Черепно мозговые грыжи на узи

Цефалоцеле - это менее распространенная аномалия, по сравнению с другими открытыми дефектами нервной трубки. Ее частота составляет в среднем 1 случай на 3000-6000 живорожденных и зависит от популяционных особенностей.

Цефалоцеле возникает в результате нарушения закрытия дефекта нервной трубки и обычно формируется на 4-й нед внутриутробной жизни. Дефект в черепе, через который могут пролабировать оболочки мозга и мозговая ткань, образуется из-за нарушения разделения поверхностной эктодермы и подлежащей нейроэктодермы. Цефалоцеле может возникать и при синдроме амниотических тяжей, когда в ранние сроки беременности часть черепа вовлекается в процесс и ампутируется. В этих случаях дефект может располагаться в любой области черепа и не иметь связи с медиальной линией.

При ультразвуковом исследовании цефалоцеле определяется как паракраниальное грыжевое образование, предлежащее к костям черепа. Поданным отечественных исследователей, около 75% цефалоцеле располагаются в затылочной области, 20% - в париетальной и около 5% - в других областях (в том числе в лобной). Точный диагноз можно поставить только в случаях четкой визуализации дефекта костей черепа. Поперечная плоскость сканирования головы плода создает оптимальные условия для оценки целостности черепа. Дефект кости может быть очень маленьким, поэтому ультразвуковое исследование головы плода всегда должно проводиться с особой тщательностью. В некоторых случаях размеры дефекта могут быть меньше размеров грыжевого мешка и находиться ниже границ разрешающей способности ультразвуковой аппаратуры среднего класса. Точное расположение костного дефекта можно установить, используя лицевые и мозговые структуры в качестве ориентиров.

Согласнолитературным данным, средний срок диагностики цефалоцеле при втором скрининговом ультразвуковом исследовании соответствует 22 нед беременности. Чувствительность эхографии в выявлении этого порока в среднем составляет 78,6%.

Аналогичные результаты были получены в ходе недавно проведенного самого крупного мультицентрового европейского исследования, в котором приняли участие 17 стран. Согласно данным этого анализа, точность пренатальнои диагностики цефалоцеле при скрининговом ультразвуковом исследовании во II триместре беременности составила 79%.

При наличии цефалоцеле нередко встречаются другие аномалии развития головного мозга: микроцефалия (особенно при больших размерах грыжевого выпячивания), вентрикуломегалия, гидроцефалия. В 7-15% случаев выявляется spina bifida. Нередко цефалоцеле входит в состав синдрома Меккеля-Грубера, который относится к заболеваниям с аут сомно-рецессивным типом наследования и помимо патологии ЦНС включает поликистоз почек и постаксиальную полидактилию.

Помимо синдрома Меккеля - Грубера цефалоцеле входит в состав синдромаУокера - Варбурга, криптофтальмоза, фон Фосса, Гольденхара, Робертса, амниотических тяжей, а также фронтоназальной дисплазии и фациоаурикуловертебрального комплекса.

Нередко цефалоцеле связано с ХА (трисомии 13 и 18, несбалансированные транслокации), поэтому пренатальное обследование должно включать кариотипирование.

При выявлении цефалоцеле родителям должна быть предоставлена консультация нейрохирурга для уточнения возможностей хирургической коррекции в неонатальном периоде и обсуждения долгосрочного прогноза. Следует помнить, что при отсутствии сочетанных аномалий прогноз при энцефалоцеле хуже, чем при менингоцеле. При выявлении у плода несбалансированной транслокации следует провести кариотипирование родителей для исключения носи-тельства сбалансированной транслокации одним из супругов. В случае гибели плода или новорожденного с нормальным кариотипом, но наличием сочетанных аномалий, показано тщательное патологоанатомическое исследование для уточнения синдромологического диагноза. Исследование плаценты помогает в выявлении амниотических тяжей, которые могли быть пропущены при пренатальном обследовании.

При заключительной медико-генетической консультации необходимо постараться выявить неблагоприятные факторы, повлиявшие на формирование порока и обсудить эмпирический риск повторения порока (3-5%). Прием фолиевой кислоты (4 мг/сут) за 3 мес до предполагаемой следующей беременности может снизить риск повторения этой патологии на 70%.

. или: Энцефалоцеле, цефалоцеле

• Новорожденные
• Акции

• Симптомы
• Формы
• Причины
• Диагностика
• Лечение
• Осложнения и последствия
• Профилактика

Симптомы черепно-мозговые грыжи

• Видимое мягкое выпячивание на голове, лице, в носу.
• Затруднение носового дыхания: ребенок при этом дышит преимущественно ртом.
• Асимметрия глазниц.
• Широкая переносица.
• Истечение прозрачной жидкости (ликвор – цереброспинальная жидкость) из носа.
• Беспокойство ребенка: ребенок отказывается от еды, плохо спит.

Формы

• В зависимости от локализации грыжи выделяют следующие формы.
  • Затылочная: грыжа расположена на затылке.
  • Грыжа свода черепа:
    • межлобная — грыжа расположена на лбу;
    • межтеменная — грыжа расположена на темени;
    • височная — грыжа расположена в области виска.
  • Лобно-этмоидальная: грыжа расположена на лице, в носу, в глазницах.
  • Базальная: грыжа расположена на основании черепа (его нижней части).
• В зависимости от состава грыжи выделяют следующие ее формы:
  • менингоцеле - в грыжевом мешке (выпячивание, стенки которого образованы кожей и оболочками мозга) расположены только оболочки мозга;
  • энцефалоцеле - в грыжевом мешке расположено только вещество мозга;
  • менингоцистоэнцефалоцеле - в грыжевом мешке расположены оболочки и вещество мозга, а также часть желудочковой системы мозга.

Причины

• Точные причины образования черепно-мозговых грыж не установлены.
• В основе заболевания лежит нарушение формирования тканей головного мозга внутриутробно. Факторы, которые приводят к этому, четко не выявлены.
• Предполагается влияние вредных факторов на организм беременной женщины:
  • употребление наркотиков, алкоголя;
  • курение;
  • злоупотребление лекарственными средствами;
  • частые простудные заболевания;
  • инфекционные болезни во время беременности: токсоплазмоз, краснуха.

Врач педиатр поможет при лечении заболевания

Диагностика

• Анализ жалоб и анамнеза заболевания (опрос родителей):
  • как протекала беременность этим ребенком (были ли какие-либо инфекционные заболевания у беременной, особенно в первый триместр, принимала ли она лекарственные препараты, наркотики, алкоголь, курила ли);
  • были ли в семье случаи подобного порока развития.
• Неврологический осмотр: оценка наличия опухолевидного мягкого образования на голове или лице, состояние мышечного тонуса (может быть как повышенным, так и сниженным), движений глазных яблок (может наблюдаться косоглазие, ограничение подвижности глазных яблок).
• Осмотр детским отоларингологом: осмотр полости носа, поиск грыжи в носу, оценка наличия истечения ликвора (цереброспинальная жидкость, обеспечивающая питание и обмен веществ головного мозга) из носа.
• КТ (компьютерная томография) и МРТ (магнитно-резонансная томография) головы: позволяют послойно изучить строение головного мозга, оценить содержимое грыжевого мешка (выпячивание, стенки которого образованы кожей и оболочками мозга), размеры дефекта костей черепа.
• Возможна также консультация детского невролога, нейрохирурга.

Лечение черепно-мозговые грыжи

• Лечение только хирургическое: иссечение грыжевого мешка (выпячивание, стенки которого образованы кожей и оболочками мозга), его содержимого (по возможности сохраняя мозговую ткань) и закрытие костного дефекта черепа.

Осложнения и последствия

• Неврологический дефект остается на всю жизнь: слабость (до полного отсутствия силы и обездвиженности) в мышцах, косоглазие, отсутствие речи, нарушение мышечного тонуса и т.п.
• Умственная неполноценность: нарушение формирования интеллекта, выражающееся в неспособности к чтению, письму, выполнению какого-либо труда (умственного и физического).
• Риск летального исхода от обездвиженности и присоединения вторичных инфекций (пневмония, пиелонефрит и др.).

Профилактика черепно-мозговые грыжи

ИНФОРМАЦИЯ ДЛЯ ОЗНАКОМЛЕНИЯ

Необходима консультация с врачом

М.С.Гринберг – Нейрохирургия, 2010 г.
H. Richard Winn et al. (eds.) — Youmans Neurological Surgery (6th ed., Vol. 1-4) – 2011 г.
Essentials of Neurosurgery (by M. B. Allen, R. H. Miller), 1994 г.

• Выбрать подходящего врача педиатр
• Сдать анализы
• Получить от врача схему лечения
• Выполнить все рекомендации

Энцефалоцеле- черепно-мозговая грыжа, довольно редкий порок развития (встречается у 1 из 4000-8000 новорожденных), при котором через дефекты в костях черепа пролабируют (выпячиваются) оболочки мозга, а иногда и его вещество.

Возникновение черепно-мозговых грыж связывают с нарушением развития черепа и мозга в ранних стадиях эмбрионального периода, когда происходит закладка мозговой пластинки и замыкание ее в мозговую трубку.

Энцефалоцеле часто сочетается с микроцефалией, гидроцефалией, spina bifida, а также входит в состав синдрома Меккеля.

Синдром Меккеля - заболевание с аутосомно-рецессивным типом наследования, которое включает симптомы: затылочное энцефалоцеле, поликистоз почек и постаксиальная полидактилия (дополнительный шестой палец за мизинцем).

По анатомическому строению черепно-мозговые грыжи подразделяют на:

1. Менингоцеле — форма, при которой содержимым грыжевого мешка являются только оболочки мозга (мягкая и паутинная) и мозговая жидкость. Твердая мозговая оболочка и мозговое вещество остаются интактными.

2. Энцефалоцеле (энцефаломенингоцеле)— истинная черепно-мозговая грыжа. Содержимым грыжевого мешка являются мозговые оболочки и измененная мозговая ткань.

3. Энцефалоцистоцеле — наиболее тяжелая форма, когда содержимым грыжевого мешка является мозговое вещество с частью расширенного желудочка мозга.

Формы мозговых грыж: а – менингоцеле; б – энцефалоцеле; в - энцефалоцистоцеле

По локализации энцефалоцеле подразделяются (Суванвел и Суванвел- Гринберг) на:

I. Затылочное: часто включает сосудистые структуры.

II. Свода черепа:

б) переднего родничка,

д) заднего родничка.

III. Лобно-этмоидальное (синципитальное):

а) носо-лобное: наружный дефект в области назиона,

б) носо-решетчатое: дефект находится между носовой костью и носовым хрящом,

в) носо-орбитальное: дефект в передне-нижней части медиальной стенки орбиты.

а) трансэтмоидальное: выпячивание в носовую полость через дефект продырявленной пластинки,

б) сфено-этмоидальное: выпячивание в задней части носовой полости,

в) транссфеноидальное: выпячивание в основную пазуху или носоглотку через сохраненный кранио-фарингеальный канал (слепое отверстие),

г) фронто-сфеноидальное или сфено-орбитальное: выпячивание в орбиту через верхнюю орбитальную щель.

Факторы, которые влияют на неправильную закладку нервной трубки во время беременности:

• Внутренние (генетическая предрасположенность).

• Внешние: употребление наркотиков, алкоголя, курение, инфекционные болезни во время беременности (токсоплазмоз, краснуха).

Симптомы черепно-мозговых грыж:

• Видимое мягкое выпячивание на голове, лице, в носу.

• Затруднение носового дыхания: ребенок при этом дышит преимущественно ртом.

• Истечение прозрачной жидкости (ликвор — цереброспинальная жидкость) из носа.

При обнаружении у ребёнка указанных выше симтомов следует обратиться к специалистам:

1. Нейрохирургу – определяет показания к оперативному вмешательству и его сроки.

2. ЛОР – определяет объёмное образование носовой полости в случае базальных грыж, признаки ликвореи.

3. Невропатологу – оценивает наличие неврологической симптоматики, задержку темпов развития ребёнка.

4. Офтальмологу – оценивает воздействие грыжи на зрительные пути, признаки внутричерепной гипертензии по результатам осмотра глазного дна.

5. Педиатру – оценивает наличие других аномалий развития органов и систем, соматическую патологию.

6. Генетику – выявляет наличие генетического характера заболевания, вероятности аномалий других органов и систем и прогноз повторения схожей патологии у следующего ребёнка

Пренатальная диагностика черепно-мозговых грыж

Диагноз можно поставить еще во время беременности. В случае большой опухоли возможно выявление патологии на УЗИ уже в начале беременности, также можно сделать необходимые выводы по изменениям анализов крови (в случае энцефалоцеле повышается концентрация белка АФП — альфафетопротеина), а также по анализу околоплодных вод.

Дифференциальная диагностика черепно-мозговых грыж

Передние черепно-мозговые грыжи дифференцируют с дермоидными кистами, которые иногда располагаются у внутреннего угла глаза. Иногда черепно-мозговую грыжу принимают за липому, гемангиому и лимфангиому. Если имеет место внутриносовая мозговая грыжа, то ее путают с полипом носа.

Инструментальные методы обследования:

• Спиральная компьютерная томография (Sp-КТ).

• Эндоскопическое исследование полости носа.

Лечение черепно-мозговых грыж

Оперативное вмешательство обычно предпринимают в возрасте 1-3 лет. При быстро увеличивающихся грыжах и угрозе прорыва оболочек операция производится в любом возрасте, в том числе и у новорожденных.

Существует множество вариантов оперативного вмешательства при этой патологии, каждая из которых применяется в зависимости от характера черепно-мозговой грыжи.

Общий принцип – это иссечение грыжевого мешка и пластика грыжевых ворот – закрытие дефекта черепа во избежание рецидива грыжи.

Среди предложенных многочисленных способов оперативного лечения черепно-мозговой грыжи выделяют два основных: экстра- и интракраниальный.

Экстракраниальный способ заключается в удалении грыжевого мешка и закрытии дефекта кости без вскрытия полости черепа. Его применяют при отшнуровавшихся грыжах и небольших дефектах кости у детей в возрасте до 1 года.

Для закрытия дефекта используют аутотрансплантат из большеберцовой кости, хрящевые пластинки черепа плода, расщепленное ребро, консервированную костную ткань и др. У новорожденных пластика дефекта возможна за счет мягких тканей.

Интракраниальный способ — закрытие внутреннего отверстия костного дефекта с подходом к нему из полости черепа — применяют у детей старше года. Операцию производят в два этапа. Первый этап — интракраниальная пластика дефекта костей черепа, второй этап — удаление грыжевого мешка и пластика носа (выполняют через 3—6 мес).

После операции ребёнок в течение суток переводится в общее отделение, где пребывает с родителями. Спустя неделю его выписывают домой.

Период наблюдения после операции

В обязательном порядке ребёнок наблюдается оперирующим хирургом и ЛОР-хирургом в течение нескольких лет после операции. Срок наблюдения зависит от формы энцефалоцеле и возраста пациента, в котором он был прооперирован.

Первое обследование после операции, как правило, проводится через 3-6 месяцев. Перед консультацией необходимо провести Sp-КТ и МРТ – исследование.

Ранняя диагностика и своевременное лечение - ключи к успеху в коррекции аномалий лица. Если удается вовремя скорригировать костный дефект, то в дальнейшем кости ребенка начинают расти нормально.

I. Происхождение энцефалоцеле. Закрытие нейроэктодермы для формирования нервной трубки начинается на 22 день гестации в нескольких местах вдоль нервной пластинки и затем идет в двух направлениях к передней и задней нейропорам, в 25-26 и 27-28 дни соответственно. Череп образуется из параосевой мезодермы, покрывающей передний мозг.

Клетки, полученные из нервного гребня, формируют эту мезенхимальную ткань, которая разовьется в хрящевой нейрокраниум (хондрокраниум) в основании черепа. Окружающие конечный мозг пузырьки мезенхимы образуют мембраны неврокраниума, из которого сформируется хрящевой череп. Естественное развитие неврокраниума и мозга требует нормальной последовательности в процессе нейруляции. Лицевой череп происходит из жаберных дуг между 4-8 неделями беременности. Нарушение схождения жаберных дуг и хрящевого и перепончатого черепа приводит к образованию базального энцефалоцеле.

Энцефалоцеле были расценены как дефекты нервной трубки, и предполагается, что их происхождение зависит от первичного дефекта черепной нейруляции. Если бы это имело место, то серьезные кожные и нервные структурные аномалии встречались бы при всех энцефалоцеле. Текущие гипотезы рассматривают энцефалоцеле как дефект закрытия нервной трубки, основываясь на результатах исследований искаженной, но относительно хорошо сохранившейся мозговой цитоархитектоники. Большинство авторов полагает, что первичная аномалия при большинстве энцефалоцеле состоит из дефектного перемещения мезодермы между нейроэктодермой и кожной эктодермой.

Причины большинства энцефалоцеле неизвестны. Они могут быть единичными, семейными, экологического и генетического происхождения. Энцефалоцеле были получены экспериментально под воздействием облучения, при избытке витамина А, антагонистов фолиевой кислоты и недоедания. У людей энцефалоцеле были зарегистрированы после воздействия противоэпилептических препаратов (фенитоин, примидон, вальпроат и карбамазепин), варфарина, гипертермии, вирусных инфекций и материнского сахарного диабета.

С цефалоцеле могут быть связаны синдромы Меккеля-Грубера, Кноблох, Walker-Warburg, Жубера, Восс, диссегментарная карликовость, криптофтальм и амниотические синдромы.

II. Эпидемология и заболеваемость. Заболеваемость энцефалоцеле колеблется от 0,8 до 4 на 10000 рождений, преобладания пола нет. Соотношение расщепления позвоночника с cranium bifidum составляет 10:1. Существуют значительные географические различия энцефалоцеле. На затылочное энцефалоцеле приходится 85% случаев в Европе и США, в то время как синципитальное и базальное энцефалоцеле являются более частыми в Африке, Азии и Австралии. Частота анэнцефалии и энцефалоцеле уменьшается за счет а) пренатальной диагностики и прекращения беременности и б) приема фолиевой кислоты.

Классификация и клинические формы мозговых грыж. Цефалоцеле классифицируются в соответствии с костью, в которой находится костный дефект. С практической точки зрения, мы предпочитаем классификацию Рутка et al., в которой поражения сгруппированы в соответствии с их двумя основными местами появления: задние и передние энцефалоцеле.

1. Заднее энцефалоцеле. Они возникают в любой точке от назиона до затылочного отверстия.

а) Затылочное энцефалоцеле является, безусловно, наиболее частым вариантом. Размер образования не всегда отражает объем мозговой ткани. Кожа может быть истонченной, но интактной или иметь изъязвления с утечкой ликвора. Поражения, расположенные выше синусного стока, включают одну или обе затылочные доли, а иногда и части желудочка. При субтенториальной локализации они являются более сложными и содержат части мозжечка, венозных синусов и даже ствола головного мозга.

б) Окципитоцервикальное энцефалоцеле простирается от задней черепной ямки до верхнего сегмента шейного отдела позвоночник.

в) Теменное цефалоцеле обычно расположено по средней линии и содержит одно из полушарий головного мозга.

г) Височные цефалоцеле возникают из большого и малого родничков, как правило, при менингоцеле, и содержат ликвор и остатки нейроглии.

2. Энцефалоцеле передней черепной ямки. Эти пороки развития присутствуют при рождении, но могут не проявляться до взрослой жизни. Они могут отличаться по составу и содержать диспластические ткани мозга или только ликвор. Возможно сочетание с другими аномалиями лица, такими как расщелины губы или неба, микрофтальмия, колобома, катаракты и дефекты мозолистого тела. Энцефалоцеле передней черепной ямки можно разделить на две основные группы:

а) Синципитальное энцефалоцеле выходит из дефекта черепа в слепом отверстии решетчатой пластинки решетчатой кости.

б) Базальные энцефалоцеле находятся более кзади и выступают через пластинку решетчатой кости или из клиновидной кости. Они могут содержать части головного мозга, гипофиза или гипоталамуса, зрительного нерва, хиазмы и передней мозговой артерии. Они сгруппированы в несколько подтипов:
— Трансэтмоидальные
— Транссфеноидальные
— Сфеноэтмоидальные
— Сфено-орбитальные
— Клиновидно-верхнечелюстные
— Затылочные

Клинически базальные энцефалоцеле могут проявляться заложенностью носа, вызывая трудности кормления, спонтанную ринорею, менингит и даже эндокринные нарушения. Они часто связаны с небными трещинами. Базальное энцефалоцеле является одной из причин рецидивирующего менингита. Дифференциальный диагноз проводится с полипами носа, но они почти не встречаются у детей. Полипы носа не увеличивают напряжение при пробе Вальсалвы, в то время как при внутриносовом энцефалоцеле напряжение усиливается (симптом Фюрстенберга).

Сопутствующие аномалии. Приблизительно 50% пациентов с энцефалоцеле рождаются с гидроцефалией, особенно при энцефалоцеле, расположенных сзади. Описанные в сообщениях внутричерепные аномалии включают агенезию мозолистого тела или его гипоплазию, арахноидальные и порэнцефалические кисты, отсутствие прозрачной перегородки, мозжечковую дисплазию или атрофию, нарушения миграции нейронов (нейрональную гетеротопию, лиссэнцефалию, полимикрогирию и пахигирию), атрофию мозга или ствола мозга, мальформации Киари и Денди-Уокера, аномалии белого вещества и др..

Они также могут сочетаться с аномалиями развития венозных синусов и аномалиями синусного стока. Теменные цефалоцеле могут содержать дорзальные межполушарные кисты и дупликатуру сагиттального синуса. Сопутствующие экстракраниальные пороки развития присутствуют примерно в 50% случаев и включают в себя пороки развития глаз, сердца, почек, желудочно-кишечного тракта, костной, легочной и мышечной тканей.

III. Диагностика. Пренатальная диагностика выполняется при скрининге матерей и дородовыми УЗИ и MPT. Оценка клинического состояния младенцев педиатром является обязательной для оценки жизнеспособности детей и для выявления экстракраниальных аномалий. Большинство конвекситальных и теменных энцефалоцеле диагностируются при осмотре. Наличие дефекта черепа служит необходимым условием для подтверждения диагноза. Основным диагностическим инструментом в оценке цефалоцеле является МРТ. В настоящее время для планирования операции считается необходимым выполнение МР-ангиографии и МР-флебографии.

Рентгенография черепа и спиральная КТ с 3D реконструкцией дают очень ценную информацию, особенно в случаях базальной мозговой грыжи.

IV. Лечение энцефалоцеле. Хирургическое лечение требует (а) общей педиатрической оценки и (б) полной нейровизуализации, в том числе МРТ, МР-ангиографии и КТ в костном режиме. Хирургия не показана в случаях с прогнозом, несовместимым с жизнью. Детям с гидроцефалией, имеющим плохой прогноз, может быть показано наложение шунта в качестве паллиативной меры. Срочная операция нужна в случаях: а) отсутствия покрытия мозга кожей, б) кровотечения, в) утечки ликвора, (г) обструкции дыхательных путей и д) ухудшения зрения.

Плановая операция показана для: а) защиты мозга, б) предотвращения инфекции, в) улучшения функции (дыхательных путей, зрения и т. д.) и г) восстановления контура черепа (косметическая операция).

Методы лечения мозговой грыжи. Следующие методы могут быть использованы для различных типов энцефалоцеле:

1. Конвекситальные и простые синципитальные энцефалоцеле. При конвекситальных энцефалоцеле и при некоторых формах синципитального цефалоцеле выполняется прямой хирургический подход. Ребенок интубируется и укладывается в оптимальном положении для операции. Мешок и зона окружающей кожи тщательно очищается и обрабатывается бетадином. Выполняется разрез кожи, кожа и оболочки свободно рассекаются. Следует попытаться поместить большинство церебральных тканей в полость черепа, что в большинстве случаев является неразрешимой задачей.

Тем не менее, можно пожертвовать некротическими или нежизнеспособными тканями. ТМО, как правило, достаточна, чтобы выполнить первичную пластику. Если это не представляется возможным, проводится дуропластика аутологичным или гетерологичным трансплантатом. Обычно, кожи достаточно, поэтому нет никакой необходимости в ее транспозиции. При необходимости операция проводится совместно с пластическим хирургом.

2. Комбинация синципиталъного и базального энцефалоцеле. При сочетании синципиталь-ного и базального поражения лечение лучше всего проводить с участием челюстно-лицевого и пластического хирургов. Таким образом, должен быть получен к сопутствующим аномалиям и трещинам лица. Такие аномалии часто требуют интраи экстракраниального подхода. Внутричерепной подход предпочтительнее, позволяя поместить жизненно важные структуры в полость черепа и выполнить пластику твердой мозговой оболочки.

Современные подходы включают бифронтальную трепанацию черепа (для большинства поражений) или птериональный или подвисочный подходы для энцефалоцеле распространяющихся в глазницу или в подвисочную ямку. В настоящее время оцениваются возможности эндохирургии в лечении малых базальных цефалоцеле, но эти методы ограничены энцефалоцеле с небольшим дефектом черепа, и не все центры имеют такой опыт.

3. Достижения в лечении мозговых грыж. В дополнение к использованию нейроэндоскопических процедур и черепно-лицевой реконструкции растет интерес к сохранению мозговой ткани и техники, направленной на увеличение объема черепа, чтобы вместить грыжевую ткань.

V. Осложнения лечения мозговых грыж. Современные методы анестезии и нейрохирургии заметно сократили хирургическую летальность. Описанные интраоперационные осложнения включают кровоизлияния и инфаркт мозга. Осложнения после операции включают расхождение краев раны или некроз, ликворею, менингит, поверхностные или глубокие инфекции, развитие гидроцефалии и эпилепсии.

VI. Прогноз энцефалоцеле. Неврологические и интеллектуальные результаты лучше при передних и базальных цефалоцеле, чем при конвекситальных поражениях. Перспективы детей с энцефалоцеле зависят от объема грыжи мозга, наличия микроцефалии, гидроцефалии. Только 20-30% пациентов с задним энцефалоцеле добьются нормального интеллектуального развития. При отсутствии гидроцефалии этот процент увеличивается до 40%, однако многие будут иметь инвалидность. Относящиеся к атрезии цефалоцеле и менингоцеле связаны с гораздо лучшим прогнозом, чем истинное энцефалоцеле.

Атретическое цефалоцеле и черепные менингоцеле в связи с наличием менее функциональной нервной ткани связаны с гораздо лучшим прогнозом, чем истинное энцефалоцеле.

A-В Фотография двух типичных случаев затылочного энцефалоцелле.
Ангиография показывает объем мозговых тканей, проникающих в грыжевой мешок.
А, Б. Фотография новорожденного с теменным энцефалоцеле. МРТ этого же пациента.
А, Б. Энцефалоцеле основания.
А Визуализация патологических изменений (стрелка) при МРТ и Б 3D-реконструкция черепа, показывающая его дефект (стрелка).

Скрининговое исследование проводится трехкратно в течение беременности:

• I скрининг – в 11-14 недель;
• II скрининг – в 18-22 недели;
• III скрининг – в 32-34 недели.

УЗИ головы плода на 1 скрининге

Будущей маме в конце I триместра назначают первый скрининг УЗИ для того, чтобы внутриутробно исключить такие грубые пороки развития головы плода, как патологию головного мозга, костей черепа и лицевого скелета.

Врач оценивает следующие структуры плода:

Если с Вашим плодом все в порядке, в протокол УЗИ врач запишет следующее:

Особое внимание уделяется оценке длины носовой кости плода. Это информативный критерий ранней диагностики синдрома Дауна.

Осмотр костей черепа уже в конце I триместра дает возможность выявления таких тяжелых отклонений развития, как:

• акрания;
• экзэнцефалия;
• анэнцефалия;
• черепно-мозговая грыжа.

Анэнцефалия - наиболее частый порок ЦНС, при котором полностью отсутствует ткань мозга и кости черепа.

Экзэнцефалия - кости черепа также отсутствуют, но имеется фрагмент мозговой ткани.

Акрания - порок развития, при котором мозг плода не окружен костями черепа.

Важно знать! При этих трех пороках наступает гибель ребенка. Поэтому при их обнаружении в любом сроке беременности предлагается ее прерывание по медицинским показаниям. В дальнейшем женщине необходима консультация генетика.

Черепно-мозговая грыжа - это выпячивание мозговых оболочек и мозговой ткани через дефект костей черепа. В таком случае требуется консультация нейрохирурга, чтобы выяснить, возможно ли исправить этот дефект при помощи операции после рождения ребенка.

Расшифровка УЗИ головы плода на 2 скрининге

Во время второго скрининга также пристальное внимание уделяется головному мозгу и лицевому скелету. Выявление патологии развития плода позволяет предупредить будущих родителей о возможных последствиях и получить информацию о долгосрочном прогнозе.

Важными показателями при осмотре являются бипариетальный размер (БПР), лобно-затылочный (ЛЗР) и окружность головки плода. Все эти важные измерения проводятся в строго поперечном сечении на уровне определенных анатомических структур.

Врач оценивает форму головы плода по цефалическому индексу (соотношение БПР/ ЛЗР). Вариантом нормы считаются:

• долихоцефалическая форма (овальная или продолговатая);
• брахицефалическая форма (когда череп имеет округлую форму).

Важно! Если у плода обнаружена лимонообразная или клубничкообразная форма головы, это плохо. Необходимо исключать генетические заболевания и сочетанные пороки развития.

Уменьшение этих показателей (маленькая голова у плода) – неблагоприятный признак, при котором нужно исключать микроцефалию (заболевание, для которого характерно уменьшение массы мозга и умственная отсталость). Но не всегда маленькая окружность головы говорит о патологии. Так, например, если все остальные размеры (окружность животика, длина бедра) также меньше нормы, это будет свидетельствовать о внутриутробной задержке развития плода, а не о пороке развития.

При увеличении БПР и окружности головки (большая голова плода) могут говорить о водянке головного мозга, о наличии мозговой грыжи. Если же при фетометрии (измерение плода) все остальные показатели тоже выше нормы, то увеличение БПР говорит о крупных размерах плода.

Ко времени второго скринига уже сформировались все анатомические структуры мозга и они хорошо визуализируются. Большое значение имеет измерение боковых желудочков мозга. В норме их размеры не должны превышать 10 мм (в среднем – 6 мм).

Обратите внимание! Если боковые желудочки головного мозга плода на УЗИ расширены от 10 до 15 мм, но при этом размеры головки не увеличены, такое состояние называется вентрикуломегалия.

К расширению боковых желудочков и вентрикуломегалии могут привести хромосомные аномалии, инфекционные заболевания мамы во время беременности, внутриутробная гипоксия плода.

Вентрикуломегалия может быть:

• симметричной (когда расширены боковые желудочки обоих полушарий мозга);
• асимметричной (расширение одного из желудочков или его рога, например, левосторонняя вентрикуломегалия);
• может существовать изолированно от пороков развития;
• или сочетаться с другими пороками.

При легкой и средней степени необходимо тщательное динамическое наблюдение за размерами желудочков мозга. В тяжелых случаях эта патология может перейти в водянку головного мозга плода (или гидроцефалию). Чем раньше и быстрее произойдет переход из вентрикуломегалии в гидроцефалию, тем хуже прогноз.

Очень трудно бывает ответить на вопрос родителей, насколько будут выражены при таком отклонении неврологические проявления у их будущего малыша и каким будет его психомоторное развитие. И если будет стоять вопрос о прерывании беременности после обнаружения данной патологии, следует последовать рекомендациям врачей.

Гидроцефалия - еще одна патология головного мозга, которая выявляется на УЗИ. Это состояние, когда наблюдается увеличение размеров желудочков головного мозга более 15 мм за счет скопления жидкости (ликвора) в их полостях с одновременным повышением внутричерепного давления и приводящее к сдавлению или атрофии головного мозга. Как правило, для этой патологии характерно увеличение размеров головки плода.

Следует сказать, что наиболее неблагоприятным будет прогноз при сочетании вентрикуломегалии/гидроцефалии с другими пороками развития, хромосомными аномалиями, а также при изолированной гидроцефалии.

Гипоплазия (недоразвитие) червя мозжечка может привести к плачевным последствиям:

• утрачивается способность держать равновесие;
• отсутствует согласованность мышц;
• теряется плавность в движениях;
• появляются проблемы с походкой (она становится пошатывающейся, как у пьяного);
• появляется дрожь в конечностях и головке ребенка, замедленная речь.

Очень важным для выявления этой патологии является измерение межполушарного размера мозжечка.