Большая медицинская энциклопедия васкулит

Васкулиты кожи — группа заболеваний мультифакторной природы, при которых ведущим признаком является воспаление кровеносных сосудов дермы и подкожной клетчатки.

Трудность в освещении этой темы заключается в том, что до настоящего времени нет общепринятой классификации и даже согласованной терминологии васкулитов. В настоящее время описано около 50 различных нозологических форм, и разобраться в этом многообразии непросто. Пестрота клинических проявлений и недостаточно изученные патогенетические механизмы привели к тому, что под разными названиями может скрываться лишь вариант основного типа поражения кожи. Также, помимо первичных васкулитов, в основе которых лежит воспалительное поражение сосудов кожи, выделяют и вторичные васкулиты (специфические и неспецифические), развивающиеся на фоне определенного инфекционного (сифилис, туберкулез и др.), токсического, паранеопластического или аутоиммунного (системная красная волчанка, дерматомиозит и др.) процесса. Возможна трансформация васкулита кожи в системный процесс с поражением внутренних органов и развитием тяжелых, иногда опасных для жизни осложнений.

Васкулиты кожи — заболевания полиэтиологические. Наиболее часто наблюдается связь с фокальной инфекцией (стрептококки, стафилококки, микобактерии туберкулеза, дрожжевые грибы, вирусы и др.). Определенное значение имеет повышенная чувствительность к ряду лекарственных веществ, в частности к антибиотикам и сульфаниламидным препаратам. Нередко, несмотря на тщательно собранный анамнез и проведенное обследование, этиологический фактор остается невыясненным. Среди факторов риска при васкулитах следует учитывать: возраст (наиболее уязвимы дети и пожилые люди), переохлаждение, чрезмерную инсоляцию, тяжелые физические и психические нагрузки, травмы, операции, заболевания печени, сахарный диабет, гипертонию. Патогенетическим механизмом развития васкулитов кожи в настоящее время считается образование циркулирующих иммунных комплексов с последующей их фиксацией в эндотелии, хотя окончательно это доказано не для всех заболеваний данной группы.

Васкулиты кожи — это неоднородная группа заболеваний, и клинические проявления их чрезвычайно разнообразны. Однако существует целый ряд общих признаков, объединяющих эти дерматозы:

1) воспалительный характер изменений кожи;
2) симметричность высыпаний;
3) склонность к отеку, кровоизлияниям и некрозу;
4) первичная локализация на нижних конечностях;
5) эволюционный полиморфизм;
6) связь с предшествующими инфекционными заболеваниями, приемом лекарств, переохлаждением, аллергическими или аутоиммунными заболеваниями, с нарушением венозного оттока;
7) острое или обостряющееся течение.

Поражения кожи при васкулитах многообразны. Это могут быть пятна, пурпура, узелки, узлы, некрозы, корки, эрозии, язвы и др., но основным клиническим дифференциальным признаком является пальпируемая пурпура (геморрагическая сыпь, возвышающаяся над поверхностью кожи и ощущаемая при пальпации).

Общепринятой классификации васкулитов не существует. Систематизируют васкулиты по разным принципам: этиологии и патогенезу, гистологической картине, остроте процесса, особенностям клинических проявлений. Большинство клиницистов пользуются преимущественно морфологическими классификациями кожных васкулитов, в основу которых обычно положены клинические изменения кожи, а также глубина расположения (и соответственно калибр) пораженных сосудов. Выделяют поверхностные (поражение сосудов дермы) и глубокие (поражение сосудов на границе кожи и подкожной клетчатки) васкулиты. К поверхностным относят: геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна–Геноха), аллергический артериолит (полиморфный дермальный ангиит), лейкокластический геморрагический микробид Мишера–Шторка, а также хронические капилляриты (гемосидерозы): кольцевидная телеангиэктатическая пурпура Майокки и болезнь Шамберга. К глубоким: кожную форму узелкового периартериита, острые и хронические узловатые эритемы.

Геморрагический васкулит — системное заболевание, поражающее мелкие сосуды дермы и проявляющееся пальпируемой пурпурой, артралгиями, поражением желудочно-кишечного тракта (ЖКТ) и гломерулонефритом. Встречается в любом возрасте, но наибольшему риску подвергаются мальчики в возрасте от 4 до 8 лет. Развивается после инфекционного заболевания, через 10–20 дней. Острое начало заболевания, с повышением температуры и симптомами интоксикации чаще всего наблюдается в детском возрасте. Выделяют следующие формы геморрагического васкулита: кожная, кожно-суставная, кожно-почечная, абдоминально-кожная и смешанная. Течение может быть молниеносным, острым и затяжным. Длительность заболевания различна — от нескольких недель до нескольких лет.

Процесс начинается симметрично на нижних конечностях и ягодицах. Высыпания имеют папулезно-геморрагический характер, нередко с уртикарными элементами, при надавливании не исчезают. Окраска их меняется в зависимости от времени появления. Высыпания возникают волнообразно (1 раз в 6–8 дней), наиболее бурными бывают первые волны сыпи. Суставной синдром появляется либо одновременно с поражением кожи, либо через несколько часов. Чаще всего поражаются крупные суставы (коленные и голеностопные).

Одним из вариантов заболевания является так называемая некротическая пурпура, наблюдаемая при быстром течении процесса, при котором появляются некротические поражения кожи, изъязвления, геморрагические корки.

Наибольшие трудности вызывает диагностика абдоминальной формы геморрагического васкулита, так как высыпания на коже не всегда предшествуют желудочно-кишечным явлениям (рвоте, схваткообразным болям в животе, напряжению и болезненности его при пальпации, кровью в стуле).

Почечная форма проявляется нарушением деятельности почек различной степени выраженности, от кратковременной нестойкой гематурии и альбуминурии до выраженной картины острого гломерулонефрита. Это поздний симптом, он никогда не встречается до поражения кожи.

Молниеносная форма геморрагического васкулита характеризуется крайне тяжелым течением, высокой лихорадкой, распространенными высыпаниями на коже и слизистых, висцерапатиями, может закончиться смертью больного.

Диагностика заболевания базируется на типичных клинических проявлениях, в атипичных случаях проводится биопсия. При абдоминальной форме необходимо наблюдение хирурга. Рекомендуется наблюдение нефролога в течение трех месяцев после разрешения пурпуры.

Патогенетическими факторами болезни считают простуду, фокальные инфекции. Высыпания располагаются обычно симметрично и имеют полиморфный характер (пятна, папулы, пузырьки, пустулы, некрозы, изъязвления, телеангиэктазии, волдыри). В зависимости от преобладающих элементов выделяют три формы заболевания: геморрагический тип, полиморфно-узелковый (соответствует трехсимптомной болезни Гужеро–Дюперра) и узелково?некротический (соответствует узелково?некротическому дерматиту Вертера–Дюмлинга). При регрессе сыпи могут оставаться рубцовые атрофии и рубчики. Заболевание склонно к рецидивам. Нередко перед высыпаниями больные жалуются на недомогание, усталость, головную боль, в разгар заболевания — на боли в суставах (которые иногда припухают) и в животе. Диагностика всех типов заболевания сложна из-за отсутствия типичных, характерных симптомов. При гистологическом исследовании выявляется фибриноидное поражение сосудов мелкого калибра с образованием инфильтративных скоплений из нейтрофилов, эозинофилов, лимфоцитов, плазматических клеток и гистиоцитов.

Геморрагический лейкокластический микробид Мишера–Шторка по клиническому течению сходен с другими формами полиморфных дермальных васкулитов. Признаком, позволяющим выделить это заболевание как самостоятельное, является наличие феномена — лейкоклазии (распад ядер зернистых лейкоцитов, приводящий к образованию ядерной пыли) при гистологическом исследовании. Таким образом, геморрагический лейкокластический микробид может трактоваться как дерматоз, обусловленный хронической фокальной инфекцией (внутрикожные тесты со стрептококковым антигеном положительные), протекающий с выраженной лейкоклазией.

Хронические капилляриты (гемосидерозы), в отличие от остро протекающих пурпур, характеризуются доброкачественным течением и являются исключительно кожными заболеваниями.

Болезнь Шамберга — представляет собой лимфоцитарный капиллярит, который характеризуется наличием петехий и коричневых пурпурных пятен, возникающих чаще всего на нижних конечностях. Пациентов беспокоит исключительно как косметический дефект.

Пурпура Майокки характеризуется появлением на нижних конечностях розовых и ливидно-красных пятен (без предшествующей гиперемии, инфильтрации), медленно растущих с образование кольцевидных фигур. В центральной части пятна развивается небольшая атрофия и ахромия, выпадают пушковые волосы. Субъективные ощущения отсутствуют.

Иногда единственным проявлением заболевания может быть сетчатое или ветвистое ливедо (стойкие фиолетово?красные пятна), локализующиеся на дистальных отделах конечностей, преимущественно на разгибательных поверхностях или пояснице. Характерно обнаружение по ходу ливедо узелков.

Диагностика заболевания основывается на сочетании поражения ряда органов и систем с признаками значительного воспаления, с лихорадкой, изменениями прежде всего в почках, в сердце, наличии полиневрита. Специфических для этой болезни лабораторных показателей не существует. Решающее значение для диагноза имеет динамическое клиническое наблюдение за больным.

Острая узловатая эритема — это панникулит, который характеризуется наличием болезненных розовых узлов на разгибательной поверхности нижних конечностей. Сопровождается лихорадкой, недомоганием, диареей, головной болью, конъюнктивитом и кашлем. Среди взрослых узловатая эритема в 5–6 раз чаще встречается у женщин, пиковый возраст — 20–30 лет. В основе заболевания гиперчуствительность к различным антигенам (бактерии, вирусы, грибы, новообразования и заболевания соединительной ткани). Половина случаев является идиопатическими. Диагностика основывается на данных анамнеза и физического осмотра. Необходимо провести полный анализ крови, рентгенограмму легких (выявляется двусторонняя аденопатия в области корней легких), мазок из зева или быстрый тест на стрептококки.

Хроническая узловая эритема — это группа различных видов узловатых дермогиподермитов. Чаще болеют женщины 30–40 лет. На голенях возникают узлы различной величины с покрасневшей над ними кожей, без наклонности к некрозу и изъязвлению. Воспалительные явления в области высыпаний и субъективные ощущения (артралгии, миалгии) мало выражены. Клинические варианты хронической узловатой эритемы имеют свои особенности, например наклонность узлов к миграции (мигрирующая эритема Беферштедта) или асимметрия процесса (гиподермит Вилановы–Пиноля).

Тактика ведения больного васкулитом кожи

Классифицировать заболевание (характерная клиническая картина, анамнез, гистологическое исследование).
Поиск этиологического фактора, но в 30% случаев его установить не удается (поиск очагов хронической инфекции, микробиологические, иммунологические, аллергологические и другие исследования).
Оценка общего состояния и определение степени активности заболевания: общий анализ крови и мочи, биохимический анализ крови, коагулограмма, иммунограмма. Степень активности васкулитов: I. Высыпания не обильные, температура тела не выше 37,5, общие явления незначительные, СОЭ не выше 25, С-реактивный белок не более ++, комплемент более 30 ед. II. Высыпания обильные (выходят за пределы голени), температура тела выше 37,5, общие явления — головная боль, слабость, симптомы интоксикации, артралгии; СОЭ выше 25, С-реактивный белок более ++, комплемент менее 30 ед., протеинурия.
Оценка признаков системности (исследование по показаниям).
Определение вида и режима лечения в зависимости от степени активности: I ст. — возможно лечение в амбулаторных условиях; II ст. — в стационаре. Во всех случаях обострений васкулитов кожи необходим постельный режим, так как у таких больных обычно резко выражен ортостатизм, который следует соблюдать до перехода в регрессирующую стадию. Рекомендуется диета с исключением раздражающей пищи (алкогольные напитки, острые, копченые, соленые и жареные блюда, консервы, шоколад, крепкий чай и кофе, цитрусовые).
Этиологическое лечение. Если есть возможность устранить причинный агент (лекарство, химикаты, инфекции), то быстро следует разрешение кожных очагов и другого лечения не требуется. Но надо помнить, что при санации очагов инфекции может наблюдаться усиление сосудистого процесса.
Патогенетическое лечение.
Профилактические мероприятия: диспансеризация, предупреждение провоцирующих факторов (инфекции, переохлаждение, инсоляции, стрессы и др.), рациональное использование лекарственных средств, трудоустройство, лечебная физкультура, санаторно-курортное лечение.

Лечение геморрагического васкулита

Глюкокортикостероиды (преднизалон до 1,5 мг/кг) — облегчают проявление кожно-суставного синдрома, но не укорачивают заболевание и не предотвращают поражение почек. Назначаются в тяжелых случаях и под прикрытием гепарина, т. к. повышают свертываемость крови.
Нестероидные противовоспалительные средства (НПВС) в обычных терапевтических дозировках. Выбор конкретного препарата принципиального значения не имеет (индометацин, диклофенак, ацетилсалициловая кислота).
Антикоагулянты и антиагреганты. Гепарин при распространенном процессе 300–400 ЕД/кг/сутки. Продолжительность курса должна составлять не менее 3–5 недель. Под контролем коагулограммы.
Лечебный плазмаферез, когда проявления заболевания не устраняются перечисленными средствами.
Никотиновая кислота в переносимых дозах в/в капельно.
Не следует применять: антигистаминные препараты (возможно только в самом начале заболевания), препараты кальция, все витамины.

Лечение васкулитов кожи

1) НПВС (напроксен, диклофенак, Реопирин, индометацин и др.);
2) салицилаты;
3) препараты Са;
4) витамины Р, С, антиоксидантный комплекс;
5) сосудорасширяющие средства (ксантинола никотинат, пентоксифиллин);
6) 2% раствор йодида калия по 1 ст. л. 3 раза в день (узловатая эритема);
7) антикоагулянты и антиагреганты;
8) методы детоксикации в/в капельно;
9) глюкокортикостероиды (ГКС) по 30–35 мг/сутки в течение 8–10 дней;
10) цитостатики;
11) ультравысокочастотная терапия, диатермия, индуктотермия, ультразвук с гидрокортизоном, ультрафиолетовое облучение.

Наружное лечение. При эрозивно-язвенных высыпаниях

1) 1–2% растворы анилиновых красителей;
2) эпителизирующие мази (солкосерил);
3) мази, содержащие глюкокортикоиды, и др.;
4) примочки или мази протеолитическими ферментами (Химопсин, Ируксол);
5) апликации Димексида;

При узлах — сухое тепло.

Лечение не должно заканчиваться с исчезновением клинических проявлений заболевания. Оно продолжается до полной нормализации лабораторных показателей, а в последующие полгода-год больным проводится поддерживающее лечение

Литература

Скопировать библиографическую ссылку:

ВАСКУЛИ́Т (от лат. vasculum – уменьшит. от vas – сосуд и … ит ) (ангиит), воспаление стенок кровеносных сосудов. Может протекать как самостоятельная болезнь или быть проявлением других заболеваний (ревматических, инфекционных, злокачественных новообразований и др.). Клинические проявления В. зависят от типа поражённых сосудов (капилляры, артерии, вены и др.), их размера и локализации, а также от выраженности воспалительного процесса.

1. Малая медицинская энциклопедия. — М.: Медицинская энциклопедия. 1991—96 гг. 2. Первая медицинская помощь. — М.: Большая Российская Энциклопедия. 1994 г. 3. Энциклопедический словарь медицинских терминов. — М.: Советская энциклопедия. — 1982—1984 гг .

Васкулит — МКБ 10 I77.677.6, I80.80., L95.95., M … Википедия

ВАСКУЛИТ — (от латинского vasculum небольшой сосуд) (ангиит), воспаление стенок небольших кровеносных сосудов (артерий, капилляров, вен) различной этиологии (при ревматизме, сепсисе, сыпном тифе и др.) … Современная энциклопедия

ВАСКУЛИТ — (от лат. vasculum сосудик) воспаление стенки мелких кровеносных сосудов при инфекционных и инфекционно аллергических заболеваниях (ревматизм, сепсис, сыпной тиф и др.). Часто сочетается с тромбозом сосуда (тромбоваскулит) … Большой Энциклопедический словарь

васкулит — сущ., кол во синонимов: 2 • ангиит (2) • болезнь (995) Словарь синонимов ASIS. В.Н. Тришин. 2013 … Словарь синонимов

ВАСКУЛИТ — ВАСКУЛИТ, vasculitis (от лат. vasculum сосудик), обозначает воспаление, гл. обр., мелких сосудов. Наряду с указанным обозначением, существуют еще термины: arte riitis capillaris s. arteriolitis для обозначения воспаления артериол, phlebitis… … Большая медицинская энциклопедия

васкулит — (от лат. vasculum сосудик), воспаление стенки мелких кровеносных сосудов при инфекционных и инфекционно аллергических заболеваниях (ревматизм, сепсис, сыпной тиф и др.). Часто сочетается с тромбозом сосуда (тромбоваскулит). * * * ВАСКУЛИТ… … Энциклопедический словарь

ВАСКУЛИТ — – воспаление стенки кровеносного сосуда. По происхождению васкулиты могут быть первичными (идиопатическими) и вторичными. Первичные васкулиты являются самостоятельными нозологическими формами; они характеризуются распространенным поражением… … Энциклопедический словарь по психологии и педагогике

васкулит — (vasculitis; лат. vasculum уменьшит, от vas сосуд + ит; син. ангиит) воспаление стенок кровеносных сосудов … Большой медицинский словарь

Васкулит — (от лат. vasculum сосудик) воспаление стенок мелких кровеносных сосудов. Причинами В. бывают грипп, сыпной тиф, стрептококковые инфекции (рожистое воспаление, ангина), а также физические факторы (отморожение, ожоги). В. могут возникнуть и … Большая советская энциклопедия

васкулит — распространенное воспаление артерий, артериол, капилляров, венул и вен. Источник: Медицинская Популярная Энциклопедия … Медицинские термины

Васкулиты системные (СВ) — группа заболеваний, характеризующихся системным поражением сосудов с воспалительной реакцией сосудистой стенки. Различают первичные васкулиты, при которых системное поражение сосудов является самостоятельным заболеванием, и вторичные, которые развиваются на фоне какого-либо инфекционного, аллергического или другого заболевания.

В ряде случаев вторичные системные васкулиты могут приобретать важнейшее значение в клинической картине болезни, например при ревматоидном артрите, системной красной волчанке, системной склеродермии.

Основные формы первичных системных васкулитов: геморрагический васкулит, гигантоклеточный височный артериит, гранулематоз Вегенера, облитерирующий тромбангиит, синдромы Гудпасчера, Такаясу, узелковый периартериит.

ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ

Процесс развития заболевания характеризуется воспалением и повреждением кровеносных сосудов, сужением их просвета и ишемией.

Клинические проявления ишемии зависят от величины и локализации сосуда. Может быть первичным и единственным проявлением заболевания или вторичным, т. е. проявлением другой болезни. Большинство синдромов васкулита обусловлены в целом или частично иммунными механизмами.

Классический узелковый полиартериит: в процесс вовлечены мелкие и среднего размера мышечные артерии, особенно их окончания. В процесс также обычно вовлекаются почки, сердце, печень, желудочно-кишечный тракт, периферические нервы и кожа. Легкие, как правило, не затронуты.

Аллергический ангиит и гранулематоз (болезнь Хурга-Штраусса): гранулематозный васкулит различных систем внутренних органов, особенно часто поражает легкие. Напоминает узелковый полиартериит, но отличается от него большей частотой вовлечения легких и сосудов различных размеров и типов; характеризуется увеличением в крови эозинофилильных лейкоцитов и сочетанием с тяжелой бронхиальной астмой.

Синдром перекрестного полиангиита объединяет признаки узелкового полиартериита, аллергического ангиита и гранулематоза, проявляется мелкососудистым гиперчувствительным васкулитом.

Аллергический васкулит — неоднородная группа нарушений. Для данного заболевания характерно вовлечение в процесс мелких сосудов. Обычно преобладают поражения кожи.

Гранулематоз Вегенера — гранулематозный васкулит верхних и нижних дыхательных путей, сочетающийся с гломерулонефритом. Заболевание характеризуется застоем в околоносовых пазухах и болью, гнойными или кровянистыми выделениями из носа. Изъязвление слизистой оболочки, перфорация носовой перегородки и разрушение хрящевой ткани ведут к тому, что нос приобретает седлообразную форму. Поражение легких может протекать бессимптомно или проявляться кашлем, кровохарканьем или одышкой. Кроме того, могут быть затронуты глазные яблоки. Поражение почек часто заканчивается смертельным исходом.

Височный артериит — это воспаление средних и крупных артерий; обычно вовлечена височная артерия, но может развиться и системное поражение. Главные проявления: лихорадка, высокая СОЭ, анемия, мышечно-скелетные симптомы (ревматическая полимиалгия), внезапная слепота; для предотвращения глазных осложнений необходима терапия глюкокортикоидами.

Артериит Такаясу (болезнь отсутствия пульса) — васкулит средних и крупных артерий с поражением дуги аорты и ее ветвей, наиболее типичен для молодых женщин. Проявляется воспалительными или ишемическими симптомами в области рук и шеи, характерны системные воспалительные проявления и аортальная регургитация.

Диагноз ставится на основании характерного течения болезни, физикального обследования, специального изучения ишемических и системных воспалительных проявлений. Проводится также общий анализ крови, СОЭ, биохимическое исследование сыворотки крови, общий анализ мочи, ЭКГ, количественный анализ иммуноглобулинов в сыворотке крови; пробы на сифилис, определение антигена гепатита В; антител, иммунных комплексов, комплемента. Антинейтрофильные цитоплазматические аутоантитела могут быть обнаружены у больных гранулематозом Вегенера. Рентгенологическое исследование включает при необходимости ангиографию пораженных органов. Берется также образец ткани пораженного органа для его исследования.

Как только установлен диагноз, может возникнуть необходимость лечения глюкокортикоидами и (или) цитостатиками.

Тактика лечения больного васкулитом

I. Необходимо классифицировать синдром (специфичен ли он, т. е. гранулематоз Вегенера, темпоральный артериит и т. д.).

II. Если синдром вызван каким-либо заболеванием или известным антигеном, лечат находящееся в основе заболевание или по возможности устраняют антиген.

III. Определяют активность заболевания.

IV. Назначают лечение соответствующими препаратами (например, глюкокортикоиды и циклофосфамид при гранулематозе Вегенера).

V. По возможности избегают иммуносупрессивной терапии (глюкокортикоиды или цитостатики) при заболеваниях, редко вызывающих необратимое нарушение функций внутренних органов (например, при хроническом изолированном кожном васкулите).

VI. Назначают глюкокортикоиды больным системным васкулитом. При отсутствии должной реакции организма или если выявлена гистологическая реакция только на цитостатики (как при гранулематозе Вегенера), последние добавляют (циклофосфамид).

VII. Следует знать токсические и побочные эффекты применяемых препаратов.

VIII. Необходимо постоянно пытаться перевести лечение глюкокортикоидами на периодический режим и прекратить их прием, когда представится такая возможность. При использовании цитостатиков уменьшают дозу и прекращают прием препарата настолько быстро, насколько это возможно, а также при выздоровлении.

IX. Применяют альтернативные препараты в случаях, определяемых клинической ситуацией, при отсутствии реакции на медикаменты или возникновении нежелательных побочных эффектов.

Монотерапия глюкокортикоидами может быть эффективна при височном артериите и артериите Такаясу. Некоторые синдромы с вовлечением в процесс мелких сосудов могут быть особенно невосприимчивы к лечению.

Преднизон по 1 мг/кг в день с последующим снижением дозы. Циклофосфамид по 2 мг/кг в день, дозу регулируют так, чтобы избежать тяжелой лейкопении. Пульстерапия циклофосфамидом (1 г/кг в месяц) может быть полезной у больных, не переносящих длительного приема препарата. Азатиоприн по 2 мг/кг в день, дозу регулируют так, чтобы избежать недопустимого снижения лейкоцитов в периферической крови. Этот препарат применяют тогда, когда побочные эффекты вынуждают прекратить прием циклофосфамида.

Метотрексат до 25 мг в неделю больным гранулематозом Вегенера, которые не переносят циклофосфамид. Плазмаферез играет вспомогательную роль в лечении, когда проявления заболевания не устраняются перечисленными средствами.

Васкулит (vasculitis; лат. vasculum небольшой сосуд + -itis; синоним ангиит)

воспаление стенок кровеносных сосудов различной этиологии. К васкулитам не следует относить поражения сосудов невоспалительной или неясной природы, например фибромышечную дисплазию почечных артерий.

В зависимости от рода и калибра поражаемых сосудов выделяют следующие виды В.: артерииты, артериолиты, капилляриты, флебиты. Часто в патологический процесс одновременно или последовательно вовлекаются сосуды нескольких видов и разного калибра. Генерализованное поражение сосудов определяют как системный васкулит, в отличие от регионарного или сегментарного васкулитов, представляющих собой ограниченный местный процесс в какой-либо области сосудистой системы, иногда лишь в отдельном органе.

Этиология. По происхождению В. могут быть первичными, т.е. самостоятельными, заболеваниями (например, узелковый периартериит) и вторичными, или симптоматическими, возникающими как одно из проявлений или звеньев патогенеза какого-либо заболевания, определяемого как основное.

Вторичные В. этиологически связаны с основным заболеванием. Они наблюдаются при ряде инфекционных болезней (сыпном тифе, скарлатине, острой и подострой формах сепсиса, включая затяжной септический эндокардит); ревматизме, диффузных болезнях соединительной ткани (системной красной волчанке, системной склеродермии, дерматомиозите и др.); опухолях; аллергических заболеваниях; обменно-эндокринной патологии (диабетическая микроангиопатия) и др.

Этиология первичных В. в большинстве случаев остается неизвестной и рассматривается лишь в предположительном плане. В качестве возможных причинных факторов обсуждаются острые (особенно вирусные) и хронические инфекции; воздействие химических и биологических агентов, в т.ч. лекарственных средств, сывороток, вакцин; влияние физических воздействий (охлаждения, ожогов, инсоляции, ионизирующего излучения, травмы); генетические факторы. Многие из перечисленных факторов чаще выступают, по-видимому, не в качестве причины В., а как способствующие его развитию, провоцирующие или выявляющие болезнь.

Патогенез. В развитии большинства форм системного В. основная роль придается иммунным нарушениям, из которых более полно изучен иммунокомплексный механизм повреждения сосудов у больных узелковым периартериитом и геморрагическим В. Избыток антигенов приводит к накоплению в организме циркулирующих иммунных комплексов (ЦИК), которые активируются компонентами системы комплемента и фиксируются на элементах сосудистой стенки (мембраны, эндотелий). Вызванное ЦИК асептическое воспаление ведет к миграции лейкоцитов и макрофагов к местам отложения (депозитам) иммунных комплексов, фагоцитозу, адгезии и агрегации тромбоцитов, лизису клеток, высвобождению вазоактивных аминов, лизосомальных и протеолитических ферментов, простагландинов. Происходит деструкция сосудистых структур, повышается проницаемость сосудов, развиваются некротические изменения. Большое значение в механизме развития системных В. придается аутоиммунным нарушениям с образованием аутоантител к клеткам и тканевым субстанциям сосудистой стенки. Клинические наблюдения указывают на возможность сочетания различных иммунных механизмов в патогенезе системных В. Определенная роль в повреждении сосудистой стенки отводится нарушениям клеточного иммунитета с участием сенсибилизированных лимфоцитов (лимфоцитов-эффекторов) и их медиаторов (лимфокинов). В клинической практике иммунные нарушения при системных В. выявляются по изменениям в активной фазе болезни некоторых лабораторных показателей (Т-лимфоцитопения, увеличение продукции иммуноглобулинов, снижение уровня комплемента, увеличение ЦИК в сыворотке крови, криоглобулинемия и др.).

Экзогенные и эндогенные факторы (бактерии, вирусы, токсины, химические и физические воздействия и др.) способны изменять антигенную структуру тканевых элементов сосудистой стенки и придавать им свойства антигенов, стимулирующих продукцию антител. Показано, например. что персистенция антигена вируса гепатита В (HBsAg) способствует развитию некоторых форм системных В. Этот антиген или антитела к нему у больных узелковым периартериитом встречаются особенно часто.

Иммунное повреждение сосудов при системных В. сопровождается нарушениями реологических и коагуляционных свойств крови, развитием очаговых микротромбозов, изменениями микроциркуляции, снижением перфузии тканей, что усугубляет повреждение сосудистых стенок и утяжеляет течение болезни. С патологией гемостаза связано относительно редкое, но тяжелое осложнение системных В. — синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания (ДВС-синдром) — см. Тромбогеморрагический синдром.

Классификация васкулитов. Единой общепринятой классификации первичных В. нет, что отчасти можно объяснить отсутствием единых представлений об их сущности и трудностями их клинико-морфологической дифференциации. В классификациях, предлагавшихся советскими авторами (Н.А. Куршаковым, Е.М. Тареным. М.И. Теодори), в качестве главных форм системных В. выделяют Периартериит узелковый, облитерирующий тромбангиит (см. Облитерирующие поражения сосудов конечностей), геморрагический В. (см. Васкулит геморрагический), облитерирующий брахиоцефальный артериит (см. Неспецифический аортоартериит), Артериит гигантоклеточный, а также тромботическую тромбоцитопеническую пурпуру (см. Мошкович болезнь). Особое место среди системных В. занимает Вегенера гранулематоз. Некоторые зарубежные авторы придают нозологическую самостоятельность аллергическому гранулематозному васкулиту, или синдрому Черга — Штраусс, — варианту узелкового периартериита, протекающему с клинической картиной бронхиальной астмы и гипер-эозинофилией.

В классификациях, предложенных в 70—80-е годы, выделяются острые (подострые) непрогрессирующие, аллергические и хронические прогрессирующие васкулиты, а также формы васкулитов в зависимости от калибра пораженных сосудов. Ill Всесоюзным съездом ревматологов (1985) рекомендована для обсуждения классификация ревматических болезней с включением в нее группы системных васкулитов. В этой классификации перечень традиционных нозологических форм системных В. расширен за счет включения в него эозинофильного гранулематозного васкулита, синдромов Гудпасчера, Бехчета (см. Бехчета болезнь), Кавасаки (см. Периартериит узелковый), криоглобулинемической пурпуры.

Клиническая картина. При всем клинико-морфологическом разнообразии отдельных форм первичных системных В. им свойственны некоторые общие клинические проявления: лихорадка (нередко волнообразная, совпадающая со вспышкой свежих сосудистых поражений), кожно-геморрагический и мышечно-суставной синдромы, нередкое вовлечение в патологический процесс периферической нервной системы (моно- и полиневриты), истощение, многоорганность висцеральных поражений. Течение в большинстве случаев прогрессирующее или хроническое рецидивирующее. В то же время каждая из самостоятельных форм системных В. имеет клинические особенности, по которым эти формы различаются в клинической практике. Симптоматика каждой формы изложена в статьях, посвященных отдельным первичным В., а также в таблице.

Основные морфологические и клинические проявления первичных системных васкулитов

Из лабораторных показателей характерны сдвиги в белковом спектре крови в сторону увеличения глобулиновых фракций, особенно гамма-глобулинов, лейкоцитоз, нередко эозинофилия, доходящая в отдельных случаях до степени эозинофильной лейкемоидной реакции; увеличение СОЭ, положительные иммунологические пробы; тесты, характеризующие изменения реологических свойств и свертываемости крови. Иммунологические пробы имеют не только диагностическое значение, но и позволяют в комплексе с другими лабораторными данными оценивать эффективность лечения.

Лечение первичных системных В. основывается на имеющихся, еще недостаточно полных, представлениях о патогенезе отдельных форм (патология иммунитета, расстройства гемокоагуляции и т.д.) и на эмпирических данных. Оно определяется степенью генерализации процесса, его активности и формой В. Из опыта известно, что применение глюкокортикоидов, необходимое, например, при гигантоклеточном артериите, нецелесообразно при кожно-суставной форме геморрагического В. Дифференцируются показания и к применению иммунодепрессантов. В то же время определились некоторые общие терапевтические подходы. Так, плазмаферез показан при тяжелом течении практически всех В., патогенез которых связан с повреждающим воздействием ЦИК на сосуды. При расстройствах микроциркуляции в связи с микротромбозом как при первичных, так и при вторичных В. применяют гепарин в сочетании с антиагрегантами, реополиглюкин, при синдроме диссеминированного свертывания — свежезамороженную плазму. Переливание плазмы, в норме содержащей ингибитор агрегации тромбоцитов, — эффективное средство терапии тромботической тромбоцитопенической пурпуры.

Лечение системных В. должно быть как можно более ранним (из-за угрозы опасных осложнений — кровотечений, тромбозов, тромбоэмболий и т.д.). Во всех случаях необходимо стремиться к устранению воздействия на больного интоксикаций и сенсибилизирующих факторов, исключению контакта больного с установленными аллергенами. Желательно избегать назначения антибиотиков и сульфаниламидов, ограничивать фармакотерапию применением только совершенно необходимых больному лекарств с оценкой их переносимости и влияния на течение васкулита.

У больных с облитерирующими формами В., тромбозом крупных артерий, при стенозировании аорты и магистральных артерий может быть показано хирургическое лечение, в т.ч. реконструктивные операции на пораженных сосудах. При развитии хронической почечной недостаточности рассматривается целесообразность программного гемодиализа, трансплантации почки.

После снижения активности болезни, достигнутого в стационаре, больные с целью максимального восстановления трудоспособности подлежат восстановительному лечению в условиях поликлиники или местного санатория либо центра реабилитации для больных с сердечно-сосудистыми заболеваниями. Основные методы восстановительного лечения: дозированная лечебная гимнастика с постепенным расширением режима под тщательным контролем за функциональным состоянием организма; рациональная психотерапия; восстановление профессиональных трудовых навыков. Физиотерапевтические процедуры и активное курортное лечение, как правило, противопоказаны.

При стойкой утрате трудоспособности определяется группа инвалидности, даются рекомендации по трудоустройству, продолжается диспансерное наблюдение с целью предупреждения прогрессирования заболевания.

Прогноз зависит от формы В., распространенности сосудистых изменений, включая поражение сосудов почек с прогрессирующим нарушением их функции, от своевременности применения адекватной терапии. Он часто бывает неблагоприятным при остром течении некоторых В., например при гранулематозе Вегенера, молниеносной форме геморрагического васкулита.

Профилактика обострений и прогрессирования В. (вторичная профилактика), проводимая в условиях диспансерного наблюдения, включает санацию очагов хронической инфекции, предупреждение охлаждений, физических перегрузок, производственных вредностей; исключение контакта с аллергенами, сенсибилилирующими агентами (в т.ч. максимально возможное ограничение приема лекарств), запрещение профилактических прививок и проб с бактериальными антигенами (туберкулиновой, Бюрне и др.), курения и употребления алкоголя. Противорецидивное лечение проводят по индивидуально избранному плану.

Библиогр.: Зербино Д.Д. Васкулиты и ангиопатии, Киев, 1977; Руководство по гематологии, под ред. А.И. Воробьева, т. 2, с. 339, М., 1985; Руководство по кардиологии, под ред. Е.И. Чазова, т. 1, с. 628, М., 1982; Семенкова Е.Н. Системные васкулиты, М., 1988; Шилкина Н.П. Профилактика системных васкулитов и диспансеризация больных, Ревматология, № 3, с. 28, 1985; Ярыгин Н.Е. Насонова В.Д. и Потехина Р.Н. Системные аллергические васкулиты, М., 1980, библиогр.

Микропрепарат почки при системной красной волчанке: в центре поля зрения виден сосуд с резко утолщенной склерозированной стенкой и суженным просветом в результате продуктивного васкулита. Окраска гематоксилином и эозином; х 100.

Васкулит (vasculitis; лат. vasculum уменьшит, от vas сосуд + -ит; син. ангиит)

воспаление стенок кровеносных сосудов.

Васкулит волчаночный (v. luposa) — В. при системной красной волчанке, характеризующийся деструкцией сосудистой стенки, патологическим изменением ядер ее клеточных элементов с освобождением ядерного материала и образованием гематоксилиновых телец.

Васкулит гиперергический (v. hyperergica) — острый В. аллергической природы, характеризующийся преобладанием альтеративно-экссудативных изменений с фибриноидным некрозом сосудистой стенки.

Васкулит инфекционно-аллергический (v. infectiosa allergica) — гиперергический В., возникающий при инфекционных болезнях в связи с сопутствующими токсико-аллергическими реакциями.

Васкулит инфекционный (v. infectiosa) — В., возникающий при инфекционных болезнях в связи с повреждающим действием возбудителя на стенки сосудов.

Васкулит инфекционный специфический (v. infectiosa specifica) — В. и., главным образом продуктивный, возникающий при ряде хронических инфекционных болезней, протекающих с формированием специфических для данной инфекции гранулем.

Васкулит продуктивный (v. productiva) — В., характеризующийся преобладанием гиперпластических процессов во внутренней и наружной оболочках сосуда и склеротическими изменениями сосудистой стенки.

Васкулит ревматический (v. rheumatica) — В. при ревматизме, характеризующийся альтеративно-экссудативными или экссудативно-пролиферативными изменениями стенки мелких кровеносных сосудов, в т. ч. капилляров.

Васкулит ревматоидный (v. rheumatoidea) — системный В. при ревматоидном артрите, обусловленный повреждающим сосуды действием депонированных иммунных комплексов.

Васкулит системный (v. systemica) — В., при котором поражаются сосуды многих органов или систем органов.

Васкулит токсигенный (v. toxigena; Токсин + греч. -genēs порождаемый, вызываемый) — В., возникающий в связи с воздействием токсичных веществ и некоторых лекарственных средств вследствие их повреждающего действия на ткани или токсико-аллергических реакций.

Читайте также: