Болезнь педжета костей деформирующий остеит

Болезнь Педжета костей (не путать с одноименной болезнью молочной железы) относится к группе фиброзных остеодистрофических заболеваний скелета или костных дисплазий, проявляющихся в нарушении структуры костно-соединительных тканей. Частота заболевания — от 0,1 до 3%. Шансов больше заболеть у мужчин после 40 лет. Кость утрачивает свои опорные функции и легко деформируется под влиянием нагрузок, что приводит:

• к искривлениям позвоночного столба, конечностей;
• нарушению анатомических пропорций черепа;
• к болезненным неврологическим нарушениям;
• переломам;
• преобразованию очага в саркому;
• другим последствиям и осложнениям.

Об этом подробнее в сегодняшней статье. Итак, болезнь Педжета костей — что вызывает её, как проявляется, и можно ли вылечить этот недуг?

На рентгеновском фото-снимке: Болезнь Педжета тазобедренного сустава

Причина и патогенез болезни Педжета костей

Ещё одно название болезни Педжета — деформирующий остеит или остоз. Остоз — более точное определение, так как патология эта не воспалительного характера.

Открыта болезнь была в 1877 г. Педжетом, после чего она по-разному трактовалась и классифицировалось другими учеными:

• Штенхольмом, который доказал дистрофическую природу болезни;
• Шморлем (он сделал акцент на деформирующих симптомах);
• Русаковым, предложившем гипотезу неопластической дисплазии, и др. врачами.

Также существовало мнение в научных кругах о связи болезни Педжета с дисфункциями щитовидной и паращитовидной желёз, однако при гиперпаратиреозе обычно наблюдается генерализованная форма остеодистрофии.

Разность во взглядах порождена полиморфностью причин. Предполагается, что болезнь Педжета вызывают:

• врожденные нарушения синтеза соединительных костных тканей;
• эндокринологические расстройства;
• аутоиммунные процессы;
• неопластические костные дисплазии;
• вирусные заболевания (например, корь).

Отсутствие конкретики в этиологии приводит к большому многообразию способов лечения и трудности полного излечения.

Патология поражает чаще тазовые и длинные трубчатые кости, позвоночник, реже — кости черепа (в основном лобную, затылочную, теменную часть и основание). Процесс не системный и не генерализованный, то есть появившись в одной кости (при монооссальной форме), или в нескольких (при полиоссальной), на другие кости скелета болезнь Педжета не переходит.

• утолщение и дугообразное искривление поражённой кости;
• приобретение костными тканями неравномерной структуры: сочетание грубых трабекулярных очагов и остеопоротических зон;
• атипичное строение новых костных клеток, что сближает процесс с опухолевидным;
• отсутствие поражения хрящей.

Заболевание проходит три стадии:

• Остеолитическую — растворение костных фрагментов и образование пустых полостей в костях (лакун) с преобладанием остеокластов.
• Остеобластическую (стадию уплотнения) — происходит рост незрелой костной ткани примитивной структуры, с костными перегородками различной конфигурации, склеивание костных ячеек.
• Завершающую — замещение ткани фиброгистиоцитарной жировым (нефукционирующим) костным мозгом, костные деформации.

• Трубчатые кости (бедренные и берцовые) приобретают дугообразный, иногда скрученный вокруг вертикальной оси вид. Поражаются чаще диафизы.
• Кость имеет шероховатую поверхность, пронизанную отверстиями кровеносных сосудов, мозаичную структуру, неравномерную пятнистую окраску.
• Слой коркового вещества расширен, рыхлой, волокнистой структуры. Граница коркового в-ва и губчатого со временем полностью стирается.
• Костный канал и костный мозг на рентгене сужены, вплоть до полного отсутствия.
• Рентген также выявляет зоны Лоозера, с изменённой структурой (в них чаще всего происходят поперечные патологические переломы) и остеолитические очаги.

• Очаги поражения на поверхности черепа красного цвета.
• Костная структура губчатая, на разрезе определяются остеосклеротические участки и слабо выраженные зоны обызвествления.
• Болезнь Педжета нарушает анатомию и топографию частей черепа, из-за чего происходит:
  • уплощение передней ямки;
  • прогиб боковых участков средней и задней ямки;
  • проседание затылочной кости на заднюю дугу первого шейного позвонка атланта.

На рентгене деформация черепа проявляется как провисание отделов его основания вокруг вклинившихся в череп позвонков.

Клинические признаки болезни Педжета костей

Внешне заболевание Педжета проявляется в таких симптомах:

• Ноющие боли в костях.
• В мягких тканях, расположенных над патологическим костным участком, наблюдается повышение температуры (гипертермия), вызванное расширением кровеносных сосудов в очагах.
• Рентген показывает микропереломы в зонах патологии.
• На поздних стадиях начинаются патологические поперечные переломы костей.
• Поражение отделов скелета несимметричного типа:
  • при локализации б. Педжета в позвоночнике — кифоз, сколиоз;
  • в трубчатых костях — варусная или вальгусная деформация бедренных и берцовых костей;
  • в черепе — деформация лобной части и основания, утолщение костей в два — три раза.

• Геммологический анализ показывает:
  • частое повышение щелочной фосфатазы в крови;
  • уровень Са и Р в сыворотке может быть в норме; в мочи — высокое содержание оксипролина.

• При поражении черепных отделов б. Педжета может привести:
  • к глухоте и слепоте;
  • невриту лицевого и тройничного нерва;
  • нарушению циркуляции ликвора;
  • повышенному внутричерепному давлению.
• Деформирующий остоз позвоночника может вызвать неврологические и миелопатические симптомы, связанные со сдавливанием нервных корешков и спинного мозга.
• Остеодистрофия тазобедренного сустава приводит к коксартрозу, протрузии головки бедра.

Но самое опасное осложнение — это способность малигнизации костного очага, то есть его перерождения в злокачественную остеосаркому: диагноз подтверждается активным делением костных клеток (пролиферацией), их прорастанием в мягкие ткани, атипичной структурой клеток (они большого размера, не стандартного типа).

Вероятность озлокачествления составляет от 3 до 15%. Нередко болезнь Педжета переходит и в доброкачественную остеобластому.

Главные диагностические критерии — структура кости, внешние клинические признаки деформации, следы костных разрушений в крови и моче.

Для постановки диагноза производится:

• осмотр в кабинете врача;
• рентгенография;
• сцинтиграфия с использованием радиоактивного контрастного вещества;
• анализы крови, определяющие уровень щелочной фосфатазы, кальция и фосфора;
• анализ мочи на наличие оксипролина;
• пункция костной ткани.

Как лечить костную болезнь Педжета

В основном проводится симптоматическое (обезболивающее) и поддерживающее лечение, замедляющее деструктурные изменения и деформации в костях и предотвращающее переломы.

• нестероидные средства;
• стероидные гормональные препараты (глюкокортикостероиды, анаболические стероиды, андрогены);
• гормон щитовидной кальцитонин,
• биофосфонаты (золендронат, тилудронат, алендронат, резидронат);
• препараты с содержанием йода;
• противоопухолевые антибиотики (например, пликамицин);
• салицилаты;
• препараты кальция, одновременно с витамином Д; витаминно-минеральные комплексы и др. лекарства.

Назначение препарата лечащим врачом проводится в соответствии с предполагаемой причиной заболевания, симптомами и наличием резистентности.

Препаратами выбора в последнее время являются биофосфонаты, так как они, в отличие от кальцимина, способны накапливаться в костях и давать длительный эффект.

К недостаткам биофосфонатов можно отнести:

• плохую всасываемость;
• несовместимость с молочными продуктами, препаратами Са и Fe;
• длительность приема (один курс составляет от трех месяцев до полугода);
• раздражение ЖКТ;
• кратковременное повышение температуры при в/в введении;
• миалгия;

В меньшей степени побочные эффекты свойственны биофосфонату 3-го поколения — резидронату.

Для уменьшения отрицательных явлений следует строго придерживаться правил приема биофосфонатов:

• принимать их нужно не ранее, чем за полчаса до еды;
• не употреблять накануне несовместимые продукты и напитки;
• запивать лекарство большим количеством воды (минимум 100 г);
• после приема препарата нужно находиться полчаса в вертикальном положении.

Этот гормональный препарат используется вместо биофосфонатов (по силе он не уступает биофосфонатам первого поколения). Назначается в основном в остеолитической стадии, при угрозах переломов и для достижения быстрого эффекта.

• кратковременность эффекта;
• вторичная резистентность.

• Пликамицин выборочно воздействует на остеокласты, подавляя их, и дает мощный и быстрый эффект: уже через 10 дней уровень щелочной фосфатазы падает больше, чем в два раза.
• Эффект в ближайшие один-два месяца нарастает и сохраняется очень долго (до нескольких лет).
• Недостатки:
  • высокая токсичность с воздействием на печень и почки;
  • тромбоцитопения;
  • лейкопения.

Пликамицин -резервный препарат для лечения болезни Педжета. его назначают тогда, когда перестают помогать другие лекарства.

Для уменьшения нагрузки на больные отделы скелета при болезни Педжета рекомендуется носить ортопедические поддерживающие приспособления: позвоночные корсеты, ортезы для ног и др. средства.

В тяжелой стадии при угрозе перелома и сильной деформации может быть показаны:

• протезирование суставов;
• выпрямление конечностей при помощи дистракционных препаратов;
• остеосинтез с применением металлических стержней, спиц и других металлоконструкций.

Несмотря на то, что фиброзную остеодистрофию до конца вылечить нельзя, болезнь можно поддерживать на одном уровне долгие годы. В целом болезнь Педжета не представляет угрозы для жизни, за исключением случаев перерождения в злокачественное образование, и имеет неплохой прогноз.

Необходимо постоянно наблюдаться у врача, не прекращать лечение и избегать неблагоприятных факторов: нагрузок, инфекционных и вирусных болезней, стрессов.

Болезнь Педжета костей в медицинской среде известна также под названием деформирующий остеит и остеодистрофия. Хроническая патология характеризуется резорбцией костной ткани и нарушением процессов ее ремоделирования. Что это такое? Под воздействием негативных факторов костные клетки распадаются, а вместо них беспорядочно формируется неполноценная ткань. В конечном итоге образовывается укрупненная дефективная кость, отличающаяся повышенной пористостью, подверженная деформациям и переломам.

Причины

Заболевание названо в честь британского хирурга и патологоанатома Джеймса Педжета, впервые подробно описавшего характерные изменения костей. Основываясь на своих наблюдениях, медик предполагал, что толчком к возникновению патологии служит воспалительная реакция, спровоцированная заселением вирусов. Полностью доказать, либо опровергнуть теорию Педжета не удалось до сих пор, хотя медицинское сообщество предпринимало неоднократные попытки установить точные причины развития патологического процесса.

По статистическим данным, удалось подтвердить:

наследственную предрасположенность к заболеванию; редкость случаев в юношеском возрасте; распространенность среди европейцев мужского пола; доминирующий возраст – 50-летний рубеж и старше; наименьшую подверженность женщин в отличие от мужчин; минимальные риски для лиц азиатского или африканского происхождения.

Симптомы

В патологический процесс вовлекаются любые части скелета. При этом деформирующий остеит распространяется на один, либо сразу несколько органов опорно-двигательного аппарата. Зачастую под удар попадают большеберцовая кость, кости плечевого пояса и черепа, позвонки, ребра, таз.

Интенсивность симптоматических проявлений обуславливается степенью тяжести и местоположением патологических изменений. В ряде случаев заболевание характеризовалось бессимптомным течением. Иногда пациентами отмечались тупые, тянущие боли (выраженность которых усиливалась после нахождения в покое), ограничение подвижности и скованность в суставах.

Кости, подверженные поражению, деформируются, теряют прочность, существенно увеличивается риск переломов. Локализуясь в нижних конечностях остеит приводит к их искривлению. При развитии специфических отклонений в позвоночном столбе явственно обозначается сутулость.

Затрагивая кости черепа, заболевание провоцирует изменение форм и размеров верхней части тела. Под влиянием деформации, кости сдавливают нервные стволы и окончания, что способствует возникновению нейросенсорной тугоухости, как следствие – снижение слуха, шум в ушах, головные боли. Зажатие спинномозговых нервных корешков сопровождается потерей чувствительности в конечностях и теле, парестезиями, иногда параличами. Компрессия нервных волокон в лучезапястном суставе провоцирует развитие синдрома запястного канала.

Осложнения

Изменения, происходящие в организме при болезни Педжета негативно сказываются на многих органах и биологических системах. Наблюдаются отклонения в химических реакциях, связанные с эндокринными нарушениями. В кровяной сыворотке повышается активность щелочной фосфатазы. Недостаточное поступление кислорода и необходимых питательных веществ усиливают нагрузки на центральный орган кровообращения – сердце.

На фоне отклонений от нормативных показателей возможно развитие:

атеросклероза – системное поражение крупных и средних артерий; мочекаменной болезни – формирование отложений в мочевыделительной системе; остеоартрита – хроническое заболевание суставов; стеноза позвоночного канала ; сердечно-сосудистой недостаточности (вплоть до полного прекращения деятельности сердца).

Отмечены случаи злокачественного перерождения структурно измененных костных тканей с развитием фибросаркомы, остеогенной саркомы и гигантоклеточной опухоли.

Диагностирование

Для определения полной клинической картины фиксируются жалобы пациента, проводятся лабораторные и инструментальные исследования. Тяжелые поражения позвоночного столба выявляются даже при пальпации.

Визуализировать слабо выраженные бессимптомные изменения позволяет стандартное рентгенографическое обследование. Снимки дают возможность оценить степень поражений, объем и плотность неправильно сформированной костной ткани. К компьютерной томографии прибегают для уточнения пространственного положения патологических очагов.

Все большей популярностью пользуется метод инфракрасного тепловидения. Патологические процессы, происходящие внутри организма, меняют температуру поверхности тела. Учитывая, что температурные показатели опережают другие симптоматические проявления, процедура имеет большое значение при диагностике на ранней стадии заболевания.

Лабораторная диагностика включает:

анализ крови – наличие заболевания подтверждает повышенная активность щелочной фосфотазы; анализ мочи – фиксирует содержание гидроксипролина.

Дифференциальная диагностика помогает разграничить болезнь Педжета от злокачественных новообразований кости, опухолевых метастаз, гиперпаратиреоза.

По показаниям дополнительно назначается неврологическое обследование, определение полей зрения, аудиометрия.

Лечебные мероприятия

Если заболевание носит бессимптомный характер, а дефективные отклонения не препятствуют привычному образу жизни пациента, лечебные мероприятия исключаются.

Лечение болезни Педжета осуществляется сразу в нескольких направлениях. Цель медицинских мероприятий:

притормозить прогрессирующее развитие изменений за счет угнетения активности патологических клеток, воздействующих на костную ткань; минимизировать симптоматические проявления; предупредить возникновение осложнений.

При тяжелых поражениях костной ткани используют ортопедические приспособления, способствующие устранению нагрузки с пораженных областей.

Приостановить разложение костных структур помогают бисфософонаты – препараты золендроновой, алендроновой, ризендроновой, памидроновой кислоты. Активные средства принимают перорально и в виде внутривенных инфузий.

Процесс ремоделирования костей регулируют с помощью пептидного гормона – кальцитонина. Препараты способствуют регрессии болезни (постепенному исчезновению симптомов), удлиняют период ремиссии. Терапевтический курс длится порой от 1 до 6 месяцев. Поддерживающую терапию проводят интраназальным введением кальцитонина с 4-разовым употреблением в сутки на протяжении от 1,5 до 3 лет.

Для купирования болевого синдрома используют средства, наделенные противовоспалительным нестероидным и обезболивающим потенциалом (см. например, Нимесил, Найз ). Полную либо частичную потерю слуха компенсируют подбором индивидуального слухового аппарата.

При существенных рисках возникновения переломов, поражении суставных элементов показано оперативное вмешательство.

Хирургические манипуляции подразумевают:

эндопротезирование суставов; остеотомию; устранение наростов; коррекцию костных частей с последующей фиксацией.

Специальное диетическое питание и первичные профилактические меры не выработаны. Ведущиеся до сих пор научные исследования дают надежду на изменение ситуации с излечением болезни Педжета в лучшую сторону.

Деформирующий остеит – это воспалительное заболевание, при котором наблюдается поражение одной или нескольких костей скелета. Сопровождается образованием увеличенной в объеме, легко деформируемой, склонной к переломам кости. Проявляется болями и изменением формы области поражения. При поражении черепа и позвоночника возможны неврологические осложнения. Диагностируется на основании анамнеза, результатов физикального обследования, данных рентгенографии, КТ и МРТ, оценке уровня щелочной фосфатазы. Лечение - иммобилизация, медикаментозная терапия.

МКБ-10

Общие сведения

Деформирующий остеит (от лат. osteon – кость) или болезнь Педжета – воспалительное заболевание, которое поражает кости и обычно носит локальный характер. На начальных стадиях болезни наблюдается частичное разрушение костной ткани с последующим избыточным восстановлением. Восстановленная кость деформированная, непрочная, склонная к переломам. Причины развития деформирующего остеита пока не выяснены. Полностью устранить проявления болезни невозможно. Проводится симптоматическая терапия и профилактика осложнений.

Деформирующий остеит может поразить любую кость. В среднем у одного пациента поражаются 3 кости, хотя возможно как повреждение одной, так и множества костей. Болезнь достаточно широко распространена и наблюдается преимущественно у мужчин-европейцев в возрасте старше 50 лет. У лиц африканского и азиатского происхождения, а также у молодых людей любых рас встречается очень редко.

Причины

Причины возникновения деформирующего остеита пока до конца не изучены. Наиболее признанные теории – наследственная предрасположенность и вирусная природа заболевания. По данным проведенных в травматологии и ортопедии исследований, у 15-50% пациентов есть родственники первой степени, которые тоже страдают болезнью Педжета. Поэтому детям, братьям и сестрам больных рекомендуется регулярно сдавать анализы для определения уровня щелочной фосфатазы. Теория медленной вирусной инфекции предполагает, что заражение может произойти за много лет до манифестации болезни. В последующем человек является носителем вируса, пока какие-то провоцирующие факторы не вызовут симптомы заболевания.

Симптомы деформирующего остеита

Болезнь может поразить любую часть скелета, однако чаще страдают большеберцовые кости, кости черепа, позвонки, ключицы и кости таза. Деформирующий остеит может протекать бессимптомно. Выраженность проявлений зависит от тяжести заболевания и локализации повреждения. Боли в области кости обычно ноющие, тупые, непрерывные, усиливающиеся после отдыха или в покое. При локализации поражения рядом с суставом развивается остеоартрит. Объем движений в суставе и скованность при движениях в этом случае тоже усиливаются после отдыха.

Пораженные кости утолщаются, становятся хрупкими. Перелом может возникнуть даже при небольшой травме. При локализации остеита в области костей нижних конечностей возможно искривление ног (чаще страдают голени). Если поражается позвоночник, спина может деформироваться, стать сутулой.

Поражение костей черепа может сопровождаться увеличением размеров головы и ее деформацией. Если деформированные кости черепа и позвоночника оказывают давление на нервные стволы или нервную ткань, появляется неврологическая симптоматика. При поражении седьмой пары черепных нервов развивается нейросенсорная тугоухость. При сдавлении спинномозговых корешков возникает ощущение мурашек, покалывание и онемение в туловище и конечностях. При поражении костей в области лучезапястного сустава может развиться синдром запястного канала.

Заболевание сопровождается определенными нарушениями обмена веществ. В крови увеличивается количество сывороточной щелочной фосфатазы. А возросшая потребность пораженных костей в кислороде и питательных веществах обуславливает увеличение нагрузки на сердце.

В тяжелых случаях возможны поражения сердечно-сосудистой системы, обызвествление сердечных клапанов, атеросклероз, мочекислый диатез и развитие мочекаменной болезни. Иногда выявляется гиперпаратиреоз. Зафиксированы отдельные случаи развития сердечно-сосудистой недостаточности и остановки сердца. Редко наблюдается пятнистая дегенерация сетчатки. Примерно в 1% случаев наступает злокачественное перерождение кости с развитием остеосаркомы.

Диагностика

Диагноз деформирующий остеит выставляется по результатам осмотра ортопеда на основании жалоб больного, характерной клинической картины и результатов дополнительных исследований. В обязательном порядке назначается рентгенография. На снимках выявляется деформация и увеличение кости, а также неравномерное изменение костной ткани с чередованием участков разрушения (резорбции) и образования кости (остеогенеза). Граница разрушения кости часто имеет клиновидную форму.

Обязательным исследованием также является определение уровня сывороточной щелочной фосфатазы, который при деформирующем остеите намного превышает норму. Для выявления бессимптомно текущих процессов в других костях может использоваться сцинтиграфия. При необходимости проводится неврологическое исследование, исследование полей зрения и аудиограмма. В отдельных случаях выполняется биопсия кости. Деформирующий остеит дифференцируют от гиперпаратиреоза, первичных опухолей костей и метастазов опухолей в кости.

Лечение деформирующего остеита

Пациенту рекомендуют ограничить нагрузку на пораженную кость. Редко (при угрозе переломов и тяжелом разрушении кости) требуется наложение шины. При бессимптомном течении и небольших локальных поражениях медикаментозное лечение не проводится. При болях назначают обезболивающие препараты. Для замедления процессов резорбции и неполноценного остеогенеза применяют кальцитонин, памидроновую кислоту, этидронат натрия и алендроновую кислоту.

Курс лечения миакальциком при внутримышечном введении продолжается не менее 3 месяцев, при интраназальном – в течение 1,5-3 лет. Срок приема этидроната и фосамакса в среднем составляет полгода. Длительность курсов лечения кальцитонином и памидроновой кислотой может варьироваться. Многие из перечисленных препаратов могут вызывать достаточно серьезные побочные эффекты, поэтому их следует принимать только по назначению врача.

Для пациентов разрабатывают индивидуальные программы упражнений, подбирают диету со сбалансированным потреблением витамина D и кальция, при необходимости назначают замещающие препараты. При снижении слуха подбирают слуховые аппараты. Хирургическое лечение проводится по показаниям при переломах. При поражении сустава и развитии артрита может потребоваться эндопротезирование.

Деформирующий остеит – это заболевание воспалительного характера, при котором поражается одна или несколько костей скелета. В основе развития этой патологии – частичное разрушение костной ткани, заканчивающееся ее последующим хаотичным разрастанием. Из-за этого формируется кость со специфическими патологическими характеристиками – она буквально пронизана большим количеством внутрикостных сосудов, увеличена в объеме, предрасположена к деформации и легко ломается.

Пациентов с таким диагнозом мучают боли, они склонны к переломам костей даже при минимальных нагрузках на них, а при поражении черепа и позвоночника – к осложнениям неврологического характера.

Причины возникновения деформирующего остеита неизвестны, из-за чего до сих пор не разработаны методы лечения, которые могли бы полностью ликвидировать данное заболевание. Лечение является симптоматическим – оно направлено на уменьшение выраженности симптоматики и предупреждение осложнений.

У деформирующего остеита имеются и другие названия – это болезнь Педжета, деформирующий остоз и деформирующая остеодистрофия.

Общие данные

Деформирующий остеит относится к разряду заболеваний опорно-двигательного аппарата, которые носят преимущественно локальный характер.

Точной статистики по заболеваемости нет, так как не все пациенты обращаются в клинику по поводу возникшей симптоматики. Деформирующий остеит может оказаться так называемой случайной находкой при обследовании по поводу других патологий опорно-двигательного аппарата или во время профилактических осмотров, которые пациенты нередко игнорируют в связи с отсутствием явной симптоматики.

Мужчины болеют чаще, чем женщины. В основном страдают во взрослом трудоспособном возрасте. Пик заболеваемости отмечается у мужчин в возрасте старше 50 лет, причем это в основном представители европеоидной расы. Пациенты этой возрастной категории среди африканского и азиатского населения встречаются редко – как и среди молодых людей любых рас.

Причины

Наиболее достоверными кажутся следующие теории возникновения описываемой патологии:

• наследственной предрасположенности;
• медленной вирусной инфекции.

По данным исследований, проведенных травматологами и ортопедами, у довольно большой части пациентов с деформирующим остеитом (от 15 до 50%) имеются родственники первой степени родства, у которых также было диагностировано это заболевание. Статистические данные касательно больных родственников отличаются из-за того, что они собраны в разных регионах. Здоровым детям, братьям и сестрам пациентов с болезнью Педжета рекомендуется периодически обследоваться на предмет выявления патологии и у них (а именно сдавать анализы для определения количества щелочной фосфатазы в крови).

Сторонники теория медленной вирусной инфекции утверждают, что непосредственной причиной развития описываемой болезни являются вирусы. Согласно данной теории, вирусные возбудители определенное время не проявляют своего патогенного действия из-за высокого уровня иммунитета пораженного ими человека. Причем, заражение может случиться за много лет до возникновения клинической симптоматики данной патологии. Фактически человек является носителем вируса и заболевает в тот момент, когда на пораженную костную ткань повлияют какие-то провоцирующие факторы и спровоцируют развитие патологии. Такими провокаторами может оказаться множество факторов воздействия на человеческий организм – от интеркуррентной (развивающейся параллельно) инфекции до банального переохлаждения.

Чаще всего это:

• иммунодефициты;
• бактериальные и вирусные заболевания;
• поражение опухолевой природы;
• физические факторы;
• химические факторы;
• эндокринные нарушения;
• вредные привычки.

К развитию деформирующего остеита (болезни Педжета) могут привести иммунодефициты:

• врожденные;
• приобретенные – СПИД, иммунодефициты на фоне иммуносупрессивной терапии.

Бактериальные и вирусные заболевания способствуют развитию описываемой патологии, так как ослабляют иммунитет – воспалительный процесс в костной ткани на фоне инфекционного поражения проходит более тяжело.

Болезни опухолевой природы скорее являются следствием деформирующего остеита и реже – способствующим фактором, но о нем не следует забывать. Также быстрое развитие описываемой патологии может косвенно указать на наличие онкологического процесса (особенно злокачественного – и со стороны не только опорно-двигательного аппарата человека).

Физическими факторами, способствующими развитию деформирующего остеита, являются те, которые классически часто ускоряют развитие многих патологий. Это:

Химическими факторами, способствующими развитию и прогрессированию деформирующего остеита, могут послужить любые агрессивные вещества, поступающие в организм (бытовая химия, химические вещества, используемые в промышленном производстве или в сельском хозяйстве) или синтезированные в нем (токсины микроорганизмов, продукты патологических процессов в тканях).

Эндокринные нарушения, которые чаще, чем другие, способствуют развитию описываемого заболевания, это:

Вредные привычки – тот способствующий развитию деформирующего остеита фактор, который очень часто игнорируется пациентами. Самым опасным является курение – никотин суживает кровеносные сосуды, из-за чего ухудшается приток крови к костным тканям, в них нарушается метаболизм, развивается кислородное голодание, процессы нормального восстановления пораженных костных тканей нарушаются.

Развитие патологии

Описываемое заболевание может развиться в любой костной структуре человеческого организма. Несколько чаще страдают:

• большеберцовые кости;
• кости черепа;
• позвонки;
• ключицы;
• костные структуры тазового кольца.

По наблюдениям клиницистов, у одного пациента с диагнозом деформирующего остеита в среднем поражено три кости, но довольно часто у больных возможно поражение и одной, и множества костей. Причем, у одних пациентов сначала может быть поражена одна кость с дальнейшим развитием патологического процесса в других костных структурах, у других же пациентов наблюдается одновременное поражение сразу нескольких костей.

Симптомы болезни Педжета

Если клинические симптомы все же возникли, то выраженность их проявления очень широкая – от признаков, которые еле различимы и мало беспокоят пациента, до ощутимой клинической симптоматики. Выраженность клиники зависит от:

• тяжести заболевания;
• локализации патологического процесса.

Основными проявлениями данной патологии являются:

• боли;
• нарушение движений в суставах;
• переломы;
• деформация костных структур.

Характеристики болей будут следующими:

• 
  по локализации – в области поражения;
• по распространению – иррадиация как таковая не характерна;
• по характеру – боли обычно ноющие, тупые;
• по интенсивности – средней интенсивности;
• по возникновению – в основном появляются при длительном прогрессировании патологии, зачастую непрерывные, нарастают в покое или при первых движениях после состояния покоя.

Нарушение движений в суставах проявляется уменьшением их амплитуды (размаха) и скованностью, которая отмечается после отдыха.

Переломы при деформирующем остеите могут возникать даже при невыраженной травме: кости, пораженные болезнью, утолщаются, но такое нарастание объема не означает повышенную прочность – наоборот, такие кости становятся хрупкими.

Деформация наиболее характерна при развитии остеита со стороны костей нижних конечностей – при этом может развиваться искривление ног (чаще – в области голеней). Если поражен позвоночник, то из-за его деформации возникает сутулость, при прогрессировании патологии может появиться горб.

Если поражены кости черепа, то прогрессирование деформирующего остеита в этом случае может сопровождаться:

• увеличением размеров головы;
• ее деформацией.

При дальнейшем прогрессировании патологии искривленные кости черепа и позвоночника начинают давить на нервные стволы или нервную ткань, из-за чего появляется неврологическая симптоматика:

Диагностика

Диагноз деформирующего остеита (болезни Педжета) ставят на основании жалоб пациента, анамнеза (истории) болезни, результатов дополнительных методов исследования (физикальных, инструментальных, лабораторных).

Данные физикального обследования будут следующими:

• при осмотре – отмечается деформация определенного сегмента человеческого тела в месте поражения (черепа, конечностей, позвоночника);
• при пальпации (прощупывании) – деформация пальпаторно подтверждается, иногда отмечается несущественная болезненность.

В диагностике деформирующего остеита привлекаются следующие методы исследования:

• 
  рентгенография – это диагностический метод, с которого начинают весь комплекс обследования при подозрении на деформирующий остеит. На рентгенологических снимках выявляются такие нарушения, как деформация и увеличение кости, неравномерное изменение костной ткани в виде чередования участков разрушения и образования новой костной ткани. Характерным рентгенологическим признаком является то, что граница разрушения кости часто имеет форму в виде клина;
• сцинтиграфия – пациенту внутривенно вводят специальные фармакологические препараты с радиоизотопами, которые распределяются в костных тканях и при томографическом сканировании создают цветную картинку, по ней и делают выводы о состоянии тканей. Метод является ценным при бессимптомном течении патологии;
• биопсия – проводят забор подозрительных костных тканей в месте поражения с их последующим изучением в лаборатории под микроскопом.

Также может быть проведено изучение пораженных органов и тканей:

• неврологические тесты;
• исследование полей зрения;
• аудиометрия – изучение остроты слуха

Лабораторные методы исследования, применяемые в диагностике деформирующего остеита, это:

• 
  общий анализ крови – воспалительная природа патологии подтверждается повышением количества лейкоцитов (лейкоцитозом) и СОЭ. Если возникли онкологические осложнения, то СОЭ резко возрастает;
• определение уровня сывороточной щелочной фосфатазы – при данном заболевании ее количество существенно превышает границы нормы;
• микроскопическое изучение костных тканей – под микроскопом исследуют биоптат, определяют в нем признаки воспаления, деструкции костной ткани или ее чрезмерного разрастания.

Дифференциальная диагностика

Дифференциальную диагностику деформирующего остеита (болезни Педжета) в основном проводят с такими болезнями и патологическими состояниями, как:

• гиперпаратиреоз – уменьшение синтеза гормонов паращитовидных желез;
• опухолевые патологии костей – добро- и злокачественные. Последние могут быть первичными (возникают в костях) и метастатическими (образуются из клеток, занесенных с током крови или лимфы из злокачественных опухолей, расположенных в другом месте организма).

Осложнения

Виды осложнений деформирующего остеита зависят от его локализации. Чаще всего это:

• остеоартрит – воспаление сустава. Развивается при локализации деформирующего остеита по соседству с тем или иным суставом;
• нейросенсорная тугоухость – ухудшение слуха. Развивается при поражении седьмой пары черепно-мозговых нервов;
• синдром запястного канала – боли в кисти, ее онемение, нарушение двигательной активности. Развивается при вовлечении в патологический процесс костей лучезапястного сустава.

Независимо от локализации патологического процесса может развиться остеосаркома – злокачественное поражение кости. Выявляется приблизительно в 1% всех диагностированных случаев деформирующего остеита.

Описываемая патология провоцирует системное нарушение обмена веществ, в результате чего способны развиваться ее следующие осложнения:

• 
  обызвествление сердечных клапанов;
• атеросклероз – откладывание холестериновых бляшек на внутренней поверхности сосудов с постепенным сужением их просвета и ухудшением тока крови;
• мочекислый диатез – повышенное выделение мочевой кислоты, которая является главным конечным продуктом белкового обмена (а именно метаболизма пуринов);
• мочекаменная болезнь;
• гиперпаратиреоз – усиленная выработка гормонов паращитовидных желез.
• пятнистая дегенерация сетчатки.

На фоне выраженного нарушения работы сердечно-сосудистой системы может возникнуть сердечно-сосудистая недостаточность, которая, в свою очередь, способна привести к остановке сердца.

Лечение деформирующего остеита

Деформирующий остеит относится к ряду заболеваний, которые полностью ликвидировать невозможно. Поэтому лечение направлено на:

• устранение проявлений – проводится так называемая симптоматическая терапия;
• предупреждение осложнений.

В основе лечения – следующие рекомендации:

Хирургическое лечение деформирующего остеита проводят только по показаниям в случае переломов.

При возникающих сопутствующих заболеваниях, спровоцированных описанным нарушением, проводят специальное лечение – это:

• подбор слуховых аппаратов при тугоухости;
• подбор очков при нарушении зрения;
• эндопротезирование при критическом развитии артрита

Профилактика

Так как истинные причины развития этой болезни не установлены, меры профилактики не разработаны. Риск нарушения со стороны костей можно уменьшить, соблюдая общие рекомендации – это:

• употребление продуктов с достаточным количеством кальция – молока, молочных продуктов и других;
• отказ от вредных привычек;
• посильное занятие физическими упражнениями;
• соблюдения здорового образа жизни в целом.

Важное значение для своевременного выявления этой патологии и профилактики ее последствий имеют:

• обследование людей, близкие родственники которых болеют деформирующим остеитом;
• проведение регулярных профилактических осмотров – даже при отсутствии жалоб на нарушения со стороны опорно-двигательного аппарата и объективных признаков такого нарушения.

Прогноз

Прогноз при деформирующем остеите сложный. Так как заболевание не излечивается, состояние пациентов следует постоянно держать под контролем.

Улучшить качество жизни больных с диагнозом деформирующего остеита можно регулярным обследованием пораженных костных структур и своевременным назначением поддерживающего лечения.

Прогноз ухудшается при развитии осложнений – особенно сердечно-сосудистых.

Ковтонюк Оксана Владимировна, медицинский обозреватель, хирург, врач-консультант

3,362 просмотров всего, 3 просмотров сегодня