Бунчук н в гигантоклеточный артериит и ревматическая полимиалгия

Ревматическая полимиалгия — это системное воспалительное заболевание неясной причины, встречающееся преимущественно у людей пожилого возраста, характеризующееся болями и скованностью мышц плечевого и/или тазового пояса. Нередко (в 15-20%) ревматическая полимиалгия сочетается с гигантоклеточным (височным) артериитом, ранее именовавшимся как болезнь Хортона. Буквально недавно обратились за помощью две пациентки с подозрением на ревматическую полимиалгию, в связи с чем я решила рассказать читателю, на что стоит обратить внимание при подозрении на это заболевание.

Исторические сведения

Причины и факторы развития

В настоящее время ревматическую полимиалгию нельзя относить к редкой патологии. По данным мировой статистики частота заболевания колеблется от 28,6 до 133 на 100 тыс. населения старше 50 лет с возрастным пиком в 65–75 лет. Начинается болезнь исключительно в пожилом возрасте. Крайне редко болезнь поражает более молодых лиц (в возрасте 45–49 лет). В отличие от этого, гигантоклеточный артериит встречается и у молодых лиц. Хотелось бы отметить, что болезнь развивается почти исключительно у физически крепких людей без серьезных заболеваний до развития болезни и в 2–3 раза чаще у женщин, чем у мужчин. За последние годы, по мере роста осведомленности и настороженности врачей в отношении этого заболевания , число диагностированных случаев постоянно увеличивается.

Несмотря на то, что изучением этих заболеваний (ревматической полимиалгии и гигантоклеточного артериита) занимаются более 50 лет, их этиология остается неизвестной. Доказана наследственная предрасположенность к этому заболеванию. При HLA-типировании с повышенной частотой выявляются аллели HLA-DRB1*04 и DRB1*01, обнаружение которых служит фактором риска развития ревматической полимиалгии и гигантоклеточного артериита. Что касается ревматической полимиалгии, то не исключена роль вирусной или бактериальной инфекции в ее возникновении. Однако поиски конкретного инфекционного агента пока безуспешны. Тем не менее, в круг возбудителей, которые могут вызывать данное заболевание, в настоящее время включают парвовирус, аденовирус, вирус гриппа, а также Chlamydia pneumoniae, стимулирующие иммунную систему у генетически предрасположенных лиц. Например, в Швеции в 1994 г. после эпидемической вспышки парвовирусной инфекции наблюдался высокий подъем заболеваемости ревматической полимиалгии на протяжении 12 месяцев после эпидемии. Также описаны случаи возникновения болезни вслед за вакцинацией от гриппа. В последние годы в развитии заболевания большое значение стали придавать экологическому фактору. Обсуждается и роль стрессовых ситуаций, переохлаждения.

Несмотря на название ревматическая полимиалгия — это системное заболевание суставов (!), без каких-либо признаков поражения мышц (myalgia — мышечная боль). Многочисленные исследования биоптатов болезненных мышц НЕ выявили каких-либо патологических изменений.

При этом заболевании поражаются соединительнотканные структуры только периартикулярных тканей и синовиальной оболочки: сухожилия мышц в местах прикрепления к костям, капсула суставов, соединительнотканные прослойки мышц, фасции и т. д. Обязательным является развитие бурситов. Характерной особенностью синовита при ревматической полимиалгии в отличие от ревматоидного артрита является более доброкачественное течение, отсутствие эрозивных изменений суставной кости, отсутствие деформаций суставов и склонность к самопроизвольному излечению.

Ревматическая полимиалгия

Симптоматика болезни постепенно нарастает и через 2–6 недель достигает максимума. При пальпации мышц болезненность небольшая или отсутствует вообще. Нет ни атрофий, ни инфильтраций в мышцах плечевого и тазового пояса, мышечная сила сохранена в достаточном объеме.

Артриты при ревматической полимиалгии обычно появляются через несколько месяцев после возникновения мышечных болей: это симметричный синовит с небольшим отеком — признак обострения болезни.

Особенностями суставного синдрома при ревматической полимиалгии являются:

• небольшое число пораженных суставов у одного больного;
• слабая выраженность признаков локального воспаления;
• быстрое стихание артрита на фоне лечения гормональными препаратами;
• отсутствие рентгенологических изменений в суставах.

Лихорадка у больных бывает фебрильной или субфебрильной, но заболевание может протекать и без лихорадки вовсе. Вместе с тем у некоторых больных длительная лихорадка (недели и даже месяцы) может быть основным или даже единственным проявлением заболевания. Из общих симптомов встречаются похудание, анорексия, общая слабость. Также нередко возникает депрессия, особенно если больной не находит понимания в лице врача, а назначенная терапия не приносит облегчения.

Выделяют следующие варианты течения заболевания:

В настоящее время диагностические критерии ревматической полимиалгии выглядят следующим образом:

1. Возраст больного старше 50 лет.
2. Наличие болей в мышцах, по крайней мере в двух из трех областей (шея, плечевой и тазовый пояс).
3. Двусторонняя локализация болей.
4. Преобладание указанной локализации болей в течение активной фазы болезни.
5. СОЭ более 35 мм/час.
6. Продолжительность симптомов болезни не менее 2 месяцев.
7. Ограничение движений в шейном отделе позвоночника, плечевых и тазобедренных суставах.
8. Общая слабость, повышенная утомляемость, анорексия, снижение массы тела, лихорадка, анемия.

Первые 5 критериев считаются обязательными, остальные — дополнительными.

В последнее время критерии представляются в виде аббревиатуры SECRET:

S — Stiffness and pain — скованность и боли;
E — Elderly individuals — пожилой возраст больных;
C — Constitutional symptoms — общие конституциональные симптомы;
R — Arthritis (rheumatism) — артрит;
E — Elevated erythrocyte sedimentation rate (ESR) — повышенная СОЭ;
T — Temporal arteritis — височный артериит.

Дифференциальный диагноз проводится с рядом заболеваний, протекающих со сходными симптомами. В первую очередь, с паранеопластическим синдромом (на фоне онкологического заболевания). Так, наличие похудания, анорексии, повышения СОЭ у пожилых больных, прежде всего, заставляет искать неопластический (опухолевый) процесс, поэтому всем больным с подобной симптоматикой должен проводиться тщательный онкологический поиск (необходимо исключить опухоль желудка, поджелудочной железы и легких, как наиболее часто проявляющихся схожими паранеопластическими реакциями).

В круг диагностического поиска в ходе обследования следует включить также миеломную болезнь, ревматоидный артрит, дерматомиозит/полимиозит, заболевания околосуставных мягких тканей (плечелопаточный периартрит, тендиниты мышц плеча, субакромиальный бурсит и др.). Сложности постановки диагноза возникают еще и в связи с тем, что похожая симптоматика может развиваться при любых хронических бактериальных и вирусных инфекциях, при ряде эндокринологических заболеваний, в т. ч. гипотиреозе, при многих аутоиммунных заболеваниях, что даже заставляет некоторых исследователей поднимать вопрос о наличии синдрома ревматической полимиалгии при других заболеваниях.

Гигантоклеточный (височный) артериит

В 16–21% случаев у пациентов с ревматической полимиалгией развивается гигантоклеточный артериит. Гигантоклеточный артериит — это гранулематозное воспаление аорты и ее крупных ветвей с поражением экстракраниальных отделов сонной артерии (преимущественно височной). Гигантоклеточный артериит может возникать одновременно с ревматической полимиалгией, но может предшествовать ей или (чаще!) присоединиться гораздо позднее. Обычно гигантоклеточный артериит развивается у больных старше 50 лет. Женщины болеют несколько чаще, чем мужчины (соотношение примерно 3:1).

В большинстве случаев симптомы заболевания появляются постепенно; реже заболевание начинается остро, когда больные могут четко отметить день и час возникновения болезни. Клиническая картина гигантоклеточного артериита складывается из следующих проявлений:

• лихорадка (субфебрильную и фебрильную), которая нередко, в течение длительного времени, является единственным проявлением болезни,
• проливные поты,
• общая слабость,
• потеря аппетита,
• снижение массы тела.
• поражение суставов. При этой болезни описывается симметричный серонегативный полиартрит, напоминающий ревматоидный артрит у пожилых (вовлекаются преимущественно коленные, лучезапястные, голеностопные суставы), может быть моно- или олигоартрит.
• нередко заболевание сопровождается депрессией.

Главным клиническим симптомом заболевания являются сосудистые расстройства. Артерии извиты, их стенки уплотнены, при пальпации возможна болезненность по ходу сосуда. Могут наблюдаться синкопальные состояния, которые, как правило, ошибочно трактуют как эпилептиформный синдром вследствие цереброваскулярной болезни у пожилых. Появляется болезненность кожи волосистой части головы, может быть выпадение волос, боли в языке, затруднения и боли при разговоре, жевании и глотании. Больные могут жаловаться на снижение зрения. Иногда внезапно развивается слепота. Проявления сосудистых расстройств во многом зависят от локализации процесса в артериальном русле. При поражении височной артерии развивается постоянная острая интенсивная двусторонняя головная боль с преимущественной локализацией в лобной и теменной области. Отмечается набухание, отечность височных артерий, резкая болезненность при касании кожи. При вовлечении в процесс затылочной артерии головная боль локализуется в затылочной области. Если поражены артерии, от которых зависит кровоснабжение глаза и глазных мышц, то развивается нарушение зрения, часто необратимое, которое может быть первым проявлением заболевания. Развитие слепоты — это самое грозное раннее осложнение гигантоклеточного артериита. Вместе с тем поражение этих артерий может протекать более доброкачественно и сопровождаться конъюнктивитом, эписклеритом, отеком роговицы, снижением зрения и т. д. Если поражена наружная сонная артерия, то развивается отек лица, нарушается глотание и слух. Васкулит верхнечелюстной артерии проявляется нарушением жевания, беспричинной зубной болью. Аорта поражается преимущественно в грудном отделе и может сопровождаться развитием аневризмы.

Данные лабораторных исследований не носят специфический характер и подтверждают наличие воспалительного процесса. В анализе крови, помимо увеличения СОЭ, отмечается резко повышенный уровень СРБ и интерлейкина-6. Мало помогают диагностике гигантоклеточного артериита инструментальные исследования (УЗИ, МРТ), т. к. полученные данные не позволяют дифференцировать воспалительные поражения сосудов от атеросклеротических. Для подтверждения диагноза целесообразно проведение биопсии височной артерии, однако признаки артериита обнаруживаются не всегда. Однако отрицательные результаты при биопсии не позволяют полностью исключить этот диагноз, поскольку при этом заболевании нередко наблюдается и очаговое сегментарное поражение сосудов.

Существуют диагностические критерии гигантоклеточного артериита:

Наличие трех и более любых критериев позволяет поставить диагноз гигантоклеточного артериита.

Дифференциальную диагностику, также как и при ревматической полимиалгии, проводят с широким спектром заболеваний, протекающих с поражением крупных сосудов (в том числе атеросклеротическим).

Лечение ревматической полимиалгии и гигантоклеточного (височного) артериита

Единственное эффективное средство для лечения этих заболеваний — это глюкокортикостероиды.

Ремиссию удается достичь через 2–3 недели, а затем подобранная доза должна сохраняться еще в течение месяца. У подавляющего большинства больных кортикостероидная терапия длится 2–3 года. Достижение ремиссии — это первый этап лечения. После развития ремиссии подавляющую дозу преднизолона сохраняют не менее одного месяца!

Второй этап лечения — постепенное снижение дозы преднизолона, производится очень медленно (!), под контролем СОЭ. Малейшие признаки обострения болезни заставляют вернуться к предыдущей дозе гормона, то есть темп снижения дозы должен быть строго индивидуальным. Отмена глюкокортикоидов возможна в среднем через год, значительно реже — через 6 месяцев, если не возникали обострения. Однако некоторые больные вынуждены принимать преднизолон до 3–10 лет. Оптимальная поддерживающая доза 5 мг/сут, при которой осложнения минимальны.

Попытка применения гидроксихлорохина, метотрексата, азатиоприна и циклоспорина для лечения ревматической полимиалгии оказалась неуспешной, либо полученные результаты противоречивы. Единичные исследования показали, что комбинированное применение преднизолона и этанерцепта (блокатор рецепторов ФНО-альфа) является эффективным и безопасным и позволяет уменьшить дозу преднизолона.

Лечение гигантоклеточного артериита следует начинать немедленно для предотвращения развития слепоты и поражений внутренних органов. Доза преднизолона обычно колеблется от 40 до 60 мг в сутки, выдается в несколько приемов и продолжается до нормализации СОЭ и исчезновения симптомов. При тяжелом течении болезни первоначальные дозы глюкокортикоидов следует увеличить до 60–80 мг в сутки или провести пульс-терапию с последующим переходом на поддерживающую дозу преднизолона 20–30 мг в сутки, принимаемого внутрь. Из средств дополнительной терапии рекомендуют прием ацетилсалециловой кислоты (75–150 мг) с целью снижения риска слепоты и цереброваскулярных осложнения.

При изолированной ревматической полимиалгии (без гигантоклеточного артериита) прогноз для жизни обычно благоприятный; при наличии артериита прогноз всегда сомнительный. При снижении дозы преднизолона возможны рецидивы артериита с наступлением слепоты; васкулит может привести к внезапной смерти вследствие стеноза и окклюзии церебральных, коронарных артерий, аневризмы аорты.

Версия: Справочник заболеваний MedElement

Общая информация

Классификация

Этиология и патогенез

Этиология заболевания неизвестна. При ГКА установлена ассоциация с антигенами гистосовместимости HLA класса II и HLA-DRB1*04 гаплотипом . Причиной возникновения заболевания могут быть также негативные факторы окружающей среды. Предполагается, что роль триггера заболевания может выполнять инфекция. В нескольких исследованиях изучали возможную роль инфекционных агентов. В биоптатах височной артерии, взятых у пациентов с ГКА, обнаруживали присутствие парвовируса B19, Chlamydia pneumoniae, Mycoplasma pneumoniae и вируса ветряной оспы. Однако в других исследованиях не было получено убедительных доказательств связи ГКА с подозревавшимися ранее потенциальными патогенами. Мишенью для иммунной системы может быть пораженная атеросклеротическим процессом артериальная стенка. Предположение основано на том, что ГКА развивается у людей старше 50 лет. При ГКА ведущую патогенетическую роль играют Т-лимфоциты и макрофаги. В клеточных инфильтратах, локализующихся в артериальной стенке, доминируют CD4 Т- лимфоциты и макрофаги. Из активированных макрофагов образуются гигантские многоядерные клетки, которые, как правило, располагаются вдоль фрагментированной внутренней эластической мембраны. Сосудистые дендритные клетки, которые расположены в адвентиции, функционируют как дозорные клетки. После их активации неизвестным антигеном происходит рекрутирование CD4 Т-лимфоцитов и их дифференциация в Т-хелперы 1 и Т-хелперы 17. Т-хелперы 1 начинают продуцировать гамма-интерферон и модулируют активацию макрофагов, а Т-хелперы 17 образуют интерлейкин-17, который может индуцировать продукцию цитокинов макрофагами и фибробластами. Макрофаги в адвентиции выделяют провоспалительные цитокины, такие как интерлейкин-1, интерлейкин-6 и фактор некроза опухоли альфа (ФНО-α). Эти цитокины принимают участие в развитии локального воспаления артериальной стенки и в системной воспалительной реакции. Дополнительные клетки, участвующие в патогенетических процессах, имеют сосудистое происхождение. В первую очередь это миофибробласты и эндотелиальные клетки. Активный воспалительный процесс в стенке кровеносного сосуда в конечном итоге приводит к окклюзии просвета, нарушению кровотока и тканевой ишемии. Помимо иммунно-опосредованных механизмов в развитии ГКА имеет значение также локальная дисфункция эндотелиальных клеток сосудов. Недавнее исследование показало, что у пациентов с ГКА повышенно содержание одного из острофазовых реактантов, белка сывороточного амилоида А (SAA), который индуцирует пролиферацию эндотелиальных клеток, а это приводит к размножению миофибробластов и ангиогенезу. Клетки гладкой мускулатуры сосуда при ГКА превращаются в мигрирующие секреторные клетки и участвуют в синтезе матриксных металлопротеиназ. Матриксная металлопротеиназа-9 способствует деградации эластической соединительной ткани .

Эпидемиология

Распространенность ГКА зависит от географического региона. Наиболее часто эта патология встречается у жителей Северной Европы, где ежегодный уровень заболеваемости составляет более 20 случаев на 100 000 населения в возрасте более 50 лет и реже наблюдается в средиземноморских странах, у афроамериканцев, коренных американцев и жителей азиатских стран. Заболеваемость ГКА увеличивается с возрастом, женщины болеют в 2-3 раза чаще, чем мужчины.

Клиническая картина

Клинические проявления гигантоклеточного артериита

Диагностика

Критерий	Определение
1. Возраст в момент начала заболевания ≥ 50 лет	Развитие симптомов или начало заболевания в возрасте 50 лет и старше
2. Новая головная боль	Новое начало или новый тип локализации головной боли
3. Патология височной артерии	Височная артерия болезненная при пальпации или снижение ее пульсации, не связанное с атеросклерозом цервикальных артерий
4. Повышение скорости оседания эритроцитов	Скорость оседания эритроцитов ≥ 50 мм/час по методу Вестергрена
5. Патологические изменения в биоптате артерии	Образец биопсии артерии, свидетельствующий о васкулите, характеризующийся преимущественно мононуклерной инфильтрацией или гранулематозным воспалением, обычно с гигантскими клетками

В 1990 г. Американская коллегия ревматологов (American College of Rheumatology, ACR) разработала диагностические классификационные критерии ГКА. При сравнении 214 пациентов с клиническим диагнозом ГКА, установленным ревматологом, и 593 пациентов с другими васкулитами были выбраны тридцать три клинические переменные, позволяющие отличить пациентов с ГКА. На основании выполненного последующего анализа был сделан вывод о том, что для постановки диагноза ГКА необходимо иметь 3 критерия из пяти. В последнее время высказывается сомнение в отношении валидности этих критериев и возможности их использования в клинической практике. Проблема заключается в том, что диагностические классификационные критерии ГКА были разработаны одновременно с критериями для других васкулитов, таких как узелковый полиартериит или гранулематоз с полиангититом. Они были предложены не для разграничения пациентов с васкулитом и без такового, а для определения конкретного типа васкулита у пациентов с различными вариантами этой патологии. В этом смысле критерии ACR свидетельствуют о высокой чувствительности и специфичности, 93,5% и 91,2% соответственно. Однако критерии не имеют такой диагностической ценности в отношении пациентов, которым ранее не был выставлен диагноз васкулита. Проще идентифицировать пациента с ГКА на основе диагностических критериев ACR при высокой распространенности патологии, как это имеет место в специализированных ревматологических клиниках, а не при относительной редкости заболевания, например в офтальмологических или общемедицинских учреждениях. Кроме того, если критерии применяются в популяции, где распространенность ГКА является низкой, частота неверной диагностики заболевания будет выше.

Лабораторная диагностика

Осложнения

Лечение

Ацетилсалициловая кислота
Повышен ли риск сердечно-сосудистых заболеваний при ГКА, остается предметом дискуссий. В то же время имеются исследования, которые показали более высокую частоту возникновения инфаркта миокарда, инсульта или заболеваний периферических сосудов у пациентов с ГКА в сравнении с контрольной группой лиц, особенно в первый месяц после постановки диагноза. Ретроспективные исследования позволили установить, что добавление к терапии ГКС низких доз аспирина (≤ 100 мг/сут) снижает частоту потери зрения, инсульта и сердечно-сосудистых событий. По всей видимости, это связано с его антитромбоцитарным эффектом. Эксперты EULAR рекомендуют использовать аспирин в низких дозах (75-150 мг/день) всем пациентам с ГКА в связи с повышенным риском развития сердечно-сосудистых и цереброваскулярных событий.

Адъювантная терапия иммунодепрессантами
Длительный прием ГКС может сопровождаться такими осложнениями, как сахарный диабет, инфекции, катаракта, артериальная гипертензия, асептический некроз головки бедренной кости, желудочно-кишечные кровотечения и остеопороз, особенно у пожилых пациентов. Кроме того, в случае возникновения рецидива ГКА может потребоваться повторное назначение высоких доз ГКС, что, в свою очередь, увеличивает риск негативных воздействий, связанных с их применением. Для повышения эффективности лечения и уменьшения побочных реакций ГКС в качестве дополнительной терапии были апробированы иммунодепрессанты.

Метотрексат
Для пациентов, у которых неоднократно возникали обострения заболевания во время снижения дозы ГКС, был использован в качестве стероид-сберегающего агента метотрексат, хотя доказательства его эффективности неоднозначные [1, 3, 15]. Это наиболее изученная адъювантная терапия. Рекомендуемая доза метотрексата при ГКА составляет 10-15 мг в неделю. Установлено, что метотрексат, назначенный в дебюте болезни, может снизить частоту рецидивов и уменьшить суммарную дозу ГКС, но не оказывает существенного влияния на частоту побочных реакций [12, 16].
Метаанализ трех рандомизированных контролируемых исследований, оценивающих эффективность метотрексата в качестве ГКСсберегающего средства, при назначении в дозах от 7,5 мг до 15 мг в неделю показал снижение риска первого рецидива на 35% и риск повторного рецидива на 51%. Пациенты, получавшие метотрексат, имели более высокую вероятность отмены ГКС после 24 недели лечения. Кроме того, применение метотрексата привело к уменьшению кумулятивной дозы ГКС на 842 мг в течение 48 недель (p

Что такое гигантоклеточный артериит?

Гигантоклеточный артериит (также называемые височный артериит или болезнь Хортона) является заболеванием, вызывающим боль и отек в кровеносных сосудах.

Кровеносные сосуды — это трубки, несущие кровь по всему телу. Гигантоклеточный артериит поражает артерии, которые являются крупнейшими из трех типов кровеносных сосудов. Артерии доставляют кровь с кислородом из сердца в разные части тела.

Болезнь Хортона обычно поражает артерии в голове и шее.

Состояние может вызвать боль и чувствительность в мягкой части по бокам головы между глазами и ушами, известной как виски. Когда состояние влияет на эту часть головы, её можно назвать височным артериитом.

Также болезнь может влиять на другие крупные артерии и их ветви, которые берут кровь в других частях тела.

Состояние поддается лечению, как правило, с помощью стероидных таблеток. Если заболевание не лечить, оно может быть очень серьезным и вызвать инсульт или слепоту.

Гигантоклеточный артериит является одним из группы состояний, называемых васкулит. Слово васкулит означает воспаление в кровеносных сосудах. Существуют разные виды васкулита, поражающие разные кровеносные сосуды.

Кто болеет гигантоклеточным артериитом?

Болезнь очень редко встречается у людей моложе 50 лет. Чаще встречается у женщин, чем у мужчин, и чаще встречается у людей североевропейского происхождения, чем у людей других рас.

Гигантоклеточный артериит часто связан с состоянием, называемым ревматическая полимиалгия, вызывающая боль и скованность мышц, особенно в плечах, шее, бедрах. Симптомы ревматической полимиалгии могут быть особенно сильными по утрам. Часто люди имеют как ревматическую полимиалгию, так и гигантоклеточный артериит.

Симптомы гигантоклеточного артериита

Люди с артериитом могут иметь множество симптомов. У большинства людей есть некоторые, но не все из них. Наиболее распространенные симптомы включают:

• головные боли, часто с сильной болью и чувствительность в висках головы — может быть больно расчесывать волосы или бриться. Головные боли могут быть и в других местах головы.
• утолщение кровеносных сосудов в висках
• боль в челюсти или языке при жевании
• сильная усталость, которая влияет на качество жизни
• симптомы гриппа, такие как легкая лихорадка
• потливость днем ​​или ночью
• потеря веса
• двойное зрение (диплопия)
• редко — потеря зрения, которая может произойти внезапно. Потеря может быть частичной, но иногда полной. Обычно это временное явление на ранних стадиях.

Если есть какие-либо изменения или проблемы со зрением или болью в челюсти во время еды, следует немедленно обратиться к врачу.

Если не можете получить немедленную помощь от своего врача, обратитесь к платному врачу, работающему в нерабочее время, или немедленно обратитесь в отделение неотложной помощи в ближайшей больнице. Если симптомы не лечить, они могут привести к потере зрения или инсульту.

Серьезных проблем обычно можно избежать с помощью оперативного лечения стероидами.

Реже болезнь может поражать другие крупные кровеносные сосуды, которые могут привести к боли при использовании мышц рук или у ног при ходьбе.

Редко, если у кого-то долгое время был гигантоклеточный артериит и ревматическая полимиалгия, у них могут развиться аневризмы. Это когда стенки артерий увеличиваются в размерах и могут выпячиваться и становиться слабыми.

Причины гигантоклеточного артериита

Ученные еще не знают полностью, почему у людей возникает гигантоклеточный артериит.

Это аутоиммунное заболевание. Т.е. состояние, когда иммунная система, являющаяся защитной системой организма, борющаяся с инфекциями, путается и атакует здоровые ткани в организме.

У людей, имеющих данную болезнь, иммунная система по ошибке атакует здоровые артерии.

Возможно, что гены, которые унаследовал ребенок от родителей, повышает вероятность развития заболевания. Однако, если у кого-то есть болезнь, это не значит, что его дети обязательно заболеют ей.

Диагностика

Диагноз болезни будет поставлен на основании:

• обследования у врача или специалиста и обсуждение симптомов;
• результатов анализа крови;
• рентгена и сканирования (КТ, УЗИ);
• биопсии ткани, показывающей, есть ли воспаление в стенках височной артерии.

Анализы крови могут быть проведены для проверки признаков воспаления. Эти тесты могут быть использованы для диагностики заболевания.

Они также будут повторяться с течением времени, чтобы проверить, что воспаление контролируется. Анализы крови также могут быть использованы для поиска других возможных причин симптомов.

Больного могут попросить сделать рентген грудной клетки, чтобы исключить другие заболевания.

Другое исследование, которое можно было бы предложить — это компьютерная томография (КТ). Она может помочь диагностировать гигантоклеточный артериит и посмотреть, есть ли какие-либо осложнения. КТ создают детальные изображения того, что происходит внутри тела, используя много рентгеновских лучей.

Врач может запросить и ультразвуковое сканирование артерий вокруг висков и подмышек, чтобы подтвердить диагноз.

Ультразвуковое сканирование использует звуковые волны, чтобы исследовать и создать изображения внутри тела. Они могут показать, что происходит в сухожилиях, кровеносных сосудах, суставах и даже органах. В случае болезни эти инструменты сканирования могут быть полезны, потому что они могут обнаружить отек в кровеносных сосудах.

Иногда может быть проведена биопсия височной артерии.

Биопсия — это когда маленький кусочек кожи или ткани берется из части тела и исследуется под микроскопом. В этом случае ткань берется из височной артерии головы.

Биопсия проводится врачом-хирургом, однако это обследование, а не лечение. Перед процедурой врач объяснит все риски и преимущества, сделает анестезию.

Сделать эту биопсию, чтобы подтвердить диагноз, можно даже если начато лечение. Биопсия покажет, насколько серьезным является состояние больного.

После проведения биопсии останется рана длиной около 3-4 см, близко к линии роста волос. Рана будет покрыта повязкой до следующей встречи с врачом примерно через неделю, но вы сможете тщательно вымыть волосы. Когда анестезия пройдет, могут понадобиться обезболивающие, такие как парацетамол.

Как и после любой хирургической процедуре, нужно следить за признаками кровотечения и инфекции (распространяющееся покраснение, постоянные выделения).

Очень редко процедура может привести к временному или постоянному повреждению нервов, что может привести к онемению или опущению бровей. У пациентов с сужением артерий на шее, известных как заболевания сонной артерии, риск инсульта может быть очень небольшим.

Если есть какие-либо опасения по поводу рисков, следует заранее обсудить их с врачом.

Какие существуют методы лечения гигантоклеточного артериита?

Хотя в настоящее время нет лекарств от гигантоклеточного артериита, лечение стероидными (кортикостероидыми) препаратами очень эффективно и обычно начинает действовать через несколько дней. Преднизолон — наиболее часто используемая стероидный препарат.

Стероидные средства замедляют деятельность иммунной системы и уменьшают воспаление в кровеносных сосудах.

Поскольку существует риск потери зрения или инсульта, важно немедленно начать лечение кортикостероидами. Если врач подозревает, что у вас артериит, он может назначить высокую дозу стероидов до подтверждения диагноза.

Для лечения гигантоклеточного артериита, как правило, ежедневно дают от 40 до 60 мг стероидных таблеток. Эту дозу обычно продолжают в течение трех-четырех недель.

Если после этого пациент чувствует себя хорошо, и анализы крови показывают, что состояние улучшилось, врач начнет снижать дозу. На этом этапе специалист будет регулярно посещать пациента, чтобы проверят его общее самочувствие.

Если появляются зрительные симптомы или боль в челюсти или языке во время еды, может потребоваться срочная терапия с внутривенным введением стероидов.

Обычно требуется от одного до трех лет, чтобы полностью отказаться от кортикостероидов. Большую часть этого времени пациент принимает низкие дозы препарата. Не всегда возможно полностью прекратить прием стероидов, и некоторым людям необходимо принимать низкие дозы в течение длительного времени или всю жизнь.

Не следует внезапно прекращать прием стероидных таблеток или изменять дозу, если это не рекомендовано врачом, даже если симптомы полностью исчезли. Это связано с тем, что тело перестает вырабатывать свой собственный стероид, называемый кортизолом, поэтому понадобиться некоторое время, чтобы возобновить нормальное производство натуральных стероидов.

Если воспаление в кровеносных сосудах возвращается, это называется рецидивом, и, возможно, придется увеличить дозу стероидов, чтобы с этим справиться. Рецидив наиболее распространен в течение первых 18 месяцев лечения.

Как и у многих лекарств, при лечении стероидами возможны некоторые побочные эффекты. Тем не менее, гигантоклеточный артериит является потенциально очень серьезным заболеванием. Преимущества успешного лечения стероидами для больных людей значительно перевешивают риски побочных эффектов от препарата.

Первоначальная высокая доза кортикостероидых средств для контроля состояния, а затем продолжающаяся низкая доза, чтобы держать болезнь под контролем, иногда могут вызывать следующие побочные эффекты:

• изменения внешности лица и тела;
• покраснение лица;
• недостаток сна;
• расстройство желудка или боль в животе;
• увеличение веса;
• головокружение или слабость;
• трудности с концентрацией внимания;
• смена настроений.

Препараты, называемые ингибиторами протонной помпы, могут снизить риск расстройства желудка. Они делают это, уменьшая количество кислоты, вырабатываемой естественным путем в желудке.

Если принимать стероиды в течение длительного времени, могут возникнуть и другие побочные эффекты, включающие:

• остеопороз — состояние, при котором кости утоньшаются и легче ломаются;
• легкие ушибы, растяжки и истончение кожи;
• мышечная слабость;
• катаракта — состояние, при котором на хрусталике одного или обоих глаз появляются мутные пятна;
• глаукома — состояние, при котором зрительный нерв глаза поврежден;
• диабет — заболевание, при котором повышается уровень сахара в крови;
• высокое кровяное давление (артериальная гипертензия).

Регулярные осмотры помогут выявить любые побочные эффекты, чтобы их можно было быстро устранить.

Если принимаете стероиды дольше трех месяцев, вам может потребоваться лечение для предотвращения истончения костей, в том числе:

• добавки кальция и витамина D;
• бисфосфонаты — препараты, замедляющие потерю костной массы.

Поскольку стероиды снижают активность иммунной системы, могут развиться инфекции, и они могут быть серьезными. Например, ветряная оспа и опоясывающий лишай могут быть более серьезными у людей, принимающих стероиды.

Обратитесь к врачу, если не болели ветряной оспой, и вступали в контакт с кем-то, кто болен ветряной оспой или опоясывающим лишаем, поскольку может потребоваться лечение противовирусными препаратами.

Кортикостероиды — это препараты первой линии, позволяющее контролировать гигантоклеточный артериит и предотвращать любые серьезные осложнения. В настоящее время нет другой альтернативной терапии первой линии.

Есть случаи, когда врач может предложить дополнительные лекарства, чтобы помочь уменьшить дозу стероидов, это может произойти, если:

• возвращаются симптомы, иначе рецидивируют;
• симптомы не улучшаются, несмотря на лечение стероидами;
• нужно лечение стероидами в течение длительного времени.

Альтернативные методы лечения могут включать прием обычных болезнь-модифицирующих антиревматических препаратов (БМАРП), в том числе:

• метотрексат;
• лефлуномида;
• азатиоприн;
• микофенолят мофетил.

Эти препараты замедляют иммунную систему, вызывающую сбои у людей с аутоиммунными заболеваниями.

Есть также несколько других доступных лекарств, называемых иммунодепрессантами. Эти препараты воздействуют на ключевые клетки иммунной системы, останавливается воспаление.

Лечение иммунодепрессантами включает прием таких лекарств, как тоцилизумаб. Тоцилизумаб используется главным образом для лечения людей с рецидивирующим васкулитом крупных сосудов. Препарат также может быть назначен, если другие методы лечения не помогают.

Прогноз

При быстрой адекватной терапии наблюдается полное выздоровление. Симптомы артериита улучшаются в течение нескольких дней после лечения. Кортикостероиды обычно могут быть снижены в течение первых 4-6 недель и в конечном итоге отменены. Снижение уровня нейроофтальмологических осложнений в последние годы отражает улучшение распознавания и лечения; слепота сейчас редкое осложнение.

Хотя общее течение заболевания является прогрессирующим улучшением и возможным полным излечением, клиническое течение сильно варьирует. Средняя продолжительность лечения составляет 2 года; Однако некоторым пациентам требуется лечение в течение 5 и более лет.