Болезнь бехчета у детей диагностика

Болезнь Бехчета иначе называют болезнью "шелкового пути" или синдромом Амантиади-Бехчета. Является системным васкулитом, этиология которого до сих пор неизвестна. Болезнь поражает преимущественно слизистые оболочки ротовой полости, половых органов, кишечника и желудка, с вовлечением глаз, ЦНС и суставов. Характерна для мужчин в юношеском и раннем взрослом возрасте, больший процент охватывает возрастной диапазон от 20 до 40 лет, около 3% приходится на детей до 16 лет.

Эпидемиология заболевания
Существует значительное различие по географическим зонам по количеству заболевших. Наиболее часто болезнь Бехчета диагностируется в бассейне Средиземноморья, в частности, его восточном побережье, в Японии и странах Ближнего Востока между 30 и 45 широтой. Для сравнения: Турция (северо-восточная часть) - 370 заболевших на каждые 100 тысяч человек, Европейские страны и Америка - в 150 раз меньше. Зона концентрации заболевания находится по всей длине шелкового пути, с этим и связано второе название.
Для заболевания характерно и расовое различие. В основном болеют люди азиатского и европеоидного типов. Болезнь Бехчета довольно редкая, но известная уже давно, еще Гиппократ описывал симптомы, установив связь между поражениями слизистых оболочек ротовой полости и половых органов и возникновением воспалительных процессов глаз.

Частота случаев болезни Бехчета у детей
Относительно всего количества выявленных пациентов болезнь Бехчета у детей до 16 лет встречается примерно в 2-3% случаев. Однако уже доказано, что у многих взрослых больных первые симптомы отмечались в детском возрасте, но полностью болезнь раскрывается уже в более зрелом возрасте. В недавно проведенном исследовании было осмотрено 124 заболевших ребенка. На основании обследования сделаны выводы о сроке примерно в полтора года между первыми жалобами и проявлениями достаточного для точного определения диагноза количества симптомов.
Клиническая картина, позволяющая диагностировать болезнь Бехчета у детей, проявляется в возрастном промежутке от 7 до 13 лет, но были описаны единичные случаи заболевания у двухлетних детей и младенцев.
Распределение заболевания по половым признакам одинаковое как у взрослых, так и у детей и составляет примерно 1 случай у женщин на 10 случаев у мужчин.

Этиология заболевания
Пока этиология и патогенез окончательно не изучены. Остается неизвестной причина возникновения заболевания, но доказательная база относительно генетического, иммунного и инфекционного характера начала болезни собрана в достаточном количестве. Неясно лишь, какая роль отводится каждому из перечисленных факторов. Носителями инфекции обнаруживали геликобактер, вирусы гепатита различного типа, вирус герпеса простого и различные стрептококки. Во второй середине прошлого века был доказан генетический фактор предрасположенности к заболеванию.

Клинические признаки болезни Бехчета
Наиболее часто встречающийся признак заболевания - стоматит слизистой оболочки ротовой полости. Язвы, поражающие слизистую, могут быть различного размера и формы, одиночные или в большом количестве. Но все они покрыты налетом и находятся в кольце воспалительного ободка.
Второй по частоте проявления клинический признак - изъязвления на половых органах. Язвы имеют более глубокий очаг поражения, очень болезненные.
Кожные поражения при болезни Бехчета наблюдаются от 40 до 99% пациентов. Среди самых частых: проявления псевдофолликулита, наличие узловатой эритемы, папулезной сыпи, пурпуры. У четвертой части пациентов с клиническими признаками кожных проявлений отмечается узловатая эритема. Сами по себе признаки кожных патологий не являются основанием для постановки диагноза болезнь Бехчета, для этого необходимы дополнительные клинические симптомы. И только их сочетание может предполагать наличие заболевания.
Как правило, при кожной клинике проводят тест патергии (реакция кожи на укол стерильной иглой). При положительных показаниях теста диагноз практически подтвержден, но при отрицательных показаниях наличие болезни Бехчета не исключается.
Поражение глаз является одним из самых серьезных проявлений заболевания и порой приводит к полной слепоте. Причем признаки переднего увеита могут проявляться и как первый симптом заболевания, и после нескольких лет течения болезни. Продолжение развития поражения глаз выражается в разрушении заднего отрезка глаза, в конечном итоге зрение теряется полностью. Степень поражения глаз зависит от количества воспалительных процессов и разрушений при имеющемся заднем увеите. К слепоте, как правило, чаще всего приводит отек или поражение диска зрительного нерва.
Среди суставных нарушений чаще всего наблюдается наличие артритов или полиартритов коленей и голеностопа. В числе всех патологий суставные составляют около 20%.
Со стороны ЖКТ патологические нарушения болезнь Бехчета вызывает в 10% случаев на линии шелкового пути и до 30% в Японии. В основном это изъязвления тонкой кишки, но описаны случаи эрозий в пищеводе. Кишечные нарушения одни из самых опасных из-за риска развития кровотечений и вытекающих из этого последствий.
Помимо этого описываются случаи поражения центральной нервной системы (до 30% пациентов), сосудов (до 25%) и почек (единичные случаи).

Болезнь Бехчета. Постановка диагноза
Диагностирование заболевания основывается на клинических проявлениях. На фоне развития стоматита в ротовой полости для достоверной установки заболевания необходимо как минимум еще два признака из перечисленных:

• прогрессирующие болезненные язвы на половых органах;
• поражения глаз, в первую очередь наличие увеита;
• поражения кожи в виде перечисленных выше патологий;
• положительные результаты теста патергии при кожных поражениях.

Лечение болезни Бехчета у детей
Развитие заболевания идентично как у детей, так и у взрослых, за исключением сосудистых осложнений, которых у детей практически не бывает. Поэтому принципы лечения практически одинаковы. Основные направления терапии данного заболевания направлены на:

• подавление активной стадии болезни;
• максимально долгое продление времени ремиссии;
• предупреждение развития рецидивов и осложнений;
• торможение развития повреждений внутренних органов;
• лечение увеита;
• улучшение качества жизни больного.

Среди препаратов, применяемых для того, чтобы лечение болезни Бехчета было оптимальным, используется Колхицин, иммуносупрессоры, глюкокортикоиды, цитостатики (Мелфалан и Циклофосфамид), Циклоспорин А и биологические агенты (относительно новый вид терапии).
Колхицин является наиболее стабильно использующимся лекарством. Его применение начато в восьмидесятых годах прошлого столетия и по сегодняшний день Колхицин является препаратом выбора по мнению большинства медиков. Сведений о его применении и эффективности у детей не имеется.
Глюкокортикоиды эффективны для пациентов всех возрастов. Лечение болезни Бехчета у детей сопровождается применением преднизолона в основном при поражении глаз. Глюкокортикоиды могут применяться как местно, так и системно.
Циклофосфамид является цитостатическим средством, писпользуется в основном для лечения глазного васкулита в качестве комбинированной с преднизолоном терапии. Применяется Циклофосфамид внутривенно строго под наблюдением специалиста, имеющего опыт работы с цитостатиками. Данное лекарство назначается как взрослым, так и детям из расчета 2 мг на кг веса пациента.
Азатиоприн назначают в большинстве случаев заболевания у взрослых, но вопрос терапии детей данным препаратом рассматривается для каждого заболевшего ребенка отдельно.
Мелфалан принадлежит к алкирующим соединениям, цитостатическим препаратам, назначается как детям, так и взрослым при тяжелых осложнениях или патологиях, но при условии, что терапия медикаментозным средством Мелфалан будет проходить под наблюдением специалиста.

Выводы
На основании списка применяемых препаратов с диагнозом болезнь Бехчета следуют выводы о недостаточной изученности лечения заболевания среди детей. Связано это с редкостью болезни и малым количеством больных детей в развитых странах. Поэтому раннее диагностирование болезни очень затруднено и происходит довольно редко. В связи с чем лечение болезни Бехчета у детей должно осуществляться в зависимости от характера заболевания, его тяжести и клинических проявлений.

Синдром Бехчета, также называемый болезнью Бехчета — это редкое, хроническое (длительное) заболевание, которое поражает в основном молодых людей. Заболевание характеризуется воспалением во многих частях организма, таких как: кожа в области половых органов, слизистые оболочки полости рта, ткани глаз, нервной системы, суставов, пищеварительного тракта и кровеносных сосудов. Наиболее распространенным является повторное возникновение афтозных язв на внутренней стороне рта, изъязвлений в области половых органов и вокруг них.

Обычно в течение заболевания симптомы появляются и исчезают, а период между обострениями может варьироваться от нескольких дней до нескольких лет и является непредсказуемым.

Синдром Бехчета назван в честь турецкого профессора дерматологии, который впервые описал его клиническую картину.

Причины

Предполагается, что некоторые люди генетически предрасположены к этому типу реакции иммунной системы, т. е. к факторам, которые могут стимулировать и провоцировать аутоиммунную атаку. Также в этом подозреваются некоторые вирусы и бактерии. Известно, что люди с распространенными стрептококковыми инфекциями более склонны к развитию синдрома Бехчета.

Болезнь не заразна, т. е. не может быть передана от человека к человеку.

Симптомы

Синдром Бехчета проявляется по-разному у каждого отдельного пациента. У некоторых пациентов симптомы бывают выражены слабо, тогда как у других они могут быть значительно более серьезными. Серьезные симптомы обычно возникают через месяцы и годы после первого появления заболевания. Как правило, симптомы возникают и исчезают чередующимися периодами. Четырьмя наиболее распространенными симптомами являются: изъязвление в полости рта и половых органах, воспаление различных частей глаза и артрит.

Язвы в полости рта обычно являются первым симптомом, наблюдаемым у пациентов с синдромом Бехчета; они обычно встречаются у всех пациентов и могут предшествовать появлению других симптомов. Язвы обычно имеют покрасневший край и появляются по несколько штук за раз. Они обычно болезненны и мешают приему пищи. Их размеры варьируются от нескольких мм до 20 мм в диаметре; чаще всего они располагаются на деснах, языке и слизистой оболочке рта. Язвы обычно заживают самостоятельно в течение 10-14 дней, однако вскоре они появляются вновь. Маленькие язвы заживают без рубцов, в то время как более крупные обычно оставляют их после себя.

Генитальные язвы встречаются более чем у половины пациентов с синдромом Бехчета; большинство язв наблюдается на мошонке у мужчин и вульве половых губах у женщин; они похожи на язвы, расположенные в полости рта, и могут быть болезненными. Язвы обычно вызывают образование рубцов.

Воспаление среднего слоя глазной ткани называется увеитом и наблюдается более чем у половины пациентов, страдающих синдромом Бехчета. Этот симптом чаще встречается у пациентов мужского пола и обычно проявляется в течение первых двух лет заболевания. Воспаление самого глубокого слоя глаза (сетчатки) называется ретинитом и встречается реже. Воспаление глаз может вызвать ухудшение зрения, реже боль и покраснение. Часто встречающееся воспаление тканей глаза может вызвать частичную или полную потерю зрения, для предотвращения которой требуется обязательное вмешательство глазного врача.

Воспаление суставов наблюдается более чем у половины пациентов. Артрит вызывает боль, отек и скованность пораженных суставов, чаще всего коленных, голеностопных, запястных и локтевых. Он обычно существует в течение нескольких недель и не вызывает необратимого повреждения суставов.

В дополнение к наиболее распространенным симптомам, синдром Бехчета может вызывать поражения кожи, внутрисосудистое свертывание крови и воспаление вен, воспаление ЦНС и органов пищеварения.

Поражения кожи проявляются появлением красных, слегка болезненных, вертикальных узелков (узловатая эритема), возникающих спонтанно на передней поверхности бедер или верхней части туловища.

К сосудистым симптомам относится острое воспаление стенки венозных кровеносных сосудов, которое развивается примерно у 10% пациентов. Это обычно вызывает образование внутрисосудистых сгустков крови (тромбофлебит), чаще всего в венах нижних конечностей. Тромбофлебит вызывает боль, напряжение и часто отек пораженной конечности.

Разрыв внутрисосудистого тромба и попадание его в кровоток может привести к чрезвычайно серьезным, в том числе смертельным осложнениям, таким как легочная тромбоэмболия. У небольшой части пациентов может наблюдаться повреждение артерий.

Повреждение ЦНС отмечается примерно у 10% пациентов с синдромом Бехчета. Чаще всего повреждение проявляется в виде менингоэнцефалита – воспаления головного мозга и тонких оболочек, которые его покрывают и защищают. Менингоэнцефалит вызывает лихорадку, сильную головную боль, тошноту, рвоту, ригидность мышц шеи, раздражение от шума и света, затруднение координации движений, слабость определенных групп мышц, реже может возникнуть спутанность сознания или кома. Это состояние очень серьезное, и отсутствие медицинского вмешательства может привести к необратимому повреждению ЦНС, как при инсульте. Обычно вовлечение ЦНС происходит поздно в ходе заболевания, чаще всего спустя годы после постановки диагноза.

Поражение ЖКТ проявляется развитием воспаления и образованием язв в пищеварительном тракте (чаще всего в тонкой и толстой кишке), вызывая боль в животе, диарею или запор, рвоту или кровотечение.

Диагностика

Диагностировать синдром Бехчета сложно, потому что заболевание встречается редко, а симптомы похожи на многие другие болезни. Кроме того, некоторые из симптомов заболевания могут появиться позже, поэтому часто диагноз не может быть поставлен при первом приеме у специалиста. Часто постановка правильного диагноза требует многочисленных посещений разных специалистов. Дополнительной трудностью является тот факт, что не существует лабораторного или визуального обследования, которое может точно подтвердить диагноз.

Важное значение имеет клиническое обследование, при котором врач производит подробный расспрос о жалобах, способах их возникновения, факторах, которые вызывают и облегчают их, о реакциях на лечение и т.д. При тщательном осмотре врач с большей уверенностью укажет на болезнь Бехчета, если в полости рта имеются язвы, обнаруженные во время трех осмотров в течение одного года, а также, если наблюдаются еще как минимум два из следующих признаков:

• спонтанно появляющиеся и исчезающие генитальные язвы;

• воспаление глаз с ухудшением зрения;

Некоторые из дополнительных исследований, которые могут помочь поставить диагноз:

• Полный анализ крови, который может предоставить свидетельство воспалительного процесса в организме (например, увеличение скорости оседания эритроцитов-СОЭ), а также исключить или подтвердить любые другие возможные диагнозы.

• Биопсия кожи, которая представляет собой гистологическое исследование кусочка эпителия.

• Люмбальная пункция, МРТ и исследования ЖКТ.

Лечение

В настоящее время не существует специфического лечения синдрома Бехчета. Терапия направлена на облегчение симптомов и дискомфорта, ослабления их проявлений и предотвращения развития тяжелых осложнений, таких как инвалидность из-за повреждения суставов или слепоты. Лечение подбирается индивидуально в зависимости от тяжести заболевания и вовлеченных тканей и органов. Оно проводится с использованием различных лекарств и их комбинаций.

Болезненные язвы в полости рта и половых органах лечат местным приемом специальных кремов и паст, в состав которых входят кортикостероиды (кортизон и его производные). В случае легкого и умеренного поражения глаз, лечение проводится путем введения противовоспалительных препаратов в форме капель или внутриглазных инъекций.

Нестероидные противовоспалительные препараты уменьшают симптомы воспаления, не влияя на механизмы аутоиммунного воспаления; они используются для лечения артрита в легких и умеренных формах, часто в сочетании с другими противовоспалительными и иммунодепрессивными препаратами.

Кортикостероиды являются мощными противовоспалительными средствами, которые устраняют отеки, воспаления и боль по всему телу при сильном поражении суставов, язвах на коже, воспалении глаз и ЦНС. Кортикостероиды принимаются в минимально возможной дозировке и в течение как можно более короткого времени в особых режимах из-за риска серьезных побочных эффектов. Лечение кортикостероидами следует прекращать постепенно из-за риска обострения симптомов заболевания.

Препараты, подавляющие иммунную систему, облегчают аутоиммунное воспаление по всему телу и ослабляют симптомы заболевания. Этот класс лекарств используется для серьезных нарушений зрения и нервной системы и может вызвать серьезные побочные эффекты. Их длительное применение требует контроля показателей крови, указывающих на возникновение побочных эффектов. Некоторыми из наиболее часто используемых иммунодепрессантов являются азатиоприн (среди его побочных эффектов особенно выделяется подавление кроветворной функции в костном мозге), хлорамбуцил (может вызывать бесплодие), циклоспорин (может вызвать повреждение почек и печени), циклофосфамид и метотрексат. Колхицин – это лекарство, используемое для лечения подагры, а при синдроме Бехчета – для лечения воспаления кожи и глаз.

Прогноз

Большинство людей, страдающих от синдрома Бехчета, ведут нормальный образ жизни и могут контролировать симптомы болезни с помощью надлежащих лекарств и сбалансированного режима физической активности.

Синдром Бехчета обычно является хроническим состоянием. При эффективном лечении симптомы становятся менее частыми через 1-2 года, а у некоторых пациентов наступает довольно длительный период ремиссии. Тем не менее, часть пациентов не реагируют на лечение, поэтому у них может развиться тяжелое поражение глаз или других органов в течение нескольких месяцев или лет.

1. Рассмотрим один клинический случай — история пациентки:
2. Причины развития болезни Бехчета
3. Симптомы болезни Бехчета
4. Симптомы болезни Бехчета у мужчин
5. Клиника заболевания Бехчета у женщин
6. Симптомы болезни Бехчета у детей
7. Диагностика болезни Бехчета
8. Лечение болезни Бехчета

Рассмотрим один клинический случай — история пациентки:

«Мне 38 лет. Два года назад безо всякой причины стали появляться язвы во рту. Перестав нормально есть, пить, потому что пережевывание пищи сопровождается дикой болью, похудел килограммов на 6-7. Кроме того, сильно ухудшилось зрение.

Вероятнее всего, у наше­го читателя — болезнь Бехчета (сокращенно — ББ). Это редкое аутоиммунное заболевание с 2012 года относится — к группе си­стемных васкулитов. Чаще всего недуг возникает в возрасте 20-40 лет, причем свое предпочтение отдает мужчинам: они болеют в 3-5 раз чаще женщин.

Причины развития болезни Бехчета

При этом большинство больных являются носите­лями специфического, ко­варного гена — HLA В51… Если же говорить о причи­нах, способствующих раз­витию болезни, в их числе переохлаждение, стрессы, частые синуситы и тонзил­литы, злоупотребление алкоголем, бесконтроль­ный прием лекарственных средств…

Симптомы болезни Бехчета

Главный объект болезни Бехчета — сли­зистая организма. При этом болезнь Бехчета выбирает для атаки сразу несколько главных целей — поражает слизистую область ротовой полости, гениталии, выво­дит из строя орган зрения… Недуг начинается остро — с лихорадки, интоксикации, изъязвлений по всему ор­ганизму.

Болезненные язвы во рту встречаются у боль­шинства пациентов. Они располагаются на слизи­стой щек, языке, нёбе, гу­бах, деснах, миндалинах… Сливаясь между собой, язвы могут образовывать большие раны, которые долго не заживают.

Приблизительно у 70% пациентов болезненные язвы отмечаются в обла­сти гениталий: у мужчин чаще поражается мошон­ка, у женщин — половые губы и промежность. Хо­чется подчеркнуть, что эти язвы возникают из-за атаки- иммунной системы на слизистые оболочки, а не из-за половых инфек­ций, как ошибочно пред­полагают многие.

При заживлении эти язвы часто оставляют рубцы. Еще одной мишенью не­дуга, как и в случае с на­шим автором, являются глаза. Наиболее частые жалобы пациентов — боль, резь, покраснение глаз, светобоязнь, затуманенность зрения.

Причины могут быть связаны как с. воспалением сосудистой оболочки глаза (увеит), так и самой сетчатки (рети­нальный васкулит). Недуг грозит целым рядом ос­ложнений, таких как ката­ракта , глаукома , а в самых тяжелых случаях происхо­дит атрофия зрительного нерва и наступает слепота.

При данном заболева­нии могут встречаться и другие самые разно­образные симптомы, например, кожные высы­пания — от мелких зудящих гнойничков до болез­ненных узлов как на коже ног, так и в ее подкожных слоях. Изъязвляясь, та­кие узлы превращаются в большие долго не зажива­ющие гнойные раны.

Приблизительно у поло­вины пациентов отмечает­ся воспаление суставов, чаще — коленных, реже — голеностопных, лучеза­пястных и локтевых. Разноплановое пораже­ние кишечника связано с воспалением его стенок. Среди жалоб больных — боли, вздутие, кровотече­ние.

Поражение сосудов влекут за собой тромбофлебиты, тромбозы глу­боких вен. Однако наиболее тяже­лый вариант течения бо­лезни — поражение цен­тральной нервной системы. В таком случае пациента беспокоят выраженные головные боли, снижение памяти, потеря ориентации в пространстве, припадки, генерализованные судоро­ги, слабоумие.

Болезнь Бехчета не заразная, не передается от больного человека здоровому.

Заболевание у мужчин протекает в более тяжелой форме, чем у женщин. Язвы и эрозии покрывают слизистую желудочно-кишечного тракта, пациент жалуется на боли в животе, наличие крови в кале. Кровь выявляется и в промывных водах желудка. Стул недостаточно оформленный, могут быть запоры. Периодические поднимается температура тела.

Другая форма болезни — полинейропатия центральной нервной системы, которая проявляется зрительными и слуховыми галлюцинациями, ухудшением памяти и речи, судорожными припадками. Возможно возникновение синдрома менингита (Брудзинского и Кернига).

Болезнь Бехчета у женщин протекает гораздо легче. На коже появляется сыпь в виде эритемы и папул, состав которых имеют серозно-гнойный характер. Пациентки жалуются на кожный зуд, мышечные боли. Сыпь постепенно пигментируется, образует корочки, возможен некроз участков кожи. Поражение суставов сопровождается сильными болями, сыпью.

Отмечается симметричное поражение суставов. Поражение глаз отмечается в равной степени у мужчин и женщин. Нарушается зрение, воспаляются сосуды сетчатки , атрофируются зрительные нервы с последующей слепотой. Патология глаз при болезни Бехчета считается самым опасным проявлением.

У женщин и мужчин при болезни Бехчета поражается слизистая оболочка половых органов с образованием генитальных язв. Поражение кровеносных сосудов отражается тромбофлебитом вен и тромбоэмболией.

• Начало болезни может быть острым либо постепенным.
• Лихорадка
• Стоматит
• Двухсторонний уевит
• Узловатая эритема
• Язвы на коже, переходящие в глубокие рубцы.
• Моноартрит, олигоартрит, синовит
• Язвенный колит по типу болезни Крона
• Менингоэнцефалит

Болезнь Адамантиадиса-Бехчета проявляется воспалительным процессом вен и артерий, поражаются чаще сосуды половых органов, сетчатки, кожных покровов и ротовой полости. Чаще болеют мужчины, иногда — дети. Болеет население Японии и стран Ближнего Востока.

Диагностика болезни Бехчета

Как правило, наличия любых двух из трех клю­чевых симптомов болезни (язвы слизистых оболочек рта, язвы в области поло­вых органов и поражение глаз) уже достаточно для постановки диагноза ББ. Если же есть какие-то со­мнения, дополнительно проводят тесты на патергию и носительство гена HLA В51.

Тест на патергию проводится очень просто: стерильной тонкой иглой делают неглубокий укол в область предплечья и че­рез 24-48 часов смотрят на это место. Если в обла­сти введения иглы сфор­мировался гнойник или воспалительный бугорок высотой более 2 мм, тест, считают положительным.

Лечение болезни Бехчета

Лечение ББ зависит от того, какие органы, ткани вовлечены в вос­палительный процесс, а также от индивидуальных особенностей организма. Как правило, болезнь Бехчета но­сит рецидивирующий ха­рактер: острые периоды продолжительностью до одного месяца случаются 3-4 раза в год.

В некото­рых случаях они встре­чаются намного чаще, в некоторых — реже. Наша задача — устранить воспа­лительный процесс и тем самым усмирить буйство иммунной системы.
При поражении кожи, слизистых оболочек могут быть назначены колхицин в суточной дозировке 1-2 мг, азатиоприн (100-150 мг в сутки).

Продолжи­тельность лечения опре­деляет лечащий врач. Если же недуг приоб­ретает тяжелые формы (это случается при частых рецидивах болезни и воз­никающих осложнениях), в ход идут гормональные средства: преднизолон, метипред.

Применяются также современные биологические препараты — чаще всего адалимумаб (по 40 мг 1 раз в две недели), инфликсимаб (по 300-500 мг 1 раз в 4-8 недель). Еще один эффективный, на мой взгляд, препарат для лечения болезни Бехчета получит регистрацию в ближайшее время, это апремиласт.

В самых тяжелых ситуациях при поражении ЖКТ, суставов, глаз, нервной системы используется циклофосфамид в дозировках, прописанных лечащим врачом. Для заживления язв, ран на коже используются и гормональные мази. К примеру, адвантан, дермовейт.

Несмотря на то, что некоторые больные опасаются их применять из-за возможной атрофии кожи, в тех дозировках, которые рекомендуются, бояться не стоит. Они хорошо снимают воспаление, зуд, боль, уменьшают отек. Наносятся на пораженные места 1 раз в день тонким слоем.

Курс лечения для взрослых не должен превышать 1-2 месяцев. Надеюсь, пригодятся и общие клинические рекомендации: при болезни Бехчета во избежание обострений желательно не курить, в период активного воспаления избегать солнца, бани и сауны, не принимать иммуномодуляторы — лекарства, стимулирующие и без того активную иммунную систему.

В Москве есть несколько клиник, где лечат болезнь Бехчета. Вы можете записаться на прием к врачу, перейдя по этой ссылке . Записаться на прием в клинику Израиля можно на этой странице .

Теперь вы знаете, что такое болезнь Бехчета, симптомы, фото. Очень важно запастись большим терпением: лечение будет долгим, но при соблюдении необходимых рекомендаций болезнь может отступить. Причем не на месяцы, а на годы.

Рекомендуем посмотреть видео ролик про болезнь Бехчета в программе факультета наук

Что такое болезнь Бехчета? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Беляевой Е. А., ревматолога со стажем в 25 лет.

Определение болезни. Причины заболевания

Болезнь Бехчета — это системный хронический васкулит (воспаление сосудов) с полиорганным поражением, причины возникновения которого до конца не ясны. Для болезни Бехчета описана триада ведущих симптомов: воспаление глаз, болезненные язвы во рту и на гениталиях.

Болезнь названа по имени турецкого дерматолога Хулуши Бехчета, который в 1937 году объединил вместе основные симптомы болезни. Наибольшая распространенность заболевания отмечается в странах, через которые пролегал Великий Шелковый Путь: торговый путь Марко Поло с Востока через Турцию до Средиземноморья. Распространенность болезни Бехчета в европейских странах составляет 1 случай на 300 тыс. населения, тогда как в Турции и Японии – 1 случай на 10 тыс. человек.

В России эта болезнь наиболее часто встречается на Дальнем Востоке и у выходцев с Кавказа. Заболевание встречается одинаково часто у мужчин и женщин, но протекает тяжелее у мужчин. Пик заболеваемости приходится на третье десятилетие жизни. В детстве и после 45 лет болезнь Бехчета развивается крайне редко. Семейные случаи не характерны. Смертность при этой болезни бывает связана с поражением центральной нервной системы, разрывом сосудистых аневризм (расширений и истончений стенки артерий), изъязвлением и разрывом стенки кишечника [1] [2] [3] [4] [10] .

Причины болезни неизвестны. По некоторым версиям, пусковым фактором может быть перенесённая вирусная или бактериальная инфекция, в ответ на которую развивается нетипичная иммунная реакция у генетически предрасположенных людей. В некоторых случаях болезнь ассоциируется с наличием антигена HLA-B51. Однако этот показатель не является диагностическим критерием и не определяет прогноз заболевания [1] [2] [8] [9] [11] .

Симптомы болезни Бехчета

Главным признаком болезни Бехчета являются болезненные язвы в полости рта. Чаще всего язвы появляются на слизистой оболочке губ, дёсен, щёк и языка. Как правило, они мелкие (менее 1 см в диаметре), имеют множественный характер (от 3 до 10 одновременно), склонны к рецидивированию и заживают в течение 1-3 недель. Этот симптом встречается практически у 100 % пациентов.

Также типично появление болезненных язвочек в области гениталий. У женщин чаще поражаются половые губы, у мужчин — мошонка. После заживления могут оставаться мелкие рубцы. Примерно у 5 % мужчин развивается эпидидимит (неинфекционное воспаление придатка яичка), который может приводить к бесплодию.

Поражения кожи могут быть разнообразными и включают узловые образования, акнеподобные высыпания (напоминающие вульгарные угри), пиодермию (гнойничковые высыпания) и т.д.

Типична повышенная чувствительность кожи (патергия). Диагностический тест патергии основан на этой особенности: поверхностное повреждение кожных покровов кончиком иглы приводит к формированию очага покраснения и воспаления.

Поражение глаз наиболее типично для молодых мужчин. Проявляется скоплением воспалительных клеток в передней камере глаза (гипопион), либо же протекает в форме хронического рецидивирующего панувеита (воспаления всех отделов сосудистой оболочки глаза и поражения стекловидного тела). Также возможно поражение передних отделов глаза (передний увеит или иридоциклит), задних отделов (задний увеит или хориоретинит). Редко встречается псевдоопухоль орбиты.

Примерно у половины больных возможно поражение суставов в виде недеформирующей артропатии с преимущественным вовлечением коленных, голеностопных, лучезапястных и локтевых суставов. В суставах может скапливаться воспалительная жидкость (развивается экссудативный синовит). В результате пациент испытывает боль и тугоподвижность в суставе.

Иногда возможно поражение сердца в виде миокардита, перикардита, воспаления коронарных артерий. Признаками вовлечения сердца могут быть боли за грудиной, одышка при физической нагрузке (реже в покое), перебои в работе сердца.

Одно из основных проявлений болезни Бехчета — поражение вен. Примерно у четверти пациентов развивается тромбофлебит. Но перемещение тромбов из пораженных сосудов и попадание их, например, в лёгкие (что может привести к смерти пациента) при этой болезни практически не встречается. Это связано с тем, что тромб прикрепляется на протяжении всей венозной стенки и не имеет подвижного "хвоста". Тромбозы полой, печёночной и портальной вен угрожают жизни.

Поражение артерий сопровождается истончением и выбуханием стенки — формированием аневризм. Разрыв аневризм может быть смертельно опасным для пациента.

Поражение центральной нервной системы в тяжелой форме чаще встречается у мужчин. Возможно развитие неинфекционного менингита (симптомы: головная боль, ригидность затылочных мышц), энцефалита (его проявления — лихорадка, нарушенное сознание, судороги), поражение продолговатого мозга. У женщин возможна доброкачественная ангиопатия (сосудистое поражение) центральной нервной системы, проявляющаяся сильными головными болями.

Психические проявления представляют собой тревожно-депрессивные расстройства, нарушения памяти и внимания.

Основные проявления поражения желудочно-кишечного тракта: изъязвления слизистой оболочки подвздошной и слепой кишки. Больные могут ощущать боли в животе, скопление газов, может возникать как запор, так и диарея. Среди жителей Дальнего Востока частота поражения желудочно-кишечного тракта выше, чем в странах Средиземноморья. Возможно, это связано с более высокой частотой обнаружения у них антигена HLA-B51.

Поражение почек в виде гломерулонефрита (аутоиммунного воспаления клубочкового аппарата почек) встречается редко. Но при возникновении амилоидоза (образования и отложения специфического белкового комплекса амилоида в результате аутоиммунного воспаления) с высокой протеинурией (выделением большого количества белка с мочой) быстро развивается тяжёлая почечная недостаточность.

Поражение лёгких возникает очень редко, проявляется кровохарканьем из-за разрыва сосудистых аневризм и может быть фатальным [1] [2] [3] [4] [5] [6] [7] .

Патогенез болезни Бехчета

Болезнь Бехчета недостаточно хорошо изучена. Она не является классическим аутоиммунным заболеванием, так как на сегодняшний день не выявлено специфических антител, вызывающих нетипичную иммунную реакцию. Известно, что при этом заболевании образуется множество молекул и соединений, провоцирующих и поддерживающих воспаление.

В составе воспалительного инфильтрата (скопления крови и лимфы) обнаруживаются активированные CD4 T-лимфоциты и макрофаги (клетки, способные поглощать бактерии). С активностью заболевания коррелирует гиперпродукция интерлейкинов (белков, ответственных за взаимодействие между клетками): ИЛ-1, ИЛ-6, ИЛ-10 и ИЛ-12, ФНО и др. Характерно увеличение в сыворотке крови уровня маркеров активации эндотелия, ассоциирующихся с развитием системного поражения сосудов.

Морфологический субстрат болезни Бехчета — васкулит. При гистологическоим исследовании участков пораженных сосудов выявляются периваскулярная инфильтрация лимфоцитами и плазматическими клетками, отёк и пролиферация эндотелия, разрушение эластической мембраны сосудов и дегенерация медиальной оболочки [2] [3] .

Классификация и стадии развития болезни Бехчета

Болезнь не имеет стадийности. В разные периоды болезни число клинических симптомов и их выраженность могут быть различными. Для болезни типична смена периодов обострения и ремиссии.

Японские критерии Болезни Бехчета, сформулированные в 1984 году, считаются классическими и включают большие критерии и малые.

Большие критерии:

• рецидивирующие афтозные (покрытые серовато-белым налётом) изъязвления на слизистой оболочке ротовой полости;
• поражение кожи: узловатая эритема, подкожный тромбофлебит, псевдофолликулит (воспаление волосяного фолликула), акнеподобная сыпь, гиперчувствительность кожи;
• поражение глаз: иридоциклит, хориоретинит, ретиноувеит, эпизод достоверного хориоретинита или ретиноувеита;
• язвы гениталий.

Малые критерии:

• артрит без деформаций и анкилозов;
• поражение желудочно-кишечного тракта (ЖКТ): язвы в илеоцекальном отделе кишечника;
• эпидидимит (воспаление придатка семенника);
• сосудистые нарушения;
• поражение центральной нервной системы.

Исходя из комбинации больших и малых критериев, классификационно выделяют следующие варианты заболевания:

1. Полный: присутствуют четыре больших критерия.
2. Неполный:
3. три больших критерия;
4. два больших + два малых критерия;
5. типичное поражение глаз + один большой или два малых критерия.
6. Вероятный:
7. два больших критерия;
8. один большой + два малых критерия.

Врачи также определяет степень активности и степень тяжести Болезни Бехчета.

Степень активности рассчитывается в соответствии с индексом активности болезни Бехчета, предложенной Международным сообществом по болезни Бехчета. Подсчёт основан на наличии проявлений болезни за последние четыре недели до консультации врача.

Степень тяжести (низкая, средняя или тяжелая) определяется характером поражений органов и систем организма при болезни Бехчета [1] [2] [7] . Тяжёлая степень устанавливается в том случае, если у пациента есть поражение сосудистой оболочки глаза с вовлечением сетчатки, тромбоз и аневризмы сосудов, поражение центральной нервной системы и тяжелое поражение кишечника с угрозой разрыва его стенки или уже случившимся разрывом.

Осложнения болезни Бехчета

При поражении сердца возможны инфаркты и нарушения сердечного ритма.

Рецидивирующие венозные тромбозы в конечностях приводят к застойным явлениям. Артериальные тромбозы вызывают острое нарушение кровотока. Очень опасен разрыв аневризм (мешотчатых расширений) артерий, так как может вызывать летальный исход.

Язвы кишечника могут закончиться перфорацией стенки кишки и развитием перитонита. Опасным осложнением при поражении ЦНС является тромбоз синусов твёрдой мозговой оболочки. При патологии глаз развивается нарушение зрения вплоть до полной слепоты [2] [8] [9] [10] .

Диагностика болезни Бехчета

Специфических лабораторных маркеров болезни Бехчета не существует. В крови могут быть умеренно повышены СОЭ и С-реактивный белок, сывороточные иммуноглобулины, возможно обнаружение антигена HLA-B51 (анализ проводится только в научных центрах, большинству пациентов он недоступен). Основные диагностические критерии — это проявление клинических симптомов.

С 2014 года используются модифицированные международные критерии болезни Бехчета, где каждому признаку присваивается определенное количество баллов:

• афтозный стоматит (язвы в полости рта) – 2 балла;
• язвы половых органов – 2 балла;
• поражение глаз – 2 балла;
• поражение кожи – 1 балл;
• неврологические проявления – 1 балл;
• сосудистые проявления – 1 балл;
• положительный тест патергии – 1 балл (тест не обязателен, но при положительном результате 1 балл приплюсовывается).

Сумма баллов более 4 позволяет диагностировать болезнь Бехчета [1] [2] [4] .

Для диагностики глазной патологии необходима консультация окулиста с проведением офтальмоскопии.

Для оценки поражений желудочно-кишечного тракта используются эндоскопические методы диагностики: эзофагогастродуоденоскопия и колоноскопия.

Исследование мочи является рутинным методом диагностики при поражении почек, позволяет выявлять нарушение концентрационной функции, выделение белка, лейкоцитов и эритроцитов с мочой.

ЭКГ и ЭХО-КГ назначаются при подозрении на сердечную патологию. Для исследования органов грудной клетки возможно проведение ретгенографии и более информативной компьютерной томографии.

Ультразвуковая допплерография позволяет выявить тромбы в артериальных и венозных сосудах. Метод МРТ и МРТ-ангиографии информативен при поражении вещества и сосудов головного мозга.

В отдельных случаях может возникать вопрос дифференциальной диагностики. Например, при уретро-окуло-синовиальном синдроме (уретрит совместно с воспалительным поражением глаз и несимметричным артритом) могут встречаться язвы на слизистой ротовой полости и половых органов, но они безболезненны и не рецидивируют. Поражение глаз чаще проявляется конъюнктивитом. В отличие от болезни Бехчета для этого синдрома не типичны васкулит, тромбозы и поражение ЦНС.

Некоторые общие черты с болезнью Бехчета есть у неспецифического язвенного колита (поверхностные язвы полости рта, артрит, узловатая эритема, воспаление передних отделов глаза), но при этом отсутствуют язвы половых органов и поражение задних отделов глаза. Язвы полости рта не имеют такого тяжелого рецидивирующего течения. При колоноскопии у пациентов с болезнью Бехчета язвы в толстой кишке окружены невоспаленной слизистой, а при язвенном колите слизистая вокруг язв имеет признаки воспаления.

При банальном афтозном стоматите в отличие от болезни Бехчета в крови не бывает повышения С-реактивного белка, гамма-глобулинов, ускорения СОЭ, нет поражения других органов и систем.

Лечение болезни Бехчета

Лечение зависит от симптомов заболевания. Цель лечения — добиться ремиссии, так как аутоиммунные заболевания протекают всю жизнь. Лечение прежде всего патогенетическое (направленное на механизмы возникновения заболевания), но симптоматическое лечение тоже может быть необходимо.

Язвенный процесс на слизистой полости рта и гениталиях хорошо реагирует на лечение колхицином до 1,5 мг в сутки. В более редких случаях может быть назначен азатиоприн.

При кожных поражениях используются кремы с кортикостероидными гормонами. При артритах может использоваться метотрексат, сульфасалазин и лефлуномид.

Поражение глаз лечится с использование кортикостероидных гормонов и некоторых цитостатических иммуносупрессантов (азатиоприн, циклоспорин А), интерферона-альфа.

При рецидивирующих тромбозах возможно внутривенное введение глюкокортикостероидов и циклофосфамида. При состоявшихся тромбозах назначаются антикоагулянты. Использовать антикоагулянты нужно по строгим показаниям и с большой осторожностью, так как они могут провоцировать кровотечения из бессимптомных "немых" аневризм.

При аневризмах сосудов может потребоваться хирургическое лечение. При неконтролируемых кровотечениях проводится чрезкожная эмболизация сосуда — введение в аневризму, по форме напоминающей мешочек, платиновых спиралей или других материалов-эмбол. Это создаёт условия для исключения опасного участка сосуда из кровотока, кровяное давление перестаёт оказывать влияние на аневризму и снижается риск её разрыва. Для лечения артериальных аневризм необходимы глюкокортикостероиды и циклофосфамид.

При поражении ЦНС могут быть эффективны кортикостероиды, циклофосфамид, циклоспорин А, азатиоприн, мофетила микофенолат, метотрексат, интерферон-альфа.

Поражение толстой кишки может потребовать назначения сульфасалазина и глюкокортикостероидов, мофетила микофенолата.

При тромбозах глубоких вен применяются глюкокортикоидные гормоны, азатиоприн, циклофосфамид, циклоспорин А.

При тяжелых органных поражениях применяются генноинженерные биологические препараты: ингибиторы ФНО (фактора некроза опухоли) — инфликсимаб, ингибиторы ИЛ6 — тоцилизумаб, ИЛ1 — канакинумаб [1] [2] [4] [6] .

Прогноз. Профилактика

Прогноз зависит от характера поражения органов и систем. Если процесс ограничивается изъязвлением слизистой рта и гениталий, течение заболевания расценивается как лёгкое. Факторами неблагоприятного прогноза являются мужской пол и возраст начала заболевания до 25 лет.

Плохой контроль поражения глаз может приводить к потере зрения. Для прогноза неблагоприятно появление сосудистых аневризм, патологий кишечника и центральной нервной системы.

Заболевание отличается интермитирующим (прерывающимся) течением с периодами обострения и ремиссии, но обычно не приводит к преждевременной смерти. Опасные сосудистые и неврологические нарушения встречаются лишь у малой части больных. [1] [2] [6] [10] .

Первичной профилактики заболевания не существует. Вторичная профилактика заключается в соблюдении рекомендаций по лечению и регулярном посещении врача. Особое внимание должно уделяться офтальмологическому осмотру при поражении глаз и контролю невролога при поражении центральной нервной системы [8] [10] .