Гидроцефалия и гепатит в

Что такое гидроцефалия?

Спинномозговая жидкость продуцируется хороидальными (сосудистыми) сплетениями, расположенными в боковых, III и IV желудочках. Из боковых желудочков, находящихся в толще больших полушарий ликвор, поступает через отверстие Монро в III желудочек, а оттуда по Сильвиеву водопроводу в IV. Затем отток жидкости происходит в базальные цистерны основания мозга через отверстия Люшка и Мажанди, которые являются расширением подпаутинного (субарахноидального) пространства. От базальной поверхности спинномозговая жидкость поступает на конвекситальную (наружную) часть мозга.

За сутки образуется до 150 мл ликвора у взрослого человека, который непрерывно обновляется. Функциями спинномозговой жидкости являются гидрозащита мозга от травматических повреждений, питание ткани мозга, иммунная защита, поддержание гомеостаза (равновесия) в условиях замкнутого пространства черепной коробки.

Всасывается ликвор через специальные грануляции паутинной оболочки (пахионовы грануляции), которые примыкают к венозным синусам. Небольшой процент спинномозговой жидкости выводится спинномозговыми венами и лимфатическими сосудами.

Таким образом, происходит обмен ликвора, нарушение которого на любом из этапов (продукция, всасывание, циркуляция) приводит к развитию гидроцефалии.

Основные виды и причины развития патологии

Гидроцефалия подразделяется на врождённую, которая развивается ещё во внутриутробном периоде, и приобретенную. Первая чаще всего даёт о себе знать сразу после рождения, крайне редко симптомы задерживаются на несколько лет.

Учитывая механизм возникновения патологии, выделяют следующие её формы:

По течению гидроцефалия классифицируется на:

• острую – такая гидроцефалия формируется в течение 2 — 3 суток;
• подострую – этот тип гидроцефалии развивается за месяц (не менее, чем за 21 день);
• хроническую – гидроцефалия, которая возникает в срок от 3 недель до 6 месяцев, а иногда и дольше.

Гидроцефалия может сопровождаться повышением внутричерепного давления – это гипертензионный тип, при нормальном давлении ликвора развивается нормотензивная гидроцефалия. В случаях, когда давление спинномозговой жидкости снижается, говорят о гипотензивной гидроцефалии.

По степени нарушений, возникающих при гидроцефалии, она подразделяется на:

Закрытая гидроцефалия причины развития имеет следующие:

• объёмное образование головного мозга (опухоль, киста, аневризма сосуда, артериовенозная мальформация, абсцесс), особенно если локализуется в задней черепной ямке;
• вентрикулит (по-другому, эпендимит) – воспаление желудочков мозга, приводящее к отёку прилегающей ткани мозга и, соответственно, к перекрытию отверстий, через которые циркулирует ликвор;
• кровоизлияние, локализующееся в желудочках или подпаутинном пространстве – образовавшиеся сгустки крови часто перекрывают ликворные пути;
• гранулематозный процесс – выражается в формировании гранулём (узелков) в желудочковой системе мозга, которые перекрывают выводные отверстия;
• краниовертебральные аномалии, к которым относится синдром Арнольда — Киари. Состояние, развивающееся вследствие непропорционального роста головного мозга и черепной коробки. Из-за больших размеров мозга он пролабирует миндалинами мозжечка в большое затылочное отверстие. Как результат – нарушается отток ликвора из черепа в спинномозговой канал.

Наружная гидроцефалия может возникнуть вследствие:

• развития воспалительных процессов в оболочках и тканях мозга (менингит, энцефалит, арахноидит), которые препятствуют нормальному всасыванию ликвора (бактериальная, вирусная, грибковая инфекция);
• субарахноидального или паренхиматозного кровоизлияния;
• черепно-мозговой травмы, особенно осложнённой формированием травматических гематом;
• опухолевого процесса в оболочках мозга (карциноматоз оболочек);
• увеличения онкотического давления в цереброспинальной жидкости, в результате увеличения содержания белка, или любое другое изменение состава ликвора, приводящее к повышению его вязкости;
• пороков и аномалий развития нервной системы, которые сопровождаются скоплением ликвора на месте дефекта нервной ткани;
• гиперпродукции цереброспинальной жидкости вследствие папилломы хороидального сплетения в желудочках;
• нарушения всасывания ликвора в венозную систему из-за тромбоза синусов твёрдой оболочки мозга.

Смешанная гидроцефалия, которая чаще всего является нормотензивной, развивается из-за церебральной атрофии на фоне дегенеративных заболеваний мозга: болезнь Альцгеймера, болезнь Паркинсона, мозжечковые атаксии, хронические энцефалопатии (алкогольные, атеросклеротические, гипертензионные и т.д.).

Самыми распространёнными вариантами гидроцефалии у взрослых являются гипертензивная окклюзионная и наружная заместительная гидроцефалия (ex vacuo).

Гидроцефалия, сопровождающаяся повышением внутричерепного давления

Среднестатистический человек же часто не обращает внимания на такие проявления патологии, как головная боль, нарушение сна. Всё это относят к переутомлению на работе, постоянным стрессам. А обратиться за помощью заставляет уже развёрнутая клиника гидроцефалии, которая включает следующие симптомы:

Нормотензивная гидроцефалия

Этот тип гидроцефалии, который был описан S. Hakim и R.D. Adams в 1965 году, часто выделяют в отдельную нозологическую единицу. Проявляется нормотензивная гидроцефалия постепенным увеличением размера желудочков мозга при неизменном давлении ликвора и развитием на фоне этого нарушений ходьбы, деменции и расстройств функции тазовых органов в виде недержания мочи. Данный симптомокомплекс также называют триадой Хакима — Адамса.

Нормотензивная гидроцефалия головного мозга у взрослого лечения, в результате которого наступает полное восстановление, не имеет. Оперативное вмешательство (шунтирование) при этом заболевании приносит кратковременный эффект. В 55 — 70% случаев на прогрессирование патологии повлиять невозможно. Такая гидроцефалия возникает у пожилых (0,42% случаев среди лиц старше 60 лет), у пациентов, страдающих деменцией (0,4 — 0,62%) и у 15 — 16% больных, у которых присутствует нарушение акта ходьбы.

Причины и механизмы формирования этого заболевания до конца не ясны. Считается, что нарушается этап продукции и всасывания цереброспинальной жидкости. Нормотензивная гидроцефалия является сообщающейся, наружной.

Нарушение оттока ликвора в венозные синусы твёрдой мозговой оболочки через пахионовы грануляции происходит вследствие фиброзных изменений в оболочках постинфекционного (менингит, арахноидит), посттравматического или нетравматического (субарахноидальное кровоизлияние, канцероматоз, васкулиты) характера. Хотя почти у 60% больных не было в анамнезе ни одной из перечисленных выше патологий.

Нормотензивная гидроцефалия симптомы имеет постепенно нарастающие в течение нескольких месяцев, а иногда и лет. Для этой патологии характерны следующие признаки:

Методы диагностики заболевания

Диагностика гидроцефалии заключается не только в обнаружении её признаков, но и в попытке установить, каким заболеванием нервной системы она была спровоцирована. Обычно это не вызывает затруднений, учитывая современные методы обследования.

От постановки правильного диагноза зависит тактика дальнейшего лечения пациента. Методы, применяемые в обследовании взрослых и детей, несколько разнятся, ведь у детей на первый план выходит яркая клиническая картина: изменение формы черепа, угнетение сознания, судорожные приступы, нарушение психомоторного развития. Поэтому МРТ или КТ головного мозга могут и не понадобиться, достаточно будет сделать нейросонографию. Так как при нейровизуализационных способах диагностики необходимо лежать неподвижно, это потребует применения седативных средств или лёгкого наркоза, что не всегда возможно в виду состояния здоровья ребёнка.

Итак, диагностические методы при гидроцефалии подразделяются на инструментальные и неинструментальные.

Неинструментальная диагностика включает следующие методы:

• опрос пациента, с выяснением анамнеза жизни и заболевания. Если пациент находится в ясном сознании, невролог уточняет у него жалобы, предшествующие заболевания и травмы нервной системы, как быстро развивались симптомы, и каким был первый из них. В случае угнетения или нарушения сознания, эту информации выясняют у ближайшего окружения пациента;
• неврологический осмотр – позволяет выявить очаговые изменения, возникающие вследствие новообразований в мозге, приводящих к блоку ликворных путей; признаки повышения внутричерепного давления (боль при надавливании на глазные яблоки, тригеминальные точки, изменение полей зрения и т.д.); пирамидную недостаточность и нарушение походки, изменение формы черепа (у пожилых людей может проявиться при остеопоротических процессах);
• нейропсихологическое тестирование обнаруживает признаки деменции, аффективных расстройств (депрессия и т.д.);
• осмотр окулиста – при исследовании глазного дна зачастую выявляются застойные изменения в области диска зрительного нерва.

Подтвердить диагноз на основании жалоб и физикального осмотра невозможно, поэтому прибегают к использованию инструментальных методов:

Лечение гидроцефалии головного мозга у взрослых

Консервативная терапия проводится под наблюдением врача либо в стационаре, либо амбулаторно. Так как декомпенсация заболевания может наступить внезапно и осложниться отёком головного мозга.

Гидроцефалия лечение включает следующими группами препаратов:

• диуретики: петлевые (лазикс, фуросемид, гипохлортиазид, торасемид, диакарб, ацетазоламид), осмотические (маннитол) и калийсберегающие (верошпирон, спиронолактон). При применении первых двух групп, необходимо параллельно принимать препараты калия (аспаркам, панангин). Эти средства неэффективны при нормотензивной форме заболевания;
• сосудистые препараты (кавинтон, винпоцетин, никотиновая кислота);
• нейропротекторы (цераксон, фармаксон, глиатилин, глеацер);
• метаболические средства (актовегин, кортексин, церебролизин, церебролизат);
• антиконвульсанты (карбамазепин, ламотриджин, вальпроком) применяют при развитии судорожного синдрома.

Оперативное вмешательство, а именно шунтирующие операции являются основным методом лечения гидроцефалии. Если заболевание вызвано объёмным образованием головного мозга (киста, опухоль, аневризма), то по возможности производится его удаление.

В остальных случаях прибегают к вентрикулоперитонеальному, вентрикулоатриальному или люмбоперитонеальному шунтированию. Когда ликвор из желудочков по катетеру, расположенному под кожей, выводится в брюшную полость, в предсердие или из спинномозгового канала в брюшную полость соответственно.

Часто при этом способе лечения возникает ряд осложнений:

• инфекции;
• нарушение проходимости шунта;
• субдуральные гематомы и гигромы;
• кровоизлияния;
• эпилептические приступы;
• быстрый отток ликвора, который может привести к вклинению стволовых структур.

За последние годы был разработан эндоскопический метод, который заключается в формировании путей оттока ликвора из III желудочка в цистерны головного мозга. Преимуществом такого хирургического вмешательства является меньшая травматичность, возобновление физиологической динамики цереброспинальной жидкости, уменьшение риска развития осложнений.

Заключение

В последние десятилетия гидроцефалия перестала быть смертельным заболеванием. Так как современные методы диагностики позволяют выявить патологию на ранних сроках, а проводимое нейрохирургическое лечение способствует практически полному восстановлению нормальной жизнедеятельности пациента.

Мы приложили много усилий, чтобы Вы смогли прочитать эту статью, и будем рады Вашему отзыву в виде оценки. Автору будет приятно видеть, что Вам был интересен этот материал. Спасибо!

Состояние, которое характеризируется скоплением большого количества жидкости в головном мозге человека, называется гидроцефалией. Такое заболевание обычно вызывает закупорка, то есть обструкция, нарушающая процесс дренирования жидкости. Жидкость, которая скопилась в мозге, прижимает его к костям черепа, из-за этого хрупкие ткани мозга поражаются. Если не обратиться за помощью в срочном порядке, то человек может вскоре погибнуть.

Симптомы

Симптоматика данного заболевания зависит от того, какой возраст у больного. Важна также и степень развития заболевания. Гидроцефалия у новорожденных отличается целым рядом особенностями. Дети, у которых после родов диагностирую данную болезнь, рождаясь, имеют большую голову. Голова у ребенка растет очень быстро и значительно превышает нормальные показатели. Теменная часть головы имеет выпуклый родничок. Очень часто у таких детей наступает рвота, плохой сон, раздражительность, могут проявиться конвульсии и закатывание глаз. Развитие таких детей происходит с задержкой.

У детей старшего возраста и у взрослых данная болезнь проявляется по-другому. У больных наблюдается головные боли, рвота, закатывание глаз, двоение в глазах, невозможность сфокусироваться на чем-то, плохое равновесие, усталость и невозможность скоординировать свои движения.

В некоторых случаях данного заболевания у человека может произойти потеря памяти, изменение личности, недержание мочи и сильная раздражительность.

Симптоматика данного заболевания отличается не только в зависимости от возраста человека, но еще и того, по каким причинам произошло заболевание гидроцефалией. В разном возрасте данное заболевание может проявиться по различным причинам. Нормотензивная гидроцефалия обычно проявляется у людей пожилых. Появляются проблемы во время ходьбы, возможно возникновение недержания мочи, таким людям трудно воспринимать информацию, а также замедленность процесса мышления (деменция).

Люди пожилого возраста, если у них нарушается ходьба и при этом артрит отсутствует, должны общаться к специалисту за помощью.

При возникновении симптомов данного заболевания у ребенка, родители сразу же должны показать его специалисту. Груднички, заболевшие гидроцефалией, плохо кушают при сосании из груди и из бутылочки. Ребенок в таком состоянии долго плачет, ему трудно дышать и двигать шеей. Иногда могут возникать судороги.

Голова такого ребенка очень быстро растет, а родничок очень выпуклый. Лицо и глаза малыша тоже могут измениться.

Причины развития

Головной мозг человека по своей консистенции напоминает желе, он заполнен спинномозговой жидкостью и защищен черепом. Данная жидкость заполняет и полости желудочков мозга, находящихся более глубоко в мозге. Сначала спинномозговая жидкость оказывается в желудочках, потом переходит в закрытые пространства, оказываясь между черепом и головным мозгом. Именно оттуда она и попадает в кровь. Если человек здоров, то происходит нормальный процесс выработки, циркуляции и вывода жидкости, при этом внутричерепное давление является нормальным. Но при нарушении функции оттока спинномозговой жидкости у человека может возникнуть гидроцефалия.

Такое явление возникает на фоне сужения канала, соединяющего желудочки, или же при проблемах с абсорбцией жидкости человеческим организмом. В последнем случае имеет место развитие нормотензивной гидроцефалии. Лишняя жидкость при этом заболевании накапливается в желудочках и расширяет их, но внутричерепное давление остается в норме. Данное состояние обычно провоцируют травмы или болезни. Но можно говорить о том, что точные причины этого вида заболевания еще не до конца изучены.

Заболеть гидроцефалией может и новорожденный ребенок. Это случается в тех случаях, когда мать при беременности заболела инфекционным заболеванием. Очень опасным моментом является нарушение процесса нормального функционирования желудочков головного мозга у плода. Это приводит к тому, что спинномозговая жидкость плохо циркулирует и накапливается ее очень много.

Врожденное заболевание гидроцефалией проявляется у ребенка в первые месяцы его жизни.

Приобретенная гидроцефалия головного мозга может развиваться и вследствие таких недугов. Как менингит, интоксикация, травмы и менингоэнцефалит.

Факторы, предрасполагающие к появлению болезни

1. При рождении недоношенных детей, они имеют большой риск открытия кровоизлияния в желудочки головного мозга, это может спровоцировать развитие гидроцефалии.
2. При наличии инфекции в матке матери, риск заболевания гидроцефалией увеличивается.
3. Иногда, при рождении ребенка, врачи могут не заметить врожденных дефектов развития. Такие отклонения могут быть предрасположение к появлению гидроцефалии в будущем.
4. Иными факторами риска заболевания гидроцефалией являются опухолевые процессы спинного и головного мозга, кровоизлияние в мозг и инфекции ЦНС.

Классификация

Все виды данного заболевания объединяются тем, что при болезни спинномозговая жидкость скопляется в мозге человека. Это приводит к тому, что повреждается мозг и развиваются физические и умственные недостатки больного. Последствия данного заболевания можно минимизировать только при своевременном и правильном лечении.

• врожденная гидроцефалия;
• приобретенная гидроцефалия;
• нормальная гидроцефалия;
• вакуолярная гидроцефалия.

Врожденная гидроцефалия диагностируется еще в раннем детстве. Она может возникнуть из-за проблем с нормальным процессом циркуляции спинномозговой жидкости. Причиной врожденной гидроцефалии обычно является травма при развитии плода, инфекционное заболевание или тератогенный фактор. Детская гидроцефалия возникает вследствие дефекта мозговой трубки.

Приобретенная гидроцефалия способна развиться как при рождении ребенка, так и после родов. Причинами данного вида заболевания становиться менингит, кровоизлияние в мозг, раны и злокачественные образования.

Нормальный вид гидроцефалии способен поражать людей пожилого возраста. Такой недуг успешно лечиться, но может спровоцировать деменцию у больного. Причиной нормальной гидроцефалии является травма головы, кровоизлияние или инфекции.

Вакуолярная гидроцефалия развивается из-за травмирования мозга, ранения или другого повреждения. Обычно такое заболевание не несет угрозы для жизни, по этому лечению не подлежит.

Диагностирование

Диагностировать развитие гидроцефалии может врач еще в процессе внутриутробного развития ребенка. Для такой диагностики необходимо пройти УЗИ. Такой недуг выявляется еще в раннем возрасте при помощи регулярного измерения окружности головы ребенка. Если есть сомнения по поводу правильности поставленного диагноза, то врач обычно проводит дополнительное УЗИ головы младенца. Если это исследование показало наличие патологий, то больному назначают дальнейшее исследование.

Если с подобными жалобами обращаются взрослые люди или подростки, то врач изучает их анамнез и тщательно осматривает пациента. Затем пациентам назначают обследование неврологического и физикального характера. Если есть необходимость, то проводят компьютерную томографию или магнитно-резонансное исследование. Эти методы дают точное изображение головы пациента. Если у взрослых есть подозрения на заболевание гидроцефалией мозга, то их направляют к нейрохирургу.

Осложнения

Тяжесть развития гидроцефалии напрямую зависит от того, в каком возрасте произошло заболевание. Если заболевание поразило мозг новорожденного ребенка, то вероятнее всего произойдет сильное его повреждение, что спровоцирует в будущем физическую недееспособность. Если же тяжесть заболевания не высока, то при правильном и своевременном лечении человек может остаться полноценным.

Методика лечения

При ранних стадиях заболевания, больному назначают лечение с помощью медикаментозных препаратов. Если болезнь прогрессирует слишком быстро, то целесообразно провести срочное хирургическое вмешательство. До недавнего времени самым распространенным методом лечения гидроцефалии головного мозга являлось вентрикуло-перитонеальное шунтирование. Такая процедура заключается в том, что в головной мозг больному ставят шунты, по которых жидкость перетекает в брюшную полость. Но такие шунты нужно было менять раз в несколько лет.

Для лечения водянки головного мозга применяют и такую операцию, как ЭТВ. При этом в желудочке головного мозга делается специальное отверстие, сквозь которое и вытекает спинномозговая жидкость. Такая операция обычно назначается при водянке, которую спровоцировала закупорка канала между желудочками мозга. При врожденном виде заболевания такой метод применяется только тогда, когда шунтирование не дало необходимого результата. Этот метод был в одно время единственным методом лечения данного недуга. Но в наше время появились более эффективные методы лечения.

Новый метод лечения водянки головного мозга называются нейроэндоскопическим и является малотравматическим. Операцию проводят с использованием нейроэндоскопома с мини-камерой. С помощью изображения врачи восстанавливают нормальный отток жидкости.

Профилактика

Во время беременности необходимо регулярно проходить обследования у врача в установленный срок. В процессе развития ребенка нельзя допускать травмирования его головы.

Профилактика гидроцефалии также заключается и в том, чтобы избегать воспалительных процессов ЦНС, имеющий инфекционный характер. Именно эта причина часто вызывает водянку головного мозга.

Приводится описание форм гидроцефалии, которые могут быть случайными находками на МРТ/КТ головного мозга — первичные гидроцефалии и состояния с которыми нужно проводить дифференциальный диагноз. Информация о доброкачественной внутричерепной гипертензии (ДВГ), нормотензивной и заместительной гидроцефалии представлена в том, объёме, который необходим неврологу в амбулаторной практике для принятия решений и разъяснения пациенту сути его состояния. Структура документа отражает стоящие перед ним задачи. Более подробно с вопросом можно познакомится по ссылкам в соответствующих разделах текста. Клиника внутричерепной гипертензии складывается из общемозговых и очаговых симптомов. Для внутричерепной гипертензии характерно отсутствие патогномоничных нарушений. При типичной клинической картине выделяется триада: головная боль, рвота, застойные явления на глазном дне. Повышенное внутричерепное давление часто сочетается с гидроцефалией — это расстройство с накоплением избыточного количества спинномозговой жидкости (СМЖ) в желудочках головного мозга и/или субарахноидальных пространствах, вследствие нарушения равновесия между секрецией и всасыванием, которое сопровождается расширением желудочков и/или субарахноидальных пространств. Набор нарушений у пациентов может быть сходен с клиникой других поражений нервной системы: — диссеминированные демиелинизирующие очаговые поражения вещества головного мозга и черепных нервов, — очаговые поражения ствола головного мозга с заинтересованностью медиального продольного пучка и развитием расстройств сознания — объёмные образования головного мозга с общемозговыми изменениями, очаговыми симптомами и симптомами поражения черепных нервов, — состояния с диффузным поражением головного мозга — энцефалопатии. — нейроинфекции (врождённый сифилис, цитомегаловирусная инфекция, эпидемический паротит и др.) — тромбоз синусов и вен головного мозга. Малосимптомные случаи внутричерепной гипертензии (ВЧГ) сопровождаются неспецифическими жалобами — головокружение, утомляемость. Разнообразие вариантов клинической картины, как по степени тяжести, так и по набору симптомов является причиной гипердиагностики гипертензионно-гидроцефального синдрома, как во взрослой, так и в детской неврологической практике. Дополнительное вредное влияние оказывает высокая доля ложноположительных данных о расширении желудочковой системы при использовании эхоэнцефалоскопии. Врачи могут утверждать, что у пациента ВЧГ, если по данным реоэнцефалографии, дуплексного сканирования брахиоцефальных артерий или транскраниальной допплерографии выявлено венозного оттока из полости черепа.

К визуализационным признакам гидроцефалии с повышением ВЧД относятся: Увеличение размеров нижних рогов боковых желудочков более чем на 2 см с отсутствием визуализации субарахноидальных пространств конвекситальных областей, межполушарной и боковых щелей мозга; Баллоновидное расширение передних рогов боковых желудочков (симптом Микки Мауса) и III желудочка; Перивентрикулярное снижение плотности ткани, фиксируемое при КТ, или повышение сигнала в режиме Т2, отмечаемое при магнитно-резонансной томографии (МРТ), в результате трансэпендимарного пропитывания или миграции ликвора. Кроме структурных изменений, учитываются клинические проявления гидроцефалии. Последнее уточнение необходимо, поскольку учёт только структурных изменений не позволяет относить к гидроцефалии нарушения ликвородинамики без изменения конфигурации желудочков, например, доброкачественная внутичерепная гипертензия (ДВГ).

ДОБРОКАЧЕСТВЕННАЯ ВНУТРИЧЕРЕПНАЯ ГИПЕРТЕНЗИЯ

ДВГ является идиопатическим заболеванием в рамках синдрома псевдопухоли головного мозга.

Вторичные состояния, сходные с ДВГ по клиническим и инструментальным характеристикам, вызываются следующими причинами ( по Adams And Victor’s Principles Of Neurology, Eighth Edition, 2005, Allan H. Ropper, M.D. Robert H. Brown, D.Phil., M.D. ):

I. Церебральная венозная гипертензия (диагноз устанавливается на основании визуализации сосудов головного мозга)

A. Окклюзия верхнего сагиттального и латеральных синусов:

1. 1. 1. 1. Гиперкоагуляция (онкологические заболевания, приём оральных контрацептивов, дегидратация, антифосфолипидный синдром)
         2. Травматическая
         3. Послеоперационная
         4. Инфекционная (чаще — поперечных синусов в связи с мастоидитом)

B. Увеличение объёма крови в связи с артериовенозными мальформациями с высоким сбросом, фистулами твёрдой мозговой оболочки и другими сосудистыми аномалиями

III. Заболевания оболочек головного мозга (диагноз устанавливается на основании исследования СМЖ)

A. Карциноматоз и лимфоматоз оболочек

B. Хронический инфекционный и гранулёматозный менингит (грибковый, спирохетозный, туберкулёзный, саркоидозный)

IV. Глиоматоз головного мозга

V. Токсическое поражение

A. Гипервитаминоз A (особенно, изотретиноин, который используется для лечения акне)

D. Идиосинкразия на различные препараты (амиодарон, фторхинолоны, эстрогены, фенотиазины и другие)

VI. Метаболические нарушения

A. Назначение и отмена кортикостероидов

B. Гипер- и гипофункция мозгового слоя надпочечников

VII. Состояния с повышенным содержанием белка в СМЖ

A. Синдром Гийена-Барре

B. Спинальная олигодендроглиома

C. Системная красная волчанка

Распространённость ДВГ составляет 4-21 на 100 000 населения. Доброкачественная внутричерепная гипертензия чаще встречается у женщин (92%) детородного возраста (15-44 года), страдающих избыточным весом (94%). Отмечается тенденция к росту распространённости состояния в развитых странах.

В качестве механизма развития рассматривают нарушения строения венозной системы головного мозга и повышение давления в грудной и брюшной полости, что нарушает возврат венозной крови. Для ДВГ характерно сочетание повышенного ВЧД с нормальным составов СМЖ, при отсутствии других причин внутричерепной гипертензии по данным нейровизуализации и других обследований.

Рисунок 1 Изменения зрительного нерва при доброкачественной внутричерепной гипертензии

В диагностике ДВГ нейровизуализация используется для исключения других состояний. Предпочтительным является проведение МРТ головного мозга со сканированием в режиме венографии. Метод более точен для исклюлючения церебрального венозного тромбоза.

Повышенное давление ликвора по данным люмбальной пункции является необходимым условием диагноза. Нормальной величиной давления СМЖ считается 200 мм водного столба, значения в пределах 200-250 мм.водн.ст. являются пограничными, > 250 мм.водн.ст. — патологическими. Кроме того, люмбальная пункция проводится чтобы доказать нормальный состава ликвора. Это является требованием постановки диагноза.

При отсутствии лечения, ДВГ может приводить к потере зрения.

К немедикаментозным мероприятиям относят:

• снижение массы тела;
• коррекция сонного апноэ;
• лечение анемии;
• отмена препаратов, провоцирующих развитие внутричерепной гипертензии.

Используется ингибитор карбоангидразы — ацетазоламид в начальной дозе 500мг х 2раза в день, в дальнейшем, доза может быть повышена до 2-4 г/сут. Использование препарата обосновано только результатами единичных клинических наблюдений.

Перед назначением рекомендуется уточнить, нет ли у пациента непереносимости сходных по химической природе сульфаниламидных препаратов.

Реже используется другое мочегонное средство — фуросемид. Доза препарата у взрослых — 20-40мг/сут.

Более ограничен опыт использования топирамата, который также является ингибитором карбоангидразы.

Рутинное использование кортикостероидов не рекомендуется. Ввиду большого количества побочных действий, в том числе, увеличение массы тела, назначение препаратов целесообразно только при остром развитии нарушений зрения в комплексной терапии с ацетазоламидом и антисекреторными препаратами (ранитидин, омепразол). Длительный приём кортикостероидов у пациентов с ДВГ не рекомендуется. Подходы к купированию приступов и профилактическому лечению головной боли сходны с таковыми при мигрени (НПВС для приступов, вальпроаты, трициклические антидепрессанты для профилактического лечения).

Рутинное выполнение люмбальных пункций не рекомендуется.

Возможность проведения операции у пациентов, получающих терапию, рассматривается в следующих случаях:

• прогрессируют двигательные нарушения
• снижается острота зрения в связи с отёком диска зрительного нерва;
• сохраняется головная боль
• прогнозируется гипотензия (лечение артериальной гипертензии, гемодиализ).

Гипотензия, теоретически, может увеличить риск ишемической невропатии при отёчности диска зрительного нерва. пациент не может выполнять рекомендации врача по консервативному лечению (когнитивные нарушения, нарушения приверженности, беспорядочный образ жизни).

Существует два подхода к хирургическому лечению: шунтирующие операции и фенестрирование оболочки зрительного нерва. Эффективность и безопасность этих подходов не сравнивалась.

НОРМОТЕНЗИВНАЯ ГИДРОЦЕФАЛИЯ

Нормотензивная гидроцефалия (НГ) связана с нарушением всасывания СМЖ, при этом развивается расширение желудочков головного мозга при нормальном внутричерепном давлении.

Распространённость НГ составляет 1-2 случая на 1 000 000 человек. В практике невролога, специализирующегося на пациентах с экстрапирамидными заболеваниями за год фиксируется, как правило, не более десятка пациентов. Этот вид гидроцефалии чаще встречается у пожилых людей. Состояние нужно исключать у лиц старше 60 лет с сочетанием когнитивных нарушений (слабоумия), нарушений функции тазовых органов (чаще, недержание мочи) и нарушений ходьбы (паркинсонизм нижней части тела) — триада Хакима-Адамса. Ввиду того, что в существенной доле случаев шунтирующая операция на ранних стадиях приводит к улучшению ходьбы, важно своевременно заподозрить и подтвердить это состояние.

Однако, другие заболевания с когнитивными и двигательными нарушениями могут иметь похожий набор нарушений. При проведении дифференциальной диагностики рассматриваются: сосудистая деменция (дисциркуляторная энцефалопатия III стадии), болезнь Паркинсона с деменцией и деменция с тельцами Леви, болезнь Альцгеймера. Основным методом диагностики является МРТ головного мозга. При исследовании выявляется расширение боковых желудочков, округлая форма их передних рогов, сглаженность рельефа коры головного мозга. Важно использование желудочково-полушарного индекса Эванса, который представляет собой отношение расстояния между наиболее отдаленными точками передних рогов боковых желудочков к наибольшему внутреннему диаметру черепа. Вентрикуломегалия диагностируется, если индекс превышает 0,31. Для НГ характерны изменения перивентрикулярного белого вещества, сходные с лейкоареозом (см.выше). Их выраженность коррелирует со степенью когнитивных нарушений].

Рисунок 2 МРТ признаки церебральной атрофии (А) при болезни Альцгеймера и (В) нормотензивной гидроцефалии

На первый взгляд изображения довольно похожи, но на снимке справа отмечается округлая форма рогов боковых желудочков, сглаженность борозд больших полушарий.

Рисунок 3 Глиозные и атрофические изменения после черепно-мозговой травмы, заместительная гидроцефалия

ЗАМЕСТИТЕЛЬНАЯ ГИДРОЦЕФАЛИЯ

На фоне терминологических разногласий в вопросе, существует несколько не противоречащих друг другу классификаций:

• сообщающаяся и несообщающаяся;
• обструктивная и арезорбтивная;
• врождённая и приобретённая;
• генетическая или связанная с мальформациями ЦНС;
• изолированная внутрижелудочковая-обструктивная и экстравентрикулярная простая и осложнённая.