Активность волчанки по sledai

(Обвести балл, соответствующий проявлению, имевшему место на момент осмотра или в течение 10 предшествовавших осмотру дней)

Балл	Проявление	Определение
Эпилептический приступ	Недавно возникший (последние 10 дней). Исключить метаболические, инфекционные и лекарственные причины
Психоз	Нарушение способности выполнять нормальные действия в нормальном режиме вследствие выраженного изменения восприятия действительности, включая галлюцинации, бессвязность, значительное снижение ассоциативных способностей, истощение мыслительной деятельности, выраженное алогичное мышление; странное, дезорганизованное или кататоническое поведение. Исключить подобные состояния, вызванные уремией или лекарственными препаратами
Органические мозговые синдромы	Нарушение умственной деятельности с нарушением ориентации, памяти или других интеллектуальных способностей с острым началом и нестойкими клиническими проявлениями, включая затуманенность сознания со сниженной способностью к концентрации и неспособностью сохранять внимание к окружающему, плюс минимум 2 из следующих признаков: нарушение восприятия, бессвязная речь, бессонница или сонливость в дневное время, снижение или повышение психомоторной активности. Исключить метаболические, инфекционные и лекарственные воздействия.
Зрительные нарушения	Изменения в глазу или на сетчатке, включая клеточные тельца, кровоизлияния, серозный экссудат или геморрагии в сосудистой оболочке или неврит зрительного нерва, склерит, эписклерит. Исключить случаи подобных изменений при гипертензии, инфекции и лекарственных воздействиях.
Расстройства со стороны черепно-мозговых нервов	Впервые возникшая чувствительная или двигательная невропатия черепно-мозговых нервов, включая головокружение ,развившееся вследствие СКВ.
Головная боль	Выраженная персистирующая головная боль (может быть мигренозной), не отвечающая на наркотические анальгетики
Нарушение мозгового кровообращения	Впервые возникшее. Исключить таковое вследствие атеросклероза или гипертензии.
Васкулит	Язвы, гангрена, болезненные узелки на пальцах, околоногтевые инфаркты и геморрагии или данные биопсии или ангиограммы, подтверждающие васкулит
Артрит	Более 2 пораженных суставов с признаками воспаления (болезненность, отек или выпот)
Миозит	Проксимальная мышечная боль/слабость, ассоциированная с повышенным уровнем креатинфосфокиназы/альдолазы, или данные ЭМГ или биопсии, подтверждающие миозит
Цилиндрурия	Зернистые или эритроцитарные цилиндры
Гематурия	>5 эритроцитов в поле зрения. Исключить мочекаменную болезнь, инфекционные и другие причины
Протеинурия	Острое начало или недавнее появление белка в моче в количестве >0,5 грамм в сутки
Пиурия	>5 лейкоцитов в поле зрения. Исключить инфекционные причины
Высыпания	Новые или продолжающиеся высыпания на коже воспалительного характера
Алопеция	Впервые возникшее или продолжающееся повышенное очаговое или диффузное выпадение волос вследствие активности СКВ
Язвы слизистых оболочек	Впервые возникшее или продолжающееся изъязвление слизистых оболочек рта и носа вследствие активности СКВ
Плеврит	Боль в грудной клетки с шумом трения плевры, или выпотом, или утолщение плевры вследствие СКВ
Перикардит	Перикардиальная боль с одним из следующих признаков: шум трения перикарда, электрокардиографическое подтверждение перикардита
Низкий уровень комплемента	Снижение СН50, С3 или С4 ниже границы нормы тестирующей лаборатории
Повышение уровня антител к ДНК	>25% связывания по методу Farr или превышение нормальных значений тестирующей лаборатории
Лихорадка	>38ºС. Исключить инфекционные причины
Тромбоцитопения	9 /л
Лейкопения	9 /л.Исключить лекарственные причины

Примеры формулировки диагноза:

Пример 1.

Осложнения: ХБП IIIА

Пример 2.

Основной: Системная красная волчанка, хроническое течение, акт I (SLEDAI-2К 8 б): артралгии, дискоидная волчанка, недостаточность митрального клапана, очаговый нефрит.

Осложнения: ХСН0. ХБП I

ПОДАГРА

Код по МКБ-10 – М 10.

Определение

Подагра – системное тофусное заболевание, характеризующееся отложением в различных тканях кристаллов моноурата натрия и развивающимся в связи с этим воспалением у лиц с гиперурикемией, обусловленной внешнесредовыми и/или генетическими факторами.

Классификация

По этиопатогенетическому признаку:

· Вторичная (вызвана другим заболеванием или медикаментами)

По механизму накопления мочевой кислоты:

По клиническому течению (американская ассоциация ревматологов):

· Острый подагрический артрит

· Подагра с развитие тофусов

· Мочекаменный уролитиаз и другая, ассоциированная с подагрой патология почек

По вариантом суставных проявлений:

· Острый подагрический артрит

· Хронический артрит с отложением параартикулярных тофусов

1.2 Классификационные критерии(Wallaceetal, 1977).

А. Наличие характерных кристаллов мочевой кислоты в суставной жидкости

Б. Наличие тофусов, содержание кристаллов мочевой кислоты, в которых подтверждено химически или поляризационной микроскопией

В. Наличие 6 из 12 ниже перечисленных признаков:

1. Более одной атаки острого артрита в анамнезе

2. Воспаление сустава достигает максимума в 1-й день болезни

4. Гиперемия кожи над пораженным суставом

5. Припухание и боль в первом плюснефаланговом суставе

6. Одностороннее поражение первого плюснефалангового сустава

7. Одностороннее поражение суставов стопы

8. Подозрение на тофусы

10.Асимметричный отек суставов

11.Субкортикальные кисты без эрозий (рентгенография)

12.Отрицательные результаты при посеве синовиальной жидкости

Примеры формулировки диагноза:

Пример 1.

Основной: Первичная подагра, метаболический тип, острый подагрический артрит I плюснефалангового сустава.

Осложнения: НФС I

Пример 2.

Основной: Первичная подагра, смешанный тип, тофусная форма хронический подагрический артрит с преимущественным поражением голеностопных и локтевых суставов, тофусы ушных раковин, подагрическая нефропатия (мочекаменная болезнь, микролиты правой и левой почек)

Осложнения: Вторичный остеоартроз, НФС II степени. ХПН IIА

ОСТЕОПОРОЗ

Код по МКБ-10 – М 80 – М 82.

М80.0 - первичный остеопороз

М82.0 - вторичный остеопороз

Определение

Остеопороз – это системное заболевание скелета, характеризующееся снижением костной массы и нарушением ее качества (микроархитектоники), что приводит к хрупкости костей, которая проявляется переломами при незначительной травме.

Диагноз остеопороза устанавливается:

1. Клинически на основании перенесенного при минимальной травме перелома при исключении других причин перелома.

2. При измерении минеральной плотности костной ткани методом двуэнергетической рентгеновской абсорбциометрии (DXA денситометрии).

3. На основе подсчета FRAX: 10-летнего абсолютного риска (вероятности) перелома проксимального отдела бедра либо основных остеопоротических переломов. Оценку FRAX рекомендуется проводить людям, у которых проведение денситометрии невозможно и в случаях, когда при денситометрии выявлена остеопения.

Классификация остеопороза

(принята президиумом Российской ассоциации по остеопорозу в 1997 году)

Первичный остеопороз

Вторичный остеопороз

1. Заболевания эндокринной системы: эндогенный гиперкортицизм, тиреотоксикоз, гипогонадизм, гиперпаратиреоз, сахарный диабет, гипопитуитаризм

2. Ревматические заболевания: ревматоидный артрит, СКВ, анкилозирующий спондилоартрит

3. Заболевания органов пищеварения: состояние после резекции желудка, мальабсорбция, хронические заболевания печени

4. Заболевания почек: хроническая почечная недостаточность, синдром Фанкони

5. Заболевания крови: миеломная болезнь, талассемия, системный мастоцитоз, лейкозы и лимфомы

6. Другие заболевания и состояния: иммобилизация, овариоэктомия, ХОБЛ, алкоголизм, анорексия, трансплантация органов

7. Генетические нарушения: несовершенный остеогенез, синдром Морфана, несовершенный десмогенез

8. Медикаменты: глюкокортикоиды, антиконвульсанты, иммунодепрессанты, тиреоидные гормоны.

