Болезнь педжета костей научные статьи

Полный текст:

Аннотация
Об авторах
Список литературы
Cited By

Костная болезнь Педжета (КБП) – хроническое локализованное заболевание скелета, относящееся к группе метаболических остеопатий, характеризующееся нарушением костного ремоделирования с формированием очагов повышенной резорбции с последующим замещением чрезмерным количеством неполноценной, менее прочной кости, подверженной деформациям и патологическим переломам. В течении КБП выделяют три стадии: разрежения, уплотнения и груботрабекулярной перестройки, – каждая из которых характеризуется определенными клиническими, биохимическими и рентгенологическими проявлениями. Большинство клинических проявлений болезни связано с поражением скелета. Для заболевания характерны появление оссалгий и артралгий в случае развития вторичного остеоартрита, костных деформаций, патологических переломов, потеря слуха из-за поражения костей черепа и др. У многих пациентов заболевание протекает бессимптомно и выявляется случайно, при обнаружении высокой активности щелочной фосфатазы в сыворотке крови или при рентгенологическом исследовании костей по поводу каких-либо патологических процессов, но может диагностироваться достаточно поздно при развитии осложнений, что показано на клинических примерах. Совокупность клинических, биохимических, морфологических данных и результатов лучевых методов позволяет установить диагноз. Применение бисфосфонатов является методом выбора для лечения КБП.

1. Paget J. On a form of chronic inflammation of bone (osteitis deformans). Trans R Med Chir Soc. 1877;60:37-64.

2. doi: 10.1177/095952877706000105

3. Рожинская ЛЯ. Болезнь Педжета. Остеопороз и остеопатии. 2007;(2):29-31 [Rozhinskaya LYa. Paget’s Disease. Osteoporoz i Osteopatii = Osteoporosis and Osteopathy. 2007;(2):29-31 (In Russ.)].

4. Бунчук НВ. Ревматические заболевания пожилых (Избраннoе). Москва: МЕДпресс-информ; 2010. С. 220-57 [Bunchuk NV. Revmaticheskie zabolevaniya pozhilykh (Izbrannoe) [Rheumatic diseases of the elderly (Elected)]. Moscow: MEDpress-inform; 2010. P. 220-57].

5. Ralston SH, Langston AL, Reid IR. Pathogenesis and management of Paget’s disease of bone. Lancet. 2008;372:155-63. doi: 10.1016/S0140-6736(08)61035-1

6. Корсакова ЮЛ. Болезнь Педжета: современные методы лечения. Современная ревматология. 2010;4(2):11-17. [Korsakova YL. Paget’s Disease: modern treatment methods. Sovremennaya Revmatologiya = Modern Rheumatology Journal. 2010;4(2):11-17. (In Russ.)]. doi: 10.14412/1996-7012-2010-596

7. Nebot Valenzuela E, Pietschmann P. Epidemiology and pathology of Paget’s disease of bone – a review. Wien Med Wochenschr. 2017;67(1-2):2-8. doi: 10.1007/s10354-016-0496-4

8. Roodman GD, Windle JJ. Paget disease of bone. J Clin Invest. 2005;115:200-8. doi: 10.1172/JCI24281

9. Alonso N, Calero-Paniagua I, Pino-Montes J. Clinical and genetic advances in Paget’s disease of bone: a review. Clin Rev Bone Miner Metab. 2017;15(1):37-48. doi: 10.1007/s12018-016-9226-0

10. Singer FR, Bone HG, Hosking DJ, et al. Paget’s disease of bone: an endocrine society clinical practice guideline. J Clin Endocrinol Metab. 2014;99(12):4408-22. doi: 10.1210/jc.2014-2910

11. Monsell EM. The mechanism of hearing loss in Paget’s disease of bone. Laryngoscope. 2004;114:598-606. doi: 10.1097/00005537-200404000-00002

12. Braun RA, Milito CF, Goldman SM, Fernandes EA. Ivory vertebra: imaging findings in different diagnoses. Radiol Bras. 2016;49(2):117-21. doi: 10.1590/0100-3984.2014.0103

13. Kang H, Park YC, Yang KH. Paget’s disease: skeletal manifestations and effect of bisphosphonates. J Bone Metab. 2017;24(2):97-103. doi: 10.11005/jbm.2017.24.2.97

14. Родионова СС, Колондаев АФ. Болезнь Педжета. Москва: ГЭОТАР-Медиа; 2008. 56 с. [Rodionova SS, Kolondaev AF. Bolezn' Pedzheta [Paget’s Disease]. Moscow: GEOTAR-Media; 2008. 56 p.].

15. Melton LJ 3rd, Tiegs RD, Atkinson EJ, O’Fallon WM. Fracture risk among patients with Paget’s disease: a population-based cohort study. J Bone Miner Res. 2000;15(11):2123-8. doi: 10.1359/jbmr.2000.15.11.2123

16. Кутин АА. Поздняя диагностика болезни Педжета. Клиническая практика. 2010;2(2):37-40. [Kutin AA. Late diagnosis of Paget’s disease. Klinicheskaya Praktika = Clinical Practice. 2010;2(2):37-40 (In Russ.)].

17. Башкова ИБ, Безлюдная НВ, Карпухин АС и др. Костная болезнь Педжета в практике врача травматолога-ортопеда. Остеопороз и остеопатии. 2016;(2):108. [Bashkova IB, Bezlyudnaya NV, Karpukhin AS, et al. Paget’s Disease in the practice of a traumatologist-orthopedist. Osteoporoz i Osteopatii = Osteoporosis and Osteopathy. 2016;(2):108 (In Russ.)].

18. Злобина ТИ, Толстых АА, Калягин АН. Болезнь Педжета. Современные проблемы ревматологии. 2012;4(4):182-8 [Zlobina TI, Tolstykh AA, Kalyagin AN. Paget’s Disease. Sovremennye Problemy Revmatologii = Modern Problems of Rheumatology. 2012;4(4):182-8 (In Russ.)].

19. Горячев АН, Резник ЛБ, Тютюнников АВ, Турушев МА. Нерешенные вопросы лечения деформирующей остеодистрофии (болезнь Педжета). Гений ортопедии. 2009;(3):90-3 [Goryachev AN, Reznick LB, Tyutyunnikov AV, Turushev MA. Unresolved issues of treatment of deforming osteodystrophy (Paget’s Disease). Genii Ortopedii = The Genius of Orthopedics. 2009;(3):90-3 (In Russ.)].

20. Hultgren HN. Osteitis deformans (Paget’s disease) and calcific disease of the heart valves. Am J Cardiol. 1998;81:1461-4.

21. doi: 10.1016/S0002-9149(98)00213-6

22. Laroche M, Delmotte A. Increased arterial calcification in Paget’s disease of bone. Calcif Tissue Int. 2005;77:129-33. doi: 10.1007/s00223-005-0250-1

23. Morales-Piga AA, Moya JL, Bachiller FJ, et al. Assessment of cardiac function by echocardiography in Paget’s disease of bone. Clin Exp Rheumatol. 2000;18:31-7.

24. Franck WA, Bress NM, Singer FR, et al. Rheumatic manifestations of Paget’s disease of bone. Am J Med. 1974;56:592-603. doi: 10.1016/0002-9343(74)90629-9

25. Altman RD. Musculoskeletal manifestations of Paget’s disease of bone. Arthritis Rheum. 1980;2:1121-7. doi: 10.1002/art.1780231008

26. Deyrup AT, Montag AG, Inwards CY, et al. Sarcomas arising in Paget disease of bone: a clinicopathologic analysis of 70 cases. Arch Pathol Lab Med. 2007;131:942-6.

27. Mangham DC, Davie MW, Grimer RJ. Sarcoma arising in Paget’s disease of bone: declining incidence and increasing age at presentation. Bone. 2009;44(3):431-6. doi: 10.1016/j.bone.2008.11.002

28. Gebhart M, Vandeweyer E, Nemec E. Paget’s disease of bone complicated by giant cell tumor. Clin Orthop Relat Res. 1998;352:187-93. doi: 10.1097/00003086-199807000-00022

29. Rendina D, Mossetti G, Soscia E, et al. Giant cell tumor and Paget’s disease of bone in one family: geographic clustering. Clin Orthop Relat Res. 2004;421:218-24. doi: 10.1097/00000118702.46373.e3

30. Lyles KW, Colon-Emeric CS, Magaziner JS, et al. Zoledronic acid and clinical fractures and mortality after hip fracture. N Engl J Med. 2007;357:1799-809. doi: 10.1056/NEJMoa074941

31. Hosking D. Long-term control of bone turnover in Paget’s disease with zoledronic acid and risedronate. J Bone Miner Res. 2007;22:142-8. doi: 10.1359/jbmr.061001

32. Tziomalos K. Persistent effect of zoledronic acid in Paget’s disease. Clin Exp Rheumatol. 2007;25:464-6.

33. Cundy T, Maslowski K, Grey A, Reid IR. Durability of response to zoledronate treatment and competing mortality in Paget’s disease of bone. J Bone Miner Res. 2017;32(4):753-6. doi: 10.1002/jbmr.3029

34. Tucci JR. Zoledronic acid therapy of patients with Paget disease of bone resistant to or with unsustained remission following prior bis-phosphonate therapy. Endocr Pract. 2015;21(10):1111-6.

35. doi: 10.4158/EP15664

36. Elshafie O, Alsaffi N, Hussain S, Woodhouse N. Paget’s disease in an Omani: long-term improvement following a single injection of zoledronic acid. Oman Med J. 2016;31(2):146-9. doi: 10.5001/omj.2016.28

37. Baykan EK, Saygili LF, Erdogan M, et al. Efficacy of zoledronic acid treatment in Paget disease of bone. Osteoporos Int. 2014;25(9):2221-3. doi: 10.1007/s00198-014-2752-z

38. Reid IR, Brown JP, Levitt N, et al. Re-treatment of relapsed Paget’s disease of bone with zoledronic acid: results from an open-label study. Bonekey Rep. 2013;6:442. doi: 10.1038/bonekey.2013.176

39. Hanna SA, Dawson-Bowling S, Millington S, et al. Total hip arthroplasty in patients with Paget’s disease of bone: a systematic review. World J Orthop. 2017;8(4):357-63. doi: 10.5312/wjo.v8.i4.357

Контент доступен под лицензией Creative Commons Attribution 4.0 License.

Искривление костей черепа, ног, рук, таза и позвоночного столба, мучительные боли, потеря слуха, зрения – как противостоять этим тягостным последствиям и сохранить трудоспособность?

Особенности

Существует еще два медицинских термина, определяющих болезнь Педжета, — остеодистрофия или деформирующий остеит.

Деформирующий остеит — что это такое? Это состояние, для которого характерны хаотично протекающие процессы рассасывания и восстановления кости. Старая костная ткань при болезни Педжета разрушается раньше, чем должно быть в норме, а новая образуется аномально быстро. Такие не регулируемые процессы ведут к формированию рыхлой и мягкой кости, легко подвергающейся переломам, искривлениям и дистрофическим изменениям.

У 30% больных поражения обнаруживают в одной кости, но в среднем болезнь затрагивает 2 парные или сразу 3 кости. При болезни Педжета наиболее часто дегенеративные процессы наблюдают в костях конечностей, таза, позвоночного столба и черепа.

Причины

Точная причина, приводящая к остеодистрофии пока не установлена, но существует ряд обоснованных медицинских гипотез.

Причинными факторами, провоцирующими костные деформации при болезни Педжета считают:

Долговременную скрытую активность в организме вирусов кори, собачьей чумы;
Аномальные изменения в обменных процессах фосфора и кальция;
Генетические мутации.

В 2 раза чаще заболевают мужчины старше 40 – 43 лет в Британии, Греции, Европе.

Симптомы

Клинические признаки определяются видом больной кости и тяжестью процесса. При медленном и скрытом течении патологии пациенты не испытывают болей и других признаков аномального процесса.

Если симптомы болезни Педжета возникают, то развиваются постепенно. К распространенным проявлениям остеодистрофии относятся:

Осложнения

Прогрессирование дистрофических процессов при болезни Педжета приводят к серьезным осложнениям:

Спонтанные переломы, возникающие при незначительном давлении;
Остеоартрит и остеоартроз;
Сдавливание нервных узлов деформированными костями черепа и позвонков, что ведет к сильным болям, ухудшению зрения, слуха вплоть до потери функций (нейрогенная глухота или отосклероз);
Сердечная недостаточность;
Кровотечения в ходе эндопротезирования на костях с выраженными сосудистыми разрастаниями;
Снижение или аномальное повышение в крови кальция.

Диагностика

При подозрении на болезнь Педжета костей предусмотрены следующие диагностические методы:

Рентгенография. На снимках просматривается разрастание кости, рыхлая грубоволокнистая структура, деформации, очаги разрушения, микропереломы;
Исследование крови на содержание щелочной фосфатазы (повышено), С- и N-телопептидов (повышено), кальция и фосфата;
Анализ мочи. При болезни Педжета повышен уровень основных белков коллагена — пиридинолина, оксипролина, дезоксипиридинолина;
Остеосцинтиграфия для точной локализации участков поражения, динамического наблюдения пациентов и оценки результативности терапии болезни Педжета;
КТ и МРТ (томография) при подозрении на злокачественное перерождение деформированных участков.

Лечение

Лечение деформирующего остеита нацелено:

На подавление активности остеокластов, растворяющих минеральный состав костной ткани;
Уменьшение болей и другой тягостной симптоматики;
Замедление патологических процессов, ведущих к новым спонтанным переломам, дистрофии, потере слуха, неврологическим расстройствам.

Медикаментозная терапия

Терапия лекарственными средствами показана:

Если уровень фермента сывороточной щелочной фосфатазы превышает норму в 2 раза даже при отсутствии признаков болезни;
Если у больного наблюдаются признаки дистрофических изменений в черепных и позвоночных костях;
Для предупреждения или замедления развития осложнений, особенно в тех случаях, когда хирургическое лечение невозможно или нежелательно;
Для уменьшения болей при костных деформациях.

Лекарства, назначаемые в первую очередь, — это азотсодержащие бисфосфонаты. Часть препаратов пациент принимает внутрь — в таблетках, а часть получает в форме капельных внутривенных инфузий.

Фрагменты бисфосфонатов встраиваются в кость, связываются с кальцием, накапливаются и повышают сопротивляемость ткани к разрушающему действию остеокластов. Связанное с костной тканью активное вещество много лет находится в ней, продолжая замедлять аномальные процессы — например, время распада бисфосфоната алендроната составляет примерно 20 лет.

Ризедронат (Актонель);
Альдендронат (Фосамакс);
Памидронат;
Ибандронат;
Золедроновая кислота.

Золедронат (Акласта), содержащий две молекулы азота, действует более эффективно и длительно. В отличие от других, внутривенная инъекция Золедроната делается только раз в 12 месяцев.

Выпускают одно- и двухкомпонентные бисфосфонаты, имеющие в составе кальций или витамин D.

Бисфосфонаты в таблетках хорошо переносятся пациентами, но могут раздражать желудок и пищевод, вызывать изжогу, тошноту, диарею, боли в суставах. Чтобы избежать подобных реакций и почти на 50% усилить действие лекарства, таблетки пьют утром за 2 часа до завтрака, запивая 1 – 2 стаканами воды. После приема таблетки 30 — 40 минут нельзя ложиться горизонтально.
Лекарством второй линии, которое назначают при непереносимости или неэффективности бисфосфонатов, является синтетический кальцитонин лосося. Препарат тормозит процесс рассасывания кости, стимулирует минерализацию, способствуя формированию полноценной костной ткани.
Длительное получение бисфосфонатов при остеодистрофии может привести к уменьшению количества кальция в крови (гипокальциемии), поэтому в терапию обязательно включают средства с кальцием и витамином D. Промежуток между приемом бисфосфоната и кальция (или витамина D) должен составлять не меньше 2 часов.
Чтобы снизить выраженность болей в суставах и костях при остеодистрофии врач назначает болеутоляющие препараты в таблетках и инъекциях с противовоспалительным действием: Темпалгин, Баралгин, Диклофенак, Лорносикам, Ксефокам, Кетонал.

Правильно проводимая терапия полностью не излечивает болезнь, но обеспечивает длительный период снижения активности всех аномальных процессов.

Немедикаментозная терапия

Костные деформации нижних конечностей при болезни Педжета, приводящие к двигательным нарушениям, компенсируют с помощью ношения ортезов — ортопедических приспособлений. Ортезы разгружают позвоночник или больную ногу, уменьшают боли и сдерживают прогрессирование дегенеративного процесса.

Индивидуально подобранная ортопедом программа упражнений необходима пациенту даже при постельном режиме.

Оперативное лечение

При появлении признаков осложнений болезни Педжета в виде аномальных переломов, очагов дистрофии, сильных искривлений, нередко требуется госпитализация и хирургическое лечение.

Применяют следующие техники:

Болезнь Педжета костей в медицинской среде известна также под названием деформирующий остеит и остеодистрофия. Хроническая патология характеризуется резорбцией костной ткани и нарушением процессов ее ремоделирования. Что это такое? Под воздействием негативных факторов костные клетки распадаются, а вместо них беспорядочно формируется неполноценная ткань. В конечном итоге образовывается укрупненная дефективная кость, отличающаяся повышенной пористостью, подверженная деформациям и переломам.

Причины

Заболевание названо в честь британского хирурга и патологоанатома Джеймса Педжета, впервые подробно описавшего характерные изменения костей. Основываясь на своих наблюдениях, медик предполагал, что толчком к возникновению патологии служит воспалительная реакция, спровоцированная заселением вирусов. Полностью доказать, либо опровергнуть теорию Педжета не удалось до сих пор, хотя медицинское сообщество предпринимало неоднократные попытки установить точные причины развития патологического процесса.

По статистическим данным, удалось подтвердить:

наследственную предрасположенность к заболеванию; редкость случаев в юношеском возрасте; распространенность среди европейцев мужского пола; доминирующий возраст – 50-летний рубеж и старше; наименьшую подверженность женщин в отличие от мужчин; минимальные риски для лиц азиатского или африканского происхождения.

Симптомы

В патологический процесс вовлекаются любые части скелета. При этом деформирующий остеит распространяется на один, либо сразу несколько органов опорно-двигательного аппарата. Зачастую под удар попадают большеберцовая кость, кости плечевого пояса и черепа, позвонки, ребра, таз.

Интенсивность симптоматических проявлений обуславливается степенью тяжести и местоположением патологических изменений. В ряде случаев заболевание характеризовалось бессимптомным течением. Иногда пациентами отмечались тупые, тянущие боли (выраженность которых усиливалась после нахождения в покое), ограничение подвижности и скованность в суставах.

Кости, подверженные поражению, деформируются, теряют прочность, существенно увеличивается риск переломов. Локализуясь в нижних конечностях остеит приводит к их искривлению. При развитии специфических отклонений в позвоночном столбе явственно обозначается сутулость.

Затрагивая кости черепа, заболевание провоцирует изменение форм и размеров верхней части тела. Под влиянием деформации, кости сдавливают нервные стволы и окончания, что способствует возникновению нейросенсорной тугоухости, как следствие – снижение слуха, шум в ушах, головные боли. Зажатие спинномозговых нервных корешков сопровождается потерей чувствительности в конечностях и теле, парестезиями, иногда параличами. Компрессия нервных волокон в лучезапястном суставе провоцирует развитие синдрома запястного канала.

Осложнения

Изменения, происходящие в организме при болезни Педжета негативно сказываются на многих органах и биологических системах. Наблюдаются отклонения в химических реакциях, связанные с эндокринными нарушениями. В кровяной сыворотке повышается активность щелочной фосфатазы. Недостаточное поступление кислорода и необходимых питательных веществ усиливают нагрузки на центральный орган кровообращения – сердце.

На фоне отклонений от нормативных показателей возможно развитие:

атеросклероза – системное поражение крупных и средних артерий; мочекаменной болезни – формирование отложений в мочевыделительной системе; остеоартрита – хроническое заболевание суставов; стеноза позвоночного канала ; сердечно-сосудистой недостаточности (вплоть до полного прекращения деятельности сердца).

Отмечены случаи злокачественного перерождения структурно измененных костных тканей с развитием фибросаркомы, остеогенной саркомы и гигантоклеточной опухоли.

Диагностирование

Для определения полной клинической картины фиксируются жалобы пациента, проводятся лабораторные и инструментальные исследования. Тяжелые поражения позвоночного столба выявляются даже при пальпации.

Визуализировать слабо выраженные бессимптомные изменения позволяет стандартное рентгенографическое обследование. Снимки дают возможность оценить степень поражений, объем и плотность неправильно сформированной костной ткани. К компьютерной томографии прибегают для уточнения пространственного положения патологических очагов.

Все большей популярностью пользуется метод инфракрасного тепловидения. Патологические процессы, происходящие внутри организма, меняют температуру поверхности тела. Учитывая, что температурные показатели опережают другие симптоматические проявления, процедура имеет большое значение при диагностике на ранней стадии заболевания.

Лабораторная диагностика включает:

анализ крови – наличие заболевания подтверждает повышенная активность щелочной фосфотазы; анализ мочи – фиксирует содержание гидроксипролина.

Дифференциальная диагностика помогает разграничить болезнь Педжета от злокачественных новообразований кости, опухолевых метастаз, гиперпаратиреоза.

По показаниям дополнительно назначается неврологическое обследование, определение полей зрения, аудиометрия.

Лечебные мероприятия

Если заболевание носит бессимптомный характер, а дефективные отклонения не препятствуют привычному образу жизни пациента, лечебные мероприятия исключаются.

Лечение болезни Педжета осуществляется сразу в нескольких направлениях. Цель медицинских мероприятий:

притормозить прогрессирующее развитие изменений за счет угнетения активности патологических клеток, воздействующих на костную ткань; минимизировать симптоматические проявления; предупредить возникновение осложнений.

При тяжелых поражениях костной ткани используют ортопедические приспособления, способствующие устранению нагрузки с пораженных областей.

Приостановить разложение костных структур помогают бисфософонаты – препараты золендроновой, алендроновой, ризендроновой, памидроновой кислоты. Активные средства принимают перорально и в виде внутривенных инфузий.

Процесс ремоделирования костей регулируют с помощью пептидного гормона – кальцитонина. Препараты способствуют регрессии болезни (постепенному исчезновению симптомов), удлиняют период ремиссии. Терапевтический курс длится порой от 1 до 6 месяцев. Поддерживающую терапию проводят интраназальным введением кальцитонина с 4-разовым употреблением в сутки на протяжении от 1,5 до 3 лет.

Для купирования болевого синдрома используют средства, наделенные противовоспалительным нестероидным и обезболивающим потенциалом (см. например, Нимесил, Найз ). Полную либо частичную потерю слуха компенсируют подбором индивидуального слухового аппарата.

При существенных рисках возникновения переломов, поражении суставных элементов показано оперативное вмешательство.

Хирургические манипуляции подразумевают:

эндопротезирование суставов; остеотомию; устранение наростов; коррекцию костных частей с последующей фиксацией.

Специальное диетическое питание и первичные профилактические меры не выработаны. Ведущиеся до сих пор научные исследования дают надежду на изменение ситуации с излечением болезни Педжета в лучшую сторону.

Болезнь Педжета – деформирующее заболевание костей, при котором нарушены процессы ремоделирования и восстановления их ткани. Синонимами болезни являются деформирующий остоз, деформирующая остеопатия. Болезнь Педжета, которая поражает кости, называется также остеодистрофия (деформирующий остоз). Это патологическое заболевание, во время которого происходят нарушения в синтезе и восстановлении косных тканей по причине внешнего и внутреннего влияния. Кости при том заболевании становятся хрупкими, увеличивается риск переломов, образуется мозаичная структура.

Также существует другая болезнь Педжета — разновидность рака, который поражает соски, ареолы и области вокруг. При раке Педжета больше 95% страдают и от рака груди. Это редкое заболевание, однако, поразить оно может оба пола: и женщин, и мужчин. Средний возраст, когда может развиться эта болезнь, составляет 62 года — женщины и 69 — мужчины.

Костная болезнь Педжета имеет две формы:

полиоссальная;
монооссальная.

Полиоссальная форма заболевания наблюдается чаще. В таких случаях в патологический процесс бывают вовлечены несколько костей. Как правило, поражаются 2-3 кости, расположенные в разных частях тела.

При монооссальной форме деформирующего остеита поражается только одна кость. Эта разновидность заболевания встречается намного реже.

Причины и факторы риска

В норме клетки, разрушающие старую костную ткань (остеокласты) и клетки, формирующие новую костную ткань (остеобласты) за счет слаженной работы поддерживают структуру и целостность костей. При болезни Педжета в некоторых участках кости наблюдается повышение активности как остеобластов, так и остеокластов, а скорость разрушения и обновления костной ткани (так называемое ремоделирование костной ткани) в таких участках значительно возрастает. Участки повышенной активности увеличиваются в размерах, но несмотря на это, характеризуются структурными отклонениями и пониженной прочностью.

Причины болезни Педжета у большинства больных не установлены. Это заболевание может быть наследственной. Специфические идентифицированные генные аномалии выявляют примерно у 10% больных, страдающих заболеванием, а у остальных ее развитию, вероятно, способствуют иные генетические аномалии. Кроме того, некоторые сведения указывают на причастность вируса. Однако подтверждений заразности этого заболевания нет.

Симптомы

Симптомы болезни Педжета будут зависеть от степени поражения и вида пораженной кости. Прежде всего, возникают:

поражения кости в зонах, близких к суставу и с вовлечением сустава в болезнь,
боли в костях непрерывного, тупого или ноющего характера, они усиливаются после отдыха или в покое,
скованность в суставах и ограничение подвижности в них,
прощупываются утолщенные и неровные края кости, часто возникают переломы от незначительных воздействий,
искривляются ноги в форме буквы Х или О, хотя могут быть и другие варианты.
спина становится сутулой, беспокоят боли в спине,
изменяется форма головы и лицо,
сдавливаются нервные окончания между шейными или другими позвонками, с типичной картиной неврита,
могут возникать потеря зрения и слуха из-за проблем с костями черепа.

Иногда процесс остеолиза (разрушения кости) переходит в опухолевую трансформацию.

Диагностика болезни Педжета Диагноз болезни Педжета ставится на основании результатов лабораторного исследования крови с определением уровней магния, кальция, фосфора, щелочной фосфатазы; рентгенографии пораженных костей; сцинтиграфии костей.

Лечение

Основной целью при лечении остеодистрофии является подавление активности клеток, разрушающих костную ткань, устранение болевого синдрома и профилактика развития осложнений – новых деформаций, патологических переломов, неврологических нарушений и других. При возникновении осложнений и необходимости хиругического вмешательства больным показана госпитализация.

Из немедикаментозных методов лечения прибегают обычно к использованию ортезов – специальных ортопедических приспособлений, позволяющих разгрузить пораженную конечность или позвоночник в острые периоды заболевания.

Медикаментозная терапия

Терапия лекарственными средствами показана:

Если уровень фермента сывороточной щелочной фосфатазы превышает норму в 2 раза даже при отсутствии признаков болезни;
Если у больного наблюдаются признаки дистрофических изменений в черепных и позвоночных костях;
Для предупреждения или замедления развития осложнений, особенно в тех случаях, когда хирургическое лечение невозможно или нежелательно;
Для уменьшения болей при костных деформациях.

Хирургическое вмешательство

Медикаментозное лечение до хирургических вмешательств помогает снизить кровотечение и другие осложнения. Пациенты, которым сделали операцию, должны затем обсудить с врачом дальнейшую схему лечения.

Существует три основных осложнения болезни Педжета, при которых рекомендуется операция:

Переломы – хирургия позволяет лучшим способом излечить переломы.
Сильный дегенеративный артрит – если расстройство является серьёзным, а лекарства и физиотерапия больше не помогают, могут быть рассмотрены эндопротезирование бёдер и колен.
Деформация костей – разрезание и перестройка поражённых костей (остеотомия) могут помочь при наличии болей в суставах, особенно это касается коленей.

Осложнения, вызванные увеличением черепа или позвоночника, могут негативно повлиять на нервную систему. Тем не менее, большинство неврологических симптомов, даже те, которые являются умеренно тяжёлыми, можно лечить с помощью лекарств без применения нейрохирургии.

Осложнения заболевания многообразны

Наиболее часто возникают выраженные деформации пораженных костей, вторичные деформирующие артрозы смежных с ними суставов, зоны перестройки Лоозера, патологические переломы. Поражение позвонков может привести к компрессионному спинальному синдрому, сосудистой миелопатии, корешковой симптоматике. Поражение костей черепа также может вести к серьезным неврологическим осложнениям, из-за сдавления черепно-мозговых нервов, развития базилярной импрессии, уменьшения внутричерепного объема; в большинстве случаев снижен слух.

Частота самого грозного осложнения заболевания, малигнизации, составляет примерно 1%. Как правило, возникают остеогенная, реже – фибросаркома. Течение их бурное, – с быстрым нарастанием болевого синдрома, частым возникновением патологических переломов на фоне прогрессирующей остеолитической деструкции пораженной костной ткани. Опухоли быстро метастазируют в легкие, другие кости.

Расстройство аутистического спектраРасстройство аутистического спектра (РАС) представляют собой ряд связанных расстройств развития человека.
Летаргический сонМнимая смерть (летаргия) – это неврологическая патология, которой свойственно отсутствие.
Низкий гемоглобин, может ли причиной быть стресс?Гемоглобин выполняет очень важную функцию в организме. Он отвечает за.
Эпилепсия: причины и лечениеЭпилепсия – это заболевание головного мозга, характеризующееся повторными приступами нарушений.

Врач с 36 летним стажем работы. Медицинский блогер Левио Меши. Постоянный обзор животрепещущих тем по психиатрии, психотерапии, зависимостям. Хирургии, онкологии и терапии. Беседы с ведущими врачами. Обзоры клиник и их врачей. Полезные материалы по самолечению и решению проблем со здоровьем. Посмотреть все записи автора Левио Меши

Читайте также: