Болезнь которая поедает кости

Само словосочетание "плотоядная бактерия" напугает любого человека с фантазией и вызовет в мыслях образы черной гниющей плоти и больных, похожих на зомби из фильмов ужасов.

Для многих людей это самая страшная зараза, которой вы можете заболеть, даже страшнее рака или СПИДа, потому что эти бактерии поедают вас заживо и очень быстрыми темпами, при этом вы находитесь в сознании и испытываете сильнейшие боли (Паранормальные новости - paranormal-news.ru).

Некоторые из этих патогенов охотятся за вашей кожей и соединительными тканями, другие могут разрушать кости, третьи селятся внутри вашего организма и медленно разъедают вас изнутри.

10. Некротический фасциит

Некротический фасциит вызывают стрептококки вида Streptococcus pyogenes и анаэробные бактерии Clostridium perfringens. В первую очередь они поражают кожу и подкожные ткани.

На ранней стадии заболевания у больного лишь болит в тех или иных местах и повышенная температура, поэтому неопытный врач может проворонить нужный момент и спутать это заражение с гриппом или иной болезнью. А когда заболевание уже набрало силу, то счет идет буквально на часы.

Пораженные ткани темнеют, инфекция быстро распространяется по лимфатическим сосудам и венам, в результате чего развивается инфекционно-токсический шок. При большой площади поражения больные могут умереть.

9. Летняя бактерия

Бактерию Vibrio vulnificus иногда называют "летней бактерией", потому что чаще всего она поражает любителей пляжного отдыха. Соответственно процветает она в районах с большим скоплением людей, пляжами и водоемами с соленой водой, как к примеру в штате Флорида (США).

Чтобы подцепить эту бактерию, нужно купаться в теплой воде с открытой раной на теле. Другой способ заражения это есть сырые морепродукты вроде устриц, в телах которых этой бактерии также в изобилии.

В отличии от некротического фасциита, эта бактерия не поедает вашу плоть напрямую, однако вызывает сильное гниение подкожных тканей, в результате чего может дойти до ампутации конечностей. Но хуже всего, это когда она проникает глубоко в ваше тело и вызывает гниение уже во внутренних органах.

8. Донованоз

Это венерическая инфекция, вызывающая стойкие язвы в районе половых органов. Причиной ее является бактерия Klebsiella granulomatis, которая не просто создает на коже язвочки и воспаления, но разъедает кожу и может нанести огромный ущерб организму.

Помимо половых органов, она может распространиться и на другие части тела, также создавая там характерные округлые очаги воспаления, которые при разрастании лопаются, обнажая сырое мясо с белесыми краями. В особо запущенных случаях Klebsiella granulomatis может добраться и до костей.

7. Синегнойная палочка

Синегнойная палочка (Pseudomonas Aeruginosa) проникает в ваше тело через любую открытую ранку или царапину и при должных условиях тут же начинает быстро размножаться. Симптомы поражения похожи на некротический фасциит.

Единственная хорошая новость насчет этой бактерии заключается в том, что здоровые люди с нормальным иммунитетом как правило очень редко заражаются ею. Но если ее не лечить, то как и с некротическим фасциитом, она может привести к быстрой смерти, быстро разъедая кожные покровы и проникая во внутренние органы и кости.

Самое страшное это то, что многие штаммы этой бактерии выработали устойчивость к антибиотикам и потому очень сложно поддаются лечению.

6. Золотистый стафилококк

В целом все стафилококки имеют склонность к "поеданию" вашей плоти, но у золотистого стафилококка (Staphylococcus Aureus) еще и большая устойчивость к антибиотикам. Чаще всего поражением им похоже на тяжелую форму угревой сыпи с глубокими гнойниками, но иногда кожа может так сильно разъедаться, что будет напоминать последствия от ожогов.

Самое худшее, когда стафилококковая инфекция попадает в кровь, это может вызвать сепсис и смерть. Также при этом может наблюдаться все тот же некротический фасциит.

5. Неглерия фоулера

Бактерию Неглерия фоулера часто называют плотоядной амёбой и совсем недавно в новостях сообщалось, что всего за 10 дней она убила человека, проникнув в его мозг.

Эти опасные твари любят плавать в теплой пресной воде, поэтому их легко подцепить даже в бассейне. Если вы проглотите ее, то ничего страшного не произойдет, но если она попадет в нос, то по обонятельному нерву пройдет в мозг и там начнет размножаться и уничтожать мозговые клетки.

Симптомы при этом легко спутать с заболеваниями мозга, а когда выяснится, что это именно плотоядная амёба, обычно бывает уже слишком поздно.

4. Газовая гангрена

Смертельно опасную газовую гангрену вызывают бактерии Клостридия перфрингенс, которые чаще всего попадают в человеческое тело вместе с уличной грязью и пылью. Эти бактерии выделяют очень токсичные вещества, которые отравляют человеческое тело, вызывая массовое вздутие тканей.

Уже через 6 часов после попадания бактерии в тело, у человека начинается лихорадка, кожа приобретает серо-синий оттенок, а ранка, через которую бактерия попала в организм, углубляется, отекает и иногда видны даже мышцы. При надавливании на рану, выделяются мелкие пузырьки газа с неприятным гнилым запахом.

3. Стрептококк пиогенный

Этот стрептококк прицельно атакует горло, а еще прямую кишку и влагалище, поэтому легко понять, что это один из самых неприятных стрептококков вообще, если есть такая квалификация.

Он является возбудителем скарлатины и острого фарингита у детей. Начинается обычно с боли в горле и белесых выделений на слизистой, но может дойти до тошноты, головной боли и даже вызвать синдром токсического шока.

К счастью, большинство инфекций этой бактерией, особенно в горле, не приводят ни к каким "поеданиям" плоти. Однако в тяжелых случаях, когда организм сильно ослаблен и имеется очень слабый иммунитет, этот стрептококк может вести себя очень разрушительно.

2. Кишечная палочка (Escherichia coli)

Эта бактерия обычно отвечает за пищевые отравления, но иногда она проявляет себя куда агрессивнее. Известны некоторые штаммы Escherichia coli, которые вызывают гибель и распад клеток кожи и соединительной ткани и тогда можно наблюдать практически такие же симптомы как при некротическом фасциите.

Жертвами подобных агрессий также как правило являются люди с ослабленным иммунитетом и такие случаи нередко заканчивались их смертью.

1. Язва Бурули

Язва Бурули это опасная тропическая болезнь, которую вызывают бактерии Mycobacterium ulcerans. В 2018 году в Африке, Южной Америке и других жарких странах было зафиксировано почти 3 тысячи случаев этого заболевания. Половина заболевших в Африке это бегающие босиком дети до 15 лет.

Поражаются в основном конечности, причем и кожа и кости, а лечения как такового не существует, больным лишь дают дозы антибиотиков. Попадая в тело через царапины или ранки, бактерии начинают производить опасный токсин, который вызывает поражение тканей и подавляет иммунную систему.

Сначала на ноге возникает небольшая безболезненная шишка, токсин подавляет болевые ощущения. Спустя несколько недель эта шишка распадается и превращается в язву, глубина которой может доходить до костей.

Получайте на почту один раз в сутки одну самую читаемую статью. Присоединяйтесь к нам в Facebook и ВКонтакте.

В мире существует огромное количество самых различных болезней. Вот только иногда это обычный насморк, который проходит за пару дней, иногда болезнь, требующая операционного вмешательства. В нашем обзоре 10-ка болезней, которые не просто медленно убивают, но ещё и ужасно уродуют человека.

1.Некроз челюсти

К счастью, это заболевание исчезло уже давным-давно. В 1800 годах рабочие на спичечных фабриках подвергались воздействию огромного количества белого фосфора - токсического вещества, которое в конечном итоге приводило к страшной боли в челюстях. В конце концов вся челюстная полость заполнялась гноем и просто сгнивала. При этом челюсть распространяла миазмы тлена и даже светилась в темноте от избытка фосфора. Если ее не удаляли хирургическим путем, то фосфор распространялся далее по всем органам тела, приводя к смерти.

2. Синдром Протея

Синдром Протея - одно из самых редких заболеваний в мире. В мире зарегистрировано всего около 200 случаев. ОЭто врождённый недуг, который вызывает чрезмерный рост различных частей тела. Асимметричное разрастание костей и кожных покровов часто поражает череп и конечности, особенно ноги. Существует теория, что Джозеф Меррик, так называемый "Человек-слон", страдает синдромом Протея, хотя тесты ДНК не доказали этого.

3. Акромегалия

Акромегалия возникает, когда гипофиз вырабатывает избыток гормона роста. Как правило, гипофиз перед этим поражается доброкачественной опухолью. Развитие заболевания приводит к тому, что жертвы начинают расти до совершенно непропорциональных размеров. Помимо огромных размеров, жертвы акромегалии также имеют выпуклый лоб и очень редко посаженные зубы. Наверное, самым известным человеком, страдающим акромегалией, был Андре Гигант, который вырос до 220 сантиметров и весил более 225 кг. Если это заболевание не начать вовремя лечить, то тело дорастет до такого размера, что сердце не справляется с нагрузками, и больной умирает. Андре умер от болезни сердца в возрасте сорока шести лет.

4. Проказа

Проказа — одна из самых страшных болезней, которая вызывается бактериями, разрушающими кожный покров. Она проявляется медленно: сначала на коже появляются язвы, которые постепенно расширяются до тех пор, пока больной не начинает гнить. Болезнь, как правило, наиболее сильно поражает лицо, руки, ноги и гениталии. Хотя жертвы проказы не теряют целые конечности, нередко у пострадавших сгнивают и отваливаются пальцы рук и ног, а также нос, оставляя кошмарное рваное отверстие в середине лица. Прокаженных на протяжении веков изгоняли из общества, и даже сегодня есть "колонии прокаженных".

5. Оспа

Ещё одна древняя болезнь - оспа. Её обнаруживают даже на египетских мумиях. Считается, что в 1979 году её удалось победить. Через две недели после заражения этой болезнью, тело покрывается болезненной кровавой сыпью и прыщами. После нескольких дней, если человеку удастся выжить, прыщи высыхают, оставляя после себя жуткие рубцы. Оспой переболели Джордж Вашингтон и Авраам Линкольн, а также Иосиф Сталин, который особо стеснялся оспин на своем лице и приказывал ретушировать свои фотографии.

6. Бородавчатая эпидермодисплазия

Очень редкое заболевание кожи бородавчатая эпидермодисплазия характеризуется восприимчивостью человека к вирусу папилломы, который вызывает бурный рост россыпей бородавок по всему телу. Мир впервые услышал о страшной болезни в 2007 году, когда это заболевание обнаружили у Деде Косвара. С тех пор пациент претерпел несколько операций, во время которых с него было срезано несколько килограммов бородавок и папиллом. К сожалению, болезнь прогрессирует очень быстро, и Деде потребуется по меньшей мере две операции в год для поддержания относительно нормального внешнего вида.

7. Порфирия

Болезнь Порфирия является наследственным генетическим заболеванием, которое приводит к накоплению порфиринов (органических соединений, которые имеют различные функции в организме, в том числе производят красные кровяные тельца). Порфирия атакует в первую очередь печень и может привести к всякого рода проблемам с психическим здоровьем. Страдающие этим кожным недугом должны избегать воздействия солнечных лучей, которые приводят к опухолям и пузырям на коже. Считается, что появление людей с порфирией и породило легенды о вампирах и оборотнях.

8. Кожный лейшманиоз

Болезнь встречается по всему миру (особенно, в странах с жарким климатом), а ее распространителем являются москиты, которые помимо укуса оставляют в крови паразита, разъедающего тело. Вскоре крошечный укус вырастает в уродливые, гнойные язвы. Хуже того, москиты, как правило, кусают лицо. При отсутствии лечения, раны заживают по несколько месяцев. В Афганистане, где эта болезнь встречается особенно часто, ее называют "год болячек".

9. Слоновья болезнь

Заболевание вызывается попаданием в организм бактерий паразитических червей или же контактом с почвой с высоким содержанием щелочи, которая вызывает раздражение. Слоновая болезнь приводит к сильному набуханию и утолщению кожи в ногах и в паху. Обычно заболевание встречается в тропических районах (особенно в Африке), и от него страдают более ста миллионов человек. Опухоль является результатом иммунной системы организма, пытающегося бороться с болезнью. К сожалению, лекарства от болезни пока так и не придумали, хотя некоторые антибиотики оказались эффективными в купировании симптомов. В худших случаях, может понадобиться хирургическое вмешательство или даже ампутация.

10. Некротический фасциит

Небольшие порезы и ссадины являются частью жизни любого человека, и они, как правило, доставляют минимальные неудобства. Но если в рану попадут плотоядные бактерии, то даже небольшой порез может стать опасным для жизни за считанные часы. Бактерии фактически "едят" плоть, они выделяют токсины, которые разрушают мягкие ткани. Лечится инфекция только огромным количеством антибиотиков, но даже при этом необходимо вырезать всю пораженную плоть, чтобы остановить распространение фасциита. Операции также часто связаны с ампутацией конечностей и других очевидных увечий. Но даже при наличии медицинской помощи, некротический фасциит является летальным в 30-40% всех случаев.

Пока учёные ищут лекарства от страшных болезней, обывателям остаётся наеяться на 5 уже реально существующих невероятных технологий из медицины будущего .

Понравилась статья? Тогда поддержи нас, жми:

Остеомиелит (инфекция костной ткани) возникает в результате гематогенного распространения инфекции или поражения кости вследствие заболеваний суставов, а также после травмы и хирургического вмешательства. Образование гноя способствует развитию ишемии и некроза тканей. Омертвевшую часть кости называют секвестром. Вокруг очага инфекции происходит формирование новой костной ткани (оболочки).

У детей чаще всего отмечают поражение метафизов трубчатых костей (бедренной, большеберцовой и плечевой). У взрослых также может развиться остеомиелит позвоночника.

В 90% случаев в роли возбудителя остеомиелита выступает Staphylococcus aureus, реже — Streptococcus pyogenes (4%), Haemophilus influenzae (4%), Escherichia coli, Mycobacterium tuberculosis и микроорганизмы родов Salmonella и Brucella. У пациентов с серповидно-клеточной анемией чаще всего диагностируют сальмонеллёзную этиологию заболевания.

Клинические признаки остеомиелита. У пациентов отмечают гипертермию и болевой синдром, причём у некоторых из них (особенно в молодом возрасте) боль чётко не локализована. Дети часто перестают двигать поражённой конечностью (псевдопаралич). При прогрессировании заболевания наблюдают отёчность мягких тканей, сопровождающуюся образованием полостей.

При отсутствии необходимого лечения и поздней диагностики возникают патологические переломы. Кроме того, повышается риск развития хронической формы остеомиелита. Очень часто очаги острой или хронической инфекции возникают вокруг инородных тел (хирургические нитки, осколки при травме).

Диагностика остеомиелита. Изменения, определяемые при радиологических исследованиях, возникают только на поздних стадиях болезни, когда происходит деминерализация костей. Сцинтиграфия позволяет обнаружить инфекцию, но не дифференцировать инфекционный и воспалительный процессы. Наиболее чувствительный метод — позитронно-эмиссионная томография с использованием фтордеоксиглюкозы (ФДГ-ПЭТ). Большое значение имеет посев образцов крови пациента, хотя на ранних стадиях инфекции результат может быть отрицательным. Для идентификации возбудителя и определения его чувствительности к антибиотикам осуществляют посев гноя, отобранного при помощи иглы или прямой биопсии.

Лечение остеомиелита. Основной метод лечения — дренирование и иссечение секвестра. Эмпирическую антибиотикотерапию (флуклоксациллин и фузидовая кислота) необходимо начинать как можно быстрее, не дожидаясь результатов посева, так как в большинстве случаев заболевание вызывают стафилококки и стрептококки. Другие препараты (ципрофлоксацин) назначают при выделении чистой культуры сальмонелл или подозрении на сальмонеллёзную инфекцию у пациентов с серповидно-клеточной анемией. Лечение продолжают до очевидного выздоровления и исчезновения признаков воспаления (около 6 нед).

При неправильном лечении, а также после хирургической операции или травмы болезнь переходит в хроническую форму. С внедрением в клиническую практику протезирования у пожилых людей всё чаще обнаруживают хронический остеомиелит, связанный с контаминацией протезов слабовирулентными микроорганизмами (коагулаза-отрицательными стафилококками).

У 50% больных возбудителем становятся Staphylococcus aureus, в остальных случаях чаще — грамотрицательные бактерии (рода Pseudomonas, Proteus и Е. coli). Основные симптомы — постоянный болевой синдром, отёк, деформация тканей и хронические выделения из свищей. Для диагностики необходимо выполнить посев гноя, отобранного в асептических условиях. Залогом эффективного лечения считают правильно подобранную антибактериальную терапию и успешное выполнение хирургического вмешательства. При возникновении инфекции в месте установки протеза его необходимо удалить (для эффективности лечения).

Гнойный артрит обычно возникает на фоне бактериемии, при этом в 95% случаев возбудителем являются S. aureus и S. pyogenes. Кроме того, в этиологии заболевания участвуют кишечные бактерии, сальмонеллы, бруцеллы, Neisseria gonorrhoeae, Н. influenzae, Borrelia burgdorferi, Pasteurella и M. tuberculosis. Чаще происходит поражение крупных суставов (например, коленного), но нередко отмечают инфекции плечевого, тазобедренного, голеностопного, локтевого и запястного суставов.

Очень часто заболевание возникает при протезировании суставов, когда во время операции или в результате гематогенного распространения на протезе развиваются микроорганизмы, входящие в состав микрофлоры кожи (обычно S. aureus или Staphylococcus epidermidis). Источник инфекции может быть на удалённом расстоянии от места развития артрита.

Клинические признаки гнойного артрита. У детей болезнь начинается с внезапного повышения температуры, возникновения боли и отёчности, затрудняющих движения в поражённом суставе. У взрослых артрит может развиваться постепенно. В ряде случаев в анамнезе есть указания на заболевания мочевыводящих путей или сальмонеллёз. Другие характерные симптомы — развитие целлюлита или появление сыпи (например, сыпь при гонококковой инфекции).

Перед установлением диагноза необходимо исключить такие заболевания, как ревматоидный артрит, остеоартрит, подагра, псевдоподагра и реактивный артрит. Для диагностики выполняют пункцию сустава. Проводят бактериологическое исследование суставной жидкости (окраска по Граму), возможно повышение количества лейкоцитов. Результаты посева оценивают через 48 ч. При подозрении на бруцеллёз для посева отбирают образцы костного мозга пациента.

Лечение следует начинать с внутривенного введения антибиотиков, эффективных в отношении определённого или предполагаемого возбудителя. Затем продолжают курс антибактериальной терапии (приём препаратов внутрь) до 6 нед. Иногда необходима пункция и промывание сустава.

Некоторые вирусы (например, вирус краснухи, паротита и гепатита В) могут стать причиной артрита. Артрит, вызванный вирусом краснухи (чаще наблюдается у женщин), развивается через несколько дней после возникновения сыпи. Некоторые альфавирусы способны вызывать тяжёлые заболевания костей и суставов. Иногда артрит возникает вследствие иммунной реакции на возбудителя в периоде реконвалесценции некоторых инфекционных заболеваний (например, после менингококковой инфекции, шигеллёза или хламидиоза). При хламидиозе возможно развитие синдрома Рейтера — сочетание увеита и артрита.

Суставные протезы могут подвергнуться микробной контаминации во время операции и при гематогенном распространении инфекции. Возбудителями обычно становятся низковирулентные микроорганизмы (например, S. epidermidis). Тяжёлые последствия наблюдают в результате инфекции, вызванной S. aureus (особенно его метициллинрезистентны-ми штаммами). Для лечения назначают внутривенное введение антибактериальных препаратов (по результатам исследования чувствительности микроорганизмов к антибиотикам).

В связи с развитием инфекции суставной протез необходимо удалить, при этом следует соблюдать меры предосторожности для недопущения распространения инфекции. Пациентам, которым предстоит протезирование суставов, назначают курс профилактической антибиотикотерапии препаратами, эффективными в отношении S. aureus.

- Вернуться в раздел "Микробиология"

Болезнь Горхема, которая также известна как исчезающая болезнь костей и массовый остеолиз (и более чем полдюжины других названий), является редким расстройством костей, которое характеризуется прогрессирующей потерей костной ткани (остеолиз) из-за разрастания (пролиферации) лимфатических сосудов. Пациенты испытывают прогрессирующее разрушение и рассасывание костей. Кости, которые обычно страдают от этой болезни, включают ребра, позвоночник, таз, череп, ключицу (ключицы) и челюсти (челюстно-лицевая область). Первые признаки болезни – боль и припухлость в зоне поражения. Кости, пострадавшие от болезни Горхема, склонны к развитию снижения костной массы (остеопения) и к разрушению. Тяжесть болезни может сильно варьироваться, у одних могут быть только незначительные проявления, а у других могут развиться уродства и функциональная инвалидность. Точная причина развития болезни Горхема неизвестна.

Болезнь Горхема. Введение

Несмотря на то, что болезнь Горхема в основном связана с опорно-двигательным аппаратом, она также способна поражать внутренние органы. Пациенты с этой болезнью имеют мультифокальные лимфатические пороки развития. Эти лимфатические пороки представляют собой редкие доброкачественные массы, состоящие из заполненных жидкостью каналов или пространств, которые могут быть вызваны нарушениями в развитии лимфатической системы, которая состоит из лимфатических узлов, мелких узелков, где некоторые белые кровяные клетки (лимфоциты) и другие клетки участвуют в защите нашего организма. Лимфа – водянистая жидкость, которая содержит белки, жиры и лимфоциты, постоянно перемещается по сети трубчатых каналов (лимфатические сосуды) в кровоток и обратно в клеточные структуры. Когда эта жидкость движется через лимфатическую систему, она проходит через сеть лимфатических узлов, которые в целом помогают организму бороться с инфекциями (например с вирусами, бактериями и т.д.) и с другими потенциально вредными веществами и токсинами. Такие группы лимфатических узлов расположены по всему телу, в том числе в области шеи, под мышками (подмышечные впадины), в локтях, в груди, животе и в паху. Лимфатическая система также включает в себя селезенку, которая фильтрует красные кровяные клетки и производит лимфоциты и костный мозг, который является губчатой ​​тканью внутри полости кости, производящий клетки крови. Соответственно, лимфатические пороки могут затронуть любую область тела (кроме мозга), но чаще всего такие пороки развиваются в области головы и шеи.

Болезнь Горхема. Причины

Точные причины развития болезни Горхема неизвестны. Сегодня не известно, может ли окружающая среда, иммунологические или генетические факторы играть роль в развитии лимфатической мальформации или нет. Мутантные гены у лиц с болезнью Горхема не были идентифицированны. Большинство случаев происходит случайным образом по неизвестной причине (спорадически). Как мы уже говорили, потеря костной массы при этой болезни сопровождается неконтролируемым ростом (пролиферацией) лимфатической ткани. При этой болезни, пораженные кости начинают медленно разрушаться и заменяться сосудисто-волокнистой соединительной тканью. Но к сожалению, даже механизм, который стимулирует эту аномальную пролиферацию сосудов и лимфатической ткани, неизвестен. Тем не менее, при проведении лабораторных исследований, было обнаружено, что специфические факторы роста (например, фактор роста эндотелия сосудов [VEGF]) в модуляции роста лимфатических сосудов, приводил к распространению этих тканей в кости и к последующему разрушению костей. Будущие исследования покажут роль этих факторов роста и мы надеемся, что это поможет исследователям продвинуться в понимании этой болезни.

Также, некоторые исследователи полагают, что проблемы циркуляции крови также могут привести к дефициту кислорода (гипоксии) в некоторых районах кости, что, в свою очередь, вызывает изменения рН, а это содействует активации специфических ферментов, которые в конечном итоге могут вызывать характерную потерю костной массы, которая наблюдается при этой болезни. Но есть и другие теории. Согласно одной из них, некоторые исследователи предположили, что в результате травмы и как следствие в результате изменения кровоснабжения в костях, может произойти нарушение баланса между строительными клетками (остеобласты) и клетками уничтожителями (остеокласты). В данном случае, остеокласты будут преобладать, и, таким образом, потеря костной массы будет опережать производство новой костной ткани.

Болезнь Горхема. Симптомы и проявления

Конкретные симптомы и тяжесть болезни Горхема весьма разнообразны и они зависят, в частности, от того, в каких конкретных участках тела она развивается. Болезнь Горхема может быть легкой и управляемой в некоторых случаях, в других случаях она может привести к значительной деформации и к функциональным нарушениям. В наиболее тяжелых случаях она может прогрессировать до опасных для жизни осложнений. Скорость прогрессирования потери костной массы может быть непредсказуемой, но, как правило, болезнь Горхема является медленно прогрессирующим заболеванием, даже отмечались случаи, когда она стабилизировалась без каких либо причин или, в редких случаях, вообще происходила спонтанная ремиссия.

Болезнь Горхема может также развиваться до тех пор, пока пораженная кость полностью не разрушится. Стоит также обратить внимание на то, что наши кости – это динамическая система, которая постоянно сама занимается ремоделированием и резорбцией. Резорбция костей — это процесс, который происходит после разрушения костной ткани, а именно последующее образование новой костной ткани. Это нормальный и непрерывный процесс в нашем организме. А вот у лиц с болезнью Горхема, пораженная кость не будет восстанавливаться. В принципе, у таких людей пораженные области кости будут заменяться полосами фиброзной соединительной ткани, в таких случаях это не сыграет большой роли. Также стоит упомянуть, что у некоторых лиц только одна кость может оказаться пострадавшей, в то время как у других лиц, пострадавшими может оказаться несколько соседних (смежных) костей и часть мягких тканей. Как отмечалось выше, наиболее распространенными костями, которые страдают от болезни Горхема, являются кости лица и челюсти, ребра, позвоночник, таз, череп и ключица (ключицы). Но практически любая кость потенциально может быть затронута этой болезнью. В некоторых случаях, лица могут быстро развивать боль и отек в пострадавшем районе. В других случаях, лица могут испытывать тупую боль или слабость, которая с течением времени может меняться. Очень важно отметить то, что кости, пораженные этой болезнью, склонны к патологическим переломам. В некоторых случаях, окружающие мягкие ткани также могут начать медленно атрофироваться. Если болезнь будет влиять на челюстно-лицевую область, то такие симптомы и проявления, как боль, выпадение зубов, переломы и уродство лица, будут самыми распространенными. Воздействие болезни на позвоночник или на основание черепа может быть связано с развитием неврологических осложнений. Повреждение позвоночника также может потенциально привести к хронической или острой боли или параличу (параплегия). Воздействие болезни на грудную клетку может привести к хилотораксу, что является накоплением лимфы в пространстве между мембранами (плевры). Хилоторакс может вызвать затруднение дыхания (одышка), учащенное дыхание (тахипноэ), боль в груди или дыхательную недостаточность. Хилоторакс в конечном итоге может прогрессировать, что может привести к развитию опасных для жизни респираторных осложнений. Некоторые люди с болезнью Горхема также могут развивать скопления жидкости вокруг сердца.

Болезнь Горхема. Фото

Трехмерная компьютерная томографическая реконструкция показывает массовый остеолиз задней части черепа

Рентгенограмма таза пациента с болезнью Горхема. Остеолиз подвздошной кости

Рентгенограмма локтевого сустава. Отчетливо видны эрозии и патологические переломы. Верхний конец локтевой кости полностью отсутствует

КТ головы демонстрирует фокусное истончение костей свода черепа без образования новой костной ткани

Отчетливо видны эрозии и патологические переломы

Тяжелая потеря костной ткани в нижней челюсти

Трехмерная томограмма грудной клетки показывает отсутствие пятого ребра (звезда) с фрагментацией соседнего ребра, также было задето шестое ребро (белые и черные стрелки)

Болезнь Горхема. Эпидемиология

Болезнь Горхема, как правило, развивается у детей и у взрослых в возрасте до 40 лет. Вместе с тем, эта болезнь была диагностирована у одного младенца возрастом менее одного месяца и у пожилого человека в возрасте 70 лет. В некоторых медицинских источниках утверждается, что мужчины страдают чаще, чем женщины. Всего было зафиксированно более 200 случаев.

Болезнь Горхема. Диагностика

Сегодня еще нет ни одного определенного теста или процедуры, которыми можно было бы точно диагностировать болезнь Горхема, которая частично является болезнью исключения. Диагноз ставится на основе выявления характерных симптомов, признаков, подробной истории пациента, тщательного клинического обследования и на основе различных специализированных тестов, включая биопсию и специализированные методы визуализации. При микроскопическом исследовании пораженной ткани, можно выявить наличие аномальной лимфатической ткани и характерные изменения в костях. В некоторых случаях, на обычном рентгене можно обнаружить “пропажу” костей (и).

Болезнь Горхема. Лечение

Сегодня нет никакого специфического типа лечения лиц с болезнью Горхема. Все попытки должны быть направлены на конкретные симптомы. Хирургия и лучевая терапия по отдельности или в комбинации являются двумя наиболее часто используемыми вариантами лечения. Хирургическая операция по удалению участка пострадавшей кости, является одной из самых частых операций. В некоторых случаях, костный трансплантат, который стимулирует или усиливает образование новой кости, может быть использован в сочетании с хирургическим удалением пораженной части кости. Тем не менее, костные трансплантаты могут быть использованы только после стабилизации остеолитического процесса. Следовательно, некоторые врачи будут использовать искусственные (ортопедические) кости, которыми они смогут заменить разрушенные. Лучевая терапия, а иногда и в сочетании с хирургическим вмешательством, также применялась для лечения лиц с болезнью Горхема. Лучевая терапия оказалась особенно эффективной при лечении некоторых пациентов, которые страдали от невыносимой боли. Лучевая терапия также была эффективна в лечении хилоторакса. Согласно данным, полученным после ознакомления с материалами зарегистрированных случаев, положительные результаты были достигнуты при общей дозе от 30 до 45 Гр. А в одном из случаев, положительные результаты были достигнуты уже после применения суммарной дозы в 15 Гр.

Болезнь Горхема. Экспериментальные методы лечения

Согласно медицинской литературе, некоторые люди с болезнью Горхема лечились с помощью лекарств, которые подавляют резорбцию костной ткани, к этим препаратам относились памидронат и золедроновая кислота. Некоторые люди также лечились интерфероном альфа-2b, который ингибирует образование лимфатических сосудов. Эти подходы привели к улучшению симптомов (например, боли), но индивидуальная реакция сильно варьируется. Интерферон альфа-2b оказался эффективным в лечении хилоторакса, связанного с болезнью Горхема. В некоторых случаях, все эти препараты одновременно использовались для лечения некоторых лиц. Существует описание одного клинического случая, описывающего эффективное использование препарата, известного как бевацизумаб. Бевацизумаб — это препарат, который блокирует формирование новых кровеносных сосудов (анти-ангиогенез) и он используется для лечения некоторых форм рака. Однако, для определения безопасности и эффективности такого метода лечения требуются клинические испытания с участием большего числа пациентов. Дополнительные препараты, которые способствуют регенерации костной ткани и снижают метаболизм костной ткани, включают витамин D, цисплатин, блеомицин, магний, эстроген, фторид кальция и гормон кальцитонин.

Болезнь Горхема. Прогноз

Клиническое течение болезни является переменной величиной, а результаты – практически не предсказуемы. Прогноз для пациентов может изменяться в зависимости от степени болезни, части тела, которая пострадала и от наличия основной пролиферативной прогрессивности болезни. Воздействие болезни на ребра с последующим развитием хилоторакса или воздействие на позвоночник является предвесником плохого прогноза. Иногда это приводит к смерти. В других случаях, повреждения могут оставаться стабильными в течение длительных периодов, однако, рост новой костной ткани часто не происходит.

Кроме того, из-за большого количества редких заболеваний, информация по некоторым расстройствам и состояниям может быть изложена только в виде краткого введения. Для получения более подробной, конкретной и актуальной информации, пожалуйста, свяжитесь с вашим персональным врачом или с медицинским учреждением.