Болезнь стилла у взрослых история болезни

Синдром Стилла считается одним из самых тяжелых заболеваний. Этот диагноз могут поставить только в медицинском учреждении. Это довольно редкое воспалительное заболевание неизвестной этиологии, которое может привести к хроническому артриту.

Необходимо исключить все другие болезни, имеющие сходные клинические проявления. Больному назначают лабораторные исследования, чтобы узнать, насколько поражены суставы.

Причины

Лечение синдрома Стилла у взрослых будет эффективным, если диагностика проведена правильно. Заболеть могут и мужчины, и женщины, но больше всего от болезни страдают дети до 16 лет.

Факторы, которые провоцируют заболевание, не изучены до конца, среди них выделяются следующие:

• цитомегаловирус,
• вирус краснухи,
• эшерихии,
• микоплазма.

Кроме того, остается неясным до конца, есть ли научные основания утверждать, что болезнь Стилла может развиться из-за наследственной предрасположенности.

Симптоматика

Для болезни Стилла характерны следующие симптомы:

• лихорадка. Температура у пациента начинает расти до 38 градусов, иногда приближается к отметке в 39 градусов. Этот признак может носить непостоянный характер, чем отличается от многих других инфекционных заболеваний. Чаще всего жар возникает дважды в сутки, особенно вечером, после 6 часов,
• красные высыпания на коже. На фото можно увидеть характерные высыпания, которые могут пропадать и снова появляться. Сыпь возникает, как только поднимается температура, ее элементы в виде розовых пятен распространяются по всему телу, на лице они появляются редко. Речь идет о феномене Кебнера, когда макулы или папулы не плоские, а выступают над поверхностью кожных покровов. Это можно наблюдать в тех местах, где кожа травмирована или сдавливается. Розовые пятна могут чесаться. Так как высыпания периодически исчезают, больной иногда просто их не замечает. Чтобы убедиться в наличии сыпи, осмотр производится после принятия пациентом теплого душа. Пятна проявляются при контакте кожи с теплом. Достаточно приложить к ее поверхности теплую салфетку. Атипичные кожные высыпания встречаются редко: это алопеция, узловатая эритема и кровоизлияния петехиального характера,
• суставной синдром. Часто возникает высокая температура с основными симптомами миалгии у пациента. Артрит на первом этапе развития болезни, как правило, поражает только один сустав. Если недуг не лечить, очаг поражения разрастается, артрит переходит в полиартрит. Тогда побороть болезнь становится гораздо сложнее, поражаются практически все суставы, прежде всего межфаланговые дистальные,
• лимфаденопатия с гепатоспленомегалией. У 65% пациентов, страдающих от синдрома Стилла, проявляется лимфаденит, у 50% больных увеличиваются лимфатические узлы на шее. Узлы при этом остаются подвижными, их консистенция отличается умеренной плотностью. Когда лимфоузел уплотняется, сильно увеличивается или срастается с тканями, которые его окружают, возникает подозрение на онкологию. Если речь идет об атипичных случаях, у лимфаденита проявляется некротический характер,
• болит горло. 70% людей с синдромом Стилла страдают от постоянной боли в горле, испытывают ощущение жжения,
• проблемы с сердечной системой и органами дыхания. Серозит проявляется в виде плеврита с перикардитом, 20% приходится на асептический пневмонит. При таком характере течения заболевания появляется симптоматика двустороннего воспаления легких: у пациента поднимается температура, он кашляет, страдает от одышки. Симптомы заболевания не проходят после прохождения курса антибиотиков. В редких случаях поражаются клапаны сердца, наблюдаются дистресс-синдром или инфекционный эндокардит.

Узнайте, как лечится синдром Фелти.

Диагностика

Теперь, когда мы имеем представление о том, что такое синдром Стилла, давайте разберемся с методами диагностики. Специфические признаки отсутствуют, поэтому часто приходится некоторое время наблюдать за пациентом, чтобы исключить другие болезни.

Если анализировать результаты ОАК, то здесь виден лейкоцитоз и ускорение СОЭ. Биохимия крови показывает высокий уровень белков, как при обострении ферритинита, сывороточного амилоида А или СРБ. Никаких подозрительных клинических признаков, свидетельствующих о выраженном воспалительном процессе, в крови пациента не обнаруживается.

На рентгене суставов виден выпот в полостной области суставов, мягкие ткани отекают, редко —, остеопороз костей. Если синдром Стилла протекает в хронической форме, в запястных суставах можно обнаружить антиколозы. Биохимическая печеночная проба указывает на то, что ее ферменты проявляют чрезмерную активность. Анализ асептической синовиальной жидкости, взятой во время пункции, показывает изменения, характерные для воспалений.

Лечащий врач может назначить при необходимости биопсию лимфоузла, чтобы исключить его поражение метастазами при онкологических заболеваниях. Когда тревожат проблемы с сердечной мышцей и легкими, нужно обратиться к узким специалистам: пульмонологу, кардиологу. Проводятся дополнительные исследования: рентген легких, УЗИ сердца и другие.

Лечение

Синдром Стилла у детей и взрослых поддается лечению, особенно когда правильный диагноз был поставлен быстро. Важно не допускать рецидивов или перехода заболевания в хроническую форму. Если это произойдет, то лечение будет затяжным. Не всегда удается избавиться от недуга полностью.

По статистике, хорошие шансы на выздоровление есть у 30% пациентов, они могут полностью излечиться от серьезной патологии, если с момента начала заболевания прошло не более 9 месяцев. Рецидивы наблюдаются у 2/3 больных, обострение может произойти в период до 10 лет. Рецидивирующая форма может быть представлена всего одной атакой. Хроническая форма протекает наиболее тяжело, пациент страдает от полиартрита, его движения ограничены. Если признаки артрита появились рано, специалисты дают неблагожелательный прогноз.

Жизни 95% взрослых пациентов с болезнью Стилла ничего не угрожает, но больные все же могут погибнуть в результате повторного поражения организма инфекцией, при выраженной печеночной или сердечной недостаточности, когда нарушается свертываемость крови, развивается туберкулез легких, человек страдает от респираторного дистресс-синдрома или амилоидоза.

Если болезнь Стилла протекает остро, ее основные симптомы можно устранить только при помощи нестероидных медикаментов, обладающих противовоспалительным действием. Такие препараты способны избавить от признаков заболевания. Когда появляются осложнения, используют глюкокортикостероиды. Если необходимо, в медикаментозную терапию включают «,Этанерцепт», с «,Инфликсимабом»,.

Тяжелая стадия лечится с помощью цитостатиков: «,Циклоспорина А», и «,Циклофосфамида»,. Эффект от однократного приема лекарства не может быть продолжительным. Лечиться придется не менее 3 месяцев.

В период ремиссии поможет лечение народными средствами. Натуральные средства способствуют восстановлению ослабленного организма. Рекомендуется пить отвар шиповника или ромашки, а также чай из брусники с медом.

Если беспокоят сильные боли в области пораженных суставов, прикладывайте к болезненным очагам лопух, хрен и крапиву, предварительно подержав их в кипятке в течение 1 минуты. Природное сырье можно снимать через 40 минут.

Осложнения синдрома Стилла

Если человек один раз переболел болезнью Стилла, ему необходимо наблюдаться у врача в течение нескольких лет, так как недуг может вернуться. Осложнения заболевания могут быть очень серьезными:

• суставы разрушаются,
• воспаляются перикард и сердечная мышца,
• в области плевры скапливается жидкость.

Заключение

Болезнь Стилла встречается не так часто, она до сих пор не изучена до конца. Ее можно вылечить полностью, но в редких случаях возможен неблагоприятный для больного исход. Важно соблюдать назначения лечащего врача, следить за своим самочувствием. Нельзя пропускать прием лекарств, самостоятельно увеличивать или уменьшать дозировку.

Пациенты, которые научились контролировать воспалительные процессы в организме, не знают, что такое осложнения. Ежедневное меню должно быть разнообразным: употребляйте продукты, богатые витамином D и кальцием, включите в рацион печень трески и молочные продукты.

Болезнь Стилла взрослых – это мультисистемное воспалительное заболевание неизвестной природы.

Ведущими симптомами болезни Стилла являются поражение суставов, лихорадка, кожная сыпь и нейтрофильный лейкоцитоз при отсутствии ревматоидного фактора (РФ) и антител к циклическому цитруллинированному пептиду в сыворотке крови и синовиальной жидкости.

Помимо описанных проявлений болезни могут развиваться лимфаденопатия, серозиты, поражение органов ретикулоэндотелиальной системы. Стоит отметить, что заболевание не имеет патогномоничных симптомов или специфических изменений при лабораторном и инструментальном обследовании, поэтому болезнь Стилла является диагнозом исключения

Что это такое?

Болезнь Стилла — системное воспалительное заболевание неизвестной этиологии, которое проявляется макулопапулезной транзиторной сыпью, высокой температурой, полиартралгией, миалгиями и серонегативным артритом. Болезнь выявляется у людей определенного возраста – пик заболевания наблюдается в возрасте от 15 до 25 лет и от 36 до 46 лет.

История болезни

Он также описал особенности поражения суставов у детей, отличающиеся от ревматоидного артрита взрослых, и подчеркнул, что заболевание начинается до потери молочных зубов, с половым диморфизмом 50:50, лихорадкой, лимфаденопатией, спленомегалией, полисерозитом, анемией, отсутствием деформаций суставов и задержкой роста. Такая хроническая артропатия с острым началом ревматоидного артрита, сопровождавшимся лихорадкой, лимфаденопатией и/или спленомегалией, была описана у взрослых G.A. Bannatyne и A. Chauffard. Следует отметить, что описания единичных наблюдений с такой же клинической картиной встречались в литературе и до 1897 г.

Причины

Несмотря на длительное изучение болезни Стилла, этиология заболевания на сегодняшний день окончательно не выяснена. Внезапное начало заболевания, сопровождающееся высокой температурой, лейкоцитозом и лимфаденопатией, свидетельствуют об инфекционном характере болезни, но инфекционный агент заболевания не установлен.

Согласно инфекционной теории возникновение болезни Стилла связано с реакцией организма на инфицирование вирусами или бактериальными микроорганизмами.

Выявлены отдельные случаи заболевания, ассоциированные с вирусом:

• краснухи;
• цитомегаловируса;
• парагриппа;
• вируса Эпштейна-Барра.

Иногда заболевание связано с наличием бактерий (микоплазмы, эшерихии).

Поскольку у больных обнаружен антиген HLA В35, существует гипотеза о генетическом характере болезни Стилла, но окончательные данные о связи болезни с локусами HLA отсутствуют.

Гипотеза об аутоиммунном характере болезни Стилла тоже полностью не подтверждается — обуславливающие развитие аллергического васкулита ЦИК (циркулирующие иммунные комплексы) выявляются только у некоторых больных.

Симптомы болезни Стилла

Болезнь проявляется у детей и взрослых схожим образом. Резко к вечеру поднимается температура до 39°С. Она приводит к сильному ознобу. Нормализация температуры наступает к утру, поскольку повышается потоотделение. Симптомы болезни ярко выражены, у детей часто бывает тошнота. При острой стадии возможны такие недуги, как пневмония, миокардит, плеврит, нефрит. Меняются показатели крови. Важно знать, что симптомы Стилл-синдрома и лейкемии похожи.

1. Лихорадка. Температура 39°С и выше не является постоянной при Стилл-синдроме, в отличие от инфекционных заболеваний. Между пиками она снижается до нормальных цифр.
2. Высыпания на коже. При Стилл-синдроме они носят тоже приходящий характер: то они есть, то исчезают. Часто они выглядят как плоские розовые пятна, расположены на конечностях или теле, редко – на лице. Иногда возникают в травмированных местах. Сыпь часто сопровождается зудом. Заметны высыпания бывают после теплого душа. Встречаются атипичные кожные проявления: кровоизлияния, алопеция, узловатая эритема.
3. Суставной синдром. В начале болезни артрит поражает только один сустав. После возникает полиартрит, тогда поражаются голеностопные, коленные, тазобедренные и другие суставы. При болезни распространен артрит межфаланговых дистальных суставов кисти.
4. Поражение лимфоретикулярных органов. При болезни часто увеличиваются лимфоузлы на шее. Возникает гепатоспленомегалия, лимфаденопатия. Поражение лимфатических узлов при Стилл-синдроме отличается тем, что уплотнения подвижны, имеют умеренно плотную консистенцию.
5. Боль в горле. Проявляется в начале заболевания. В горле возникает жжение, которое не проходит до выздоровления.
6. Увеличение селезенки или печени.
7. Сердечно-легочные проявления. Часто при болезни возникает плеврит/или перикардит. Иногда возможна пневмония, сопровождающаяся кашлем, одышкой. К редким симптомам болезни относится миокардит.

Последствия и осложнения

Болезнь Стилла нередко осложняется перикардитом и (или) плевритом. У каждого пятого больного возникает асептический пневмонит, клинические проявления которого напоминают двустороннюю пневмонию. Это:

• лихорадка;
• одышка;
• сильный кашель.

Назначение антибиотиков при асептическом пневмоните не дает результата.

Более редкими осложнениями болезни Стилла являются:

• тампонада сердца;
• миокардит;
• респираторный дистресс-синдром;
• клапанные вегетации (разрастание ткани клапанов сердца).

Болезнь Стилла может возникать у людей в любом возрасте, но в большинстве случаев поражает детей до 16 лет.

К летальному исходу могут привести:

• печеночная недостаточность;
• амилоидоз;
• сердечная недостаточность;
• нарушения свертывания крови.

Правильная диагностика болезни

При проведении лабораторных методов исследования у больных данной патологией, как правило, выявляются:

• высокая СОЭ (до 50 мм/ч и даже более);
• увеличение числа нейтрофильных лейкоцитов;
• хроническая анемия (уровень гемоглобина и эритроцитов ниже нормальных значений);
• С-реактивный белок;
• повышенная концентрация в крови АсАТ и АлАТ;
• высокий уровень в крови белка ферритина (обнаруживается у 9 из 10 лиц с данным заболеванием).

Некоторые изменения, отсутствующие в крови такого больного, могут также свидетельствовать в пользу описываемой нами патологии. В частности, речь о ревматоидном факторе и антинуклеарных антителах.

Из инструментальных методов диагностики следует упомянуть:

• рентгенографию суставов (мягкие ткани суставов отечны, в полости – выпот, также может обнаруживаться сниженная плотность костей, образующих сустав (остеопороз), а также признаки анкилоза);
• пункцию суставов с последующим исследованием суставной жидкости (бактерии в ней не обнаруживаются, имеют место признаки, характерные для воспалительного процесса);
• биопсию лимфатического узла (проводится с целью исследования его клеточного состава для диагностики онкопатологии или ее исключения);
• консультации профильных специалистов (пульмонолога, кардиолога) в случае наличия у пациента соответствующей симптоматики, а также обследования, назначенные ими (рентгенография органов грудной клетки, электро-, эхокардиография, УЗИ плевральной полости и другие).

• повышение температуры тела больного до 39-40 °С в течение 7 дней и более, эпизоды лихорадки неясного генеза в анамнезе;
• боли в суставах в течение 14 дней подряд и более;
• сыпь макуло-папулезного характера (в виде пятен или папул оранжево-розового цвета), не сопровождающаяся зудом, появляющаяся на высоте лихорадки и исчезающая по мере нормализации температуры тела;
• повышение в крови уровня лейкоцитов до 10 тыс. в 1 мм3, гранулоцитов более 80 %.

• боли пекущего характера в горле;
• увеличение лимфатических узлов и/или печени и селезенки, обнаруженное при пальпации, подтвержденное на УЗИ;
• признаки нарушения функций печени (повышенная концентрация в крови АсАТ и АлАТ, ЛДГ вне связи с воздействием на орган гепатотоксичных лекарственных препаратов или аллергическими реакциями);
• отсутствие в крови ревматоидного фактора и антиядерных антител.

Если у конкретного больного подтверждаются минимум 5 критериев, среди которых хотя бы 2 – большие, врач диагностирует у него болезнь Стилла.

Как лечить болезнь Стилла?

Лечение болезни Стилла направлено на снятие симптомов, облегчение страданий больного и снижение риска развития осложнений. Основная терапия – медикаментозная, подразумевающая приём следующих лекарственных средств:

1. Нестероидных противовоспалительных препаратов (Мелоксикам, Индометацин, Диклофенак) – обеспечивают снятие отёка и воспаления в поражённых суставах, применяются с целью обезболивания. При отсутствии явных признаков системных осложнений – данной терапии будет вполне достаточно;
2. Глюкокортикостероиды (Преднизолон, Метилпреднизолон) – назначается в форме таблеток, при тяжёлом течении – в виде внутривенных инъекций. Доктор выписывает курс данных препаратов при неэффективности нестероидных лекарственных средств, а также при наличии системных осложнений;
3. Цитостатики (Метотрексат, Хлорбутин, Азатиоприн) – способны устранять симптомы при тяжёлом течении болезни Стилла;
4. Иммунодепрессанты (Азатиоприн, Циклоспорин, Диклизума) – частично угнетают иммунитет, предотвращая поражение суставов, кожи и внутренних органов.

Помимо перечисленных медикаментов при болезни Стилла могут быть эффективны:

1. Аминохинолоны;
2. Препараты золота;
3. Сульфаниламиды.

При тяжёлом течении пациентам назначаются внутрисуставные инъекции глюкокортикостероидов или ингибиторов протеаз (Трасилол, Контрикал).

Иногда пациентам с тяжелым поражением суставов требуется оперативное лечение. Самой распространенной операцией является эндопротезирование тазобедренного сустава, потому что когда воспаление затрагивает его, часто наблюдается сильное ограничение подвижности.

Прогноз на выздоровление

Исходом болезни Стилла может быть спонтанное выздоровление, переход в рецидивирующую или хроническую форму.

Выздоровление наступает у 1/3 больных, обычно в течение 6-9 месяцев от начала заболевания. Рецидивирующее течение болезни Стилла у 2/3 пациентов характеризуется возникновением лишь одной атаки (обострения) заболевания, которая может случиться в период от 10 мес до 10 лет. У незначительной части пациентов наблюдается циклическое рецидивирующее течение заболевания с повторными атаками. Наиболее тяжелой является хроническая форма болезни Стилла, протекающая с выраженным полиартритом, приводящим к ограничению движений в суставах. Причем, ранее появление симптомов артрита является неблагоприятным прогностическим признаком.

Среди взрослых пациентов с болезнью Стилла пятилетняя выживаемость сравнима с таковой при СКВ и составляет 90-95%. Больные могут погибнуть от вторичной инфекции, амилоидоза, печеночной недостаточности, нарушений свертывания, сердечной недостаточности, туберкулеза легких, респираторного дистресс-синдрома.

Профилактика

На сегодняшний день не разработаны профилактические мероприятия, специально предназначенные для предупреждения развития болезни Стилла.

Снизить вероятность заболеть можно, соблюдая такие общие рекомендации:

• ведение здорового и в меру активного образа жизни;
• избегание травм суставов и стрессовых ситуаций;
• сведение к минимуму влияния на организм высоких или низких температур;
• своевременное выявление и устранение бактериальных или вирусных недугов, особенно возникших во время беременности;
• прохождение ежегодных полных профилактических осмотров в клинике с посещением всех специалистов.

Болезнь Стилла (МКБ-10 – М061.1.) является тяжелым заболеванием - редким типом артрита, который проявляется болью в горле, оранжево-розовой сыпью на кожных покровах и повышением температуры тела. Для того чтобы обнаружить болезнь Стилла у взрослых, проводятся лабораторные анализы, исследуются пораженные суставы, лимфоретикулярная и сердечно-легочная система. Лечение болезни Стилла предполагает использование нестероидных противовоспалительных препаратов и глюкокортикостероидов, цитостатиков (последние относятся к препаратам резерва).

Болезнь Стилла: симптомы

Чаще всего болезнь Стилла у взрослых людей проявляется следующими признаками и симптомами:

• болью в горле – одно из начальных проявлений заболевания, которое может сопровождаться отеком и болезненностью шейных лимфоузлов;
• повышением температуры – пик температуры наблюдается в утреннее и вечернее время;
• высыпаниями оранжево-розового цвета – сыпь (чаще всего на коже верхних и нижних конечностей, туловища) появляется на фоне повышенной температуры и, как правило, исчезает после её нормализации;
• болезненностью суставов и их отеками. Связанные с заболеванием скованность, воспаленность и болезненность суставов (чаще всего – колен, запястий, щиколоток, локтей, рек и плеч) может продолжаться не менее 2-х недель;
• мышечными болями – связанными с повышением температуры;
• развитием гепатоспленомегалии и лимфаденопатии – лимфоретикулярные органы поражаются почти у 70% пациентов с болезнью Стилла.

Тот или иной из вышеперечисленных симптомов не во всех случаях является признаком болезни Стилла. Заболевание нужно, в первую очередь, дифференцировать с мононуклеозом и лимфомой.

Высокая температура, сыпь и болевые ощущения в суставах должны быть поводом для обращения за медицинской помощью с целью определения причины этих расстройств в организме.

Болезнь Стилла: осложнения

Чаще всего осложнения болезни Стилла связаны с хроническим воспалением суставов и органов. К наиболее серьезным осложнениям относят:

• суставный синдром – хронический воспалительный процесс может привести к разрушению суставов, чаще всего коленных и запястных;
• воспаление сердечной мышцы – заболевание грозит развитием перикардита (воспаления мешковидной сердечной оболочки) или миокардита (воспаления мышечного участка сердца);
• скопление жидкости в легких – воспалительный процесс может привести к накоплению жидкости в легких и затруднению глубоких вдохов.

Болезнь Стилла: причины возникновения

Несмотря на проведение многочисленных исследований этиология болезни Стилла на сегодняшний день остается до конца неизученной. Ввиду внезапного начала, высокой лихорадки, лимфоаденопатии и лейкоцитоза крови можно предполагать об инфекционной природе заболевания, однако единого возбудителя пока не выявлено. Болезнь Стилла может ассоциироваться с вирусом краснухи, цитомегаловирусом, вирусом Эпштейна-Барра, парагриппа, эшерихиями, микоплазмой.

В развитии болезни Стилла специалисты не исключают и наследственную предрасположенность, несмотря на отсутствие окончательных результатов, подтверждающих связь заболевания с локусами HLA.

В пользу иммунологической теории, согласно которой болезнь Стилла относят к заболеваниям аутоиммунной природы, говорят случаи обнаружения у больных циркулирующих иммунных комплексов, обуславливающих развитие аллергических васкулитов.

Болезнь Стилла: диагностика

Ввиду того, что специфические диагностические признаки заболевания отсутствуют, выявление болезни Стилла представляет достаточно непростую задачу для врача-ревматолога. Основные задачи специалиста, который проводит диагностику при подозрении на болезнь Стилла: наблюдать пациента в течение определенного периода, а также исключить другие заболевания, имеющие аналогичную клиническую картину (в первую очередь, системную красную волчанку, ревматоидный артрит, ревматическую лихорадку)

Клинический анализ крови показывает наличие выраженного лейкоцитоза и ускоренного СОЭ (чаще всего показатели СОЭ превышают показатель в 50 мм/ч).

Биохимическое исследование крови при болезни Стилла позволяет выявить повышение уровня белка, характерных для острой фазы воспаления: сывороточного амилоида А, ферритина, С-реактивного белка. При этом, несмотря на наличие типичных для болезни Стилла клинических признаков, в крови не выявляется антинуклеарный и ревматоидный фактор. Биохимическое исследование функции печени позволяет выявить увеличенную активность её ферментов.

По результатам рентгенологического исследования суставов выявляется наличие выпота в полости сустава, отечности мягких тканей, иногда – остеопороза костей, образующих сустав.

Хроническая форма болезни Стилла проявляется анкилозами в запястьевых суставах. В асептической синовиальной жидкости, полученной в результате проведения пункции суставов, обнаруживаются воспалительные изменения.

В некоторых случаях необходимо проведение биопсии лимфоузлов для исключения их злокачественного метастатического поражения.

При наличии сердечно-легочных проявлений болезни Стилла больным рекомендуется посетить пульмонолога и кардиолога, выполнить рентгенографию легких, ультразвуковое исследование плевральной полости и сердца, электрокардиограмму и другие исследования.

При постановке диагноза специалисты Юсуповской больницы дифференцируют болезнь Стилла с другими заболеваниями, имеющими схожую симптоматику (исключают ревматоидный и псориатический артрит, дерматомиозит, лимфому, туберкулез, саркоидоз, гранулематозный гепатит, инфекционный эндокардит, системные васкулиты и пр.).

Болезнь Стилла у взрослых: лечение, выздоровление

Для лечения пациентов с диагностированной болезнью Стилла врачи клиники терапии Юсуповской больницы назначают прием следующих лекарственных средств:

• нестероидных противовоспалительных препаратов (Диклофенака, Индометацина, Мелоксикама и пр.) – в 25% случаев при остром периоде заболевания с помощью данных препаратов можно добиться приостановки патологического процесса;
• глюкокортикоидов – пероральной формы Преднизолона, Метилпреднизолона (перорально или пульс-терапией). Подобные препараты чаще всего применяются, если в патологический процесс вовлечены легкие и сердце;
• препаратов золота (Тауредона, Ауранофина);
• цитостатиков (Азатиоприна, Метотрексата, Хлорбутина, Циклофосфамида и пр.);
• аминохинолиновых препаратов (Делагила, Плаквенила);
• сульфаниламидов (Сульфасалазина);
• циклоспорина А;
• препаратов системной энзимотерапии (Вобэнзима, Флогэнзима);
• интерферона (Реаферона);
• иммуностимуляторов (Тимогексина, Т-активина и др.).

Больным с тяжелыми артритами в полость сустава вводят глюкокортикоиды (Гидрокортизон, Депо-медрол, Дипроспан и пр.) либо ингибиторы протеаз (Трасилол, Контрикал). Для наружного применения используются различные мази и гели на основе нестероидных противовоспалительных средств (Долгит, Фастум гель и пр.), а также физиотерапевтические методы лечения.

Кроме того, пациентам с болезнью Стилла может быть назначен плазмаферез.

Болезнь Стилла у взрослых: прогноз

Предугадать развитие болезни Стилла у взрослых лиц затруднительно, несмотря на проводимую терапию. Исход заболевания может быть различным. Около 30% больным удается полностью избавиться от заболевания в течении 6-9 месяцев, у остальных болезнь Стилла может периодически обостряться или перейти в хроническую форму с развитием тяжелого артрита.

Пятилетняя выживаемость пациентов взрослого возраста составляет от 90 до 95%. Летальный исход может быть связан с вторичными инфекциями, амилоидозом, печеночной недостаточностью, нарушением свертываемости крови, сердечной недостаточностью, туберкулезом легких, респираторным дистресс-синдромом.

Болезнь Стилла — воспалительная болезнь, поражающая сразу несколько систем органов. Это очень редкая патология, которая диагностируется лишь у 1 из 1000 человек. При этом прогрессирует она только у одного на 10 тысяч пациентов. Частота заражения мужчин и женщин примерно одинаковая, чаще всего болезнь поражает детей возрастом до 16 лет.

Впервые внимание на этот симптомокомплекс обратили внимание в 1886 году. Из-за схожести признаков патологию сочли одной из разновидностей ревматоидного артрита. Спустя год исследованием заболевания занялся Джордж Стилл. В 1897 году он классифицировал его как серонегативный хронический полиартрит в сочетании с системным воспалительным процессом. Позже, в 1971 год, патология была названа болезнью/синдромом Стилла.

Причины возникновения болезни Стилла

Большинство врачей придерживается мнения, что основной причиной возникновения болезни является генетическая предрасположенность. Механизм развития патологии может запускаться посредством воздействия некоторых факторов:

• 
  Длительное влияние на организм солнечных лучей;
• Частые стрессовые состояния;
• Вакцинирование, проведенное при наличии бактериальных/острых респираторно-вирусных инфекций или сразу после их излечения;
• Травмирование суставов;
• Воздействие некоторых вирусов (Коксаки, грипп, Эпштейна-Барра, цитомегаловирус, краснуха);
• Переохлаждения;
• Заражение бактериальной инфекцией (особенно хламидиозной или кокковой природы).

Механизм развития и виды заболевания

Когда в организм попадает вирус или происходит действие какого-то внешнего раздражителя, иммунные клетки начинают активно синтезировать вещества, запускающие воспалительный процесс. При воспалении активизируется продуцирование интерлейкинов 1 и 6. Интерлейкин-1 способствует повышению температуры посредством действия на гипоталамусные терморегуляционные центры. Также он стимулирует синтез С-реактивного белка и других белков острой фазы.

В первую очередь происходит атака суставов, из-за чего в них развиваются хронические воспаления. Такой процесс постепенно приводит к тому, что суставной гиалиновый хрящ разрушается.

Помимо сустава поражаются и деформируются кости, которые образуют сочленение. В результате сустав теряет работоспособность и ограничивается в подвижности.

Выделяется несколько форм заболевания:

• Суставная (поражаются только суставы);
• Суставно-висцеральная (болезнь задевает и суставы, и органы).

Течение суставной формы болезни Стилла может характеризоваться как:

1. Моноартрит;
2. Олигоартрит;
3. Полиартрит.

Течение серонегативного хронического артрита в комплексе с системным воспалением разделяется на несколько типов активности патологического процесса:

• Высокий;
• Средний;
• Низкий;
• Ремиссия.

Симптомы болезни Стилла

Так как данное заболевание считается мультисистемным, оно может проявляться разными симптомами. Самыми характерными признаками болезни Стилла являются:

1. Миалгии и артралгии. Чаще всего такие боли фиксируются в области лучезапястных и междистальных фаланговых суставов. Может доходить до того, что сочленения становятся неподвижными. Если болезнь Стилла находится на ранних стадиях развития, болит какой-то один сустав и примыкающие к нему мышечные структуры. Болезненность может беспокоить во время покоя или движения. С прогрессированием патологического процесса симптом захватывает и другие суставы. Начинают болеть височно-челюстные, межпозвонковые, плюснефаланговые, локтевые, тазобедренные суставы.
   Боль и атрофические процессы в межфаланговых суставах являются отличительной особенностью болезни Стилла от остальных похожих патологий. При системной красной волчанке и ревматоидном артрите эти суставные сочленения практически никогда не поражаются.
2. Высыпания. Визуально они выглядят как пятнообразные островки розоватого оттенка. Чаще всего они плоские и не выпирают, в более редких случаях возвышаются над кожным покровом и напоминают папулы. Обычно сыпь не доставляет пациентам никакого дискомфорта, однако некоторые из них жалуются на периодический зуд. Сыпь возникает при обострении лихорадки, что часто происходит вечером. С постепенным снижением температуры тела высыпания становятся бледнее и со временем пропадают полностью.
   Локализация сыпи может быть разной. У многих больных она появляется на руках, ногах, области туловища. Очень редко поражается лицо и шея.
3. Лихорадка. Температура тела может повышаться до очень высоких показателей, вплоть до 39 градусов. Как и сыпь, гипертермия носит переменный характер. В сутки может присутствовать 2 пика скачка температуры. Один из них припадает вечер, второй — на утро. Между этими пиками температурный показатель колеблется в пределах нормы, в это же время состояние пациента в целом стабильно хорошее. В редких случаях температура не нормализуется и держится на высоком уровне.

Выделяются также и другие симптоматические проявления, которые фиксируются часто, но далеко не у каждого пациента. К таковым относится:

• Респираторный дистресс-синдром;
• Нарушения сердечного ритма вследствие тампонады сердца;
• Болезненность в области живота;
• Печень и селезенка увеличиваются в размере;
• Возникновение ревматоидных узелков (подкожные шарики диаметром до 2-х см);
• Припухлость кожи над больным суставом;
• Скованность в суставе утром, которая не исчезает в течение пары часов;
• Асептическое воспаление легкого;
• Воспаление мышечной оболочки сердца (миокарда);
• Воспаление околосердечной сумки (перикарда);
• Скопление экссудата в плевре легких;
• Эндокардит инфекционной природы;
• Постоянная пекущая боль в горле (один из первых симптомов болезни Стилла).

Еще одним признаком данной воспалительной патологии является набухание лимфатических узлов.

Осложнения болезни

Если болезнь Стилла не лечить, она может стать причиной серьезных осложнений:

1. Анкилоз. Происходит сращивание суставных концов примыкающих друг к другу костей, из-за чего сустав становится неподвижным.
2. Контрактура. Состояние, при котором невозможно согнуть или разогнуть часть тела в одном или сразу нескольких суставных сочленениях.
3. Хроническая почечная недостаточность, развившаяся в результате амилоидоза почек. При амилоидозе в почках нарушается углеводно-белковый обмен, из-за которого в органе начинает откладываться амилоид. В результате развивается нефротический синдром, почка перестает нормально функционировать.
4. Остеопороз. Вследствие болезни Стилла плотность костей значительно снижается, они становятся более хрупкими и подверженными переломам.
5. Увеит и последующая потеря зрения.
6. Инвалидизация. Из-за патологического процесса в суставах человек становится обездвиженным. Он теряет трудоспособность и возможность свободно перемещаться без помощи.

Диагностика патологии

В первую очередь больным назначается общий и биохимический анализ крови. При синдроме Стилла в результатах исследования присутствуют такие нарушения:

• 
  Высокая скорость оседания эритроцитов (50 мм/ч и больше);
• Рост количества нейтрофилов;
• Наличие С-реактивного белка и других белков острой фазы;
• Гиперконцентрация аспартатаминотрансферазы и аланинаминотрансферазы;
• Недостаток эритроцитов и гемоглобина;
• Большое количество ферритина.

Также для подтверждения диагноза используются инструментальные методы диагностики:

1. Рентген суставов. При болезни Стилла обнаруживаются отеки мягких тканей, понижение плотности костной ткани, видимые проявления анкилоза.
2. Пункция сустава. В суставной жидкости обнаруживаются вещества, указывающие на воспалительный процесс.
3. Биопсия лимфоузла. Используется для исключения наличия опухолей.
4. Профильные исследования. Применяются, если у пациента присутствуют симптомы нарушений со стороны сердечно-сосудистой системы и других органов. К таким исследованиям относится УЗИ плевральной полости, рентген органов грудной полости, электро-, эхокардиография.

Также врачи разработали ряд критериев, по которым можно с 95% точностью диагностировать болезнь Стилла. Между собой их разделяют на большие и малые.

Методы лечения

Для лечения болезни Стилла проводится комплексная медикаментозная терапия. В неё входят следующие лекарства:

НПВС. Применяются при обострении болезни, помогают купировать болевой синдром и воспаление. Используются препараты на основе диклофенака, индометацина, мелоксикама, нимулида и прочих. При очень легких случаях болезни Стилла такие препараты устраняют воспалительный процесс полностью.

Также при болезни Стилла часто практикуется плазмоферез. Если болезнь запущена, больному могут быть показаны внутрисуставные уколы кортикостероидов или ингибиторов протеаз. Лечение проводится в комплексе с физиотерапией и использованием НПВС.

Прогноз

Результатом лечения может стать выздоровление или переход патологии в хроническую форму. Полностью выздоравливает только треть пациентов. 2/3 пожизненно страдают от рецидивирующей формы, при которой обострения происходят достаточно редко.

В самых запущенных случаях к синдрому Стилла добавляется выраженный полиартрит, который характеризуется сильным ограничением суставов в подвижности.