Прививка от гриппа ребенку с гидроцефалия
Гидроцефалия (водянка) является особым состоянием головного мозга, характеризующимся избыточным скоплением ликвора в специальных полостях — желудочках головного мозга.
Благодаря внедрению современных средств диагностики (УЗИ головного мозга через открытый большой родничок, МРТ) частота выявления данной патологии существенно возросла и в настоящее время регистрируется у 7 из 10 новорожденных. Однако истинная гидроцефалия, требующая серьезного лечения, наблюдается значительно реже и составляет около 1–10 случаев на 1000 новорожденных.
- В зависимости от причины:
- Врожденная гидроцефалия (пороки развития, внутриутробное поражение нервной системы).
- Приобретенная (например, опухоли головного мозга, нарушающие отток ликвора, сосудистая патология, воспалительные процессы, черепно-мозговые травмы).
- По морфологии:
- По месту расположения относительно ткани мозга — внутренняя (внутрижелудочковая), наружная (субарахноидальная), смешанная.
- По способу сообщения пространств, содержащих ликвор, между собой — открытая (сообщающаяся), закрытая (окклюзионная), ex vacuo (когда ликвор заполняет свободное пространство из-за первичного уменьшения объема мозга).
- По нарушению функций:
- По уровню внутричерепного давления — гидроцефалия с повышенным (гипертензивная) и нормальным (нормотензивная) давлением.
- По течению — прогрессирующая (нарастающая), стабилизировавшаяся (не изменяется со временем), регрессирующая (уменьшающаяся) гидроцефалия.
- По характеру компенсации: компенсированная, субкомпенсированная и декомпенсированная.
Причины водянки мозга
Как известно, ликвор продуцируется сосудистыми сплетениями желудочков, а всасывается в субарахноидальном пространстве, расположенном между поверхностью мозга и твердой мозговой оболочкой. Общее количество ликвора зависит от возраста и составляет порядка 50 мл у малыша и 150 мл у взрослого человека, хотя в сутки одновременно вырабатывается около 500 мл. Полная замена ликвора у здорового человека происходит в течение суток 6–8 раз.
Гидроцефалия начинает развиваться в тех случаях, когда по каким-то причинам происходит избыточная продукция ликвора или уменьшается обратное всасывание, а также если внутричерепная жидкость на своем пути встретила препятствие (например, опухоль). Избыток жидкости начинает пропитывать окружающие ткани мозга и увеличивает внутричерепное давление.
Причины врожденной гидроцефалии:
- Заболевания, нарушающие отток ликвора: мальформация Арнольда-Киари 1,2.
- Первичное или вторичное сужение (стеноз) водопровода мозга.
- Наследственные заболевания, связанные с Х-хромосомой.
- Атрезия отверстия Люшка или Можанди и т. п.
Причины приобретенной гидроцефалии:
- Инфекции (менингит, энцефалит).
- Предшествующее внутричерепное кровоизлияние.
- Опухоли, которые или становятся препятствием на пути оттока ликвора, или сами продуцируют эту жидкость в избыточном количестве.
- После нейрохирургического вмешательства.
- Черепно-мозговые травмы (в том числе полученные во время родов).
- Сосудистые нарушения, приводящие к ухудшению процессов всасывания.
Симптомы гидроцефалии (признаки)
Наиболее распространенными симптомами гидроцефалии являются следующие:
- У детей до года:
- выбухание, напряженность большого родничка,
- расхождение швов костей черепа,
- выбухание вен лица,
- парез взора вверх,
- плач, беспокойство детей,
- стойкое преобладание диаметра окружности головы над диаметром окружности груди,
- прогрессирующее отставание в нервно-психическом развитии.
- В более старшем возрасте:
- непропорционально большие размеры мозговой части черепа,
- периодическая головная боль,
- тошнота, рвота, не приносящая облегчения,
- эпилептические приступы,
- парализация,
- умственная отсталость,
- очаговая симптоматика поражения отдельных структур мозга.
- У взрослых:
- тошнота,
- рвота,
- головная боль,
- головокружение,
- невротические и двигательные нарушения,
- постоянный шум в ушах,
- очаговая симптоматика синдрома сдавления отдельных структур мозга,
- разрушение турецкого седла.
При лабораторно-инструментальном исследовании:
- УЗИ, МРТ: увеличение ликворных пространств, истончение коры головного мозга;
- Исследование глазного дна: отечность диска зрительного нерва.
В некоторых случаях гидроцефалия может проявляться лишь эпизодически, например, при ОРВИ, лихорадке: ребенок начинается жаловаться на головную боль, тошноту, у него может нарушиться сон, появиться агрессия. Своевременная консультация невропатолога и начатое лечение поможет в большинстве случаев избежать возможных осложнений.
Самыми серьезными осложнениями гидроцефалии являются:
- Развитие умственной отсталости.
- Парализация.
- Возникновение эпилептических припадков.
- Смерть.
Лечение гидроцефалии проводится в случае прогрессирующей формы течения и назначается невропатологом. В зависимости от конкретной ситуации могут назначаться препараты, улучшающие обмен веществ и мозговое кровообращение, мочегонные средства, а в некоторых случаях — снижающие выработку ликвора.
В случае неэффективности проводимой терапии показано хирургическое лечение (шунтирование).
Прогноз зависит от своевременности диагностики заболевания, адекватного лечения и причины, приведшей к гидроцефалии. Как правило, прогноз в этих случаях благоприятен, и дети живут, практически ничем не отличаясь от сверстников.
Запущенные формы гидроцефалии зачастую требуют хирургического вмешательства, которое не всегда оказывается эффективным. В этом случае прогноз неоднозначен.
Своевременное генетическое консультирование будущих родителей, предохранение от инфекций во время беременности, профилактика черепно-мозговых повреждений во время родов, здоровый образ жизни, а также своевременная диагностика и лечение гидроцефалии являются важными факторами предотвращения заболевания или возникновения его осложнений.
Полезные передачи о водянке
Ответ: Лечением и диагностикой гидроцефалии занимается невропатолог, однако ваш педиатр — первый доктор, который рассеет или подтвердит ваши сомнения и направит к невропатологу на прием. Нейрохирурги занимаются оперативным лечением гидроцефалии (постановка шунта).
Ответ: Это зависит от конкретной ситуации, степени тяжести основного заболевания и сложившейся эпидемической ситуации в регионе. Запрет или разрешение на прививку детям с гидроцефалией выдает невропатолог.
Ответ: Практически да, если лечение начато своевременно и в полном объеме. Однако рецидивы заболевания могут наблюдаться и в более старшем возрасте. Если уже произошли необратимые изменения в некоторых структурах головного мозга, то даже после нормализации внутричерепного давления эти симптомы останутся.
Ответ: Характерны периодические носовые кровотечения, снижение памяти, концентрации внимания. Дети жалуются на головную боль, имеют проблемы с техникой чтения и усвоением, пересказом прочитанного. В поведении может наблюдаться невротизация и расторможенность.
Ответ: Мочегонные травы (например, полевой хвощ, лист брусники, фенхель). Назначается с разрешения доктора во время простуды, гриппа, при перемене погоды.
Все отзывы пользователей (комментарии)
Гидроцефалия (водянка) является особым состоянием головного мозга, характеризующимся избыточным скоплением ликвора в специальных полостях — желудочках головного мозга.
Благодаря внедрению современных средств диагностики (УЗИ головного мозга через открытый большой родничок, МРТ) частота выявления данной патологии существенно возросла и в настоящее время регистрируется у 7 из 10 новорожденных. Однако истинная гидроцефалия, требующая серьезного лечения, наблюдается значительно реже и составляет около 1–10 случаев на 1000 новорожденных.
Виды гидроцефалии
- В зависимости от причины:
- Врожденная гидроцефалия (пороки развития, внутриутробное поражение нервной системы).
- Приобретенная (например, опухоли головного мозга, нарушающие отток ликвора, сосудистая патология, воспалительные процессы, черепно-мозговые травмы).
- По морфологии:
- По месту расположения относительно ткани мозга — внутренняя (внутрижелудочковая), наружная (субарахноидальная), смешанная.
- По способу сообщения пространств, содержащих ликвор, между собой — открытая (сообщающаяся), закрытая (окклюзионная), ex vacuo (когда ликвор заполняет свободное пространство из-за первичного уменьшения объема мозга).
- По нарушению функций:
- По уровню внутричерепного давления — гидроцефалия с повышенным (гипертензивная) и нормальным (нормотензивная) давлением.
- По течению — прогрессирующая (нарастающая), стабилизировавшаяся (не изменяется со временем), регрессирующая (уменьшающаяся) гидроцефалия.
- По характеру компенсации: компенсированная, субкомпенсированная и декомпенсированная.
Причины водянки мозга
Как известно, ликвор продуцируется сосудистыми сплетениями желудочков, а всасывается в субарахноидальном пространстве, расположенном между поверхностью мозга и твердой мозговой оболочкой. Общее количество ликвора зависит от возраста и составляет порядка 50 мл у малыша и 150 мл у взрослого человека, хотя в сутки одновременно вырабатывается около 500 мл. Полная замена ликвора у здорового человека происходит в течение суток 6–8 раз.
Гидроцефалия начинает развиваться в тех случаях, когда по каким-то причинам происходит избыточная продукция ликвора или уменьшается обратное всасывание, а также если внутричерепная жидкость на своем пути встретила препятствие (например, опухоль). Избыток жидкости начинает пропитывать окружающие ткани мозга и увеличивает внутричерепное давление.
- Заболевания, нарушающие отток ликвора: мальформация Арнольда-Киари 1,2.
- Первичное или вторичное сужение (стеноз) водопровода мозга.
- Наследственные заболевания, связанные с Х-хромосомой.
- Атрезия отверстия Люшка или Можанди и т. п.
- Инфекции (менингит, энцефалит).
- Предшествующее внутричерепное кровоизлияние.
- Опухоли, которые или становятся препятствием на пути оттока ликвора, или сами продуцируют эту жидкость в избыточном количестве.
- После нейрохирургического вмешательства.
- Черепно-мозговые травмы (в том числе полученные во время родов).
- Сосудистые нарушения, приводящие к ухудшению процессов всасывания.
Симптомы гидроцефалии (признаки)
Наиболее распространенными симптомами гидроцефалии являются следующие:
- У детей до года:
- выбухание, напряженность большого родничка,
- расхождение швов костей черепа,
- выбухание вен лица,
- парез взора вверх,
- плач, беспокойство детей,
- стойкое преобладание диаметра окружности головы над диаметром окружности груди,
- прогрессирующее отставание в нервно-психическом развитии.
- В более старшем возрасте:
- непропорционально большие размеры мозговой части черепа,
- периодическая головная боль,
- тошнота, рвота, не приносящая облегчения,
- эпилептические приступы,
- парализация,
- умственная отсталость,
- очаговая симптоматика поражения отдельных структур мозга.
- У взрослых:
- тошнота,
- рвота,
- головная боль,
- головокружение,
- невротические и двигательные нарушения,
- постоянный шум в ушах,
- очаговая симптоматика синдрома сдавления отдельных структур мозга,
- разрушение турецкого седла.
При лабораторно-инструментальном исследовании:
- УЗИ, МРТ: увеличение ликворных пространств, истончение коры головного мозга;
- Исследование глазного дна: отечность диска зрительного нерва.
В некоторых случаях гидроцефалия может проявляться лишь эпизодически, например, при ОРВИ, лихорадке: ребенок начинается жаловаться на головную боль, тошноту, у него может нарушиться сон, появиться агрессия. Своевременная консультация невропатолога и начатое лечение поможет в большинстве случаев избежать возможных осложнений.
Осложнения гидроцефалии
Самыми серьезными осложнениями гидроцефалии являются:
- Развитие умственной отсталости.
- Парализация.
- Возникновение эпилептических припадков.
- Смерть.
Лечение гидроцефалии
Лечение гидроцефалии проводится в случае прогрессирующей формы течения и назначается невропатологом. В зависимости от конкретной ситуации могут назначаться препараты, улучшающие обмен веществ и мозговое кровообращение, мочегонные средства, а в некоторых случаях — снижающие выработку ликвора.
В случае неэффективности проводимой терапии показано хирургическое лечение (шунтирование).
Прогноз
Прогноз зависит от своевременности диагностики заболевания, адекватного лечения и причины, приведшей к гидроцефалии. Как правило, прогноз в этих случаях благоприятен, и дети живут, практически ничем не отличаясь от сверстников.
Запущенные формы гидроцефалии зачастую требуют хирургического вмешательства, которое не всегда оказывается эффективным. В этом случае прогноз неоднозначен.
Профилактика гидроцефалии
Своевременное генетическое консультирование будущих родителей, предохранение от инфекций во время беременности, профилактика черепно-мозговых повреждений во время родов, здоровый образ жизни, а также своевременная диагностика и лечение гидроцефалии являются важными факторами предотвращения заболевания или возникновения его осложнений.
Полезные передачи о водянке
Передача "Врачи". Сюжет о гидроцефалии.
О гидроцефалии в передаче "100% здоровье".
Ответ: Лечением и диагностикой гидроцефалии занимается невропатолог, однако ваш педиатр — первый доктор, который рассеет или подтвердит ваши сомнения и направит к невропатологу на прием. Нейрохирурги занимаются оперативным лечением гидроцефалии (постановка шунта).
Ответ: Это зависит от конкретной ситуации, степени тяжести основного заболевания и сложившейся эпидемической ситуации в регионе. Запрет или разрешение на прививку детям с гидроцефалией выдает невропатолог.
Ответ: Практически да, если лечение начато своевременно и в полном объеме. Однако рецидивы заболевания могут наблюдаться и в более старшем возрасте. Если уже произошли необратимые изменения в некоторых структурах головного мозга, то даже после нормализации внутричерепного давления эти симптомы останутся.
Ответ: Характерны периодические носовые кровотечения, снижение памяти, концентрации внимания. Дети жалуются на головную боль, имеют проблемы с техникой чтения и усвоением, пересказом прочитанного. В поведении может наблюдаться невротизация и расторможенность.
Ответ: Мочегонные травы (например, полевой хвощ, лист брусники, фенхель). Назначается с разрешения доктора во время простуды, гриппа, при перемене погоды.
Многие молодые родители или те, кто только ожидает появления ребенка, никогда не слышали, что такое гидроцефалия. Гидроцефалия это заболевание, при котором в некоторых отделах головного мозга скапливается избыточное количество жидкости, которая создает повышенное внутричерепное давление. Врачи различают смешанную гидроцефалию и внутреннюю гидроцефалию, в зависимости от локализации отделов головного мозга, в которых скопилось избыточное количество жидкости. Также бывает наружная гидроцефалия.
Водянка головного мозга: основные причины
Чаще всего у детей встречается внутренняя гидроцефалия или смешанная гидроцефалия, но нередко встречается и наружная водянка головного мозга. Смешанная и внутренняя гидроцефалия – это такие заболевания, которые представляют серьезную опасность для нормального роста и развития малыша. Чаще всего водянка головного мозга возникает у ребенка в период, когда он еще находится в материнской утробе.
Обычно беременные женщины узнают о том, что у их будущего ребенка гидроцефалия, во врем ультразвукового исследования во втором триместре беременности. В это время врач особенно тщательно исследует ребенка на предмет возможных врожденных пороков развития. Если у ребенка на узи очень большая голова, непропорциональная туловищу, это говорит о том, что в отделах головного мозга уже скопилась избыточная жидкость, и это говорит о прогрессирующей гидроцефалии. Однако, впадать в панику не стоит, так как узи тоже может ошибаться и не дает стопроцентной гарантии. Чаще всего гидроцефалия у новорожденных детей возникает по следующим причинам:
Во время беременности мать ребенка систематически курила и употребляла крепкие спиртные напитки;- Во время беременности мать перенесла вирусные инфекции, вызывающие врожденные пороки и уродства плода. К таким инфекциям относятся вирус герпеса, краснуха, различные вирусы гриппа, а также те заболевания, которые передаются половым путем;
- Имеет место генетическая аномалия или сыграла роль наследственность;
- Во время родов произошла травма, которая закончилась кровоизлиянием мозга у новорожденного или резким скачком внутричерепного давления;
- Во время родов ребенок пострадал от асфиксии или гипоксии.
Основные симптомы
Основные симптомы гидроцефалии – это такие симптомы, которые трудно не заметить. И еще это такие симптомы, которые значительно ухудшают качество жизни ребенка любого возраста. Как правило, если гидроцефалия у ребенка врожденная, врач замечает это при первом визуальном осмотре новорожденного и ставит соответствующий диагноз. Но, если гидроцефалия протекает в стертой форме, при первом осмотре врач может не заметить ее признаки. Они выявляются немного позже.
До того как малышу исполнится один год, родители обязательно должны приносить его в поликлинику на плановый осмотр педиатра каждый месяц. Во время осмотра врач измеряет ребенка, взвешивает его, а также измеряет с помощью сантиметровой ленты окружность груди и окружность головы малыша. В самом раннем возрасте голова может быть чуть больше груди, потом они постепенно сравниваются, и, наконец, окружность груди становится больше, чем окружность головы. Так бывает у здорового ребенка. Но бывают дети, у которых и в старшем возрасте окружность головы превышает окружность груди. Если это так, врач может заподозрить гидроцефалию. Также характерными симптомами развития водянки головного мозга являются следующие симптомы:
При появлении таких симптомов ребенка рекомендуется показать детскому невропатологу, педиатру и окулисту. Своевременная консультация поможет остановить прогрессирующую гидроцефалию, а также улучшить качество жизни ребенка. При условии правильного лечения болезни, малыш с гидроцефалией постепенно догонит в развитии своих сверстников, несмотря на то, что ему все вещи даются намного тяжелее, чем здоровым детям.
Как лечить
Лекарства, уменьшающие внутричерепное давление и стимулирующие отток лишней жидкости из увеличенных мозговых полостей. При использовании таких препаратов нужно иметь в виду, что, вместе с жидкостью, они выводят из организма и полезный калий, что может привести к осложнениям на сердце. Поэтому принимать такие лекарства следует вместе с препаратами калия;- Мочегонные средства, уменьшающие отек и выводящие воду. Их тоже нужно принимать с препаратами калия или же выбирать варианты лекарств, которые сберегают калий. Мочегонные средства нужно применять с большой осторожностью, поэтому их чаще всего дают ребенку в стационаре, в случае острой формы заболевания и резкого скачка внутричерепного давления;
- Лекарства, которые стимулируют правильную и эффективную работу нейронов головного мозга в случае повышенного внутричерепного давления;
- Оперативное вмешательство. Обычно после курса приема мочегонных и противоотечных препаратов состояние ребенка значительно улучшается, потому что лишняя жидкость выходит из головного мозга. Но в том случае, если консервативное лечение оказалось безрезультатным, врачи могут назначить операцию. Если ребенка не оперировать, нарушение циркуляции спинномозговой жидкости может закончиться опухолью головного мозга.
Во время оперативного вмешательства врач-хирург иссекает препятствие, которое не дает спинномозговой жидкости нормально циркулировать. Это может быть врожденная аневризма, врожденная опухоль или участок, пострадавший в результате кровоизлияния. После операции самочувствие стабилизируется и нормализуется, ребенок быстро восстанавливается, выздоравливает и догоняет в развитии своих сверстников. Для лечения приобретенной гидроцефалии чаще всего достаточно курса мочегонных и противоотечных средств, а также средств, нормализующих внутричерепное давление. Однако, если после травмы головы образовалась опухоль мозга ,врачи рекомендуют ее своевременное удаление.
Профилактика
Гидроцефалия – это такое заболевание, которое гораздо чаще бывает врожденным, чем приобретенным. Поэтому предупредить это заболевание достаточно сложно, и профилактикой необходимо заниматься еще на этапе вынашивания ребенка. Для того чтобы не стать матерью малыша с тяжелым врожденным пороком развития, беременная женщина должна пересмотреть свой привычный образ жизни, как только узнает о своей беременности. Необходимо с первых дней отказаться от курения и употребления алкоголя, а также обязательно пройти обследование на скрытые инфекции и на инфекции, которые передаются половым путем.
Если будут выявлены какие-то инфекции, беременная женщина обязательно должна вылечить их до того, как наступит пора родов. Также беременная женщина должна оградить себя от контактов с больными вирусом герпеса, краснухой, гриппом, ветряной оспой.
Для профилактики приобретенной гидроцефалии необходимо беречь ребенка от травм головы. Ни в коем случае нельзя оставлять играющего ребенка без присмотра. Если ребенок уже получал травму головы, надо обязательно наблюдаться у детского невропатолога и своевременно начинать лечение в случае первых признаков появления внутричерепного давления.
Полезный совет для молодых родителей
Детям младшего возраста не рекомендуется заниматься травмоопасными видами спорта: боксом, хоккеем, конным спортом. Если у малыша врожденная аневризма головного мозга, необходимо регулярно делать узи, контролировать размеры аневризмы и ее состояние, а также своевременно принимать меры, чтобы аневризма не переродилась в опасную для здоровья и жизни опухоль. Рекомендуется ультразвуковой контроль аневризмы минимум раз в полгода.
Лечить гидроцефалию довольно сложно, поэтому лучше задуматься о профилактике этого заболевания, и сделать это желательно еще на этапе планирования ребенка. Если беременная женщина будет беспрекословно выполнять все советы врача, а также навсегда расстанется с вредными привычками, можно избежать многих врожденных пороков развития плода, в том числе и водянки головного мозга. Однако, если ребенок уже родился с гидроцефалией, это не приговор. Современная медицина и хирургия успешно лечит это заболевание, главное – доверять врачам и выполнять их рекомендации.
В лекции рассматриваются определение, варианты классификаций, этиология, патогенез, клиническая синдромология гидроцефалии (врожденной и приобретенной) у детей, а также современные подходы к диагностике, методы лечения (фармакологического и нейрохирургиче
Definition, classification variants, etiology, pathogenesis and clinical syndromology of hydrocephalus (congenital and acquired) in pediatric patients are considered, as well as contemporary approaches to diagnostics, methods of management (pharmacological and neurosurgical) and prevention for this type of central nervous system pathology.
Гидроцефалия — болезнь, возникающая вследствие избыточной выработки и чрезмерного накопления ликвора в подоболочечных пространствах и/или желудочках головного мозга (в субарахноидальном или субдуральном пространстве), приводящих к истончению (атрофии) мозгового вещества и расхождению костей черепа [1–4].
В МКБ-10 предусмотрены следующие коды для различных видов гидроцефалии: G91 (G91.0 — сообщающаяся гидроцефалия, G91.1 — обструктивная гидроцефалия, G91.2 — гидроцефалия нормального давления, G91.3 — посттравматическая гидроцефалия неуточненная, G91.8 — другие виды гидроцефалии, G91.9 — гидроцефалия неуточненная).
Существуют несколько вариантов классификации гидроцефалии. Прежде всего, различают врожденную и приобретенную гидроцефалию.
Врожденная гидроцефалия имеется к моменту рождения ребенка и является результатом воспалительных заболеваний центральной нервной системы (ЦНС), пороков развития мозга, а также внутричерепной (родовой) травмы, кровоизлияний в головной мозг.
Приобретенная гидроцефалия развивается после рождения вследствие этиологически и патогенетически разнообразной патологии (нейроинфекции, опухолевые процессы, сосудистые заболевания, черепно-мозговые травмы и т. д.).
Болезнь бывает активной и пассивной. В первом случае имеется повышение внутричерепного давления при наличии дилатации желудочков и субарахноидальных пространств. При пассивной гидроцефалии предполагается, что описываемые изменения отмечаются в отсутствие внутричерепной гипертензии.
Выделяют открытую и закрытую формы гидроцефалии. Открытая (сообщающаяся) гидроцефалия диагностируется при отсутствии нарушений связи желудочковой системы мозга с субарахноидальным пространством, а закрытая (окклюзионная или несообщающаяся) — когда это сообщение нарушено.
Наружная и внутренняя формы гидроцефалии определяются локализацией аккумуляции спинномозговой жидкости (СМЖ); наружная гидроцефалия — скопление СМЖ в подоболочечных пространствах головного мозга, внутренняя гидроцефалия — скопление СМЖ в желудочках головного мозга.
Патогенетическая классификация гидроцефалии: 1) гиперсекреторные формы (избыточное образование СМЖ); 2) арезорбтивные формы (нарушение процессов всасывания СМЖ); 3) окклюзионные формы (наличие препятствия на пути движения СМЖ от источника ее образования к областям ее резорбции).
В зависимости от имеющегося уровня окклюзии ликворных путей рассматривают пять вариантов гидроцефалии: 1) окклюзия одного или обоих отверстий Монро; 2) блокада полости III желудочка; 3) стеноз или окклюзия сильвиева водопровода; 4) окклюзия или нераскрытие отверстий IV желудочка; 5) нарушения проходимости субарахноидальных пространств.
В зависимости от достигнутого уровня контроля над внутричерепной гипертензией принято различать компенсированную, субкомпенсированную или декомпенсированную гидроцефалию.
Важнейший этиологический фактор гидроцефалии — интра- и перинатальная патология ЦНС. В качестве этиологических причин врожденной гидроцефалии рассматриваются патология беременности, кислородное голодание церебральной ткани; интранатальные факторы, приводящие к гипоксически-ишемическим и/или травматическим повреждениям головного мозга; гестационная незрелость мозговых структур, наиболее подверженных описываемым повреждениям.
К развитию гидроцефалии приводят воспалительные заболевания мозга и его оболочек, а также внутриутробные и нейроинфекции, врожденные пороки развития ЦНС, патология сосудов, опухоли головного и спинного мозга, травматические повреждения (включая внутричерепные родовые травмы), генетические факторы и др.
Описаны случаи гидроцефалии, ассоциированные с дисгенезиями головного мозга, бруцеллезом, паротитной и другими инфекциями, диффузной гиперплазией ворсинок хориоидального сплетения, сосудистыми аномалиями, внутричерепными кровоизлияниями и т. д.
Гидроцефалия посттравматическая (прогрессирующее избыточное накопление СМЖ в ликворных пространствах и веществе головного мозга вследствие черепно-мозговой травмы) обусловлена нарушениями циркуляции и резорбции СМЖ [1–4, 7].
По данным C. Schrander-Stumple и J. P. Fryns (1998) наследственная Х-сцепленная (врожденная) гидроцефалия встречается в 4% всех зарегистрированных случаев болезни (по другим данным в 5–15% наблюдений), до 40% случаев гидроцефалии этиогенетически обусловлены [8]. Гидроцефалия встречается при синдроме Дэнди–Уокера, синдроме Арнольда–Киари и др. Описано не менее 43 мутаций/локусов, связанных с гередитарными формами гидроцефалии (у человека и лабораторных животных); в экспериментальных условиях обнаружены 9 генов, ассоциированных с этой церебральной патологией, а у людей всего один [1–4].
Прогрессирование гидроцефалии сопровождается структурно-морфологическими изменениями головного мозга различной выраженности: 1) истончение коры и белого вещества (вплоть до полной его ликвидации); 2) атрофия сосудистых сплетений; 3) атрофия/субатрофия базальных ганглиев, ствола, мозжечка; 4) выраженные расстройства капиллярного кровотока; 5) утолщение и/или сращение мозговых оболочек; 6) избыточный рост (гипертрофия) глиозной ткани. В тяжелых случаях возможно формирование гидроанэнцефалии, когда имеются только эпендима и тонкий слой мягкой мозговой оболочки.
Наиболее интенсивно функционирующая и высоковаскуляризованная перивентрикулярная область максимально страдает от гипоксии. Следствием атрофии перивентрикулярного белого вещества мозга является пассивное расширение желудочковой системы с формированием вентрикуломегалии.
При посттравматической гидроцефалии патологические процессы в головном мозге морфологически характеризуются расширением желудочковой системы, перивентрикулярным отеком и облитерацией субарахноидальных щелей. Облитерация путей ликворотока определяется следующими патогенетическими факторами: субарахноидальное кровоизлияние, внутричерепные гематомы, очаговые и/или диффузные повреждения мозга, рубцово-спаечные и атрофические процессы (в том числе после обширных краниотомии и резекционных трепанаций), менингоэнцефалиты и вентрикулиты. Сроки развития посттравматической гидроцефалии (нормотензивной, гипертензивной или окклюзионной) обычно варьируют от 1 месяца до 1 года [1–4, 7].
Основная симптоматика при гидроцефалии (врожденной и приобретенной) определяется двумя группами факторов: 1) причинами возникновения болезни; 2) непосредственно гидроцефальным синдромом.
К первой группе преимущественно относятся очаговые проявления (чаще в виде спастических парезов восходящего типа в нижних и/или верхних конечностях). Выраженность симптомов группы 2 зависит от формы, стадии и степени прогрессирования гидроцефалии. При врожденной форме болезни признаки гидроцефалии могут присутствовать как при рождении ребенка, так и проявляться позже — к возрасту 3–6 мес.
Чаще первым признаком болезни служит непропорционально быстрый прирост окружности головы. Для ее оценки у детей пользуются специальными таблицами (центильными).
Цефалгический синдром в большей степени свойственен приобретенной гидроцефалии у детей старше 1 года (когда роднички и черепные швы уже закрыты).
Клинические проявления посттравматической гидроцефалии характеризуются неврологическими и психическими нарушениями, вызванными первичной травмой головного мозга. Частично они являются отражением не столько самой гидроцефалии, сколько следствием перенесенной черепно-мозговой травмы (ЧМТ) или преморбидной патологии.
При гидроцефалии нормального давления обычно не отмечается классических симптомов, свойственных врожденной или приобретенной гидроцефалии, но, поскольку вентрикуломегалия оказывает негативный эффект на смежные участки корковой ткани, болезнь имеет свои особенности (классическая триада: нарушения походки, недержание мочи, снижение интеллекта различной степени выраженности) [1–4].
Установление диагноза гидроцефалии (помимо физикальных данных) основывается на данных нейровизуализации (нейросонография — при открытом большом родничке, компьютерная и магнитно-резонансная томография головного мозга — КТ и МРТ), которые рассматриваются в совокупности с описанными выше симптомами болезни. Указанные методы нейровизуализации вытеснили используемую ранее рентгенографию черепа. К ней прибегают лишь в редких случаях; обзорная рентгенография черепа позволяет косвенно судить о вторичных изменениях костей черепа (при отсутствии КТ и МРТ).
Особенно важно наблюдение за адекватным функционированием шунтов, установленных в ходе нейрохирургического вмешательства. При малейшем подозрении на несостоятельность шунтов пациент должен быть направлен к нейрохирургу.
Изотопная цистернография с введением радиоактивного изотопа (в ходе люмбальной пункции) и последующим наблюдением за выведением СМЖ из мозга позволяет установить диагноз нормотензивной гидроцефалии.
От диафаноскопии (трансиллюминация черепа) в настоящее время практически отказались. Люмбальная пункция — традиционный метод исследования, позволяющий оценить давление и провести анализ СМЖ. Усиление эхо-пульсации до 70–80% при проведении ультразвукового исследования мозга не является диагностическим признаком гидроцефалии.
Исследование слуховых вызванных потенциалов нередко обнаруживает их нарушения, что указывает на особую чувствительность ствола головного мозга к внутричерепной гипертензии.
Офтальмологический осмотр глазного дна позволяет выявить изменения, характерные для гидроцефалии (застойные явления на глазном дне, атрофические процессы, признаки воспаления, а также кровоизлияния, изменения тонуса и калибра сосудов и пр.), что дает возможность оценить течение патологического процесса.
При подозрении на наличие врожденной инфекции (внутриутробного инфицирования) оправдано проведение серологических и вирусологических исследований.
Гидроцефалию дифференцируют от следующих основных патологических состояний: субдуральные внутричерепные кровоизлияния, мегалэнцефалия (первичная), гидроанэнцефалия, менингит, опухоли головного мозга, семейная (конституциональная) макроцефалия, витамин D-дефицитный рахит, рахит недоношенных детей и др.
Лечебные мероприятия при прогрессирующей гидроцефалии подразделяются на оперативные и терапевтические (медикаментозные и немедикаментозные).
При наличии признаков текущего воспалительного процесса в ЦНС детям показана соответствующая терапия (антибактериальными средствами, специфическими препаратами, а также глюкокортикостероидами и человеческими внутривенными иммуноглобулинами — по показаниям).
Прогрессирующие формы гидроцефалии (окклюзионные), как более серьезный вариант патологии, требуют своевременного нейрохирургического вмешательства (проведение шунтирующей операции). Целью оперативного вмешательства является создание адекватного оттока СМЖ при помощи специальных шунтов (дренирующих систем из синтетических материалов). Различают шунты, отводящие СМЖ из желудочков мозга в различные локусы организма (вентрикулоперитонеальные, люмбоперитонеальные, вентрикулоатриальные). Так, одни шунты транспортируют избыточное скопление ликвора в перитонеальную полость, другие — в правый желудочек сердца. Вентрикулоперитонеальное шунтирование — основной метод нейрохирургического лечения гидроцефалии в РФ и за рубежом.
Другими разновидностями эндоскопического лечения гидроцефалии в различных клинических ситуациях являются акведуктопластика, вентрикулокистоцистерностомия, септостомия, эндоскопическое удаление внутрижелудочковой опухоли, а также эндоскопическая установка шунтирующей системы.
Из нейрохирургических манипуляций у детей грудного возраста может применяться вентрикулярная пункция (выведение СМЖ из желудочков головного мозга через большой родничок). Эта наружная дренирующая манипуляция используется крайне редко, так как может сопровождаться большим числом осложнений (инфицирование и т. д.).
Имеются отдельные сообщения о применении интрадуральной спинальной эндоскопии при лечении гидроцефалии и ассоциированных с ней состояний у детей.
При остром возникновении внутричерепной гипертензии используют препараты, обладающие мочегонным действием. К ним относятся: фуросемид (внутримышечно) — иногда в сочетании с раствором сульфата магния, глицерол (per os), маннитол (внутривенно капельно).
При необходимости в длительном лечении гидроцефалии в первую очередь назначается ацетазоламид (Диакарб) — диуретик из группы ингибиторов карбоангидразы (фермент, катализирующий обратимую реакцию гидратации диоксида углерода и последующую диссоциацию угольной кислоты). Действие ацетазоламида связано с супрессией карбоангидразы в сплетениях желудочков головного мозга и со снижением продукции СМЖ (гиполикворное действие). Побочные эффекты ацетазоламида (ацидоз и одышка) систематически корригируют назначением бикарбоната натрия (0,5 г 3 раза в день).
Пациентам с гидроцефалией в возрасте до 3 лет необходимо назначение препаратов витамина D и кальция. Помимо кальция, из минеральных веществ на фоне терапии ацетазоламидом абсолютно необходима дотация препаратов калия и магния (Аспаркам, Панангин).
Симптоматическое лечение при гидроцефалии определяется индивидуальными показаниями и обычно включает: массаж, лечебную физкультуру, различные виды физиотерапии, метод биологической обратной связи, а также стимулирующую терапию (ноотропные, метаболические, сосудистые препараты и пр.) и т. д. Противосудорожные средства детям с гидроцефалией назначают при наличии соответствующих показаний (симптоматическая эпилепсия и пр.).
Нейродиетологические мероприятия должны быть направлены на поддержание состояния питания, адекватное потребление жидкости, дотацию витаминов и минеральных веществ, при необходимости — питательная поддержка (клиническое питание: энтеральное и/или парентеральное) [2–4].
Поскольку в значительном числе случаев гидроцефалия может быть установлена еще в периоде внутриутробного развития, рекомендуется сонографическое исследование плодов (начиная с 17-й недели гестации). В ряде случаев показано МРТ-исследование, хотя P. Peruzzi и соавт. (2010) указывают, что оно не имеет выраженных диагностических преимуществ по сравнению с ультразвуковыми методами [9].
В целях профилактики гидроцефалии у детей необходимо своевременное выявление и лечение внутриутробных инфекций у их матерей. Необходимо осуществление в полной мере профилактики детского травматизма и нейроинфекций. Для предотвращения миеломенингоцеле показан превентивный прием препаратов фолиевой кислоты [1–4, 7].
Гидроцефалия — церебральная патология, сопряженная со значительным неврологическим дефицитом, потенциальной инвалидизацией и снижением качества жизни. Существует риск формирования необратимых изменений в нервной системе и снижения интеллекта (вплоть до умственной отсталости).
При врожденной и приобретенной гидроцефалии прогноз определяется ранним началом и адекватностью лечения (фармакологического или нейрохирургического).
Серьезным осложнением гидроцефалии может явиться эпилепсия, индуцированная как самой гидроцефалией (структурно-морфологическими изменениями структур мозга), так и установкой дренирующего шунта [1–4, 7].
По данным M. Mataro и соавт. (2001), средние значения IQ у пациентов с гидроцефалией снижены по ряду вербальных и невербальных функций. Среди получавших адекватную терапию пациентов в 40–65% случаев отмечаются нормальные показатели интеллектуальных функций [10].
Литература
В. М. Студеникин, доктор медицинских наук, профессор, академик РАЕ
Гидроцефалия у детей: только факты/ В. М. Студеникин
Для цитирования: Лечащий врач № 4/2018; Номера страниц в выпуске: 66-69
Теги: цефалгия, головной мозг, ликвор, внутричерепная гипертензия
Читайте также: