Анкилозирующий спондилит развернутая стадия
СМОТРЕТЬ ДРУГИЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ
Год утверждения 2018
Профессиональные ассоциации:
- Ассоциация ревматологов России
Оглавление
1. Краткая информация
Анкилозирующий спондилит (болезнь Бехтерева) – хроническое воспалительное заболевание, характеризующееся обязательным поражением КПС и/или позвоночника с потенциальным исходом в анкилоз, с частым вовлечением энтезисов и периферических суставов.
Группа спондилоартритов (СпА):
- анкилозирующий спондилит
- реактивный артрит
- псориатический артрит
- спондилоартрит при воспалительных заболеваниях кишечника
- недифференцированные СпА.
Этиология не ясна.
Анкилозирующий спондилит (болезнь Бехтерева) - мультифакториальное заболевание с наследственной предрасположенностью.
Гены предрасположенности к анкилозирующему спондилиту с % генетического риска:
- HLAB27 - 16-23%
- кластер IL1 - 4-6%
- ERAP1 - 0,34%
- IL23R - 0,31%
- KIF21B -0,25% и другие.
Триггерные факторы внешней среды:
- травма
- стрессовые факторы (физиологические, холодовые, психоэмоциональные).
В основе заболевания два патофизиологических процесса:
- воспаление
- образование синдесмофитов.
Распространенность анкилозирующего спондилита (болезнь Бехтерева) зависит от частоты HLAB27 в популяции - от 0,02% до 2,0%.
В России распространенность 0,1-0,2%.
В России на 2009г. зарегистрировано 39,4 тысяч больных АС (0,034%) при ежегодном выявлении 4-6 тысяч новых случаев.
Пик заболеваемости в 25-35 лет.
- до 18 лет - 10-20% случаев,
- старше 50 лет 5-7%.
Мужчины болеют в 3-6 раз чаще. В последние годы соотношение приближается к 2:1, при ранних формах - к 1:1.
Исходы благоприятнее, чем при ревматоидном артрите, при равной частоте инвалидизации.
Продолжительность жизни практически не отличается от популяционной.
М45 - Анкилозирующий спондилит
Специальной классификации не существует.
Для ежедневной практики используют временную клиническую классификацию:
Основной диагноз: Анкилозирующий спондилит (М 45)
На основании модифицированных Нью-Йоркских критериев (1984г.):
- Боль в нижней части спины более 3 мес., уменьшающаяся после физических упражнений
- Ограничение движений в поясничном отделе
- Ограничение дыхательной экскурсии грудной клетки
Рентгенологический: Сакроилиит двусторонний (стадия ≥2) или односторонний (стадия 3-4).
Клиническая стадия:
- Ранняя (нерентгенологическая) - достоверный сакроилиит (СИ) только на МРТ.
- Развернутая: на обзорной рентгенограмме таза достоверный СИ, но без четких синдесмофитов.
- Поздняя: на обзорной рентгенограмме таза достоверный СИ и четкие структурные изменения в позвоночнике (синдесмофиты).
Активность болезни:
- По индексам ASDAS и BASDAI (низкая, умеренная, высокая и очень высокая)
Внеаксиальные проявления:
- Артрит (отдельно отмечается коксит)
- Энтезит
- Дактилит
Внескелетные проявления:
- Увеит
- Воспалительные заболевания кишечника (болезнь Крона, язвенный колит)
- Псориаз
- IgA- нефропатия
- Нарушение проводимости сердца и аортит
Дополнительная иммуногенетическая характеристика – HLAB27
- HLAB27 – позитивный
- HLAB27 – негативный
Функциональный класс:
- I – полностью сохранены самообслуживание, все виды деятельности
- II – сохранены самообслуживание, профессиональная деятельность, ограничена непрофессиональная
- III – сохранено самообслуживание, ограничены все виды деятельности
- IV – ограничены самообслуживание и вся деятельность
Осложнения:
- вторичный системный амилоидоз
- остеопороз (системный)
- аортальный порок сердца
- нарушение ритма сердца
- перелом синдесмофита
- подвывих в атлантоаксиальном суставе, нестабильностью шейного отдела
- анкилозы и контрактуры периферических суставов
- нарушение функции тазобедренных суставов
- шейно-грудной кифоз
Примеры формулировки клинических диагнозов:
- Анкилозирующий спондилит, ранняя стадия, очень высокая активность (BASDAI 7,8; ASDAS С-РБ – 3,7), с внеаксиальными (энтезиты пяток, артрит) и внескелетными (увеит) проявлениями, HLA B27 позитивный, ФК II.
- Анкилозирующий спондилит, развернутая стадия, активность высокая (BASDAI 5,8; ASDAS С-РБ – 2,5), с внеаксиальными проявлениями (двусторонний коксит), HLA B27 позитивный, ФК II.
- Анкилозирующий спондилит, поздняя стадия, активность умеренная (BASDAI 3,8; ASDAS С-РБ – 2,0), HLA B27 позитивный, ФК II. Шейно-грудной кифоз (затылок-стена – 10 см).
2. Диагностика анкилозирующего спондилита (болезни Бехтерева)
- поражение аксиального скелета (позвоночник, КПС и тазобедренные суставы);
- артриты и энтезисы (энтезиты) часто;
- нередко поражение глаз (увеиты), кожи (псориаз), кишечника, сердца (аортит, нарушение проводимости) и почек;
- без существенных половых различий;
- без отрицательного влияния на фертильность, беременность и роды.
- длительность от 3 и более месяцев, в начале заболевания может быть кратковременной, рецидивирующей;
- постепенное нарастание интенсивности;
- усиление интенсивности боли и скованности после отдыха, уменьшение - после физической активности или через 24-48 часов после НПВП;
- во время обострения просыпаются ночью, чтобы подвигаться и/или принять НПВП;
- часто утренняя скованность в спине и/или суставах;
- ранний симптом – попеременная перемежающаяся боль в ягодицах;
- иррадиация боли по задней поверхности бедра.
Артрит в дебюте АС:
- обычно моно- или олиго-;
- часто поражаются суставы нижних конечностей и асимметрично;
- отсутствие ревматоидного фактора в сыворотке;
- наличие HLA-B27 или семейного анамнеза;
- воспаление энтезисов (энтезит) часто пяток, таза;
- нередко внескелетные проявления.
Функциональные тесты для определения ограничения движений в позвоночнике:
- модифицированный тест Шобера
- измерение бокового сгибания
- расстояние козелок-стена и затылок-стена
- измерение ротации в шейном отделе
- максимальное расстояние между лодыжками
- экскурсия грудной клетки
- 44 суставов
- отдельный осмотр и пальпация энтезисов
- общетерапевтический осмотр.
Анализ крови на HLAB27 однократно - вспомогательная роль, неспецифический тест
СОЭ – высокочувствительный, но неспецифичный и нестабильный маркер системного воспаления
СРБ (количественным методом, мг/л):
- наиболее чувствительный биомаркер;
- независимый предиктор быстрого структурного прогрессирования АС;
- стабильнее и воспроизводимее при воспалении, нежели СОЭ.
СОЭ и С-РБ - компоненты индекса активности АС, у 50% больных не соответствуют клинической активности заболевания.
Для выявления противопоказаний, факторов риска нежелательных реакций (НР):
- общий анализ крови;
- биохимический анализ крови: АСТ и АЛТ, креатинин, глюкоза, клиренс креатинина;
- маркеры вирусов гепатита В, С и ВИЧ;
- тест на беременность.
Оценка индексов BASDAI и ASDAS:
- при очень высокой, высокой и умеренной активности каждые 3 месяца
- при низкой активности или ремиссии 1 раз в 6 месяцев
- окулиста;
- гастроэнтеролога;
- дерматолога;
- кардиолога;
- фтизиатра (при назначении ГИБП);
- ортопеда;
- акушера-гинеколога (при планировании беременности).
3. Лечение анкилозирующего спондилита (болезни Бехтерева)
Основные методы ведения больных АС:
- Мультидисциплинарный подход при координации ревматолога;
- Оптимальная терапия на основе сотрудничества врача и больного;
- Базис оптимальной терапии - комбинация нефармакологических и фармакологических методов.
Лечение индивидуальное согласно:
- Имеющимся клиническим проявлениям;
- Выраженности симптомов и наличия факторов неблагоприятного прогноза;
- Общего клинического статуса.
Цель лечения - достижение ремиссии или (альтернатива) низкой активности болезни.
Современная стратегия лечения АС:
- активное назначение противовоспалительной терапии с момента диагностики;
- частый и объективный контроль состояния пациента;
- изменение схемы лечения при недостаточном ответе на терапию;
- постоянное динамическое наблюдение.
Лечение проводит врач-ревматолог.
- уменьшение (купирование) воспаления;
- улучшение самочувствия;
- увеличение функциональных возможностей;
- замедление (предотвращение) структурных повреждений.
Лекарственные средства при АС:
- НПВП;
- Анальгетики;
- Глюкокортикоиды;
- Синтетические базисные противовоспалительные препараты (c-БПВП);
- Ингибиторы фактора некроза опухоли α (иФНО-α);
- Ингибиторы интерлейкина 17 (иИЛ17).
НПВП
Вне зависимости от стадии заболевания препараты первой линии – НПВП.
Непрерывный прием при наличии факторов риска прогрессирования и осложнений и/или наличии предикторов хорошего ответа на терапию.
Нет преимуществ какого-либо НПВП.
Непрерывный прием НПВП.
Показание к смене на другой НПВП - неэффективность или неполная эффективность.
Полная терапевтическая доза:
- высокая активность (BASDAI≥4,0; ASDASсрб>2,1);
- умеренная активность (1,3≤ASDASсрб≤2,1).
Уменьшение суточной дозы НПВП или отмена - после достижения клинической, лабораторной и МРТ-ремиссии.
НПВП в минимальной дозе:
-
низкая активность (BASDAI
Не рекомендуются системные ГК:
- при аксиальной форме АС,
- при внеаксиальных проявлениях – только локальное введение ГК 1 раз в 3 месяца для быстрого противовоспалительного эффекта
Локальное введение ГК в область КПС под контролем УЗИ, КТ.
Высокие дозы (суммарно 1000-1500 мг) метилпреднизолона в/в 3 дня существенно улучшают все клинические проявления от 2 недель до года.
Синтетические базисные противовоспалительные препараты (с-БПВП)
- Не эффективны с-БПВП (сульфасалазин, метотрексат, лефлюномид) у пациентов только с поражением аксиального скелета.
- Рекомендуетсясульфасалазин не менее 2 г/сутки при внеаксиальных проявлениях.
- При неэффективности или непереносимости сульфасалазина при внеаксиальных проявлениях (артрит, дактилит)рекомендуется метотрексат не менее 15 мг/неделю.
Генно-инженерные биологические препараты (ГИБП)
Все ГИБП (инфликсимаб, адалимумаб, этанерцепт, голимумаб, цертолизумаба пэгол) обладают сходной эффективностью.
На ранних стадиях АС эффективность ГИБП выше.
ГИБП показаны при отсутствии противопоказаний:
- при высокой активности (BASDAI >4 или ASDAS >2,1) и неэффективности 2-х последовательно назначенных не менее 4-х недель НПВП в полной дозе;
- при BASDAI> 4 или ASDAS >2,1, периферическом артрите и неэффективности 3 месяцев сульфасалазина от 2 г/сутки и не менее 2-х внутрисуставных инъекций ГК;
- рецидивирующий или хронический увеит (иФНО-α);
- быстропрогрессирующий коксит.
При аксиальном варианте не эффективно назначать с-БПВП перед ГИБП или одновременно.
При потере эффективности иФНО-α рекомендуется переход на другой иФНО-α или иИЛ-17.
Предикторы хорошего ответа на иФНО-α:
- молодой возраст
- небольшая длительность заболевания
- низкий уровень функциональной недостаточности
- высокие уровни СРБ/СОЭ
- носительство B27 антигена
- признаки активного воспаления на МРТ.
Перевод на другой иФНО-α или иИЛ17, если за 12 недель ГИБП нет уменьшения ASDAS ≥1.1 и BASDAI ≥2.
При достижении стойкой ремиссии на фоне ГИБП не менее 3-х месяцев терапию можно модифицировать увеличением интервалов между введениями без снижения дозы.
- инфликсимаб 5 мг/кг в/в/кап 0–2–6 нед., далее каждые 6–8 недель;
- адалимумаб 40 мг 1 раз в 2 недели п/к;
- этанерцепт 50 мг 1 раз в неделю п/к;
- голимумаб 50 мг 1 раз в 28 дней п/к, при весе более 100 кг по 100 мг;
- цертолизумаб пэгол 400 мг 0–2–4 нед п/к, далее 200 мг 1 раз в 2 недели или 400 мг в 4 нед.;
- секукинумаб 150 мг на 0, 1, 2 и 3 нед. п/к, далее, с 4-й недели каждый месяц.
Оценка эффективности терапии ГИБП через 12 недель от начала и далее каждые 3 месяца.
Не показаны ГИБП при декомпенсированной сердечной недостаточности (III и IV по NYHA).
- развитие сердечной недостаточности;
- рецидивирующие серьезные инфекции;
- выявление ЗНО.
При воспалительных заболеваниях кишечника используются только моноклональные антитела:
- инфликсимаб
- адалимумаб
- голимумаб
- цертолизумаба пэгол.
При высоком риске реактивации туберкулеза предпочтительны:
- этанерцепт
- секукинумаб.
ГИБП у пациентов с вирусным гепатитом С:
- без ограничений после полного курса эффективной противовирусной терапии;
- на фоне противовирусной терапии под динамическим контролем вирусной нагрузки и функции печени.
ГИБП у больных гепатитом В:
- препарат выбора – этанерцепт;
- инфликсимаб противопоказан;
- 1-10% случаев активации инфекции;
- носителям HBsAg показано превентивное назначение нуклеотидных аналогов 12 мес.;
- при антителах к ядерному антигену (анти-HBс) можно ограничиться наблюдением без противовирусной терапии;
- при выявлении ДНК вируса гепатита B и отсутствии HBsAg лечение только на фоне противовирусной терапии.
Замена оригинального ГИБП на биоаналог только при консенсусе лечащего врача и пациента.
ГИБП пациентам с нр-аксСПА, соответствующим критериям ASAS, по тем же принципам, что и пациентам АС.
Эндопротезирование или артродез суставов при выраженных структурных изменениях со стойкой болью и нарушениями функции.
Лечебная артроскопия при стойком синовите и отсутствии эффекта от консервативной терапии.
Хирургическое лечение кифотической деформации показано при тяжелом кифозе и невосполнимой потере горизонтального видения.
Обучение пациентов с АС (школы больных).
4. Реабилитация после анкилозирующего спондилита (болезни Бехтерева)
Ежедневная лечебная физкультура.
Постоянные занятия ЛФК:
- Уменьшение прогрессирования анкилозов;
- Профилактика и лечение деформаций;
- Увеличение мышечной силы и уменьшение мышечного спазма и болевого синдрома;
- Правильная двигательная компенсация/стереотип;
- Увеличение дыхательной возможности легких;
- Улучшение самочувствия.
Краткосрочная эффективность с низким уровнем доказательности:
- гидротерапия,
- мануальная терапия,
- чрезкожная электронейростимуляция.
5. Профилактика анкилозирующего спондилита (болезни Бехтерева)
Первичная профилактика АС не разработана.
Избегать факторы, провоцирующие обострение болезни.
Отказ от курения:
- фактор риска прогрессирования АС,
- снижает эффективность иФНО-α,
- увеличивает летальность.
Медико-генетическое консультирование для определения риск возникновения АС у ребенка, рожденного больными.
6. Дополнительная информация, влияющая на течение и исход заболевания
Только планируемая беременность.
- в период ремиссии или минимальной клинико-лабораторной активности не менее 3-6 месяцев,
- при отсутствии функциональной недостаточности любого органа или системы,
- на фоне минимальной лекарственной нагрузки.
Лекарственная терапия до и во время беременности
- непостоянный прием для уменьшения болей в суставах;
- не рекомендуетсярегулярный приём на 8-14 неделе (крипторхизм у детей).
НПВП:
- временная отмена перед зачатием при проблемах фертильности (подавляют овуляцию);
- с-НПВП противопоказаны беременным;
- с 32-й недели не рекомендуются все НПВП.
Прекращение ацетилсалициловой кислотой за неделю до родов с эпидуральной анестезией.
ГК:
- при необходимости контроля активности используют в течении всей беременности.
- относительно безопасны препараты короткого действия (преднизолон, метилпреднизолон) в низких и средних дозах (5-20мг/сут преднизолона);
- высокие/умеренные дозы повышают риск преэклампсии, гипертензии, гестационного СД, инфекций и преждевременного вскрытия плодного пузыря.
- длительно получающим ГК при родах рекомендуютсястрессовые дозы ГК.
Метотрексат:
- противопоказан при беременности;
- в детородном возрасте всегда используется под прикрытием контрацептива;
- отменяется за 3 месяца до зачатия;
- при лечении низкой дозой (˂20мг/нед) в течение 3 мес. до зачатия показана фолиевая кислота 5мг/сут;
Сульфазалазин не более 2г/сутки:
- вместе с фолиевой кислотой 5мг/сут в течение всей беременности при необходимости (внеаксиальные проявления).
Этанерцепт или адалимумаб:
- при наличии показаний до конца II триместра;
- при необходимости продолжения ГИБП из-за высокой активности вакцинация ребенка живыми вакцинами откладывается до 7-месячного возраста.
Цертолизумаб пегол:
- в течение всей беременности как относительно безопасный.
Голимумаб:
- в I триместре беременности.
Анкилозирующий спондилоартрит (АС) (болезнь Бехтерева) — хроническое воспалительное анкилозирующее заболе вание суставов осевого скелета (межпозвонковых, реберно-позвоночных, крестцово-подвздошных).
Классификация болезни Бехтерева (анкилозирующего спондилоартрита (В. И. Чепой, 1978)
Формы анкилозирующего спондилоартрита:
1. Центральная форма—поражение только позвоночника. 2. Ризомелическая форма — поражение позвоночника и корневых суставов (плечевых и тазобедренных). 3. Периферическая форма — поражение позвоночника и периферических суставов (коленных, голеностопных и др.). 4. Скандинавская форма — поражение мелких суставов кистей, как при ревматоидном артрите, и позвоночника. 5. Висцеральная форма — наличие одной из перечисленных выше форм и поражение висцеральных органов (сердца, аорты, почек).
Течение анкилозирующего спондилоартрита:
I. Медленно прогрессирующее. 2. Медленно прогрессирующее с периодами обострения. 3. Быстро прогрессирующее (за короткое время приводит к полному анкилозу).
Стадии анкилозирующего спондилоартрита:
- I. Начальная, или ранняя.
- II. Стадия умеренных повреждений.
- III. Поздняя стадия.
Степени активности анкилозирующего спондилоартрита
I степень — минимальная.
Боли в позвоночнике и в суставах конечностей преимущественно при движении, небольшая скованность в позвоночнике по утрам; СОЭ до 20 мм/ч, СРП — слабоположительная ( + ), ДФА до 0,22 ЕД.
II степень — умеренная.
Постоянные боли в позвоночнике и суставах при их поражении, умеренная скованность по утрам; СОЭ 20—40 мм/ч, СРП — положительная (+ +), ДФА — 0,23—0,26 ЕД.
III степень — выраженная.
Сильные боли в позвоночнике и суставах постоянного характера. При поражении периферических суставов могут быть субфебрильная температура тела, экссудативные изменения; СОЭ 40—50 мм/ч, СРП — резкоположительная (+ + +). ДФА более 0,26 ЕД, фибриноген больше 65 г/л.
Степень функциональной недостаточности
- I — изменение физиологических изгибов позвоночника, ограничение подвижности позвоночника и суставов.
- II — значительное ограничение подвижности позвоночника и суставов, больной вынужден менять профессию.
- III — анкилоз всех отделов позвоночника и тазобедренного сустава, вызывающий полную потерю трудоспособности.
Этиология неизвестна. Установлена определенная связь заболевания с носительством клебсиелл в толстой кишке. Большое значение имеет наследственная предрасположенность, маркером АС является антиген гистосовместимости HLA В27 (встречается почти у 90 % больных).
Патогенез. Развитие АС связано с генетически обусловленными изменениями иммунитета у лиц с HLA В27, предполагается роль иммунокомплексной патологии. Установлено усиление гуморального иммунного ответа и снижение — клеточного. Воспалительный процесс чаще начинается с поражения крестцово-подвздошных сочленений, затем вовлекаются межпозвонковые, реберно-позвоночные и реже — периферические суставы. Рано наступает окостенение связочного аппарата позвоночника.
Клинико-лабораторные данные
Симптомы ранней стадии анкилозирующего спондилоартрита (по В. Отто, 1979; Г. П. Матвейкову, 1983):
- 1) начало заболевания между 20 и 30 годами (преимущественно у мужчин);
- 2) боли в пояснице и крестце постоянные, но усиливающиеся преимущественно во второй половине ночи и утром;
- 3) боли в ягодичной области с иррадиацией в ногу, возникающие то слева, то справа;
- 4) боли в грудной клетке, усиливающиеся при кашле и чихании;
- 5) тугоподвижность в поясничном отделе позвоночника;
- 6) скованность и напряжение прямых мышц спины;
- 7) нарушение общего самочувствия (утомляемость, похудание, субфебрилитет, потливость);
- 8) клинические и рентгенологические симптомы двустороннего сакроилеита;
- 9) ирит, иридоциклит;
- 10) повышение СОЭ, появление в крови СРП;
- 11) наличие антигена HLA В27.
Симптомы поздней стадии анкилозирующего спондилоартрита (Г. П. Матвейков, 1983):
Клинические варианты анкилозирующего спондилоартрита
Центральная форма — поражение только суставов позвоночника и крестцово-подвздошного сочленения.
Ризомелическая форма — поражение как позвоночника, так и плечевых и тазобедренных суставов.
Периферическая форма — в одних случаях заболевание суставов конечностей предшествует поражению позвоночника, в других — наоборот, в третьих — одновременно поражаются суставы и позвоночник. Наиболее часто страдают коленные суставы.
Вариант, сходный с РА,— поражение суставов кистей и стоп, утренняя скованность, клинические признаки поражения позвоночника отсутствуют.
Септический вариант — остро возникающая в начале заболевания лихорадка (до 38—39°), проливной пот, артралгии, миалгии, похудание.
По клиническому течению различают:
- 1) медленно прогрессирующее течение (легкая форма), которое характеризуется минимальным изменением позвоночника и отсутствием полиартрита; отмечается небольшой кифоз и некоторая ригидность позвоночника; трудоспособность боль
ных страдает мало; - 2) медленно прогрессирующее течение с периодами обострения (форма средней тяжести), отличается периодическими обострениями и возможными длительными ремиссиями заболевания; полиартрит умеренно выражен, иногда отсутствует; болевой синдром умеренный; трудоспособность больных нерезко снижена;
- 3) быстро прогрессирующее течение (тяжелая форма),
за короткое время развиваются кифоз и анкилозы, сопровождается полиартритом, выраженным болевым синдромом и значительными сдвигами в лабораторных показателях активности процесса.
Диагностические критерии анкилозирующего спондилоартрита
Римские диагностические критерии (Международный конгресс ВОЗ, 1963, Рим):
1) боль в нижнем поясничном сегменте позвоночного столба, его тугоподвижность, продолжающаяся свыше 3 мес и не поддающаяся лечению покоем; 2) боль и тугоподвижность (скованность) грудной клетки; 3) ограничение движений поясничного отдела позвоночника; 4) ограничение распространенных движений и разгибания в грудном отделе позвоночника; 5) ирит и его осложнения; 6) рентгенологические признаки двустороннего сакроилеита; 7) рентгеновские признаки синдесмофитоза.
Диагноз АС считается достоверным при наличии четырех из 5 диагностических критериев или шестого критерия в сочетании с любым другим.
Лабораторные данные
1. OAK: увеличена СОЭ, на поздних стадиях болезни может стать стойко нормальной. Редко наблюдаются признаки гипо-хромной анемии и лейкоцитоз. 2. БАК: умеренное повышение содержания аг- и у-глобулинов, серомукоида, гаптоглобина, сиаловых кислот, появление СРП. 3. Исследование крови на рф — отрицательный результат. 4. Определение антигена гисто-совместимости HLA В27— антиген обнаруживается у 81—97 % больных. 5. Сцинтиграфия крестцово-подвздошных сочленений производится с помощью пирофосфата технеция, повышенное его накопление отмечается даже при начальном сакроилеите со слабо выраженными воспалительными явлениями, еще до развития рентгенологических изменений.
Инструментальные исследования
Программа обследования
- 1. ОА крови, мочи.
- 2. БАК: общий белок, белковые фракции, серомукоид, сиаловые кислоты, фибрин, мочевая кислота, СРП.
- 3. Исследование крови на РФ.
- 4. Рентгенография поясничного, крестцового и грудного отделов позвоночника.
- 5. Определение в крови антигена В27 системы гистосовместимости HLA.
Примеры формулировки диагноза
1.Анкилозирующий спондилоартрит (болезнь Бехтерева), центральная форма, медленно прогрессирующее течение, 1 стадия, I ст. активности, ФНI.
2.Болезнь Бехтерева, ризомелическая форма, медленно прогрессирующее течение, II стадия, III ст. активности, ФНII.
3.Болезнь Бехтерева, висцеральная форма, недостаточность аортального клапана, миокардиодистрофия Н0, иридоци-клит, II стадия, II ст. активности, быстро прогрессирующее течение, ФНII.
Диагностический справочник терапевта. Чиркин А. А., Окороков А.Н., 1991 г.
Медицинский справочник болезней
Болезнь Бехтерева. Стадии, формы, диагностика и лечение болезни Бехтерева.
Анкилозирующий спондилоартрит (АС) или б-нь БЕХТЕРЕВА (ББ).
ББ - это хроническое системное заболевание, характеризующееся воспалительным поражением суставов позвоночника, околопозвоночных тканей и крестцово-подвздошных сочленений с анкилозированием межпозвоночных суставов и развитием кальцификации спинальных связок.
Основа болезни - воспаление суставов, сухожилий и связок. А также происходят воспалительные изменения в синовиальной оболочке суставов, изменения в костной ткани. Если вовремя не дигностировать и не проводить лечение, то длительное неконтролируемое воспаление сочленений и суставов позвоночника ведет к известкованию и развитию анкилоза – неподвижности позвоночника.
Поэтому важно как можно быстрее снизить агрессивность иммунитета и снять воспаление – только так можно сохранить подвижность и снять боли в спине и суставах.
ББ преимущественно подвержены молодые мужчины. Симптомы чаще проявляются после 35-40 лет, но болезнь может начаться и раньше, в 15-30 лет.
Соотношение мужчин и женщин 9:1.
Впервые термин “ анкилозирующий спондилоартрит “ для обозначения этого заболевания был предложен в 1904 году.
Этиология.
Причина заболевания до сих пор остаётся неясной. В происхождении ББ большое значение придаётся генетическим факторам.
Причина - генетическая предрасположенность у людей - носителей определённого антигена (HLA-В 27), который встречается у 90-95% больных, примерно у 20-30% их родственников первой степени родства и лишь 7-8% в общей популяции.
Причина болезни Бехтерева – происходит как бы агрессивность иммунитета в отношении ткани собственных суставов и связок (неадекватный иммунный ответ). В этом случае иммунная система ошибочно воспринимает некоторые ткани организма как чужеродные, что и является причиной агрессии.
Обсуждается роль инфекционных факторов в развитии ББ. Имеются сведения о роли некоторых штаммов Klebsiella и других видов энтеробактерий в развитии периферического артрита у больных ББ. Получены данные о наличии у данной категории больных воспалительных изменений в кишечнике, а также признаков дисбактериоза различной степени.
Классификация ББ.
По течению:
1) Медленно прогрессирующее;
2) Медленно прогрессирующее с периодами обострения;
3) Быстро прогресcирующее (за короткое время приводит к полному анкилозу);
4) Септический вариант, характеризующийся острым началом, проливными потами, ознобами, лихорадкой, быстрым проявлением висцератов, СОЭ=50-60мм/ч и выше.
По стадиям:
I начальная (или ранняя) - умеренное ограничение движений в позвоночнике или в поражённых суставах; рентгенологические изменения могут отсутствовать либо определять нечёткость или неровность поверхности крестцово-подвздошных сочленений, расширение суставных щелей, очаги остеосклероза;
II стадия - умеренное ограничение движений в позвоночнике или периферических суставах, сужение суставных щелей или их частичное анкилозирование, сужение межпозвоночных суставных щелей или признаки анкилоза позвоночника;
III поздняя стадия – значительное ограничение движений в позвоночнике или крупных суставах в результате их анкилозирования, костный анкилоз крестцово-подвздошных сочленений, межпозвонковых и рёбернопозвонковых суставов с наличием оссификации связочного аппарата.
По степени активности:
I минимальная - небольшая скованность и боли в позвоночнике и суставах конечности по утрам, СОЭ- до 20мм/ч, СРБ+;
II умеренная – постоянные боли в позвоночнике и суставах, утренняя скованность (несколько часов), СОЭ- до 40мм/ч, СРБ++;
III выраженная – сильные постоянные боли, скованность в течение всего дня, экссудативные изменения в суставах, субфебрильная температура, висцеральные проявления, СОЭ - более 40 мм/ч, СРБ+++.
По степени функциональной недостаточности суставов:
I – изменение физиологических изгибов позвоночника, ограничение подвижности позвоночника и суставов;
II – значительное ограничение подвижности, вследствие чего больной вынужден менять профессию (третья группа инвалидности);
III – анкилоз всех отделов позвоночника и тазобедренных суставов, вызывающий полную потерю трудоспособности (вторая группа инвалидности), либо невозможность самообслуживания (первая группа инвалидности).
Формы болезни (клинические варианты):
- Центральная форма – поражение только позвоночника.
- Ризомелическая форма – поражение позвоночника и корневых суставов (плечевых и тазобедренных).
- Периферическая форма – поражение позвоночника и периферических суставов (коленных, голеностопных и др.).
- Скандинавская форма – поражение мелких суставов кистей, как при ревматоидном артрите, и позвоночника.
- Висцеральная форма – наличие одной из перечисленных выше форм и поражение висцеральных органов (сердца, аорты, почек).
Клиническая картина.
Болезнь Бехтерева или анкилозирующий спондилоартрит может носить различный характер:
- Заболевание связочного аппарата позвоночника.
- Боль в локтевых, голеностопных, коленных суставах.
- Нарушения в работе сердечно-сосудистой системы, такие как отклонения ритма сердцебиения, перикардит, аортит, ухудшение состояния аортальных клапанов.
- Амилоидоз почек.
ББ обычно начинается постепенно, в подростковом или молодом возрасте (15-30 лет). Заболеванию могут предшествовать недомогание, потеря аппетита, снижение веса, лихорадка, слабость и утомляемость.
Симптомы поражения суставов.
Диагностика.
В далеко зашедших формах диагностика затруднений не вызывает. Но главная проблема при Болезни Бехтерева - это поздно выставленный диагноз.
Какие первые сигналы? На какие симптомы нужно обратить внимание?
- Скованность, боль в крестцово-подвздошной области, которая может отдавать в ягодицы, нижние конечности, усиливаться во второй половине ночи.
- Упорные боли в пяточных костях у молодых людей.
- Боль и скованность в грудном отделе позвоночника .
- Повышенная СОЭ в анализе крови до 30-40 мм в час и выше.
В случае сохранения таких симптомов дольше трёх месяцев нужна немедленная консультация ревматолога!
Не всегда болезнь начинается с позвоночника, она может начаться и с суставов рук и ног (напоминая ревматоидный артрит), с воспалительного заболевания глаз, с поражения аорты или сердца. Иногда встречается медленное прогрессирование, когда болезненность практически не выражена, болезнь выявляется случайно при рентгенологическом обследовании.
Со временем ограничение подвижности позвоночника нарастает, затруднены и болезненны наклоны в сторону, вперёд, назад, отмечается укорочение позвоночника. Глубокое дыхание, кашель, чихание также могут вызывать боли. Движение и умеренная физическая активность – уменьшают боли.
Дифференциальная диагностика Болезни Бехтерева.
В первую очередь необходимо отличить от дегенеративных заболеваний позвоночника (ДЗП) -- ОСТЕОХОНДРОЗ, СПОНДИЛЁЗ .
НЕОБХОДИМО ОБРАТИТЬ ВНИМАНИЕ НА СЛЕДУЮЩЕЕ:
1. Болезнь Бехтерева в основном развивается у молодых мужчин, а ДЗП , несмотря на тенденцию к "омоложению" их в последнее время всё же преимущественно возникают после 35-40 лет.
2. При болезни Бехтерева боли усиливаются в состоянии покоя или при длительном пребывании в одной позе, особенно во второй половине ночи. При ДЗП, наоборот, боли возникают или усиливаются после физической нагрузки в конце рабочего дня.
3. Один из ранних признаков болезни Бехтерева - напряжение мышц спины, постепенная их атрофия и тугоподвижность позвоночника. При ДЗП ограничение движения наступает на высоте боли и развития радикулита, при снятии боли подвижность позвоночника восстанавливается.
4. Ранние характерные для болезни Бехтерева рентгенологические изменения в крестцово-подвздошных суставах позвоночника не встречаются при ДЗП.
5. При болезни Бехтерева часто наблюдается повышение СОЭ в анализе крови, другие положительные биохимические признаки активности процесса, чего не бывает при ДЗП.
Необходимо отличать начальную суставную форму болезни Бехтерева также от Ревматоидного артрита (РА).
НУЖНО ПОМНИТЬ:
1. РА чаще страдают женщины (75% случаев).
2. При РА чаще происходит симметричное поражение суставов (преимущественно суставов кисти), а при болезни Бехтерева наблюдается очень редко.
3. Сакроилеит (воспаление крестцово-подвздошных суставов), поражение грудиноключичных и грудинорёберных сочленений исключительно редко встречаются при РА, а для болезни Бехтерева весьма характерны.
4. Ревматоидный фактор в сыворотке крови встречается у 80% больных РА и лишь у 3-15% больных болезнью Бехтерева.
5. Подкожных ревматоидных узелков, встречающихся при РА в 25% случаев, не бывает при болезни Бехтерева.
6. HLA-27 (специфический антиген, обнаруживающийся при исследовании крови) характерен только для болезни Бехтерева.
ЛЕЧЕНИЕ БОЛЕЗНИ БЕХТЕРЕВА.
Как лечить болезнь Бехтерева?
Лечение должно быть комплексным, продолжительным, этапным (стационар - санаторий - поликлиника).
НАЗНАЧАЮТ:
- Нестероидные противовоспалительные средства (НПВС),
- Глюкокорикоиды,
- Иммунодепрессанты (при тяжёлом течении)
- Физиотерапия,
- Мануальная терапия,
- Лечебная гимнастика.
Лечебная гимнастика должна проводиться дважды в день по 30 минут, упражнения подбирает врач индивидуально.
Помимо этого нужно научиться мышечному расслаблению. Для того чтобы затормозить развитие неподвижности грудной клетки, рекомендуются дыхательные упражнения (глубокое дыхание).
В начальной стадии важно предотвратить развитие порочных поз позвоночника (поза гордеца, поза просителя).
Показаны ходьба на лыжах и плавание, укрепляющие мышцы спины и ягодиц.
Постель должна быть жёсткой, подушку следует убрать.
Заболевание это прогрессирующее, но противостоять ему можно. Главная задача - задержать развитие болезни, не дать ей продвинуться. Поэтому необходимо регулярно проходить осмотры ревматолога, а при обострениях ложиться в стационар.
Читайте также: