Артропатия при гемофилии d66-d68

АРТРОПАТИЯ ПРИ ГЕМОФИЛИИ - поражение суставов дистрофической природы, развившееся в результате кровоизлияний в суставы как следствие гемофилии.

Наличие гемофилии — геморрагического заболевания, вызванного наследуемым дефектом плазменных факторов свертывания.

Развивается при кровоизлиянии в крупные суставы верхних и нижних конечностей. Чем тяжелее протекает гемофилия, тем чаще возникают и гемартрозы и тем более выражена симптоматика, что создает предпосылки для прогрессирования артропатии. В результате кровоизлияния в сустав развивается воспалительный процесс в синовиальной оболочке, что приводит к отложению в ней гемосидерина и пролиферации клеток соединительной ткани и сосудов. Затем развивается дегенерация внутрисуставного хряща и возникают контрактуры и фиброз суставной капсулы. Впоследствии суставной хрящ окончательно дегенерирует и замещается соединительной тканью.

Вопросы и ответы:

Просто напишите в поисковую строку название заболевания (или его часть), либо интересующий лечебный профиль, виде лечения или необходимую процедуру – и система сама предложит наиболее эффективные санатории, пансионаты, спа- и велнес- отели. Вам остается лишь выбрать объект по своим предпочтениям: наиболее оптимальный по цене, расположению, уровню, отзывам или другим параметрам. Все предлагаемые здравницы проходят тщательный предварительный отбор и проверку нашими специалистами и врачами.

Кроме того, можно просто заказать звонок нашего профильного врача-курортолога, который внимательно выслушает Вас, даст свои рекомендации по выбору объекта с наиболее подходящими и эффективными лечебно-оздоровительными программами.

Общий список процедур, предоставляемых в выбранном Вами объекте можно посмотреть на его официальной странице в Здравпродукте.

А вот точный перечень для Вашего лечения скажет только врач в санатории на основе изучения предоставленной санаторно-курортной книжки, первичного осмотра и, возможно, пройденной диагностики и сданных анализов.

Он учтет все Ваши показания и противопоказания, необходимый лечебный профиль, другие пожелания, и назначит максимально эффективный курс лечения исходя из длительности купленной Вами путевки.

Это зависит от вашего основного и сопутствующих диагнозов, выбранной программы и назначений врача санатория с учетом вашего состояния здоровья и рекомендаций лечащего врача, у которого вы проходили обследование.

Для приобретения путевки потребуются:

- Паспорт (свидетельство о рождении - для детей)
- Санаторно-курортная карта (в случае, когда это является обязательным условием)
- Необходимые документы для предоставления скидки, в случае наличия акционных предложений (например, пенсионное удостоверение).

В базе данных ЗдравПродукт® можно найти самые различные санатории и спа-отели по всему миру – какие-то из них являются узкопрофильными (значит специализируются на одном основном лечебном профиле), какие-то – многопрофильными (значит лечат сразу несколько видов заболеваний).

Но здесь важно понимать, что узкопрофильные здравницы – максимально эффективные.

Поэтому наш основной совет – выбирайте, что для вас является самым важным в лечении, а что дополнительным. Исходя из этого, подбирайте объект с вашим основным профилем, и с остальными лечебными профилями в качестве дополнительных.

Помимо этого, задать свои вопросы и оставить заявку на подбор санатория можно по электронной почте: [email protected].

Кроме того, бывают объекты:

Узкопрофильные и многопрофильные
Загородные или городские
Крупные курортные комплексы или небольшие камерные здравницы
Сетевые или частные
С собственными источниками и грязями или с привозными
С собственным медцентром, бальнеоцентром, СПА-комплексом спорткомплексом, или расположенные рядом с большими городскими комплексами или другими объектами
С открытым бассейном или закрытым, а может и вообще без него
С пляжем или без

И это многие, но далеко не все возможные отличия.

Тяжелыми последствиями гемофилии рецидивирующие кровоизлияния, синовит и гемофилическая артропатия (гемартроз). Болезнь характеризуется недостатком компонентов, обеспечивающих правильную свертываемость крови. Опасность в том, что даже при незначительных порезах возникают кровоизлияния во внутренние органы, суставы и мышцы. Когда развивается суставной синдром, поражаются сразу коленные и тазобедренные, потом голеностоп, в конце — плечи и локти.

Характер патологии и суставной синдром

Гемофилия — наследственное заболевание, но оно встречается и у людей, в роду которых болезнь не прослеживалась. Этот фактор обусловлен тем, что недуг может переноситься поколениями без внешнего проявления, так как проявляется исключительно у мужчин, женщины же становятся лишь носителями гена.

Гемофилия особенно опасна проявлением спонтанных кровотечений, что может привести к летальному исходу. Незначительные травмы и порезы также несут большую опасность для организма больного, а гемартроз становится причиной инвалидности. При должном лечении вероятность спонтанных кровоизлияний и деформаций у больных гемофилией значительно уменьшается.

Влияние гемофилии на состояние суставов

Обильные кровоизлияния в ткани подвижных соединений или гемартроз — одно из наиболее частых проявлений патологии, при котором кровь заполняет суставную полость, чаще всего поражаются крупные структуры. Очагом поражения может быть один или несколько суставов сразу, что зависит от особенностей организма пациента, от возраста и степени проявления основного заболевания.

Гемартроз является следствием попадания крови в суставную полость.

Терапевтические меры, способствующие замедлению течения, приостанавливают развитие артрита у пациента и прогрессирование деформационных процессов в суставах и костях. Без проведения заместительной терапии деформация сустава наблюдается при повторных обильных кровоизлияниях. Такое состояние происходит и при отсутствии травм или механических повреждений, что провоцирует артропатию и ряд других патологических процессов:

Формирование контрактуры из-за частоты заполнения кровью полостей суставов, что обуславливает появления резких болей при движении, развитии воспалительных процессов и ограничению двигательных функций сустава.
Остеопороз, как результат распада костей, формирующих сустав.
Образование кист.
Атрофия мышц с риском наступления инвалидности.

Вернуться к оглавлению

Частые кровоизлияния, не поддающиеся терапевтическому лечению, с течением времени учащаются. Поражаются суставы из-за тяжелых воспалительных процессов. Воспаление синовильной оболочки сустава проявляется опуханием. Постепенно разрушается хрящевая ткань и развивается артроз. Ограничение подвижности и болезненность при синовите меньше, чем при гемартрозе, но сложность восстановления хряща требует столько же усилий.

Гемофилические осложнения развиваются в нескольких суставах, а положительная динамика в лечении при помощи заместительной терапии отсутствует. В таком случае используются альтернативные средства для приостановления развития болезни, в том числе и временная иммобилизация пораженного сустава. Правильно подобранный курс упражнений, использование фиксирующей лангеты или специальной обуви приводит к укреплению мышц и уменьшению риска спонтанных кровоизлияний.

Лечение гемофилии

Заболевание является неизлечимым, но терапевтические процедуры и своевременное обращение к врачу при подозрении на прогрессирование осложнений, снижает риск отягощения суставным синдромом.

Для улучшения характера свертываемости крови назначаются следующие процедуры:

Профилактические процедуры

Для предупреждения развития гемофилии и сопутствующих патологий, таких как воспалительные и деформационные процессы, следует проходить периодическое обследование, вести правильный образ жизни, включая лечебную физкультуру с минимальным риском травмирования, правильное питание и отказ от вредных привычек. Иным профилактическим методом является периодическое введение препаратов, повышающих свертывание крови, а при хирургическом вмешательстве показано консультирование у гематолога. При планировании беременности следует провести медико-генетическое консультирование для раннего диагностирования внутриутробного развития заболевания.

Геморрагический артрит с суставной жидкостью IV группы обычно развивается в результате травмы. При отсутствии травмы острое кровоизлияние в сустав предполагает редкую нозологическую форму — новообразование сустава или пигментный виллезонодулярный синовит.

У больных мужского пола с тяжелой формой гемофилии классического типа (гемофилия А, недостаток VIII фактора) или болезнью Кристмаса (гемофилия В, недостаток IX фактора) часто наблюдаются острые гемартрозы. На первом месте по частоте поражения стоит коленный сустав, затем локтевой и голеностопный, но практически может быть поражен любой крупный сустав. Кровотечение обычно начинается с травмы сустава, часто незначительной, особенно у больных с рецидивирующим гемартрозом.

Прежде чем специфическая терапия (замещение недостающего фактора свертывания) достигнет цели, повторные гемофилические гемартрозы неизбежно приведут к хронической дегенеративной артропатии. Частое накопление крови в полости сустава ведет к пигментации, гипертрофии и в конце концов к фиброзному перерождению синовиальной ткани. По мере разрушения хряща уменьшается амплитуда движений в суставе. Окончательным итогом будет состояние, клинически сходное с тяжелым остеоартрозом с постоянной болью, опуханием и потерей подвижности сустава. В далеко зашедших стадиях на рентгенограммах можно обнаружить остеофиты, сужение суставной щели и периартикулярный остеопороз.

Лечение острого гемартроза при гемофилии заключается в замещении недостающего фактора свертывания, обезболивании и иммобилизации, а в некоторых случаях — пункции сустава с эвакуацией крови. Больных направляют к специалисту для тщательного обследования и физиотерапии, позволяющей сократить сроки нетрудоспособности.

Замещение фактора свертывания может быть выполнено рядом препаратов крови и ее концентратами. Больной или члены его семьи обычно знают тип гемофилии, который в свою очередь определяет лечение. При гемофилии А можно вводить свежезамороженную плазму, крио-преципитат или концентраты фактора VIII. Риск передачи гепатита и синдрома приобретенного иммунодефицита увеличивается в концентратах, полученных из крови многих доноров, но необходимость вливания больших объемов свежезамороженной плазмы для адекватного замещения недостающего фактора обычно диктует неизбежность такого лечения. Для подсчета необходимого количества концентрата предполагают, что больной классической гемофилией, нуждающийся в неотложном лечении, имеет активность нативного фактора VIII, равную 0.

Гемартроз коленного сустава при гемофилии

При лечении гемартроза рекомендуют активность антигемофильного фактора быстро поднять до уровня 20—30% от нормального. Число единиц коагулирующей активности фактора VIII (активность, содержащаяся в 1 мл нормальной плазмы), которые нужно восполнить, рассчитывают, исходя из того, что каждая единица активности фактора VIII, введенная на килограмм массы тела, поднимает уровень антигемофильного фактора у пациента приблизительно на 2%. Следовательно, чтобы поднять уровень до желаемых 20—30% от нормального, вводят начальную дозу 10—20 ЕД/кг фактора VIII. Если при инфузии используют фактор VIII, число единиц активности можно просто прочитать на флаконе.

Криопреципитат хранят в пакетах объемом около 10 мл с содержанием 5—10 ЕД/мл активности фактора VIII или примерно 80 ЕД на флакон. Если в наличии нет ничего, кроме свежезамороженной плазмы, следует знать, что в ней содержится около 1 ЕД/мл; вводить необходимо 10—20 мл/кг.
Для предотвращения перегрузки организма жидкостью при использовании свежезамороженной плазмы может потребоваться одновременное назначение диуретиков.

Таким образом, больной с массой тела 70 кг с классической гемофилией и острым гемартрозом должен получить около 15 ЕД/кг или приблизительно 1000 ЕД активности фактора VIII, чтобы поднять уровень последнего до 25—30% от нормального. Этого можно достичь введением 1000 ЕД фактора VIII, 120 мл криопреципитата (10—14 пакетов) или 1000 мл свежезамороженной плазмы.

Больным с дефицитом фактора IX (гемофилия В, болезнь Кристмаса) проводят аналогичное лечение, но другими препаратами крови. Концентрированный фактор IX эффективен в комбинации с факторами II, VII или X как протромбиновый комплекс. Доза в единицах активности фактора IX, указанная на упаковке, при лечении гемофилии А в два раза больше дозы фактора VIII из-за быстрой диффузии фактора IX из сосудистого русла после лечения. В качестве альтернативы используют свежезамороженную плазму.

Продолжительность лечения гемофилического гемартроза зависит от тяжести кровотечения и персистирования или исчезновения симптомов. Незначительные кровотечения без опухания или с небольшим опуханием сустава можно лечить однократным введением свертывающих факторов. Поскольку время полураспада экзогенного фактора VIII составляет всего около 12 ч, то значительное кровотечение требует повторного введения фактора VIII в половинной дозе до разрешения симптомов. В этих случаях желательна консультация с лечащим врачом больного. Время полураспада фактора IX приблизительно 20 ч.

Большие напряженные гемартрозы, наблюдаемые в первые несколько часов после начала симптомов, должны быть эвакуированы, чтобы предотвратить постоянный болевой синдром и развитие хронической дисфункции сустава. Особенно это показано больным, у которых в прошлом не было кровоизлияний в пораженный сустав или они были редкими. При гемартрозах давностью свыше 24 ч кровь, как правило, свертывается и ее нельзя аспирировать. Для предупреждения чрезмерного кровотечения аспирацию следует проводить во время введения фактора VIII или немедленно после него, чтобы избежать раннего свертывания излившейся крови в полости сустава. После аспирации нужно поддерживать содержание фактора VIII в плазме на уровне 25— 50% от нормы в течение нескольких дней.

Независимо от того, пунктирован сустав или нет, делают иммобилизацию конечности до исчезновения всех симптомов. Больного направляют на консультацию к специалисту, который немедленно назначает курс физиотерапии для предупреждения атрофии мышц и восстановления ранних движений в суставе. Важные вспомогательные мероприятия в лечении гемартроза — это анальгетики и холод (лед), но следует избегать салицилатов и нестероидных препаратов, которые могут усилить кровоточивость, подавляя свертывающую функцию тромбоцитов.

Необходимо упомянуть и об антителах к фактору VIII свертывания крови. Незначительный процент больных гемофилией резистентен к заместительной терапии из-за высокого уровня циркулирующих антител к фактору VIII. В этих случаях проводят ряд лечебных мероприятий, из которых в настоящее время наиболее предпочтительна инфузия активированного протромбинового комплекса. Врач неотложной помощи должен проконсультироваться со специалистом в том случае, если лечение неэффективно или в анамнезе отмечается высокий уровень антител. Терапия активированными комплексами протромбина может осложниться внутрисосудистой коагуляцией или тромбоэмболией. Больным с наличием антител не следует делать пункцию сустава.
При остром гемартрозе может быть тромбоцитопения. Лечение этого состояния зависит от каждого конкретного случая и описано в соответствующих руководствах.

Опухоли суставов редки, но все же их следует подозревать при наличии острого гемартроза без указаний в анамнезе на повреждение эпифиза с кровотечением. В этом случае показано симптоматическое лечение и направление на биопсию.
Пигментный виллезонодулярный синовит — редкое заболевание неясной этиологии, которое может проявляться острым геморрагическим моноартритом.

Аннотация научной статьи по клинической медицине, автор научной работы — Шпилевский И.Э., Волкова Л.И., Малюк Б.В.

PREVENTION AND TREATMENT OF HAEMOPHILIC ARTHROPATHY

ПРОФИЛАКТИКА И ЛЕЧЕНИЕ ГЕМОФИЛИЧЕСКОЙ АРТРОПАТИИ

1Шпилевский И. Э., 2Волкова Л. И., 1Малюк Б. В.

1 Республиканский научно-практический центр травматологии и ортопедии,

2Белорусская медицинская академия последипломного образования, Минск, Беларусь

Цель исследования - уточнить влияние профилактической гемостатической терапии у детей с гемофилией А и В на частоту и тяжесть развития гемо-филической артропатии, определить эффективность применения химической синовэктомии рифампицином у детей, уточнить особенности техники и тактики тотального эндопротезирования коленных суставов и его результаты у пациентов с тяжелой формой гемо-филической артропатии.

Материал и методы. Проведён ретроспективный анализ особенностей проводимого лечения и его результатов у 87 пациентов с тяжелой формой гемофилии, лечившихся в РНПЦТО и РНПЦДОГ в период с 2009 по 2018 г.

Ключевые слова: гемофилия, гемофилическая артропатия, химический синовиортез, тотальное эндопро-тезирование

Гемофилия - генетически обусловленное (связанное с Х-хромосомой) заболевание системы свертывания крови, его суть - нарушение синтеза и, соответственно, снижение активности факторов свертывания крови VIII (гемофилия А) или IX (гемофилия В). Степень тяжести гемофилии определяется на основании уровня активности дефицитного фактора: тяжелая - менее 1%, средней тяжести - 1-5%, легкая - свыше 5%. Клиническая картина гемофилии А и В полностью идентична, один из ведущих симптомов - спонтанные гемартрозы [1]. Как правило, впервые они регистрируются в возрасте от 1 года до 2 лет после травмы; рецидивы их приводят к формированию хронического постгеморрагического синовита и гемофилической артропатии, которая вызывает нарушение структуры, истончение и потерю суставного хряща. В результате развивается ранний деформирующий артроз, сопровождающийся выраженным болевым синдромом, контрактурами и нарушением статико-динамических функций [2, 3, 4].

Единственным действенным методом лечения хронического постгеморрагического си-новита (гемофилической артропатии) является синовэктомия [2, 4, 6]. Открытая или артроско-пическая синовэктомия по понятным причинам у пациентов с гемофилией малоприменима. Поэтому в мире были разработаны альтернативные методы: радиационная и химическая синовэк-томии. В последние десятилетия они получили широкое распространение благодаря своей простоте, дешевизне и достаточной эффективности. Оба этих метода основаны на введении в полость сустава агента, провоцирующего развитие склероза гипертрофированной синовиальной оболочки, что способствует прекращению спонтанных гемартрозов (разумеется, это не приводит к

В случае же необратимых изменений в суставе, вызванных гемофилической артропатией, на сегодняшний день операция выбора - тотальное эндопротезирование, выполняемое по общим правилам под прикрытием гемостатической терапии [2, 4, 6, 9, 10].

Цель работы - уточнить влияние профилактической гемостатической терапии у детей с гемофилией А и В на частоту и тяжесть развития гемофилической артропатии. Определить эффективность применения химической синовэк-томии рифампицином у детей, уточнить особенности техники и тактики тотального эндопроте-зирования коленных суставов и его результаты у пациентов с тяжелой формой гемофилической артропатии.

Материал и методы

Работа выполнена на основании ретроспективного анализа данных медицинской документации пациентов с гемофилией А и В средней и тяжелой степени с гемофилической артропатией крупных суставов. Все пациенты наблюдались и получали соответствующее лечение в профильных отделениях РНПЦДОГ и РНПЦТО в период с 2009 по 2018 г. Изучались жалобы, особенности клинических проявлений, результаты применения методов медицинской визуализации (рентгенография, УЗИ, КТ, МРТ), выполняемых по соответствующим показаниям; оценивалась степень выраженности гемофилической артро-патии пораженного сустава.

В группе 1 начальные проявления гемофилической артропатии (I стадия) были зарегистри-

В группе 2 у всех детей имелись клини-ко-рентгенологические проявления гемофили-ческой артропатии П-Ш стадии, в т. ч. в трех наблюдениях зарегистрированы изменения двух суставов (всего - 23 сустава): коленные -

16 (69,6%), локтевые - 6 (26,1%), голеностопный - 1 (4,3%). Всем пациентам выполнена химическая синовэктомия, основным показанием к которой стали частые спонтанные гемартрозы (более 5-6 эпизодов в год). Протокол лечения включал 5 внутрисуставных введений рифампи-цина по общепринятой схеме [3, 5, 7]. Для коленного сустава доза составляла 300 мг на введение, для локтевого и голеностопного - 150 мг; гемостатическое обеспечение манипуляции проводилось индивидуально, с учетом коагуляцион-ного ответа на введение концентратов факторов УШ (гемофилия А) или IX (гемофилия В); дозы составляли 20-50 МЕ/кг.

В группе 3 пациенты (23 чел.) лечили сь в условиях ортопедического отделения № 2 РНПЦТО; у всех их имелись клинико-рентгенологи-ческие проявления гемофилической артропатии Ш-ГУ стадии. Гемофилия А зарегистрирована в

Ортопедические результаты лечения пациентов всех трех групп оценивались по общепринятым критериям: для пациентов групп 1 и 2 таковыми являлись частота спонтанных гемартрозов и тяжесть гемофилической артропатии; результаты ТЭКС у пациентов группы 3 оценивались

с использованием шкал KSS и Oxford-12 [10, 11, 12].

Результаты и обсуждение

У пациентов группы 1 после начала профилактической гемостатической терапии повторные кровоизлияния в сустав были зарегистрированы только в 7 случаях (15,9%), исключительно после травм. У остальных детей эпизоды гемартрозов не отмечены. Соответственно, у всех пациентов этой группы имелись только начальные проявления гемофилической артропатии (не выше I стадии) без функционально значимых нарушений, т. е. полностью отсутствовали какие-либо показания к ортопедическому лечению (применялись только превентивно-профилактические мероприятия). Таким образом, ортопедические результаты применения профилактической гемостатической терапии у всех пациентов группы 1 расценены нами как хорошие.

Рисунок 1. - Пациент Р., 16 лет. Диагноз: Гемофилия А, тяжелая степень. Гемофилическая артропатия правого коленного сустава II-III степени. МРТ до начала химической синовэктомии: видна деструкция суставных поверхностей, гипертрофия синовиальной оболочки, избыточное количество свободной жидкости в полости сустава. Явных

признаков внутрисуставных шварт нет Figure 1. - Patient R., 16y.o. Diagnosis: Haemophilia A, hard form. Hemophilic arthropathy II-III of the right knee joint. MRI before the beginning of the synoviorthesis: destruction ofjoint surfaces, hypertrophy of synovia, free fluid in the joint cavity; no apparent signs of intra-articular fibrotic folds

лечения. Базовые показания к химической си-новэктомии рифампицином:

1. Хронический гемофилический гипертрофический синовит с частыми рецидивами гемартрозов (не реже 1 раза в месяц).

2. При отсутствии клинико-инструменталь-ных признаков гипертрофии синовиальной оболочки пораженного сустава - 5 и более гемартрозов (одного сустава) в течение 6 месяцев.

Техника выполнения химической синовэк-томии не отличалась от приведенной в литературе [3, 6, 7, 8]. Известно, что внутрисуставное введение рифампицина может провоцировать обострение хронического гемофилического си-новита, что клинически проявляется развитием постинъекционного гемартроза, который проявлялся спустя 6-24 часа после выполнения манипуляции и сопровождался умеренным болевым синдромом [5, 7, 13]. В этих случаях гемостати-ческая терапия концентратом фактора VIII или IX в дозе 20 МЕ/кг продолжалась еще в течение 3-4 суток. Чаще всего постинъекционные гемартрозы регистрировались после первой или второй пункций, в последующем их вероятность сокращалась (см. диаграмму). Это, по нашему мнению, связано с усиливающимся (после каждой пункции) склерозированием синовиальной оболочки. В большинстве случаев постинъекционные гемартрозы были незначительными и не требовали корректировки лечебной тактики; только в одном наблюдении (4,3%) имело место массивное кровоизлияние в локтевой сустав после третьей пункции, вынудившее нас прекратить лечение. У двух пациентов (10%) спонтанные гемартрозы коленных суставов возобновились через 4-5 месяцев после завершения пункций, что потребовало проведения повторного аналогичного курса, давшего ожидаемый результат.

Эффективность применения химической синовэктомии у пациентов группы 2 оценивалась через 12 месяцев после завершения курса лечения. Установлено, что внутрисуставное введение концентрированного раствора рифампи-цина не приводит к уменьшению объема движений в суставе. Более того, в 95,6% случаев (22 сустава) он увеличился в среднем на 9±2,5° (от 5до 15°), что, на наш взгляд, обусловлено комплексом факторов. Во-первых, были устранены механические препятствия для движений в суставе - толщина суставной капсулы приблизилась к норме, отсутствовал избыток жидкости в его полости. Во-вторых, прекращение спонтанных гемартрозов позволило пациентам более интенсивно заниматься ЛФК (в том числе активной), направленной на восстановление движений в пораженном суставе.

порядковый номер пункции

□ гемартроз □ без гемартроза

Диаграмма. — Количество постинъекционных гемартрозов в зависимости от порядкового номера пункции Diagram. — The quantity of post-injection hemarthroses depending on the sequence number of the puncture

Таким образом, хорошие исходы химической синовэктомии (отсутствие спонтанных гемартрозов, увеличение объема движений в суставе) получены в 16 наблюдениях (69,6%); удовлетворительные (спонтанные гемартрозы не чаще 1-2 раз в год, увеличение объема движений в суставе) - в четырех наблюдениях (17,4%). Неудовлетворительные результаты лечения зарегистрированы в трех суставах: в двух (8,7%) ожидаемый эффект не достигнут (возобновление ежемесячных спонтанных гемартрозов спустя 4-5 месяцев после завершения лечения), что потребовало повторения курса, давшего в итоге хорошие результаты, и в одном суставе (4,3%) после третьей пункции развился тяжелый гемартроз, вынудивший нас отказаться от продолжения лечения. В последнем случае частота спонтанных гемартрозов и функция сустава остались на прежнем уровне.

Техника выполнения ТЭКС во всех случаях была стандартной и зависела от дизайна применявшегося эндопротеза: несцеплённые применены в 25 случаях (83,3%), частично сцеплённые - в 4 (13,3%), сцеплённые - в 1 (3,3%). В процессе вмешательства во всех случаях полностью

устранены осевые деформации конечности и восстановлен полный объем движений в суставе (рис. 2). Какие-либо технические сложности или интра-операционные осложнения, связанные с основным заболеванием пациентов, в наших наблюдениях отсутствовали. Гемостатическая терапия в послеоперационном периоде и реабилитационное лечение проводились по общепринятым схемам [4, 9, 10].

Результаты ТЭКС были оценены в среднем через 2,5 года (от 1 года до 9 лет) после вмешательства. По кли-нико-функциональной шкале KSS отличным считается результат 80-100 баллов, хорошим - 70-79, удовлетворительным - 60-69; по шкале субъективной оценки Ох£эМ-12 - 40-48, 30-39 и 20-29 баллов, соответственно. Таким образом, отличные клини-

ко-функциональные результаты ТЭКС были получены в 26 случаях (86,7%), хорошие - в 3 (10%) и удовлетворительные - в 1 (3,3%). Неудовлетворительные результаты лечения в наших наблюдениях не зарегистрированы. Субъективное мнение пациентов практически не отличалось от объективной оценки исходов: как отличный оценили результат 25 чел. (83,3%), как хороший - 4 (13,3%), как удовлетворительный - 1 (3,3%); неудовлетворённых результатом лечения не было.

1. Профилактическая гемостатическая терапия у детей с гемофилией средней и тяжелой степени позволяет предотвратить развитие или прогрессирование гемофилической артропатии (при ее наличии), что существенно повышает качество их жизни.

2. Андреев Ю. Н. Актуальные проблемы хирургического лечения опорно-двигательной системы у больных гемофилией / Ю. Н. Андреев // Гематология и трансфузиология. - 2001. - Т. 46, № 3. - С. 65-73.

3. Волкова, Л. И. Рифампицин в лечении рецидивирующих гемартрозов при хроническом синовите / Л. И. Волкова, И. Э. Шпилевский // Рецепт. - 2006. - Т. 47, № 3. - С. 115-117.

4. Hemophilic Arthropathy / J. V. Jr. Luck [et al.] // Journal of the American Academy of Orthopaedic Surgeons. -2004. - Vol. 12 (4). - P. 234-245.

5. Чемис, А. Г. Экспериментальное изучение безопасности синовиортеза с рифампицином / А. Г. Чемис, Л. С. Рощина, Н. В. Проскурина // Гематология и трансфузиология. - 2010. - Т. 55, № 2. - С. 30-32.

6. Полянская, Т. Ю. Современные аспекты лечения опорно-двигательного аппарата у больных гемофилией / Т. Ю. Полянская, В. Ю. Зоренко // Гематология и трансфузиология. - 2008. - Т. 53, № 5. - С. 24-27.

7. Чемис, А. Г. Синовиортез с рифампицином в лечении хронического синовита у больных гемофилией / А. Г. Чемис // Гематология и трансфузиология. -2002. - Т. 47, № 3. - С. 18-19.

8. Caviglia, H. Intra-articular rifampicin therapy of chronic haemophilic synovitis / H. Caviglia, G. Galatro, N. Morreti // 3rd Musculoskeletal Congress of the World Federation of Hemophilia : abstract book, Herzilya, Israel, 17-20 June 1995. - Herzliya, 1995. - P. 37-38.

9. ТЭКС при выраженной вальгусной деформации и комбинированной нестабильности [Электронный ресурс] / Б. В. Малюк [и др.] // Московский Международный Конгресс по Остеотомиям : сборник тезисов, Москва, 20-21 апреля 2017 г. - Москва, 2017.

10. Silva, M. Long-Term Results of Primary Total Knee Replacement in Patients with Hemophilia / M. Silva, J. V. Jr. Luck // Journal of Bone and Joint Surgery. - 2005.

- Vol. 87 (1). - P. 85-91. - doi:10.2106/JBJS.C.01609.

3. В случаях тяжелой гемофилической ар-тропатии операцией выбора является тотальное эндопротезирование пораженного сустава. Техника и тактика вмешательства у пациентов с гемофилией практически не отличается от таковой у лиц, не страдающих коагулопатией, при условии адекватной гемостатической терапии. ТЭКС позволяет существенно повысить качество жизни пациентов с III-IV стадиями гемофилической артропатии.

11. Kettelkamp, D. B. Development of knee scoring scale / D. B. Kettelkamp, C. Thompson // Clinical Orthopaedics and Related Research. - 1975. - Vol. 107. - P. 93-99. -doi: 10.1097/00003086-197503000-00011.

12. Questionnaire on the perceptions of patients about total knee replacement / J. Dawson [et. al.] // Journal of Bone and Joint Surgery. - 1998. - Vol. 80 (1). - P. 63-69. - doi: 10.1302/0301-620x.80b1.7859.

13. Intra-articular rifampicine injections. Clinical outcomes in patients with grade II haemophilic arthropathy / H. Caviglia [et al.] // Haemophilia. - 2000. - № 4. - P. 396401.

2. Andreev YuN. Aktualnye problemy hirurgicheskogo lechenija oporno-dvigatelnoj sistemy u bolnyh gemofiliej [Topical problems in surgical treatment of the locomotor system in patients with hemophilia]. Gematologija i transfuziologija [Hematology and Transfusiology]. 2001;46(3):65-73. (Russian).

3. Volkova LI, Shpilevskij IJe. Rifampicin v lechenii re-cidivirujushhih gemartrozov pri hronicheskom sinovite. Recept [Recipe]. 2006;47(3):115-117. (Russian).

4. Luck JVJr, Silva M, Rodriguez-Merchan EC, Ghalambor N, Zahiri CA, Finn RS. Hemophilic Arthropathy. Journal of the American Academy of Orthopaedic Surgeons. 2004;12(4):234-245.

5. Chemis AG, Roshchina LS, Proskurina NV. Jeksperimentalnoe izuchenie bezopasnosti sinoviorte-za s rifampicinom [Experimental study of rifampicin synoviorthesis safety]. Gematologija i transfuziologija [Hematology and Transfusiology]. 2010;55(2):30-32.

6. Polyanskaya TYu, Zorenko VYu. Sovremennye aspekty lechenija oporno-dvigatelnogo apparata u bolnyh gemo-filiej [Modern aspects of surgical treatment of the locomotor system in patients with hemophilia]. Gematologija i transfuziologija [Hematology and Transfusiology]. 2008;53(5):24-27.

7. Chemis AG. Sinoviortez s rifampicinom v lechenii hronicheskogo sinovita u bolnyh gemofiliej [Synoviorthesis with rifampicin in the treatment of chronic synovitis

in hemophiliacs]. Gematologija i transfuziologija [Hematology and Transfusiology]. 2002;47(3):18-19.

8. Caviglia H, Galatio G, Morreti N. Intia-aiticulai rifam-picin theiapy of chionic haemophilic synovitis. In: 3id Musculoskeletal Congress of the World Federation of Hemophilia. Abstract book; 1995 June 17-20; Herzilya, Israel. Herzliya; 1995. p. 37-38.

10. Silva M, Luck JVJr. Long-Term Results of Primary Total Knee Replacement in Patients with Hemophilia. Journal of Bone and Joint Surgery. 2005;87(1):85-91. doi: 10.2106/ JBJS.C.01609.

11. Kettelkamp DB, Thompson C. Development of knee scoring scale. Clinical Orthopaedics and Related Research. 1975;107:93-99. doi: 10.1097/00003086197503000-00011.

12. Dawson J, Fitzpatrick R, Murray D, Carr A. Questionnaire on the perceptions of patients about total knee replacement. Journal of Bone and Joint Surgery. 1998;80(1):63-69. doi: 10.1302/0301-620x.80b1.7859.

13. Caviglia H, Duhalde C, Galatro G, Bianco RP. Intraarticular rifampicin injections. Clinical outcomes in patients with grade II haemophilic. Haemophilia. 2000;4:396-401.

PREVENTION AND TREATMENT OF HAEMOPHILIC ARTHROPATHY

1Shpileuski I., 2Volkova L., 1 Maluk B.

1Belarusian Research and Practical Center of Traumatology and Orthopedic Surgery,

2Belarusian Medical Academy of Postgraduate Education, Minsk, Belarus

The purpose of this research was to clarify the influence of different types of hemostatic therapy on the development of hemophilic arthropathy and to determine the effectiveness of chemical synoviorthesis and total knee replacement (TKR).

Material and methods. A retrospective analysis of the therapy and its results in 87 patients with severe hemophilia treated at the Belarusian Research and Practical Center of Traumatology and Orthopedic Surgery and Belarusian Research Center for Pediatric Oncology, Hematology and Immunology during 2009-2018 years was performed.

Results. The obtained findings showed that prophylactic hemostatic therapy prevented the development of haemophilic arthropathy. In the patients treated "on demand" the progression of haemophilic arthropathy could be slowed down by chemical synoviorthesis; in the cases of its later stages the operation of choice was TKR.

Keywords: haemophilia, haemophilic arthropathy, chemical synoviorthesis, total knee replacement

Конфликт интересов. Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов. Conflict of interest. The authors declare no conflict of interest.

Финансирование. Исследование проведено без спонсорской поддержки. Financing. The study was performed without external funding.

Соответствие принципам этики. Исследование одобрено локальным этическим комитетом. Conformity with the principles of ethics. The study was approved by the local ethics committee.

Об авторах / About the authors

* - автор, ответственный за переписку / corresponding author

Поступила / Received: 11.06.2019 Принята к публикации / Accepted for publication: 19.09.2019

Читайте также: