Саркому капоши ассоциируют с вирусом

Саркома Капоши — это злокачественная многоочаговая опухоль сосудистого происхождения, которая поражает кожные покровы, слизистые оболочки и внутренние органы. Она имеет несколько разновидностей, одной из которых является эпидемическая саркома, связанная со СПИДом. Заболевание впервые описано в 1872 году венгерским дерматологом Морицем Капоши и названо его именем.

Опухоль поражает лиц в возрасте до 35 — 40 лет, чаще всего встречается у пассивных гомосексуалистов, проявляется пятнами, узелками или бляшками ярко-красного или красно-бурого цвета, быстро распространяется по всем кожным покровам, слизистым оболочкам и внутренним органам. Элементы опухоли со временем сливаются с образованием опухолевидных образований, которые со временем изъязвляются. Саркома Капоши тяжело поддается лечению и быстро приводит больных к смертельному исходу. Правильный диагноз устанавливается легко и подтверждается исследованием кусочка ткани под микроскопом.

Рис. 1. Саркома Капоши при СПИДе.

Эпидемиология заболевания

У ВИЧ-инфицированных лиц саркома Капоши встречается в 300 раз чаще, чем у больных, принимающих иммуносупрессивную терапию, и в 2000 раз чаще, чем среди населения в целом. В начальном периоде пандемии (с 1980 по 1990 годы) заболевание встречалось у 40 — 50% больных СПИДом (в основном, у гомосексуалистов и бисексуалистов). С применением комбинированной высокоактивной антиретровирусной терапии, особенно с момента применения ингибиторов протеаз, отмечалось снижение числа больных до 9 — 18%. У женщин с синдромом приобретенного иммунодефицита опухоль развивается в случае половых контактов с партнерами бисексуальной ориентации.

Рис. 2. Саркома Капоши у ВИЧ-больного на половых органах.

Рис. 3. Саркома Капоши на ладонях. Начальная стадия (фото слева) и опухолевидная стадия (фото справа).

Возбудитель саркомы Капоши

Предполагается, что причиной развития заболевания является вирус герпеса 8 типа (HHV8) в сочетании со значительным снижением иммунной системы человека, что встречается при ВИЧ-инфекции в стадии СПИДа. Данный вирус обнаруживается у каждого третьего бисексуала или гея, у гетеросексуалов — в 5% случаев. Постоянно HHV-8 обнаруживаются в тканях, пораженных саркомой Капоши. В соседних участках вирусы не выявляются.

Рис. 4. На фото вирусы герпеса 8 типа (HHV8).

Патогенез заболевания

Рост СПИД-ассоциированной саркомы Капоши стимулируется:

глюкокортикоидами и иммуносупрессами (циклоспорин),
цитокинами, которые продуцируют инфицированные ВИЧ мононуклеары,
интерлейкином-6 (ИЛ-6) и интерлейкином-1бета (ИЛ-1b),
основным фибробластическим фактором роста,
сосудистым эндотелиальным фактором роста,
трансформирующим фактором роста-бета,
tat-белком ВИЧ и др.

Иммуносупрессия у СПИД-больных — главный фактор развития саркомы Капоши.

Рис. 5. Саркома Капоши у больного СПИДом. Чаще всего процесс локализуется на верхней половине туловища.

Клинические проявления

Иммуносупрессия является одним из условий развития заболевания. При относительно высоком количестве CD4-лимфоцитов у ВИЧ-больных опухоль развивается медленно, при количестве CD4-лимфоцитов ниже 200 в 1 мкл — быстро. При развитии пневмоцистной пневмонии или при длительном употреблении кортикостероидов саркома Капоши у больных развивается стремительно.

Основные особенности заболевания у больных СПИДом:

Молодой возраст — до 35 — 40 лет.
Развитие опухолевого процесса отмечается у каждого третьего больного. В основном, это лица гомосексуальной ориентации и больные с наличием заболеваний, передающихся половым путем.
Саркома развивается вместе с другими оппортунистическими инфекциями (часто с пневмоцистной пневмонией).
Локализация первичных элементов на голове, шее, верхней половине туловища и половых органах.
Распространенный характер очагов поражения (многоочаговость). Симметричность не характерна.
Геморрагические пятна чаще всего ярко-красного цвета, бляшки и узелки — основные элементы сыпи.
Высыпания часто нагнаиваются и изъязвляются.
Быстрая генерализация опухолевого процесса с поражением лимфатических узлов, легких, желудочно-кишечного тракта и слизистой оболочки полости рта.
Ярко выраженный лимфостаз.
Высокая смертность (срок жизни 80% больных не превышает полутора лет).

Появление саркомы Капоши у ВИЧ-больного говорит о переходе заболевания в стадию СПИДа.

Рис. 6. Саркома Капоши тонкого кишечника. Фото сделано при эндоскопии.

