Бульбарных нарушений при энцефалите

Бульбарные нарушения – группа неврологических расстройств, вызванные поражением ядер продолговатого мозга и повреждением 9, 10 и 12 пар черепных нервов (языкоглоточный, блуждающий и подъязычный соответственно).

Каждый из этих нервов иннервирует следующие структуры:

IX пара – языкоглоточный нерв. Иннервирует мышцу, поднимающую глотку, обеспечивает парасимпатическую иннервацию околоушной железы, дает чувствительность мягкого неба и барабанной полости.
X пара – блуждающий нерв. Один из самых длинных нервов. Он начинается в продолговатом мозгу и заканчивается в брюшине. Нерв обеспечивает мышечную активность глотки и гортани, иннервирует парасимпатический отдел мускулов легких, желудка и пищевода, обеспечивает секреторную функцию поджелудочной железы.
XII пара – подъязычный нерв. Иннервирует мышцы языка и обеспечивает задней трети языка вкусовую чувствительность.

Причины

Синдром бульбарных нарушений возникает при поражении центральной нервной системы следующими причинами:

Нейродегенеративные заболевания: боковой амиотрофический склероз.
Нейроинфекции: менингит, все виды энцефалита, нейросифилис.
Внутричерепные объемные новообразования: опухоли, метастазы, абсцесс.
Демиелинизирующие заболевания: рассеянный склероз и склероз инфекционной природы.
Острое нарушение кровообращения в бассейне задней мозговой артерии.
Врожденные дефекты, например, аномалия Киари.

Эти патологии вызывают атрофию, воспаление или механическое повреждение ядер продолговатого мозга.

Симптомы

Клиническая картина состоит из трех симптомов:

Дисфагия – расстройство глотания.
Дизартрия – расстройство артикуляции.
Дисфония – сиплость голоса.

Это основа симптоматики. Она обуславливается периферическим парезом (ослаблением мышц) гортани, глотки и языка.

Клиническая картина обычно развивается с нарушения глотания: на фоне пареза мягкого неба во время приема пищи жидкая часть еды попадает в носовую полость. Развивающийся бульбарный паралич вовлекает более грубые расстройства глотания, при которых больной не может проглотить твердую еду.

Трудности пережевывания осложняются парезом мышц языка. Из-за недостаточной его подвижности в ротовой полости пищевой комок тяжелее управляется, а еда может внезапно попасть в глотку и больной поперхнется. На фоне расстройств иннервации языка ухудшается артикуляция. Речь становится мало разборчивой или нечленораздельной. Нарушение иннервации мышц гортани приводит к сиплости голоса, возникает гнусавость.

Изменяется внешний вид больного: снижена мимика, рот приоткрыт, из угла рта течет слюна, носогубные складки неравномерны и асимметричны. В языке отмечаются фасцикуляции – непроизвольные периодические сокращения небольшой группы мышечных волокон.

Бульбарные и псевдобульбарные нарушения похожи по симптоматике, но имеют отличие – при бульбарных нарушениях мышцы, отсоединенные от иннервации, со временем атрофируются. При псевдобульбарных нарушениях атрофия не наблюдается.

Лечение

Бульбарные нарушения – это осложнение основного заболевания. Основная суть – этиотропная терапия, направленная на устранение первопричины поражения ядер продолговатого мозга.

Проводятся стандартные процедуры в зависимости от причины: при нейроинфекции – антибиотики или противовирусные, при инсульте – восстановление кровотока мозга, при опухоли – операция.

Заболевания, при которых нарушается работа ядер продолговатого мозга, обычно опасны для жизни больного. Пациента подключают к аппарату штучной вентиляции легких, ставят системы с инфузионной терапией или интубируют трахею для доступа легких к воздуху.

Бульбарный синдром — неврологическая патология, обусловленная дисфункцией одновременно трех пар черепных нервов: IX, X и XII. Расстройство двигательной иннервации мускулатуры головы и шеи проявляется нарушением процесса глотания, забрасыванием пищи в органы дыхания, речевыми отклонениями, охриплостью голоса, патологическим изменением вкусовых ощущений и вегетативными симптомами.

Бульбарный синдром характеризуется блокированием нервных импульсов на уровне черепных ядер или двигательных волокон. Легкая форма патологии развивается при одностороннем поражении IX, X и XII нервов. Двусторонее повреждение тех же нервов приводит к развитию тяжелой степени недуга.

Бульбарный синдром в отличие от псевдобульбарного имеет более тяжелое течение и проявляется опасными для жизни дисфункциями: аритмией, атрофией парализованных мышц и остановкой дыхания. Характерна триада симптомов: дисфония, дисфагия, дизартрия. Некоторые больные даже не в состоянии самостоятельно принимать пищу. Диагностика синдрома основывается на данных осмотра пациента и результатах дополнительных обследований. Обычно лечение начинают с неотложных мероприятий, а затем переходят к этиотропной, патогенетической и симптоматической терапии.

Бульбарный синдром – тяжелый прогрессирующий процесс, приводящий к потере трудоспособности и ухудшению качества жизни. Быстро появившийся синдром со стремительным нарастанием клинической симптоматики является смертельно опасным, требует оказания неотложной медицинской помощи и госпитализации больных в реанимационное отделение.

Классификация

Бульбарный синдром бывает острым, прогрессирующим, альтернирующим с одно- или двусторонним характером поражения.

Острый паралич отличается внезапным началом и стремительным развитием. Его основными причинами являются инсульты, энцефалиты и нейроинфекции.
Прогрессирующий паралич – состояние менее критическое, отличающееся постепенным нарастанием клинической симптоматики. Он развивается при хронических дегенеративных заболеваниях нервной системы.
Альтернирующий синдром — поражение ядер бульбарной зоны с односторонним повреждением мускулатуры туловища.

Этиология

Этиопатогенетические факторы паралича весьма разнообразны: нарушение кровоснабжения мозга, ЧМТ, острые инфекции, новообразования, отек мозговой ткани, воспаление, воздействие нейротоксинов.

Бульбарный синдром является проявлением различных психических и соматических заболеваний, которые по происхождению можно условно разделить на следующие группы:

генетические – острая интермиттирующая порфирия, болезнь Кеннеди, аномалия Киари, пароксизмальная миоплегия;
сосудистые — ишемический и геморрагический инсульт мозга, гипертонический криз, тромбоз венозных синусов, дисциркуляторная энцефалопатия;
дегенеративные – сирингобульбия, синдром Гийена-Барре, миастения, дистрофическая миотония, болезнь Альцгеймера ;
инфекционные – энцефалиты, клещевой боррелиоз, полиомиелит, нейросифилис, болезнь Лайма, дифтерийная полинейропатия, ботулизм, менингит, энцефалит;
онкологические – опухоли мозжечка, глиомы, эпендимомы, туберкулемы, кисты;
демиелинизирующие – рассеянный склероз;
эндокринные — гипертиреоз;
травматические – переломы основания черепа.

Факторы, провоцирующие развитие синдрома:

злоупотребление соленой пищей,
частое включение в рацион высокоуглеводных и жирных продуктов и блюд,
хронический стресс, частые конфликтные ситуации,
чрезмерное физическое перенапряжение.

Патогенез

Электрические импульсы из головного мозга поступают в кору, а затем к двигательным ядрам бульбарной зоны. От них начинаются нервные волокна, по которым сигналы направляются в скелетные мышцы верхней части туловища. Центры продолговатого мозга у здоровых людей отвечают за слух, мимику, процессы глотания и звукопроизношения. Все черепно-мозговые нервы являются структурными компонентами ЦНС.

Блуждающий нерв имеет множество ветвей, которые охватывают все тело. Десятая пара нервов начинается от бульбарных ядер и доходит до органов брюшной полости. Благодаря его правильной работе на оптимальном уровне функционируют органы дыхания, желудок, сердце. Блуждающий нерв обеспечивает глотание, откашливание, рвоту, речь.
Языкоглоточный нерв иннервирует мышцы глотки и околоушную слюнную железу, обеспечивая ее секреторную функцию.
Подъязычный нерв иннервирует мышцы языка и обеспечивает глотание, жевание, сосание и лизание.

Под воздействием этиологического фактора нарушается синаптическая передача нервных импульсов и происходит одновременное разрушение ядер IX, X и XII пар черепных нервов.

Этиопатогенетический фактор может оказывать свое негативное воздействие на одном из трех уровней:

в ядрах продолговатого мозга,
в корешках и стволах внутри полости черепа,
в полностью сформировавшихся нервных волокнах вне полости черепа.

В результате поражения ядер и волокон этих нервов нарушается трофика мышечной ткани. Мышцы уменьшаются в объеме, становятся более тонкими, их число сокращается до полного исчезновения. Бульбарный паралич сопровождается гипо- или арефлексией, гипо- или атонией, гипо- или атрофией парализованных мышц. При вовлечении в процесс нервов, иннервирующих дыхательные мышцы, больные умирают от удушья.

Симптоматика

Клиника синдрома обусловлена нарушением иннервации мышц горла и языка, а также дисфункцией этих органов. У больных возникает специфический симптомокомплекс – дисфагия, дизартрия, дисфония.

При осмотре больных специалисты обнаруживают отклонение языка в сторону очага поражения, его гипотонию и малоподвижность, единичные фасцикуляции. В тяжелых случаях отмечается глоссоплегия, которая рано или поздно заканчивается патологическим истончением или складчатостью языка. Неподвижность и слабость небных дужек, язычка и мышц глотки приводят к дисфагии. Постоянный заброс пищи в респираторный тракт может закончиться аспирацией и развитием воспаления. Нарушение вегетативной иннервации слюнных желез проявляется гиперсаливацией и требует постоянного пользования платком.

У новорожденных детей бульбарный синдром является проявлением ДЦП, обусловленного родовой травмой. У малышей возникают моторные и сенситивные расстройства, нарушается процесс сосания, они часто срыгивают. У детей старше 2 лет симптоматика патологии сходна с проявлениями у взрослых.

Диагностика

Диагностикой и лечением бульбарного паралича занимаются специалисты в области неврологии. Диагностические мероприятия направлены на выявление непосредственной причины патологии и заключаются в осмотре больного, выявлении всех симптомов болезни и проведении электромиографии. Полученные клинические данные и результаты исследований позволяют определить тяжесть паралича и назначить лечение. Это обязательные диагностические методики, которые дополняются общим анализом крови и мочи, томографией мозга, эзофагоскопией, исследованием ликвора, электрокардиографией, консультацией офтальмолога.

Во время первого неврологического осмотра определяют неврологический статус больного: внятность речи, тембр голоса, саливацию, глотательный рефлекс. Обязательно изучают внешний вид языка, выявляют атрофии и фасцикуляции, оценивают его подвижность. Важное диагностическое значение имеет оценка частоты дыхания и сердечного ритма.

Затем больного направляют на дополнительное диагностическое обследование.

С помощью ларингоскопа осматривают гортань и обнаруживают провисание голосовой связки на стороне поражения.
Рентгенография черепа — определение структуры костей, наличие переломов, травм, новообразований, очагов кровоизлияния.
Электромиография — метод исследования, оценивающий биоэлектрическую активность мышц и позволяющий определить периферический характер паралича.
Компьютерная томография — максимально точные снимки любой части тела и внутренних органов, выполненные с помощью рентгеновского излучения.
Эзофагоскопия — определение работы мышц глотки и голосовых связок путем осмотра их внутренней поверхности с помощью эзофагоскопа.
Электрокардиография — самый простой, доступный и информативный метод диагностики заболеваний сердца.
МРТ — послойные снимки любой области тела, позволяющие максимально точно изучить структуру того или иного органа.
В лабораторных анализах присутствуют характерные изменения: в ликворе – признаки инфекции или кровоизлияния, в гемограмме — воспаление, в иммунограмме — специфические антитела.

Лечение

Неотложная медицинская помощь должна быть оказана в полном объеме больным с острым бульбарным синдромом, сопровождающим признаками дыхательной и сердечно- сосудистой дисфункции. Реанимационные мероприятия направлены на поддержание жизненно важных функций организма.

Основная цель лечебных мероприятий – устранение угрозы для жизни пациента. Всех больных с тяжелым неврологическим расстройством транспортируют в медицинское учреждение, где им подбирают адекватное лечение.

Этапы проводимой терапии:

Бульбарный синдром с трудом поддается даже адекватной терапии. Выздоровление наступает в единичных случаях. В процессе лечения улучшается состояние больных, наступает ослабление паралича, восстанавливается работа мышц.

Физиотерапевтические методы, применяемые для лечения бульбарного синдрома:

электрофорез, лазеротерапия, магнитотерапия и грязелечение,
лечебный массаж для разработки мышц и ускорения процесса их восстановления,
кинезотерапия — выполнение определенных упражнений, способствующих восстановлению работы опорно-двигательной системы человека,
дыхательная гимнастика — система упражнений, направленная на укрепление здоровья и разрабатывающая легкие,
лечебная физкультура – определенные упражнения, ускоряющие выздоровление,
в восстановительном периоде показаны занятия с логопедом.

К хирургическому вмешательству прибегают в тех случаях, когда консервативное лечение не дает положительных результатов. Операции проводят при наличии опухолей и переломов:

Шунтирующие операции предупреждают развитие дислокационного синдрома.
Трепанацию черепа проводят больным с эпидуральными и субдуральными гематомами мозга.
Клипирование патологически расширенных сосудов головного мозга является хирургическим методом, позволяющим эффективно ликвидировать аномальные изменения в кровеносной системе.
Холестериновые бляшки удаляют путем проведения эндартерэктомии и протезирования поврежденного участка.
При переломах черепа проводят вскрытие черепной коробки, устраняют источник кровотечения и осколки костей, закрывают дефект костной ткани удаленной костью или специальной пластиной, а затем переходят к длительной реабилитации.

Средства народной медицины, применяющиеся для лечения параличей: настои и отвары лекарственных трав, спиртовая настойка пиона, крепкий раствор шалфей — лекарства, укрепляющие нервную систему и снимающие напряжение. Больным рекомендуют принимают целебные ванны с отваром шалфея или шиповника.

Профилактика и прогноз

Профилактические мероприятия, предупреждающие развитие бульбарного синдрома:

иммунизация путем вакцинации против основных инфекционных заболеваний,
борьба с атеросклерозом,
контроль артериального давления и уровня сахара в крови,
своевременное выявление новообразований,
сбалансированное питание с ограничением углеводов и жиров,
занятия спортом и ведение подвижного образа жизни,
соблюдение режима труда и отдыха,
прохождение профосмотров у врачей,
борьба с курением и употреблением алкоголя,
полноценный сон.

Прогноз патологии определяется течением основного заболевания, ставшего первопричиной синдрома. Поражение ядер инфекционной этиологии полностью излечивается, а процессы глотания и речи постепенно восстанавливаются. Острое нарушение мозгового кровообращения, проявляющееся клиникой синдрома, в 50% случаев имеет неблагоприятный прогноз. При дегенеративных патологиях и хронических недугах нервной системы паралич прогрессирует. Больные обычно погибают от сердечно-легочной недостаточности.

Видео: бульбарный синдром – клинические варианты и физиотерапевтическое лечение

При стволовой форме появляются бульбарный, бульбопонтинный синдромы, реже — симптомы поражения среднего мозга. Отмечаются нарушения глотания, поперхивание, гнусавый оттенок голоса или афония, паралич и атрофия мышц языка, при распространении процесса на мост—симптомы поражения ядер VII и VI черепных нервов. Нередко выявляются легкие пирамидные знаки: повышение рефлексов, клонусы, патологические рефлексы—Якобсона—Ласка, Бабин-ского. Стволовая форма—наиболее грозная патология при клещевом энцефалите ввиду опасности развития при ней нарушений дыхания и сердечной деятельности. Бульбарные расстройства являются одной из основных причин высокой смертности при стволовой форме клещевого энцефалита.

Церебральная форма характеризуется острым, иногда инсуль-топодобным развитием на 2—3-й день заболевания моно- или геми-парезов, обусловленных поражением двигательных зон коры, а также демиелинизацией пирамидных волокон во внутренней капсуле, субкортикальных отделах. Пирамидные расстройства иногда бывают двусторонними. Церебральная форма клещевого энцефалита может также проявляться различными гиперкинезами (хореиформными, атетоидными, миоклониями), связанными с локализацией процесса в подкорковых ядрах. Двигательные функции при церебральной форме восстанавливаются медленно и не всегда полностью.

В хроническом периоде, так же как при эпидемическом энцефалите, первые симптомы могут проявляться еще до окончания острого периода или же, напротив, спустя много месяцев, лет. Основной клинической формой хронического периода является кожевниковская эпилепсия, описанная почти за 40 лет до появления первых работ по клещевому энцефалиту. Кожевниковская эпилепсия выражается в постоянных миоклонических гиперкинезах, захватывающих прежде всего мышцы лица, шеи, плечевого пояса. Периодически, особенно при эмоциональном напряжении, происходят приступообразное усиление и генерализация миоклоний или переход их в большой тонико-клонический приступ с потерей сознания. Наряду с кожевниковской эпилепсией в хроническом периоде наблюдается синдром хронического подострого полиомиелита, обусловленного медленно прогрессирующей дегенерацией периферических мотонейронов передних рогов спинного мозга. Подострый полиомиелит клинически характеризуется нарастающими атрофичес-кими парезами конечностей, в основном верхних, с постоянным снижением мышечного тонуса и сухожильных рефлексов.

Течение клещевого энцефалита в последние годы претерпело изменения. Относительно редко стали наблюдаться тяжелые клинические формы острого периода. В то же время кажущаяся доброкачественность острого периода не исключает развития в дальнейшем кожевниковской эпилепсии и атрофических параличей.

Двухволновой менингоэнцефалит рассматривается в качестве самостоятельной формы, вызванной вирусом клещевого энцефалита и отличается прежде всего особенностями клиники.

Заболевание начинается остро, с быстрого подъема температуры и появления общеинфекционных симптомов (головная боль, рвота, понос, запор, гиперемия, одутловатость лица, инъекция склер). Как правило, выявляются менингеальные симптомы, мышечные боли, изменения в цереброспинальной жидкости, соответствующие серозному менингиту. Грубая очаговая симптоматика обычно отсутствует, однако на фоне менингеального синдрома могут выявляться легкие пирамидные мозжечковые, радикулоневротические и вегетативные симптомы: легкий гемипарез, дискоординация движений, нистагм, тремор конечностей, расстройства потоотделения, сальность кожных покровов, вегетативная ангиодистония. Эпилептиформные припадки, психические нарушения встречаются крайне редко. Неврологическая симптоматика при двухволновом менингоэнцефалите обусловлена преимущественной троп-ностью вируса к стволовым и диэнцефальным структурам, чем отличается от клиники клещевого энцефалита.

Прогноз при двухволновом менингоэнцефалите всегда благоприятен. Случаев летального исхода и прогредиентного течения не наблюдается.

Диагностика клещевого энцефалита основывается на типическом клиническом симптомокомплексе, на учете эпидемиологической обстановки, тщательном сборе анамнестических данных. Трудности может представлять дифференциальная диагностика менингеальной формы энцефалитов (Коксаки, ECHO, менингеальная форма полиомиелита). В пользу клещевого энцефалита свидетельствуют укус клеща в, анамнезе, данные эпидемиологии.

В диагностике клещевого энцефалита определенное значение имеют серологические и вирусологические исследования. В первые дни заболевания вирус клещевого энцефалита удается выделить . из крови и цереброспинальной жидкости. С помощью серологических реакций нейтрализации, связывания комплемента, торможения гемагглютинации можно обнаружить специфические антитела уже в первые дни болезни и нарастание их титра на 3—4-й неделе заболевания. После выздоровления вируснейтрализующие антитела (показатель иммунитета) сохраняются в течение десятков лет, иногда до конца жизни.

Профилактика и лечение. Профилактические меры сводятся к уничтожению клещей и грызунов, специфической вакцинации местного населения и людей, направляемых на работу в эпидемические очаги. Вакцинацию осуществляют тканевой культуральной вакциной (троекратные прививки) с последующей ревакцинацией через 4—6—12 мес. Иммунизация населения приводит к уменьшению частоты прежде всего наиболее тяжелых паралитических форм.

Специфическое лечение заключается во введении сыворотки людей, болевших клещевым энцефалитом, специфического гамма-глобулина. В последнее время применяют также лечение рибонуклеазой. Неспецифические лечебные мероприятия направлены на борьбу с общей интоксикацией, отеком мозга, внутричерепной гипертензией, бульбар-ными расстройствами. Рекомендуются дегидратирующие средства, капельное введение изотонического раствора хлорида натрия, 5% глюкозы, при дыхательных и сердечно-сосудистых нарушениях—лобелии, строфантин, для снижения ацидоза—4% гидрокарбоната натрия, ингаляция кислорода.

Клещевой энцефалит хронической формы с трудом поддается терапии, эффективность специфических средств значительно ниже, чем в остром периоде. Из антиконвульсантов при кожевниковской эпилепсии можно применять бензонал, фенобарбитал, гексамидин. Целесообразно назначение витаминов, особенно группы В (В,, Bg, В 12), при периферических параличах — антихолинэстеразных средств (прозерин, оксазил, калимин). Показано проведение десенсибилизирующей терапии (димедрол, пипольфен, супрастин, хлорид кальция, гормональные препараты), периодических курсов внутривенного введения 40% уротропина с глюкозой.

Комариный энцефалит (энцефалит В, японский, летне-осенний, энцефалит Приморского края) — эпидемическое заболевание, описанное после большой вспышки 1924 г. в Японии. На территории СССР отдельные вспышки комариного энцефалита регистрировались в Приморском крае. Заболевание вызывается фильтрующимся вирусом. Заражение человека происходит при укусе комара. Сезонность обусловлена усилением выплода комаров в августе—сентябре. Природным резервуаром вируса являются комары и некоторые животные. Во время эпидемий заболевание весьма часто наблюдается у детей. Вне природных очагов случаи комариного энцефалита редки.

Патоморфология. Комариный энцефалит относится к наиболее тежело протекающим энцефалитам. Патологоанатомическая картина характеризуется тяжелым капилляротоксикозом и нейротоксикозом. Отмечаются резкая гиперемия, полнокровие, геморрагии в веществе и оболочках мозга, в печени, легких и почках. Воспалительно-пролиферативные, деструктивно-некротические изменения наиболее выражены в подкорковых узлах — стриопаллидарной системе, зрительных буграх, образованиях среднего мозга, реже в мозжечке, спинном мозге, коре больших полушарий. Патоморфологически часто наблюдается картина панменин-гоэнцефаломиелита.

Мышечный тонус повышен по пластическому типу, могут выявляться пирамидные расстройства, парезы, параличи. Поражения среднего мозга сопровождаются глазодвигательными нарушениями, развитием симптомов децеребрационной ригидности. При распространении процесса на продолговатый мвзг возникают бульбарный синдром, поражение парасимпатических ядер блуждающего нерва с параличом дыхания и нарушением сердечной деятельности. Воспалительные изменения в спинном мозге проявляются проводниковыми расстройствами чувствительности, двигательными нарушениями, расстройствами функции тазовых органов.

Аннотация научной статьи по клинической медицине, автор научной работы — Валикова Татьяна Андреевна, Пугаченко Н. В., Голикова Н. Б., Алифирова В. М., Ажермачева М. Н.

Приведено описание клинического случая стволового энцефалита, критерии которого соответствуют клиническим критериям энцефалита Бикерстаффа. В отечественной литературе описание данной патологии отсутствует.

Clinical manifestations in Bickerstaff encephalitis

This article describes the clinical case of brainstem encephalitis and criteria correspond to the clinical criteria for Bickerstaff encephalitis .In domestic literature, we not found descriptions of this pathology and decided to describe their own clinical case .

Клинические проявления при энцефалите Бикерстаффа

112 1 Валикова Т.А. , Пугаченко Н.В. , Голикова Н.Б. , Алифирова В.М. ,

Clinical manifestations in Bickerstaff encephalitis

Valikova T.A., Pugachenko N.V., Golikova N.B., Alifirova V.M., Azhermacheva M.N.

1 Сибирский государственный медицинский университет, г. Томск

Ключевые слова: энцефалит Бикерстаффа, клинический случай, критерии диагностики.

This article describes the clinical case of brainstem encephalitis and criteria correspond to the clinical criteria for Bickerstaff encephalitis.In domestic literature, we not found descriptions of this pathology and decided to describe their own clinical case.

Key words: Bickerstaff encephalitis, a clinical case, diagnostic criteria.

В 1951 г. Е.Р. Бикерстафф описал воспалительное заболевание ствола головного мозга и определил его как мезэнцефалит и ромбэнцефалит. Бикерстафф сообщил о восьми пациентах, у которых были выявлены симптомы офтальмоплегии, атаксии, сонливости, разгибательные подошвенные рефлексы. Большинство пациентов, как правило, имели хорошие исходы заболевания.

С того времени в литературе описано около 100 случаев энцефалита Бикерстаффа (ЭБ). Разработаны клинические критерии диагностики ЭБ. Они включают в себя 11 симптомов: сонливость, атаксию, офтальмоплегию, головокружение, головную боль, гиперрефлексию, слабость, паралич мышц лица, буль-барный паралич, симптомы Бабинского, нарушение сознания.

В отечественной литературе не обнаружено сведений, содержащих описания клинических случаев ЭБ.

В связи с этим в настоящей статье описан клинический случай, который соответствует клиническим критериям энцефалита Бикерстаффа.

Больная К. 54 лет поступила 11.09.2009 г. в неврологическое отделение Томской областной клиниче-

Неврологический статус при поступлении: глазные щели равные, зрачки средней величины, фотореакции живые. Резко ограничен взор вверх, отмечалась диплопия при взгляде влево, слабость отводящей

мышцы левого глаза. Слабость конвергенции, нистагма не обнаружено. Носогубная складка сглажена справа, мягкое небо фонировало, выявлялись рефлексы орального автоматизма: хоботковый, Маринеску— Родовича. Речь скандированная, афазия отсутствовала. Больная не могла ходить из-за выраженной атаксии, в позе Ромберга неустойчива. Объем активных движений в конечностях полный, сила снижена до 4 баллов, тонус повышен, глубокие рефлексы живые, больше слева, адиодохокинез слева. Атаксия туловища. Патологические знаки с рук: Гоффмана, Россолимо. Сила в ногах 3 балла, тонус повышен по спастическому типу, коленные и ахилловы рефлексы живые. Двусторонний рефлекс Бабинского. При обследовании глазного дна установлена гипертензивная ангиопатия. Общий анализ крови и мочи, биохимический анализ крови без патологии, пробы на поражение соединительной ткани отрицательные.

При рентгенографии легких обнаружены умеренные проявления венозной легочной гипертензии. При магнитно-резонансной томографии (МРТ) головного мозга зарегистрированы признаки дисциркуляторной энцефалопатии. Проведена люмбальная пункция: лик-вор прозрачный, бесцветный, цитоз — 3 клетки, белок 0,25 г/л, глюкоза 2,4 ммоль/л, хлориды 118 ммоль/л.

С 14.09.2009 г. состояние больной ухудшилось. Появилось нарушение сознания — сомноленция, которая в последующем перешла в сопор. Речь стала резко замедленной с носовым оттенком, дизартричная. Гипомимия, гипокинезия, сальность лица, застывание в позе. При прикосновении больная вздрагивала. Зрачки равные, реакция на свет живая, резко ограничен взор вверх. Отмечалось сходящееся косоглазие за счет левого глаза, диплопия влево, правая носогубная складка сглажена, язык по средней линии, глотание затруднено, глоточный рефлекс снижен. Движений в левых конечностях не было, в правых — резко ограничены. Сгибательное положение рук и разгибатель-ное в ногах, ноги перекрещены. Мышечный тонус резко повышен, рефлексы оживлены больше слева, двусторонние патологические кистевые и стопные знаки, чувствительные нарушения выявить не удалось из-за тяжести состояния. Менингеальных знаков не обнаружено. Имела место задержка мочи. Исследование крови на вирусы (клещевой энцефалит, болезнь Лайма, цитомегаловирус, токсоплазмоз, Эпштейна— Барр) дало отрицательные результаты. Эндоскопиче-

ское исследование: диффузный двусторонний катаральный эндобронхит I—II степени. Больной проводилась противовирусная, сосудистая терапия, вводились антибиотики.

Постепенно состояние женщины ухудшалось: сопор сменился комой, повысилась температура тела до 39 °С, нарушилось глотание, развилась тетраплегия. Больная была переведена в реанимационное отделение. Питание через зонд. Зрачки средней величины равные, фотореакции вялые, грубый парез взора вверх, нистагма не было, гиперемия, сальность лица. Сглажена правая носогубная складка. Движения в конечностях отсутствовали, тонус мышц повышен больше в руках. Руки согнуты в локтевых суставах, ноги разогнуты и перекрещены. Рефлексы живые без четкой разницы. Симптом Бабинского с двух сторон. Отмечались симптомы Кернига и ригидность мышц затылка. Задержка мочеиспускания сменилась недержанием. Появился поверхностный пролежень в области крестца слева. В крови увеличился лейкоцитоз, скорость оседания эритроцитов (СОЭ) 47 мм/ч, после проведения антибиотикотерапии — 27 мм/ч. Больная перестала глотать. Поставлен назогастральный зонд. 08.10.2009 г. повторно проведена люмбальная пункция. Ликвор бесцветный прозрачный, цитоз 2—3 клетки, белок 0,309 г/л, глюкоза 5,1 ммоль/л, хлориды 115 ммоль/л. В неврологическом статусе (за 2 дня до летального исхода) — кома 2-й ст., дыхание самостоятельное, питание через зонд. Парез взора вверх и влево, зрачки равные, фотореакции вялые, глубокие рефлексы низкие, тонус мышц низкий, патологические стопные рефлексы Бабинского, менингеальных знаков нет. 17.10.2009 г. наступила смерть.

Таким образом, в неврологическом статусе отмечалось быстрое нарастание клинических симптомов: нарастание степени утраты сознания (оглушенность, сопор, кома), глазодвигательных нарушений (парез взора вверх, влево), двигательных нарушений (тетра-парез), явлений атаксии, акинетико-ригидного синдрома, вегетативных нарушений (гипергидроз, сальность лица), тазовых нарушений (задержка мочи сменилась недержанием). Заключительный диагноз: стволовой энцефалит вирусной природы. Грубый тет-рапарез, акинетико-ригидный синдром, парез взора вверх и влево, мозжечковая атаксия, бульбарный паралич, нарушение функции тазовых органов. Осложнения: обострение хронического цистита, восходящий

пиелонефрит. Застойный инфекционный бронхит, пролежень крестца, язвенный колит, кровотечение из прямой кишки. Причина смерти: инфекционно-токсический шок.

Совпадение клинического и патологоанатомиче-ского диагнозов. Основное заболевание: вирусный энцефалит с преимущественным поражением стволовой части мозга неуточненной этиологии; грубый тетрапа-рез, бульбарный синдром, вестибулопатия, акинетико-ригидный синдром, нарушение функции тазовых органов, тяжелое течение (по клиническим данным). Осложнения болезни: острый геморрагический цистит. Состояние после антибактериальной терапии. Псев-домембранозный колит. Миелоз селезенки. Очаговая гнойная пневмония. Паренхиматозная дистрофия внутренних органов. Острые эрозии тела желудка и луковицы двенадцатиперстной кишки. Острая язва пилорического отдела желудка. Острая сердечная недостаточность. Острое полнокровие внутренних органов. Сопутствующие заболевания: атеросклероз аорты 1-й степени. Миома матки. Хронический пролифера-тивный холангит. Причина смерти: острая сердечная недостаточность. Патологоанатомический эпикриз: в данном случае имеет место совпадение основного клинического и патологоанатомического диагнозов. В качестве основного заболевания выступает вирусный энцефалит с преимущественным поражением стволовой части мозга, протекающий клинически с грубым тетрапарезом, бульбарным синдромом, вестибулопати-ей, акинетико-ригидным синдромом, с нарушением функции тазовых органов, развитием острого цистита. Этиологию энцефалита установить не удалось. Были проведены анализы крови на клещевой энцефалит, болезнь Лайма, цитомегаловирусную инфекцию, токсо-плазмоз, вирус Эпштейна—Барр, которые дали отрицательный результат. В связи с наличием высокой температуры и явлений острого цистита проводилась антибактериальная терапия, которая осложнилась развитием псевдомембранозного колита. Также основное заболевание осложнилось очаговой гнойной пневмонией, острыми эрозиями желудка и луковицы двенадцатиперстной кишки и острой язвой пилорического отдела желудка. Исходя из морфологических изменений головного мозга, явления энцефалита прогрессировали и, вероятнее всего, произошло поражение ядер сосудодвига-тельного центра, что привело к остановке сердечной

деятельности и стало непосредственной причиной смерти.

Макроскопическое исследование головного мозга: головной мозг тестоватой консистенции, на разрезе границы серого и белого вещества четкие, слабо выражен отек и набухание вещества мозга. Эпендима желудочков гладкая, блестящая. В стволовой части мозга границы серого и белого вещества стерты. На миндалинах мозжечка окклюзионная борозда отсутствует. Серозные листки всюду гладкие, блестящие.

Микроскопическое исследование головного мозга: неравномерно слабо выражен периваскулярный, пе-рицеллюлярный отек, очаговый отек нейропиля и проводящих путей. Отдельные клетки макроглии и нейроны коры и подкорковых образований (включая грушевидные клетки мозжечка) дистрофически и нек-робиотически изменены (вакуолизация, пикноз ядер, пигментная дистрофия, кариорексис, цитолизис, набухание аксонов) с формированием клеток-шаров в коре и подкорковых образованиях, встречаются явления саттелитоза и невронофагии, мелкие очаги клеточного выпадения. Встречается очаговая пролиферация клеток микроглии. Сосуды мозга резко полнокровные, местами с явлениями лейкостаза; вокруг единичных мелких сосудов видны негустые скопления эритроцитов. Стенки отдельных внутримозговых сосудов слабо утолщены за счет склероза и очагового отека; вокруг и в стенке единичных сосудов наблюдается слабая инфильтрация лимфоцитами. В микропрепаратах из стволовой части мозга наблюдается идентичная морфологическая картина с более распространенными дистрофическими изменениями нервных клеток, с диффузным отеком проводящих путей, периваскуляр-ная слабая лимфоидная инфильтрация встречается вокруг многих сосудов.

Заболевание у больной развивалось постепенно. Первыми симптомами были головокружение, головная боль, шаткость при ходьбе, общая слабость, нарушение речи, двоение в глазах, что указывало на поражение ствола головного мозга. Постепенно заболевание прогрессировало. Присоединилась и нарастала слабость в конечностях, которая достигла степени плегии в конце заболевания. Мышечный тонус был высоким на всем протяжении заболевания, только за несколько дней до смерти тонус стал низким, что сви-

детельствует о грубом поражении ретикулярной формации продолговатого мозга. Глубокие рефлексы были повышенными, с патологическими знаками, что свидетельствует о вовлечении в патологический процесс пирамидных путей. Отмечались нарушения речи, глотания, симптомы орального автоматизма. Мозжечковая симптоматика также нарастала. В конце заболевания присоединилась гипокинезия, гипомимия, что свидетельствовало о вовлечении в патологический процесс черной субстанции и нигростриальных путей. Присоединились и нарастали проявления пневмонии, цистита, пролежни, которые вместе с поражением дыхательного и сосудодвигательного центров привели к летальному исходу. В спинно-мозговой жидкости патологии не обнаружено. МРТ головного мозга не ус-

тановила специфических изменений поражения ствола головного мозга (сосудистого, воспалительного, опухолевого и другого характера) (рисунок). При морфологическом исследовании зарегистрированы симптомы поражения ствола головного мозга и выставлен патологоанатомический диагноз стволового энцефалита. Диагностика заболевания представлялась затруднительной. Были исключены такие заболевания, как ишемический инсульт в стволе головного мозга, рассеянный энцефаломиелит и воспалительные вирусные заболевания — клещевой энцефалит, токсо-плазмоз, цитомегаловирусная инфекция, болезнь Лайма. В литературе данные о стволовом энцефалите Бикерстаффа не обнаружены.

МРТ головного мозга больной К. 54 лет. Признаки дисциркуляторной энцефалопатии

Изучив клинические проявления и критерии заболевания, авторы сопоставили их с симптомами заболеваний у пациентки К. и установили, что большинство из них совпадают. Такими симптомами являются головокружение, головная боль, атаксия, поражение глазодвигательных мышц, слабость и парез мышц конечностей, симптомы Бабинского, гиперрефлексия, бульбарный паралич, нарушение сознания. У пациентки были и другие симптомы, которые не противоречат признакам поражения ствола головного мозга. Это гипокинезия, пластический мышечный тонус, что указывает на вовлечение в процесс черной субстанции.

ния МРТ головного мозга могут помочь в постановке диагноза, но отсутствие aHra-GQ1b-aHrrn^ и изменений на МРТ не исключает диагноза ЭБ. Диагноз ЭБ основывается на клинических критериях и исключении заболеваний другой этиологии [2, 3]. В литературе имеются данные об успешном применении стероидных гормонов в сочетании с плазмаферезом и введением иммуноглобулина [4, 5].

1. Бородулин В.И., Тополянский А.В. Справочник практического врача: в 2 кн. М.: Оникс; Мир и образование, 2007. Кн. 2. 752 с.

2. Andrew C. Steer Bickerstaff Brainstem Encephalitis Associated With Mycoplasma pneumoniae Infection.

3. Masaaki Odaka, Nobuhiro Yuki, Mitsunori Yamada et al. Bickerstaffs brainstem encephalitis: clinical features of 62 cases and a subgroup associated with Guillain—Barré syndrome.

4. Winer J.B. Bickerstaffs encephalitis and the Miller—Fisher syndrome.

Поступила в редакцию 28.11.2010 г. Утверждена к печати 21.02.2011 г.

Сведения об авторах

Т.А. Валикова — канд. мед. наук, доцент кафедры неврологии и нейрохирургии СибГМУ (г. Томск).

Н.В. Пугаченко — канд. мед. наук, доцент кафедры неврологии и нейрохирургии СибГМУ (г. Томск).

Н.Б. Голикова — зав. отделением неврологии Томской областной клинической больницы (г. Томск).

В.М. Алифирова — д-р мед. наук, профессор, зав. кафедрой неврологии и нейрохирургии СибГМУ (г. Томск).

М.Н. Ажермачева — ординатор кафедры неврологии и нейрохирургии СибГМУ (г. Томск).

Читайте также: