Анализы на васкулит и скв

Иммунологические анализы – основной вид диагностики аутоиммунных заболеваний, позволяющий определить наличие специфических антител к тому или иному виду патологии.

1. Что такое васкулит
2. Анализы, входящие в обследование на васкулиты
3. Показания
4. Кто назначает исследование, где его пройти
5. Как подготовится
6. Расшифровка результатов
7. Дополнительные обследования
8. Полезное видео: диагностирование и лечение васкулита

Что такое васкулит

Васкулит – это понятие, объединяющее процессы воспаления аутоиммунного характера в стенках кровеносных сосудов.

Основной причиной развития является изменение структуры сосудистой ткани на антигенном уровне.

Классифицируется на различные формы, в зависимости от очага поражения и специфических симптомов поражения:

Диагностика заболевания проводится ревматологом. Для установления или подтверждения диагноза следует провести ряд диагностических мероприятий и лабораторных тестов.

Обследование пациента на васкулит с помощью иммунологических методов проводится с целью выявления состава/количества иммуноглобулинов, титра специфического белка (анстрептолизин О) и иммунных комплексов.

На основании полученных результатов устанавливается диагноз и назначается соответствующее лечение.

Обязательными лабораторными тестами для подтверждения заболевания являются:

1. Общий анализ крови (венозная или капиллярная кровь) проводится для выявления воспалительного процесса, концентрации гемоглобина и количества эритроцитов. В анализ входит СОЭ, количественный подсчет и качественная оценка тромбоцитов, и лейкоцитарная формула. При васкулите увеличивается количество лейкоцитов, тромбоцитов, ускоряется СОЭ, и выявляется сдвиг лейкоформулы вправо.
2. Биохимические параметры: белковые фракции, мочевина, креатинин, глюкозу и трансаминазы. Исследуемый образец – венозная кровь.
3. Коагулограмма – не менее важный анализ, так как позволяет оценить внутренние гемостаз. В исследования включены фибриноген, протромбиновое время и МНО.
4. Иммунологические тесты: иммунноглобулиновые фракции в процентном соотношении, антистрептолизин-О (маркер стрептококковой инфекции), соотношение Т-лимфоцитов к общему объему крови. Так как зачастую заболевание сочетается с почечной недостаточностью, целесообразно применять следующие тесты: анти-БМК, АНЦА, НЕр-2.
5. Общий анализ мочи и микроскопия осадка. При изучении физико-химических свойств может быть выявлено наличие свежих или измененных эритроцитов. Увеличивается белок, появляются кристаллы и соли, однако полученный результат следует трактовать совместно с иными лабораторными тестами.

Особая роль уделяется иммунологическим видам диагностики. Полученные данные говорят:

• о наличии болезни;
• о состоянии организма пациента;
• о защитной реакции.

Не менее эффективный способ выявления недуга – получение биоптата — фрагмента ткани сосудистой стенки.

Показания

Исследования назначаются при наличии специфических симптомов:

• суставная и мышечная боль;
• подкожные кровоизлияния;
• геморрагические пятна и зуд пораженной области;
• кровяные пузырчатые образования.

Анализы назначаются при гломерулонефрите. Болезнь может являться результатом осложнения аутоиммунного заболевания кровеносных сосудов.

Иммунологические тесты помогают идентифицировать форму васкулита, установить возможную причину патологии.

Направление на общие анализы выдается терапевтом.

Более подробное изучение недуга проводится врачом-ревматологом. К ним относятся:

• иммунология;
• биопсия;
• аллерго-тесты.

Анализы можно сдать в поликлинике, частной лаборатории или медицинском центре.

Как подготовится

Преаналитический этап иммунного теста включает в себя следующие пункты с обязательным соблюдением каждого:

• кровь сдается натощак;
• в день сдачи не следует заниматься физическими упражнениями;
• последний прием пищи должен быть не позднее 20.00;
• так как кровь берется из локтевой вены, не лишним будет выпить стакан теплого чая или воды.

Обратите внимание! Кровь для иммунологических исследований собирается, также как и для обще-клинических.

Расшифровка результатов

При отсутствии заболевания в крови человека отсутствуют антитела иммунных комплексов, специфические белки и другие характерные отклонения.

При увеличении следующих параметров диагноз подтверждается:

• нарушено соотношение белковых фракций, и альбумин занимает большее количество;
• антистрептолизин-О равен более 200 Е/мл;
• умеренно-выраженная Т-лимфоцитопатия;
• повышены антитела к эндотелию и антинейтрофилезу;
• со стороны биохимии отмечается увеличение белка, креатинины и мочевины;
• в моче могут быть обнаружены форменные элементы (лейкоциты и эритроцит);
• в красной крови без изменений (гемоглобин и количество эритроцитов не изменяется), реже изменения наблюдаются в гематокритной величине;
• увеличивается СОЭ;
• регистрируется лейкоцитоз со сдвигом вправо;
• тромбоцитоз, а при микроскопии мазка крови обнаруживаются слипшиеся тромбоциты.

Указанные отклонения интерпретируются в сочетании с инструментальными методами обследования и только врачом-ревматологом.

Дополнительные обследования

Кроме лабораторных анализов диагностика васкулита проводится дополнительными видами обследований, позволяющих выявить полную картину.

Часто применяемые методы:

• ультразвуковая диагностика органов брюшной полости и почек;
• допплерография кровеносных сосудов;
• компьютерная томография;
• при тяжелом процессе проводится МРТ;
• ЭКГ и ЭХОКГ;
• ангиография с контрастным веществом;
• рентген (реже, но применяется в целях диагностики).

Помимо этого врач внимательно изучает анамнез пациенты и проводит внешний осмотр.

Полезное видео: диагностирование и лечение васкулита

Системная красная волчанка – заболевание аутоиммунной природы, характеризующееся поражением кожи, опорно-двигательного аппарата, сердца, почек и других внутренних органов.

В норме клетки иммунной системы обнаруживают и уничтожают различные чужеродные объекты в организме (например, возбудителей инфекций). При аутоиммунных процессах иммунная система агрессивно воздействует на собственные клетки и ткани организма, вызывая их воспаление и разрушение.

Точные причины развития данного заболевания неизвестны, хотя исследователи выделяют некоторые факторы риска: генетическая предрасположенность, воздействие на организм определенных инфекций (например, вируса Эпштейна – Барр), факторы окружающей среды (например, влияние солнечного света, курение).

Симптоматика при системной красной волчанке многообразна. Заболевание может иметь острое начало либо медленно протекать с маловыраженными клиническими проявлениями. Наиболее частым и характерным симптомом является поражение кожи и слизистых оболочек. При этом на лице образуются красные пятна в области носа, щек, по форме напоминающие бабочку.

Наряду с кожей в патологический процесс могут вовлекаться суставы, почки, легкие, сердце, нервная система с развитием соответствующей симптоматики.

Прогноз зависит от тяжести течения системной красной волчанки. В некоторых случаях на фоне проводимого лечения удается добиться длительных ремиссий (периодов полного отсутствия симптомов болезни). Десятилетняя выживаемость в развитых странах составляет около 90 %.

Болезнь Либмана – Сакса.

Systemic Lupus Erythematosus, Libman-Sacks Disease.

• Повышение температуры тела;
• общая слабость, утомляемость;
• боль, отечность, ограничение подвижности в суставах;
• эритема (интенсивное покраснение кожи) в области носа и щек;
• эритематозные высыпания, которые могут слегка возвышаться над поверхностью кожи (очаги поражения на коже могут появляться или увеличиваться при воздействии солнечного света);
• изъязвление слизистой оболочки полости носа, рта;
• выпадение волос;
• боль в груди;
• одышка;
• побледнение, похолодание, чувство онемения в пальцах рук и ног на холоде;
• головные боли;
• нарушение сознания;
• снижение памяти;
• судороги.

Общая информация о заболевании

Системная красная волчанка – аутоиммунное заболевание, характеризующееся поражением различных внутренних органов. В его основе лежат аутоиммунные механизмы. Клетки иммунной системы начинают разрушать структуры организма, ошибочно принимая их за чужеродные объекты. В крови образуются комплексы иммунных клеток (антител) и антигенов (клеток организма), которые распространяются по всему организму, вызывая воспаление в пораженных органах. Агрессивному воздействию иммунной системы подвергаются сосуды микроциркуляторного русла (микроскопические кровеносные сосуды: артериолы, венулы, капилляры).

Точные причины заболевания неизвестны. Выделяют ряд факторов, которые способствуют развитию системной красной волчанки.

• Генетическая предрасположенность. По подсчетам исследователей, в случае заболевания матери риск развития системной красной волчанки у ребенка-девочки равен 1:40, а у ребенка-мальчика – 1:250.
• Возбудители инфекций (например, вирус Эпштейна – Барр) могут провоцировать аутоиммунные реакции, протекающие при системной красной волчанке.
• Лекарственные препараты (например, некоторые противосудорожные, гипотензивные) способны вызвать проявления системной красной волчанки. Как правило, симптомы проходят после отмены препаратов.
• Воздействие солнечного света у лиц, предрасположенных к СКВ, может спровоцировать развитие заболевания.
• Гормональные изменения у женщин. Учеными было установлено, что назначение эстрогенов в периоде постменопаузы может увеличивать риск СКВ.

Наиболее частый синдром при системной красной волчанке – это поражение кожи и слизистых оболочек. На лице в области носа и щек образуется эритема (интенсивное покраснение, образованное в результате воспалительного процесса в сосудах) в форме бабочки. На других участках тела могут возникать эритематозные пятна, которые слегка возвышаются над поверхностью кожи. На слизистых оболочках обнаруживаются изъязвления. Поражение мелких кровеносных сосудов вызывает трофические (обусловленные нарушением питания тканей) изменения в кожных покровах. Следствием этого является ломкость ногтей, выпадение волос.

Со стороны опорно-двигательного аппарата возникают боли в суставах, проявления артрита. Деформации в пораженных суставах формируются редко.

Вовлечение в патологический процесс легких может приводить к плевриту (воспалению оболочки, выстилающей грудную полость изнутри и легкие снаружи), воспалению легочных сосудов, образованию тромбов в сосудах легких, легочным кровоизлияниям.

Иногда развивается миокардит (воспаление сердечной мышцы), эндокардит (воспаление внутренней оболочки сердца с вовлечением клапанного аппарата). Серьезным осложнением является также васкулит коронарных артерий.

Поражение почек может возникнуть на любой стадии заболевания. Активность патологического процесса варьируется от бессимптомных до тяжелых, быстропрогрессирующих форм гломерулонефрита (воспаление почечных клубочков), которые приводят к почечной недостаточности.

В нервной системе формируются очаги поражения в результате вовлечения в патологический процесс различных ее отделов. Это сопровождается головными болями, судорогами, ухудшением памяти, мышления и другими неврологическими расстройствами. Следствием волчаночного васкулита сосудов головного мозга могут быть тяжелые осложнения в виде инсультов.

Системная красная волчанка протекает с периодами обострений и ремиссий (промежутков времени без признаков заболевания). Учитывая отсутствие методов терапии, позволяющих добиться полного излечения, главной задачей является уменьшение выраженности отдельных симптомов, замедление прогрессирования заболевания, достижение стойкой ремиссии.

Кто в группе риска?

• Системная красная волчанка чаще встречается у женщин.
• Лица в возрасте 15-45 лет.
• Афроамериканцы, латиноамериканцы, азиаты.
• Лица, близкие родственники которых страдают системной красной волчанкой.

Диагностика системной красной волчанки заключается в выявлении характерных симптомов заболевания, специфичных для него маркеров аутоиммунных реакций, проведения ряда исследований.

• Антинуклеарные антитела, IgG (анти-Sm, RNP, SS-A, SS-B, Scl-70, PM-Scl, PCNA, CENT-B, Jo-1, гистонов, нуклеосом, Ribo P, AMA-M2), иммуноблот. Исследование позволяет обнаружить специфические антитела к различным компонентам клеточных ядер (антигенам) организма. Для системной красной волчанки специфичным является наличие антинуклеарных антител анти-Sm, SS-A, PCNA, антител к гистонам (разновидность белков).
• Антинуклеарный фактор на HEp-2 клетках. Это один из основных методов выявления антинуклеарных антител – клеток иммунной системы, которые агрессивно воздействуют на компоненты клеточных ядер собственного организма. Их образование характерно для различных аутоиммунных заболеваний.
• Антитела к двухцепочечной ДНК (анти-dsDNA), скрининг. Они обнаруживаются при таких аутоиммунных заболеваниях, как системная красная волчанка, склеродермия, синдром Шегрена. При СКВ их уровень коррелирует с тяжестью течения заболевания и вероятностью развития осложнений.
• Антитела к кардиолипину, IgG и IgM. Данные антитела образуются к фосфолипидам клеток (один из компонентов клеточных мембран). Хотя их наличие более специфично для антифосфолипидного синдрома, в более низких концентрациях они могут наблюдаться при СКВ.
• Общий анализ крови. Позволяет количественно оценить основные параметры крови. При СКВ снижен уровень эритроцитов,тромбоцитов, лейкоцитов.
• Скорость оседания эритроцитов (СОЭ). Неспецифический показатель различных патологических процессов. При СКВ СОЭ повышена из-за аутоиммунного воспалительного процесса.
• Микроскопия мазка крови. Исследование под микроскопом препарата, изготовленного из капли крови. При СКВ в нем обнаруживаются измененные нейтрофилы (разновидность лейкоцитов).
• Общий анализ мочи с микроскопией осадка. Оцениваются основные физико-химические свойства мочи, наличие в ней физиологических и патологических примесей. При поражении почек в моче обнаруживаются белок и эритроциты вследствие развития волчаночного гломерулонефрита.
• С-реактивный белок, количественно (метод с нормальной чувствительностью). Чувствительный маркер активного воспаления и повреждения тканей. При СКВ его уровень повышен.

Поражение различных органов при СКВ требует комплексного лабораторного обследования для оценки различных жизненно важных показателей (например, определение параметров функционирования почек, печени).

• Компьютерная томография (КТ). Позволяет получить высокоточные послойные изображения внутренних органов, что имеет большую диагностическую ценность при выявлении объема поражения внутренних органов при СКВ (например, при диагностике очагов поражения в головном мозге).
• Рентгенография. Может быть использована при СКВ для выявления патологических изменений в легких, суставах.
• Эхокардиография. Метод исследования сердечной мышцы, основанный на свойствах ультразвука. Данное исследование позволяет визуализировать работу клапанного аппарата сердца, выявить признаки миокардита, перикардита, что необходимо для диагностики кардиальных осложнений СКВ.

Лечение направлено на уменьшение выраженности отдельных симптомов заболевания, замедление его прогрессирования. С этой целью назначают препараты из нескольких групп:

• нестероидные противовоспалительные – обладают обезболивающим, противовоспалительным действием;
• глюкокортикоиды – препараты гормонов коры надпочечников; имеют выраженное противовоспалительное действие;
• иммунодепрессанты – снижают активность иммунной системы, за счет чего замедляются аутоиммунные процессы и прогрессирование заболевания;
• антималярийные препараты – используются для терапии малярии, некоторые из них эффективны при лечении системной красной волчанки.

Специфических методов профилактики системной красной волчанки не существует.

Рекомендуемые анализы

Литература

Dan L. Longo, Dennis L. Kasper,J. Larry Jameson, Anthony S. Fauci, Harrison's principles of internal medicine (18th ed.). New York: McGraw-Hill Medical Publishing Division, 2011. Chapter 319. Systemic Lupus Erythematosus.

Системная красная волчанка (СКВ) получила свое название из-за типичного вида высыпания на лице в форме бабочки, которое в средние века считали похожим на укус волка. Это заболевание связано с выработкой антител к собственным клеткам организма. Поражаются внутренне органы (чаще почки, сердце), их оболочки, нервная система, суставы, кожа и слизистые. Характерным признаком является воспаление стенок сосудов с развитием системного васкулита.

Что такое васкулит и его проявления

Воспалительный процесс в стенке сосуда, который затрагивает все его слои, называется васкулитом. При аутоиммунных заболеваниях такие изменения отмечаются во всей сосудистой сети, поэтому болезнь является генерализованной, то есть системной. Клиническая картина определяется симптомами поражения органов, которые затрагивает патологический процесс:

• общие – слабость, потеря веса, лихорадка;
• кожные покровы и слизистые оболочки – сыпь, язвы, краснота или цианотичный оттенок;
• суставы и мышцы – артралгии и мышечные боли, отечность околосуставных тканей;
• легкие – затрудненное дыхание, кашель с кровью;
• почки – высокое давление крови, отеки, появление белка в моче;
• глаза – конъюнктивит, боль в глазах, ослабление зрения;
• сердце – кардиалгия, аритмия, нарушение кровообращения;
• нервная система – судорожный синдром, головная боль, понижение чувствительности и способности к движению;
• желудок и кишечник – тошнота, боли в животе, понос, кровотечение.

А здесь подробнее о лечении васкулита народными средствами.

Виды заболевания

Васкулит может быть самостоятельным заболеванием (первичным). Он возникает после перенесенного инфекционного процесса, под влиянием вредных условий производственной деятельности. Во многих случаях отмечается наследственная предрасположенность.

В зависимости от калибра воспаленных сосудов выделяют такие разновидности:

• капилляров, артериол и венул – это эозинофильный, микроскопический и гранулематозный ангиит, а также васкулит при ревматоидном артрите, волчанке, склеродермии;
• сосудов среднего диаметра – узелковый периартериит, синдром Кавасаки;
• крупных сосудов – артерииты Хортона, Такаясу, неспецифический.

Причины поражения при красной волчанке

Одним из типичных проявлений СКВ является разнообразное и практически тотальное поражение сосудов мелкого и среднего диаметра. В качестве этиологического фактора васкулита может быть воспалительный процесс, связанный с отложением в сосудистых оболочках иммунных комплексов. Кроме этого, повреждение возникает под воздействием выработки антител к частям мембраны клеток – фосфолипидным соединениям.

Люди из группы риска

Отмечается генетическая предрасположенность к заболеванию, поэтому если у близких родственников больного СКВ выявлено стойкое понижение лейкоцитов в крови или высокая СОЭ, то им нужно избегать прямых солнечных лучей, противопоказан солярий, нельзя принимать физиотерапевтические процедуры, препараты, содержащие ионы золота, проводить вакцинацию, вводить сыворотки.

В группу риска развития красной волчанки также входят:

• женщины в возрасте от 15 до 45 лет;
• жители Азии, Африки и Латинской Америки.

Смотрите на видео о причинах васкулита:

Симптомы наличия патологии

Самым типичным признаком васкулита является поражение кожных покровов в виде пурпурных высыпаний, красных пятен, крапивницы и деформации ногтевого ложа.

Системные проявления ангиопатии связаны с нарушением кровообращения в почках, сердце, легких, органах пищеварения. Они не отличаются от изменений, характерных для всех васкулитов. Нередко болезнь затрагивает мелкие сосуды плаценты, клубочки почек и легочные альвеолы.

Часть сосудистых нарушений не связана с воспалительной реакций, а является следствием закупорки сосудов тромбами из-за повышенной свертывающей активности крови. К ним относятся:

• ишемическая гангрена;
• инфаркты кишечника и печени, сердца, мозга;
• стойкая артериальная гипертензия почечного происхождения.

Осложнения, которые возникают без лечения

Тяжелее всего протекает васкулит почек. Развивается тяжелая форма гломерулонефрита, часть почечных клубочков гибнет, а на их месте формируется неактивная соединительная ткань. Почки теряют свою функцию по выведению токсических соединений, продуктов метаболизма, возникает прогрессирующая почечная недостаточность.

При поражении сосудов мозга изменяется психический и неврологический статус пациентов, выявляются признаки нарушения церебральной гемодинамики в виде параличей, судорог, острого психоза.

Диагностика состояния

Для постановки диагноза учитывают такие критерии:

• высыпания на щеках в виде бабочки;
• красные пятна на коже;
• язвенный стоматит;
• воспаление суставов (не менее 2);
• скопление жидкости в плевральной или перикардиальной сумке;
• обнаружение белка и цилиндров в моче;
• судорожный синдром или психоз;
• гемолиз эритроцитов, понижение лейкоцитов и тромбоцитов, появление волчаночных клеток;
• антитела к ДНК и фосфолипидам, повышение титра антинуклеарного фактора.

Лечение волчаночного васкулита

Самым эффективным способом лечения является назначение кортикостероидов по методу пульс-терапии: три инфузии Преднизолона по 1 г и одно внутривенное введение 1 г Циклофосфана. После этого переходят на таблетированные препараты. Прием гормонов должен быть до достижения признаков клинической ремиссии и нормализации анализов крови.

В схемах терапии используют и другие лекарственные средства:

• нестероидные противовоспалительные медикаменты – Ревмоксикам, Нимесил, Целебрекс;
• цитостатики – Циклофосфамид, Азатиоприн;
• антималярийные средства – Делагил, Плаквенил;
• ингибиторы фактора некроза опухоли – Этанерцепт, Инфликсимаб.

Для очистки крови от циркулирующих комплексов антиген-антитело используют гемосорбцию, плазмаферез.

Прогноз для больного

Благоприятный прогноз может быть только при ранней диагностике и своевременном назначении гормональных препаратов. Запущенные или молниеносные формы болезни сопровождаются осложнениями в виде внутренних кровотечений, тромбоэмболии легочной артерии, инфаркта с формированием в очаге грубой соединительной ткани, недостаточности работы легких, почек, печени.

А здесь подробнее о классификации васкулитов.

Васкулит при системной красной волчанке вызывает отложение иммунных комплексов в сосудистой стенке. Его проявления зависят от места расположения. Самый тяжелый процесс – в случае поражения сосудов почек. Для лечения используют кортикостероиды и цитостатики. Прогноз благоприятный только при длительной гормональной терапии.

Берутся анализы на васкулит для подбора дозировки лекарств и степени прогрессирования заболевания. О чем расскажет диагностика по анализам крови? Какие сдают лабораторные и инструментальные при геморрагическом васкулите, чтобы его определить?

Если воспалились мелкие кровеносные сосуды и капилляры на коже, это может сигнализировать о том, что начался уртикарный васкулит. Правильно разобраться в симптомах поможет врач.

Геморрагический васкулит (кожная форма) проявляется высыпанием и покраснением. Чаще всего подвержены ему дети. Как лечить и что делать?

Если появился васкулит, лечение народными средствами способно снять его проявление, а также повлиять на работу других органов. Что предложит фитотерапия?

Лечение васкулита нижних конечностей проводится с применением стандартной лекарственной терапии и народными методами. Совместное воздействие увеличивает шансы на избавление.

Такая патология, как ревматоидный васкулит, является продолжением артрита, добавляя больному много новых проблем. Какие симптомы начала патологии? Какое будет выбрано лечение?

Остро возникшая иммунная реакция организма на ряд факторов приводит к развитию аллергического васкулита кожи. Он имеет и ряд форм: токсико-аллергический, инфекционно-аллергический, геморрагический.

Атипичное поражение вен, капилляров и других сосудов как аллергическая реакция на внешние раздражители называется синдром Черджа - Стросса (Штрауса). Как лечить патологию?

Чаще всего синдром Кавасаки можно встретить у японских детей. Причины развития до конца не изучены, считают аутоиммунным заболеванием. Симптомы - длительная лихорадка, сыпь, воспаление лимфоузлов. Лечение предполагает введение иммуноглобулина.

И.В. ДАНИЛЫЧЕВА, кандидат медицинских наук, старший научный сотрудник; Н.Г. БОНДАРЕНКО, врач отделения аллергологии и иммунотерапии, ГП ГНЦ Институт иммунологии ФМБА России; О.А. КУПАВЦЕВА, врач, Институт ревматологии РАМН

Уртикарный васкулит (УВ) — васкулит кожи с преимущественным?поражением венул, проявляющийся рецидивирующими уртикарными высыпаниями с гистопатологи­ческими признаками лейкоцитокластического васкулита. УВ является частным случаем васкулита кожи, симптомом которого, помимо уртикария, может быть пурпура, геморрагические пузырьки, язвы, узелки, ливедо, инфаркт или гангрена пальцев. Кожный васкулит является частым и значительным компонентом многих системных сосудистых синдромов, например, при системной красной волчанке (СКВ), при ANCA-ассоциированном первичном васкулите (ANCA — антинейтрофильные цитоплазматические аутоантитела) у больных синдромом Чарджа—Стросса. Главная задача врача — отличить первичный васкулит от вторичного. Первичный васкулит кожи — форма васкулита, поражающая исключительно кожу. Вторичный васкулит кожи связан с системными формами васкулита. Таким образом, вторичным васкулитом называется воспаление сосудов любого органа (в данном случае кожи) в добавление к клиническим симптомам мультисистемного заболевания. В зависимости от состояния системы комплемента и клинических проявлений заболевание можно назвать синдромом гипокомплементемического УВ (ГУВ), нормокомплементемическим УВ. Синдром ГУВ — термин, используемый для описания больных с гипокомплементемией, УВ, разнообразными системными находками. ГУВ описывает больных с гипокомплементемией, УВ и с единичными симптомами (или без симптомов) системной патологии.Нормокомплементемический УВ обозначает часто нетяжелое течение заболевания у больных УВ и нормальным уровнем комплемента. Предполагается, что возможно продолжительное течение болезни с последовательным переходом из одной формы в другую.

Приблизительно 5% пациентов с хронической крапивницей страдают УВ. Чаще встречается у женщин (60—80%), пик заболеваемости приходится на четвертое десятилетие жизни, дети болеют УВ редко. Средний возраст болеющих — 48 лет. Во многих случаях кожные васкулиты остаются единственным эпизодом в жизни человека. В одном из исследований показано, что почти в 40% случаев УВ купировался в течение года. Известно максимально длительное течение УВ — 23 года.

Кожные проявления. Отличительные черты волдыря при УВ: волдыри с пурпурой, уплотнением, резидуальным гемосидериновым окрашиванием и транзиторной гиперпигментацией. Иногда поражение кожи при УВ ничем не отличается от поражения кожи при обычной крапивнице. УВ может сопровождаться другими кожными проявлениями: ангиоотеком, характерным для пациентов с ГУВ, макулярной эритемой, livedo reticularis, узелками, буллами, элементами мультиформной эритемы. У больных УВ могут наблюдаться внекожные проявления: общие (лихорадка, недомогание); специфические органные (миалгия, лимфаденопатия, гепатоспленомегалия, артралгия, артрит), патология почек (гломерулит, почечная недостаточность и др.), желудочно-кишечного тракта (тошнота, рвота, диарея), глаз (конъюнктивит, эписклерит и др.), респираторного тракта (отек гортани, бронхиальная обструкция и др.), центральной и периферической нервной системы (головная боль, легкая внутричерепная гипертензия, нейропатия, паралич черепных нервов), сердечно-сосудистой (аритмии, инфаркт миокарда).

Мы помним о том, что УВ может быть вторичным васкулитом и наблюдаться при следующих заболеваниях: сывороточной болезни, СКВ, синдроме Шегрена, онкологических заболеваниях, гепатите В и С, инфекционном мононуклеозе, боррелиозе, смешанной криоглобулинемии, гломерулонефрите. УВ наблюдается при синдромах Muckle-Wells, Шнитцлера, в некоторых случаях холодовой крапивницы, замедленной крапивницы от давления, солнечной крапивницы, лечении йодидом калия, нестероидными противовоспалительными средствами (НПВС) и др.

Для подтверждения диагноза УВ требуется биопсия кожи для гистологического исследования. Предпочтительнее исследовать ранние элементы и смотреть несколько образцов. Лейкоцитоклазия, деструкция клеточной стенки, фибриноидные отложения говорят в пользу УВ. Необходимо провести поиск признаков системной патологии. При наличии респираторных симптомов показано проведение рентгенографии органов грудной клетки, функциональных дыхательных тестов. В клиническом анализе крови чаще всего (в 75%) выявляется ускорение СОЭ, причем не отмечена корреляция значения СОЭ с тяжестью болезни. Результатом иммунологического обследования может быть выявление циркулирующих иммунных комплексов (ЦИК), аутоантител (низких титров антинуклеарные антитела, ревматоидного фактора), криоглобулинов. Повышенный уровень сывороточного креатинина, гематурия и протеинурия указывают на вовлечение почек. У пациентов может отмечаться нормокомплементемия, гипокомплементемия. Уровни С1 (белок системы комплемента) ингибитора нормальные.

Больные могут отвечать на Н1-антигистаминные препараты, НПВС, глюкокортикостероиды, колхицин, дапсон, гидроксихлорохин, метотрексат, фототерапию, плазмаферез. Ни один из методов лечения не имеет хорошей доказательной базы.

Приблизительно 5% пациентов с хронической крапивницей страдают УВ. Чаще встречается у женщин (60—80%), пик заболеваемости приходится на четвертое десятилетие жизни, дети болеют УВ редко. Средний возраст болеющих — 48 лет.

При осмотре состояние удовлетворительное, температура тела 37,60 С. На всей поверхности кожи множественные уртикарные и пятнистые элементы разных размеров и на разных стадиях развития, часть из них имеет кольцевидный характер. Имеются множественные участки гемосидеринового окрашивания, преимущественно на коже лица, поясничной области, нижних конечностей. Ангиоотеков нет. По остальным органам без особенностей. АД 110/70 мм рт. ст., частота сердечных сокращений 100 уд.в минуту.

При анализе истории заболевания обращает на себя внимание длительное сохранение элементов с резидуальными элементами, субфебрилитет, слабость. Это отличает данный случай от течения обычной крапивницы, для которой характерно бесследное исчезновение волдыря в течение нескольких часов (до 24 час.).

При обследовании были выявлены следующие изменения.

В клиническом анализе крови ускоренное СОЭ 30 мм/час, что не характерно для крапивницы (в отсутствие возможной причины). В динамике — 11мм/час. В би­-­ ­о­химическом анализе крови отмечается незначительное повышение общего билирубина 20,8 мкмоль/л, снижение уровня сывороточного железа 5,9?мкмоль/л. В динамике повышение уровня сывороточного железа до 17,9 мкмоль/л. Серологические показатели отрицательные. Общий Ig E: 921 МЕ/мл.

Посев материала из зева от 16.02.2009 г.дал обильный рост Streptococcus intermedius, чувствительного к цефоперазону, амоксиклаву, хлорамфениколу, эритромицину, доксициклину.

УЗИ органов брюшной полости и щитовидной железы от 16.02.2009 г.: диффузные изменения печени и поджелудочной железы. Эхо-признаки хронического калькулезного холецистита, мелкоочаговые образования правой доли щитовидной железы и узел левой доли щитовидной железы (гормональный фон в норме).

С учетом клинической картины и жалоб больной проведено иммунологическое обследование в Институте ревматологии от 10.02.2009 г.: повышение С-реактивного белка до 1,3 мг%, повышение уровня ЦИК до 187 ед. Компоненты комплемента (С3, С4), С1-ингибитор, Ig G к С1q в пределах нормальных значений.

Эзофагогастродуоденоскопия от 17.02.2009 г.: грыжа пищеводного отверстия диафрагмы. Умеренный гастрит. Дуоденогастральный рефлюкс. Поверхностный бульбит. Поверхностный дуоденит.

Причина крапивницы остается неясной. Учитывая длительное сохранение элементов с резидуальной гиперпигментацией, субфебрилитет, СОЭ, повышение уровня ЦИК, решено провести гистологическое исследование биоптата кожи из свежего элемента.

Биопсия кожи от 12.02.2009 г.: эпидермис неравномерно утолщен, с умеренным гиперкератозом. В базальном слое очаговая вакуольная дистрофия клеток. Дерма отечна, сосуды поверхностного сосудистого сплетения с резко утолщенными отечными стенками, инфильтрированными лимфоцитами, эозинофилами, нейтрофилами. Эндотелий набухший. Отмечается лейкоцитоклазия. В ретикулярном слое дермы отмечается рассеянная инфильтрация из эозинофилов и гиперплазия кожных нервов. Заключение: выявленные изменения могут наблюдаться при аллергическом лейкокластическом васкулите.

КЛИНИЧЕСКИЙ ДИАГНОЗ: уртикарный васкулит.

На фоне проведенного лечения дексаметазоном в/в в курсовой дозе 136 мг с переводом на прием метилпреднизолона в дозе 24 мг в сутки, хидроксизином 25 мг в сутки, пентоксифиллином 5,0 мл в/в 10 дней, актовегином 20% 250 мл в/в №5, омепразолом 20 мг на ночь отмечена положительная динамика, высыпания мелкие, единичные, отеков, кожного зуда нет, температура тела нормализовалась, слабость отсутствует.

В данном случае мы столкнулись с началом первичного васкулита кожи, т.к. не выявлено иной причины или заболевания, вызвавшего это состояние. У больной отмечены характерные клинические проявления УВ (длительное сохранение волдырей с резидуальными явлениями, повышение СОЭ, общие симптомы (субфебрильная температура, слабость)), повышенный уровень циркулирующих иммунных комплексов. Результаты био-псии кожи подтвердили предполагаемый диагноз. Прогноз заболевания не определен в связи с отсутствием этиологического фактора.