Что такое гигантоклеточный гепатит

(h. congenita gigantocellularis; син. гигантоклеточная трансформация печени новорожденных) Г. в., обычно вирусной этиологии, характеризующийся подострым течением с появлением многоядерных очень крупных гепатоцитов, развитием холестаза, пролиферацией в перипортальных прослойках и холангиолах и фиброзом.

Врожденный — прирожденный
природный
самородный
Словарь синонимов

Врождённый Прил. — 1. Присущий от рождения; природный.
Толковый словарь Ефремовой

Гепатит М. — 1. Болезнь, характеризующаяся воспалением печени и обычно сопровождающаяся желтизной кожного покрова, белков глаз и т.п.
Толковый словарь Ефремовой

Врождённый — врожденная, врожденное; врождён, врождена, врождено (книжн.). Природный, свойственный от рождения. Врожденный недостаток организма. Врожденные идеи.
Толковый словарь Ушакова

Врожденный — -ая, -ое; -дён, -дена́, -дено́. Присущий от рождения, от природы. В-ые рефлексы. В. порок сердца. В. талант. В-ая порядочность.
Толковый словарь Кузнецова

Гепатит — -а; м. [от греч. hēpar (hēpatos) - печень]. Общее название воспалительных заболеваний печени. Инфекционный г.
◁ Гепати́тный, -ая, -ое.
Толковый словарь Кузнецова

Гепатит А — (болезнь Боткина) - широко распространенное заболевание с фекально-оральным механизмом передачи. Вызывается вирусами гепатита А (см.). Заболевание проявляется спустя.
Словарь микробиологии

Гепатит В — инфекц. заболевание с преимущественным поражением печени и парентеральным механизмом передачи, вызываемое гепаднавирусом (см.) В. Заболевание развивается через 3 -.
Словарь микробиологии

Гепатит С — подобное по эпидемиологии и клинике гепатиту В заболевание, вызываемое вирусами гепатита С (см.).
Словарь микробиологии

Гепатит — , воспаление печени, может быть одним из проявлений инфекционного заболевания. Ранние признаки включают летаргию, тошноту, лихорадку, желтуху, мышечные и суставные.
Научно-технический энциклопедический словарь

Гепатит — (от греч. hepar - род. п. hepatos - печень), группа воспалительныхзаболеваний печени инфекционной (напр., гепатит вирусный) илинеинфекционной (напр., при отравлениях) природы.
Большой энциклопедический словарь

Гепатит Вирусный — острое вирусное заболевание человека с поражениемпечени (желтуха). Включает 2 самостоятельные формы. При инфекционном(эпидемическом) гепатите (гепатит А, болезнь Боткина).
Большой энциклопедический словарь

Алкогольный Гепатит — [alcoholic hepatitis] - Заболевание печени, которое характеризуется некрозом и воспалением клеток печени, возникающими вследствие хронического потребления сопряженных с риском.
Психологическая энциклопедия

Врожденный — Присутствующий при рождении организма, а не приобретенный впоследствии; продукт воздействия генетических факторов. В рамках этого определения термин имеет два главных.
Психологическая энциклопедия

Врожденный Дефект — Вообще: любая врожденная патология. Термин используется для обозначения всех дефектов, как тех, которые являются генетическими (например, фенилкетонурия), так и тех.
Психологическая энциклопедия

Врожденный Механизм Высвобождения — В этологической теории Лоренца-Тинбергена – постулируемый механизм, посредством которого инстинктивные действия, как считается, тормозятся до возникновения соответствующего.
Психологическая энциклопедия

Вывих Бедра Врожденный — (congenital dislocation of the hip (CDfi)) - одна из наиболее распространенных аномалий, выявляющаяся у детей при рождении, когда головка бедренной кости смещается из вертлужной впадины.
Психологическая энциклопедия

Гепатит — (hepatitis) - воспаление печени, вызванное наличием вирусов, токсических веществ или нарушением иммунитета в организме человека. Инфекционный гепатит (infectious hepatitis) вызывается.
Психологическая энциклопедия

Гепатит Сывороточный — (serum hepatitis) - см. Гепатит.
Психологическая энциклопедия

Гепатит, Алкогольный — [hepatitis, alcoholic] - См. алкогольный гепатит.
Психологическая энциклопедия

Механизм Пусковой Врожденный — - чтобы поведение инстинктивное могло проявиться, нужна не только внешняя стимулирующая ситуация, но и определенные внутренние факторы в форме потребностей или мотиваций.
Психологическая энциклопедия

Аганглио́з То́лстой Ки́шки Врождённый — (agangliosis coli congenita; А- + Ганглий)
см. Гиршспрунга болезнь.
Медицинская энциклопедия

Аганглио́з То́лстой Ки́шки Врождённый Сегмента́рный — (син. Ирасека — Цюльцера — Уилсона синдром)
патоморфологическая форма болезни Гиршепрунга, при которой в толстой кишке имеются одна или две аганглионарные зоны.
Медицинская энциклопедия

Акантокерато́лиз Врождённый Универса́льный — (acanthokeratolysis universalis congenita; Акантолиз + греч. keras, keratos рог, роговое вещество)
наследственный дерматоз в виде ихтиозиформной эритродермии с пузырями, возникающими в результате акантолиза.
Медицинская энциклопедия

Ангиохондромато́з Врождённый — (angiochondromatosis congenita; Ангио- + хондроматоз (Хондроматоз костей))
см. Маффуччи синдром.
Медицинская энциклопедия

Артериит Гигантоклеточный — I
(артерии + -itis; синоним: височный артериит, темпоральный артериит, гранулематозный гигантоклеточный мезартериит, болезнь Хортона, синдром Хортона — Магата — Брауна)
Медицинская энциклопедия

гепатит с гигантоклртоклеточным метаморфозом гепатоцитов. Образующиеся многоядерные клетки по размеру в десятки раз превышают обычный гепатоцит. В их цитоплазме, как и в дру-гих менее измененных гепатоцитах, содержатся многочисленные включения, гликоген и мелкие зерна желчных пигментов. Такие клетки возникают в следствии деления ядра гепатоцита без последующего разделения цитоплазмы Возможно также их образование в результате слияния соседних гепатоцитов" вследствии деструкции клеточных мембран. Кроме того, наблюдается значительное нарушение структуры печени с дискомплексацией--6алок и холестазами — накопленирм желчи в жёлчных капиллярах. Обычно определяется также пролиферация холангиол, сопровождающаяся перихолангиолитически-ми лимфогистиоцитарными инфильтратами.

78. Биллиарный цирроз печени: расширение и переполнение желчью ж/капилляров, разрастание соединительной ткани, псевдотубули.

Началом процесса служат деструктивный холангит и холангиолит. Вокруг протоков и в их стенках выявляется выраженная лимфомакрофагальная инфильтрация, которая причастна к деструкции стенки протока. Иногда рядом со стенкой протока образуются саркоидоподобные гранулемы из эпителиоидных клеток, лимфоцитов, плазматических клеток и эозинофилов. В ответ на деструкцию происходит пролиферация эпителия протоков, клеточный инфильтрат проникает за пограничную пластинку в дольки, гепатоциты периферии и долек погибают, разрастается соединительная ткань с образованием септ, разделяющих дольки, в итоге развиваются ложные дольки монолобулярного строения.

Клинические проявления:• Возможно бессимптомное течение вплоть до смерти больного • Заболевание начинается с кожного зуда, обычно без желтухи • Желтуха развивается через 6–24 мес после появления зуда • Боли в правом верхнем квадранте живота, могут в последствии исчезнуть • Увеличение печени • Повышенная утомляемость • Возможна гиперпигментация кожи • На поздних стадиях заболевания наблюдают остеопороз, ксантомы, язвы двенадцатиперстной кишки, признаки цирроза печени и его осложнений (кровотечения из варикозно-расширенных вен пищевода).

80.Хроническая язва желудка (гематоксилин и Ван-Гизон):дно язвы, зона некроза в области дна, грануляционная ткань в краях язвы, рубцовая ткань в глубоких слоях.

Микроскопическая картина хронической язвы желудка зависит от периода течения заболевания. В период ремиссии в дне язвы видна рубцовая ткань, которая вытесняет мышечную оболочку стенки желудка на ту или иную глубину. Среди рубцовой ткани видны одиночные сосуды со склерозированными стенками и суженным (иногда облитерированным) просветом, встречаются разрастания нервных волокон, напоминающие ампутационные невромы. С поверхности рубцовая ткань чаще всего в период ремиссии покрыта слизистой оболочкой, последняя обычно отсутствует при гигантских язвах. В краях язвы обычно развивается хронический периульцерозный гастрит с явлениями гиперплазии эпителия.

В период обострения картина дна язвы кардинально меняется, так как в области дна и краев появляется широкая зона фибриноидного некроза, которая прикрыта сверху фибринозно-гнойным экссудатом, а снизу зону некроза обрамляет грануляционная ткань с большим числом полнокровных тонкостенных сосудов и клеток, среди которых много полиморфно-ядерных лейкоцитов. Глубже всех в дне язвы располагается зона грубоволокнистой рубцовой ткани. Об обострении язвы свидетельствуют не только экссудативно-некротические изменения ее дна, но также фибриноидные изменения стенок сосудов, нередко с

тромбами в их просветах, а также мукоидное и фибриноидноена бухание рубцовой ткани в дне язвы. В связи с появлением в дне язвы свежих очагов некроза размеры язвы в период обострения увеличиваются и вглубь и в ширину, вызывая опасность возникновения тяжелых деструктивных осложнений.

81.Флегмонозный аапендицит:дефект слизистой, инфильтрация всех слоев нейтрофилами, гиперплазия лимфоидных фолликулов.

Это — как правило, острое воспаление червеобразного отростка слепой кишки, которое встречается в любом возрасте. Заболевание начинается с нарушения перистальтики и нервно-сосудистых изменений. Возникновение последних во многих случаях обусловлено первичным поражением этого органа вирусами, в том числе респираторными, кори, краснухи

повреждение стенки органа создает предпосылку для внедрения в нее бактерий из просвета кишки и последующего развития более выраженных воспалительных изменений. В криптах или реже на вершинах складок возникают мелкие дефекты слизистой оболочки, сочетающиеся с лейкоцитарной, вначале очаговой инфильтрацией

B случае дальнейшего прогрессирования болезни происходит распространение по червеобразному отростку внедрившихся в него бактерий. Это сопровождается резким усилением отека и инфильтрации лейкоцитами всех слоев стенки органа. В этом случае .используется термин флегмонозный аппендицит.

Ангионевротическая теория патогенеза аппендицита получила широкое распространение. Построенная на физиологической основе (нарушения кинетики отростка как пусковой момент заболевания), она легко объясняет на­чальные проявления заболевания (простой, поверхностный аппендицит) и те клинические случаи его, когда морфологические изменения в удаленном отрост­ке отсутствуют. Вместе с тем с позиций нервно-сосудистой теории трудно объ­яснить динамику развития деструктивных форм аппендицита, которая легко объясняется концепцией прогрессирования первичного аффекта Л. Ашоффа.

Острый аппендицит. Различают следующие морфологические формы остро­го аппендицита: 1) простой, 2) поверхностный, 3) деструктивный (флегмоноз­ный, апостематозный, флегмонозно-язвенный, гангренозный). Эти формы являются морфологическим отражением фаз острого воспаления аппендик­са, завершающегося деструкцией и некрозом. Обычно оно продолжается 2—4 дня.Изменения, характерные для острого простого аппендицита, развиваются в течение первых часов от начала приступа. Они заключаются в расстройстве крово- и лимфообращения в виде стаза в капиллярах и венулах, отеке, кровоизлия­ниях, скоплении сидерофагов, а также краевом стоянии лейкоцитов и лейкодиапедезе. Эти изменения выражены главным образом в дистальном отделе ап­пендикса. Расстройства крово- и лимфообращения сочетаются с дистрофиче­скими изменениями в интрамуральной нервной системе отростка.

В последующие часы на фоне дисциркуляторных изменений в дистальном отделе аппендикса появляются фокусы экссудативного гнойного воспаления слизистой оболочки, называемые первичным аффектом. На вершине та­кого конусовидного фокуса, обращенной в просвет отростка, отмечаются поверх­ностные дефекты эпителия. Эти микроскопические изменения характеризуют острый поверхностный аппендицит, при котором отросток становится набухшим, а серозная оболочка его — полнокровной и тусклой. Изменения, свойственные простому или поверхностному аппендициту, обратимы, если же они прогресси­руют, развивается острый деструктивный аппендицит.К концу первых суток лейкоцитарный инфильтрат распространяется на всю толщу стенки отростка — развивается флегмонозный аппендицит. Размеры отростка увеличиваются, серозная оболочка его становится тусклой и полнокровной, на поверхности ее появляется фибринозный налет; стенка на разрезе утолщена, из просвета выделяется гной. Брыжейка отечна, гиперемирована. Если на фоне диффузного гнойного воспале­ния отростка появляются множественные мелкие гнойнички (абсцессы), говорят об апостематозном аппендиците, если же к флегмонозному аппендициту при­соединяется изъязвление слизистой оболочки — о флегмонозно-язвенном аппендиците. Завершается всё гангренозным аппендицитом, который называют вторичным, т.к. он возникает в результате перехода гнойного процесса на окружающие ткани, в т.ч. на брыжейку отростка.

82. Гнойный менингит:расширенные сосуды мягкой мозговой оболочки, нейтрофилы в субарахноидальном пространстве.

При гнойном менингококковом менингите (менингоэнцефалите) определяется постепенно нарастающая инфильтрация мягких мозговых оболочек, представленная преимущественно нейтрофильными лейкоцитами с примесью лимфоцитов, моноцитов и небольшого числа эозинофилов и в ряде случаев с выпадением фибрина. Максимально плотные инфильтраты располагаются вокруг кровеносных сосудов. В просвете сосудов обычно определяются скопления нейтрофильных лейкоцитов и мелкие тромбы. Аналогичные, хотя и значительно менее выраженные, изменения отмечаются и в стенке мозговых желудочков. В веществе мозга воспалительные изменения обычно определяются в виде гнойных васкулитов. Кроме того, выявляются выраженные ишемические и дистрофические изменения нервных и глиальных клеток

Механическое удерживание земляных масс: Механическое удерживание земляных масс на склоне обеспечивают контрфорсными сооружениями различных конструкций.

Как известно, печень является важным органом, выполняющим множество функций в человеческом организме. Основная её задача заключается в детоксикации и метаболизме токсических соединений. При различных заболеваниях, сопровождаемых нарушением работы печени, накапливаются вредные вещества, негативно влияющие на центральную нервную и другие органные системы. Одним из таких заболеваний является гепатит.

Гепатит – это тяжелый воспалительный патологический процесс, имеющий полиэтиологическую природу, и поражающий все функции печени.

На сегодняшний день существует множество видов этого заболевания, но для детей особую роль играют именно вирусные гепатиты.

Печень выполняет ряд жизненно важных функций, необходимых для нормальной работы организма. Печень синтезирует белки, которые являются своеобразным строительным материалом человеческого тела. Кроме того, из протеинов состоят антитела, ферменты и рецепторы, расположенные на поверхности клеток.

Причины и разновидности вирусного гепатита

На сегодняшний день было обнаружено 8 видов вирусных гепатитов, встречаемых у людей, однако, особый интерес представляют только пять из них.

Симптомы

У новорожденных вирусный гепатит проявляется с первой или второй недели жизни. В редких случаях первые симптомы наступают позже, ко второму или третьему месяцу после рождения. Первый признак, дающий о себе знать – это желтуха. Она возникает в первые 7 дней жизни или даже в первые 24 часа.

Выраженность данного симптома вариабельна, она зависит от индивидуальных особенностей макроорганизма и агрессивности самого возбудителя. Симптомы, наблюдаемые при вирусном гепатите:

• Для детей свойственно обесцвечивание каловых масс, которое носить постоянный или эпизодический характер. Фиксирование суточных изменений окраски испражнений является важной частью анализа активности течения заболевания. Вследствие нарушения билирубинового обмена происходит изменение окраса мочи. В первые дни моча ещё может иметь нормальный окрас, но в дальнейшем её цвет напоминает тёмное пиво. Для новорожденных также характерно отсутствие проявлений кожного зуда.
• Печень увеличена постоянно, неравномерно преимущественно в области левой доли. Плотность её не изменена или повышена. Необходимо регулярно записывать результаты измерения печени. Это позволит иметь представления от тяжести и прогрессии заболевания.
• Признаки увеличения селезёнки обнаруживаются редко. Связано это с тем, что гепатоспленомегалия является следствием других, редко встречаемых, осложнений заболевания.
• Поскольку печень является важной частью пищеварительной системы, при её поражении нарушается работа желудочно-кишечного тракта. Для новорожденных детей свойственна частая неукротимая рвота, способная привести к значительной потере жидкости. Вследствие этого возникают сопутствующие симптомы по типу вялости и повышенной усталости. В некоторых случаях проблемы с пищеварением и увеличенная печень предшествует развитию желтухи.
• Изменение общего самочувствия новорожденного развивается в одном случае из пяти. При этом ухудшение состояния может протекать молниеносно с появлением отеков, нарушением периферического кровообращения и задержкой развития ребёнка. Как бы там ни было, фиксируются клинические случаи, при которых происходит нормальный набор массы и увеличение роста новорожденного.
• Мелкие неврологические нарушения наблюдаются часто и их необходимо фиксировать, т. к. это имеет большое значение в проведении дифференциальной диагностики заболевания. У инфицированных детей снижен мышечный тонус конечностей и угнетены основные рефлексы. В тяжелых случаях могут наблюдаться генерализованные судороги и признаки воспаления оболочек головного мозга.

Методы диагностики

На данный момент не существует, каких-либо специфических методик, позволяющих установить вирусный гепатит новорожденных. В ходе практической работы, врачу необходимо отслеживать активность биохимических маркеров печени. Повышение активности цитолиза должно сопоставляться с данными полученными в ходе гистологического анализа, а также результатов биохимического исследования крови.

Для дифференциальной диагностики особую роль играет общий анализ крови и подсчет количества ретикулоцитов. Не редкость, когда в ходе резус или АВ0 конфликта между матерью и ребенком, у последнего возникает врожденная гемолитическая анемия, сопровождаемая надпеченочной желтухой. Вышеописанные методы исследования позволяют отграничить вирусный гепатит от резус-конфликта. Необходимо сказать, что 25% случаев гепатита сопровождается гемолитическим поражением эритроцитов. При гепатите вирусного происхождения в крови обнаруживается снижение тромбоцитов.

Интересный факт. На 2-3 месяце внутриутробного развития печень составляет половину всей массы плода.

Оценки колебания уровня билирубина не являются специфичными, однако благодаря ним удаётся иметь опосредованное представление о возможности перехода заболевания в стадию холестаза. В результате клинических исследований было выяснено, что повышенное содержание в крови непрямого билирубина, вначале заболевания, в дальнейшем переходит в смешанную, а затем в прямую гипербилирубинемию.

Повышение концентрации печеночных ферментов и холестерина не имеет особого влияния на прогноз заболевания. При переходе патологического процесса в стадию холестаза наблюдается выраженное повышение холестерина.

Особое значение в диагностике занимает вирусологическое обследование. Оно должно включать в себя анализ мочи, спинномозговой жидкости, крови и носоглоточного отделяемого. Все эти процедуры направлены на обнаружение этиологического агента заболевания. Благодаря специфическим серологическим реакциям удаётся достоверно подтвердить или опровергнуть наличие вирусного возбудителя в организме.

При вертикальном пути передачи требуется провести обследование матери. Обнаруженные у неё в крови антитела и антигены к вирусному гепатиту позволяют утверждать о наличии данного заболевания у ребёнка. С помощью рентгенологических методов исследования удаётся получить косвенные данные, указывающие на наличие вирусного поражения печени.

Чтобы обнаружить гепатит в неонатальный период может понадобиться гистологический метод исследования. Он заключается в заборе биологического материала ребёнка с последующим изучением. Процедура выполняется через прокол на брюшной стенке, с помощью пункционной иглы. Перед выполнением биопсии необходимо убедиться в отсутствии нарушения свертываемости крови. При поражении печени также возможно снижение уровня тромбоцитов, что проявляется повышенной кровоточивости. Если данное состояние не скорректировать, то при проведении биопсии существует высокая вероятность развития острого кровотечения.

Соблюдение всех правил безопасности позволяет избежать нежелательных осложнений, ухудшающих прогноз для жизни ребёнка. После забора биологического материала врач-гистолог изучает, полученный образец с помощью различных микроскопических методик. Качественное выполнение пункционной биопсии исключает необходимость в выполнении хирургического забора биологического материала.

Течение заболевания

Продолжительность гепатита у новорожденных может колебаться от 2 недель до 1,5 месяца. В исключительных случаях течение затягивается до 3-4 месяцев. Нормализация цвета кожных покровов, восстановление нормальной функции желудочно-кишечного тракта, а также снижение размеров печени – указывает на благоприятный исход заболевания.

Постепенно восстанавливается физиологический прирост массы тела. Уровень развития ребёнка соответствует возрасту. Нормализация лабораторных показателей происходит не сразу, в особенности это касается уровня свободного холестерина и жирных кислот. Гепатит С у новорожденных может длительное время себя не проявлять, пока не будут зафиксированы признаки фиброза печени.

Осложнения вирусного гепатита способны значительно ухудшить прогноз жизни для ребёнка:

• Длительный холестаз. Более 30% от всех случаев заражения сопровождается данным синдромом. Дифференциальная диагностика с другими заболеваниями, вызывающими подобный синдром, облегчается при наличии у ребёнка признаков гипербилирубинемии (желтушность, потемнение мочи, обесцвечивание кала). Необходимо добавить, что для регистрации этого симптома ребёнок должен в течение всего заболевания находиться на стационарном лечении.
• Подострый фиброз является довольно редким осложнением. Течение его более выражено и способно представлять опасность для ребёнка. Фиброз фиксируется в середине четвертого месяца жизни и проявляется снижением прибавки в весе, росте, а также увеличением селезенки, задержкой жидкости в брюшной полости, повышением плотности печени. С помощью лабораторных анализов можно зафиксировать прирост показатель, свидетельствующих в пользу воспалительных реакций.
• Отдаленные последствия течения вирусного гепатита заключаются в нарушении формирования зубов, в рахите и остеопорозе. Цирроз печени встречается довольно редко. При его развитии повышается давление в системе воротной вены, что приводит к асциту, увеличению селезенки и общей задержке жидкости по всему организму.

Лечение

Типичные формы вирусного гепатита у новорожденных лечатся симптоматически. С этой целью борются с проявлениями дегидратации, нарушенного пищеварения и свертываемости крови. Вначале для ребёнка необходимо подобрать диету, соответствующую его физиологическим потребностям.

Восстановление должного уровня свертываемости крови обеспечивается благодаря регулярным инъекциям витамина К. Чтобы предупредить развитие осложнений со стороны опорно-двигательного аппарата, необходимо применять лекарственные комплексы, содержащие витамин D и кальций. Использование препаратов, улучшающих отток желчи – не показано новорожденным.

Назначение глюкокортикостероидов проводится только при развитии подострого фиброза.

Если холестатические проявления имеют длительный характер, рекомендуется выполнить хирургическую манипуляцию, позволяющую оценить проходимость желчных путей. Восстановление нормального желчного оттока достигается с помощью наложения дренажных трубок при холецистомии или в результате предоперационной холангиографии.

Врожденные гепатиты у детей – это группа гетерогенных заболеваний, возникающих в результате внутриутробного воздействия патогенных факторов на печень плода. Клинически такие патологии могут проявляться холестатическим синдромом, гепатоспленомегалией, отставанием в психофизическом развитии, неврологической симптоматикой. Лабораторная диагностика основывается на определении уровня АлАТ, АсАТ, билирубина, щелочной фосфатазы, HBs- HBe- HBc-антигенов, РСК, ПЦР, ИФА. Основное лечение – этиотропная терапия, коррекция рациона и водно-электролитного баланса. При необходимости проводится патогенетическая фармакотерапия, хирургическая коррекция или трансплантация печени.

Общие сведения

Врожденные гепатиты у детей – это полиэтиологическая группа острых или хронических воспалительных, дистрофических и пролиферативных заболеваний печени, возникающих во внутриутробном периоде либо во время родов. Суммарная распространенность всех форм составляет 1:5 000-10 000. Среди всех новорожденных порядка 15% инфицируются трансплацентарно и 10% – непосредственно во время родов. Вероятность развития врожденного гепатита у детей зависит от этиологического фактора. При остром вирусном гепатите В она составляет до 90%, при HCV-инфекции – около 5%. Прогностически благоприятными формами врожденных гепатитов у детей считаются холестатические, неблагоприятными – с выраженной гепатоцеллюлярной недостаточностью. Во втором случае летальность на первом году жизни достигает 40%.

Причины врожденных гепатитов у детей

Ведущую роль в этиологии врожденных гепатитов у детей играют вирусные инфекции из группы TORCH: цитомегаловирус, вирусы гепатита В и простого герпеса человека, вирусы Эпштейна-Барр, ECHO, краснухи. Также развитие этой группы патологий могут вызывать перенесенные во время беременности бактериальные и паразитарные заболевания: сифилис, листериоз, туберкулез, токсоплазмоз. К факторам риска со стороны матери относятся бесконтрольный прием медикаментов с гепатотоксическими свойствами, употребление алкоголя, табачных изделий, наркотических веществ. Со стороны ребенка спровоцировать развитие врожденного гепатита у детей могут наследственные ферментопатии: муковисцидоз, галактоземия, дефицит α1-антитрипсина и тирозина. Довольно часто точную этиологию определить не удается. В таком случае устанавливается диагноз идиопатический врожденный гепатит.

Механизм заражения при врожденных гепатитах у детей основывается на трансплацентарной (вертикальной) передаче вирусных или инфекционных агентов от матери к ребенку или их интранатальной аспирации вместе с околоплодными водами. Реже заражение происходит при контакте кожи и слизистых оболочек ребенка с инфицированными родовыми путями. Развитие врожденного гепатита во внутриутробном периоде обычно происходит в III триместре. Риск заражения ребенка в первой половине беременности при остром гепатите В или С составляет до 10%. Воздействие TORCH-инфекций на плод в I-II триместре может привести к спонтанному аборту.

В основе патогенеза врожденных гепатитов у детей помимо структурных изменений гепатоцитов (баллонной или вакуольной дистрофии и др.) лежит холестатический синдром. Его главное морфологическое проявление – имбибиция цитоплазмы желчными пигментами и образование желчных тромбов в начальных отделах внутрипеченочных ходов. Также при врожденных гепатитах у детей возможна гипо- или аплазия внепеченочных отделов желчевыводящих путей, что еще больше усугубляет холестаз.

Симптомы врожденных гепатитов у детей

Первые симптомы бактериальных врожденных гепатитов у детей возникают на 2-3 сутки после рождения. Как правило, отмечается субфебрильная или фебрильная температура тела, диарея, увеличение печени. Часто развиваются пневмонии и инфекционно-токсический шок, появляются признаки энцефалита. В зависимости от возбудителя наблюдаются характерные клинические особенности. Для ЦМВ характерны геморрагии, микроцефалия или гидроцефалия, поражения сетчатки, легких и почек. При краснухе отмечается незаращение артериальной протоки, поражение хрусталика и внутреннего уха. Токсоплазмозный врожденный гепатит у детей сопровождается кожными высыпаниями, гидро- и микроцефалией, хориоретинитом. При герпес-вирусном гепатите, помимо других симптомов, возникают высыпания на коже, слизистых оболочках рта и конъюнктивы, а также геморрагический синдром и ДВС-синдром. При заболевании сифилитической этиологии формируется специфическая сыпь на коже и слизистых, обнаруживается периостит.

Диагностика и лечение врожденных гепатитов у детей

Диагностика врожденных гепатитов у детей включает в себя сбор анамнеза, объективное обследование ребенка, лабораторные анализы и инструментальные методы исследования. Анамнестические данные дают возможность определить, в каком возрасте возникли первые признаки заболевания и какими они были. Также они могут указывать на потенциальные этиологические факторы. При физикальном обследовании педиатром внимательно осматриваются все кожные покровы и видимые слизистые оболочки на предмет желтухи и высыпаний. Оцениваются размеры печени и селезенки, размеры живота, определяются возможные неврологические расстройства.

При врожденных гепатитах у детей наблюдаются неспецифические изменения лабораторных анализов. Наиболее информативными являются печеночные трансаминазы – АлАТ и АсАТ, уровень которых значительно повышается. Также отмечается повышение уровня билирубина (как прямой, так и непрямой фракций), щелочной фосфатазы. При исследовании кала удается выявить отсутствие в нем желчи (ахолия), в моче определяется наличие уробилина. В диагностике врожденных гепатитов у детей крайне важными являются вирусологические и иммунологические исследования, которые позволяют установить этиологию заболевания. Среди них используются определение HBs- HBe- HBc-антигенов в крови, Ig M и G при ИФА, бактериальные посевы крови и ликвора, ПЦР и РСК.

Среди инструментальных методов исследования при врожденных гепатитах у детей информативными могут быть УЗИ и биопсия. При ультразвуковом исследовании определяются структурные изменения паренхимы печени, желчного пузыря и желчевыводящих путей. Пункционная биопсия печени используется с целью подтверждения диагноза на фоне нечеткости клинической картины и лабораторных результатов. По данным цитологического исследования тканей печени при врожденных гепатитах у детей может выявляться фиброз, склероз или некроз печеночных ацинусов, наличие гигантских клеток, лимфо- и плазмоцитарная инфильтрация, имбибиция цитоплазмы желчными пигментами.

Специфическое этиотропное лечение врожденных гепатитов у детей осуществляется в соответствии с их этиологией. При идиопатических формах применяется только патогенетическая и симптоматическая терапия. Проводится коррекция рациона ребенка, при подтверждении острой патологии у матери показан перевод на искусственные смеси, в других случаях – грудное вскармливание, нормализация водно-электролитного баланса. Смеси, применяемые у таких детей, должны быть богатыми на триглицериды, кальций, фосфор, цинк и водорастворимые витамины. При наличии холестатического синдрома в рацион ребенка также включают витамины A и E. Помимо коррекции питания могут назначаться гепатопротекторы, желчегонные, глюкокортикостероиды, интерфероны в зависимости от клинической ситуации. При наличии структурных аномалий или атрезии желчевыводящих путей выполняется их хирургическая коррекция. В тяжелых случаях врожденного гепатита у детей показана трансплантация печени.

Прогноз при врожденном гепатите у детей зависит от этиологии, тяжести состояния ребенка и эффективности лечения. Показатель смертности на первом году жизни составляет 25-40%. Сюда преимущественно относятся формы, которые сопровождаются выраженной гепатоцеллюлярной недостаточностью. Еще у 35-40% детей формируются хронические заболевания печени и различные осложнения. Наиболее распространенными среди них являются холестатический синдром, синдромы недостаточности витаминов D, E и K, цирроз печени и фиброзирующий хронический гепатит, портальная гипертензия и острая печеночная недостаточность, энцефалопатия, задержка физического развития.

Специфическая профилактика врожденных гепатитов у детей проводится при выявлении у матери в крови HBs-антигенов или подтверждении диагноза острого гепатита. Таким детям уже в первый день жизни осуществляется вакцинация донорскими иммуноглобулинами и рекомбинантной вакциной. В 1 и 6 месяцев показана повторная вакцинация без иммуноглобулинов. Неспецифические профилактические меры включают в себя контроль над используемой донорской кровью и медицинским инструментарием, антенатальную охрану плода, регулярное посещение женской консультации и прохождение соответствующих обследований во время беременности.