Брайтонские критерии синдрома гипермобильности суставов

В статье представлен обзор методов диагностики, лечения синдрома гипермобильности суставов, которые можно применять в амбулаторной практике с учетом приоритетных проблем пациента.

The article presents an overview of the methods of diagnosis, treatment joint hypermobility syndrome, which can be used in ambulatory practice based on the priority problems of the patient.

Гипермобильность суставов (ГМС) — это состояние, при котором амплитуда движений в суставах превышает норму [13]. Если избыточная подвижность суставов сочетается с мышечно-суставными симптомами, это говорят о синдроме гипермобильности суставов (СГМС).

Характерными проявлениями являются мышечно-суставной болевой синдром, рецидивирующие подвывихи, вывихи суставов. С возрастом, несмотря на то, что гипермобильность уменьшается, многие симптомы сохраняются и в некоторых случаях усугубляются [12]. Существует гипотеза о том, что боль является результатом микротравматизации мягких тканей или перегрузки гипермобильного сустава. Самыми уязвимыми структурами являются ахиллово сухожилие, голеностопный сустав, вращательная манжета плеча, латеральные и медиальные надмыщелки, поясничный и шейный отделы позвоночника [10, 13].

Пациенты с синдромом гипермобильности суставов избегают различные виды физической активности из-за страха усиления боли и повреждений суставов, что связано с неправильным стереотипом движений. Это приводит к нарушениям биомеханики мышечно-скелетной системы, детренированности, снижению тонуса мышц [14].

Внесуставные проявления включают чрезмерную растяжимость, ранимость кожи, дисфункцию вегетативной нервной системы, варикозное расширение вен, склонность к образованию гематом, урогенитальный пролапс, синдром Рейно, невропатии, фибромиалгию, низкую плотность кости, тревожность и панические состояния, депрессию [1, 5, 7].

Синдром гипермобильности суставов при своевременной диагностике и правильной тактике лечения имеет благоприятный прогноз. Однако плохая выявляемость гипермобильности суставов и, как следствие, отсутствие необходимого лечения приводит к тому, что боль становится хронической. Рецидивирующие микротравматизации при гипермобильности суставов приводят со временем к воспалительным и дистрофическим изменениям в суставах с инвалидизирующими последствиями [11, 18].

Для установления синдрома гипермобильности суставов используются Брайтонские критерии, представленные в табл. 3 [19].

Для каждого пациента выделяют приоритетные проблемы, ставят ближайшие и отдаленные цели лечения. Весь процесс восстановительного лечения может состоять из различных подходов, в зависимости от преобладающих симптомов (рис. 1).

В случае неосложненного течения, когда основным синдромом является мышечно-суставная боль умеренной интенсивности, основу лечебных мероприятий составляет лечебная физкультура, коррекция образа жизни с обучением правильной модели движений и рациональная психотерапия [6, 20].

Основной частью лечения пациентов с синдромом гипермобильности суставов является укрепление мышц, окружающих проблемные суставы. В первую очередь необходима тренировка трапециевидных мышц, поперечных мышц живота, мышц бедра. В случае если боль связана с движением, то пациентам рекомендуется выполнять статическое напряжение мышц с минимальным движением в суставах (изометрические нагрузки). Если мышечно-суставная боль связана с гиподинамией и длительными статическими позами, то показано сочетание изометрических и изокинетических видов нагрузок, когда напряжение мышц осуществляется с движением в суставах. С целью улучшения проприоцептивного чувства следует использовать ортезирование, гимнастический мяч и балансирующую доску. Во время выполнения этих упражнений для улучшения контроля над движениями желательно использовать зеркала. Занятия в бассейне позволяют укрепить все основные группы мышц с одновременным снятием осевой нагрузки с суставов и позвоночника. Все перечисленные выше виды тренировок направлены на увеличение мышечной силы, а не объема мышц. Ключевую роль имеет увеличение тонуса мышц и нейромышечной координации [6, 20].

Комплекс упражнений также должен включать аэробные нагрузки, направленные на тренировку кардиореспираторной системы. Подходящей нагрузкой является ходьба начиная с 10–15 минут и постепенным увеличением дистанции и скорости движения. Частота аэробных нагрузок должна составлять 3–4 раза в неделю. Клинически установлено, что ежедневные тренировки небольшой интенсивности эффективны для пациентов с синдромом гипермобильности суставов [17]. Частота сердечных сокращений (ЧСС), достигаемая во время нагрузки, рассчитывается по формуле ЧСС = (220 – возраст) × 0,6. У пациентов с синдромом гипермобильности суставов более интенсивные тренировки могут привести к утомлению и, как результат, ослаблению динамического нейромышечного контроля, травмам и боли. Кроме того, ходьба улучшает проприоцепцию, осанку, стабилизирует суставы, испытывающие основную нагрузку [16].

Формирование корректной модели движений заключается в акцентировании внимания пациента на участках мышечно-суставной системы, уязвимых при физических нагрузках. Лицам с гипермобильностью суставов следует не допускать избыточного переразгибания суставов при выполнении различных движений, подъеме и переносе тяжестей. Существуют некорректные позы, которые могут спровоцировать или усилить мышечно-суставной болевой синдром: 1) положение сидя с фиксацией гиперкифозом грудного отдела позвоночника к опоре (рис. 2А); 2) положение сидя с вытянутыми ногами без поддержки коленных суставов (рис. 2Б); 3) положение сидя с опорой на латеральный край стопы (рис. 2В); 4) поза сидя с повернутыми под ягодицы ногами (рис. 2Г); 5) сидя по-турецки (рис. 2Д); 6) положение стоя с переразгибанием коленных суставов и усилением лордоза поясничного отдела позвоночника (рис. 2Е); 7) положение кисти во время сна (рис. 2Ж); 8) положение кисти при подъеме груза (рис. 2З) [9].

Повседневная активность, такая как проведение ремонта, садоводческие работы, копка, уборка пылесосом, может быть причиной появления боли. В течение дня полезны регулярные перерывы с выполнением мягких круговых движений в суставах и потягиваний, чередование разных видов физической активности, коррекция осанки. Во время покупок следует ограничивать вес сумок и равномерно распределять нагрузку на обе руки. В длительных поездках на транспорте полезна разминка в виде простых движений в суставах или ходьбы по салону поезда, самолета [20].

В повседневную активность рекомендуется включить плавание, а также такие разновидности гимнастики, как пилатес, тай-цзи, цигун, различные виды йоги, танцы. Любой вид физической активности должен доставлять удовольствие, не вызывать боли и быть адекватным для каждого пациента [20].

Пациентам с синдромом гипермобильности суставов не рекомендуются интенсивные тренировки с избыточной нагрузкой на связки и сухожилия, контактные виды спорта [18].

Дополнительно в программу лечения включается мануальная терапия, массаж с применением щадящей техники, так как кожа у этих пациентов может быть легко ранима [12].

Боль на фоне повышенного уровня тревоги может сопровождаться кинезифобией, что приводит к детренированности мышц [18]. В этом случае в программу лечения необходимо включить рациональную психотерапию, которая представляет собой беседу с пациентом о механизмах возникновения мышечно-суставной боли и ее доброкачественном течении при правильном выполнении физических упражнений и повседневных нагрузок.

В случае осложненного течения, которое проявляется острой болью, вывихами, подвывихами, тендинитами, бурситами, проводится стандартное лечение [20]. Для купирования острой боли показаны нестероидные противовоспалительные препараты внутрь и/или наружно, электромиостимуляция мышц, окружающих проблемные. При периартикулярных поражениях (тендиниты, энтезопатии, бурситы, туннельные синдромы) необходимо выяснить возможный провоцирующий фактор (неудобная обувь, избыточная нагрузка и т. д.) и исключить его. При грубой ортопедической патологии (рецидивирующие подвывихи, спондилолистез, hallux valgus, патология менисков) необходима консультация хирургов. Лечение пациентов с синдромом гипермобильности суставов старшего возраста с клиническими и рентгенологическими признаками полиостеоартроза по существу мало отличается от общепринятой терапии остеоартроза, включая применение хондропротекторов [1].

С учетом приоритетных проблем пациента с синдромом гипермобильности суставов нами была разработана программа курации [2, 3] (рис. 2), с помощью которой врач в амбулаторных условиях может провести эффективное лечение пациентов с синдромом гипермобильности суставов.

Таким образом, курация пациентов с синдромом гипермобильности суставов — это длительный многокомпонентный процесс, требующий терпения, знаний и умений общепрактикующего врача.

Литература

1. Беленький А. Г. Лечение гипермобильного синдрома // Русский мед. журн. 2005. № 24, т. 12. С. 1602-1606.
2. Викторова И. А., Киселева Д. С., Коншу Н. В. Лечение больных с синдромом гипермобильности суставов // Сибирский мед. журн. 2011. № 1. С. 167–170.
3. Викторова И. А. и др. Особенности ведения пациентов с синдромом гипермобильности // Мед. вест. Северного Кавказа. 2008. № 2 (10). С. 108–112.
4. Викторова И. А., Киселева Д. С., Коншу Н. В. Диагностика гипермобильности суставов в амбулаторной практике // Российские медицинские вести. 2011. Т. XVI, № 1. С. 76–83.
5. Насонова В. А. Международная декада, посвященная костно-суставным нарушениям // Русский мед. журн. 2000. № 2. C. 369–372.
6. Шостак Н. А., Правдюк Н. Г., Магомедов Д. Н. Гипермобильный синдром: клиника, диагностика, подходы к терапии // Русский мед. журн. 2009. Т. 17, № 4. С. 288–290.
7. Aktas I., Ofluoglu D., Albay T. The relationship between hypermobility and carpal tunnel syndrome // Abstracts of the 13 th European Congress of Clinical Neurophysiology. 2008. P. 131.
8. Corben T., Lewis J. S., Petty N. J. Contribution of lumbar spine and hip movement during the palms to floor test in individuals with diagnosed hypermobility syndrome // Physiotherapy Theory and Practice. 2008. № 24 (1). P. 1–12.
9. Ferrell W. R., Tennant N., Sturrock R. D. Amelioration of symptoms by enhancement of proprioception in patients with joint hypermobility syndrome // Arthritis & Rheumatism. 2004. № 10. P. 3323–3328.
10. Ferrell W. R. Musculoskeletal reflex function in the joint hypermobility syndrome // Arthritis & Rheumatism. 2007. Vol. 57, № 7. P. 1329–1333.
11. Gedalia A., Press J. Joint hypermobility and musculoskeletal pain // J. Rheum. 1998. № 25. P. 1031–1032.
12. Gerley-Green S. Living with the hypermobility syndrome // Rheum. 2001. № 40. Р. 487–489.
13. Grahame R. Joint hypermobility syndrome pain // Curr Pain Headache Rep. 2009. № 13. P. 427–433.
14. Hakim A., Grahame R. Joint hypermobility // Best Practice & Research Clinical Rheumatology. 2003. Vol. 17, № 6. P. 989-10-04.
15. Hakim A., Grahame R. A simple questionnaire to detect hypermobility: and adjunct to the assessment of patients with diffuse musculoskeletal pain // International J. of Clinical Practice. 2003. № 57 (3). P. 163–166.
16. Hall H. G., Ferrell W. R., Sturrock R. D. The effect of the hypermobility syndrome on knee joint proprioception // B. J. Rheum. 1995. № 34. P. 121–125.
17. O’Sullivan P. B. Lumbar segmental instability: clinical presentation and specific stabilizing exercise management // Manual Therapy. 2000. № 5. P. 2–12.
18. Roussel N. A. Altered lumbopelvic movement control but not generalized joint hypermobility is associated with increased injury in dancers. A prospective study // Manual Therapy. 2009. № 14. P. 630–635.
19. Simmonds J. V., Keer R. J. Hypermobility and hypermobility syndrome // Manual Therapy. 2007. № 12. P. 298–309.
20. Simmonds J. V., Keer R. J. Hypermobility and hypermobility syndrome, part 2: assessment of hypermobility syndrom // Manual Therapy. 2008. № 13. P. 20–21.

И. А. Викторова* , 1 , доктор медицинских наук, профессор
Д. С. Киселева*, кандидат медицинских наук
Г. М. Кульниязова**, доктор медицинских наук, профессор

* ГБОУ ВПО ОмГМА МЗ РФ, Омск
** ЗКГМУ им. М. Оспанова, Актобе, Казахстан

Похожие темы научных работ по клинической медицине , автор научной работы — Поворознюк В. В., Подлианова Е. И.

ПОВОРОЗНЮКВ.В., ПОДЛИАНОВА Е.И. Институт геронтологии НАМН Украины, г. Киев

К ВОПРОСУ О СИНДРОМЕ ГИПЕРМОБИЛЬНОСТИ СУСТАВОВ

На протяжении многих лет проблема гипермобильного синдрома как проявления дисплазии соединительной ткани сохраняет свою актуальность ввиду значительной его распространенности (от 10 до 21,5 % в общей популяции [1]). Среди европейских школьников синдром гипермобильности суставов (СГС) диагностирован в 11,7 % случаев [2]. Наши эпидемиологические исследования распространенности СГС среди 10-17-летних школьников Украины и Беларуси позволили получить похожие цифры — 11,2—12,8 %. Значимость проблемы гипермобильного синдрома заключается в том, что он играет важную роль в развитии ребенка и во многом определяет характер и течение ряда заболеваний опорно-двигательного аппарата, сердечно-сосудистой системы, нарушений вегетативного статуса, нередко ведет к хронизации основной патологии, в связи с чем рассматривается как серьезный инвалидизирующий фактор и является одной из причин резистентности к терапии.

Несмотря на важность проблемы, диагностика СГС врачами первичного звена остается очень низкой. Так, еще в 1997 г. Н.И. Коршунов, В.Р. Гауэрт указали на то, что процент выявления СГС на уровне поликлиник составляет 0 [3]. Через 15 лет ситуация практически не изменилась. Настоящей статьей мы начинаем дискуссию по проблеме СГС на страницах нашего журнала.

докринных расстройствах, родовой травме позвоночника и др.) [5].

Позже R. Grahame [5] вывел формулу СГС:

СГС = ГС + симптоматика.

На сегодняшний день существует ряд нормативных документов, в которых описаны алгоритмы диагностики и лечения заболеваний, связанных с нарушением соединительной ткани, а именно:

— Берлинская нозология наследственных нарушений соединительной ткани [7];

— международные рекомендации по диагностике синдрома Марфана — Гентские критерии [8];

— международные рекомендации по диагностике синдрома Элерса — Данло — Вилльфраншские критерии [9];

— международные рекомендации по диагностике синдрома гипермобильности суставов — Брайтонские критерии (1998) с последующей их ревизией R. Grahamе [5];

— наследственные нарушения соединительной ткани. Российские рекомендации [10].

Согласно этим документам, для диагностики ГС следует использовать критерии P. Beighton (1998) [9]:

— пассивное сгибание метакарпального сустава V пальца на 90° в обе стороны (1—2 балла, рис. 1А);

— пассивное сгибание I пальца в сторону предплечья при сгибании в лучезапястном суставе (1—2 балла, рис. 1Б);

— переразгибание обоих локтевых суставов > 10 градусов (1—2 балла, рис. 1В);

Рисунок 1. Диагностические критерии гипермобильного синдрома Р. Beighton (1998)

— переразгибание обоих коленных суставов > 10 градусов (1—2 балла, рис. 1Г);

— при наклоне вперед при фиксированных коленных суставах плоскости ладоней пациента касаются пола (1 балл).

Отсутствие гипермобильности определяют при сумме баллов от 1 до 4, умеренную ГС — от 5 до 6 баллов, выраженную ГС — от 7 до 9 баллов.

Для постановки диагноза СГС следует пользоваться Брайтонскими критериями СГС [5], которые разделены на большие и малые (табл. 1).

СГС диагностируют при наличии двух больших критериев, либо одного большого и двух малых критериев, либо четырех малых критериев. Два малых критерия достаточны, если имеется близкий родственник, страдающий данным заболеванием. СГС исключают при наличии синдромов Марфана или Элерса — Данло. Полагают, что диагноз СГС у части пациентов сегодня может быть подтвержден лабораторными исследованиями уровня гликопротеина тенасцина Х сыворотки крови (антигена мышечных сухожилий) и при анализе полиморфизма гена тенасцина Х.

Диагноз МКБ. В МКБ-10 СГС имеет свой шифр и отнесен к классу XIII — болезни костно-мышечной системы и соединительной ткани, к блоку М30-М36 — системные поражения соединительной ткани и имеет код M35.7 — гипермобильный синдром (Hypermobility syndrome). В МКБ-10 представлены и синонимы ГМС — семейная

слабость связочного аппарата (Familial ligamentous laxity) и доброкачественная гипермобильность суставов (Benign joint hypermobility).

Таблица 1. Брайтонские критерии СГС (R. Grahame et al., 2000)

Большие критерии Малые критерии

1. Показатель Бейтона 4-9 или выше (как в момент обследования, так и в прошлом)* 1. Показатель Бейтона 1, 2 или 3-9 (0, 1, 2 или 3 при возрасте пациента 50 и более лет)*

2. Артралгия четырех или более суставов более 3 месяцев* 2. Артралгия (> 3 мес.) в 1-3 суставах или боль в спине (> 3 мес.), спондилез, спондилез/ спондилолистез*

3. Смещение/подвывих более одного сустава или одного сустава с неоднократным повторением.

4. Воспаление мягких околосуставных тканей. Три или более повреждения (эпикондилит, тендосиновит, бурсит)

5. Марфаноидная внешность

6. Аномалии кожи: стрии, гиперрастяжимость, тонкая кожа, образование рубцов по типу папиросной бумаги

7. Признаки, связанные с органами зрения: эпикант, или миопия, или антимонголоидный разрез глаз

8. Варикозное расширение вен, грыжа или выпадение матки/прямой кишки

Примечание: * — сочетание больших и малых критериев под номером 1 и 2 соответственно взаимоисключается.

Сложности диагностики СГС у детей и подростков заключаются еще и в том, что Брайтонские критерии создавались для лиц от 16 до 85 лет и их применение в детской практике, возможно, неоправданно. Так, проведенные эпидемиологические исследования среди 6022 14-летних детей Великобритании [12] выявили 4 и более баллов по шкале Бейтон у 27,5 % девочек и 10,6 % мальчиков. По мнению авторов, полученные результаты поставили под сомнение существующие диагностические критерии ГС в отношении молодых пациентов, опорно-двигательный аппарат которых находится в состоянии роста и развития, что требует уточнения диагностических алгоритмов СГС у детей и подростков.

В клинике СГС, кроме перечисленных выше симптомов, выделяют хронический болевой синдром с локализацией в типичных местах [13] (рис. 2). Такие пациенты жалуются на постоянные боли в плечевых и локтевых суставах, преходящие боли в коленных суставах и в поясничном отделе позвоночника, нестабильность голеностопных и тазобедренных суставов, щелчки и подвывихи суставов, парестезии в бедренных, икроножных мышцах и дистальных фалангах кистей, миофасциальные боли в мышцах плечевого пояса.

Мы предлагаем адаптированную по R. Keer, Л. Gra-hame (2003) [4] с дополнениями классификацию нервно-мышечных и скелетно-мышечных осложнений и клини-

Рисунок 2. Возможная локализация типичных симптомов ГМС (адаптировано по Simmonds и Keer [13])

ческих проявлений, которые наблюдаются у детей с синдромом гипермобильности суставов.

1. Острые или травматические:

— рецидивирующие повреждения голеностопного сустава;

— коленного сустава, разрыв мениска;

— острые и рецидивирующие вывихи/подвывихи:

2. Хронические нетравматические:

— ревматическое поражение мягких тканей:

— боль в коленных суставах;

— боль в спине (СГС диагностирован у 55 % молодых людей в возрасте до 30 лет с болью в нижней части спины [14]);

— хронические распространенные скелетно-мышеч-ные болевые синдромы;

— плоскостопие и боль в голеностопном суставе;

— сколиоз (СГС встречается у половины детей с идио-патическим сколиозом [15]).

При СГС страдают не только суставы. Так, существует мнение [16], что одной из причин синдрома постураль-ной тахикардии у лиц 15—40 лет и синдрома хронической ежедневной головной боли [17] является гипермобильность суставов позвоночника. У пациентов с СГС чаще выявляют даже психиатрические отклонения — панические расстройства [18, 19].

Результаты собственных исследований

— Полтавская область, пгт Машевка — 231 ребенок;

— Харьковская область, г. Мерефа — 240 детей;

— Закарпатская область, пгт Кобылецкая Поляна — 208 детей;

— Донецкая область, пгт Оленивка — 88 детей, г. Красный Лиман — 104 ребенка, г. Мариуполь — 98 детей;

— г. Запорожье — 290 детей,

и 594 школьника из трех областей Беларуси:

— г. Минск — 205 детей;

— Гомельская область, пгт Лельчицы — 194 ребенка;

— Витебская область, г. Лепель — 195 детей.

Программа обследования включала анкетирование по

разработанной нами анкете, объективный осмотр педиатром, проведение антропометрии (42 показателя), оценка полового развития, анализ амбулаторных карт развития ребенка и семейного анамнеза, ультразвуковая ден-ситометрия с использованием аппарата Sahara (Hologic, USA), при необходимости — использование других инструментальных методов (ЭхоКГ, ЭКГ, рентгенологические) и осмотр узкими специалистами.

1. Частота регистрации СГС среди школьников 10—17 лет, проживающих в Беларуси, составила 11,2 ± 1,3 %, в Украине — 16,8 ± 1,7 %. Средняя сумма баллов по шкале Бейтона у детей составляла 5,2—6,4, что соответствовало выраженной степени гипермобильности суставов.

2. Отдельные симптомы соединительнотканной неполноценности диагностированы у родственников практически половины детей с СГС (40,5 ± 2,5 % детей из Украины и 54,9 ± 2,9 % детей из Беларуси). У родственников детей с СГС достоверно чаще, чем в группе без ГС, выявляли варикозное расширение вен нижних конечностей, пролабирование митрального клапана и малые аномалии сердца, миопию, гипермобильность суставов. Патологию беременности имели матери более половины обследованных с СГС независимо от места их проживания (65,8 ± 2,3 % в Украине и 69,0 ± 2,5 % в Беларуси). Полученные данные свидетельствовали об опосредованном влиянии наследственности (проявления дисплазии у родственников) и патологического течения внутриутробного периода развития ребенка (гестозы) на характер метаболизма соединительной ткани.

3. 40,5 % школьников с СГС предъявляли жалобы на головную боль, боль в спине, утомляемость. У детей с СГС доминирующими проявлениями соединительнотканной неполноценности, кроме гипермобильности суставов, оказались малые аномалии сердца и патология зрения, нарушение осанки.

4. У девочек с СГС выявлена задержка старта полового развития в возрастном отрезке 10—14 лет. С 15 лет темпы созревания выравнивались. Половое развитие мальчиков с СГС характеризовалось более поздним стартом (с 12 лет) с постепенным выравниванием темпов созревания.

5. СГС у 25 % школьников сопровождался снижением минеральной плотности костной ткани, при этом низкая физическая активность как одна из причин остеопении регистрировалась у 3/4 обследованных с СГС, особенно у школьников Украины (91—95 % против 69—78 % в Беларуси).

Учитывая полиморфизм СГС, подход к ведению таких пациентов должен быть индивидуальным. Решающая роль в лечении отдается оптимизации образа жизни и немедикаментозным средствам, что включает следующие мероприятия:

1. Психологическая поддержка.

2. Подбор адекватного режима дня.

3. Диетотерапия, предусматривающая полноценное витаминизированное питание с соответствующим количеством микроэлементов.

5. Проведение профессиональной ориентации подростков. К сожалению, в настоящее время отсутствуют нормативные документы по врачебному контролю и профориентации подростков с СГС. По нашему мнению, такие пациенты должны отказаться от профессий, связанных с длительным стоянием, подъемом тяжести, вибрацией.

6. В зависимости от клинических проявлений детям с СГС рекомендуется состоять на диспансерном учете у педиатра, который будет работать в тесном контакте с узкими специалистами (ортопедом, неврологом, стоматологом и др.), составлять план лечения и реабилитации пациентов, отслеживать эффективность мероприятий.

7. Дискутабельные методы лечения СГС. Одним из таковых является пролотерапия (Proliferative Injection Therapy) — один из способов лечения патологии связочного аппарата, который применяется для стимуляции в нем репаративных процессов. Методика используется при болевом синдроме, связанном с ослаблением связок и сухожилий. Авторы метода утверждают, что

растворы, вводимые в места прикрепления связок и сухожилий к костной ткани, способствуют пролиферации поврежденной ткани. В качестве пролиферантов используются различные раздражающие растворы, поэтому методика может называться и склерозирующей терапией [20].

8. Медикаментозная терапия.

Кроме общих принципов, используют целый ряд лечебных мероприятий, которые определяются особенностями течения и характером осложнений СГС.

Так, несмотря на низкий уровень доказательности (С или D), некоторые авторы рекомендуют пациентам с СГС принимать курсами основные препараты, которые прямо или опосредованно влияют на метаболизм соединительной ткани:

— стимуляторы коллагенообразования — витамины С, В1, В2, В6, фолиевая кислота, Ь-карнитин, микроэлементы (кальций, цинк, магний, марганец);

— корректоры нарушения синтеза и катаболизма гли-козаминогликанов;

— стабилизаторы минерального обмена;

— местное медикаментозное влияние на суставы при появлении осложнений (пластыри, мази и т.д.);

— хирургическую коррекцию деформаций опорно-двигательного аппарата и грудной клетки.

9. Учитывая данные ряда авторов о высокой (25—60 %) частоте остеопении у детей и подростков с СГС [21, 22], что может быть связано с особенностями процессов ре-моделирования или нарушением минерального обмена при этом состоянии [23], одним из основных направлений лечения СГС является профилактика раннего остео-пенического синдрома.

Таким образом, в детской практике проблема СГС требует дальнейшего изучения, поскольку, с одной стороны, возможность разграничить физиологическую и патологическую ГС появляется только к периоду 18—30 лет, с другой — чем раньше будет диагностирован СГС, тем более эффективными будут мероприятия по предупреждению возникновения обусловленной ГС патологической симптоматики. Остается недостаточно разработанным вопрос профилактики осложнений и реабилитации детей и подростков с СГС, их медико-профессионального консультирования, что требует проведения дальнейших исследований.

1. Исаев М.Р. Клинико-эпидемиологические особенности гипермобильного синдрома у лиц молодого возраста: Авто-реф. дис. кан,д. мед. наук. — Оренбург, 2004. — 216 с.

2. Seckin U., Tur B.S., Yilmaz O. et al. The prevalence of joint hypermobility among high school students // Rheumatol. Int. — 2005. — Vol. 25, № 4. — P. 260-263.

3. Коршунов Н.И., Гауэрт В.Р. Синдром гипермобильности суставов: клиническая характеристика и особенности ревматоидного артрита и остеоартроза, развившихся на его фоне // Тер. архив. — 1997. — Т. 69, № 12. — С. 23-27.

4. Keer R., Grahame G. Hypermobility Syndrome — recognition and management for physiotherapists. — Philadelphia, PA: Elsevier, 2003. — Р. 177.

5. Grahame R., Bird H.A., Child A. The revised (Brighton 1998) criteria for the diagnosis of benign joint hypermobility syndrome (BJHS) // J. Rheumatol. — 2000. — 27(7). — 1777-9.

6. Kirk J.A., Ansell B.M., Bywaters E.G. The hypermobility syndrome. Musculoskeletal complaints associated with generalized joint hypermobility // Ann. Rheum. Dis. — 1967. — 26(5). — 419-25.

7. Beighton P., De Paepe A., Danks D. et al. International Nosology of Heritable Disorders of Connective Tissue, Berlin, 1986 // Am. J. Med. Gen. — 1988. — 29. — 581-94.

8. Loeys B.L., Dietz H.C., Braverman A.C. et al. The revised Ghent nosology for the Marfan syndrome // J. Med. Genet. — 2010. — Vol. 47(7). — P. 476-85.

9. Beighton P., De Paepe A., Steinmann B. et al. Ehlers-Danlos syndromes: Revised nosology, Villefranche, 1997 // Am. J. Med. Gen. — 1998. — 77(1). — 31-7.

10. Наследственные нарушения соединительной ткани. Российские рекомендации. Всероссийское научное общество кардиологов — секция дисплазии соединительной ткани // Кардиоваскулярная терапия и профилактика. — 2009. — № 8(6). — Приложение 5.

11. Tofts L.J. The differential diagnosis of children with joint hypermobility: a review of the literature // J. Pediatric. Rheumatology. — 2009.

12. Clinch J., Deere K., Sayers A. et al. Epidemiology of generalized joint laxity (hypermobility) in fourteen-year-old children from the UK: a population-based evaluation // Arthritis Rheum. — 2011. — 63(9). — P. 2819-27.

13. Simmonds J.V., Keer R.J. Hypermobility and the hypermobility syndrome // Manual. Therapy. — 2007. — 12. — P.298-309.

14. Stodolna-Tukendorf J., Stodolny J., Marczynski W. Spinal pain syndromes and constitutional hypermobility // Chir. Narzadow. Ruchu. Ortop. Pol. — 2011. — 76(3). — P. 138-44.

15. Czaprowski D., Kotwicki T. et al. Joint hypermobility in children with idiopathic scoliosis: SOSORT award 2011 winner // Scoliosis. — 2011. — 7. — P. 6-22.

16. Mathias C.J., Low D.A., Iodice V., Owens A.P., Kirbis M., Grahame R. Postural tachycardia syndrome — current experience and concepts // Nat. Rev. Neurol. — 2011. — 6; 8(1). — P. 22-34.

17. Rubio-Agusti I., Kojovic M. et al. Cervical dystonia and joint hypermobility syndrome: a dangerous combination // Mov. Disord. — 2012. — 27(2). — P. 203-4.

18. Garcia-Campayo J., Asso E., Alda M. Joint hypermobility and anxiety: the state of the art // Curr. Psychiatry Rep. — 2011. — 13(1). — P. 18-25.

19. Garcia Campayo J., Asso E., Alda M., Andres E.M., Sobradiel N. Association between joint hypermobility syndrome and panic disorder: a case-control study // Psychosomatics. — 2010. — 51(1). — P. 55-61.

20. Hauser R.A., Phillips H.J. Treatment of joint hypermobility syndrome,including Ehlers-Danlos syndrome, with Hackett-Hemwall prolotherapy // Journal of prolotherpy. — 2011. — 3. — P. 2.

21. Подианова O.I. Недиференцшована дисплазiя сполуч-hoï тканини та гшермобшьний синдром у дией та тдлгтшв: поширешсть, особливосп дiaгнoстики та лшування: Авто-реф. дис. канд. мед. наук: 14.00.09 // Омферополь, 2005. — 18 с.

22. Комракова С.А. Минеральная плотность кости при синдроме гипермобильности суставов у детей: Автореф. дис. канд. мед. наук: 14.00.09 // Иваново, 2006. — 18 с.

23. Беневоленская Л.И. Проблема остеопороза в современной медицине // Гинеколог. — 2005. — № 12. — С. 10-15.