Дифференциальная диагностика силикоза от туберкулеза

Дифференциальная диагностика силикоза и силикотуберкулеза

Поздняя стадия развития силикоза и силикотуберкулеза может проявляться рентгенологически наличием крупных затемнений без анатомических границ. Патологоанатомический субстрат этих затемнений характеризуется наличием разрастания грубой соединительной ткани, замещающей значительную часть легочной паренхимы. Множественные силикотические гранулемы, которые в относительно ранних стадиях силикоза проявляются рентгенологически мелкими узелковыми затемнениями, в поздних стадиях развития процесса сливаются между собой, образуя конгломераты, пронизанные соединительной тканью.

Клинические проявления III стадии силикоза составляют симптомокомплекс, заметно нарушающий жизнедеятельность больных: нарастает одышка, увеличивается количество мокроты, иногда присоединяются кровохарканье, ночной пот, общая слабость, сердечнососудистые нарушения.

Рентгенологически в этой стадии определяются крупные интенсивные однородные затемнения неправильной формы, не имеющие анатомических границ. Затемнения располагаются в средних или верхних легочных поясах, чаще занимая их периферические отделы. Их образование происходит медленно, в течение нескольких месяцев и даже лет. В большинстве случаев затемнения двусторонние, часто почти симметричные, создают картину, напоминающую бабочку. Фон, на котором проецируются эти затемнения, образован усиленным и деформированным легочным рисунком, отражающим наличие фиброза и нередко цирроза.

Неслившиеся силикотические узелки видны в виде милиарных затемнений на всем протяжении легочных полей, за исключением нижних поясов, где на фоне эмфиземы их количество обычно невелико. В связи с циррозом верхних отделов легких корни смещаются кверху, в результате чего их Хвостовые отделы свисают вертикально. Плевра, окутывающая легкое и отдельные доли, заметно утолщена. Корни уплотнены, структура их не дифференцируется. Диафрагма уплощена, располагается низко, амплитуда ее дыхательных движений невелика. Если к силикозу присоединяется туберкулезная инфекция, то могут наблюдаться полостные образования.

Как видно из приведенного описания, рентгенологическая картина силикоза III стадии по формальным признакам напоминает проявления саркоидоза III стадии: двусторонние затемнения без анатомических границ, мелкие узелковые тени вокруг них, усиление и деформация легочного рисунка, расширение корней легких, уплотнение плевры. Однако между этими заболеваниями есть существенные отличия:

1. Для саркоидоза характерно выраженное увеличение лимфатических узлов корней, иногда также паратрахеальных и бифуркационных, в то время как при силикозе это увеличение менее заметно. С другой стороны, при силикозе часто отмечается краевое обызвествление лимфатических узлов, напоминающее яичную скорлупу, что не свойственно саркоидозу.
2. При саркоидозе затемнения часто располагаются в прикорневых, медиальных отделах легких, в то время как при силикозе они обычно занимают латеральные отделы, т. е. соответствуют плащевидному слою легких. Кроме того, при саркоидозе могут наблюдаться и односторонние (чаще справа) затемнения, что нехарактерно для силикоза.
3. При саркоидозе динамика рентгенологической картины под влиянием кортикостероидов может быть положительной: рассасываются узелки, окружающие конгломераты, уменьшаются лимфатические узлы. Самочувствие больных заметно улучшается. Для силикоза эти изменения нетипичны. При силикотуберкулезе специфическое лечение может вызвать положительную клиническую и рентгенологическую динамику.
4. При саркоидозе даже в случае резкого увеличения лимфатических узлов средостения не наблюдается сдавления трахеи, крупных сосудов, пищевода. Рубцовые изменения при силикозе III стадии иногда вызывают подобные изменения.
5. Положительная проба Квейма — Никерсена в сочетании с другими симптомами позволяет установить наличие саркоидоза, в то время как при силикозе она всегда отрицательна. Еще более достоверны данные цитологического исследования материала, полученного при транстрахеальной пункции или медиастиноскопии.

Признак	Диссеминированный туберкулез	Саркоидоз II стадии	Карцинома тоз	Двусторонняя очаговая пневмония
Возраст, пол	Лица любого возраста, мужского и женского пола	Чаще женщины молодого и среднего возраста	Чаще у взрослых независимо от пола	Независимо от возраста и пола, чаще после переохлаждения
Периферические лимфатические узлы	Не увеличены	Множественные до 1,5 см в диаметре	Увеличенные при метастазировании	Норма
Начало и течение заболевания	Острое и подострое, прогрессирующее, с преобладанием симптомов интоксикации	Чаще постепенное с возможным поражением других органов и нередкой спонтанной регрессией	Чаше постепенное; нередко после лечения по поводу опухоли с внелегочной локализациией	Острое или подострое, прогрессирующее, с выраженными симптомами поражения легких и интоксикацией
Рентгенологические признаки	Симметричная очаговая диссеминация — тотальная при остром течении; при подостром и хроническом течении диссеминация преимущественно в верхних и средних отделах	Двусторонняя очаговая диссеминация в основном в средних и нижних отделах; двустороннее увеличение бронхопульмональных лимфатических узлов	Мономорфная очаговая диссеминация с локализацией очагов в различных отделах легкого	Множественные очаговые тени в обоих легких; иногда расширение корней легких; быстрое рассасывание очагов на фоне адекватной терапии
Бронхоскопия	Норма. При осложнен ном течении — туберкулез гортани, бронха	Утолщение слизистой оболочки, характерные участки с измененным сосудистым рисунком, иногда саркоидные гранулемы	Выбухание стенки, катаральный эндобронхит	Разлитая гиперемия слизистой оболочки, слизисто- гнойный секрет в просвете
Бактериологическое исследование мокроты	Иногда МБТ+	МБТ-	МБТ-	МБТ-. Неспецифическая микрофлора
Чувствительность к туберкулину	Отрицательная анергия при остром течении; нормергия или гиперергия при подостром	Слабоположительная или отрицательная	Слабоположительная или отрицательная	Слабоположительная или отрицательная
Морфологическое исследование биоптата	Элементы туберкуле зной гранулемы	Элементы саркоидной гранулемы	Ткань опухоли или опухолевые клетки	Нейтрофилы, плазмоциты, эозинофилы

Силикоз относится к наиболее частым кониозам — пылевым заболеванием легких. В дифференциальной диагностике с диссеминированным туберкулезом следует учитывать профессиональный анамнез. В отличие от диссеминированного туберкулеза, для силикоза характерна большая длительность болезни с клинической картиной бронхита и эмфиземы. Обращает на себя внимание вполне удовлетворительное общее состояние больного при обширных изменениях в легких. Очаговые тени в легких имеют четкие очертания, хорошо видны грубые фиброзные изменения. Обнаружение МБТ в мокроте при картине силикоза является признаком смешанного заболевания — силикотуберкулеза.

Экзогенный аллергический альвеолит патогенетически связан с реакцией легочной ткани на различные аллергены. Рентгенологическая картина характеризуется мелкими очагами диссеминации. Однако возможно формирование и более крупных очагов, аналогичных таковым при крупноочаговом диссеминированном туберкулезе. В дальнейшем, однако, рентгенологические изменения приобретают типичную для поздних стадий диссеминированных процессов картину диффузного фиброза, которая отличается от туберкулеза отсутствием очагов в легких. Для верификации диагноза необходима биопсия легкого. При гистологическом исследовании биоптата находят отек и инфильтрацию межальвеолярных перегородок лимфоцитами, плазматическими клетками, гистиоцитами и эозинофилами. В поздней стадии биопсия не информативна — обнаруживают лишь диффузный фиброз легкого.

Гемосидероз легких возникает в результате повторных множественных кровоизлияний и диффузных отложений гемосидерина. Среди клинических проявлений заболевания должно быть отмечено кровохарканье. В отличие от диссеминированного туберкулеза в легких на фоне притупления перкуторного звука выслушивают значительное количество сухих и влажных разнокалиберных хрипов. Особенностью рентгенологической картины является поражение преимущественно нижних и средних отделов легких и иногда — лимфатических узлов корней легких. Диагноз гемосидероза подтверждают при обнаружении в содержимом бронхов гемосидерофагов.

Застойное легкое с двусторонней очаговой диссеминацией развивается при пороках сердца, чаще при стенозе митрального клапана. У больных имеются выраженная одышка, цианоз, иногда появляется кровохарканье. При аускультации нередко обнаруживают значительное количество влажных хрипов в нижних отделах обоих легких. Рентгенологическое исследование выявляет множественные очаговые тени в прикорневых и базальных отделах, широкие корни легких. В плевральной полости иногда обнаруживают транссудат.

При системных заболеваниях с поражением соединительной ткани и сосудов возможны прогрессирующие изменения в легких, подобные по клинической и рентгенологической картине диссеминированному туберкулезу. Такие изменения наблюдают при ревматоидном артрите, системной красной волчанке, узелковом периартериите, гранулематозе Вегенера. Следует иметь в виду, что у этих больных реакция на туберкулин обычно отрицательная, а при наличии деструкции в легких МБТ в мокроте не выявляются. Экссудативный плеврит при системной красной волчанке и узелковом периартериите как правило двусторонний, а при туберкулезе — односторонний. При необходимости верификации диагноза показана биопсия.

Лечение

В лечении диссеминированного туберкулеза легких, кроме специфической антибактериальной терапии (противотуберкулезные препараты), большое значение имеют и другие методы лечения: противовоспалительные, десенсибилизирующие, антипротеазные, антиоксидантные препараты и иммуномодуляторы.

6. Хронологическая карта занятия:

№ темы	Содержание раздела	Вид деятельности Студентов	Время, мин
Историческая справка, актуальность вопроса.	Дискуссия, тесты.
Патоморфология, патогенез диссеминированного туберкулеза легких и туберкулезного менингита.	Опрос.
Клиника, диагностика, дифференциальная диагностика.	Курация больных, мозговой штурм.
Рентгендиагностика диссеминированного туберкулеза,	Обсуждение, опрос.
Лечение диссеминированного туберкулеза. Профилактика.	Решение ситуационных задач, тесты.

7. Контролирующие материалы.

СИЛИКОЗ ЛЁГКИХ (пылевые фиброзы). Это профессиональное заболевание, связанное с вдыханием силикатной пыли. Под влиянием механических и биологических воздействий происходит постепенное развитие периваскулярного и перибронхиального фиброза. Наиболее агрессивной из всех видов пыли является силикатная пыль, в которой в значительном количестве определяется двуокись кремния – SiO2 . При антракозе, асбестозе, сидерозе и других пылевых фиброзах развивается процесс как и при силикозе, но только медленнее и в менее выраженной степени. В анамнезе у больных силикозом отмечается работа на шахтах, рудниках, в качестве пескоструйщиков, реже на силикатных, стекольных заводах и т.д.

Различают три стадии силикоза.

В I стадии помимо изменений легочного рисунка определяют единичные узелковые тенеобразования, располагаются они преимущественно в краевых частях средних и нижних отделов лёгких. Тени корней расширены и бесструктурны. Лёгкие несколько эмфизематозно вздуты. При I стадии силикоза иногда больной отмечает сухой и кашель, реже небольшую одышку при физическом напряжении. Температура, СОЭ, гемограмма - в норме. Данные физикального обследования скудные, иногда определяют сухие или мелкопузырчатые хрипы, как при бронхите или эмфиземе.

Во II стадии на фоне мелкоячеистого рисунка видны множественные мелкие узелковые тенеобразования, разбросанные довольно равномерно в обоих легочных полях на всём их протяжении, но больше в средне-нижних отделах. Контуры их чёткие. Элементы легочного рисунка как бы исчезают. Расширенные тени корней лёгких представляются как бы обрубленными от своих ветвей (симптом "обрубленного корня"), в дальнейшем могут подвергнуться сморщиванию. При переходе процесса во П стадию больной начинает ощущать выраженную одышку, больше выражен кашель, иногда боли в груди. Одышка медленно постепенно нарастает, развивается дыхательная недостаточность I-II степени.

В III стадии силикоза происходит слияние узелков, усиленное развитие соединительной ткани. При этом на рентгенограмме определяется наличие крупных фокусных образований, наряду с выра- женным фиброзом лёгких. В лимфатических узлах корня иногда можно обнаружить обыз- вествление по их наружному краю (симптом "яичной скорлупы"). В III стадии, когда фиброз и эмфизема увеличивается, развивается легочно- сердечная недостаточность.

II стадия силикоза, а особенно III - очень часто осложняется туберкулёзом - силикотуберкулёз. При силикозе чаще всего развивается очаговая, реже другие формы туберкулеза легких. Помимо этого, встречаются силикотуберкулезный бронхоаденит, узловой и так называемый массивный силикотуберкулез.

В отличие от туберкулёза, очаги при силикозе локализуются в латеральных частях средних отделов легочных полей, верхушечные области либо вовсе свободны, либо очаги находятся в них в небольшом числе. Очаговые тени при силикозе более интенсивны чем при диссеминированном туберкулёзе, контуры их более чётки

В то же время, в отличие от туберкулёза, во II-Ш стадии неосложнённого силикоза симптомы интоксикации не выявляются. Если к одышке, выраженному кашлю присоединяются симптомы интоксикации: повышение температуры, озноб, поты, похудание, повышение СОЭ, умеренный лейкоцитоз, лимфопения, уменьшение уровня альбуминов и нарастание глобулинов, то можно думать о развитии силикотуберкулёза. При этом рентгенологическое исследование позволяет выявить, наряду с силикозом, изменения, характерные для туберкулёза: наличие туберкулёзных очагов, инфильтратов, полостей распада. У большинства больных в мокроте обнаруживают БК.

Чаще силикоз осложняется инфильтративным туберкулёзом. В настоящее время установлено, что силикоз бывает "ранним" и "поздним". "Ранний" силикоз развивается у отдельных лиц при работе на пылевых предприятиях даже в течение нескольких месяцев. "Поздний" - развивается после работы на соответствующем 14 предприятии спустя несколько лет, может диагностироваться и после прекращения работы, связанной с пылью - через 2-5 лет.

В течении силикотуберкулеза можно условно выделить две фазы. Первая — чаще при очаговом туберкулезе — инапперцептиая и мало отличающаяся от неосложненного силикоза. Самочувствие больных в этот период может быть удовлетворительным, температура нормальной или субфебрильной, другие, признаки интоксикации отсутствуют или слабо выражены, физические изменения в легких — скудные.

Во второй фазе, соответствующей обострению туберкулезного процесса, протекающего в виде инфильтративной формы, а тем более с образованием деструкции в легочной ткани, общее состояние больных заметно ухудшается, появляются симптомы интоксикации, наступает похудание, усугубляются нарушения функции внешнего дыхания.

Как в первой, так и во второй фазе болезни бацилловыделение может не наблюдаться.

Для диссеминированного туберкулеза, образующегося на фоне силикоза, характерна довольно типичная рентгенологическая картина.

В этих случаях туберкулезные очаги более полиморфны. Они располагаются преимущественно в верхних отделах легких, а под влиянием туберкулостатической терапии подвергаются более или менее выраженной инволюции. При хроническом диссеминированном туберкулезе очаги, как правило, различной плотности, определяются плевральные изменения, иногда отмечаются признаки цирроза легких. Недавно возникшие эластичные каверны на фоне узелкового силикоза имеют чаще неправильную округлую форму и выявляются более четко только на томограмме. Фиброзно-кавернозный туберкулез характеризуется наличием оформленных каверн с выраженными, фиброзными стенками. Однако следует иметь в виду возможность развития силикотических каверн, которые возникают в толще силикотических узлов. Они имеют неправильную щелевидную форму с неровными внутренними ландкартообразными очертаниями. Как правило, в них не виден уровень жидкости. В большинстве случаев формирование таких каверн связано с влиянием туберкулезной инфекции. Клинически при фиброзно-кавернозном туберкулезе отмечаются симптомы интоксикации, физические изменения в легких, часто имеет место бацилловыделение. Заживление каверн наблюдается редко даже при рациональной антибактериальной терапии. При этом на месте отдельных полостей могут образоваться силикотуберкуломы.

Силикотуберкулезный бронхоаденит проявляется симптомами интоксикаций, нередко пышными туберкулиновыми реакциями, увеличением размеров внутригрудных лимфатических узлов, иногда с полициклическими контурами. При этом образуются ателектазы отдельных сегментов легкого. Из прикорневых лимфатических узлов процесс может распространяться в легкие, где образуются перисциссуриты или лобиты. При бронхоскопии в этих случаях обнаруживают не только пылевые пятна, но и бронхонодулярные свищи, реже другие туберкулезные изменения.

При узловом силикотуберкулезе в легких определяются отдельные или множественные фокусные образования различной величины и формы, иногда распространяющиеся на весь сегмент и локализующиеся чаще в нижних, реже в верхних долях легкого. К этой группе относятся и силикотуберкуломы, которые формируются в результате слияния отдельных очагов и уплотнения инфильтратов, реже при заполнении каверн. В отличие от туберкулом и казеом в них, помимо элементов творожистого некроза, имеется значительная прослойка специфической грануляционной ткани, много коллагеновых волокон и пыли. Силикотуберкуломы обычно не имеют слоистого строения. При прогрессировании они подвергаются распаду с образованием деструкции. Клиническая симптоматология узлового силикотуберкулеза сравнительно скудная. При этом наблюдаются нерезко выраженные признаки интоксикации, ускоренная РОЭ, положительные туберкулиновые реакции.

Массивный силикотуберкулез соответствует далеко зашедшей форме силикоза с образованием выраженного фиброза. Диагноз присоединившегося туберкулеза в этих случаях становится достоверным при появлении интоксикации, сдвига в гемограмме, ускоренной РОЭ, а тем более бацилловыделения, а также при обнаружении признаков распада легочной ткани. Туберкулостатическая терапия при данной форме процесса оказывает обычно лишь симптоматический эффект.

Для установления диагноза силикотуберкулеза, как и других видов кониотуберкулеза, важны документальные подтверждения производственного стажа работы с пылью и санитарно-гигиеническая характеристика условий труда. Весьма важная роль принадлежит особенностям картины рентгенологически определяемых изменений в легких и некоторым отмеченным выше чертам клинического течения болезни. Туберкулинодиагностика в таких случаях имеет относительное значение, так как пышные туберкулиновые реакции могут наблюдаться и при неосложненном силикозе. Кроме того, при пылевых заболеваниях, как и при туберкулезе, в последние годы отмечается тенденция к снижению специфической чувствительности организма. Известное дифференциально-диагностическое значение сохраняет белково-туберкулиновая проба Рабухина—Иоффе. (белково-туберкулиновая проба А. Е. Рабухина и Р. А. Иоффе (основана на изменении состава белковых фракций сыворотки крови после введения 5- 20 ТЕ) - все это различные модификации подкожной пробы Коха.)

Пневмокониозы, относящиеся к клинико-рентгенологическому синдрому диссеминированных легочных процессов, следует дифференцировать как от различных нозологических форм кониозов, так и от ряда других легочных диссеминаций непрофессионального генеза.

Наибольшие трудности представляет дифференциальная диагностика с непрофессиональными диссеминированными процессами, часто встречающимися в общей пульмонологии: диссеминированным туберкулезом, саркоидозом, легочными проявлениями ревматизма, фиброзирующий альвеолитом, канцероматозом, врожденной дисплазией легкого и др.

Гематогенно-диссеминированный туберкулез легких . В эту клиническую форму включены все формы туберкулеза легких, возникшие в результате лимфогенного и гематогенного рассеивания туберкулезной инфекции. Характерными чертами диссеминированного туберкулеза являются симметрия и однотипность поражения легких с преимущественным распространением в кортикальных отделах. Именно поэтому, очевидно, наиболее частым заболеванием, за которое по ошибке принимают силикоз и некоторые другие пневмокониозы, является диссеминированный туберкулез легких. Диагностические критерии, которые могут помочь дифференцировать эти процессы, различны в зависимости от характера диссеминаций и ее остроты.

При острых диссеминированных формах туберкулеза для дифференциальной диагностики клиническая картина имеет большее значение, чем рентгенологическая. При свежей гематогенной диссеминации с высыпаниями, наиболее густо расположенными в средних и нижних отделах, рентгенологическая картина может напоминать мелкоузелковый силикоз. Но есть и некоторые отличительные признаки: большая однородность и густота теней вблизи средостения, значительно меньшая выраженность интерстициальных изменений, отсутствие типичного для силикоза уплотнения и расширения корней. Особое значение имеют также обнаружение внелегочной локализации процесса (милиарный туберкулез) и в большинстве случаев отчетливый положительный эффект антибактериальной терапии с полным и частичным рассасыванием патологических высыпаний в легких.

Саркоидоз , или болезнь Бенье-Бека-Шауманна. Это своеобразное системное заболевание. Этиология его неизвестна, не исключено, что возбудителем заболевания является неидентифицированный вирус. В прошлом саркоидоз часто считали проявлением атипичного туберкулеза, связь с которым в настоящее время большинством авторов отрицается.

В известной мере условно можно говорить о легочной форме саркоидоза с локализацией процесса в лимфатических узлах корней легких и паренхиме и о саркоидозе с вовлечением других органов и систем: периферические лимфатические узлы, глаза, кости, слюнные и слезные железы, печень, селезенка, кожа, нервная система и др.

Морфологическим субстратом саркоидоза является эпителиоидно-клеточная гранулема с гигантскими клетками Лангханса, проявляющая наклонность к рассасыванию или гиалинизации, реже некрозу.

Особенно трудна для диагностики легочная форма болезни.

При саркоидозе с особым постоянством обнаруживаются изменения в легких и увеличение внутригрудных лимфатических узлов. Клинико-рентгенологическая картина поражения легких при саркоидозе нередко во многом похожа на силикоз. Как и силикоз, легочный саркоидоз может проявляться скудной клинической картиной, однако при нем чаще имеются нарушение общего состояния, повышение температуры, изменение крови. Более всего в дифференциальной диагностике имеет значение обнаружение совершенно нетипичных для силикоза внелегочных проявлений болезни.

Легочный саркоидоз по рентгено-морфологическим изменениям принято делить на три стадии. Первая стадия рентгенологически характеризуется выраженным увеличением внутригрудных лимфатических узлов, вторая - диссеминированным легочным процессом, при третьей стадии в легких обнаруживаются крупные сливные затемнения. Близость симптоматики силикоза и саркоидоза служит причиной того, что в клинику профессиональных болезней нередко направляются больные саркоидозом с ошибочным диагнозом силикоза.

Из дифференциально-диагностических признаков наибольшее значение при силикозе и других пневмокониозах имеют контакт с кварцевой пылью, выраженные туберкулиновые пробы; при саркоидозе - наличие некоторых изменений со стороны крови, в частности выраженный моноцитоз, палочкоядерный сдвиг, а также наличие внелегочных проявлений болезни.

Самое существенное отличие I стадии саркоидоза от I стадии силикоза или другого пневмокониоза - это выраженность при последних изменений в легочной паренхиме с сетчатостью и деформацией легочного рисунка, с наличием небольшого количества узелковых теней. В то же время при саркоидозе в этой стадии интерстициальные изменения отсутствуют или минимальны. Во II стадии рентгенологическая картина может иметь много общего, выделяют сетчатую, очажковую и милиарную формы. Сетчатая форма саркоидоза (II стадия) может быть похожей на интерстициальный пневмокониоз, однако при пневмокониозе интерстициальные изменения значительно более выражены и имеют характер межуточного фиброза с типичной деформацией рисунка, поражая прежде всего кортикальные отделы. При саркоидозе интерстициальные изменения имеют меньшую выраженность, характер их преимущественно тонкосетчатый, локализация этих изменений преимущественно прикорневая.

Наиболее характерным для II стадии силикоза и других пневмокониозов от пыли с высоким содержанием кремнезема является картина с большим количеством узелковых теней довольно однородного вида, локализующихся главным образом в кортикальных отделах обоих легких. Такая картина мало характерна для саркоидоза, при котором во II стадии болезни могут быть полиморфные очажковые тени с преимущественно прикорневой локализацией или милиарные высыпания, скорее похожие на соответствующую форму туберкулеза. Узелки при силикозе могут быть иногда также мелкими, но они обычно расположены в кортикальных отделах и, как правило, на фоне выраженного межуточного склероза.

Несмотря на все перечисленные особенности, дифференциальная диагностика между пневмокониозами и саркоидозом часто сложна, а клиническая и рентгенологическая картины иногда почти неотличимы. Очень часто предположение о саркоидозе возникает только тогда, когда у больного неожиданно обнаруживается регрессия или обратное развитие болезни, спонтанно или чаще под влиянием терапии глюкокортикоидными препаратами.

Ревматическое поражение легких . Характер легочных изменений при ревматизме весьма различен. Наряду с такими известными формами поражения легких как ревматические пневмонии, плевриты и гемосидероз, в литературе имеются указания на возможность развития легочных васкулитов.

Васкулиты клинически проявляются малоспецифичной симптоматикой; процесс чаще возникает остро, сопровождается одышкой и кровохарканьем, повышением температуры, при скудных физикальных данных. Как правило, отмечается хороший эффект от антиревматической терапии. Рентгенологически выявляются усиление и деформация легочного рисунка, главным образом за счет сосудистого компонента. Иногда отмечаются очаговоподобные тени, преимущественно в средних и нижних отделах, по-видимому, обусловленные кровоизлияниями в паренхиму легких.

Наряду с васкулитами выделяют также ревматический пневмонит или интерстициальную пневмонию. Пневмониты не сопровождаются четкой клинической картиной, развиваются исподволь, характеризуются медленно прогрессирующей дыхательной недостаточностью при минимальных клинических проявлениях (небольшое количество влажных незвонких хрипов). Рентгенологически при этом обнаруживаются интерстициальные изменения с сетчато-пятнистым легочным рисунком в средних и нижних отделах. По-видимому, чаще всего дело идет о сочетании пневмонита с васкулитом, и можно лишь говорить о преобладании того или другого компонента. Как васкулит, так и пневмонит имеют исходом диффузный пневмосклероз.

Наряду с васкулитами и пневмонитами у больных ревматизмом встречается гемосидероз легких, который объясняют длительно существующим застоем в малом круге кровообращения. Рентгенологически гемосидероз характеризуется наличием довольно четких мелкопятнистых теней в средних и нижних отделах легких, расположенных преимущественно в прикорневых зонах, сочетающихся с широкими тенями застойных корней легких.

Диагностика застойных явлений в легких при декомпенсированных пороках сердца, как правило, особых затруднений не вызывает.

Таким образом, у рабочих пылевых профессий можно наблюдать ревматический легочный синдром, проявляющийся либо в пневмоните и васкулите, либо в гемосидерозе, чаще, однако, встречаются сочетания этих процессов с преобладанием того или другого компонента.

Диффузный прогрессирующий интерстициальный легочный фиброз . Заболевание впервые описано в 1935 г. американскими врачами L. Hamman и A. Rich, а затем в 1940 г. ими же дополнено и касалось 4 больных с быстро прогрессирующим легочным фиброзом. Наиболее детальную картину болезни представил G. Scadding, который рассматривал заболевание как фиброзирующий альвеолит. К настоящему времени известно, что течение болезни может быть острым, подострым и хроническим. Симптомы заболевания мало специфичны. Патологоанатомически обнаруживается выраженный диффузный фиброз с резким утолщением межальвеолярных перегородок, клеточной инфильтрацией, поражением сосудов и бронхов. Клиническая картина характеризуется прогрессирующей дыхательной недостаточностью диффузного характера. Начало болезни может быть острым, но может быть и постепенным. Заболевание у части больных в начале по своему течению напоминает пневмонию, однако антибиотики нередко ухудшают самочувствие. Иногда заболевание протекает лишь с небольшой или даже нормальной температурой. При аускультации определяются катаральные явления в виде мелкопузырчатых влажных хрипов в нижних отделах легких. Характерны ускоренная СОЭ, выраженная гипергаммаглобулинемия. Кортикостероиды дают временный и непостоянный эффект. Последние годы лучший прогноз наблюдается при лечении D-пеницилламином в сочетании с цитостатиками и преднизолоном. И все же прогноз считается плохим, хотя и описаны случаи с длительными ремиссиями. Рентгенологически выявляются диффузные изменения интерстициального типа, характерна плевральная реакция в виде слипчивого плеврита. Некоторые клинические проявления болезни близки к острому или быстро прогрессирующему силикозу и особенно к тяжелым формам асбестоза. Имеются описания его сочетаний с силикозом и асбестозом.

Этиология заболевания неизвестная, некоторые авторы придают значение воздействию токсических веществ, а само заболевание рассматривается как своеобразная реакция со стороны легких аутоиммунного характера.

Милиарный карциноматоз легких . Могут возникать трудности в отношении дифференциальной диагностики пневмокониозов от мелкоочагового метастатического обсеменения легких, особенно типа карциноматозного лимфангоита и милиарного карциноматоза.

Диффузно-склеротические формы пневмокониозов следует также дифференцировать и с целой группой других заболеваний с легочной локализацией процесса и, в первую очередь, с диффузными заболеваниями соединительной ткани (ревматоидный артрит, системная красная волчанка, склеродермия, дерматомиозит). Дифференциальный диагноз в этих случаях облегчается наличием свойственных данным заболеваниям внелегочных проявлений, а также выраженными специфическими иммунологическим реакциями. Однако следует учитывать, что иногда изменения в легких могут предшествовать развернутой клинической картине системных заболеваний. В таких случаях решающим является профессиональный маршрут, подтверждающий наличие пылевой нагрузки, достаточной для развития пневмокониоза, и динамика процесса. В ряде случаев методом выбора является биопсия легких. Диффузные изменения в легких наблюдаются также при ряде грибковых и паразитарных заболеваний, гистиоцитозе, легочном альвеолярном протеинозе и др.

Таким образом, дифференциальная диагностика пневмокониозов с другими диссеминированными легочными процессами сложна, но в принципе может быть проведена. Главные критерии для установления правильного диагноза - это оценка пневмокониоза опасности конкретных условий труда больного в сопоставлении с особенностями клинико-рентгенологической картины, характерной для каждого из заболеваний в отдельности.