Примеры формулировки диагноза:

Пример 1.

Постменопаузальный остеопороз, тяжелая форма с низкоэнергетическими переломами, снижение МПК в позвоночнике на -2,5 SD. 10-летний риск основных переломов 15%, перелома бедренной кости 3%.

Пример 2.

Глюкокортикоидный остеопороз, тяжелая форма с компрессионными переломами тел поясничных позвонков L1-2, снижение МПК в позвоночнике -1,9 SD. 10-летний риск основных переломов 18%, перелома бедренной кости 5%.

Пример 3.

Сенильный остеопороз средней степени тяжести, снижение МПК в шейке бедра -2,6 SD. 10-летний риск основных переломов 20%, перелома бедренной кости 6%.

ОСТЕОАРТРОЗ

Код по МКБ-10 – М 15 – М 19.

Определение

Остеоартроз (ОА) – гетерогенная группа заболеваний различной этиологии со сходными биологическими, морфологическими, клиническими проявлениями и исходом, в основе которых лежит поражение всех компонентов сустава: хряща, субхондральной кости, синовиальной оболочки, связок, капсулы, околосуставных мышц.

Классификационные критерии остеоартроза (Альтман и др., 1991г)

Клинические	Клинические, лабораторные, рентгенологические
Коленные суставы
1. Боль	1. Боль
и	и
2а. Крепитация	2. Остеофиты
2б. Утренняя скованность ≤30 минут	или
2в. Возраст ≥38 лет	3а. Синовиальная жидкость, характерная для ОА (или возраст ≥40лет)
или	3б. Утренняя скованность ≤30 минут
3а. Крепитация	3в. Крепитация
3б. Утренняя скованность ≤30 минут
3в. Костные разрастания
или
4а. Отсутствие крепитации
4б. Костные разрастания
Чувствительность 89%	Чувствительность 94%
Специфичность 88%	Специфичность 88%
Тазобедренные суставы
1. Боль	1. Боль
И	И не менее двух из трех критериев
2а. Внутренняя ротация 50 лет
3 г. Боль при внутренней ротации
Чувствительность 86%	Чувствительность 89%
Специфичность 75%	Специфичность 91%
Суставы кистей
1. Боль продолжительная или скованность 2. Костные разрастания двух и более суставов из 10 оцениваемых* 3. Менее двух припухших пястно-фаланговых суставов 4а. Костные разрастания, включающие два и более дистальных межфаланговых сустава** (второй и третий дистальные межфаланговые суставы можно принимать во внимание в двух критериях: 2 и 4а)
или
4б. Деформация одного или более суставов из 10 оцениваемых*
Чувствительность 93% Специфичность 91%

*Второй и третий дистальные межфаланговые суставы; второй и третий проксимальный межфаланговые суставы; первый запястно-пястный сустав обеих кистей

** Второй и третий дистальные межфаланговые суставы можно принимать во внимание в критериях 2 и 4а.

Клиническая классификация (1989г)

Последнее изменение этой страницы: 2017-02-05; Нарушение авторского права страницы

(Обвести балл, соответствующий проявлению, имевшему место на момент осмотра или в течении 10 предшествовавших осмотру дней)

Балл	Проявление	Определение
Эпилептический приступ	Недавно возникший (последние 10 дней). Исключить метаболические, инфекционные и лекарственные причины
Психоз	Нарушение способности выполнять нормальные действия в нормальном режиме вследствие выраженного изменения восприятия действительности, включая включая галлюцинации, бессвязность, значительное снижение ассоциативных способностей, истощение мыслительной деятельности, выраженное алогичное мышление; странное, дезорганизованное или кататоническое поведение. Исключить подобные состояния, вызванные уремией или лекарственными препаратами
Органические мозговые синдромы	Нарушение умственной деятельности с нарушением ориентации, памяти или других интеллектуальных способностей с острым началом и нестойкими клиническими проявлениями, включая затуманенность сознания со сниженной способностью к концентрации и неспособностью сохранять внимание к окружающему, плюс минимум 2 из следующих признаков: нарушение восприятия, бессвязная речь, бессонница или сонливость в дневное время, снижение или повышение психомоторной активности. Исключить метаболические, инфекционные и лекарственные воздействия.
Зрительные нарушения	Изменения в глазу или на сетчатке, включая клеточные тельца, кровоизлияния, серозный экссудат или геморрагии в сосудистой оболочке или неврит зрительного нерва, склерит, эписклерит. Исключить случаи подобных изменений при гипертензии, инфекции и лекарственных воздействиях.
Расстройства со стороны черепно-мозговых нервов	Впервые возникшая чувствительная или двигательная невропатия черепно-мозговых нервов, включаяголовокружение , развившееся вследствие СКВ.
Головная боль	Выраженная персистирующая головная боль (может быть мигренозной), не отвечающая на наркотические анальгетики
Нарушение мозгового кровообращения	Впервые возникшее. Исключить таковое вследствие атеросклероза или гипертензии.
Васкулит	Язвы, гангрена, болезненные узелки на пальцах, околоногтевые инфаркты и геморрагии или данные биопсии или ангиограммы, подтверждающие васкулит

Артрит	Более 2 пораженных суставов с признаками воспаления (болезненность, отек или выпот)
Миозит	Проксимальная мышечная боль/слабость, ассоциированная с повышенным уровнем креатинфосфокиназы/альдолазы, или данные ЭМГ или биопсии, подтверждающие миозит
Цилиндрурия	Зернистые или эритроцитарные цилиндры
Гематурия	>5 эритроцитов в поле зрения. Исключить моче-каменную болезнь, инфекционные и другие причины
Протеинурия	Острое начало или недавнее появление белка в моч в количестве >0,5 грамм в сутки
Пиурия	>5 лейкоцитов в поле зрения. Исключить инфекционные причины
Высыпания	Новые или продолжающиеся высыпания на коже воспалительного характера
Алопеция	Впервые возникшее или продолжающееся повышенное очаговое или диффузное выпадение волос вследствие активности СКВ
Язвы слизистых оболочек	Впервые возникшее или продолжающееся изъязвление слизистых оболочек рта и носа вследствие активности СКВ
Плеврит	Боль в грудной клетки с шумом трения плевры, или выпотом, или утолщение плевры вследствие СКВ
Перикардит	Перикардиальная боль с одним из следующих признаков: шум трения перикарда, электрокардиографическое подтверждение перикардита
Низкий уровень комплемента	Снижение СН50, С3 или С4 ниже границы нормы тестирующей лаборатории
Повышение уровня антител к ДНК	>25% связывания по методу Farr или превышение нормальных значений тестирующей лаборатории
Лихорадка	>38ºС. Исключить инфекционные причины
Тромбоцитопения	3
Лейкопения	3 Исключить лекарственные причины
Общий балл (сумма баллов отмеченных проявлений)

SELENA Flare Index ( SFI) исследование SELENA впервые определяет индекс обострения SELENA (SELENA Flare Index, SFI), при помощи которого появляется воз-можность разграничения степени обострения СКВ на умеренную и тяжелую. SFI учиты-вает динамику активности заболевания по шкале SELENA SLEDAI, изменение глобаль-ной оценки состояния пациента врачом (physician’s global-assessment visual-analogue scale, PGA), модификацию схем терапии и ряд клинических параметров.

Глобальная оценка состояния пациента врачом, исследование SELENA

Systemic Lupus Erythematosus Responder Index, SRI способен одновременно выявлять улучшения и ухудшения в том же и / или различных органах и системах.

Папиллярные узоры пальцев рук - маркер спортивных способностей: дерматоглифические признаки формируются на 3-5 месяце беременности, не изменяются в течение жизни.

Поперечные профили набережных и береговой полосы: На городских территориях берегоукрепление проектируют с учетом технических и экономических требований, но особое значение придают эстетическим.

Организация стока поверхностных вод: Наибольшее количество влаги на земном шаре испаряется с поверхности морей и океанов (88‰).

ММФ мофетила микофенолат

СКВ системная красная волчанка

1. 2013 Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению системной красной волчанки (Ассоциация ревматологов России).

Цели лечения

Основная цель фармакотерапии СКВ – достижение ремиссии (или низкой активности) заболевания, а также снижение риска коморбидных заболеваний. Оценка эффекта терапии должна основываться на стандартизованных индексах: BILAG,SELENA-SLEDAI,SLEDAI2K, SRI, SFI включающих клинико-лабораторные признаки поражения внутренних органов и систем, также индекс глобальной оценки состояния пациента –PGA. Лечение пациентов с СКВ должно проводиться врачами-ревматологами (в виде исключения врач общей практики, но при консультативной поддержке врача-ревматолога) с привлечение специалистов других медицинских специальностей (нефрологи, дерматологи, гематологи, кардиологи, невропатологи, психиатры и др.) и основываться на тесном взаимодействии врача и пациента.

Алгоритм лечения

Следует рекомендовать пациентам избегать факторов, которые могут провоцировать обострение болезни (интеркуррентные инфекции, стресс, инсоляция, немотивированный прием медикаментов и др.), отказаться от курения, стремится к поддержанию нормальной массы тела. У больных СКВ повышен риск развития интеркуррентных инфекций, атеросклероза, артериальной гипертензии, диабета, злокачественных заболеваний, что в значительной степени увеличивает летальность. Пациенты с повышенным риском подлежат наблюдению и обследованию совместно с профильными специалистами.

Основное место в лечении СКВ занимают глюкокортикоиды (ГК), цитостатики и аминохинолиновые препараты. Аминохинолиновые препараты при отсутствии противопоказаний должны назначаться всем без исключения больным СКВ, длительный прием аминохинолиновых препаратов обеспечивает профилактику обострений, снижение активности и риск развития кардиоваскулярных осложнений.

Для лечения СКВ с невысокой степенью активности и без поражения жизненноважных органов должны быть использованы низкие дозы ГК и\или аминохинолиновые препараты. НПВП используются в течение короткого времени и только у пациентов с низкой степенью вероятности развития побочных эффектов. При недостаточной эффективности ГК или с целью уменьшения дозы возможно назначение цитостатиков (азатиоприн, мофетила микофенолат или метотрексат). Рекомендуемая ежедневная доза ГК не должна превышать 20-25 мг, плаквенил назначается в дозе 200-400 мг в день. Пульс-терапия (инфузии 6- метилпреднизолона 3 дня по 500-1000 мг) назначается в случаях торпидного течения. Наряду с основными препаратами при показаниях могут быть использованы антибиотики, препараты крови, противовирусные и противогрибковые препараты, антикоагулянты, дезагреганты, мочегонные и гипотензивные препараты, статины. При поражении ЦНС могут назначаться седативные, противосудорожные и психотропные препараты.

У больных СКВ с высокой иммунологической и клинической активностью (высокий уровень анти –ДНК, снижение С3 и С4 компонентов комплемента, SLEDAI 6-10 баллов), без клинических признаков активного волчаночного нефрита и поражения ЦНС рекомендуется применение анти-BLyS терапии (Белимумаб) по 10 мг\кг ежемесячно. Белимумаб назначается больным СКВ с преимущественным поражением кожи, слизистых оболочек, суставов, неактивным волчаночным нефритом (протеинурия ≤ 2г), с не критическим уровенем анемии, тромбоцитопении, лейкопении, с частым развитием обострений и с зависимостью от приема средних и высоких доз ГК, высоким риском развития осложнений терапии (повреждения органов), инфекций. Первые 3 инфузии по 10 мг\кг веса назначаются в стационаре (0-14-28 день) и далее в амбулаторных условиях ежемесячно в течение не менее 6 месяцев.

Поражение жизненноважных органов при СКВ может привести к необратимой утрате функции и\или летальному исходу. Например, при нефрите, к развитию терминальной почечной недостаточности, при поражении сердца к тяжелой сердечной недостаточности, угроза жизни нередко наблюдается при поражении ЦНС, развитии альвеолита, анемии и тромбоцитопении. В случаях прогрессирующего течения СКВ, с высокой активностью и тяжелыми поражениями внутренних органов ГК назначаются в высоких (подавляющих) дозах. Обычно применяется преднизолон внутрь в дозах 40-60 мг (или 0.5-1.0 мг\кг веса). При критических ситуациях или неэффективности назначения преднизолона внутрь применяются инфузии 6-метилпреднизолона (пульс-терапия 3 дня подряд по 15-20 мг\кг). ГК гормоны в терапии СКВ занимают особое место и их назначение является обязательным при средней и высокой активности СКВ. Длительность терапии практически не ограничена и может продолжаться в течение многих лет. При достижении улучшения, снижения активности болезни - доза ГК может быть медленно уменьшена (обычно по 1 мг в 7-10 дней) до поддерживающей, которая варьирует в зависимости от течения болезни, поражения того или иного органа или системы, риска развития обострения, коморбидных заболеваний и осложнений. Препаратом выбора для системной или инфузионной терапии ГК является 6-метилпреднизолон. При длительном приеме ГК у больных необходимо контролировать и проводить профилактику остеопороза, сахарного диабета, атеросклероза, гиперлипидемии, артериальной гипертензии, поражения ЖКТ, катаракты, глаукомы. Рандомизированных исследований эффективности ГК при СКВ не проводилось.

Цитостатики (цитостатические иммунодепрессанты) назначаются больным СКВ при прогрессирующем течении, высокой активности, сопровождающимися поражением жизненноважных органов и систем. Для индукционной терапии используется циклофосфан или мофетила микофенолат. ЦФ назначается при развитии волчаночного нефрита по 1000 мг внутривенно ежемесячно в течение 6 месяцев или по 500 мг каждые 2 недели, до 6 инфузий. ММФ назначается в дозе 2-3 г в день в течение 6 месяцев. ЦФ и ММФ применяются в комбинации с пульс-терапией 6-метилпреднизолоном и последующим назначением ГК внутрь в дозе 0.5-1.0 мг\кг. Индукционная терапия проводится в течение 3-6 месяцев. При достижении клинико-лабораторного эффекта цитостатики используются в качестве поддерживающей терапии: ММФ в дозах 1-2 г в день или азатиоприн 2 мг\кг в день в течение 6 месяцев. В отдельных случаях может быть использован циклоспорин. Цитостатики являются важнейшим компонентом лечения СКВ, особенно при угрожающем течении с поражением почек, ЦНС, генерализованном васкулите, альвеолите. Назначение цитостатиков как в индукционной фазе, так при поддерживаю-щей терапии должно находится под постоянным контролем. При назначении этих препаратов высок риск развития бактериальных и вирусных инфекций, токсического гепатита, угнетения костномозгового кроветворения.

Медикаментозная терапия

Определение соответственно критериям ACR:

персистирующая протеинурия > 0,5 г\день,
и\или : 5 эритроцитов, 5 лейкоцитов или цилиндров при отсутствии инфекции мочевых путей
дополнительно: данные нефробиопсии с подтверждением иммуннокомплексного нефрита

Биопсия почки, при отсутствии противопоказаний должна проводиться у всех пациентов СКВ с активным нефритом. Результаты биопсии должны оцениваться по классификации ISN\RPS.

Классификация волчаночного нефрита Международной ассоциации нефрологов и нефропатологов ISN\RPS ,2003 г

Класс I Минимальные изменения мезангиума

Класс II Мезангиально-пролиферативный ВН

Класс III Очаговый ВН (

III A – активные поражения

III A\C - активные и хронические поражения

III C – хронические поражения

Класс IV Диффузный ВН (> 50% пораженных клубочков)

Диффузно-сегментарный (IV-S) или глобальный (IV-G)

IVA - активные поражения

IV A\C - активные и хронические

IV C – хронические

Класс V Мембранозный ВН (одновременно могут быть изменения

III и IV классов.

Класс VI Нефросклероз без признаков активности

Лечение ВН должно проводится в соответствии с классификационным типом нефрита. При выявлении I или II класса назначение подавляющей иммуносупрессивной и ГК терапии не проводится. В случаях выявления протеинурии ≥ 0,5 г\24 час. и эритроцитурии требуется назначение ГК и азатиоприна. При наличии III класса ВН (субэндотелиальные депозиты и пролиферативные изменения

При выявлении активного волчаночного нефрита, помимо основной терапии ГК и цитостатиками, должна назначаться дополнительная терапия:

Амнихинолиновые препараты назначается в дозах от 200 до 400 мг в день, при отсутствии противопоказаний;
При наличии протеинурии > 0,5г\24часа назначаются блокаторы ангиотензиновых рецепторов;
При повышении уровня липопротеидов низкой плотности в сыворотке крови ≥ 100 мг\дл рекомендуется назначение статинов
Рекомендация по целесообразности назначения а мнихинолиновых препаратов основана на данных проспективного контролируемого исследования, продемонстрировавшего уменьшение обострений СКВ при назначении гидроксихлорохина. При назначении ГХ уменьшается индекс повреждения, включая повреждение почек и риск гиперкоагуляции с развитием тромбозов.
Блокаторы ангиотензиновых рецепторов снижают протеинурию на 30%, значительно уменьшают риск удвоения креатинина и развитие терминальной почечной недостаточности у больных с недиабетической нефропатией. Ангиотензин-конвертирующие ферменты и блокаторы рецепторов превосходят по эффективности блокаторы кальциевых каналов.

Рекомендации по индукционной терапии ВН III-IV класса.

Рекомендуется в большинстве случаев начинать индукционную терапию ЦФ или ММФ и не вносить серьезных корректив в лечение в течение 6 месяцев кроме изменения ежедневной дозы ГК. Коррекция терапии возможно при наличии убедительных доказательств ухудшения через 3 месяца от начала лечения: увеличение на 50% протеинурии или креатинина сыворотки крови.

Сохранение детородной функции одна из наиболее серьезных проблем у молодых женщин с ВН. В этой связи рекомендуется назначать ММФ в качестве индукционной терапии у женщин, планирующих беременность, в связи с тем, что высокие дозы ЦФ могут привести к необратимому бесплодию.

Рекомендуется для достижения улучшения у пациентов с ВН данного класса проводить индукционную терапию с использованием ЦФ или ММФ, а также начинать проведение Пульс-терапии 6-метилпреднизолоном и назначать ГК внутрь в дозах не менее 1 мг/кг/день. Наличие полулуний указывает на неблагоприятный жизненный прогноз даже при своевременном проведении интенсивной индукционной терапии, назначение ММФ в дозе 2 г/день не уступает по эффективности инфузиям высоких доз ЦФ.

При достижении у больных с ВН хорошего клинико-лабораторного эффекта после проведения индукционной терапии, рекомендуется для поддержания результата и улучшения отдаленного прогноза назначение ММФ в дозе 2 г\день или Азатиоприна 2 мг\кг\день.

В случаях, когда не достигнут положительный результат после проведения 6-и месячной индукционной терапии глюкокортикоидами + ЦФ или ММФ, или ухудшения после 3 месяцев от начала терапии, рекомендуется переключение одного иммуносупрессивного препарата на другой, например с ММФ на ЦФ или наоборот в комбинации с 3-х дневной терапией пульс-терапией. При переключении на ЦФ возможно использование как низких, так и высоких доз.

При отсутствии эффекта одной или двух схем индукционной терапии с применением ЦФ\ММФ может быть использован Ритуксимаб.

При наличии беременности у женщин с ЛН рекомендуется несколько вариантов терапии. При отсутствии активности нефрита и внепочечных проявлений СКВ специальной терапии не требуется. При незначительной активности рекомендуется назначение аминохинолиновых препаратов. При выраженной активности ЛН и\или внепочечных проявлений болезни назначаются ГК в дозах, позволяющих контролировать течение болезни, если необходимо возможно добавление Азатиоприна.

следует иметь в виду, что высокие дозы ГК у больных СКВ с наличием беременности сопряжены с высоким риском развития артериальной гипертензии и сахарного диабета. ММФ, ЦФ, Циклоспорин и Метотрексат не назначаются из-за высокого риска развития тератогенного эффекта. Тератогенный эффект Азатиоприна в дозах не более 2 мг\кг считается минимальным. Пациенткам с персистирующей высокой активностью ЛН, установленным или предполагаемым III\IV классом нефрита рекомендуется проведение кесарева сечения после 28 недель.

Психоневрологические проявления являются наименее изученными, и возможно, одними из самых распространенных проявлений СКВ. Только в 1999 г. эксперты ACR предложили классификацию и дефиниции 19 наиболее изученных проявлений поражения центральной и периферической нервной системы у больных СКВ.
Для подтверждения поражения ЦНС при СКВ необходимо привлекать специалистов неврологов и психиатров, проводят специальные исследования: ЭЭГ, МРТ головного и спинного мозга.

При развитии тяжелых, жизненно-угрожающих состояний при поражении ЦНС : судороги, поперечный миелит, неврит зрительного нерва, цереброваскулит - рекомендуется незамедлительно начать проведение интенсивной терапии инфузии ЦФ по 1000-500 мг и – 6 метилпреднизолона по 1000 мг несколько дней подряд с последующим назначением ГК внутрь 0,5-1,0 мг\кг\день.

При развитии комы, сопора, прогрессирующего миелита, наличии высокого уровня А-ДНК и\или криоглобулинов в сыворотке крови показано применение плазмафереза, ежедневно или через день, с эксфузией 20-30 мл/кг веса плазмы. Назначение внутривенного иммуноглобулина в дозах 0,5-1,0 г\кг рекомендуется после окончания процедур плазмафереза.

При отсутствии эффекта в течение первых 3-4 дней от начала интенсивной терапии эксперты рекомендуют назначать Ритуксимаб по 500-1000 мг еженедельно (максимальная суммарная доза 2000 мг).

Рекомендации по применению Ритуксимаба при жизненноугрожающем поражении ЦНС основаны на данных о высокой эффективности анти В-клеточной терапии у больных СКВ с развитием комы, каталепсии, поперечного миелита и психоза, при отсутствии эффекта от применения массивных доз ГК, ЦФ, иммуноглобулина и плазмафереза

Согласно EULAR рекомендациям 2010 года и правилами GCP в стандартное обследование пациента с СКВ в реальной клинической практике должно быть включено следующее:

Оценка активности заболевания с использованием любых валидированных индексов активности СКВ

оценка степени повреждения органов
оценка качества жизни пациента
наличие сопутствующих заболеваний
токсичность препаратов

Оценка активности СКВ имеет огромное значение для выбора терапии. Мониторинг активности СКВ на современном этапе развития ревматологии включает в себя специально созданные инструменты – индексы активности. Все современные индексы активности СКВ представляющие собой комбинацию клинических и лабораторных признаков волчанки, были разработаны с целью стандартизации оценки активности заболевания, 5 индексов активности СКВ прошли валидацию и широко используются в мировой медицинской лечебной и научной практике:

SLE Disease Activity Index (SLEDAI), (Bombardier и соавт. 1992)
Systemic Lupus Activity Measure (SLAM), (Liang и соавт. 1989)
European Consensus Lupus Activity Measurement (ECLAM), (Vitali и соавт.1992)
Lupus Activity Index , (LAI) (Petri и соавт. 1992)
Classic British Isles Lupus Assessment Group Index (Classic BILAG) (Hay и соавт. 1993)

Systemic Lupus Erythematosus Disease activity score (SLEDAI) в этот индекс входит 24 параметра (16-клинических и 8 лабораторных показателей СКВ). Каждому показателю присвоены баллы от 1 до 8 каждому из признаков СКВ, вошедшего в индекс. Более серьезные проявления СКВ, такие как: поражение нервной системы, поражение почек, васкулит - имеют более высокую балльную оценку, чем другие признаки. Общий максимально возможный счет индекса SLEDAI составляет 105 баллов. При проведении оценки активности по индексу SLEDAI необходимо отмечать признаки СКВ, которые присутствовали у пациента в течение 10 предшествующих осмотру дней, независимо от их степени тяжести или улучшения/ухудшения состояния. Счет > 20 баллов встречается достаточно редко. Повышение SLEDAI > 8 означает наличие активного заболевания. Увеличение SLEDAI между двумя визитами на >3 баллов интерпретируется как умеренное обострение, на >12 баллов, как тяжелое обострение СКВ. В настоящее время широко используются 3 модификации индекса SLEDAI: SLEDAI 2000 (SLEDAI 2K), SELENA-SLEDAI и Mex-SLEDAI. При проведении клинических исследований чаще используется индекс SELENA-SLEDAI.

Читайте также: