Что такое энцефалит расмуссена

Энцефалит Расмуссена (синдромом Расмуссена) – редкое заболевание центральной нервной системы. Оно характеризуется хроническим воспалением (энцефалит) одного полушария головного мозга. В результате, пациент может испытывать частые эпилептические припадки. Другие особенности энцефалита Расмуссена могут включать: прогрессирующая слабость одной стороны тела (гемипарез), речевые проблемы (если энцефалит поразит левую сторону мозга) и умственные отклонения. Точная причина развития энцефалита Расмуссена не известна, но сегодня существует две гипотезы, согласно которым это воспаление мозга может быть или результатом реакции на чужеродный антиген (инфекции) или оно может быть аутоиммунным расстройством ограниченным одной стороной мозга. Энцефалит Расмуссена развивается в основном, но не всегда, у детей в возрасте от двух до десяти лет. После того как болезнь достигнет своего пика, прогрессирование начнет замедляться или даже остановится, но пациент останется с постоянными неврологическими нарушениями.

Энцефалит Расмуссена. Эпидемиология

Энцефалит Расмуссена, главным образом, развивается у детей в возрасте около десяти лет и моложе. Необычным является тот факт, что некоторые дети могут развить это расстройство в возрасте до двух лет. Ежегодная частота выявления случаев развития энцефалита Расмуссена оценивается в 2,4 на 107 человек в возрасте

В этом примере энцефалита Расмуссена, правое полушарие мозга значительно меньше, чем левое. Правая височная часть почти отсутствует.

МРТ мозга пациента с энцефалитом Расмуссена.

Энцефалит Расмуссена. Симптомы и проявления

Как правило, пациенты развивают координационные припадки (могут прогрессировать до почти непрерывных судорог). Эти припадки могут быть быстрыми и ритмичными. Чаще всего, эти судороги фиксируются в мышцах рук, ног, лица и только со стороны пораженной части мозга.

Большая часть детей проявляют как прогрессивный паралич одной стороны тела (гемипарез) так и регрессию физических и умственных способностей. Кроме того, некоторые дети могут потерять ранее приобретенные физические и умственные способности. В некоторых случаях, дети могут проявлять дегенерацию (атрофию) одной стороны головного мозга и / или прогрессивную путаницу, дезориентацию и деменцию.

Энцефалит Расмуссена. Диагностика

С помощью ЭЭГ можно зарегистрировать электрические импульсы мозга пациента. После расшифровки результатов ЭЭГ, врачи могут определить некоторые закономерности в мозговых волнах, которые будут характерны определенным типам эпилепсий. Также, пациенту необходимо будет пройти МРТ, возможно несколько раз, так как путем проведения серии МРТ у большинства пациентов можно будет обнаружить прогрессивную усадку тканей мозга на пораженной стороне тела.

Энцефалит Расмуссена. Лечение

Лечение энцефалита Расмуссена симптоматическое и поддерживающее (в основном). Врачи могут назначить антиконвульсанты. Тем не менее, в большинстве случаев, противосудорожные препараты оказываются неэффективными. Иммунологическими методами лечения (циклоспорин, внутривенное введение иммуноглобулинов и др.), также можно замедлить неврологическое и структурное ухудшение, но, как правило, эти методы лечения не приводят к улучшению эпилепсии.

Хирургическое вмешательство ограничивается гемисферэктомией. Это единственный способ которым можно вылечить приступы и остановить регресс достигнутых навыков. Тем не менее, такая процедура будет неизбежно связана с появлением функциональных дефицитов: гемипарез (слабость одной стороны тела), потеря зрения (как правило легкая) с пораженной стороны и, возможно, некоторые речевые нарушения. Решение о проведении этой операции должно быть принято семьей и специалистами медицинского центра, которые будут проводить эту операцию.

Кроме того, из-за большого количества редких заболеваний, информация по некоторым расстройствам и состояниям может быть изложена только в виде краткого введения. Для получения более подробной, конкретной и актуальной информации, пожалуйста, свяжитесь с вашим персональным врачом или с медицинским учреждением.

В настоящее время неврологические болезни у детей становятся все более распространенными. Связано ли это с плохой экологией или появлением новых вирусных заболеваний, неизвестно. Одним из недугов, который развивается в шестилетнем возрасте, является энцефалит Р асмуссена , который протекает в хронической форме и затрагивает обычно одно полушарие головного мозга. По МКБ-10 это заболевание имеет шифр G 04.8, оно характеризуется эпилептическими припадками с потерей сознания.

Описание

Синдром Расмуссена представляет собой хронический очаговый энцефалит, который характеризуется присутствием когнитивных расстройств, эпилепсии, сенсомоторного дефицита. Это редкое заболевание головного мозга, присущее детям до пятнадцати лет, при котором происходит атрофия одного из полушарий. Взрослые и подростки болеют крайне редко. Впервые о недуге заговорили в 1958 году благодаря американскому врачу Т. Расмуссену. Он на протяжении тридцати пяти лет наблюдал пятьдесят один случай заболевания у детей, поэтому данный недуг принято считать редким. Проявляется заболевание в слабости одной стороны тела, нарушением речи, умственными и неврологическими отклонениями.

Этиология и эпидемиология

Энцефалит Расмуссена (фото, страдающих данным недугом, предоставляется) в основном наблюдается у детей от пяти до восьми лет после перенесенного ОРВИ. Главной особенностью считается то, что патология может проявиться в возрасте до двух лет. Развивается энцефалит в двух случаях из ста семи, в возрасте менее восемнадцати лет. В настоящее время существуют две гипотезы, согласно которым воспаление головного мозга бывает результатом влияния инфекций, или оно может носить аутоиммунный характер. После достижения своего пика прогрессирование патологии замедляется и останавливается, но неврологические нарушения остаются на всю жизнь.

Энцефалит Расмуссена: причины синдрома

На сегодняшний день точные причины патологии неизвестны. Медики утверждают, что недуг может появиться в результате воздействия вирусов или иметь аутоиммунный генезис. Некоторые специалисты относят заболевание к вирусной нейроинфекции, но попытки выделить возбудитель безрезультатны. В пользу иммуногенетических факторов развития патологии говорит тот факт, что были выявлены у больных антитела к глутаматному рецептору, воздействие которых провоцирует гибель нейронов. Поэтому Р асмуссена энцефалит обуславливается очаговым характером, при котором поражается одна доля мозга. Если недуг распространяется на оба полушария, пациент умирает.

Симптомы

Главным признаком заболевания является эпилепсия с утратой сознания. В некоторых случаях появляются моторные приступы без потери сознания, которые наблюдаются на лице или одной конечности. Практически всегда происходят подергивания мышц. В начале недуга они отсутствуют, проявляются только спустя несколько месяцев или лет после первых приступов эпилепсии. Очень часто энцефалит Расмуссена симптомы имеет очаговые, что проявляется гамипарезом. При этом присутствуют сенсорные нарушения, афазия, когнитивные расстройства, олигофрения и иные психические отклонения.

Стадии развития недуга

В медицине принято различать три стадии патологии:

1. Продромальная стадия, продолжительность которой может составлять от восьми месяцев до восьми лет. У большей части больных наблюдаются простые судорожные пароксизмы. В остальных случаях проявляется эпилепсия. Сначала судороги нечастые, постепенно число приступов возрастает. Когда эпилептический припадок наблюдается в первый раз, он сопровождается параличом Тодда, что возникает в конечностях в виде судорожных сокращений.
2. Период активный (острый), характеризующийся присоединением неврологических и когнитивных отклонений и судорог мышц. Приступы эпилепсии затрагивают одну половину тела только у десяти процентов больных. Эта стадия может продолжаться от четырех до восьми месяцев.
3. Резидуальная стадия или период стабилизации обусловливается стойкими припадками и неврологическими отклонениями, но не частыми. Р асмуссена энцефалит стабилизируется спустя три года после первого проявления. Хотя приступы становятся реже, остаются зрительные, когнитивные и сенсомоторные расстройства. У некоторых больных наблюдается ожирение и раннее половое созревание.

Патология у взрослых

Заболевание у взрослых наблюдается значительно реже, чем у детей. Так, энцефалит Расмуссена во взрослом возрасте сопровождается поражением затылочной доли мозга и обоих полушарий. В начале проявления болезни происходят двигательные расстройства и височная эпилепсия. У взрослых людей энцефалит протекает в две стадии и лечится в основном иммуноглобулином, оперативное вмешательство может не дать никаких результатов. Патология сопровождается неврологическими расстройствами и атрофией головного мозга, но они менее выражены, чем в детском возрасте.

Диагностика

На первой стадии заболевания симптоматика практически отсутствует, поэтому поставить точный диагноз затруднительно. Когда патология переходит в острую стадию, наблюдается центральный гемипарез, постоянные мышечные судороги, нарушения речи, когнитивные расстройства, психическая истощаемость. Чтобы выявить энцефалит Расмуссена, диагностика проводится при помощи электроэнцефалографии, которая показывает явные нарушения. Также проводится исследование полей зрения, МРТ и КТ головного мозга, которые показывают увеличение зоны атрофии коры. Обследования проводят в динамике для того, чтобы правильно оценивать степень моторных нарушений. Также необходимо периодическое нейропсихологическое исследование для определения когнитивных нарушений.

Дифференциальная диагностика

С целью исключения другой патологии ЦНС проводят лабораторную диагностику и анализ цереброспинальной жидкости. Необходимо отличать данное заболевание от внутримозговых опухолей, кист, энцефалитами другого происхождения и другими видами детских эпилепсий. Чтобы поставить точный и правильный диагноз, проводят дифференциальную диагностику с синдромами Ландау-Клеффнера и Леннокса-Гасто, корковой дисплазией и т. д.

Лечение

Энцефалит Расмуссена методики лечения предполагает различные, начиная от традиционной терапии и, заканчивая оперативным вмешательством. В качестве начального лечения обычно применяют терапию иммуноглобулинами. Затем к ней добавляют кортикостероиды, иммуносупрессию. В некоторых случаях используют плазмафарез и иммуносорбцию.

Прогноз

Чаще всего Р асмуссена энцефалит имеет неблагоприятный прогноз. Смерть может наступить в период от трех до пятнадцати лет после первого случая эпилептического приступа. В некоторых случаях возможна стабилизация недуга, но у больных наблюдается тяжелая двигательная и когнитивная активность. Если патология поражает оба полушария, то наступает летальный исход. Это происходит в основном в том случае, когда патология проявляется в раннем возрасте, что связано с незрелостью иммунной системы ребенка. Если болезнь не лечить, то у человека отмечается умственная отсталость, паралич. Хирургическое вмешательство может способствовать снижению числа приступов, но у больных остается нарушение речи и парез.

Что такое энцефалит Расмуссена?

Энцефалит Расмуссена — заболевание хронического характера, относящееся к прогрессирующей форме энцефалита, которая локализуется в одной гемисфере мозга. Клинические показатели наблюдаются в комбинации кожевниковской эпилепсии, снижения уровня когнитивной способности и сенсомоторного дефицита очагового плана. Для проведения диагностики врачи детально изучают информацию получению после сбора анамнеза, неврологического осмотра, ЭЭГ, периметрического обследования, данных после компьютерной томографии головного мозга. В качестве лечебной терапии медицинские сотрудники прибегают к назначению фармакологических препаратов противоэпилептического, глюкокортикостероидного, иммуномодулирующего или иммуносупрессивного направления. Иногда практикуется хирургическое вмешательство, основной задачей которого является удаление пораженного участка из функционирующей области ЦНС.

Краткие сведения

Энцефалит Расмуссена — прогрессирующая очаговая болезнь с хроническим типом течения, которая провоцирует формирование эпилептических припадков, сенсомоторного дефицита неврологического происхождения и когнитивных нарушений.

Впервые подробное и развернутое описание заболевания предоставил врач Т. Расмуссен из Америки в середине XX века. Он смог зафиксировать за 35 лет только 51 пациента с подобным поражением. Однако, в качестве отдельной нозологической категории аномалию выделили совсем недавно. Нарушение встречается достаточно редко среди населения.

Согласно среднестатистическим показателям стало известно, что воспалительная реакция проявляется исключительно в детском возрасте. Практически 85% случаев дебютирует в период до 10 лет.

Максимальная распространенность болезни зафиксировано в промежуток между 5-ю и 8-ю года ребенка. Встречались ситуации единичного характера, когда заболевание начиналось до года или после преодоления детей 14-летнего возраста — относят к атипичной группе. Зачастую, поражение формируется в результате перенесения ранее инфекции (чаще всего ОРВИ). Существуют момент в истории неврологии, когда аномалия комбинировалась с прогрессирующей гемиатрофией лицевой области.

Основные источники возникновения

На сегодня ученые и исследователи не предоставили конкретных доказательств о этиопатогенезе энцефалита Расмуссена. Существуют только гипотезы и теории, которые сообщают о двух способах возникновения:

• Вирусная причина — относят к медленно протекающим нейроинфекциям вирусного происхождения. Подтверждением выступаю деформации, которые выявляют во время проведения гистологического тестирования пораженных тканей церебрального типа
• Аутоиммунный генез — существует исследование, проведенное в далеком 2002 году, в ходе которого ученые обнаружили антитела к глутаматному участке. Под их влиянием происходят реакции раскрытия ионных каналов и возбудительные процессы в нейронах. Одновременно повреждение нервных элементов под влиянием возбужденных нейротрансмиттеров провоцируют уничтожение астроцитов и нейронов. Исследователи считают, что подверженность частиц к аномальным изменениям вызвана иммуногенетическими признаками.

По морфологическим показателям заболевание выделяется очаговой природой образующихся деформаций. Нарушения распространяются на одну долю или одну часть гемисферы головного мозга. Врачи сообщат о возможности двустороннего характера морфологических аномалий в результате раннего появления расстройства, но все можно найти первичный источник. Случая с прогрессированием инфицирования на вторую зону гемисферы считаются неблагоприятными и обычно приводят пациентов к летальному исходу.

В чем проявляется энцефалит Расмуссена?

Стандартными проявлениями наличия нарушения является присутствие у больного кожевниковской эпилепсии — комбинации судорожных припадков парциального характера с миоклониями. Зачастую, медицинские сотрудники диагностируют элементарные (без потери сознания) фокальные приступы моторного плана, которые располагаются на лицевом участке или одной из верхних или нижних конечностей. Симптомокомплекс может носит клоническую или тоническую форму. Существует вероятность вторичной генерализации аномалий с прогрессированием в клонико-тонический эпиприступ.

Миоклонии — мышечные судорожные проявления фокальной природы, носящие постоянный характер. На первых этапах развития болезни они не всегда присутствую у пациента, а появляются только спустя несколько месяцев или формируются одновременно с очаговым неврологическим дефицитом минимум через полтора года с начала дебютирования эпилептических приступов.

Очаговые симптомы представляются образованием гемипарезом центрального происхождения и поражением гемисферы контралатерального вида. Диагностируются сенсорные нарушения проводникового типа, гемианопсия и потеря возможности говорить (в случае протекания в доминантой доле мозга). Когнитивные расстройства, которые сопровождают воспалительный процесс, провоцируют нарушения памяти, снижение уровня концентрирования внимания, неспособность выполнять целенаправленную двигательную активность, что вызывает задержку интеллектуального развития. Симптоматика сочетается с наличием психологических отклонений.

Какие существуют стадии энцефалита Расмуссена?

Период аномалии, который протекает между инкубационным этапом и собственно болезнью может длиться на протяжении нескольких лет. Согласно среднестатистическим показателям врачи наблюдают у 70% пациентов образование простого типа фокальных пароксизмов судорожного направления двигательных способностей. В 20% ситуаций расстройство начинается с эпилептических припадков. Существует возможность прогрессирования вторично-генерализованных эпиприступов. На начальном этапе число усиление припадков минимальное, а с течением времени рост пароксизмов существенно возрастает. В дебютной стадии врачи наблюдают образование паралича Тодда.

Активный период выделяется добавление очаговых неврологических проявлений (нарушение речевого аппарата, гемианопсии, гемигипестезии и т.д.), мнестический аномалий и мышечных судорог постоянного характера. Ученые сообщают, что на практике в 80% случаях встречаются простые моторные сбои, в 20% — сложного плана, в 40% — вторично-генерализованные и у 23% пациентов — соматосенсорные пароксизмы. Только в 10% ситуаций могут сформироваться гемиприступы эпилептического происхождения, которые поражают мышечную область только одной части тела. Длительность двигательной недостаточности при болезни Тодда постоянно увеличивается, в ходе проявляется гемипарез перманентной природы. Он с течением времени может трансформироваться в стойкую характерную форму.

Стабилизационный момент в 80% случаев наступает после трех лет от начала развития аномальной реакции. Врачи выделяют нормализацию и минимальное снижение количество судорог у больных. Однако, у пациентов продолжают оставаться жалобы на прогрессирование сенсомоторных, зрительный и когнитивных расстройств. У четверти присутствуют нейроэндокринные нарушения, раннее половое созревание и признаки ожирения.

Способы диагностики

Составления корректного заключения в продромальный период достаточно затруднительно вследствие отсутствия очаговых симптомов. На активном этапе заболевания врач неврологической сферы деятельности в ходе исследований обнаруживает присутствие центрального гемипареза с усиленной степенью рефлексов и знаками пирамидного характера, регулярные сокращения миоколонического происхождения, сбои функционирования речевого аппарата, высокую степень психической недостаточности, снижение уровня памяти и внимания.

Дифдиагностика осуществляются при наличии внутримозговых новообразований, церебральных кист, энцефалитов другого происхождения и другими группа эпилептическим припадков в детском возрасте и т.д. С помощью прохождения электроэнцефалографии на активной стадии аномалии врачи способны обнаружить расстройства у всех обследуемых пациентов. Больным предписывают прохождение:

• Гемианопсии.
• Офтальмоскопического сканирования.
• Лабораторных тестирований.
• Диагностики цереброспинальной субстанции.
• Компьютерной томографии или магнитно-резонансного исследования.

Как избавиться от энцефалита Расмуссена?

При установлении подобного диагноза медики прибегают к использованию консервативного метода лечения, который опирается на применение противоэпилептических средств и попыток патогенетической терапии. Она направлена на торможение развития атрофических деформаций в головном мозге. Дополнительно назначают глюкокортикостероидную терапию, фармакологические препараты, оказывающие антиконвульсантные, противовирусные эффекты.

В последние годы медики прибегают к предписанию иммуноглобулинов. В ходе прогрессирования заболевания добавляются кортикостероидные вещества. Существует возможность прохождения плазмафереза и иммуносорбции.

Энцефалит Расмуссена (или болезнь Расмуссена) относится к хроническим прогрессирующим неврологическим заболеваниям преимущественно детского возраста, протекающим с поражением головного мозга. Это редкая спорадическая патология с яркими и тяжелыми клиническими проявлениями, ежегодно в мире выявляется около 2,4 новых случаев на 10 млн детей до 18 лет. Причем пик заболеваемости приходится на возраст 5-10 лет.

В чем суть заболевания

Энцефалитом называют воспалительное поражение головного мозга, с преимущественным вовлечением в патологический процесс его белого и серого вещества. При болезни Расмуссена в большинстве случаев выявляется одностороннее поражение головного мозга. При этом изменения носят необратимо прогрессирующий характер, что в итоге завершается выраженной атрофией (дегенерацией с уменьшением массы и объема) одного полушария. Возможно также отсроченное вовлечение второй половины мозга, что является прогностически очень неблагоприятным признаком.

Воспалительный процесс при болезни Расмуссена захватывает все слои головного мозга, но наибольшие изменения обычно отмечаются в затылочных и височных долях. Это объясняет характерную последовательность развертывания симптомов, а клиническая картина заболевания обусловлена грубыми многоочаговыми изменениями нервной ткани.

Почему развивается энцефалит Расмуссена

Причины развития на настоящий момент продолжают изучаться, однозначного мнения на этот счет у ученых до сих пор нет.

Существуют 2 точки зрения на этиологию заболевания:

Возможность наличия возбудителя подтверждается особенностями гистологических изменений, которые напоминают картину при других энцефалитах с доказанной инфекционной природой. Некоторые исследователи склоняются к мнению, что провоцирующим или поддерживающим фактором служит асимптомное инфицирование цитомегаловирусом. Этот микроорганизм выделяется у многих заболевших детей. Тем не менее однозначных подтверждений вирусной теории нет, многочисленные попытки обнаружить возбудителя в тканях пораженного мозга остаются безуспешными.

В настоящее время большинство классификаций относит описываемую патологию к группе аутоиммунных заболеваний.

Патогенез

Происходящие в нервной ткани патологические процессы запускают механизм асептического воспаления. При этом повышается проницаемость гематоэнцефалического барьера, и вблизи возникших очагов начинают скапливаться цитокины и цитотоксические лейкоциты. Это усугубляет процесс повреждения нейронов, что сопровождается активацией и последующей гибелью астроцитов – характерным для энцефалита Расмуссена феноменом.

Результаты таких патологических процессов – прогрессирующее снижение количества живых и функционально активных нервных клеток, усиление процесса их апоптоза (запрограммированной гибели) и множественные дефекты межнейрональных связей.

Эти нарушения носят очаговый характер и имеют тенденцию к распространению, с захватом долей и затем всей гемисферы. Место погибших нейронов занимает нейроглия, что гистологически выглядит как глиоз или спонгиоз головного мозга. Этот процесс является необратимым, что объясняет недостаточную эффективность проводимой терапии и стойкость развивающегося неврологического дефекта.

Клиническая картина

Дебюту энцефалита Расмуссена в большинстве предшествует перенесенная за 1-3 месяца банальная вирусная инфекция (ОРВИ), протекавшая без признаков поражения мозговых структур и завершившаяся клиническим выздоровлением. Но у ряда заболевших не прослеживается никакого явного провоцирующего фактора. В предшествующем развитии ребенка при этом не отмечается клинически значимых отклонений.

1. Эпилептические полиморфные припадки. При дебюте заболевания и в течение продромальной стадии речь чаще всего идет о периодических фокальных приступах, с небольшой зоной возбуждения нейронов в пределах небольшого участка мозга. В последующем они учащаются и усложняются, с присоединением других видов припадков и с тенденцией к вторичной генерализации припадка (с возбуждением большей части мозга и потерей сознания). Часто отмечается Кожевниковская эпилепсия, сложные парциальные припадки, возможны Джексоновские односторонние приступы и эпилептический статус.
2. Миоклонии. Обычно множественные, упорные, распространенные, с формированием практически постоянного гиперкинеза.
3. Центральные парезы. Уже на начальной стадии заболевания нередко появляется паралич Тодда – временный умеренный парез конечностей, приходящий на смену судорожному припадку. В последующем формируется постоянный односторонний центральный спастический гемипарез на стороне, противоположной пораженному полушарию. В вовлеченных конечностях снижена мышечная сила, повышены сухожильные рефлексы, выявляются пирамидные знаки.
4. Когнитивное (интеллектуально-мнестическое) снижение с регрессом имеющихся навыков. Выраженность и скорость нарастания такого дефекта может быть различной, что зависит от степени вовлечения зон коры, ответственных за память, праксис, гнозис и другие когнитивные функции. Возможно быстрое формирование деменции (приобретенного слабоумия).
5. Афазия (речевые нарушения). Обычно отмечается комбинация разных типов этого расстройства, с ухудшением понимания и производства речи.
6. Лицевая гемиатрофия.

Появляются и другие неврологические нарушения, но они являются факультативными и лишь дополняют и усложняют клиническую картину.

Особенности течения заболевания

Энцефалит Расмуссена имеет определенную стадийность, проходя продромальный этап, острое и затем резидуальное состояние. Клиническими маркерами наступления очередной стадии служат определенные (чаще всего встречающиеся) симптомы и их динамика. Они же лежат в основе диагностики заболевания.

Манифестирует патология обычно простыми эпизодическими фокальными припадками, но почти в 20% случаев первым проявлением болезни становится внезапно развившийся эпилептический статус. Продолжительность продромального периода составляет обычно 1,5-3 года. Но возможно более быстрое течение, вплоть до полного развертывания комплекса симптомов в течение полугода. А иногда продромальный этап практически отсутствует, у заболевшего ребенка сразу появляются и прогрессивно нарастают множественные неврологические нарушения.

Клиническими признаками перехода процесса в острую стадию служат явное учащение и усложнение припадков, присоединение гемипареза, развитие постоянные миоклоний, прогрессивное появление все новых очаговых неврологических симптомов. Этот этап длится чаще всего от 8 мес. до 3 лет. А о стихании остроты заболевания свидетельствует стабилизация состояния, некоторое урежение и упрощение приступов, смягчение миоклоний.

Но следует понимать, что при переходе в резидуальную стадию не приходится говорить о регрессе имеющейся симптоматики. А некоторые из них (например, когнитивные нарушения) и вовсе имеют тенденцию к неуклонному нарастанию даже при стабилизации и послаблении других симптомов. В целом сформировавшийся неврологический дефект является уже неустранимым, причем у 99% пациентов отмечается стойкий спастический гемипарез.

При тяжелом течении не исключен летальный исход на острой стадии. Смерть наступает чаще всего вследствие некупируемого эпилептического статуса с отеком и дислокацей мозга, присоединившихся к выраженным парезам инфекционных осложнений.

Диагностика

Энцефалит Расмуссена необходимо дифференцировать с другими видами энцефалита различной этиологии, опухолью головного мозга и паранеопластическим синдромом, однополушарным васкулитом, васкулитом при системных заболеваниях соединительной ткани, рассеянным склерозом, подострым склерозирующим панэнцефалитом и др.

На острой стадии клиническая диагностика не представляет особых сложностей, сбор анамнеза и неврологический осмотр дополняются ЭЭГ и МРТ. Для достоверного подтверждения диагноза желательна биопсия нервной ткани. Но в качестве альтернативы такому инвазивному исследованию обычно используют контрастное МРТ с гадолинием или КТ, при этом должно быть отсутствие кальфицикатов и усиления МР-сигнала.

К клиническим диагностическим критериям относят:

• фокальные припадки;
• односторонний корковый дефицит;
• однополушарная медленноволновая активность на ЭЭГ, с эпилептиформной активностью или без нее;
• однополушарная прогрессирующая атрофия коры на МРТ (для достоверной диагностики это должно дополняться гиперинтерсивным сигналом или атрофией головки хвостатого ядра (с ипсилатеральной стороны) либо T2/FLAIR-гиперинтерсивным сигналом от серого или белого вещества головного мозга).

Гистопатологическими признаками заболевания служит картина энцефалита с преобладанием Т-лимфоцитов и активированных микроглиальных клеток (с формированием узелков), реактивный астроглиоз.

Лечится ли энцефалит Расмуссена

Изменения головного мозга при этом заболевании носят необратимый и тяжелый характер, что обуславливает недостаточную эффективность применяемых препаратов и резистентность эпилептического синдрома.

Лечение при энцефалите Расмуссена комплексное, с комбинацией медикаментозной терапии, немедикаментозных мероприятий и частым подключением нейрохирургических вмешательств. Назначаются противосудорожные препараты различных групп. И хотя они в большинстве случаев не влияют на общую частоту припадков, такая терапия снижает риск развития эпилептического статуса.

Плазмаферез — экстракорпоральная процедура при терапии энцефалита Расмуссена

Широко применяют плазмаферез и иммуноадсорбцию, гормональную иммуносупрессию, иммуномодуляцию с внутривенным введением глобулина. Некоторые специалисты проводят также противовирусное лечение.

Операция при энцефалите Расмуссена направлена на удаление атрофированных участков мозга, что позволяет уменьшить патологическую импульсацию и снизить уровень эпилептической активности. Результативность такого нейрохирургического лечения достигает 26-52%, со снижением частоты и выраженности припадков.

Из немедикаментозных методик рекомендована транскраниальная магнитная стимуляция. В продромальном периоде также нередко рекомендуют кетодиету, с насыщением рациона жирами на фоне дефицита углеводов.

Прогноз

Энцефалит Расмуссена – серьезное и пока не излечимое заболевание. Ему свойственны тяжелое течение со значительным риском летального исхода и высокий процент стойкой инвалидизации даже после стихания остроты процесса. У всех пациентов в резидуальной стадии болезни сохраняется выраженный неврологический дефект, не поддающийся адекватной коррекции и объясняющийся неустранимыми и грубыми изменениями в нервной ткани.

Учитывая все эти факторы, прогноз преимущественно неблагоприятный. Он значительно ухудшается при раннем (до 6-летнего возраста) дебюте заболевания. В этом случае у детей обычно отмечаются быстрое прогрессирование и утяжеление симптомов, вовлечение в атрофический процесс и второго полушария головного мозга, быстрое развитие грубого моторного дефекта и высокая вероятность летального исхода. У выжившего ребенка на резидуальной стадии болезни отмечается также значительное отставание в психоинтеллектуальном развитии и регресс уже выработанных навыков.

У взрослых прогноз более благоприятный, нередко отмечается положительный ответ на проводимую иммунную терапию и нейрохирургические вмешательства. Но и в этом случае после стабилизации состояния будет сохраняться неврологическая симптоматика.