При ВИЧ-инфекции высыпания на коже и слизистых оболочках имеют вид пятен (розеол), папул, бляшек или узелков чаще пурпурной окраски, реже имеют фиолетовую или бурую окраску. Границы очагов четкие. Элементы опухоли безболезненные, зуд и жжение больного беспокоят редко. Со временем высыпания становятся многочисленными, местами сливаются, образуя опухолевидные образования, которые со временем начинают кровоточить, нагнаиваются и изъязвляются.

Рис. 7. Пятна, папулы, бляшки и узелки — элементы саркомы Капоши.

У больных СПИДом элементы опухоли локализуются на лице, носу, на коже верхней половине туловища, половых органов и вокруг ануса. Реже — на нижних конечностях, ступнях и ладонях. Часто в патологический процесс вовлекается слизистая оболочка полости рта, легких, желудочно-кишечного тракта. Вовлечение в патологический процесс внутренних органов связывают с наличием HHV-8.

При обильных высыпаниях, когда высыпания появляются на нижних конечностях, развивается лимфостаз, поражаются суставы с последующим развитием контрактур.

Рис. 8. Саркома Капоши при СПИДе на слизистой оболочке полости рта. Начальная стадия (фото слева), запущенная форма (фото справа).

Рис. 9. На фото многочисленные высыпания на слизистой оболочке десен при заболевании.

Рис. 10. Саркома Капоши на твердом небе.

Рис. 11. Саркома Капоши на языке (фото слева) и губе (фото справа).

Поражение кожных покровов. Поражение кожных покровов регистрируется в 2/3 случаев. Процесс характеризуется высыпаниями в виде розеол, папул, бляшек и узелков, чаще пурпурной или бурой окраски. Лицо, шея, верхняя половина туловища и аногенитальная область — самая частая локализация. Высыпания безболезненные, но при появлении воспаления появляется отек и боли. Большие опухолевидные образования часто нагнаиваются и изъязвляются.

Поражение слизистых оболочек. Высыпания чаще всего носят распространенный характер, локализуются на слизистой носа (22% случаев), рта и горла. Во рту элементы опухоли появляются на мягком и твердом небе (5% случаев), щеках, дужках, языке, гортани и глотке. При генерализации процесса очаги становятся резко болезненными.

Поражение внутренних органов. Поражение внутренних органов отмечается у 75% больных. Поражаются пищевод, кишечник, селезенка, печень, почки, легкие, сердце и головной мозг, где возникают инфильтраты. При распространении патологического процесса на легочную ткань у больных появляется одышка. Более половины больных не доживает до 6 месяцев. Поражение желудочно-кишечного тракта (45% случаев) часто осложняется кровотечениями, которые носят смертельный характер. В 61% случаев поражаются лимфатические узлы.

Рис. 12. Саркома Капоши конъюнктивы глаза (фото слева) и склеры (фото справа).

Пятнистая. Вначале появляются пятна (розеолы). При СПИДе они имеют пурпурную или буро-красную окраску, неправильной округлой формы, 1 — 5 мм в диаметре, с гладкой поверхностью, безболезненные, не сопровождаются зудом. Чаще всего располагаются на лице, носу, вокруг глаз, ладонях, половых органах, на коже верхней половины туловища.

Опухолевая. При слиянии папул и бляшек образуются опухолевые образования. Крупные узлы плотные на ощупь, синюшно-красного цвета, от 1 до 5 см. в диаметре. Со временем покрываются язвами и начинают кровоточить.

Применение высокоактивной антиретровирусной терапии замедляет прогрессирование саркомы Капоши.

Рис. 13. Саркома Капоши на стопе, опухолевая форма.

Рис. 14. Саркома Капоши на коже голени и стопы.

Рис. 15. Саркома Капоши при ВИЧ на лице: начальная форма (фото слева) и распространенная форма (фото справа).

Рис. 16. Локализация опухоли на лице.

Рис. 17. Саркома Капоши при ВИЧ на коже лица: вокруг глаз (фото слева) и на лбу в форме узелков (фото справа).

Диагностика саркомы Капоши

Постановка диагноза заболевания не представляет трудностей из-за характерного вида опухоли. Подтверждается диагноз саркомы с помощью гистологического исследования образца материала. Под микроскопом можно увидеть многочисленные тонкостенные сосудистые просветы, выраженную пролиферацию молодых фибробластов веретенообразной формы, некоторые их них с признаками атипии, участки геморрагий с отложениями гемосидерина, множество макрофагов и лимфоцитов.

Обнаружение в очагах поражения клеток веретенообразной формы является маркером заболевания.

Рис. 18. Ранняя форма заболевания (фото слева). На фото справа видна пролиферация веретенообразных клеток, единичные и скопления эритроцитов.

Рис. 19. На фото массивная пролиферация веретенообразных клеток. Видны единичные эритроциты и участки скоплений эритроцитов.

Рис. 20. На фото видны обширные участки, заполненные кровью, имитирующие доброкачественную сосудистую опухоль.

Рис. 21. Узел при саркоме Капоши находится под эпидермисом, который еще не поврежден (фото слева). На фото справа поверхностный эпидермис над очагом поражения с изъязвлениями.

Рис. 22. Саркома Капоши с локализацией на слизистой оболочке желудка (фото слева), в лимфоузле (фото справа).

Диагноз саркомы Капоши у ВИЧ-больных можно поставить безошибочно без биопсии.

Прогноз заболевания

Прогностическими критериями саркомы Капоши у больных СПИДом являются клинические проявления заболевания и показатели лабораторных методов исследования.

Клинические проявления, определяющие прогноз заболевания:

Степень выраженности патологического процесса.
Вовлечение в инфекционный процесс внутренних органов.
Степень выраженности интоксикационного синдрома.
Наличие оппортунистических инфекций.

Гематокрит.
Количество CD4 лимфоцитов.
Соотношение CD4/CD8 лимфоцитов.
Уровень альфа-интерферона.

Оценить прогноз саркомы Капоши помогает уровень Т-клеток:

При количестве Т-хелперов более 300 в 1 мкл у больных, выживших более 1-го года, оценивается как хороший, от 300 до 100 — удовлетворительный, менее 100 — плохой.

Соотношение CD4/CD8 лимфоцитов у больных, выживших более 1-го года, более 0,5 — хороший, 0,5 — 0,2 — удовлетворительный, менее 0,2 — плохой.

У больных СПИДом прогноз саркомы Капоши неблагоприятный. 99 — 100% больных с распространенной формой заболевания умирает в первые 3 месяца заболевания.

Рис. 23. Распространенная форма саркомы Капоши у больного СПИДом. Прогноз неблагоприятный.

Лечение саркомы Капоши у больных СПИДом

На выбор метода терапии оказывает влияние форма заболевания, локализация процесса и общая характеристика ВИЧ-инфекции. При Саркоме Капоши у больных СПИДом применяется местное лечение и системная химиотерапия.

Местное лечение саркомы Капоши у ВИЧ-больных применяется при локализованной опухоли и направлено на улучшение внешнего вида больного. Применяется радиационная, криотерапия, электрокоагуляция. Опухоль можно удалить хирургическим путем с последующим введением в очаг поражения Винбластина.

Применения данного вида лечения диктуется агрессивным течением саркомы у большей части больных СПИДом, вовлечением в патологический процесс лимфатических узлов и внутренних органов. Однако наличие оппортунистических заболеваний, анемии и иммунодефицита ограничивают ее применения для многих нуждающихся больных. При умеренно выраженных проявлениях клиники применяется монотерапия, при выраженных проявлениях — комбинированная химиотерапия. Единого подхода к применению химиотерапии у больных СПИДом нет.

Для лечения саркомы Капоши у больных СПИДом имеется множество химиопрепаратов: Винбластин (эффект 26% эффект), Этопозид (76%), Винкристин (61%), Блеомицин (77%), Винкристин + Винбластин (45%), Блеомицин + Винбластин (62%), Винбластин + Метотрексат (77%), Доксорубицин + Блеомицин + Винбластин (66 — 86%).

При саркоме Капоши применяются стимуляторы эндогенного интерферона и альфа-интерферон. Эффект применения препаратов этой группы зависит от состояния иммунной системы больного, развившейся анемии и наличия оппортунистических заболеваний.

Активная антиретровирусная терапия с применением 3-х и более препаратов оказывает профилактический и лечебный эффект при саркоме Капоши.

Рис. 24. Местное лечение саркомы Капоши применяется при локализованной форме.

Лечение саркомы Капоши у больных СПИДом является паллиативным. Оно направлено только на снижение остроты проявления симптомов заболевания.

Статьи, очерки (27)
Crazy Family (7)
АГАПЭ (3)
Акварельный всплеск (7)
Акции защиты, благотворительность (16)
Александр Буйон (2)
Англия (3)
анимации (1)
Артур Пинк (4)
Архитектура (3)
Библия (44)
Библия - о воскресении (3)
Билл Брайт (2)
Богатство и нищета (6)
Божья защита и поддержка (11)
В ритме Солнца (2)
Величайшие истины Библии (26)
Вера и наставничество (32)
Весна в нашей жизни (36)
Видео (12)
Воспойте Господу все народы! (2)
Впечатления коренной киевлянки (15)
Всё для блоггера (133)
Грех (33)
Даниил Маркем (4)
Деклан Гэлбрэйт (2)
Джош Мак-Дауэлл (2)
Дизайн (15)
Друзья, подруги (29)
Женщины в судьбах великих мужчин (14)
Жизнь и смерть (8)
Забота Божья (14)
Зависть (3)
Здоровье (85)
Зима и мы (19)
Игумен Валериан Головченко (11)
Из моих университетских конспектов. (1)
Иисус Христос (18)
Интересные идеи для дома (37)
Иоахим Лангхаммер (4)
Ирландские песни (3)
Киевские истории-изюминки (9)
Коллекция нужных сайтов (11)
Кошки (55)
Крещение (3)
Крой и шитьё (8)
Кулинарные рецепты (176)
Лето и мы (41)
Лицемерие (4)
Любовь и семья (35)
Мои любимые актёры и актрисы (6)
Мои ночные съёмки (15)
Мои рисунки (30)
Мои слайд-шоу и видео на ю-тубе (6)
Мои стихи и к ним фотографии 2 (7)
Мои стихи и к ним фотографии. (50)
Мои стихи, посвящённые Богу (3)
Мои фото-коллажи (50)
Мои фотоколлажи 2 (2)
Мои фотоработы (48)
Мои юбилеи (9)
Молитва (20)
Моя кулинария. Обед без мяса (2) (8)
МОЯ ПАЛИТРА - идеи по декору квартиры - МК (31)
Музыка (262)
Наша жизнь (39)
Наши кошки (48)
Наши кошки 2 (5)
Не убивай! (3)
О душе (6)
О крещении (1)
О нашей жизни. (31)
О прошении (1)
О Сердце (4)
О чистоте (5)
Обед без мяса (52)
Моя кулинария (46)
Ода мужу (32)
Оккультизм (5)
Ольга Седакова (7)
Онкология (18)
Осень и мы в ней (40)
Павел Рогозин (5)
Песни Анатолия Бугай (6)
Писатели (19)
Пісні Олега Винника (5)
Покаяние (4)
Покупки на Bonprix (10)
Полезные советы (26)
Посещение церкви (13)
Последние времена (3)
Пост или диета? (2)
Поэзия (64)
Проповеди (3)
ПРОСЛАВЛЕНИЕ БОГА (64)
Прославление Бога на иврите (11)
Прощение (6)
Психология (27)
Пусть в вашем сердце всегда звучит музыка! (34)
Работа в винограднике (2)
Радость (10)
Разгуглилось. (11)
Рамочки (10)
Ремонт у нас в квартире (14)
Ретро-музыка (4)
Рождение свыше (1)
Роль женщины (13)
Роль мужчины (7)
Рукоделие (73)
Сбежавшие от простоты (13)
Свет и тьма (2)
Свидетели Иеговы (6)
Святошин - мои фото (23)
Себяшки (16)
Слово. Речь. Мышление. (13)
Собаки (21)
Старые фото в семейном альбоме (23)
Статьи atlantic11 (6)
Статьи, воспоминания, рассказы, очерки, эссе (50)
Стихи. (9)
Страдания (9)
Страх и суеверия (5)
Схемы для дневника (28)
Тесты 1 (50)
Тесты 2 (12)
Уголки моего дома (50)
Уголки моего дома 2 (41)
Уголки планеты (10)
Ужин без мяса (8)
Украина (2)
Українські пісні (13)
Уроки английского (4)
Фестиваль православного кино в Киеве (2)
Философия (20)
Фильмы (4)
Флэшки (12)
Фото на ФЛИКР (2)
фотохудожники (6)
Храм Божий (1)
Христианская поэзия (15)
Художники (25)
Художники (мои посты о них) (9)
Цитаты, афоризмы (72)
Чарльз Сперджен. Проповеди (5)
ЧЕРНОБЫЛЬ (3)
Чёрно-белое фото (43)
Это интересно. (78)
Интересное о цвете (14)
Улыбнитесь. (13)
Юмор (16)
Юридическая справка (1)

ТАБЛИЦА КОЛОРА Цвет RGB Код цвета .

Если ты не хочешь это видеть Как бы трудно сейчас многим ни было,все знают - это пройдет.Ситуа.

Я люблю тебя, жизнь. Финская полиция так призывает сограждан сидеть дома в эти дни. .

Игра фантасмагория На каждом этапе игры вы должны выбрать один из двух возможных вариантов. К.

Краткое название: HHV-8, ВГЧ-8, KSHV, ВАСК.

Классификация:
Семейство: Герпесвирусы
Подсемейство: g - герпесвирусы (гамма герпес-вирусы).

Свойства вируса: растёт очень медленно в T и В лимфоцитах своего естественного хозяина.

История изучения вируса герпеса человека 8 типа тесно связана с саркомой Капоши. В начале 80 годов прошлого века много гомосексуалистов и мужчин-бисексуалов в США заболело саркомой Капоши.
Этот рак кожи до начала 80 годов крайне редко встречался на территории США.
От него страдали люди в Африке и Средиземноморье.
Исследование этих случаев возникновения саркомы Капоши и пневмоцистной пневмонии привело к открытию Синдрома Приобретённого Иммунодефицита (СПИДа) и Вируса Иммунодефицита Человека (ВИЧ).
Тогда стали подозревать, что не ВИЧ, а какой-то другой вирус провоцирует развитие саркомы Капоши.
Саркома Капоши была смертельна для ВИЧ-положительных людей, до того, как появились современные лекарства, приостанавливающие развитие СПИДа.
В 80 годах у порядка 30-40% ВИЧ - инфицированных гомосексуалистов развивалась Саркома Капоши (СК).
Напротив, у ВИЧ-инфицированных женщин и людей, которые заразились СПИДом при переливании крови, СК практически не наблюдалась.
Это натолкнуло учёных на мысль, что геи и мужчины бисексуалы инфицированны каким-то неизвестным вирусом.

Вирус герпеса человека 8 типа (HHV-8) был идентифицирован в 1994 году Ян Чангом (Yuan Chang) в лаборатории "Саркомы Капоши, ассоциированной с герпес-вирусом" Колумбийского университета (Нью-Йорк, США).
Изучение вируса продолжается и по сей день.
ВГЧ-8 типа является всего лишь фактором риска развития Саркомы Капоши.
Если человек инфицирован ВГЧ-8, то это не означает, что у него обязательно разовьётся саркома Капоши.

Заболевания, вызываемые вирусом:
1. САРКОМА КАПОШИ
2. ПЕРВИЧНЫЕ ЛИМФОМЫ
3. БОЛЕЗНЬ КАСТЛЕМАНА
4. МНОЖЕСТВЕННАЯ МИЕЛОМА (предположительно)

Ранее вирусу приписывали способность вызывать множественную миелому, но теперь признано, что это маловероятно.

Эпидемиология: В настоящее время считается, что вирус больше распространен в южных странах: Африка, Ближний Восток, Южная Европа. В некоторых странах Африки от 32 до 100% населения инфицированы ВГЧ-8.
В США вирус имеют около 10% американцев.
Статистики для Российской Федерации не существует.
Эпидемиология инфекции активно изучается.
Предварительные данные свидетельствуют, что вирус широко не распространён в Северной Америке и на территории стран СНГ.
По данным американцев 1-3% доноров инфицированы ВГЧ-8.
Среди ВИЧ-положительных гомосексуалистов 30-50% имеют вирус герпеса 8 типа, а те из геев, у кого нет ВИЧ, инфицированы на 15-20%.

Пути передачи:
Несколько лет назад в распоряжении врачей появились анализы, способные обнаруживать антитела к вирусу.
В настоящее время проводится изучение эпидемиологии и путей передачи инфекции.

1. Половой путь: во время сексуальных контактов (сношение в задний проход, аннилинг - поцелуи и облизывание ануса) заражаются гомосексуалисты и бисексуальные мужчины.
Возможно заражение и при гетеросексуальных контактах (обычный и анальный секс). Чем больше половых партнеров, тем выше риск заражения HHV- 8. Использование презервативов и исключение случайных половых связей позволяет снизить риск передачи вируса. Исследователи находили вирус в сперме, прямой кишке, мочеиспускательном канале, секрете предстательной железы.

2. Неполовой путь передачи: ученые из Вашингтонского университета (США) обнаружили у 60% лиц с ВГЧ-8, что вирус в больших количествах встречается в слюне, а также на слизистой ротовой полости и, по-видимому, передается при страстных поцелуях.

3. Через кровь и ткани: заражение происходит при внутривенном употреблении наркотиков или пересадке органов и тканей.
В настоящее время не описано случаев заражения при переливании крови.

4. От матери к ребёнку: в 2001 году исследование, проведенное в Университете Небраски (Линкольн, США), показало, что ВГЧ-8 может передаваться вертикально, от матери к плоду.
Однако риск такой передачи крайне низок.
Из 89 обследованных матерей с ВГЧ-8 типа, передача произошла только в 2х случаях. Механизм передачи во время беременности изучается.
Предполагается, что заражение ребёнка может происходить во время родов. Вредного влияния Вируса на плод в настоящий момент не выявлено.

Если Вы инфицированы: Сам по себе вирус герпеса 8 типа опасности для здорового человека не представляет.
И большинство людей с нормальным иммунитетом, инфицированных этим вирусом , не отмечают каких - либо проявлений и он не оказывает на них никакого вредного влияния.

Свое негативное действие HHV-8 может проявить только в случае стойкого снижения иммунитета (иммунодепрессии), и то лишь у больных СПИДом (зараженных вирусом ВИЧ-1) или при длительном лечении, снижающем иммунитет (после пересадки органов и тканей, лучевой терапии).
По данным статистики у 45% людей, имеющих ВПЧ-8 и ВИЧ в течение 10 лет развилась саркома Капоши.
У людей с нормальным иммунитетом вирус герпеса человека никак себя не проявляет.
Он не влияет на состояние здоровья.

Диагностика: инфицирование вирусом герпеса 8 типа выявляется при анализе крови в реакции иммуноблотинга, ИФА, ПЦР.

Лечение: ретровирусная терапия (препараты против СПИДа). Химио/лучевая терапия. Хурургическое пособие. В будущем разработка ДНК- вакцины.

Профилактика: Специальных рекомендаций не разработано.

Неспецифическая профилактика: использование презервативов, исключение случайных половых контактов.

ПЕРВАЯ ПОМОЩЬ: раннее обращение к онкологу, консультация инфекциониста.

Иван Юрьевич Кокоткин,
врач акушер-гинеколог

Версия: Клинические рекомендации РФ (Россия)

Общая информация

РОССИЙСКОЕ ОБЩЕСТВО ДЕРМАТОВЕНЕРОЛОГОВ И КОСМЕТОЛОГОВ

ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ВЕДЕНИЮ БОЛЬНЫХ САРКОМОЙ КАПОШИ

Шифр по Международной классификации болезней МКБ-10
С46.0, В21.0

ОПРЕДЕЛЕНИЕ
Саркома Капоши – это заболевание, ассоциированное с вирусом герпеса человека 8 типа (HHV-8) и характеризующееся множественными кожными и внекожными новообразованиями эндотелиальной природы.

Классификация

Общепринятой классификации не существует.

Этиология и патогенез

Вирус герпеса человека 8 типа (HHV-8) относится к семейству g-herpesviridae, роду Rhadinovirus. Как и при других герпес-вирусах, экспрессия гена HHV-8 связана с вирусной латентностью или лизирующей вирусной репликацией.
Частота распространения классической формы саркомы Капоши (СК) значительно варьирует в различных географических областях от 0,14 на 1 млн. жителей (как мужчин, так и женщин) до 10,5 на 1 млн. мужчин и 2,7 на 1 млн. женщин. Мужчины болеют в 3 раза чаще. Начало заболевания СК регистрируется в возрасте 35-39 лет у мужчин и в возрасте 25-39 лет у женщин.

Большая частота встречаемости СК наблюдается в странах расположенных на побережье Средиземного моря и центральной Африки (эндемическая саркома Капоши). В развитых странах у пациентов, инфицированных вирусом иммунодефицита человека (ВИЧ) –1, частота встречаемости HHV-8 наиболее высока среди мужчин гомо- и бисексуальной ориентации. Саркома Капоши является самой распространенной СПИД-ассоциированной опухолью у мужчин, практикующих сексуальные отношения с мужчинами, и наблюдается у 20% больных СПИД.

Трансплантационная СК наблюдается преимущественно при пересадке почки. Возможно развитие СК у пациентов, получающих иммуносупрессивную терапию при лечении аутоиммунных заболеваний.

Одним из основных путей передачи HHV-8 является половой, риск инфицирования повышается с увеличением числа сексуальных партнеров и практикой нетрадиционных видов половых контактов.

Ротоглотка является местом наиболее выраженной репликации вируса; в слюне находится большое число копий вируса HHV-8. Неполовой механизм передачи вируса через слюну является общепризнанным и имеет важное значение в заражении детей в эндемических областях.

Вертикальный путь передачи HHV-8 от матери к плоду во время беременности и родов не имеет большого значения для распространения вируса.

Вирус HHV-8 также может передаваться через кровь, продукты крови, донорские органы после трансплантаций. Вирусный геном HHV-8 обнаруживается во всех элементах СК при всех стадиях заболевания независимо от клинического варианта.

Клиническая картина

Выделяют четыре типа СК:
- классический (идиопатический, спорадический, европейский);
- эндемический (африканский);
- эпидемический, связанный со СПИДом;
- иммунносупрессивный (ятрогенный, возникающий при проведении иммуносупрессивной терапии цитостатиками и иммунодепрессантами).

При классической (идиопатической) СК (С 46.0) на коже дистальных отделов нижних конечностей появляются одно- или двухсторонние синюшно-красные пятна диаметром 1-5 см с четкими границами, напоминающие гематому. Далее элементы медленно растут, трансформируясь в плотные узелки (при слиянии формируют бляшки) и узлы. Крупные узлы на нижних конечностях темнеют (из-за отложения гемосидерина) и изъязвляются, вызывая отторжение некротизированных тканей. По периферии узелков наблюдаются выраженные отеки с явлениями лимфостаза (в дальнейшем образуются участки фиброза).
Классическая СК обычно имеет доброкачественное течение, медленно распространяясь в проксимальном направлении; иногда пациенты могут жить с медленно прогрессирующей болезнью в течение десятков лет. Распространение высыпаний на другие участки тела, лимфатические узлы (С46.3), слизистую оболочку полости рта (С46.2) и гениталий, внутренние органы (часто с бессимптомным течением) (С46.7; С 46.8) происходит через 2-3 года. Летальный исход при классической СК чаще наступает от других причин, т.к. болезнь наблюдается у лиц пожилого возраста и заболевание развивается медленно.

Саркома Капоши, ассоциированная со СПИДом (эпидемический тип) (В21.0)
Для СК у больных СПИДом характерно быстрое течение с мультифокальным диссеминированием. Первичные проявления СК на лице отмечаются чаще на коже носа, век, ушных раковин, на туловище - вдоль линий наименьшего напряжения кожи. При отсутствии лечения диссеминированные элементы могут сливаться с образованием крупных бляшек, распространяющихся на кожу лица, туловища или конечностей, что нередко приводит к нарушениям функции органов.
Слизистая оболочка полости рта поражается у 10-15% больных. Наиболее типично расположение высыпаний в области твердого и мягкого неба и корня языка, где они быстро изъязвляются. Также часто наблюдается поражение глотки, которое может приводить к затруднению приема пищи, речи и дыхания. Кроме того, в воспалительный процесс вовлекаются лимфатические узлы, желудочно-кишечный тракт и легкие. Желудок и двенадцатиперстная кишка представляют собой места излюбленной локализации СК, и заболевание нередко сопровождается кровотечением и непроходимостью кишечника. При легочной форм СК могут наблюдаться респираторные симптомы: бронхоспазм, кашель и прогрессирующая дыхательная недостаточность.

Иммуносупрессивный тип СК чаще развивается после трансплантации внутренних органов и обусловлен ятрогенным воздействием иммуносупрессивных препаратов. Кожные проявления вначале имеют ограниченный характер, затем распространяются и напоминают высыпания при СПИД-ассоцированной СК. Снижение дозы или отмена иммуносупрессивных препаратов приводит к полному регрессу кожных и висцеральных проявлений СК у 24-80% больных, однако возобновление их применения ведет к рецидиву заболевания.

Диагностика

Диагностика СК основана на результатах физикального обследования (характерные клинические проявления на коже и слизистых оболочках).
Для верификации диагноза используют гистологическое исследование биоптатов кожи и идентификацию HHV-8 с помощью молекулярно-биологических методов исследования.

Учитывая высокую частоту ассоциации заболевания со СПИДом необходимо проведения серологического исследование на ВИЧ.

При морфологическом исследовании выделяют ангиоматозный, фибробластический и смешанный варианты СК. В пятнистых элементах определяется увеличение числа дермальных сосудов, окруженных эндотелиальными клетками, в прилегающих участках - отложения гемосидерина и экстравазальные эритроциты с умеренным периваскулярным инфильтратом. В бляшках при СК выявляется выраженная сосудистая пролиферация во всех структурах дермы, включая коллагеновые волокна. Характерным является наличие плотных тяжей и веретенообразных клеток между зазубренными сосудистыми клетками. В узлах больных СК определяются преимущественно веретеновидные клетки, участки ангиоматоза и плотные саркоматозные волокна. Воспалительный инфильтрат состоит из лимфоцитов, гистиоцитов и плазмоцитов.

Дифференциальный диагноз

В начальной стадии заболевания и при его локализованных формах необходимо проводить дифференциальную диагностику с гематомой, бактериальным ангиоматозом, пиогенной гранулемой, дифференцированной ангиосаркомой. В поздней стадии СК дифференциальная диагностика проводится с акроангиодерматитом (псевдосаркома Капоши типа Мали), бактериальным ангиоматозом. Поражения на слизистых оболочках полости рта и глотки дифференцируют с неходжкинской лимфомой, плоскоклеточным раком, бактериальным ангиоматозом.

Лечение

- уменьшение выраженности симптомов и предотвращение прогрессирования заболевания;
- ремиссия опухоли;
- продление жизни и работоспособности больного;
- улучшение качества жизни пациента.

Общие замечания по терапии
Методы лечения саркомы Капоши зависят от клинической формы заболевания, размера поражений и вовлеченных в патологический процесс органов и/или систем.
Несмотря на огромное число данных в пользу того, что онкогенная герпес-вирусная инфекция, вызываемая HHV-8, играет в патогенезе саркомы Капоши центральную роль, применение специфических антигерпетических препаратов неэффективно!

Показания к госпитализации
Диссеминированные формы СК (в т.ч. с поражением внутренних органов)

Методы лечения
1. Локализованная форма СК
- хирургическое иссечение (А) [1];
- криодеструкция (А) [1];
- топические средства с 9-цис-ретиноевой кислотой (А) [1];
- лучевая терапия (А) [1].

2. Диссеминированные формы СК (в т.ч. с поражением внутренних органов)
Терапия классической СК
- липосомальный доксорубицин 20-40 мг/ м 2 каждые 2-4 недели, 6-8 введений на курс (А) [2]
- винбластин 6 мг внутривенно 1 раз в неделю. После достижения эффекта назначают поддерживающую дозу 0,15 мг/кг (каждые 7—14 дней до полного устранения симптомов). (В) [3]
- доксорубицин /блеомицин//винкристин 20-30 мг/м 2 // 1-2 мг каждые 2-4 недели до достижения эффекта (А) [1]
- интерферон -a 3-30 млн. ЕД. ежедневно внутривенно в течение 3 недель (В) [3].
Терапия СК, ассоциированной со СПИДом
начальная высокоактивная антиретровирусная терапия (А) [2]
При отсутствии эффекта – системная цитостатическая терапия (А) [2]
Терапия СК у больных, получающих иммуносупрессивную терапию
- изменение схемы приема иммуносупрессивных препаратов (А) [2];
- липосомальный доксорубицин 20-40 мг/м 2 каждые 2-4 недели течение, 6-8 введений на курс (А) [2,4]
- паклитаксел 100мг/ м 2 каждые две недели течение до достижения эффекта под контролем лабораторных и функциональных показателей (А) [2,3,4]

Требования к результатам лечения
- предотвращение развития осложнений;
- клиническое выздоровление

ПРОФИЛАКТИКА
Особое внимание уделяется пациентам, получающим иммуносупрессивную терапию, с выявлением лиц, инфицированных HHV-8 и повышением их иммунного статуса.
Вторичная профилактика включает диспансерное наблюдение за больными в целях предотвращения рецидива заболевания, осложнений после лечения и их реабилитацию.

Информация

Клинические рекомендации Российского общества дерматовенерологов и косметологов
1. 1. Treatments for classic Kaposi sarcoma: A systematic review. Régnier-Rosencher E, Guillot B, Dupin N. J Am Acad Dermatol. 2013 Feb; 68(2):313-31. 2. Cianfrocca M, Lee S, Von Roenn J, Tulpule A, Dezube BJ, Aboulafia DM, et al. Randomized trial of paclitaxel versus pegylated liposomal doxorubicin for advanced human immunodeficiency virus-associated Kaposi sarcoma: evidence of symptom palliation from chemotherapy. Cancer. Aug 15 2010;116(16):3969-77. 3. Di Lorenzo G, Konstantinopoulos PA, Pantanowitz L, et al. Management of AIDS-related Kaposi's sarcoma. Lancet Oncol. Feb 2008;8(2):167-76. 4. Brinkhof MW, Pujades-Rodriguez M, Egger M. Mortality of patients lost to follow-up in antiretroviral treatment programmes in resource-limited settings: systematic review and meta-analysis. PLoS One. 2009;13:e5790. doi: 10.1371.

МЕТОДОЛОГИЯ

Методы, использованные для сбора/селекции доказательств:
поиск в электронных базах данных.

Описание методов, использованных для сбора/селекции доказательств:
доказательной базой для рекомендаций являются публикации, вошедшие в Кокрановскую библиотеку, базы данных EMBASE и MEDLINE.

Методы, использованные для оценки качества и силы доказательств:
· Консенсус экспертов;
· Оценка значимости в соответствии с рейтинговой схемой (схема прилагается).

Рейтинговая схема для оценки силы рекомендаций:

Уровни доказательств	Описание
1++	Мета-анализы высокого качества, систематические обзоры рандомизированных контролируемых исследований (РКИ) или РКИ с очень низким риском систематических ошибок
1+	Качественно проведенные мета-анализы, систематические, или РКИ с низким риском систематических ошибок
1-	Мета-анализы, систематические, или РКИ с высоким риском систематических ошибок
2++	Высококачественные систематические обзоры исследований случай-контроль или когортных исследований. Высококачественные обзоры исследований случай-контроль или когортных исследований с очень низким риском эффектов смешивания или систематических ошибок и средней вероятностью причинной взаимосвязи
2+	Хорошо проведенные исследования случай-контроль или когортные исследования со средним риском эффектов смешивания или систематических ошибок и средней вероятностью причинной взаимосвязи
2-	Исследования случай-контроль или когортные исследования с высоким риском эффектов смешивания или систематических ошибок и средней вероятностью причинной взаимосвязи
3	Неаналитические исследования (например: описания случаев, серий случаев)
4	Мнение экспертов

Методы, использованные для анализа доказательств:
· Обзоры опубликованных мета-анализов;
· Систематические обзоры с таблицами доказательств.

Методы, использованные для формулирования рекомендаций:
Консенсус экспертов.

Рейтинговая схема для оценки силы рекомендаций:

Сила	Описание
А	По меньшей мере один мета-анализ, систематический обзор или РКИ, оцененные как 1++ , напрямую применимые к целевой популяции и демонстрирующие устойчивость результатов или группа доказательств, включающая результаты исследований, оцененные как 1+, напрямую применимые к целевой популяции и демонстрирующие общую устойчивость результатов
В	Группа доказательств, включающая результаты исследований, оцененные как 2++, напрямую применимые к целевой популяции и демонстрирующие общую устойчивость результатов или экстраполированные доказательства из исследований, оцененных как 1++ или 1+
С	Группа доказательств, включающая результаты исследований, оцененные как 2+, напрямую применимые к целевой популяции и демонстрирующие общую устойчивость результатов; или экстраполированные доказательства из исследований, оцененных как 2++
D	Доказательства уровня 3 или 4; или экстраполированные доказательства из исследований, оцененных как 2+

Индикаторы доброкачественной практики (Good Practice Points – GPPs):
Рекомендуемая доброкачественная практика базируется на клиническом опыте членов рабочей группы по разработке рекомендаций.

Экономический анализ:
Анализ стоимости не проводился и публикации по фармакоэкономике не анализировались.

Метод валидизации рекомендаций:
· Внешняя экспертная оценка;
· Внутренняя экспертная оценка.

Описание метода валидизации рекомендаций:
Настоящие рекомендации в предварительной версии рецензированы независимыми экспертами.
Комментарии, полученные от экспертов, систематизированы и обсуждены членами рабочей группы. Вносимые в результате этого изменения в рекомендации регистрировались. Если же изменения не были внесены, то зарегистрированы причины отказа от внесения изменений.

Рабочая группа:
Для окончательной редакции и контроля качества рекомендации повторно проанализированы членами рабочей группы.

Основные рекомендации:
Сила рекомендаций (A–D) приводится при изложении текста рекомендаций

Читайте также: