Атрофия мышц языка это
Медицинский эксперт статьи
Подъязычный нерв иннервирует мышцы языка (за исключением m. palatoglossus, снабжаемой X парой черепных нервов).
Осмотр
Исследование начинают с осмотра языка в полости рта и при его высовывании. Обращают внимание на наличие атрофии и фасцикуляций. Фасцикуляции - червеобразные быстрые нерегулярные подёргивания мышцы. Атрофия языка проявляется уменьшением его объёма, наличием борозд и складок его слизистой оболочки. Фасцикулярные подёргивания в языке указывают на вовлечение в патологический процесс ядра подъязычного нерва. Одностороннюю атрофию мышц языка обычно наблюдают при опухолевом, сосудистом либо травматическом поражении ствола подъязычного нерва на уровне или ниже уровня основания черепа; она редко бывает связана с интрамедуллярным процессом. Двусторонняя атрофия чаще всего возникает при болезни двигательного нейрона (боковом амиотрофическом склерозе (БАС)) и сирингобульбии. Чтобы оценить функции мышц языка, пациенту предлагают высунуть язык.
В норме больной легко показывает язык; при высовывании он располагается по средней линии. Парез мышц одной половины языка приводит к его отклонению в слабую сторону (т. genioglossus здоровой стороны выталкивает язык в сторону паретичных мышц). Язык всегда отклоняется в сторону слабой половины, независимо от того, следствием какого - надъядерного либо ядерного - поражения является слабость мышцы языка. Следует убедиться, что девиация языка является истинной, а не мнимой.
Сочетанное поражение ядер, корешков или стволов IX, X, XI, XII пар ЧН обусловливает развитие бульбарного паралича или пареза. Клиническими проявлениями бульбарного паралича служат дисфагия (расстройство глотания и попёрхивание при еде из-за пареза мышц глотки и надгортанника); назолалия (гнусавый оттенок голоса, связанный с парезом мышц нёбной занавески); дисфония (утрата звучности голоса вследствие пареза мышц, участвующих в сужении/расширении голосовой щели и напряжении/расслаблении голосовой связки); дизартрия (парез мышц, обеспечивающих правильную артикуляцию); атрофия и фасцикуляции мышц языка; угасание нёбного, глоточного и кашлевого рефлексов; дыхательные и сердечно-сосудистые расстройства; иногда вялый парез грудино-ключично-сосцевидной и трапециевидной мышц.
IX, X и XI нервы вместе выходят из полости черепа через яремное отверстие, поэтому односторонний бульбарный паралич наблюдают обычно при поражении этих черепных нервов опухолью. Двусторонний бульбарный паралич может быть обусловлен полиомиелитом и другими нейроинфекциями, БАС, бульбоспинальной амиотрофией Кеннеди или токсической полиневропатией (дифтерийной, паранеопластической, при СГБ и др.). Поражение нервно-мышечных синапсов при миастении или патология мышц при некоторых формах миопатий бывают причиной тех же нарушений бульбарных двигательных функций, что и при бульбарном параличе.
От бульбарного паралича, при котором страдает нижний мотонейрон (ядра черепных нервов или их волокна), следует отличать псевдобульбарный паралич, который развивается при двустороннем поражении верхнего мотонейрона корково - ядерных путей. Псевдобульбарный паралич - сочетанное нарушение функций IX, X, XII пар черепных нервов, обусловленное двусторонним поражением идущих к их ядрам корково-ядерных трактов. Клиническая картина напоминает проявления бульбарного синдрома и включает дисфагию, назолалию, дисфонию и дизартрию. При псевдобульбарном синдроме, в отличие от бульбарного, сохранены глоточный, нёбный, кашлевой рефлексы; появляются рефлексы орального автоматизма, повышается нижнечелюстной рефлекс; наблюдают насильственный плач или смех (неконтролируемые эмоциональные реакции), гипотрофия и фасцикуляции мышц языка отсутствуют.
1. Поверхностный тип
Вообще заболевание может затрагивать разные области слизистой, но поверхностная разновидность поражает только ее верхний слой. Поверхностный глоссит языка можно увидеть на фото.
На фото показан поверхностный глоссит языка
Начинается все с малого – катаральной стадии заболевания. Сначала слизистая становится отечной, а при визуальном осмотре заметно, что она покрыта плотным налетом. Если в этот период не начать лечения или не до конца вылечить патологию, то следом развивается язвенная форма – на слизистой появляются небольшие болезненные афты, которые могут кровоточить.
Что такое глоссит языка? Это заболевание, которое, как и множество других стоматологических патологий, может протекать в острой и хронической стадиях. Оно может иметь ярко выраженные симптомы или вялотекущий воспалительный процесс, который долгое время будет оставаться незамеченным, подрывая ваше здоровье. Вот почему так важно своевременно проходить профилактические осмотры у стоматолога и терапевта.
2. Глубокий тип
Глоссит, как на фото, поражает всю поверхность и толщу языка. На фото видно, что заболевание затронуло корень, уздечку.
При глубокой форме язык поражается полностью
Характеризуется образованием гнойников, ухудшением состояния пациента, пульсирующей резкой болью. Язык опухает, из-за чего затруднена речь, нарушен процесс пережевывания и глотания пищи, а также дыхания. Если не начать лечение, то у человека образуется абсцесс или флегмона, распространяющаяся на окружающие ткани вплоть до шейных участков.
3. Десквамативный
На фото показан географический язык
Заболевание чаще развивается у прекрасной половины человечества, чаще в период беременности при нарушении обмена веществ, когда будущей маме не хватает витаминов и полезных питательных минералов. Также патология нередко развивается на фоне хронических поражений ЖКТ, ожогов слизистой и острых аллергических реакций.
Стоит знать, что такая форма редко переходит в острую стадию, поэтому при появлении характерных признаков не надо ждать сопутствующих симптомов, таких как боль или отечность, – нужно сразу обращаться к врачу.
4. Гунтеровский
Глоссит Меллера — Гунтера – это форма заболевания, при которой у пациента визуально гладкий язык. Основные причины: дефицит фолиевой кислоты и витамина В12, анемия. На фото видно характерную картину патологии – пораженный орган блестит и выглядит, как лакированный. Это происходит вследствие атрофии сосочков языка и истончения эпителиального покрова. При касании и механическом воздействии отмечается резкая болезненность.
Интересно, что характерные признаки этой разновидности могут появляться еще задолго до того, как будут выявлены симптомы основного заболевания (в частности, анемии), повлекшего за собой глоссит.
При данной патологии язык блестит
Ольга, отзыв с сайта woman.ru
5. Ромбовидный язык
Поражение локализуется на спинке органа, находящиеся в этой области ткани вследствие утолщения эпителия приобретают четко очерченную овальную или ромбовидную форму. Ромбовидный глоссит языка, как на фото, протекает хронически, но с периодами обострения. Нередко рецидивирует. Если не проводить лечение, то на пораженных тканях появляются новообразования, похожие по виду на папилломы или бородавки, покрытые ороговевшим эпителием. Может перерасти в злокачественную опухоль.
Так выглядит ромбовидный глоссит
6. Складчатая форма
Название говорит само за себя. Эта форма глоссита имеет следующие визуальные симптомы: складки, бороздки, наличие продольных и поперечных линий. Интересно, что большинство пациентов обращается за помощью и проходит лечение только из-за жалоб на визуальный дефект и необычный вид языка, т.к. другими признаками патология себя практически не проявляет.
На фото показан складчатый язык
Несмотря на отсутствие боли и дискомфорта, складчатую форму заболевания необходимо лечить, т.к. бороздки и складки являются отличным местом для скопления болезнетворных бактерий и мельчайших частиц пищи, а тщательную гигиену этих областей провести практически невозможно. Из-за отсутствия лечения у пациента могут появиться серьезные воспалительные процессы в полости рта и абсцессы, удаление которых потребует хирургического вмешательства и долгой медикаментозной терапии.
7. Волосатый черный язык
На фото показан волосатый черный глоссит
8. Атрофическая, или пеллагрическая форма
При данной патологии воспаленный язык, как на фото, существенно не изменяет своего естественного окраса, но он становится очень гладким, из-за чего его легко спутать с гунтеровской разновидностью. Однако здесь атрофия сосочков более ярко выражена, при отсутствии лечения они уменьшаются и могут даже полностью исчезнуть со слизистой оболочки. В редких случаях происходит и уменьшение самого мышечного органа.
Атрофическая форма характеризуется гладкостью языка
Заболевание обусловлено острой нехваткой витаминов в организме, а также недостатком никотиновой кислоты.
9. Интерстициальный, или склерозирующий
Глоссит, показанный на этом фото, возникает у взрослых из-за наличия такого серьезного заболевания, как сифилис. Симптомы: пораженные мышцы постепенно замещаются фиброзной соединительной рубцовой тканью, сосочки полностью сглаживаются, появляются болезненные трещины и трофические язвы. Орган приобретает бугристость, т.к. очаги воспаления разрастаются неравномерно. Внешне напоминает стеганное одеяло. У пациента затруднено движение языка, нарушены функции глотания и жевания, изменена речь. И если своевременно не провести лечение, то есть риск онкологического течения болезни в очагах воспаления.
Кандидамикотический глоссит возникает при сифилисе
10. Кандидамикотический, или дрожжевой
Воспаление на языке, представленное на следующем фото, вызвано дрожжеподобными грибами рода Candida. В данном случае вся слизистая мышечного органа покрыта плотным серым налетом, отмечается также гиперемия и отечность, а заболевший человек испытывает болезненное жжение и зуд, ему больно принимать и пережевывать пищу. Также отмечается сильная сухость во рту.
На фото показан кандидамикотический глоссит
Как видите, форм глоссита очень много, также существуют герпетический, язвенный, флегмонозный, лепрозный. Каждая из них имеет симптомы, отличающие ее от других видов, и каждая требует незамедлительного лечения. Однако, чтобы лечение было правильным, необходимо понимать, какая именно причина послужила стартовым толчком для развития заболевания.
Основные причины развития патологий
Многие люди задаются вопросами о том, чем и как лечить глоссит языка. Но, как мы уже отмечали выше, прежде чем назначить комплекс лечебных мер, сначала нужно узнать, какая форма патологии у пациента, и какой именно причиной она вызвана.
Думаете, что у вас глоссит языка и не знаете, что делать? Даже незначительные симптомы патологии и небольшой дискомфорт – повод обратиться к врачу, который проведет комплексное обследование (осмотр, мазок или соскоб, анализы крови и БАК-посев, гистологию), поставит точный диагноз и назначит лечение.
Как проводится лечение?
Во время лечения необходимо также соблюдение щадящей диеты, исключение твердой, острой, соленой, кислой и горячей пищи, которая может травмировать слизистую и доставить дополнительный дискомфорт.
Заразен ли глоссит?
Для многих людей становится неожиданностью тот факт, что заболевание действительно может быть заразным. Здесь нужно понимать, что если глоссит языка возник на фоне неинфекционных причин, например, механических травм и ожогов, то он не заразен. Если же причиной его развития послужили инфекции, вирусы и бактерии, например, стафилококк, стрептококк, вирус герпеса или грибы кандида, то патология может стать опасной не только для вас, но и для окружающих, членов семьи.
К тому же глоссит на языке может свидетельствовать о наличии у вас неполадок в организме, которые опять же могут быть заразными для посторонних: дифтерия, глистные инвазии, ангина, скарлатина, сифилис.
Notice: Undefined variable: post_id in /home/c/ch75405/public_html/wp-content/themes/UltraSmile/single-item.php on line 45
Notice: Undefined variable: full in /home/c/ch75405/public_html/wp-content/themes/UltraSmile/single-item.php on line 46
Люди, не имеющие медицинского образования, вряд ли представляют себе, что такое подъязычный нерв. Но в некоторых случаях эта информация может оказаться очень важной. Существует целый ряд проблем, ухудшающих качество жизни человека, связанных с языком и подъязычным нервом. Рассмотрим их подробнее.
Просто о сложном
Подъязычный нерв иннервирует, то есть выполняет связь нервных окончаний языка с центральной нервной системой. Он обеспечивает двигательную (эфферентную) иннервацию, позволяя ЦНС контролировать деятельность языка и круговой мышцы рта. Нерв является парным, он представляет собой двенадцатую пару черепных нервов. Выходит из переднебоковой борозды, а его ядро располагается вдоль продолговатого мозга.
Челюстно-подъязычный нерв отправляет импульсы и обеспечивает активность верхней, нижней, продольной, поперечной и вертикальной мышц языка. Он отвечает за движение подбородочно-язычной, подъязычно-язычной и шиловидной мышц.
Как понять врача. Значение терминов
Поскольку информация о подъязычном нерве немного сложна для восприятия, пациенты не всегда понимают, о чем говорит специалист. Чтобы разобраться в диагнозе, нужно знать некоторые термины:
Эти термины встречаются в историях болезни, связанных с подъязычным нервом, довольно часто. Их значение лучше запомнить.
На что жалуется больной
Врачебный осмотр
Если специалист подозревает, что поражен подъязычный нерв, симптомы он определит при осмотре языка в полости рта. Первым делом врач просит высунуть язык. Не удивляйтесь, это простое действие может указать на основную проблему. Врач визуально сможет определить степень заболевания. Если подъязычный нерв плохо функционирует, то язык отклоняется в сторону. Это объясняется гипотонией мышц с одной стороны. Вся поверхность органа выглядит морщинистой и становится неровной. Но здесь нужно учитывать, что многие больные целенаправленно отклоняют язык в сторону врача, чтобы он мог лучше осмотреть его. Если есть сомнения в том, произвольно или непроизвольно отклонен язык, то больному предлагают потрогать кончиком верхнюю губу. Если патологии нет, то кончик будет расположен посредине, если нерв поражен – сместится в сторону.
Кроме отклонения врач должен обратить внимание на атрофию и фибриллярные подергивания.
Двустороннее поражение подъязычного нерва наблюдается примерно в 20% случаев. Это заболевание поддается лечению хуже и может привести к полной потере речи.
Варианты диагноза. Нейропатия
По сути, нейропатия – это поражение нерва, носящее невоспалительный характер. В случае с подъязычным нервом данный диагноз разделяется на центральную и периферическую нейропатию.
Центральная поражает кортиконуклеарные пути нерва. Проблема затрагивает кору и ядро двенадцатой пары черепных нервов. Этот вид нейропатии обычно совмещается с проблемами лицевого нерва. Язык при высовывании отклоняется в противоположную очагу поражения сторону, поскольку ядро подъязычного нерва имеет связи с противоположным полушарием. Атрофия и фибриллярные подергивания не наблюдаются.
Процесс может иметь несколько стадий. Если подъязычный нерв поражен только в районе внутреннего отдела, то затрагиваются лишь функции языковых мышц.
Если поражение начинается ниже выхода из канала подъязычного нерва, то проблема затрагивает нервные волокна, соединенные с шейными корешками. Это ведет к нарушению функционирования мышц, удерживающих гортань. При глотании будет наблюдаться смещение в здоровую сторону.
Периферическая нейропатия
Если подъязычный нерв затронут с одной стороны, то в полости рта язык смещается к здоровой стороне. Когда пациент высовывает язык, он смещается в больную сторону. Врач может наблюдать фибриллярное дрожание (подергивание). Иногда этот процесс путают с обычным подергиванием мышц, которое может случиться при напряжении языка во время высовывания. Если специалист заметил подобное явление, то он должен попросит пациента расслабить мышцы языка. Обычное мышечное дрожание пройдет, а фибриллярное останется.
При глубоком ядерном поражении нерва дополнительным симптомом может быть атрофия круговой мышцы рта. Больной не способен выполнить простейших действий – сложить губы в плотную трубочку, посвистеть, дунуть.
При двустороннем вялом парезе парализованный орган ложится на дно ротовой полости. Речь и возможность глотать значительно нарушаются.
Причины поражения ядра подъязычного нерва достаточно серьезны. Из наиболее часто встречающихся выделяют:
- бульбарный паралич;
- мотонейронную болезнь, то есть поражение двигательных нейронов;
- сирингобульбию;
- полиомиелит;
- сосудистые проблемы.
Подробнее объясним проявления нескольких заболеваний.
Бульбарный и псевдобульбарный синдром
Причиной первого заболевания является дегенеративное перерождение тканей в коре головного мозга, нарушение поступления крови в продолговатый мозг, появление стволовых опухолей, полиэнцефаломиелит, патологии строения, травмы основания черепа.
Псевдобульбарный синдром очень похож на бульбарный, но это поражение корковоядерных связей с двух сторон. Затронуто большее количество черепных нервов, в том числе и подъязычный нерв, происходит ишемия мозга. К симптомам добавляются слюнотечение, рефлекторные движения глазных яблок, приступы плача или смеха, слабоумие и снижение интеллекта.
Методы диагностики и лечение
Врач проводит сбор анамнеза, выполняет визуальный осмотр, для подтверждения диагноза назначает КТ или МРТ мозга. Это позволяет выяснить причину компрессии подъязычного нерва.
Любое лечение назначается после подтверждения диагноза. Основная цель – положительное воздействие на основное заболевание. Самолечение недопустимо!
3.4. КАУДАЛЬНАЯ ГРУППА ЧЕРЕПНЫХ НЕРВОВ
3.4.1. IX ПАРА: ЯЗЫКОГЛОТОЧНЫЙ НЕРВ
Смешанный нерв, содержит чувствительную и двигательную порции. Первый двигательный нейрон локализуется в нижних отделах прецентральной извилины, аксоны проходят через колено внутренней капсулы и оканчиваются в двойном ядре ( n . ambiquus ), общего с Х парой (2-й нейрон) как на своей, так и на противоположной стороне в продолговатом мозге. Двигательная порция иннервирует одну шилоглототочную мышцу ( m . stylopharyngeus ).
В языкоглоточном нерве содержатся волокна вкусовой и общей чувствительности. Первый чувствительный нейрон локализуется в верхнем и нижнем яремных ганглиях ( g . jugularae superius et inferius ). Дендриты клеток этих ганглиев разветвляются в задней трети языка, мягком небе, зеве, глотке, надгортаннике, слуховой трубе и барабанной полости. Вкусовые волокна от нижнего узла идут к вкусовым сосочкам задней трети языка, а аксоны заканчиваются во вкусовом ядре ( n . solitarii ) (2-й нейрон). Волокна общей чувствительности идут от верхнего яремного узла и заканчиваются в ядре серого бугра ( n . ala cinerea ). Чувствительные аксоны переключаются в как в контрлатеральном, так и ипсилатеральном таламусе (3- нейрон). Затем, проходя через ножку внутренней капсулы, заканчиваются в коре головного мозга, парагиппокамповой извилине и крючке.
В составе языкоглоточного нерва содержатся и вегетативные волокна для иннервации околоушной железы. Тела вегетативных нейронов локализуются в n . salivatorius , аксоны которых заканчиваются в ушном ганглии ( g . oticum ).
ИССЛЕДОВАНИЕ ФУНКЦИЙ
Исследование вкуса на задних двух третях языка. Раствор вкусового вещества наносят на задние две трети языка на симметричные участки с помощью пипетки.
СИМПТОМЫ ПОРАЖЕНИЯ
1. Гипогевзия (агевзия) – снижение (утрата) вкуса.
2. Парагевзия – ложные вкусовые ощущения.
3. Вкусовые галлюцинации .
4. Незначительная сухость в полости рта.
5. Затруднение при проглатывании твердой пищи.
3.4.2. X ПАРА: БЛУЖДАЮЩИЙ НЕРВ
Блуждающий нерв многофункциональный и осуществляет двигательную, чувствительную и вегетативную иннервацию.
Центральный двигательный нейрон располагается в нижнем отделе прецентральной извилины. Периферические двигательные волокна (2-й нейрон) начинаются от клеток n . ambiquus (общее с языкоглоточным нервом). Аксоны этих клеток в составе корешка блуждающего нерва выходят через яремное отверстие и осуществляют иннервацию поперечно-полосатых мышц мягкого неба, глотки, гортани, надгортанника, верхней части пищеварительного и дыхательного аппарата.
В составе блуждающего нерва находятся двигательные волокна, иннервирующие поперечно-полосатую мускулатуру внутренних органов (бронхов, пищевода, ЖКТ, сосудов). Начинаются от клеток парасимпатического ядра n . dorsalis n . vagi .
Первые чувствительные нейроны расположены в g . superius и g . inferius на уровне яремного отверстия. Чувствительные волокна блуждающего нерва иннервируют кожу наружной поверхности ушной раковины и слухового прохода, глотку, гортань, твердую мозговую оболочку задней черепной ямки. Аксоны этих узлов оканчиваются в n . solitarii в продолговатом мозге (2-й нейрон). Переходят на противоположную сторону, идут через ножку внутренней капсулы и оканчиваются в таламусе (3-й нейрон), затем в коре нижней части постцентральной извилины.
ИССЛЕДОВАНИЕ ФУНКЦИЙ
Функции блуждающего и языкоглоточного нервов удобнее исследовать в положении больного сидя. Для этого врач просит больного:
2. Произнести вслух несколько фраз, при этом не должно быть носового оттенка голоса;
3. Выпить несколько глотков воды, глотание должно быть свободным, без поперхивания.
4. Оценить глоточный (рвотный) рефлекс – для чего осторожно прикоснитесь шпателем к задней стенке глотки справа и слева. Прикосновение вызывает глотательные, иногда рвотные движения.
5. Оценить небный рефлекс – для чего прикоснитесь шпателем к слизистой мягкого неба справа и слева. В норме происходит подтягивание небной занавески вверх.
6. Исследование вегетативно-висцеральных функций.
СИМПТОМЫ ПОРАЖЕНИЯ
Периферический паралич и парез мускулатуры глотки и мягкого нёба развиваются при поражении периферического нейрона — двигательного ядра и двигательных волокон блуждающего и в меньшей степени языкоглоточного нервов.
При одностороннем поражении нерва:
· мягкое нёбо на стороне поражения свисает. При произнесении звуков подвижность мягкого нёба на стороне поражения уменьшена, язычок отклонен в здоровую сторону, снижаются небный и глоточный (рвотный) рефлексы, затрудняется глотание пищи (дисфагия, афагия)
· голос имеет носовой оттенок (назолалия);
· при специальном ларингоскопическом исследовании голосовых связок наблюдается паралич или парез голосовой связки на стороне поражения, отмечается осиплость голоса (дисфония, афония);
· в пораженных мышцах наблюдаются атрофии, а при поражении ядра - фибриллярные подергивания.
· Нарушения вегетативных функций дыхания (ларингоспазм), сердечного ритма (тахикардия) и др.
Двустороннее поражение IX и X пар ЧМН характерно для бокового амиотрофического склероза, стволового энцефалита, опухолей. Двусторонняя слабость мышц гортани и голосовых связок характерно для миастении. Псхогенная дисфагия и дисфония могут наблюдаться при конверсионных расстройствах.
Настоящее фото мотонейрона (двигательного нейрона в передних рогах спинного мозга) - закупорка межсинаптических щелей (зелёные точки) - блокада передачи импульсов через медиаторы (вещества для передачи импульсов) в синапсы (места соединения) отростков нервных клеток.
В центре - тело мотонейрона.
Красные линии -длинные отростки мотонейрона - аксоны и короткие -дендриты.
Причина появления блокады передачи импульсов в межсинаптических щелях учёными мира не найдена. Предположительно - мутация гена,кодирующего фермент передачи этих импульсов через нейромедиаторы - супероксиддисмутазы. (СОД).
Предрасположенность к мутациям гена может иметь наследственный характер по аутосомно-рецессивному типу.
Эндемические (массовые вспышки) случаи этого заболевания зафиксированы у групп военных, живущих в островах на тихом океане. Чаще болеют мужчины от 40 до 60 лет.Следовательно не исключается инфекционная причина развития заболевания.
Боковой амиотрофический склероз. (БАС)..
Показано истончение нервных волокон в случае БАС и нарушение иннервации (передачи нервных импульсов) к мышцам. Как следствие - уменьшение работы мышцы и её последующая атрофия. (уменьшение размеров, обратное развитие.)
Блокада передачи нервных импульсов к мышцам (как к поперечно-полосатым которыми мы управляем сами своей волей так и к к гладким, работающим, независимо от нашего сознания, усилий и воли) пищеварительной и дыхательной системы ведёт к смерти из-за невозможности совершать эти жизненно важные моменты работы мускулатуры.
Две статьи из медицинских источников:
1) Теория аксостаза бокового амиотрофического склероза. Аксональная теория бокового амиотрофического склероза
Теория аксостаза основана на анализе патологических процессов, происходящих в аксональном транспорте мотонейронов [Chou S., 1992]. Наибольшими нейронами организма являются двигательные мотонейроны передних рогов спинного мозга и пирамвды Беца. Они должны поддерживать интеграцию дендритов, часто протяженностью более 1 см, и аксон, достигающий 100 см. В аксоне имеются непрерывные потоки, через которые клеточное тело направляет структурные и функциональные белки на периферию и получает обратные сигналы. Ортоградный транспорт бывает 2 видов: а) быстрый — 400 мм в день, идущий в обоих направлениях и транспортирующий связанные с мембраной белки и гликопротеиды, б) медленный — несколько миллиметров в день, транспортирующий сети микрофиламентов, микротрубочек, нейрофиламентов, как компонент "а" (0,1—2 мм в день), а также большой комплекс растворимых белков, как компонент "б" (2—4 мм в день). Ретроградный аксональный транспорт несет эндогенные (аминокислоты, фактор роста нервов) и экзогенные (токсин столбняка, вирус полиомиелита, простого герпеса, бешенства, лектин пероксидазы хрена и др.) субстанции от терминальных аксонов к клеточному телу со скоростью свыше 75 мм в день. Морфологические исследования аксонального транспорта в биоптатах двигательных веточек периферических нервов больных боковым амиотрофическим склерозом выявили уменьшение скорости ретроградного аксонального транспорта и, следовательно, связи терминального аксона с перикарионом [Bieuer A. et al., 1987]. В межреберных нервах больных АБС еще до развития признаков нейрональной дегенерации появляются изменения белков микротрубочек [Binet S. et al., 1988].
Улыраструктурные исследования проксимального аксона и аксонального бугорка мотонейронов переднего рога спинного мозга больных, умерших от бокового амиотрофического склероза [Sasaki S. et al., 1996], показали нарушение быстрого аксонального транспорта. Гладкий эндо-плазматический ретикулум теряет структуру: происходит скопление митохондрий, лизосом, Леви-подобных телец, эозино-фильных и гиалиновых включений, липофусциновых гранул, особенно в аксональном бугорке. Присутствие этих необычных структур является отражением дисфункции аксонального транспорта. Применительно к возможной этиологии АБС еще ранее выдвинута концепция "аксостаза" [Chou S., 1992]. Ней-ротоксические факторы путем ретроградного транспорта избирательно поражают нейрон, создавая феномен "суицидцального транспорта". Ухудшение медленного транспорта в аксоне сопровождается скоплением нейрофиламентов, набуханием проксимального аксона и последующей дистальнои аксональной атрофией, а также вторичной демиелинизацией, характерной для центральной дистальнои аксонопатии или "ретроградного умирания" — "dying back". Определенную значимость в развитии ранних морфологических изменений мотонейронов при АБС имеет теория аутоиммунитета [Smith R. et al., 1996], основанная на появлении антител к зарядам входа кальциевых каналов. Пассивный перенос фракций, содержащих иммуноглобулин, мышам вызывает изменения нервно-мышечных соединений, сходные с таковыми при спорадическом АБС. У животных эти изменения отражают расстройства внутриклеточного Са2+ гомеостаза, и раннее повреждение пластинчатого комплекса в мотонейронах в форме набухания и фрагментации. Иммуноглобулины от больных спорадическим боковым амиотрофическим склерозом вызывают зависимый от Са2+ апоптоз клеток вследствие оксидативных повреждений. Апоптоз, обусловленный иммуноглобулином от указанных больных, регулируется присутствием связанных белков, которые могут модулировать избирательную ранимость нейронов при спорадическом АБС.
2) Боковой амиотрофический склероз
Несмотря на более чем 100-летнее изучение, боковой амиотрофический склероз (БАС) остается фатальным заболеванием центральной нервной системы. Заболевание характеризуется неуклонно прогрессирующим течением с избирательным поражением верхнего и нижнего мотонейронов, что приводит к развитию амиотрофий, параличей и спастичности. До настоящего времени вопросы этиологии и патогенеза остаются невыясненными, в связи с чем не разработаны специфические методы диагностики и лечения этого заболевания. Рядом авторов отмечено повышение частоты встречаемости заболевания среди лиц молодого возраста (до 40 лет).
МКБ-10 G12.2 Болезнь двигательного неврона
ЭПИДЕМИОЛОГИЯ
Боковой амиотрофический склероз дебютирует в возрасте 40 – 60 лет. Средний возраст начала заболевания 56 лет. БАС - болезнь взрослых, и не наблюдается у лиц моложе 16 лет. Несколько чаще заболевают мужчины (отношение мужчины-женщины 1,6-3.0: 1).
БАС является спорадическим заболеванием и встречается с частотой 1,5 – 5 случая на 100 000 населения.
В 90% случаев БАС носит спорадический, а в 10% - семейный или наследственный характер как с аутосомно-доминантным (преимущественно), так и с аутосомно-рецессивным типами наследования. Клинические и патоморфологические характеристики семейного и спорадического БАС практически идентичны.
В настоящее время возраст является основным фактором риска при БАС, что подтверждается нарастанием заболеваемости после 55 лет, и в этой возрастной группе уже не наблюдается различий между мужчинами и женщинами. Несмотря на достоверную связь БАС с возрастом, старение является только одним из предрасполагающих факторов развития патологического процесса. Вариабельность заболевания как в различных возрастных группах, так и среди лиц одного возраста предполагает существование определённых факторов риска: дефицит, или наоборот, наличие определённых нейропротективных факторов, к которым в настоящее время относят: нейростероиды или половые гормоны; нейротрофические факторы; антиоксиданты.
Некоторые исследователи отмечают особо благоприятное течение заболевания у молодых женщин, что подтверждает несомненную роль половых гормонов, в особенности эстрадиола и прогестина, в патогенезе бокового амиотрофического склероза. Подтверждением этому являются: большая частота встречаемости БАС у мужчин до 55 лет (при этом у них отмечается более раннее начало и быстрое прогрессирование заболевания по сравнению с женщинами); с наступлением менопаузы женщины болеют также часто, как и мужчины; единичные случаи заболевания боковым амиотрофическим склерозом во время беременности. К настоящему времени существуют единичные работы по изучению гормонального статуса больных с боковым амиотрофическим склерозом, и ни одной, посвящённой определению концентраций гормонов у молодых пациентов.
Этиология заболевания не ясна. Обсуждается роль вирусов, иммунологических и метаболических нарушений.
В развитии семейной формы БАС показана роль мутации в гене супероксиддисмутазы-1 (Cu/Zn-супероксиддисмутазу, SOD1), 21q22-1 хромосома, выявлен также БАС, связанный с 2q33-q35 хромосомой.
Синдромы, клинически не отличимые от классического БАС, могут возникать в результате:
•опухоли большого затылочного отверстия
•спондилез шейного отдела позвоночника
•артериовенозная аномалия спинного мозга
•бактериальные - столбняк, болезнь Лайма
•вирусные - полиомиелит, опоясывающий лишай
Интоксикации, физические агенты:
•токсины - свинец, алюминий, другие металлы.
Читайте также: