Боли в суставах при бас

Что такое боковой амиотрофический склероз?

Многие годы пытаетесь вылечить СУСТАВЫ?

Глава Института лечения суставов: «Вы будете поражены, насколько просто можно вылечить суставы принимая каждый день средство за 147 рублей.

Боковой амиотрофический склероз (БАС) — является очень серьезным заболеванием центральной и периферической нервной системы. Он известен уже более 100 лет и встречается во всем мире.

Для лечения суставов наши читатели успешно используют Sustalaif. Видя, такую популярность этого средства мы решили предложить его и вашему вниманию.
Подробнее здесь…

Причина её возникновения неизвестна, за исключением редких наследственных форм. Аббревиатура бокового амиотрофического склероза (БАС) не имеет ничего общего с рассеянным склерозом, это две совершенно разные болезни.

БАС ежегодно обнаруживается у каждого второго из 100 000 человек. Заболевание обычно начинается в возрасте от 50 до 70 лет, но редко поражает молодых людей. Мужчины болеют чаще, чем женщины (1,6: 1). Частота БАС в мире с каждым годом увеличивается. Уровень заболеваемости у разных пациентов сильно различается, продолжительность жизни сокращается.

Боковой амиотрофический склероз влияет почти исключительно на двигательную нервную систему. Ощущение осязания, боли и температуры, зрения, слуха, обоняния и вкуса, функции мочевого пузыря и кишечника остаются нормальными в большинстве случаев. У некоторых пациентов могут наблюдаться слабые умственные способности, которые обычно обнаруживаются только при определенных обследованиях, но серьезные проявления встречаются редко.

Заболевание двигательных нервных клеток в спинном мозге и их отростки к мускулатуре, приводит к непроизвольным подергиваниям мышц (фасцикуляция), мышечной атрофии (атрофии) и мышечной слабости (парезы) на руках и ногах и в дыхательных мышцах.

Когда поражаются двигательные нервные клетки в стволе мозга, речь, жевательные и глотательные мышцы ослабляются. Эта форма БАС также называется прогрессирующим бульбарным параличом.

Болезнь двигательных нервных клеток в коре головного мозга и связывание его со спинным мозгом, приводит как к параличу мышц, так и к повышению мышечного тонуса (спастический паралич) с увеличением рефлексов.

Боковой амиотрофический склероз (БАС) прогрессирует быстро и неумолимо в течение нескольких лет. На сегодняшний день лечения нет, причина в значительной степени неизвестна. Заболевание начинается во взрослом возрасте, как правило, между 40-а и 70-ю годом жизни. Регрессирование варьируются в зависимости от скорости прогрессирования и порядка симптомов и потери функции. Поэтому надежный прогноз для каждого отдельного пациента дать невозможно.

Боковой амиотрофический склероз до сих пор является одним из самых смертельных заболеваний человека. В частности, это предъявляет огромные требования к больным пациентам, а также к их родственникам и заботливым врачам: больной человек испытывает постепенное снижение его мышечной силы с полной интеллектуальной целостностью. Члены семьи требуют огромного количества терпения и сочувствия.

Начало БАС

Дебют БАС может проявиться в абсолютно любой части тела. Чаще болезнь начинается с ощущения неловкости либо в кисти (стало сложно удержать в руке чашку чая или открыть дверной замок), либо в стопе (она пришлепывает, носок цепляется при ходьбе). В то же время возможно проявление первых клинических симптомов, начиная со снижения мышечной силы в проксимальных (расположенных ближе к центру тела) отделах конечностей (тяжело отвести или поднять руку, сложно подняться со стула, по лестнице). Болезнь может начаться и с мускулатуры артикуляционного аппарата с затруднениями при произношении слов, букв, замедлением речи, поперхиванием при приеме пищи и воды. Все перечисленные признаки не проходят со временем, а постепенно нарастают.

Описание болезни

Недуг неизлечим. И происхождение его точно неизвестно. То есть кто, когда и почему может заболеть БАС, врачи сказать не могут. Известна лишь мировая статистика – 350 тысяч больных на данный момент, из них 8,5 тысяч проживают в России. Около двух новых заболевших на 100000 человек ежегодно.

Кстати. Известно, что болезнь поражает людей в возрасте после 40 лет (в основном, известны случаи и более раннего начала, но дети боковым амиотрофическим склерозом не болеют). Также по статистике чаще от БАС страдают мужчины, чем женщины.

Основная масса диагнозов выставляется в возрасте от 50 до 70 лет. В среднем длительность болезни статистически равна двум с половиной годам после диагностирования. Но это лишь цифры. И поскольку диагноз ставится практически всегда год или более спустя после начала болезни, можно говорить о пяти годах жизни с обнаруженным БАС. Только 5% больных проживают дольше десяти лет.

Болезнь распространяется медленно, но последствия неотвратимы. Поражается мозговая кора головы, дегенеративным изменениям подвергается спинной мозг, выходят из строя ядра черепно-мозговых нервов, постепенно деструктурируя мышечную систему. В результате гибели нейронов с пациентом случается паралич, происходит полная атрофия мышечных тканей, отказывает дыхательная мускулатура, наступает удушье.

Важно! Пациентам для поддержания жизни необходима постоянная помощь специалистов различного профиля, а также, на последних стадиях заболевания, требуется сложная и дорогостоящая аппаратура.

Специальная помощь требуется уже даже при диагностировании данного заболевания. Не все врачи сталкивались с данной болезнью, тем более что ее симптоматика многообразна и изменчива.

Как уже было отмечено, точных причин возникновения данного заболевания до сих пор не выявлено. Есть гипотезы о генетических мутациях, ставших природой заболевания, их даже обнаружено несколько, но ученые подозревают, что их намного больше, чем им на данный момент известно.

Чтобы как-то классифицировать заболевание, различают две его формы: спорадическую и семейную.

Форма семейная может подозреваться, когда в анамнезе у старших родственников пациента были случаи деменции, болезни Паркинсона, тяжелые депрессии и склонность к суициду. Подтвердить данное предположение иногда помогает генетическое тестирование, но далеко не в ста процентах случаев.

Спорадический БАС возникает неизвестно откуда, и по какой причине.

Причины развития БАС

В течение долгого времени патогенез заболевания был неизвестен, но с помощью многочисленных исследований ученым удалось получить необходимую информацию. Механизм развития патологического процесса при БАС заключается в мутации в нарушении сложной системы рециркуляции белковых соединений, которые находятся в нервных клетках головного и спинного мозга, вследствие чего они утрачивают к регенерации и нормальному функционированию.

Существует две формы БАС – наследственная и спорадическая. В первом случае патология развивается у людей с отягощенным семейным анамнезом, при наличии бокового амниотического склероза или лобно-височной деменции у близких родственников. У подавляющего количества больных (в 90-95% случаев) диагностируется спорадическая форма амиотрофического склероза, которая возникает вследствие невыясненных факторов. Установлена связь между механическими травмами, армейской службой, интенсивными нагрузками и воздействием вредных веществ на организм, но говорить о точных причинах БАС пока говорить не приходится.

Интересно: самым известным больным боковым амиотрофическим склерозом на сегодняшний день является физик Стивен Хокинг – патологический процесс развился, когда ему был 21 год. На данное время ему исполнилось 76 лет, и единственная мышца, которой он может управлять – это мышца щеки.

Причины появления болезни БАС

Причина БАС — мутация некоторых белков (убиквитин) c возникновением внутриклеточных агрегатов. Семейные формы заболевания наблюдаются в 5 % случаев. В основном, болезнью БАС заболевают люди возрастом от сорока шестидесяти лет, из них носителями наследственной формы являются не более 10%, остальные случаи ученые до сих пор не могут объяснить влиянием каких-либо внешних воздействий – экологией, травмами, болезнями и иными факторами.

Ранними симптомами заболевания являются судороги, подергивания, онемение и слабость в конечностях, а также затруднение речи, однако такие признаки распространяются на большое количество болезней. Это весьма затрудняет диагностику до завершающего периода, болезнь уже переходит в стадию мышечной атрофии.

Начальные поражения БАС могут произойти на различных частях тела, при этом до 75% больных болезнь начинается с конечностей, в основном, нижних. Что это такое? Ощущается затруднение при ходьбе, больной начинает спотыкаться, возникает негибкость в голеностопе. При поражении верхних конечностей, теряется гибкость пальцев и сила в кистях.

БАС может проявиться в проблемах с речевой функцией (бульбарная форма), которые на следующей стадии переходят к трудностям с глотанием.

Где бы ни проявились первые признаки БАС, мышечная слабость постепенно переносится на все большие части тела, хотя при бульбарной форме БАС, больные могут и не дожить до полного пареза конечностей, в связи с остановкой дыхания.

Со временем больной утрачивает способность самостоятельно передвигаться. Болезнь БАС не влияет на умственное развитие, однако, чаще всего, начинается глубокая депрессия — человек ожидает смерти. На конечных стадиях болезни поражается и мускулатура, осуществляющая дыхательную функцию и жизнь больных необходимо поддерживать искусственной вентиляцией лёгких и искусственным питанием. От наблюдения первых признаков БАС до летального исхода проходит 3-5 лет. Однако широко известны случаи, когда состояние больных с однозначно распознанным заболеванием БАС со временем стабилизировалось.

Стивен Хокинг, история болезни с 1940 года

С точки зрения Всемирной организации здравоохранения боковой амиотрофический склероз (БАС) – это медленно прогрессирующее, на данный момент неизлечимое дегенеративное заболевание центральной нервной системы. При нем происходит поражение как верхних (моторная кора головного мозга), так и нижних (передние рога спинного мозга и ядра черепных нервов) двигательных нейронов, что в результате приводит к параличам и атрофии мышц.

Боковой амиотрофический склероз имеет отношение только к мышцам и восстанавливается так же, как спастический гемипарез, спастическая диплегия и любая форма ДЦП.

В 1960 году ученые из университета Джонса Хопкинса в Балтиморе подтвердили мою точку зрения. Они установили молекулярно-генетический механизм, лежащий в основе возникновения данного заболевания, который противоречит заключению Всемирной организации здравоохранения. Ученые доказали, что в мышечных клетках имеется большое количество четырёхспиральных ДНК и РНК в гене C9orf72, что приводит к нарушению процесса и синтеза белка.

Это открытие показало, что нейроны головного мозга и проводящие пути ЦНС не имеют отношения к болезни боковой амиотрофический склероз.

У малыша Хокинга видны симптомы энцефалопатии:

1. Пальчики левой руки сжаты в кулачок и не разжимаются.
2. Рот перекошен влево.
3. Левый глаз “косит”.

Левый глаз малыша Хокинга заклеен - такое назначение делают окулисты, когда у ребенка косоглазие.

На фото с женой:

Энцефалопатия Стивена Хокинга привела к падениям, в результате чего запустился механизм неконтролируемой выработки белка в мышечных клетках. Это привело его мышцы к диплегии, прогрессирующей до спастической тетраплегии.

В 2016 году специалист по клеточной биологии из Японии Ёсинори Осуми стал Нобелевским лауреатом в области физиологии и медицины за подтверждение моей теории.

Ёсинори установил, что нарушения белкового обмена в мышечной клетке происходит в лизосомах. Белок начинает накапливаться внутри мышечной клетки.

Тетраплегия прогрессирует до диагноза боковой амиотрофический склероз. В 2017 году Нобелевскую премию по медицине получили профессора Джеффри Холл, Майкл Росбашу и Майкл Янг, работающие в университетах США.

Ученые выяснили и увидели ген, кодирующий белок, который накапливается в мышечных клетках на протяжении ночи и разрушается в течении дня, когда человек активен. Сбой в работе гена приводит к накоплению белка в мышцах.

Неврологи жалуются, что диагностика бокового амиотрофического склероз затруднена, так как ранние симптомы заболевания:

• подергивания;
• судороги;
• онемение мышц;
• слабость в конечностях;
• затруднение речи - также свойственны многим более распространенным заболеваниям.

По этим причинам диагностировать БАС сложно, но только до того момента, пока болезнь не развивается до стадии мышечной атрофии.

С моей точки зрения боковой амиотрофический склероз возникает как прогрессирование одной из форм ДЦП. При БАС увеличивается белковый отек во всех мышцах, поэтому диафрагма не может работать в полном объеме.

1. Главная дыхательная мышца.
2. Создает давление для движения лимфы по лимфатической системе.

У Стивена Хокинга белковый отек в мышцах спины, рук и ног может закончиться отеком мышцы диафрагмы. В этом случае наступит смерть от дыхательной недостаточности. Диафрагма не в силах растягиваться, чтобы создать вакуум для полного засоса воздуха в легкие и не может создать силу для нормальной скорости движения лимфы по организму.

Неврологи ставят диагноз боковой амиотрофический склероз исключая все похожие заболевания. С точки зрения неврологов, чтобы поставить БАС должно быть два основных признака: поражение верхних и нижних двигательных нейронов.

Точка зрения Никонова Н.Б.

Проблема в нейронах возникает вторично из-за годами не двигающихся мышц, которые не посылают импульсы в соответствующие участки головного мозга. Поражение верхних и нижних двигательных нейронов возникает из-за неподвижности мышц. Это подтверждают открытия Нобелевских лауреатов 2016 и 2017 годов.

У Стивена Хокинга брали биопсию мышечной ткани. Изменения в мышечной клетке у больного с диагнозом боковой амиотрофический склероз оказались такие же, как и у больных с атрофией мышц и диагнозом спастический тетрапарез при ДЦП.

Биопсия мышечной ткани

Так выглядит нормальная мышечная ткань у здорового человека

Морфологические изменения

При диагнозе боковой амиотрофический склероз (БАС):

1. Наличие некробиоза волокон.
2. Дезорганизация волокон.
3. Наличие участков безъядерных зон.

1. Наличие некробиоза волокон.
2. Дезорганизация волокон.
3. Наличие участков безъядерных зон.

При тяжелой степени спастического тетрапареза ДЦП:

1. Наличие некробиоза волокон.
2. Дезорганизация волокон.
3. Наличие участков безъядерных зон.

Лечение заболевания

У меня не было практики лечения больных с диагнозом боковой амиотрофический склероз или Болезнь Лу Герига. Считаю, что данное заболевание излечимо (иначе бы не доводил до вас свои знания). Лечение БАС заключается в устранении воздействием на мышцы методом Никонова описанного мною белкового отека, который находиться внутри мышечной ткани.

На представленном ниже видео показано лечение больных с диагнозом боковой амиотрофический склероз (БАС) в официальной медицине:

Настоящее фото мотонейрона (двигательного нейрона в передних рогах спинного мозга) - закупорка межсинаптических щелей (зелёные точки) - блокада передачи импульсов через медиаторы (вещества для передачи импульсов) в синапсы (места соединения) отростков нервных клеток.

В центре - тело мотонейрона.

Красные линии -длинные отростки мотонейрона - аксоны и короткие -дендриты.

Причина появления блокады передачи импульсов в межсинаптических щелях учёными мира не найдена. Предположительно - мутация гена,кодирующего фермент передачи этих импульсов через нейромедиаторы - супероксиддисмутазы. (СОД).

Предрасположенность к мутациям гена может иметь наследственный характер по аутосомно-рецессивному типу.

Эндемические (массовые вспышки) случаи этого заболевания зафиксированы у групп военных, живущих в островах на тихом океане. Чаще болеют мужчины от 40 до 60 лет.Следовательно не исключается инфекционная причина развития заболевания.

Боковой амиотрофический склероз. (БАС)..

Показано истончение нервных волокон в случае БАС и нарушение иннервации (передачи нервных импульсов) к мышцам. Как следствие - уменьшение работы мышцы и её последующая атрофия. (уменьшение размеров, обратное развитие.)

Блокада передачи нервных импульсов к мышцам (как к поперечно-полосатым которыми мы управляем сами своей волей так и к к гладким, работающим, независимо от нашего сознания, усилий и воли) пищеварительной и дыхательной системы ведёт к смерти из-за невозможности совершать эти жизненно важные моменты работы мускулатуры.

Две статьи из медицинских источников:

1) Теория аксостаза бокового амиотрофического склероза. Аксональная теория бокового амиотрофического склероза

Теория аксостаза основана на анализе патологических процессов, происходящих в аксональном транспорте мотонейронов [Chou S., 1992]. Наибольшими нейронами организма являются двигательные мотонейроны передних рогов спинного мозга и пирамвды Беца. Они должны поддерживать интеграцию дендритов, часто протяженностью более 1 см, и аксон, достигающий 100 см. В аксоне имеются непрерывные потоки, через которые клеточное тело направляет структурные и функциональные белки на периферию и получает обратные сигналы. Ортоградный транспорт бывает 2 видов: а) быстрый — 400 мм в день, идущий в обоих направлениях и транспортирующий связанные с мембраной белки и гликопротеиды, б) медленный — несколько миллиметров в день, транспортирующий сети микрофиламентов, микротрубочек, нейрофиламентов, как компонент "а" (0,1—2 мм в день), а также большой комплекс растворимых белков, как компонент "б" (2—4 мм в день). Ретроградный аксональный транспорт несет эндогенные (аминокислоты, фактор роста нервов) и экзогенные (токсин столбняка, вирус полиомиелита, простого герпеса, бешенства, лектин пероксидазы хрена и др.) субстанции от терминальных аксонов к клеточному телу со скоростью свыше 75 мм в день. Морфологические исследования аксонального транспорта в биоптатах двигательных веточек периферических нервов больных боковым амиотрофическим склерозом выявили уменьшение скорости ретроградного аксонального транспорта и, следовательно, связи терминального аксона с перикарионом [Bieuer A. et al., 1987]. В межреберных нервах больных АБС еще до развития признаков нейрональной дегенерации появляются изменения белков микротрубочек [Binet S. et al., 1988].

Улыраструктурные исследования проксимального аксона и аксонального бугорка мотонейронов переднего рога спинного мозга больных, умерших от бокового амиотрофического склероза [Sasaki S. et al., 1996], показали нарушение быстрого аксонального транспорта. Гладкий эндо-плазматический ретикулум теряет структуру: происходит скопление митохондрий, лизосом, Леви-подобных телец, эозино-фильных и гиалиновых включений, липофусциновых гранул, особенно в аксональном бугорке. Присутствие этих необычных структур является отражением дисфункции аксонального транспорта. Применительно к возможной этиологии АБС еще ранее выдвинута концепция "аксостаза" [Chou S., 1992]. Ней-ротоксические факторы путем ретроградного транспорта избирательно поражают нейрон, создавая феномен "суицидцального транспорта". Ухудшение медленного транспорта в аксоне сопровождается скоплением нейрофиламентов, набуханием проксимального аксона и последующей дистальнои аксональной атрофией, а также вторичной демиелинизацией, характерной для центральной дистальнои аксонопатии или "ретроградного умирания" — "dying back". Определенную значимость в развитии ранних морфологических изменений мотонейронов при АБС имеет теория аутоиммунитета [Smith R. et al., 1996], основанная на появлении антител к зарядам входа кальциевых каналов. Пассивный перенос фракций, содержащих иммуноглобулин, мышам вызывает изменения нервно-мышечных соединений, сходные с таковыми при спорадическом АБС. У животных эти изменения отражают расстройства внутриклеточного Са2+ гомеостаза, и раннее повреждение пластинчатого комплекса в мотонейронах в форме набухания и фрагментации. Иммуноглобулины от больных спорадическим боковым амиотрофическим склерозом вызывают зависимый от Са2+ апоптоз клеток вследствие оксидативных повреждений. Апоптоз, обусловленный иммуноглобулином от указанных больных, регулируется присутствием связанных белков, которые могут модулировать избирательную ранимость нейронов при спорадическом АБС.

2) Боковой амиотрофический склероз

Несмотря на более чем 100-летнее изучение, боковой амиотрофический склероз (БАС) остается фатальным заболеванием центральной нервной системы. Заболевание характеризуется неуклонно прогрессирующим течением с избирательным поражением верхнего и нижнего мотонейронов, что приводит к развитию амиотрофий, параличей и спастичности. До настоящего времени вопросы этиологии и патогенеза остаются невыясненными, в связи с чем не разработаны специфические методы диагностики и лечения этого заболевания. Рядом авторов отмечено повышение частоты встречаемости заболевания среди лиц молодого возраста (до 40 лет).

МКБ-10 G12.2 Болезнь двигательного неврона

ЭПИДЕМИОЛОГИЯ

Боковой амиотрофический склероз дебютирует в возрасте 40 – 60 лет. Средний возраст начала заболевания 56 лет. БАС - болезнь взрослых, и не наблюдается у лиц моложе 16 лет. Несколько чаще заболевают мужчины (отношение мужчины-женщины 1,6-3.0: 1).

БАС является спорадическим заболеванием и встречается с частотой 1,5 – 5 случая на 100 000 населения.

В 90% случаев БАС носит спорадический, а в 10% - семейный или наследственный характер как с аутосомно-доминантным (преимущественно), так и с аутосомно-рецессивным типами наследования. Клинические и патоморфологические характеристики семейного и спорадического БАС практически идентичны.

В настоящее время возраст является основным фактором риска при БАС, что подтверждается нарастанием заболеваемости после 55 лет, и в этой возрастной группе уже не наблюдается различий между мужчинами и женщинами. Несмотря на достоверную связь БАС с возрастом, старение является только одним из предрасполагающих факторов развития патологического процесса. Вариабельность заболевания как в различных возрастных группах, так и среди лиц одного возраста предполагает существование определённых факторов риска: дефицит, или наоборот, наличие определённых нейропротективных факторов, к которым в настоящее время относят: нейростероиды или половые гормоны; нейротрофические факторы; антиоксиданты.

Некоторые исследователи отмечают особо благоприятное течение заболевания у молодых женщин, что подтверждает несомненную роль половых гормонов, в особенности эстрадиола и прогестина, в патогенезе бокового амиотрофического склероза. Подтверждением этому являются: большая частота встречаемости БАС у мужчин до 55 лет (при этом у них отмечается более раннее начало и быстрое прогрессирование заболевания по сравнению с женщинами); с наступлением менопаузы женщины болеют также часто, как и мужчины; единичные случаи заболевания боковым амиотрофическим склерозом во время беременности. К настоящему времени существуют единичные работы по изучению гормонального статуса больных с боковым амиотрофическим склерозом, и ни одной, посвящённой определению концентраций гормонов у молодых пациентов.

Этиология заболевания не ясна. Обсуждается роль вирусов, иммунологических и метаболических нарушений.

В развитии семейной формы БАС показана роль мутации в гене супероксиддисмутазы-1 (Cu/Zn-супероксиддисмутазу, SOD1), 21q22-1 хромосома, выявлен также БАС, связанный с 2q33-q35 хромосомой.

Синдромы, клинически не отличимые от классического БАС, могут возникать в результате:

•опухоли большого затылочного отверстия

•спондилез шейного отдела позвоночника

•артериовенозная аномалия спинного мозга

•бактериальные - столбняк, болезнь Лайма

•вирусные - полиомиелит, опоясывающий лишай

Интоксикации, физические агенты:

•токсины - свинец, алюминий, другие металлы.

Какими лекарственными препаратами можно облегчить сильные боли при боковом амиотрофическом склерозе? Боль в руках, плечах, груди.

Вообще, типично ли такое течение болезни?

Был у врача в местной больнице, тот посоветовал капельницу с обезболивающим препаратом (еще, кажется, и гормонами, но я не помню) - не помогает, еще хуже становится. Кеторол - просто не помогает.

У меня мама болеет, я понимаю, что ничего хорошего в недалеком будущем не будет, но до слёз обидно, когда она от боли корчится, а сделать ничего невозможно.
Заранее благодарю.

Боюсь, что Вам придется взять маму к себе, т.к. с течением времени могут присоединиться нарушения глотания.
С уважением и удачи!

Arch Phys Med Rehabil. 2005 Jun;86(6):1155-63. Links
Chronic pain in persons with neuromuscular disease.Jensen MP, Abresch RT, Carter GT, McDonald CM.
Department of Rehabilitation Medicine, University of Washington School of Medicine, Box 356490, Seattle, WA 98195-6490, USA. [Ссылки могут видеть только зарегистрированные и активированные пользователи]

OBJECTIVE: To examine the nature and scope of pain in persons with neuromuscular disorder (NMD). DESIGN: Survey study. SETTING: University-based rehabilitation research programs. PARTICIPANTS: Adults with NMD (N=193). INTERVENTIONS: Not applicable. MAIN OUTCOME MEASURES: Pain presence or absence, pain severity, pain quality (Neuropathic Pain Scale), pain interference (Brief Pain Inventory), pain site, quality of life (Medical Outcomes Study 36-Item Short-Form Health Survey [SF-36]), and pain treatment. RESULTS: Seventy-three percent of the sample reported pain, with 27% of these reporting that this pain was severe (> or =7 on a 0-10 scale), on average. "Deep," "tiring," "sharp," and "dull" were the words used most frequently to describe NMD pain. Patients with amyotrophic lateral sclerosis and myotonic muscular dystrophies reported the greatest pain interference, and patients with Charcot-Marie-Tooth the least, among all NMD diagnoses. The most frequent pain site, overall, was back (49%), followed by leg (47%), shoulder (43%), neck (40%), buttock and hip(s) (37%), feet (36%), arm(s) (36%), and hand(s) (35%). The study participants reported significantly greater dysfunction than subjects in the SF-36 normative sample (persons without health problems) on a number of the SF-36 scales. However, we found no significant differences between the study participants and the US norms on the SF-36 role-emotional or mental health scales. A number of pain treatments were used by the study sample, but no treatment appeared to be effective for all participants, and some of the treatments reported as most effective (eg, chiropractic care) were used by very few participants. CONCLUSIONS: Pain is a common problem among patients with NMDs. There are many similarities, but also some important differences, between NMD diagnostic groups on the nature and scope of pain and its impact. More research is needed to identify and test effective treatments for NMD-related pain.

PMID: 15954054 [PubMed - indexed for MEDLINE]

Am J Hosp Palliat Care. 2002 Jan-Feb;19(1):39-48. Links
Assessment of pain and health-related quality of life in slowly progressive neuromuscular disease.Abresch RT, Carter GT, Jensen MP, Kilmer DD.
University of California, Davis, Department of Physical Medicine and Rehabilitation, USA.

Few studies have examined the effect of pain on the quality of life of individuals with slowly progressive neuromuscular disease (NMD). The purpose of this study was to determine the frequency and extent to which subjects with slowly progressive NMD report pain and the association between pain and health-related quality of life in persons with NMD. The study design was a descriptive, nonexperimental survey. Of a total of 1,432 subjects with slowly progressive NMDs recruited from a university-based NMD clinic and the membership rosters of worldwide NMD support organizations, 859 agreed to participate. The primary measurement tool used was the Medical Outcomes Study SF-36 health survey. Our results indicated that, with the exception of adult spinal muscular atrophy (SMA), the frequency and severity of pain reported in slowly progressive NMDs was significantly greater than levels of pain reported by the general US population and was comparable to pain reported by subjects with osteoarthritis and chronic low back pain. There was a significant correlation between increased pain and lower levels of general health, vitality, social function, and physical role. Pain was moderately associated with increased fatigue, inability to cope adequately with stress, and sleep disturbance. In conclusion, with the exception of adult SMA, the frequency and severity of pain reported in slowly progressive NMDs was significant.

PMID: 12173612 [PubMed - indexed for MEDLINE]

Neurology. 2002 Aug 13;59(3):428-31. Links
The final month of life in patients with ALS.Ganzini L, Johnston WS, Silveira MJ.
Behavior Health and Clinical Neurosciences Division, Portland VA Medical Center, PO Box 1034, Portland, OR 97207, USA. [Ссылки могут видеть только зарегистрированные и активированные пользователи]

OBJECTIVE: To study the health care experiences and palliative care needs of patients with ALS in their final month of life. METHODS: Caregivers of decedent patients with ALS completed a single survey focused on the final month of life. They reported the patients' physical and emotional symptoms, preferences for end-of-life care, completion of advance directives, and preparation for death. The caregiver reported which life-sustaining treatments were administered, withheld, or withdrawn; whether the patient was enrolled in hospice; and their own satisfaction with the patient's medical care. RESULTS: Fifty caregivers completed the survey. Caregivers reported that the most common symptoms in the last month of life included difficulty communicating (62%), dyspnea (56%), insomnia (42%), and discomfort other than pain (48%). Pain was both frequent and severe. One-third of caregivers were dissatisfied with some aspect of symptom management. Caregivers reported an advance directive was completed by 88% of patients and the patients' goals of care were honored by 88% of health care practitioners. Two-thirds of patients were enrolled in hospice. Compared to nonhospice patients, hospice patients were significantly more likely to: 1) die in their preferred location; 2) die outside the hospital; and 3) receive morphine. Most caregivers reported that their loved one was at peace, and prepared for and was accepting of death. CONCLUSIONS: Caregivers report that many patients with ALS still experience distressing physical symptoms in the last month of life, despite enrollment in hospice. Most patients with ALS, however, anticipate and plan for their deaths and have their wishes respected.

PMID: 12177378 [PubMed - indexed for MEDLINE]

[Ссылки могут видеть только зарегистрированные и активированные пользователи]

Am J Hosp Palliat Care. 2004 Mar-Apr;21(2):95-104. Links
Survey of cannabis use in patients with amyotrophic lateral sclerosis.Amtmann D, Weydt P, Johnson KL, Jensen MP, Carter GT.
Department of Rehabilitation Medicine, University of Washington School of Medicine, Seattle, Washington, USA.

Cannabis (marijuana) has been proposed as treatment for a widening spectrum of medical conditions and has many properties that may be applicable to the management of amyotrophic lateral sclerosis (ALS). This study is the first, anonymous survey of persons with ALS regarding the use of cannabis. There were 131 respondents, 13 of whom reported using cannabis in the last 12 months. Although the small number of people with ALS that reported using cannabis limits the interpretation of the survey findings, the results indicate that cannabis may be moderately effective at reducing symptoms of appetite loss, depression, pain, spasticity, and drooling. Cannabis was reported ineffective in reducing difficulties with speech and swallowing, and sexual dysfunction. The longest relief was reported for depression (approximately two to three hours).

PMID: 15055508 [PubMed - indexed for MEDLINE]

Уважаемые коллеги! Откройте PubMed и наберите сами Pain in lateral amyotrophic sclerosis.

Ваши заблуждения насчет отсутствия боли при БАС извинительны, поскольку лечению, диагностике и эпидемиологии хронических болевых синдромов в нашей стране внимания практически никто не уделяет и эта проблема просто выпадает из поля зрения профильных специалистов.

Я не сам поставил диагноз БАС,не мне его и снимать. Мое дело разобраться с болевым синдромом, каковой на мой (достаточно просвещенный) взгляд имеет у пациентки смешанный характер - соматический (crampi and spastity) и нейропатический (потеря чувствительности и онемение). Для подтверждения был рекомендован опросник для выявления нейропатической боли DN4.
Все препараты были рекомендованы в минимальной дозировке с последующим титрованием дозы. Поэтому решительная редактура поста модераторм мне представляется неправильной. Тем более, что предложенная "консультация с лечащим врачом" для больной представляется достаточно затруднительным делом.

В заключение хочется порекомендовать следующий принцип, рекомендуемый IASP: сначала обезболь, затем разбирайся в диагнозе.

Так Вы все рекомендации потерли напрочь.
Итак, повторюсь:
Препараты, направленные на лечение спастики "центральные миорелаксанты", предпочтительно - баклофен, начиная с минимальной дозировки, с титрованием дозы по эффекту.
Побочное действие

Со стороны ЦНС и периферической нервной системы: сонливость, головокружение, нарушение походки, повышенная утомляемость, спутанность сознания, апатия, эйфория, депрессия, парестезии, атаксия, тремор, нистагм, парез аккомодации, галлюцинации, судороги, снижение судорожного порога.
Со стороны пищеварительной системы: тошнота, рвота, сухость во рту, запор, диарея.
Со стороны мочевыделительной системы: задержка мочи, дизурия, энурез; при длительном применении - нарушение функции почек.
Со стороны сердечно-сосудистой системы: артериальная гипотензия.
Прочие: миалгия, мышечная слабость.

– психозы;
– болезнь Паркинсона;
– эпилепсия;
– судороги (в анамнезе);
– хроническая почечная недостаточность;
– беременность;
– лактация (грудное вскармливание);
– повышенная чувствительность к баклофену

Препараты, "модулирующие" предачу болевого импульса, габапентин (нейронтин=тебантин), начиная с минимальной дозировки, с титрованием дозы по эффекту.Побочное действие

Со стороны ЦНС: возможны сонливость, головокружение, слабость, головная боль, атаксия, тремор, диплопия, нистагм, амблиопия, возможны повышенная раздражительность, амнезия, дизартрия, судороги.
Со стороны пищеварительной системы: возможны тошнота, рвота, диспепсия; редко - панкреатит, изменения функциональных проб печени.
Со стороны дыхательной системы: возможны ринит, фарингит, кашель.
Прочие: возможны увеличение веса, миалгия, синдром Стивенса-Джонсона.

Панкреатит, повышенная чувствительность к габапентину, детский возраст до 12 лет.

Сильные боли при БАСе все же характерны для последних стадий болезни, когда больной уже обездвижен. Нейропатические боли, если бывают при БАС, то обусловлены сопутствующей полинейропатией, например диабетической.
Спасибо за полезную информацию.

Вы могли бы сказать, что в лечении боли при БАСе используются такие-то лекарства, без указания дозировок. И рекомендовать обсудить лечение со своим лечащим врачом. В конце концов можно порекомендовать показать лечащему врачу распечатку данного обсуждения.
Peebody понял меня правильно: родители, в том числе и мама, живут в сельской местности, до районного центра - 15 километров. Маме уже тяжело сидеть, поэтому возить её в больницу невозможно. В больнице этого районного центра невропатолога нет. Приезжает он из областного центра только раз в месяц, чтобы в течение рабочего дня принимать больных, потом на месяц уезжает обратно. Т. е. фактически лечащий врач - это местый терапевт, в достаточной квалификации которого в области неврологии и неврохирургии я сомневаюсь.

А то, что руководствуясь Вашими рекомендациями сын пойдет и купит лекарства и сам будет давать их маме, тем более сейчас все можно купить без рецепта. Кто будет отвечать в случае ухудшения состояния, развития побочных реакций? ИМХО, не правильно это.
Да, пойду и куплю, потому что хуже уже быть не может. Вы же врач, и должны понимать, что состояние здоровья при таком диагнозе ухудшается постоянно, тем более, что течение болезни злокачественное.

Отвечать за все последствия буду я, разумеется. Вы мне дали консультации, голову на плечах я имею, могу здраво рассудить и последствия взвесить.