Билирубин при красной волчанке

Билирубин: происхождение, особенности, значение

Обмен билирубина в организме

Билирубин является итогом обмена гемоглобина в организме человека. Пигмент образуется из разрушенных эритроцитов. Процесс расщепления происходит в печени. Вывод пигмента идет через мочу, кал и желчь.

Выделяют несколько видов билирубина:

Прямой билирубин считается растворимым в воде. Иначе врачи называют его конъюгированный. Появляется в печени посредством взаимообмена с глюкуроновой кислотой.

Другой вид, непрямой, не может растворяться в водной среде. Является токсичным веществом, выступает в результате распада гемовых веществ. Для вывода из организма превращается в прямую форму — прямой билирубин.

Общий билирубин — совокупность прямого и непрямого вида. Содержится в плазме крови. Повышение данного вида окрашивает кожу в желтый цвет, развивается выраженная интоксикация организма, наблюдается зуд и шелушение кожи.

О чем свидетельствует высокий показатель билирубина

Повышенный билирубин — тревожный звонок

Высокий уровень билирубина может свидетельствовать о нарушениях в работе печени, желчного пузыря, а также более опасных заболеваниях (например, различные типы гепатита, неизлечимые наследственные патологии печени).

Повышение уровня в крови указывает на возможные процессы размножения в организме человека бактерий и микроорганизмов, которые повреждают целостность всех органов. Подобная ситуация может наблюдаться при недостатке витаминов (например, В12).

Симптомы повышенного билирубина

Желтуха — признак повышенного билирубина

При растущем содержании билирубина в крови у пациента первичным признаком является пожелтение покровов кожи, а также потемнение мочи. Подобные ситуации наблюдаются при уровне билирубина на отметке в 34 единицы.

В случаях роста показателя, в момент высокоинтенсивных физических работ, человек может наблюдать:

увеличение температуры тела;
неприятные ощущения под ребрами с левой стороны;
утомляемость и слабость.

При возникновении подобных ощущений необходимо обратиться к специалисту. Медик на основе различных анализов (сдача крови, мочи) выявляет причину нарушений в работе органов, составляет схему лечения заболевания.

Если уровень билирубина находится на отметке с 60 до 120 единиц, подобная ситуация свидетельствует о развитии серьезного заболевания. На практике отмечаются случаи значительного превышения билирубина от установленной нормы (200-300 ммоль). Считается опасной ситуацией. Возникает у детей до 15 лет, у взрослых практически не диагностируется.

Причины повышения билирубина в крови

Холестаз как причина повышения билирубина

Причины высокого уровня билирубина отличаются у взрослых и детей.

Врачи выделяют ряд причин, которые влияют на увеличение уровня билирубина. Среди них выделяют:

гемолиз эритроцитов в высоком ритме;
патологии печени;
уменьшение оттока желчи;
проблемы, связанные с сокращением создания ферментов в печени.

При болезнях, которые поражают печень, снижается выделение билирубина в прямом виде и, как следствие, возрастает интенсивность гемолиза. В случае повышения в составе крови этого вещества, происходит окрашивание поверхности кожи в желтый цвет, моча начинает темнеть, у человека наблюдается слабость.

Низкий уровень гемоглобина влияет на увеличение процессов распада эритроцитов в крови, что может создать условия на рост уровня билирубина.

Увеличение каждый отдельного вида билирубина связано с различными изменениями в организме человека.

Билирубин может повышаться при циррозе печени

Общий билирубин возрастает по ряду обстоятельств:

наличие камней в желчном пузыре и его протоках;
распад печени (начальная стадия цирроза);
размножение патогенных паразитов в организме человека;
сокращение оттока желчи;
гепатит разных типов;
новообразования в печени (злокачественные или доброкачественные).

Повышение прямого билирубина врачи связывают с нарушением процессов оттока желчи из организма больного. При различных болезнях печени, аневризме артерии печени, панкреатите, онкологических заболеваниях уровень билирубина существенно возрастает.

Симптомы и признаки холестаза

При заболеваниях желчного пузыря или поджелудочной железы признаками повышенного билирубина могут быть:

окрашивание кожных покровов в желтоватый цвет;
зуд;
изменение цвета выделений человека;
понос, рвота, снижение аппетита.

Основной причиной повышения непрямого билирубина считается распад эритроцитов в большом количестве. Может явиться следствием следующих болезней:

отравление ядами и химикатами;
превышение дозы некоторых препаратов (инсулин, аспирин);
анемия;
синдром Жильбера (выражен в недостаточной выработке печенью ее ферментов. Передается по наследству), Криглера — Найяра (заболевание печени, выраженное в злокачественных образованиях) и прочее.

Одним из самых часто диагностируемых заболеваний является синдром Жильбера. Встречается чаще у мужчин. Данная болезнь протекает без нанесения существенного вреда человеку при соблюдении определенной диеты.

Физиологическая желтуха новорожденных

В детском возрасте, а именно в период новорожденности, у ребенка может наблюдаться желтушный оттенок кожи, который быстро поддается купированию. В основном подобное явление носит физиологические причины и связаны с тем, что один вид гемоглобина сменяется на другой за счет расщепления эритроцитов.

В ситуациях, когда ребенок родился раньше срока либо имел место резус-конфликт с матерью, уровень билирубина может отмечаться в высокой концентрации. Результат — ядерная желтуха, которая поражает головной мозг и может стать причиной летального исхода у ребенка. Требует медицинского вмешательства в кротчайшие сроки.

Поэтому причинами высоких значений билирубина в детском возрасте могут являться:

резус-конфликтная беременность;
повреждение печени.

Также, при беременности у женщины могут наблюдаться увеличение показателя билирубина (на третьем триместре). В подобных случаях им может диагностироваться гепатит, холецистит и иные заболевания.

Как диагностировать повышенный билирубин в крови, показатели нормы

Повышенный билирубин выявляется методом биохимического анализа

Уровень билирубина диагностируют при помощи биохимического анализа крови и мочи.

Анализ крови назначается в случаях:

при болезнях печени, желчного пузыря;
на плановом терапевтическом осмотре;
при нарушении цвета кожи и мочи.

На основе анализа крови в лаборатории определяют уровень билирубина и его форму. Его количество принято измерять в мг или микромолях на литр плазмы.

Анализ мочи на билирубин проводят не так часто. Результат получают через несколько дней.

Нормой содержания в крови билирубина считается (в зависимости от его вида):

не выше, чем 16,2 мкмоль/л при непрямом виде;
прямая форма не должна превышать 5,1 мкмоль/л;
величина общего билирубина варьируется от 0,5 до 20,5 мкмол/л (зависит от индивидуальных особенностей организма).

Чем опасен повышенный билирубин в крови?

Опасное осложнение — попадание токсинов в головной мозг

Угрозы, которые несет завышенная величина билирубина влечет к интоксикации всего организма. Также происходит нарушение работы внутренних органов. Наибольший вред получает головной мозг.

При уровне в 29-30 мкмоль/л негативного воздействия на организм практически не наблюдается. При достижении уровня в 150-200 единиц возникает легкая форма интоксикации, а уровень в 300 мкмоль/л влечет необратимые последствия, вплоть до смерти пациента.

Билирубин — желчный пигмент красно-коричневого цвета. Это продукт катаболизма гемоглобина, образующийся в печени. Анализы на билирубин — лучший способ выявить тяжелые заболевания печени.

Что такое билирубин, значение

Молекула билирубина представляет из себя 4 пиррольных кольца, соединенных между собой. Молекулярная масса молекулы — 548,68. Чистый билирубин — это труднорастворимое кристаллическое вещество.

анализы на билирубин

Являясь продуктом распада эритроцитов, билирубин токсичен. Его непрямая форма постоянно образуется в тканях и крови и не выводится из организма. Печень перерабатывает ядовитое вещество, преобразует его в прямую форму, растворимую в воде. Прямая форма выводится с калом или мочой, окрашивая их в коричневый цвет.

Большое значение в диагностике имеет изучение взаимосвязи показателей билирубина в крови, моче и кале. Даже если анализ крови показывает общий билирубин в норме, но абсолютные значения и соотношение фракций пигмента имеют отклонения, следует производить дифференциальную диагностику заболевания.

Сумма фракций может давать в целом нормальное значение общего билирубина, но часто бывает, что первичный билирубин повышен, а связанный – ниже нормы. Такое фракционное соотношение наблюдается при начальных формах ферментной недостаточности печени и угрозе чрезмерного накопления токсичного непрямого билирубина в тканях.

Нормы билирубина по возрастам

Вид билирубина

Дети: первые 3 дня после рождения, мкмоль/л

Дети: с 3 по 6 день жизни, мкмоль/л

Дети: старше 1 месяца, мкмоль/л

Взрослые, мкмоль/л

Анализ крови на билирубин

Исход лечения любого заболевания во многом зависит от точности поставленного диагноза. Довольно часто врачу приходится проводить дифференцированную диагностику, анализируя показатели лабораторных, инструментальных и аппаратных исследований, так как разные заболевания могут иметь сходную симптоматику.

Если в результатах анализа отмечено повышение билирубина в крови, это может означать наличие тяжелых заболеваний и патологических состояний:

наследственная или вызванная другими заболеваниями ферментная недостаточность печени;
цирроз печени и гепатиты;
заболевания желчевыводящих путей и желчного пузыря;
гемолитическая анемия;
раковая опухоль или метастазы в печень из других органов;
авитаминоз В12;
травмы с множественными гематомами.

Исключение — младенческая физиологическая желтуха, которая возникает в связи с перестройкой организма новорожденного после внутриутробного развития. Во всех остальных случаях требуется определение точной причины высокого уровня билирубина.

Не всегда удается выявить истинное заболевание на основании одного показателя, поэтому врач сравнивает значения разных показателей, получая более подробную информацию о патологическом процессе.

Как связан билирубин с другими показателями крови

Билирубин и гемоглобин . Гемоглобин и билирубин — вещества, связанные одной цепочкой химических реакций, что повышает интерес к сравнению их значений в анализе крови и служит дополнительной информацией при диагностике заболеваний. Гемоглобин распадается в процессе обновления эритроцитов на глобиновые цепи и гем, который с помощью ферментов преобразуется в ядовитый непрямой билирубин.

Следовательно, высокий уровень гемоглобина и билирубина свидетельствует о гемолитической анемии или травмах с ушибами и кровоподтеками с большим количеством разрушенных эритроцитов. Если наблюдается низкий гемоглобин и высокий неконъюгированный билирубин, то патология может быть связана с нехваткой альбумина, который отвечает за перемещение желтого пигмента в печень.

Билирубин и холестерин . Повышенный холестерин и билирубин могут свидетельствовать о неправильной модели питания, вследствие чего страдает желчевыводящая система, возможен жировой гепатоз печени. Как правило, такой диагноз уточняется после рассмотрения фракций желчного пигмента, других показателей из развернутого биохимического анализа крови, УЗИ органов брюшной полости.

Анализы мочи на билирубин: билирубинурия

У здоровых людей в урине желчный пигмент билирубин может содержаться в незначительных количествах и стандартными лабораторными методами не определяется. Поэтому норма билирубина в моче – это отсутствие желчного пигмента.

При различных заболеваниях в мочевых пробах могут обнаруживаться прямые и непрямые билирубиновые фракции. Это состояние называется билирубинурией.

Непрямой билирубин появляется, если его содержание в крови значительно превышает норму и при этом увеличена проницаемость гломерулярной мембраны. Это происходит при следующих заболеваниях:

гломерулонефритах различной этиологии.
Ga-нефропатии (болезни Берже)
системной красной волчанке;
пурпуре Шенлейн-Геноха
узелковом периартериите;
гемолитико-уремическом синдроме (ГУС);
идиопатической тромбоцитопенической пурпуре (ИТП).

Причина повышенного прямого билирубина в урине — желтуха. Положительная реакция выявляется уже в тех случаях, когда в крови билирубин содержится в пределах 30– 34 мкмоль/л. Это свидетельствует о нарушении экскреции желчи в двенадцатиперстную кишку и превышении билирубиновой нормы у взрослых и детей в плазме. Если анализ крови на билирубин общий в норме – в моче этого пигмента не будет.

Наличие и отсутствие в урине этого желчного пигмента при различных формах гепатита показано в таблице:

Вид желтухи

Норма (здоровый человек)

Паренхиматозная, в начале болезни

Паренхиматозная, в разгаре болезни

Паренхиматозная, в стадии выздоровления

Для определения билирубина в моче проводятся специальные пробы:

Проба Гмелина (модификация Розенбаха) проводится следующим образом: в 100–150 мл мочи добавляют 1–2 капли уксусной кислоты и раствор профильтровывают несколько раз через бумажный фильтр. После этого мокрый фильтр оставляют на чашке Петри для высыхания, после чего на его поверхность наносят каплю смеси азотистых и азотных кислот. Повышенный билирубин в моче вызывает окрашивание бумаги в виде разноцветных концентрических колец, считая снаружи – зеленого, синего, фиолетового, красного и в центре – желтого. Без наличия зеленого кольца проба считается отрицательной.

Проба Розина проводится путем добавления к 9–10 мл урины, взятой для исследования, нескольких капель 1% спиртового раствора йода или раствора Люголя. При наличии в образце билирубиновых фракций на границе жидкостей образуется стойкое заметное зеленое кольцо.

Для определения количества прямой билирубиновой фракции используется также скрининг-тест на стандартных полосках. Уровень содержания данного пигмента определяется после нанесения на нее урины, и оценки получившейся окраски по прилагаемой шкале.

Анализ мочи на наличие этого печеночного фермента дает прекрасные возможности:

при раннем выявлении гепатитов и проведении дифференциальной диагностики различных видов желтух;
для определения эффективности лечения при терапии многих печеночных недугов;
при диагностике патологий почек, сопровождающихся увеличением проницаемости гломерулярной мембраны;
для наблюдения за наличием пигмента в моче при беременности и профилактическом осмотре лиц, работающих с вредными веществами;
в качестве быстрого теста на состояние печени у больных, принимающих препараты, способные вызвать нарушения ее деятельности.

Анализы мочи на билирубин очень просты, но достаточно информативны.

Исследование кала на билирубин

Желчный пигмент – билирубин, в норме, содержится только в каловых массах совсем маленьких детей, которые находятся на грудном вскармливании. Наличие этого пигмента в кале у грудничка придает фекалиям зеленоватый оттенок. Это абсолютно нормальное явление и ничего не имеет общего с высоким билирубином в крови у новорожденной или новорожденного и с детской желтушкой, которую характеризует повышенный непрямой билирубин.

К четвертому месяцу в кишечнике малыша начинает появляться микрофлора, частично метаболирующая данный пигмент до стеркобилиногена, а где-то к девяти месяцам проходит полная метаболизация этого вещества в кишечнике до стеркобилина и стеркобилиногена.

Содержание в кале билирубина пигмента определяют с помощью реакции Фуше, для этого делается реактив из 100 мл дистиллированной воды, 25 г трихлоруксусной кислоты и 10 мл 10% раствора хлорида железа. Кусочек фекалий растирают с водой в соотношении 1:20 и добавляют по капле реактив. При наличии билирубиновых следов исследуемый образец окашивается в синий цвет.

Также позволяет выявить содержание в кале билирубина сулемовая реакция, но она менее чувствительна. Для этого небольшой комочек фекалий растирается в ступке с 3–4 мл раствора двухлористой ртути (сулемы) оставляется в вытяжном шкафу на сутки. По цвету каловых масс судят о наличии в них билирубина. В норме биоматериал должен окраситься в розовый или красноватый цвет, однако, при положительной реакции, цвет кала получается зеленоватым.

При обнаружении в фекалиях взрослого человека даже небольшого количества этого пигмента, нужна консультация гастроэнтеролога и инфекциониста, особенно если параллельно еще и в расшифровке анализа крови повышен общий билирубиновый показатель.

Билирубин и острая и хроническая печеночная недостаточность (гепатаргия)

Печеночная недостаточность возникает при выраженных изменениях паренхимы печени (фиброзных, дистрофических или некротических). В зависимости от быстроты возникновения, различают острую и хроническую ее формы.

При гепатаргии резко снижается дезинтоксикационная функция печени, из-за чего эндотоксины, которые должны были быть выведены, проникают в кровь и вызывают отравление организма. В крови билирубин прямой и общий повышается до критических цифр (260–350 мкмоль/л), что вызывает поражение ЦНС. Смертность составляет 50–80%. Печеночная недостаточность бывает острой и хронической. Выявляют степень опасности через анализы на билирубин.

В дальнейшем к ним присоединяются: тяжелый запах изо рта, невроз, апатия, неустойчивое эмоциональное состояние. Могут наблюдаться невнятность речи, нарушения письма, тремор пальцев рук, нарушение координации. Анализ общий крови и биохимия показывают значительные отклонения от нормы.

При дальнейшем прогрессировании недостаточности возникает печеночная кома. Ее предвестниками являются: сонливость, вялость, ригидность скелетной мускулатуры спутанность сознания, мышечные подергивания, судороги, неконтролируемое мочеиспускание. В крови наблюдаются очень высокие показатели печеночных проб, Анализ крови на билирубин общий может показывать до 500 мкмоль/л. Больные, впав в кому, погибают.

Физиологическая и патологическая желтуха у новорожденных детей

Желтуха (желтушка) у новорожденных связана с распадом в первые дни жизни фертильного гемоглобина. Она бывает физиологическая и патологическая. При физиологической желтухе ее проявления проходят самостоятельно и общее состояние новорожденного не страдает. Концентрация общего билирубина норма у детей в данном случае, увеличивается только за счет его несвязанной фракции. Для выявления степени проблемы у детей берут анализы на билирубин.

Если норма свободного билирубина значительно превышена, то может страдать общее состояние ребенка. Такие малыши бывают вялыми, заторможенными, плохо сосут, у них может подниматься температура и возникать рвота. Однако о состоянии новорожденного нужно судить не по этим признакам, а по билирубиновому показателю.

Когда общий билирубин у новорожденных норму превышает значительно, альбумин, вырабатываемый детской печенью, не может полностью его конъюгировать и он, проникает в ЦНС через гематоэнцефальный барьер. При этом оказывается токсическое воздействие данного пигмента, являющегося, по сути дела, ядом, на головной мозг. В результате у малыша, впоследствии могут проявиться параличи, умственная отсталость, глухота и слепота.

Лечение желтушки

Чтобы не допустить подобных осложнений, в случае тяжелого и затяжного протекания желтухи, приходится проводить специфическое лечение.

Раньше детям вливали различные растворы для нормализации билирубинового уровня, но сейчас от этого отказались. Теперь проводится светолечение, во время которого кожу новорожденного освещают специальной установкой. Под воздействием света пигмент разлагается и удаляется из организма. За такими детьми наблюдают неонатологи, пока билирубин прямой не придет в норму. Чаще всего удается нормализовать билирубин за 9 и менее дней.

Отличный способ победить желтушку – это как можно раньше начать кормить малыша грудью, ведь молозиво помогает выйти меконию, и очистить кишечник новорожденного.

Замечено, что подобное состояние чаще наблюдается у детей, родившихся раньше срока, при многоплодной беременности и трудных родах. Подвержены желтушке дети от мам, страдающих хроническими заболеваниями, такими, как сахарный диабет. Вопреки распространенному поверью, повышенный при беременности билирубиновый показатель у мамы и пожелтение кожи у родившегося малыша, абсолютно не связаны.

Этот вид патологии новорожденных проявляется в первые дни жизни. У такого малыша могут быть: ахоличный кал, темная моча, наблюдаться кровоизлияния и яркая желтушность кожи и склер. В отличие от физиологической гипербилирубинемии, при патологическом ее протекании, норма билирубина прямого в крови заметно превышена. В данном случае необходимо всестороннее обследование и лечение.

Причины явления чаще всего бывают известны:

Несовместимость крови мамы и малыша по группе и резус-фактору может вызывать гемолиз эритроцитов и желтушное окрашивание склер новорожденного.
Иногда ребенок заражается вирусом гепатита или простейшими от матери и у него возникает инфекция. В этом случае проводится специфическая терапия мамы и малыша, так как норма общего билирубина у женщины тоже бывает в данном случае повышена из-за инфекции.
Из-за врожденных аномалий печени и желчевыводящих путей может возникнуть механическая желтуха, характеризующаяся увеличением показателей прямого билирубина в 6 и более раз. Тут могут помочь только хирурги.
Существует большая группа наследственных гиперглобулинемий (синдромы Криглера-Найяра, Дабина-Джонсона, Ротора), которые вызваны генетическими дефектами обмена веществ. В данном случае нужно приготовиться к длительной диагностике и пожизненной поддерживающей терапии.

Провести верную диагностику желтухи у новорожденных, и выяснить ее причину может только врач. Диагноз может быть установлен только по результатам анализов.

Где сдать анализы на билирубин в Санкт-Петербурге, цены

Сдать любые анализы в СПБ, в том числе и на билирубин, вы можете в современном медицинском центре Диана. Здесь же можно пройти УЗИ печени. Мы работаем без выходных. Цены на анализы низкие, при диагностике инфекций предоставляется скидка.

Если вы нашли ошибку, пожалуйста, выделите фрагмент текста и нажмите Ctrl+Enter

Аннотация научной статьи по клинической медицине, автор научной работы — Богмат Л.Ф., Шевченко Н.С., Матвиенко Е.В.

Целью исследования явилось изучение состояния печени у подростков с системной красной волчанкой (СКВ). В результате обследования 48 больных СКВ в возрасте 12-18 лет установлены частота поражения печени (22,9 %), взаимосвязь развития цитолиза со степенью активности и клиническими проявлениями заболевания, частота риска развития фиброза (27,3 %) и его вероятное наличие у 9,1 % подростков в дебюте СКВ.

Liver Damage in Systemic Lupus Erythematosus in Adolescents

The objective of the study was to investigate the state of the liver in adolescents with systemic lupus erythematosus (SLE). As a result of examination of 48 patients with SLE aged 12-18 years, there were established incidence of liver damage (22.9 %), correlation of cytolysis with the degree of activity and clinical manifestations of the disease. Also, the incidence of the risk of fibrosis (27.3 %) and its possible presence in 9.1 % of adolescents in the onset of SLE were detected.

КлУчна пед1атр1я / Clinical Pediatrics

БОГМАТЛ.Ф., ШЕВЧЕНКО Н.С., МАТВИЕНКО Е.В.

ПОРАЖЕНИЕ ПЕЧЕНИ ПРИ СИСТЕМНОЙ КРАСНОЙ ВОЛЧАНКЕ

Резюме. Целью исследования явилось изучение состояния печени у подростков с системной красной волчанкой (СКВ). В результате обследования 48 больных СКВ в возрасте 12—18 лет установлены частота поражения печени (22,9 %), взаимосвязь развития цитолиза со степенью активности и клиническими проявлениями заболевания, частота риска развития фиброза (27,3 %) и его вероятное наличие у 9,1 % подростков в дебюте СКВ.

Ключевые слова: системная красная волчанка, подростки, печень, фиброгенез.

На современном этапе развития клинической педиатрической ревматологии одной из основных ее проблем являются системные болезни соединительной ткани, основным представителем которых остается системная красная волчанка (СКВ) [1, 2]. Благодаря эволюции диагностических возможностей, средств и методов лечения в настоящее время детские ревматологи обладают широким терапевтическим арсеналом для прерывания каскада аутоиммунных реакций и купирования активности болезни. Поэтому на первый план выступает задача сохранения структуры и функции жизненно важных органов и систем, предотвращения их необратимых изменений при развитии заболевания.

Одним из таких органов является печень, выполняющая около 500 различных функций, в связи с чем наши предки считали ее центром души и вместилищем жизни. Печеночные клетки участвуют во всех обменных процессах (углеводном, жировом, белковом, водном, минеральном, пигментном, витаминном, гормональном), синтезе множества веществ (холестерин, жирные и желчные кислоты, белки, факторы свертывания крови), сохранении энергетических ресурсов (гликоген, витамины А, D, E, К, В6 и В12, фолиевая кислота) [2].

Поражение печени, как правило, не является частью диагностического спектра при СКВ, однако выявляется у 60 % больных. Проявления ее патологии могут варьировать от незначительного увеличения до картины довольно тяжелого гепатита. При гистологическом исследовании биоптата печени отмечают полнокровие и застой в сосудах, жировую

инфильтрацию и некрозы в портальной системе [3, 4]. Редко встречается васкулит печени, приводящий к инфарктам и разрывам органа с клиникой острого живота [5]. Примерно у 25 % больных с СКВ отмечается субклиническое повреждение печени, о котором говорит повышенная активность печеночных ферментов. Лишь у 8 % пациентов выявляется повреждение печени, связанное непосредственно с самим заболеванием и возникающее, как правило, на высоте активности болезни, — собственно вол-чаночный гепатит [6]. При этом ряд авторов придерживаются мнения о том, что наиболее частыми причинами повышения уровня трансаминаз и гепа-томегалии у взрослых при СКВ являются ожирение и лекарственная терапия (гепатотоксические препараты) [5].

Адрес для переписки с авторами: Шевченко Н.С.

Определенную роль играет генетическая предрасположенность к возникновению гепатотоксиче-ских эффектов медицинских препаратов, которая определяется полиморфизмом генов, участвующих в метаболизме лекарств, что приводит к особой биотрансформации медицинских препаратов у индивидуально чувствительных лиц [7].

В условиях воздействия неблагоприятных факторов и гибели гепатоцитов (воспаление, лекарственные нагрузки, холестаз) активируется фибро-генез, сопровождающийся повышенным синтезом компонентов экстрацеллюлярного матрикса (ин-терстициальный коллаген, коллаген базальной мембраны, протеогликаны, гликопротеины, такие как ламинин и фибронектин), что в итоге приводит к структурным изменениям и функциональной недостаточности органа [8].

Развитие воспалительной реакции сопровождается гиперпродукцией широкого спектра провоспа-лительных субстанций (цитокинов, эйкозаноидов, оксида азота), которые стимулируют трансформацию звездчатых клеток печени (основные фибро-генные клетки) в миофибробласты [9]. Звездчатые клетки (известные как липоциты, клетки Йю или перисинусоидальные клетки) — это клетки мезен-химального происхождения, в норме выполняющие роль резервуара ретиноидов и регуляторов кровотока. После вовлечения печени в патологический процесс они переходят из состояния покоя (нормы) в активированное (поврежденное) состояние, что приводит к синтезу большого количества нейроэндокринных маркеров, провоспалительных цитокинов, нейтрофильных и моноцитарных хемо-аттрактантов, которые существенно усиливают воспалительную реакцию [10]. Развитие фиброгенеза зависит от длительности воздействия повреждающего фактора, то есть высокой активности аутои-мунного воспаления.

До настоящего времени фиброз печени рассматривался как необратимый процесс, представляющий собой деградацию печеночной паренхимы с замещением ее богатой коллагеном тканью. Однако в последнее время большинство исследователей рассматривают фиброобразование как результат повторяющегося во времени процесса повреждения-восстановления печеночных клеток, а замещение их соединительной тканью — как репаративный процесс, развивающийся в ответ на повреждение гепатоцитов [11]. На обратимость фиброза влияют степень выраженности заболевания, активность макрофагов и тип соединительнотканных образований, расположенных в очагах фиброза. Аутовоспаление является фактором, ускоряющим развитие фиброза, и сроки его формирования при СКВ могут исчисляться в месяцах.

Несмотря на постоянно расширяющийся объем знаний о причинах, механизмах возникновения и прогрессирования заболеваний печени, многие вопросы диагностики данной патологии остаются открытыми. Печень — сложно функционирующий

Вместе с тем анализ литературных данных указывает на недостаточную освещенность вопросов патологии печени при СКВ, особенно в детском и подростковом возрасте. Как в диагностические критерии болезни, так и в индекс повреждения (SLICC/ ACR DAMAGE INDEX, 2010) клинические и лабо-раторно-инструментальные признаки ее повреждения не включены. Однако именно печень, в силу своей компенсаторной способности, является тем скрытым органом-мишенью, где патологические изменения, диагностируемые на стадии биохимических нарушений, сопровождаются и морфологическими, зачастую уже с формированием фиброза. Раннее выявление и оценка характера патологического процесса в печени с выделением ряда лабораторных синдромов, отражающих повреждение гепатоцитов, нарушение поглотительно-экскреторной и синтетической функции печени, степень иммунопатологических расстройств, возможность своевременного адекватного назначения терапевтических мероприятий будут способствовать не только снижению выраженности воспаления, но и уменьшению необратимых изменений в организме больных в целом [12, 13].

Цель исследования: изучение состояния печени у подростков с СКВ на начальных этапах заболевания.

Материалы и методы

Для оценки функционального состояния печени у подростков использовали комплекс клинико-ла-бораторных, биохимических и инструментальных методов исследования (объективный осмотр, ультразвуковое исследование (УЗИ) печени и желчного пузыря, определение уровней билирубина и его фракций, общего холестерина, активности ала-нинтрансферазы, аспартаттрансферазы, щелочной фосфатазы). Рассчитывался коэффициент де Рити-са (отношение АСТ/АЛТ), индекс APRI (Aspartate-aminotransferase-to-Platelet Radio Index) — отношение АСТ к верхней границе ее нормы и к числу тромбоцитов, умноженное на 100.

Статистическая обработка материала проведена с использованием пакета прикладных программ (MS Excel, SPSS). Для оценки достоверности отличий использовался t-критерий Стьюдента (p), наличия взаимосвязей — корреляционный анализ. Критический уровень значимости для проверки статистических гипотез при сравнении групп принимался равным 0,05.

Результаты и их обсуждение

В дебюте СКВ признаки вовлечения печени в патологический процесс отмечены у 11 из 48 больных (22,9 %), что проявлялось увеличением размеров органа и повышением активности трансами-наз. Данную группу составили больные с возрастом дебюта заболевания 14,1 года (169,09 ± 5,91 мес.), средней длительностью СКВ 4,63 ± 1,90 мес., по-дострым вариантом начала (54,5 %) и выраженной активностью патологического процесса (63,6 %).

В клинической симптоматике отмечено наличие кожного (90,9 %) и суставного (81,8 %) синдромов, кардита (54,5 %) с перикардитом (36,4 %), трофических нарушений (45,5 %), гемопатии (36,4 %), люпус-нефрита (27,3 %), поражения центральной нервной системы (18,2 %) и пульмонита (9,1 %). Большинство пациентов (63,6 %) имели высокую степень активности заболевания, у всех больных отмечены повышенные уровни острофазовых показателей. Средние значения скорости оседания эритроцитов составили 38,90 ± 2,27 (25—72) мм/час, С-реактивного белка (СРБ) — 24,9 ± 1,1 (24-96) г/л, серомукоида — 0,216 ± 0,170 (0,245-0,592), сиало-вых кислот — 163,36 ± 0,17 (133-280) и гликопроте-идов — 0,405 ± 0,160 ед. (0,335-0,645). Уровни всех изучаемых маркеров воспаления были достоверно выше (р Не можете найти то, что вам нужно? Попробуйте сервис подбора литературы.

13. Poynard T., Morra R., Ingiliz P. Biomarkers ofliverfibrosis// Adv. Clin. Chem. — 2008. — Vol. 46, № 1. — P. 131-160.

14. Petri M. et al. Derivation and Validation of the Systemic Lupus International Collaborating Clinics Classification Criteria for Systemic Lupus Erythematosus//Arthr. Rheum. — 2012. — № 64. — P. 2677-2686.

15. Международная классификация функционирования, ограничений жизнедеятельности и здоровья: Пер. Г.Д. Шостка, В.Ю. Ряснянского, А.В. Квашина и др. — ВОЗ: Женева, 2001. — 342 с.

16. Volynets G.V., Potapov A.S., Polyakova S.I. et al. Evaluation of liver failure stage in children // Voprosy sovremennoi pediatrii — Current Pediatrics. — 2013. — № 12. — P. 47-51.

ураження печшки при системному червоному

вовчаку у тдл1тюв

Резюме. Метою дослщження було вивчення стану пе-чшки у тдлггшв 1з системним червоним вовчаком (СЧВ). У результата обстеження 48 хворих на СЧВ вжом 12—18 рошв встановлено частоту ураження печшки (22,9 %), взаемозв'язок розвитку цитсшзу з1 ступеней активносй та клтчними проявами захворювання, частоту ризику розвитку ф1брозу (27,3 %) 1 його ймов1рну наявшсть у 9,1 % шдли-шв у дебюта СЧВ.

Ключовi слова: системний червоний вовчак, п1дл1тки, печшка, ф1брогенез.

liver damage in systemic lupus erythematosus in adolescents

Summary. The objective of the study was to investigate the state of the liver in adolescents with systemic lupus erythematosus (SLE). As a result of examination of 48 patients with SLE aged 12—18 years, there were established incidence of liver damage (22.9 %), correlation of cytolysis with the degree of activity and clinical manifestations of the disease. Also, the incidence of the risk of fibrosis (27.3 %) and its possible presence in 9.1 % of adolescents in the onset of SLE were detected.

Key words: systemic lupus erythematosus, adolescents, liver, fibrogenesis.

Читайте также: