Болезнь бехчета у женщин при беременности

Полный текст:

• Аннотация
• Об авторах
• Литература
• Cited By

Проблема фертильности и исходов беременности при ревматических заболеваниях (РЗ) обсуждается как ревматологами, так и акушерами. В настоящей статье нами рассмотрены проблемы репродуктивной функции и исходы беременности у пациенток с болезнью Бехчета (ББ).

Изучение циркулирующего уровня АМГ открыло новую страницу в оценке овариальной функции и фертильности при разных заболеваниях, в том числе при РЗ. Определение АМГ как маркера овариального резерва существенно упростило его оценку и определение вклада самого заболевания в инфертильность пациенток.

Изучение акушерского анамнеза у пациенток с ББ продемонстрировало разные исходы беременности. Наши исследования, посвященные семейной агрегации при ББ, показали, что в определенных этнических группах есть многодетные семьи, что позволяет оценить на основе акушерского анамнеза как репродуктивную функцию, так и исходы беременности, причем не единственной, а нескольких беременностей, что важно при исследовании фертильности.

Сведения о влиянии беременности на ББ и наоборот немногочисленны и противоречивы: описано как обострение ББ в период гестации, так и улучшение симптомов заболевания. Есть данные об обострении ББ в III триместре беременности только у тех женщин, которые имели болезненные язвы гениталий. В то же время в ряде работ не отмечено влияния ни ББ на исход гестации, ни беременности на течение ББ.

Сделан вывод о необходимости дальнейшего изучения фертильности, беременности и ее исходов при ББ.

1. Visser JA, de Jong FH, Laven JS, et al. Anti-Mü llerian hormone: a new marker for ovarian function. Reproduction. 2006 Jan; 131(1):1-9.

2. Seifer DB, Baker VL, Leader B. Age-specific serum anti-Mü llerian hormone values for 17,120 women presenting to fertility centers within the United States. Fertil Steril. 2011 Feb;95(2):747-50. doi: 10.1016/j. fertnstert.2010.10.011. Epub 2010 Nov 13.

3. Khader A, Lloyd SM, McConnachie A. External validation of anti-Mü llerian hormone based prediction of live birth in assisted conception. J Ovarian Res. 2013 Jan 7;6(1):3. doi: 10.1186/1757-2215-6-3.

4. Dolleman M, Faddy MJ, van Disseldorp J, et al. The relationship between anti-Mü llerian hormone in women receiving fertility assessments and age at menopause in subfertile women: evidence from large population studies. J Clin Endocrinol Metab. 2013 May;98(5):1946-53. doi: 10.1210/jc.2012-4228. Epub 2013 Mar 18.

5. Loh JS, Maheshwari A. Anti-Mü llerian hormone – is it a crystal ball for predicting ovarian ageing? Hum Reprod. 2011 Nov; 26(11):2925-32. doi: 10.1093/humrep/der271. Epub 2011 Aug 16.

6. Шабанова СШ, Алекберова ЗС, Гузов ИИ и др. Овариальная функция у больных системной красной волчанкой. Научно-практическая ревматология. 2004;42(3):4-9. [Shabanova SSh, Alekberova ZS, Guzov II, et al. Ovarial function in patients with systemic lupus erythematosus. Nauchno-prakticheskaya revmatologiya = Rheumatology Science and Practice. 2004;42(3):4-9. (In Russ.)]. doi: 10.14412/ 1995-4484-2004-1469

7. Brouwer J, Laven JS, Hazes JM, et al. Levels of serum anti-Mü llerian hormone, a marker for ovarian reserve, in women with rheumatoid arthritis. Arthritis Care Res (Hoboken). 2013 Sep;65(9):1534-8. doi: 10.1002/acr.22013.

8. Henes M, Froeschlin J, Taran FA, et al. Ovarian reserve alterations in premenopausal women with chronic inflammatory rheumatic diseases: impact of rheumatoid arthritis, BehНet's disease and spondyloarthritis on anti-Mü llerian hormone levels. Rheumatology (Oxford). 2015 Sep;54(9):1709-12. doi: 10.1093/rheumatology/kev124. Epub 2015 May 8.

9. Henes M, Henes JC, Neunhoeffer E, et al. Fertility preservation methods in young women with systemic lupus erythematosus prior to cytotoxic therapy: experiences from the FertiPROTEKT network. Lupus. 2012 Aug; 21(9):953-8. doi: 10.1177/ 0961203312442753. Epub 2012 Mar 21.

10. Ma W, Zhan Z, Liang X, el al. Subclinical impairment of ovarian reserve in systemic lupus erythematosus patients with normal menstruation not using alkylating therapy. J Womens Health (Larchmt). 2013 Dec;22(12): 1023-7. doi: 10.1089/jwh.2013.4255.

11. Lawrenz B, Henes J, Henes M, et al. Impact of systemic lupus erythematosus on ovarian reserve in premenopausal women: evaluation by using anti-Mü llerian hormone. Lupus. 2011 Oct;20(11):1193-7. doi: 10.1177/ 0961203311409272. Epub 2011 Jul 18.

12. Yamakami LY, Serafini PC, de Araujo DB, et al. Ovarian reserve in women with primary antiphospholipid syndrome. Lupus. 2014 Aug;23(9):862-7. doi: 10.1177/0961203314529468. Epub 2014 Mar 25.

13. Кошелева НМ, Хузмиева СИ, Алекберова ЗС. Системная красная волчанка и беременность. II. Влияние системной красной волчанки на исходы беременности. Научно-практическая ревматология. 2006;44(2):52-9. [Kosheleva NM, Khuzmieva SI, Alekberova ZS. Systemic lupus erythematosus and pregnancy. II. Effect of systemic lupus erythematosus on pregnancy outcomes. Nauchno-prakticheskaya revmatologiya = Rheumatology Science and Practice. 2006;44(2):52-9. (In Russ)].

14. Кошелева НМ, Матьянова ЕВ. Ревматоидный артрит и беременность. Научно-практическая ревматология. 2014;52(6): 589-99. [Kosheleva NM, Mat'yanova EV. Rheumatoid arthritis and pregnancy. Nauchno-prakticheskaya revmatologiya = Rheumatology Science and Practice. 2014;52(6):589-99. (In Russ.)]. doi: 10.14412/1995-4484-2014-589-599

15. Лила АМ, Трофимов ЕА, Лила ВА. Системная красная волчанка: особенности течения у беременных и варианты терапии. Современная ревматология. 2015; 9(3):43-7. [Lila AM, Trofimov EA, Lila VA. Systemic lupus erythematosus: Specific features of its course and therapy options. Sovremennaya revmatologiya = Modern Rheumatology Journal. 2015;9(3):43-7. (In Russ.)]. doi: 10.14412/1996-7012-2015-3-43-47

16. Har H, Cha D, Kim D. A case of Behcet's syndrome associated with pregnancy. New Med.J. 1983;27:45-8

17. Ferrano G, Lo Meo C, Moscarelli G, et al. A case of pregnancy in patients suffering from the Behcet's syndrome. Acta Eur Fertil. 1984 Jan-Feb;15(1):67-70.

18. Hamza M, Ellench M, Zribi A. Behcet's disease and pregnancy. Ann Rheum Dis. 1988 Apr;47(4):350.

19. Marsal S, Falga C, Simejn P, et al. Behcet's disease and pregnancy relationship study. Br J Rheumatol. 1997 Feb;36(2):234-8.

20. Bang D, Sun Chun I, Yaam I. The influence of Pregnancy on Behcet's disease, Textbook and Atlas. Springer; 2001. P. 87-192

21. Uzun S, Alpsoy E, Durdu M, et al. The clinical course of BehНet's disease in pregnancy: a retrospective analysis and review of the literature. J Dermatol. 2003 Jul;30(7): 499-502.

22. Fam A, Siminovitch K, Carette S. Neonatal Behcet's syndrome in an infant of a mather with the disease. Ann Rheum Dis. 1981 Oct;40(5):509-12.

23. Jadaon J, Shushan A, Ezra Y, et al. BehНet's disease and pregnancy. Acta Obstet Gynecol Scand. 2005 Oct;84(10):939-44. 24. Noel N, Wechsler B, Nizard J, et al. BehНet's disease and pregnancy. Arthritis Rheum. 2013 Sep;65(9):2450-6. doi: 10.1002/ art.38052.

24. Komaba H, Takeda Y, Fukagawa M. Extensive deep vein thrombosis in a postpartum woman with BehНet's disease associated with nephrotic syndrome. Kidney Int. 2007 Jan;71(1):6.

25. Marshall SE. BehНet's disease. Best Pract Res Clin Rheumatol. 2004 Jun;18(3):291-311. 27. Lorenzo Emmi. Behcet's syndrome. Springer Verlag; 2014. P. 159-64.

Контент доступен под лицензией Creative Commons Attribution 4.0 License.

• Мужчины
• Женщины
• Дети
• Беременные
• Акции

• Симптомы
• Причины
• Диагностика
• Лечение
• Осложнения и последствия
• Профилактика

Симптомы болезни Бехчета у беременной

Учитывая низкую частоту встречаемости заболевания, убедительных сведений об особенностях его течения при беременности нет.

В одних случаях отмечалось обострение – усиление имеющихся симптомов и появление новых, увеличения риска развития тромбозов, в других – уменьшение клинической симптоматики.

• Язвенное поражение слизистой оболочки ротовой полости – основное проявление заболевания. Язвы резко болезненны, имеют различные размеры, могут сливаться между собой, образуя одну сплошную язвенную поверхность. По мере заживления одних язв появляются новые. Заживление происходит с образованием рубчиков или без следа. Частота обострений заболевания – 3-4 раза в год.
• Язвенное поражение половых органов: язвы располагаются на половых губах, во влагалище.
• Поражение глаз: воспаляется сосудистая оболочка глаза, что проявляется болью, покраснением глаза, светобоязнью, слезотечением, снижением зрения.
• Кожа: высыпания самого различного характера (например, плотные подкожные узелки ярко-красного цвета с последующим переходом в синюшность, угреподобная сыпь и др.).
• Суставы: воспаляются чаще коленные и голеностопные суставы, несколько реже лучезапястные и мелкие суставы кисти.
• Желудочно-кишечный тракт: воспаляется слизистая оболочка желудка и кишечника, возможно появление язв на всем протяжении желудочно-кишечного тракта. Это вызывает боли в животе, вздутие живота, диарею или, напротив, запоры.

• менингоэнцефалит (воспаление мозговой ткани и мозговых оболочек) – головная боль, тошнота, рвота, напряжение затылочных мышц;
• инфаркты мозга вследствие тромбоза (закупорки просвета сосуда тромбом) артерий, питающих мозг, с развитием парезов и параличей (нарушение и полная утрата произвольных движений).

• тромбозы (закупорка просвета сосуда тромбом) различных артерий и вен с развитием инфарктов соответствующих органов (например: мозга, легкого);
• аневризмы артерий – выбухание стенки артерии с возможным разрывом и кровотечением.

Легкие:

• плеврит (воспаление плевры);
• аневризмы (выпячивание стенки сосуда вследствие дряблости его стенки) легочных артерий.

Причины болезни Бехчета у беременной

Точные причины заболевания неизвестны.

Согласно имеющимся на сегодняшний день научным воззрениям, в развитии болезни Бехчета играют роль наследственная предрасположенность и внешние факторы, в качестве которых рассматриваются:

• бактериальные (стрептококки);
• вирусные (вирус простого герпеса, вирусы гепатита А, В, С, Е) инфекции;
• гормональные нарушения.
  

Их воздействие на организм, имеющий ген, ответственный за развитие данного заболевания, вызывает избыточный иммунный ответ с развитием воспаления на уровне сосудистой стенки.

Врач ревматолог поможет при лечении заболевания

Диагностика болезни Бехчета у беременной

Специфического лабораторного маркера заболевания не существует. Диагноз устанавливают по совокупности клинической симптоматики:

Лечение болезни Бехчета у беременной

Перед назначением лечения необходима консультация акушера-гинеколога.

Для лечения болезни Бехчета применяются следующие средства:

• глюкокортикостероидные гормоны – внутрь и местно в каплях и мазях при поражениях глаз и кожи;
• цитостатики;
• нестероидные противовоспалительные препараты – при воспалении суставов;
• в тяжелых случаях возможно сочетание глюкокортикостероидных гормонов с цитостатиками или альфа-интерфероном;
• в последнее время внедряется в практику использование генно-инженерных препаратов, способных оказывать влияние на нарушенные процессы в системе иммунитета.

Осложнения и последствия болезни Бехчета у беременной

• Тромбозы (закупорка просвета сосуда тромбом) артерий с развитием инфарктов органов (мозг, легкие).
• Желудочно-кишечные кровотечения.
• Перфорация кишки – разрыв кишки с попаданием ее содержимого в брюшную полость.
• Аневризмы артерий – выпячивание стенки артерии с возможным разрывом и массивным кровотечением.
• Потеря зрения.
• Полная или частичная потеря произвольных движений.

Профилактика болезни Бехчета у беременной

• Регулярное посещение акушера-гинеколога (1 раз в месяц в 1-м триместре, 1 раз в 2-3 недели во 2-м триместре и 1 раз в 7-10 дней в 3-м триместре).
• Своевременная постановка на учет беременной в женской консультации (до 12 недели беременности).

Учитывая то, что причины развития болезни Бехчета не известны, методы профилактики возникновения заболевания не разработаны.

Профилактика уже имеющейся болезни сводится к предупреждению обострений. Для этого необходимо:

• не прекращать прием препаратов, назначенных врачом;
• своевременно обращаться к ревматологу при усилении или появлении новых симптомов.

ИНФОРМАЦИЯ ДЛЯ ОЗНАКОМЛЕНИЯ

Необходима консультация с врачом

• Ревматология. Национальное руководство, — ГЭОТАР – Медиа, 2008.
• Системные васкулиты, — С.П. Филоненко, Н.С. Сазонова, В.А. Ларионов, под общей редакцией профессора С.С. Якушина, — Рязань, РязГМУ, 2001.

• Выбрать подходящего врача ревматолог
• Сдать анализы
• Получить от врача схему лечения
• Выполнить все рекомендации

1. ЧТО ТАКОЕ БОЛЕЗНЬ БЕХЧЕТА

Синдром Бехчета, или болезнь Бехчета (ББ), является системным васкулитом (воспаление кровеносных сосудов по всему телу) неизвестной этиологии. Болезнь поражает слизистую оболочку (вырабатывающая слизь ткань, которая выстилает органы пищеварительного тракта, половые органы и мочевыводящие органы) и кожу, а основными симптомами являются рецидивирующие язвы ротовой полости и половых органов, а также изменения глаз, суставов, кожи, кровеносных сосудов и нервной системы. ББ была названа в честь турецкого врача, проф. Хулуси Бехчета, который описал ее в 1937 году.

Причины заболевания неизвестны. Последние исследования, проведенные с участием большого числа пациентов, свидетельствует о том, что некоторую роль в развитии ББ может играть генетическая предрасположенность. Что именно служит толчком к развитию этого заболевания, неизвестно. Исследование причин и лечение ББ осуществляется в нескольких центрах.

Четких закономерностей в характере наследования ББ нет, хотя есть некоторые данные в пользу генетической предрасположенности, особенно в случаях раннего начала. Синдром ассоциирует с генетической предрасположенностью (HLA-B5), особенно у пациентов, происходящих из стран Средиземноморского бассейна и с Дальнего Востока. Описаны семьи, страдающие от этой болезни.

ББ не может быть предотвращена, и ее причина неизвестна. Нет ничего, что вам необходимо выполнять в той или иной мере, чтобы предотвратить появление у вашего ребенка ББ. Это не ваша вина.

Нет. У некоторых детей заболевание может протекать в легкой форме с редкими эпизодами язв в полости рта и отдельными кожными явлениями, в то время как у других может развиваться патология глаз или нервной системы. Имеются также некоторые различия между девочками и мальчиками. У мальчиков, как правило, течение болезни более тяжелое, чем у девочек, с преобладанием патологии глаз и сосудов. Кроме различий в географическом распределении заболевания, его клинические проявления могут также отличаться в разных частях мира.

2. ДИАГНОСТИКА И ЛЕЧЕНИЕ

Диагноз определяется, главным образом, на основании клинических проявлений. До того, как заболевание у ребенка будет соответствовать международным критериям, описанным для ББ, может пройти от одного до пяти лет. Эти критерии предполагают присутствие язв в полости рта плюс 2 из следующих характеристик: язвы на гениталиях, типичные кожные явления, положительный тест патергии или патологию глаз. Диагноз, как правило, задерживается в среднем на три года.
Специфических лабораторных исследований, позволяющих диагностировать ББ, не существует. Примерно половина детей с ББ являются носителями генетического маркера HLA-B5, и это связано с более тяжелыми формами заболевания.
Как описано выше, тест патергии положителен у 60-70% пациентов. Тем не менее, в некоторых этнических группах эта частота ниже. Для диагностики патологии сосудов и нервной системы могут потребоваться специфические исследования сосудов и головного мозга.
Поскольку ББ является системной болезнью, специалисты по лечению заболеваний глаз (офтальмолог), кожи (дерматолог) и нервной системы (невропатолог) занимаются ее лечением совместно.

Тест патергии имеет важное значение для диагностики. Он входит в критерии классификации Международной исследовательской группы для болезни Бехчета. Три прокола кожи выполняют на внутренней поверхности предплечья стерильной иглой. Это вызывает небольшие болевые ощущения, а реакцию оценивают через 24 – 48 часов. Увеличение гиперреактивности кожи также можно увидеть в местах забора крови или после оперативного лечения. В связи с этим больные ББ не должны подвергаться ненужным вмешательствам.
Некоторые анализы крови выполняют в рамках дифференциальной диагностики, но никаких специфических для ББ лабораторных анализов не существует. В целом, анализы выявляют слегка повышенное воспаление. Может быть обнаружена умеренная анемия и увеличение содержания лейкоцитов в крови. Если у пациента не проводится мониторинг активности заболевания и побочных эффектов на лекарственные средства, то повторять эти анализы нет необходимости.
Некоторые методы визуализации используются для обследования детей с сосудистой патологией и неврологическими изменениями.

Заболевание может перейти в стадию ремиссии, но у пациента возможны обострения. Его можно контролировать, но излечить нельзя.

Специфического лечения нет, потому что причина ББ неизвестна. Поражения различных органов требуют различных подходов при лечении. На одном конце спектра – пациенты с ББ, которые не нуждаются в терапии. На другом конце – пациенты с патологией глаз, центральной нервной системы и сосудов, которые могут нуждаться в комплексной терапии. Почти все имеющиеся данные о лечении ББ получены в ходе исследований с участием взрослых. Основные препараты перечислены ниже:
Колхицин:: Этот препарат ранее назначался для лечения почти всех проявлений ББ, но в недавнем исследовании было показано, что он более эффективен в лечении суставов и узловатой эритемы и в меньшей – язв слизистой.
Кортикостероиды: Кортикостероиды очень эффективны в борьбе с воспалением. Кортикостероиды вводят в первую очередь детям с патологией глаз, изменениями центральной нервной системы и заболеваниями сосудов, как правило, в больших пероральных дозах (1-2 мг/кг/день). При необходимости они могут вводиться также внутривенно в высоких дозах (30 мг/кг/день – вводится тремя дозами через день), чтобы достичь незамедлительного ответа. Местные (вводимые локально) кортикостероиды применяются для лечения язв в полости рта и заболеваний глаз (в последнем случае – в виде глазных капель).
Иммунодепрессанты: Эта группа препаратов назначается детям с тяжелым заболеванием, особенно в случае патологии глаз либо крупного органа или вовлечения сосудов. Они включают азатиоприн, циклоспорин-А и циклофосфамид.
Антиагрегационная и антикоагулянтная терапия: Оба варианта используются в некоторых случаях при патологии сосудов. У большинства пациентов для этой цели достаточно аспирина.
Терапия с целью блокировки ФНО: Эта новая группа препаратов используется для некоторых проявлений заболевания.
Талидомид: Этот препарат используется в некоторых центрах для лечения крупных язв в полости рта.
Местное лечение язв в полости рта и на гениталиях очень важно. При лечении и диспансерном наблюдении больных ББ требуется коллегиальный подход. В дополнение к детскому ревматологу, коллектив специалистов должен включать офтальмолога и гематолога. Семья и пациент всегда должны быть в контакте с врачом или центром, отвечающим за его лечение.

Диаррея является наиболее распространенным побочным эффектом колхицина. В редких случаях этот препарат может вызвать снижение числа белых кровяных клеток или тромбоцитов. Имеются сообщения об азооспермии (уменьшении количества сперматозоидов), но это явление не является главной проблемой при лечении в терапевтических дозах, используемых для этой болезни; когда доза уменьшается или после прекращения лечения, количество сперматозоидов приходит в норму.
Кортикостероиды являются наиболее эффективными противовоспалительными препаратами, но их использование ограничено, потому что в долгосрочной перспективе для них характерны серьезные побочные эффекты, такие как сахарный диабет, гипертония, остеопороз, катаракта и отставание в росте. Дети, которым необходимо получать кортикостероиды, должны принимать их один раз в день, по утрам. При длительном приеме к лечению должны быть добавлены препараты кальция.
Если говорить об иммунодепрессантах, то азатиоприн может быть токсичным для печени, привести к снижению числа клеток крови и увеличить восприимчивость к инфекциям. Циклоспорин-А токсичен, главным образом, для почек, но он способен также вызывать повышение давления, усиливать рост волос на теле и вызывать проблемы с деснами. Основными побочными эффектами циклофосфамида являются подавление функции костного мозга и проблемы с мочевым пузырем. Долгосрочное применение вызывает нарушения менструального цикла и может привести к бесплодию. Пациенты, получающие иммуносупрессивные препараты, должны находиться на диспансерном учете и сдавать анализы крови и мочи каждые один или два месяца.
Блокаторы ФНО и другие биологические препараты все активнее используются также для устойчивых к лечению проявлений болезни. Блокаторы ФНО и другие биологические препараты повышают частоту инфекций.

Стандартного ответа на этот вопрос не существует. Как правило, иммуносупрессивная терапия прекращается спустя, как минимум, два года или после того, как пациент находится в состоянии ремиссии в течение двух лет. Однако у детей с патологий сосудов и болезнями глаз, у которых полной ремиссии достичь нелегко, терапия может длиться намного дольше. В таких случаях лекарства и дозы корректируют в соответствии с клиническими проявлениями.

Есть много дополнительных и альтернативных методов лечения, и это может ввести в заблуждение пациентов и их семьи. Подумайте хорошенько о рисках и преимуществах применения такой терапии, поскольку ее эффективность не доказана, и она может обходиться дорого как в плане времени, нагрузки на ребенка, так и в денежном выражении. Если вы заинтересованы в том, чтобы подыскать дополнительный и альтернативный метод лечения, пожалуйста, обсудите эти варианты со своим детским ревматологом. Некоторые методы лечения способны взаимодействовать с обычными лекарствами. Большинство врачей не станут возражать против того, чтобы вы искали другие варианты в случае, если вы будете следовать советам врача. Очень важно не прекращать прием лекарств, прописанных врачом. Если лекарства необходимы, чтобы держать болезнь под контролем, то прекращение их приема может оказаться очень опасным, если заболевание по-прежнему находится в активной фазе. Пожалуйста, обсудите вопросы, которые вас беспокоят в отношении назначенного препарата, с врачом вашего ребенка.

Периодические осмотры необходимы для контроля активности заболевания и лечения и особенно важны для детей с воспалением глаз. Обследование глаз должен проводить офтальмолог, имеющий опыт в области лечении увеита (воспалительное заболевание глаз). Частота осмотров зависит от активности заболевания и типа используемого лекарства.

Как правило, в ходе заболевания отмечаются периоды ремиссии и обострения. Общая активность обычно снижается с течением времени.

Данных по долгосрочному наблюдению больных с детской ББ недостаточно. Исходя из имеющихся данных, мы знаем, что многие больные ББ не требуют никакого лечения. Тем не менее, дети с патологическими изменениями глаз, нервной системы и поражением сосудов нуждаются в специальном лечении и наблюдении. ББ может иметь смертельный исход, но только в редких случаях, в первую очередь, как следствие сосудистой патологии (разрыв легочных артерий или другие периферические аневризмы – шарообразные расширения кровеносных сосудов), тяжелых изменений со стороны центральной нервной системы и кишечных язв и перфораций, особенно среди некоторых этнических групп пациентов (например, японцев). Основной причиной тяжести течения заболевания (неблагоприятного исхода) является патология глаз, которая может носить очень серьезный характер. Возможна задержка роста ребенка, в основном, как вторичное следствие стероидной терапии.

Дети, у которых болезнь протекает в более легкой форме, могут выздороветь, но у большинства больных детей наблюдаются длительные периоды ремиссии с последующими вспышками заболевания.

3. ПОВСЕДНЕВНАЯ ЖИЗНЬ

Как и любая другая хроническая болезнь, ББ влияет на ребенка и повседневную жизнь семьи. Если заболевание не вызывает значительного поражения глаз, ребенок и семья в целом ведут нормальную жизнь. Самой распространенной проблемой являются рецидивирующие язвы в полости рта, которые могут вызывать проблемы у многих детей. Эти повреждения могут быть болезненными и мешать ребенку принимать пищу и пить. Поражение глаз также может быть серьезной проблемой для семьи.

Для детей с хроническими заболеваниями важное значение имеет систематическое обучение. При ББ, если нет патологии глаз или других важных органов, дети могут посещать школу регулярно. В случае нарушения зрения может потребоваться обучение по индивидуальной программе.

Ребенок может участвовать в спортивных мероприятиях, пока болезнь поражает только кожу и слизистые. Во время приступов воспаления суставов занятий спортом следует избегать. Артрит при ББ носит непродолжительный характер и полностью проходит. Пациент может возобновить занятия спортом, когда пройдет воспаление. Тем не менее, детям с патологией глаз и сосудов нужно ограничивать свою активность. Необходимо следить за тем, чтобы дети с патологией сосудов нижних конечностей не находились долгое время в положении стоя.

Никаких ограничений в плане пищи нет. В целом, дети должны соблюдать сбалансированную, нормальную для своего возраста диету. Растущему ребенку рекомендуется здоровая, хорошо сбалансированная диета с достаточным содержанием белков, кальция и витаминов. Пациентам, принимающим кортикостероиды, следует избегать переедания, поскольку эти препараты могут повышать аппетит.

Нет, насколько известно, климат не влияет на проявления ББ.

Врач должен решить, какие вакцины ребенок может получить. Если пациент получает лечение с использованием иммуносупрессивных средств (кортикостероиды, азатиоприн, циклоспорин-А, циклофосфамид, блокаторы ФНО и т.п.), вакцинацию живыми ослабленными вирусами (например, краснуха, корь, паротит, вакцина Сабин против полиомиелита) необходимо отложить.
Вакцины, не содержащие живых вирусов, а содержащие только инфекционные белки (вакцины против столбняка, дифтерии, полиомиелита - Солка, гепатита B, коклюша, пневмококка, гемофильной палочки, менингококковой инфекции, гриппа), вводить можно.

Одним из основных симптомов, которые могут повлиять на половую жизнь, является развитие язв на половых органах. Они могут рецидивировать и сопровождаться болевым синдромом, а следовательно, могут мешать во время полового акта. Больные ББ женского пока, как правило, имеют умеренную форму заболевания, и беременность у них должна проходить нормально. Если пациент лечится иммуносупрессивными препаратами, необходимо рассмотреть вопрос о контрацепции. По вопросам контрацепции и беременности пациентам рекомендуется проконсультироваться с врачом.

Что такое болезнь Бехчета?

Синдром Бехчета или болезнь Бехчета — это состояние, вызывающее ряд симптомов, в том числе:

• язвы во рту;
• генитальные язвы;
• воспаление глаз.

Болезнь названа в честь профессора Хулуси Бехчета, турецкого специалиста по коже (дерматолога), который впервые предположил, что все эти симптомы могут быть связаны с одним заболеванием. С тех пор стало ясно, что синдром может быть связан со многими другими симптомами.

Синдром — это группа симптомов (что человек испытывает) и признаков (то, что доктор обнаруживает, осматривая человека). Врачи склонны говорить синдром, а не болезнь, когда причина, связывающая различные признаки, им неизвестна.

Симптомы синдрома Бехчета

Заболевание имеет широкий спектр возможных симптомов, но у большинства людей только некоторые из них.

Около 98% людей с синдромом Бехчета имеют частые язвы во рту. Они могут возникать во рту, на языке и в горле и часто являются болезненными. Иногда есть много крошечных язв, сгруппированных вместе. Если во рту мало язв, очень маловероятно, что человек болен болезнью Бехчет, даже если есть родственник, у которого есть синдром.

У женщин и девочек могут появиться язвы на вульве, во влагалище или на шейке матки. Мужчины и мальчики могут получить язвы на мошонке и половом члене. У некоторых мужчин и мальчиков также возникают боли или отеки в яичках. Язвы и фурункулы могут появляться вокруг заднего прохода и в паху.

Вирус герпеса не вызывает ни язв рта, ни половых органов при синдроме Бехчета. Они не передаются половым путем и не заразны, поэтому вы не можете заразиться ими от кого-то другого.

Проблемы с кожей могут включать в себя:

• пятна, похожие на прыщи;
• фурункулы;
• красные пятна;
• язвы;
• пятна, похожие на укусы насекомых;
• комки под кожей.

Кожа может стать воспаленной, изъязвленной или инфицированной.

Воспаление в глазу является одним из наиболее серьезных симптомов синдрома Бехчета. Воспаление может быть в передней или задней части глаза, вокруг радужной оболочки или рядом с сетчаткой. Воспаления нужно лечить как можно скорее, чтобы избежать возможной потери зрения.

Симптомы могут включать:

• плавающие точки или пятнышки в поле зрения;
• помутнение или потеря зрения;
• боль;
• покраснение в глазах.

Чрезвычайная усталость является очень распространенным симптомом.

У человека могут быть боли и отеки в различных суставах. Эти проблемы могут приходить и уходить или могут стать хроническими. Подобные проблемы с суставами не похожи на ревматоидный артрит или остеоартроз и обычно не повреждают суставы.

У многих людей наблюдаются сильные головные боли. Это может быть вызвано воспалением, и могут потребоваться анализы, но головные боли сами по себе обычно не являются признаком чего-либо серьезного.

Иногда болезнь вызывает другие симптомы, такие как:

• двойное зрение;
• трудности со слухом;
• головокружение;
• потеря баланса;
• синкопальное состояние (синкопе);
• слабость или онемение в руках или ногах.

Некоторые люди с болезнью Бехчет также испытывают депрессию.

Многие люди с синдромом Бехчета имеют вздутие живота, метеоризм и боль в животе. Болезнь иногда вызывает воспаление кишечника, приводя к диарее, с кровью и слизью в кале.

Воспаленные кровеносные сосуды могут увеличить риск образования тромбов, но это не тот тип, который вызывает сердечные приступы.

Вены у поверхности кожи становятся болезненными, жгучими и красными, когда они поражены, а тромбоз глубоких вен приводит к боли и отечности пораженной конечности. Ноги поражаются чаще, чем руки. Тромбоз может возникнуть в кровеносных сосудах головы, легких или других внутренних органов, но это происходит редко.

Осложнения

При несвоевременной постановке диагноза или неадекватной терапии могут развиваться осложнения болезни. Например, нелеченное воспаление оболочки глаза может привести к потере остроты зрения или даже к слепоте. В связи с чем пациенты с глазными проявлениями болезни Бехчета должны регулярно посещать офтальмолога, потому как лечение предотвращает развитие осложнений.

Причины синдрома Бехчета

Синдром Бехчета вызваны воспалением, хотя пока не ясно, почему это происходит. Вполне возможно, что вирусная или бактериальная инфекция может спровоцировать состояние, но никакой конкретной инфекции не выявлено. Также возможно, что болезнь может быть аутоиммунным заболеванием, когда иммунная система атакует собственные ткани организма, но это также еще не подтверждено.

Синдром Бехчета не может быть передан другим людям. Это не связано ни с каким другим состоянием, определенной диетой или любым определенным образом жизни.

• Возраст. Чаще болезнь Бехчета развивается у мужчин и женщин в возрасте от 20 до 30 лет, хотя дети и люди более старших возрастных групп также могут быть подвержены этому заболеванию.
• Регион проживания. Люди из стран Ближнего и Дальнего Востока, таких как Турция, Иран, Япония и Китай, чаще имеют это заболевание.
• Пол. Заболевание обычно более выражено у мужчин.
• Гены. Наличие определенных генов связано с более высоким риском развития болезни.

Диагностика

Никакие лабораторные тесты не могут окончательно определить болезнь Бехчета. Поэтому ревматолог полагается в первую очередь на выявление симптомов характерных для заболевания. Часто требуется проведение дополнительного обследованя, исследования анализов крови, чтобы исключить другие заболевания.

Установлены критерии диагностики болезни Бехчета, но они не всегда позволяют диагностировать болезнь, особенно на ранней стадии. Классификационные критерии включают:

• Язвы во рту. У каждого человека с этим заболеванием в какой-то момент будут возникать язвы во рту, этот признак обычно необходим для установления диагноза. Требуется наличие язв во рту, которые возникали как минимум три раза в течение 12 месяцев.
• Также необходимо иметь одновременно как минимум два дополнительных симптома, таких как:
  • Генитальные язвы.
  • Воспалительные заболевания глаз.
  • Болезни кожи в виде различной сыпи или акнеподобными язвами.
  • Положительный тест патергии. Во время теста стерильной иглой доктор проникает в кожу, а затем исследует эту область через 1–2 дня. Если тест на патергию положительный, на месте иглы образуется небольшой красный рельеф. Это указывает на то, что иммунная система слишком остро реагирует на незначительную травму.

Лечение болезни Бехчета

Лечения от болезни на сегодняшний момент не существует. При легкой форме заболевания ревматолог может предложить постоянно использовать лекарства для контроля обострений. В некоторых случаях нет необходимости принимать лекарства между обострениями.

Используемые средства лечения:

• Кремы, гели и мази. Местные препараты с глюкокортикоидами применяются при кожных и генитальных высыпаниях, чтобы уменьшить воспаление и боль.
• Ополаскиватели полости рта. Специальные средства для полоскания рта, содержащие глюкокортикоиды и другие средства, уменьшающие боль во рту, могут уменьшить и дискомфорт.
• Капли для глаз. Капли для глаз, содержащие глюкокортикоиды или другие противовоспалительные средства, устраняют признаки воспалительного процесса.

Системные методы лечения.

Если местные лекарства не помогают, ревматолог может рекомендовать препарат, называемый колхицин, который кроме контроля над заболеванием, одновременно уменьшает признаки артрита.

Тяжелые случаи болезни Бехчета требуют более агрессивного лечения с применением следующих препаратов:

• Глюкокортикоиды для контроля воспаления. Глюкокортикоиды, такие как преднизолон, уменьшают воспалительный процесс. Побочные эффекты включают в себя увеличение веса, персистирующую изжогу, повышение артериального давления и уменьшение плотности кости (остеопороз).
• Лекарства, которые подавляют иммунную систему (иммуносупрессанты). Иммуносупрессанты уменьшают воспаление, оборвав агрессивный ответ иммунной системы на здоровые ткани. Иммуносупрессивные препараты, помогающие в борьбе с болезнью Бехчета, включают азатиоприн, циклоспорин и циклофосфамид. Поскольку эти лекарства подавляют активность иммунной системы, в связи с чем они увеличивают риск возникновения инфекций у пациента. Другие возможные побочные эффекты включают в себя проблемы с печенью и почками, влияние на систему кроветворения.
• Лекарства, которые изменяют реакцию иммунной системы. Интерферон-альфа (Интрон A) регулирует активность иммунной системы и самого ответа воспаления. Его можно использовать отдельно или с другими препаратами, чтобы помочь контролировать кожные проявления, боль в суставах и воспаление глаз. Побочные эффекты: гриппоподобные состояния, такие как боль в мышцах, усталость, лихорадка.
• Лекарства, которые блокируют фактор некроза опухолей (TNF), эффективны при лечении синдрома Бехчета, особенно у людей с более выраженными или стойкими симптомами. В мире накоплен опыт по применению инфликсимаба и этанерцепта при данном заболевании.

Непредсказуемость болезни Бехчета может сделать ее особенно неприятной. Хорошая забота о себе поможет справиться с заболеванием.

Попробуйте:

• Отдых во время обострений. Когда появляются признаки и симптомы, найдите время для себя. При необходимости скорректируйте свое расписание, чтобы была возможность отдохнуть, когда это необходимо. Сократите стресс до минимума, потому что стресс может усугубить симптомы.
• Будьте активны, когда есть на это энергия. Умеренные упражнения, такие как ходьба или плавание, могут заставить чувствовать себя лучше в период между обострениями. Упражнения укрепят тело, помогут поддерживать подвижность суставов и улучшить настроение.
• Общение с другими пациентами. Поскольку это заболевание является очень редким, временами можно чувствовать одиночество и отчужденность. Узнайте о группах поддержки, они существуют по всему миру, и может получится встретить близкого друга с таким же заболеванием в своем регионе. А также не забывайте о существующих международных форумах и чатах, где можно связаться с другими людьми, у которых имеется это заболевание.

Профилактика

Специфической профилактики на сегодняшний день не разработано, так как до конца неизвестны причины возникновения заболевания и критерии диагностики, позволяющие с большей уверенностью подтвердить наличие заболевания.

Прогноз при болезни Бехчета

Большинство людей с болезнью Бехчета могут вести продуктивную жизнь и контролировать симптомы с помощью надлежащих лекарств, отдыха и физических упражнений. Врачи могут использовать много лекарств для облегчения боли, лечения симптомов и предотвращения осложнений.

Когда лечение эффективно, вспышки обычно становятся менее частыми. Многие пациенты в конечном итоге вступают в периодремиссию (исчезновение симптомов). У некоторых людей лечение не облегчает симптомы, и постепенно появляются более серьезные симптомы, такие как глазные болезни.

Серьезные симптомы могут появиться спустя месяцы или годы после появления первых признаков болезни Бехчета.

Генитальные язвы, связанные с болезнью Бехчета, могут иногда делать секс неудобным или даже болезненным. Тем не менее, они не передаются половым путем и не заразны.

Некоторые лекарства, применяемые для лечения синдрома Бехчета, могут влиять на сперму, яйца, фертильность или даже на ребенка, например, известно, что талидомид вреден для нерожденного ребенка. Важно обсудить свои планы с врачом, если вы думаете о рождении ребенка. Это относится как к мужчинам, так и к женщинам с синдромом Бехчета. Тем не менее, нет никаких причин, по которым у вас не должно быть семьи, и вероятность того, что дети унаследуют это заболевание, ничтожна.