Болезнь стилла хронический полиартрит у детей

Рассмотрены особенности клинической картины и диагностика синдрома Стилла, приведены современные подходы к лечению пациентов, задачи терапии. Приведен клинический случай.

Characteristics of clinical representation and diagnostics of Still’s Syndrome were considered, modern approaches to the patients’ treatment were given, as well as the main objectives of the therapy. A clinical case was shown.

ЮИА — это гетерогенная группа заболеваний, включающая различные нозологические формы: ювенильный ревматоидный артрит (ЮРА), псориатический артрит, спондилоартриты, хронические артриты неуточненной этиологии [5]. Эти заболевания имеют тенденцию к хроническому течению, снижающему качество жизни больного ребенка и быстро приводящему к инвалидизации, а особенностью поражений является то, что повреждаются не только суставы, но и другие органы и системы организма. В этом смысле показательным является ЮРА — заболевание, которое обычно поздно диагностируется, т. к. его начало проявляется повышением температуры, сыпью, болью в горле, что часто расценивается как банальная вирусная или бактериальная инфекция [4, 6].

Синдром Стилла — это системный вариант ЮРА, характеризующийся преобладанием пролиферативных изменений в суставах, быстрым развитием деформации суставов, контрактур, поражением шейного отдела позвоночника в сочетании с лимфаденопатией, гепатоспленомегалией, гипохромной анемией, умеренным лейкоцитозом, сыпью, лихорадкой и полисерозитом.

Синдром Стилла у детей обычно начинается остро, сопровождается гектической лихорадкой, часто первым симптомом заболевания становится боль в горле. Всегда имеет место наличие кожных изменений в виде летучей пятнисто-папулезной сыпи, располагающейся на туловище и конечностях. Сыпь исчезает при надавливании и значительно усиливается при лихорадке и на высоте активности патологического процесса. Сохраняется длительное время, может появляться при обострении заболевания (рис. 1).

Распространенность заболевания составляет 0,01–0,001%, болеют дети любого возраста, девочки — в 1,5–2 раза чаще мальчиков [2, 7]. Этиология и патогенез заболевания изучены недостаточно. Триггерными факторами могут служить интеркуррентные инфекции, особенно вирусные, у генетически предрасположенных лиц. Диагностика синдрома Стилла базируется на данных клинической симптоматики и результатах лабораторных и инструментальных методов обследования. В случае отсутствия лечения тяжелая, часто пожизненная инвалидизация у половины детей наступает в течение первых 10 лет после постановки диагноза. Только у четверти больных прогноз относительно благоприятный, с возможностью развития ремиссии продолжительностью от нескольких месяцев до нескольких лет. У остальных детей отмечается непрерывно рецидивирующее течение заболевания.

До 1997 г. основной задачей при лечении ЮРА, в том числе синдрома Стилла, было снятие симптомов заболевания: боли, воспаления суставов, гуморальной активности. Однако эта тактика не позволяла предотвратить прогрессирование заболевания и возникновения тяжелых осложнений. В настоящее время имеется большой арсенал препаратов новой группы (моноклональные антитела, блокирующие биологическую активность фактора некроза опухоли (ФНО-α), интерлейкинов и поверхностные антигены лимфоцитов; рекомбинантные молекулы, представляющие собой рецепторы различных цитокинов, и аналоги молекул, участвующих в активации Т-клеток), действие которых в большинстве случаев достигает конечной цели — ремиссии болезни (Treat tu Target — T2 T) [6, 7]. Применяются различные комбинации нестероидных противовоспалительных препаратов, глюкокортикоиды. При наличии выраженной ограниченности подвижности сустава проводится хирургическое лечение.

Представляем клинический случай.

В мае 2014 г. в педиатрическое отделение МОНИКИ из районной больницы переведена больная Б. 17 лет. Жалобы при поступлении на подъем температуры до фебрильных цифр, летучую сыпь, боли в суставах кистей, стоп, утреннюю скованность, выраженную головную боль, слабость. Из анамнеза жизни известно, что ребенок из социально неблагополучной среды (семья неполная, мать ребенка злоупотребляет спиртным, у старшего брата — туберкулез легких).

Анамнез заболевания: весной 2013 г., после эпизода сильных болей в горле, отмечалась фебрильная лихорадка, сопровождаемая резкой болезненностью суставов, летучей полиморфной сыпью. Получала симптоматическое лечение. В связи с нарастанием болевого синдрома, появлением утренней скованности в апреле 2014 г. девочка была госпитализирована в стационар по месту жительства. В анализах крови: умеренное снижение гемоглобина (97 г/л), эритроцитов (3 × 10 12 /л), тромбоцитов (180 × 10 9 /л), высокий лейкоцитоз (22 × 10 9 /л), повышение скорости оседания эритроцитов (СОЭ) (43 мм/ч). По данным ультразвукового исследования органов брюшной полости — умеренная гепатоспленомегалия, электрокардиографии — выраженная синусовая тахикардия. Ребенок консультирован фтизиатром — данных за туберкулез нет. Была назначена массивная антибактериальная терапия. Состояние несколько стабилизировалось после подключения противовоспалительной терапии, и ребенок был выписан домой.

Через 2 недели состояние девочки ухудшилось. Появились эпизоды гипертермии, сопровождаемые высыпаниями, артралгиями и общей интоксикацией, болями в животе, в связи с чем она была повторно госпитализирована. Ребенок консультирован онкологом — данных за онкологическую патологию не выявлено, по данным стернальной пункции — признаки неспецифического раздражения красного костного ростка. Назначен дексаметазон в низких дозах, состояние стабилизировалось, и ребенок вновь был выписан домой. Однако через 2 недели состояние девочки вновь ухудшилось, появились жалобы на кашель, подъемы температуры. Ребенок вновь госпитализирован в стационар по месту жительства, а оттуда переведен в педиатрическое отделение МОНИКИ.

При поступлении в отделение состояние больной тяжелое за счет симптомов интоксикации. Девочка замкнута, плохо идет на контакт, астенического телосложения, пониженного питания. Вес 50 кг, рост — 161 см, за год отмечается снижение массы тела на 13 кг. Кожные покровы бледные. При подъемах температуры на коже лица, спины, груди появляется пятнисто-папулезная сыпь по типу красного дермографизма. Зев рыхлый. В легких дыхание везикулярное, хрипов нет. Границы относительной сердечной тупости в пределах возрастной нормы. Тоны ясные, ритмичные. Тахикардия до 100 уд./мин. Систолический шум на основании сердца. Артериальное давление (АД) 115/60 мм рт. ст. Печень +2 см из-под края реберной дуги. Селезенка пальпируется. Физиологические отправления в норме. Неврологической симптоматики не выявлено. По данным обследования в отделении при поступлении: гемоглобин — 84 × 10 9 г/л, эритроциты — 3,2 × 10 9 г/л, тромбоциты — 200 × 10 9 г/л, лейкоциты –13,5 × 10 9 г/л, лимфоциты — 20 × 10 9 г/л, нейтрофилы — 75, п/я — 6, с/я — 76, моноциты — 3, СОЭ до 150 по Вестергену, отмечается анизоцитоз, микроцитоз, пойкилоцитоз, гипохромия, метамиелоциты. Общий анализ мочи без патологии. В биохимическом анализе крови повышение креатинина до 98 г/л (при норме до 84 г/л), снижение железа до 3 г/л (при норме от 10 г/л), повышение уровня С-реактивного белка (СРБ) до 116 (норма до 5), антитела к 2-спиральной ДНК до 31 (при норме до 20). Изменения коагулограммы крови в виде умеренной гиперкоагуляции. Выделены IgM к Mycoplasma pneumoniae, остальные инфекции исключены. Ультразвуковое исследование органов брюшной полости — умеренная гепатоспленомегалия. Эхокардиография — пролапс митрального клапана 1-й степени. Рентгенография органов грудной клетки — без патологии, компьютерная томография головного мозга — без патологии.

Установлен диагноз: ювенильный ревматоидный артрит, системная форма. Олигоартикулярный вариант. Синдром Стилла. Проведено 2 курса пульс-терапии преднизолоном в дозе 500 мг/сутки по 3 дня. Назначен метотрексат в дозе 15 мг на 1 м 2 поверхности тела. В связи с высокой клинической активностью и неэффективностью терапии глюкокортикостероидами и цитостатиками ребенок переведен в университетскую клинику детской клинической больницы Первого МГМУ им. М. И. Сеченова для инициации лечения тоцилизумабом (моноклональными антителами к рецептору интерлейкина-6 — плеотропного цитокина, эффекты которого включают активацию Т-клеток и остеокластов, индукцию выработки аутоантител). Состояние ребенка на фоне проводимой терапии стабилизировалось. Не лихорадит. Купировались сыпь и болевой синдром. Формула крови, СРБ нормализовались. В весе прибавила 5 кг.

Таким образом, синдром Стилла у детей характеризуется сложностью дифференциальной диагностики, а одной из причин тяжести заболевания у данного пациента можно считать позднюю диагностику и несвоевременность начала патогенетической терапии.

Литература

Ю. В. Котова, кандидат медицинских наук
Т. А. Бокова 1 , доктор медицинских наук, профессор

ГБУЗ МО МОНИКИ им. М. Ф. Владимирского, Москва

Артрит - это только взрослая болезнь?

Насколько распространен артрит у детей?

Артрит поражает, примерно, одного из 1000 детей, рождающихся каждый год. Однако, примерно один из 10 000 детей будет испытывать очень серьезный артрит, который не проходит. Многие дети страдают от острой воспалительной формы артрита, которому сопутствует вирусная или бактериальная инфекция. Эта форма артрита часто очень тяжелая и сложная, начинается в течение короткого отрезка времени и обычно проходит через несколько недель или месяцев.

Признаки, симптомы и лечение хронического полиартрита у детей

Существует три основные формы хронического детского полиартрита (ХДП), которые классифицируются по начальному периоду. В соответствии с этими формами, выделяются: артрит с повреждением менее чем 4-х суставов; полисуставной (поражаются 4-е или более суставов) артрит и системный артрит (воспалены суставы, высокая температура и сыпь).

Детский полиартрит с поражением менее, чем 4 суставов

Данный вид артрита характеризуется поражением менее чем 4 суставов в течение 6 месяцев болезни. Эта форма обычно бывает у девочек после воспаления колена или травмы, которые не лечатся. Обычно болевых ощущении не возникает, но можно увидеть, что ребенок странно ходит, или у него опухшее колено. Т.к. при артрите обычным симптомом является стянутость, то родители часто не обращают внимания. Эта форма артрита не тяжелая и лечится при помощи нестероидных противовоспалительных средств, но могут возникнуть две серьезные проблемы. У детей с этой формой артрита, может возникнуть воспаление глаз (иридоциклит). Воспаление походит безболезненно, но если не лечить заболевание, то в результате могут остаться рубцы, которые могут привести ко временной потере зрения или даже к слепоте. В начале это воспаление может обнаружить только врач-офтальмолог, который проверяет глаза при помощи щелевой лампы. Т.к. это заболевание более характерно для тех детей, у которых положительный результат исследования на наличие антинуклеарных антител, то этим детям необходимо проверять зрение и состояние хрусталика глаза каждые 3 месяца врачом-офтальмологом. Всем другим детям с полиартритом необходимо проверяться у офтальмолога каждые 6 месяцев. Никто другой не сможет дать точного объяснения, как связано зрение с артритом, и почему это чаще встречается у детей с положительным результатом исследования на наличие антинуклеарных антител. Но мы то знаем, что такое случается, и поэтому необходимо удостовериться, что каждый ребенок проходит обследование.
Вторая проблема данного заболевания заключается в том, что кости ног могут расти на разном уровне, и результатом является то, что одна нога становится короче или длиннее другой. Когда это происходит, то дети вынуждены прихрамывать. Это повреждение колена и бедра, которое ведет к преждевременному появлению артрита и изнашиванию суставов ко времени, когда ребенок начинает взрослеть. Такую ситуацию нельзя допускать. К счастью, симптомы можно увидеть заранее. При воспалении колена или другого сустава при артрите, кровоснабжение увеличивается.
Врачи всегда пытаются предотвратить воспаление. Часто проведение терапии дает положительный результат, и поэтому ребенок остается здоров. Если же появляется несоответствие ног, то нужно сделать две вещи. Первое, положить в обувь специальную подкладку, чтобы уровнять длину ног. Это никак не повлияет на колено, но предотвратит преждевременное изнашивание тазобедренного сустава и позволит ребенку нормально ходить, не хромая. Следующим шагом является то, что нужно следить за ростом. Когда ребенок достигает такого периода, когда он уже почти вырос, врач-ортопед должен провести обследование ног ребенка и попытаться угадать, в каком месте кости прекратили свой рост. Если нога при артрите на 3 см длиннее, чем другая нога, то тогда необходимо провести рентгеновское обследование и попытаться выяснить причину такого несоответствия. Затем необходимо "прекратить" рост одной ноги, которая слишком длинная и позволить короткой ноге "догнать" ее в росте. Этого можно достичь при операции.

Характеристика и причины заболевания
Лечение
Прогноз

Повышение температуры тела – частый симптом полиартрита

Характеристика и причины заболевания

Ревматизм – это инфекционно-воспалительное заболевание, поражающее соединительную ткань. Оно возникает вследствие 2 причин – перенесенной инфекции и измененного иммунного статуса ребенка. Воспаление в суставах начинается, как правило, после перенесенной ангины, скарлатины, пневмонии, рожи, а также некоторых болезней дыхательных путей. Возбудитель всегда β-гемолитический стрептококк группы А.

Значимым фактором является сбой в работе иммунной системы, клетки которой – Т-лимфоциты – начинают атаковать собственные ткани.

Нет сомнений в наследственной предрасположенности к ревматизму, поскольку чаще всего он обнаруживается у близких родственников. Пусковым механизмом для его развития может стать переохлаждение, перегрев, сильный нервный стресс и интоксикация.

Поражение суставов при ревматизме - далеко не главный и не самый опасный симптом. Существует такое выражение: "Ревматизм лижет суставы, а кусает сердце". Именно поражением сердца наиболее опасно данное заболевание.

Ревмополиартрит характеризуется следующими признаками:

Преимущественное поражение крупных суставов (коленные, локтевые, голеностопные);
Лихорадка (38—39 °C),
Симметричность поражения суставов;
Быстрый положительный эффект после применения нестероидных противовоспалительных препаратов;
Доброкачественное течение артрита (деформация сустава не остаётся и объем движений не уменьшается)

Реактивный полиартрит развивается после перенесенных инфекционных болезней кишечника, мочевыводящей системы и ЛОР-органов. Это может быть гайморит, бронхит, ангина, сальмонеллез, иерсиниоз и пр. Также, как и ревматизм, характеризуется доброкачественным течением, хорошо поддается лечению, не оставляет инвалидизирующих последствий.

Симптоматика реактивного полиартрита появляется спустя 2 – 4 недели после заражения инфекционным заболеванием. Начало всегда острое, и вместе с болью в суставах ухудшается общее состояние – повышается температура тела, и возникает слабость. Наиболее часто поражаются суставы ног. Поражение несимметрично. Очень часто поражение суставов при реактивном артрите сочетается с внесуставными симптомами (миокардиты, перикардиты, уретриты, конъюнктивиты, глосситы и т.д.).

Ювенильный ревматоидный артрит - самостоятельное системное заболевание, точная этиология которого еще не выявлена, однако с высокой вероятностью предполагается аутоиммунный характер. Чаще болеют девочки. Нарушения иммунной системы приводят к повреждению суставов и дальнейшей их деструкции. Определенную роль отводят генетической предрасположенности, а также действию пусковых факторов.

Кроме поражения суставов ЮРА проявляется следующими симптомами:

- общее недомогание, слабость, чаще субфебрильная (до 37,5 градусов) лихорадка по утрам;

- увеличение лимфатических узлов;

- пятнисто-папулезная сыпь, которая может появляться и исчезать бесследно. Особенно яркой она становится при подъеме температуры. Сыпь также может быть геморрагической (в виде небольших кровоизлияний), что объясняется повреждением капилляров

- в некоторых случаях развивается поражение глаз (увеит) и почек, что делает прогноз менее благоприятным.

Лечение

Терапия артритов всегда комплексная, длительная и обязательно включает ограничение двигательной активности. В фазе обострения исключаются прыжки, бег и подвижные игры, а также пребывание на солнце. Ограничения касаются и питания: рекомендуется уменьшить потребление белковой пищи, углеводов и животных жиров, соли и сладостей.

Для лечения артрита применяются иммуносупрессорные и противовоспалительные препараты. В первую группу входят:

Метотрексат,
Сульфасалазин,
Хлорохин,
Гидроксихлорохин и др.

Боль и воспаление снимают с помощью нестероидных противовоспалительных средств (НПВС) – Диклофенака и Нимесулида. Если они не приносят облегчения, НПВС заменяют кортикостероидами, которые назначают в форме таблеток, внутримышечных или внутрисуставных уколов.

Прогноз

Ревматоидный артрит – это пожизненный диагноз с условно благоприятным прогнозом. Вероятность обострений сохраняется в течение многих лет. Реактивные и ревматические артриты излечиваются полностью, не оставляя никаких последствий со стороны суставов.

Болезнь Стилла — воспалительная болезнь, поражающая сразу несколько систем органов. Это очень редкая патология, которая диагностируется лишь у 1 из 1000 человек. При этом прогрессирует она только у одного на 10 тысяч пациентов. Частота заражения мужчин и женщин примерно одинаковая, чаще всего болезнь поражает детей возрастом до 16 лет.

Впервые внимание на этот симптомокомплекс обратили внимание в 1886 году. Из-за схожести признаков патологию сочли одной из разновидностей ревматоидного артрита. Спустя год исследованием заболевания занялся Джордж Стилл. В 1897 году он классифицировал его как серонегативный хронический полиартрит в сочетании с системным воспалительным процессом. Позже, в 1971 год, патология была названа болезнью/синдромом Стилла.

Причины возникновения болезни Стилла

Большинство врачей придерживается мнения, что основной причиной возникновения болезни является генетическая предрасположенность. Механизм развития патологии может запускаться посредством воздействия некоторых факторов:

Длительное влияние на организм солнечных лучей;
Частые стрессовые состояния;
Вакцинирование, проведенное при наличии бактериальных/острых респираторно-вирусных инфекций или сразу после их излечения;
Травмирование суставов;
Воздействие некоторых вирусов (Коксаки, грипп, Эпштейна-Барра, цитомегаловирус, краснуха);
Переохлаждения;
Заражение бактериальной инфекцией (особенно хламидиозной или кокковой природы).

Механизм развития и виды заболевания

Когда в организм попадает вирус или происходит действие какого-то внешнего раздражителя, иммунные клетки начинают активно синтезировать вещества, запускающие воспалительный процесс. При воспалении активизируется продуцирование интерлейкинов 1 и 6. Интерлейкин-1 способствует повышению температуры посредством действия на гипоталамусные терморегуляционные центры. Также он стимулирует синтез С-реактивного белка и других белков острой фазы.

В первую очередь происходит атака суставов, из-за чего в них развиваются хронические воспаления. Такой процесс постепенно приводит к тому, что суставной гиалиновый хрящ разрушается.

Помимо сустава поражаются и деформируются кости, которые образуют сочленение. В результате сустав теряет работоспособность и ограничивается в подвижности.

Выделяется несколько форм заболевания:

Суставная (поражаются только суставы);
Суставно-висцеральная (болезнь задевает и суставы, и органы).

Течение суставной формы болезни Стилла может характеризоваться как:

Моноартрит;
Олигоартрит;
Полиартрит.

Течение серонегативного хронического артрита в комплексе с системным воспалением разделяется на несколько типов активности патологического процесса:

Высокий;
Средний;
Низкий;
Ремиссия.

Симптомы болезни Стилла

Так как данное заболевание считается мультисистемным, оно может проявляться разными симптомами. Самыми характерными признаками болезни Стилла являются:

Миалгии и артралгии. Чаще всего такие боли фиксируются в области лучезапястных и междистальных фаланговых суставов. Может доходить до того, что сочленения становятся неподвижными. Если болезнь Стилла находится на ранних стадиях развития, болит какой-то один сустав и примыкающие к нему мышечные структуры. Болезненность может беспокоить во время покоя или движения. С прогрессированием патологического процесса симптом захватывает и другие суставы. Начинают болеть височно-челюстные, межпозвонковые, плюснефаланговые, локтевые, тазобедренные суставы.
Боль и атрофические процессы в межфаланговых суставах являются отличительной особенностью болезни Стилла от остальных похожих патологий. При системной красной волчанке и ревматоидном артрите эти суставные сочленения практически никогда не поражаются.
Высыпания. Визуально они выглядят как пятнообразные островки розоватого оттенка. Чаще всего они плоские и не выпирают, в более редких случаях возвышаются над кожным покровом и напоминают папулы. Обычно сыпь не доставляет пациентам никакого дискомфорта, однако некоторые из них жалуются на периодический зуд. Сыпь возникает при обострении лихорадки, что часто происходит вечером. С постепенным снижением температуры тела высыпания становятся бледнее и со временем пропадают полностью.
Локализация сыпи может быть разной. У многих больных она появляется на руках, ногах, области туловища. Очень редко поражается лицо и шея.
Лихорадка. Температура тела может повышаться до очень высоких показателей, вплоть до 39 градусов. Как и сыпь, гипертермия носит переменный характер. В сутки может присутствовать 2 пика скачка температуры. Один из них припадает вечер, второй — на утро. Между этими пиками температурный показатель колеблется в пределах нормы, в это же время состояние пациента в целом стабильно хорошее. В редких случаях температура не нормализуется и держится на высоком уровне.

Выделяются также и другие симптоматические проявления, которые фиксируются часто, но далеко не у каждого пациента. К таковым относится:

Респираторный дистресс-синдром;
Нарушения сердечного ритма вследствие тампонады сердца;
Болезненность в области живота;
Печень и селезенка увеличиваются в размере;
Возникновение ревматоидных узелков (подкожные шарики диаметром до 2-х см);
Припухлость кожи над больным суставом;
Скованность в суставе утром, которая не исчезает в течение пары часов;
Асептическое воспаление легкого;
Воспаление мышечной оболочки сердца (миокарда);
Воспаление околосердечной сумки (перикарда);
Скопление экссудата в плевре легких;
Эндокардит инфекционной природы;
Постоянная пекущая боль в горле (один из первых симптомов болезни Стилла).

Еще одним признаком данной воспалительной патологии является набухание лимфатических узлов.

Осложнения болезни

Если болезнь Стилла не лечить, она может стать причиной серьезных осложнений:

Анкилоз. Происходит сращивание суставных концов примыкающих друг к другу костей, из-за чего сустав становится неподвижным.
Контрактура. Состояние, при котором невозможно согнуть или разогнуть часть тела в одном или сразу нескольких суставных сочленениях.
Хроническая почечная недостаточность, развившаяся в результате амилоидоза почек. При амилоидозе в почках нарушается углеводно-белковый обмен, из-за которого в органе начинает откладываться амилоид. В результате развивается нефротический синдром, почка перестает нормально функционировать.
Остеопороз. Вследствие болезни Стилла плотность костей значительно снижается, они становятся более хрупкими и подверженными переломам.
Увеит и последующая потеря зрения.
Инвалидизация. Из-за патологического процесса в суставах человек становится обездвиженным. Он теряет трудоспособность и возможность свободно перемещаться без помощи.

Диагностика патологии

В первую очередь больным назначается общий и биохимический анализ крови. При синдроме Стилла в результатах исследования присутствуют такие нарушения:

Высокая скорость оседания эритроцитов (50 мм/ч и больше);
Рост количества нейтрофилов;
Наличие С-реактивного белка и других белков острой фазы;
Гиперконцентрация аспартатаминотрансферазы и аланинаминотрансферазы;
Недостаток эритроцитов и гемоглобина;
Большое количество ферритина.

Также для подтверждения диагноза используются инструментальные методы диагностики:

Рентген суставов. При болезни Стилла обнаруживаются отеки мягких тканей, понижение плотности костной ткани, видимые проявления анкилоза.
Пункция сустава. В суставной жидкости обнаруживаются вещества, указывающие на воспалительный процесс.
Биопсия лимфоузла. Используется для исключения наличия опухолей.
Профильные исследования. Применяются, если у пациента присутствуют симптомы нарушений со стороны сердечно-сосудистой системы и других органов. К таким исследованиям относится УЗИ плевральной полости, рентген органов грудной полости, электро-, эхокардиография.

Также врачи разработали ряд критериев, по которым можно с 95% точностью диагностировать болезнь Стилла. Между собой их разделяют на большие и малые.

Методы лечения

Для лечения болезни Стилла проводится комплексная медикаментозная терапия. В неё входят следующие лекарства:

Также при болезни Стилла часто практикуется плазмоферез. Если болезнь запущена, больному могут быть показаны внутрисуставные уколы кортикостероидов или ингибиторов протеаз. Лечение проводится в комплексе с физиотерапией и использованием НПВС.

Прогноз

Результатом лечения может стать выздоровление или переход патологии в хроническую форму. Полностью выздоравливает только треть пациентов. 2/3 пожизненно страдают от рецидивирующей формы, при которой обострения происходят достаточно редко.

В самых запущенных случаях к синдрому Стилла добавляется выраженный полиартрит, который характеризуется сильным ограничением суставов в подвижности.

Ювенильный (юношеский) ревматоидный артрит — диффузное заболевание соединительной ткани с преимущественным поражением суставов, развивающееся в детском и подростковом возрасте. Ювенильный ревматоидный артрит является самым распространенным заболеванием в детской ревматологии. Согласно статистике, он диагностируется у 0,05-0,6% юных пациентов во всем мире. Обычно патология проявляется не раньше двухлетнего возраста, при этом в 1,5-2 раза чаще встречается у девочек.

Ювенильный ревматоидный артрит — аутоиммунное заболевание, то есть иммунная система ошибочно воспринимает ткани собственного организма как чужеродные и пытается их уничтожить. Однако почему происходит подобный сбой в работе иммунной системы, специалисты до сих пор не знают. Предполагается, что запускать болезнь могут инфекционные заболевания,связанные со стафилококковой инфекцией. Также факторами провоцирующими развитие ревматоидного артрита могут являться травмы суставов, переохлаждения, чрезмерная инсоляция.

Ученые — медики склонны придерживаться теории о генетической предрасположенности к данному заболеванию, и относить его в раздел наследственных болезней.

При ювенильном ревматоидном артрите происходит негнойное воспаление синовиальных оболочек. Суставная жидкость при этом выделяется в повышенном количестве и скапливается в полости сустава. Синовиальная оболочка утолщается, прилегает к суставному хрящу и через некоторое время спаивается с ним. Формируется эрозия суставной поверхностей с формированием узур. Через некоторое время происходит склерозирование и анкилозирование суставной поверхности хряща, приводящее к уменьшению амплитуды ротации в конечности.

По количеству пораженных суставов различают:

моноартрит, если поражен один сустав;
олигоартрит (пауциартикулярный артрит), если поражено не более четырех суставов;
полиартрит (генерализованный артрит), если поражено более четырех суставов;
системный ревматоидный артрит, при котором поражаются не только суставы, но и другие органы и ткани.

Олигоартрит может быть двух типов — первого и второго. 80 % детей, страдающих олигоартритом первого типа — девочки. Заболевание начинается в младшем возрасте, обычно поражаются голеностопные, коленные и локтевые суставы. Заболевание сопровождается хроническим иридоциклитом. Ревматоидный фактор (аутоантитела) отсутствует. В 10 % случаев у детей на всю жизнь остаются проблемы со зрением и в 20 % случаев — с суставами.

Олигоартритом второго типа страдают в основном мальчики. Он развивается позже, чем олигоартрит первого типа. При этом поражаются крупные суставы, чаще всего, тазобедренные. Заболевание часто сопровождается сакроилеитом (воспалением крестцово-подвздошного сустава), в 10-20 % случаев к нему присоединяется острый иридоциклит. Ревматоидный фактор отсутствует. Часто у детей, переболевших олигоартритом второго типа, сохраняется спондилоартропатия (заболевание суставов и мест присоединения сухожилий к костям).

Полиартрит разделяют на положительный и отрицательный по ревматоидному фактору. И тем, и другим страдают в основном девочки. Полиартрит, отрицательный по ревматоидному фактору может развиваться у детей в любом возрасте, и поражает он любые суставы. Изредка болезнь сопровождается иридоциклитом (воспалением сосудистой оболочки переднего отдела глазного яблока). В 10-45 % случаев исход болезни — тяжелый артрит.

60 % детей, страдающих системным ревматоидным артритом — мальчики. Заболевание может развиться у ребенка в любом возрасте. Поражаться могут любые суставы. Ревматоидный фактор отсутствует. В 25 % случаев у переболевших на всю жизнь сохраняется тяжелый артрит.

По характеру течения ювенильный ревматоидный артрит может быть острым, подострым, хроническим и хроническим с обострениями.

В большинстве случаев ювенильный ревматоидный артрит начинается остро или подостро. Острый дебют более характерен для генерализованной суставной и системной форм заболевания с рецидивирующим течением. При более распространенной суставной форме развивается моно-, олиго- или полиартрит, часто симметричного характера, с преимущественным вовлечением крупных суставов конечностей (коленных, лучезапястных, локтевых, голеностопных, тазобедренных), иногда и мелких суставов (2-го, 3-го пястно-фаланговых, проксимальных межфаланговых).

Может отмечаться субфебрилитет, слабость, умеренная спленомегалия и лимфаденопатия, снижение массы тела, замедление роста, удлинение или укорочение конечностей. Суставная форма ювенильного ревматоидного артрита нередко сочетается с ревматоидным поражением глаз (увеитом, иридоциклитом), резким падением остроты зрения. Ревматоидные узелки характерны для РФ-положительной полиартрической формы заболевания, возникающей у детей старшего возраста, имеющей более тяжелое течение, риск развития ревматоидного васкулита и синдрома Шегрена. РФ-отрицательный ювенильный ревматоидный артрит возникает в любом детском возрасте, имеет сравнительно легкое течение с редким образованием ревматоидных узелков.

Системная форма характеризуется выраженными внесуставными проявлениями: упорной фебрильной лихорадкой гектического характера, полиморфной сыпью на конечностях и туловище, генерализованной лимфаденопатией, гепатолиенальным синдромом, миокардитом, перикардитом, плевритом, гломерулонефритом. Поражение суставов может проявиться в начальный период системного ювенильного ревматоидного артрита или спустя несколько месяцев, принимая при этом хроническое рецидивирующее течение. Синдром Стилла чаще наблюдается у детей дошкольного возраста, для него характерен полиартрит с поражением мелких суставов. Синдром Висслера-Фанкони обычно возникает в школьном возрасте и протекает с доминированием полиартрита крупных, в т. ч. тазобедренных суставов без выраженных деформаций.

Осложнениями ювенильного ревматоидного артрита являются вторичный амилоидоз почек, печени, миокарда, кишечника, синдром активации макрофагов с возможным летальным исходом, сердечно-легочная недостаточность, задержка роста. Олигоартрит типа I сопровождается хроническим иридоциклитом с риском потери зрения, олигоартрит типа II — спондилоартропатией. Прогрессирование ювенильного ревматоидного артрита приводит к стойкой деформации суставов с частичным или полным ограничением их подвижности и ранней инвалидизации.

Читайте также: