Что такое фиброзно мышечная дисплазия

Наиболее часто в процесс вовлекаются почечные артерии, реже – аорта, ветви аортальной дуги, артерии конечностей, включая стопы и кисти. Данное заболевание считается системным несмотря на то, что в каждом конкретном случае на первый план выходит поражение определенной локализации.

Причины

Конкретные причины, механизм возникновения и течение болезни окончательно не изучены. Большинство исследователей полагают, что эта системная патология сосудов является следствием врожденных изменений в структуре эластической ткани. Дефицит эластических волокон ведет к компенсаторному увеличению и разрастанию мышечной и фиброзной ткани.

Некоторые врачи акцентируют внимание на определенной роли механического стресса. Примером может служить развитие характерного перерождения почечной артерии вследствие натяжения сосудистой ножки почки при ее чрезмерной патологической подвижности – птозе. Но этот вывод остается достаточно спорным.

Клинические проявления

Жалобы, предъявляемые пациентами, зависят от того, какие сосуды вовлечены в процесс. При поражении почечных артерий происходит стойкое повышение АД, особенно диастолического. Гипертензия устойчива к медикаментозному лечению, течение ее – злокачественное, ведущее к ухудшению зрения и чрезмерной нагрузке на левые отделы сердца с развитием сердечной недостаточности.

Если дисплазии подверглись сонные артерии, то больных беспокоят головные боли, головокружение, нечеткость зрения, шум в ушах, слабость лицевых мышц. Возможно возникновение проблем при жевании, онемение языка, речевые расстройства.

Поражение висцеральных артерий заявляет о себе болевым синдромом, зависящим от приема пищи. Дисфункция желудочно-кишечного тракта проявляется тошнотой, изжогой, рвотой, вздутием кишечника, неустойчивым стулом. У пациентов пропадает аппетит, снижается масса тела.

Когда в результате фиброзно-мышечной дисплазии артерий нарушается кровоснабжение конечностей, в них отмечаются боли, возникающие или усиливающиеся при ходьбе, онемение, похолодание, двигательные расстройства. В процесс, в зависимости от распространенности патологических изменений, могут вовлекаться кисти и стопы.

Принципы диагностики

Постановка диагноза начинается с тщательного сбора анамнеза. Важным является выяснение наличия у родственников данной патологии. Но так как специфических, однозначно указывающих на заболевание, признаков нет, то ведущими методами диагностики считаются дуплексное сканирование сосудов и ангиография.

Дуплексное сканирование, сочетающее УЗИ с допплеровским исследованием, подтверждает диагноз. Оно наглядно демонстрирует диспластические изменения структуры сосудов, степень сужения просвета, дает возможность оценить кровоток и измерить его скорость.

Лечение

Лечение фиброзно-мышечной дисплазии – хирургическое. Вид и объем оперативного вмешательства подбирается персонально для каждого пациента с учетом формы дисплазии и степени нарушения регионарного кровообращения. В условиях нашего отделения сосудистой хирургии это осуществляется опытными специалистами на высоком профессиональном уровне.

Суть операции состоит в удалении пораженного участка артерии с последующим восстановлением непрерывности сосудистого русла. Это возможно путем реимплантации в стенку аорты или наложения анастомоза конец в конец. Патологические изменения большой протяженности требуют протезирования. Оно проводится собственными тканями – аутоартериальное или аутовенозное, или с использованием современных синтетических материалов. Еще один из методов коррекции – внутрисосудистое расширение суженного участка.

Немаловажное значение имеет симптоматическая терапия. При поражении сосудов почек и развитии гипертензии контроль уровня артериального давления должен быть как до операции, так и в послеоперационный период, если оно сразу не нормализовалось после хирургического вмешательства. Оправдано применение лекарственных средств, улучшающих реологические свойства крови и препятствующих тромбообразованию.

Прогноз

При своевременном хирургическом лечении прогноз достаточно благоприятный. Чем раньше сделана операция, тем лучше. Когда оперативное вмешательство противопоказано, что бывает при двустороннем обширном поражении ствола и одновременно ветвей почечной артерии, двусторонней дисплазии почечных артерий в сочетании с поражением паренхимы почек, прогноз серьезный.

Это заболевание поражает артерии среднего размера, болеют преимущественно молодые женщины детородного возраста. Так как в патологический процесс вовлекаются кровеносные сосуды, у пациентов поражаются соответствующие внутренние органы:

почки – в 60-75% случаев;
головной мозг – в 25-30%;
внутренние органы – 9%;
конечности – 5%.

Также фиброзно-мышечная дисплазия поражает коронарные, легочные артерии и аорту.

Описание заболевания

Фиброзно-мышечная дисплазия впервые описана в 1938 году как заболевание почечных артерий у 5-летнего мальчика врачами Ледбеттером и Беркландом. В 1946 году Палубинскас и Рипли доказали, что при этой патологии могут поражаться и сосуды мозга.

Фиброзно-мышечная дисплазия – это ангиопатия (заболевание сосудов), которая поражает артерии среднего размера. Чаще всего страдают почки, что приводит к стойкой, не поддающейся медикаментозному лечению, гипертензии. У 26% пациентов страдают сосуды одновременно нескольких органов – мозга, внутренних тканей, конечностей, сердца, легких.

При поражении головного мозга в 95% случаев в процесс вовлекается внутренняя сонная артерия, в 12-43% — позвоночная. Изменения более мелких внутричерепных сосудов встречается редко. Это заболевание – важная причина инсульта у молодых людей, особенно женщин. При повторяющемся разрыве внутренней сонной артерии в 80% случаев причина этого – фиброзно-мышечная дисплазия.

Средний возраст больных на момент диагностики болезни составляет 47 лет (от 24 до 70 лет, иногда патология встречается и у детей).

Причины и механизм развития (патогенез)

Причины фибромускулярной дисплазии неизвестны. Предполагается, что развитие болезни связано с нарушением развития соединительной ткани, что приводит к потере прочности артериальной стенки. Поэтому патология нередко сочетается с сосудистыми аневризмами (мешотчатыми расширениями). Растяжение стенки сосуда приводит к травме его внутренней поверхности, как результат происходит дальнейшее замещение клеток неполноценной соединительной тканью.

Вероятно, что ангиопатия имеет генетическую причину, например, мутацию в генах коллагена и эластина. Также есть сообщения о дефиците у больных альфа-антитрипсина и связи заболевания с нейрофиброматозом, синдромом Альпорта и феохромоцитомой.

Так как женщины болеют в 3-4 раза чаще мужчин, в развитии болезни предполагается роль гормональных факторов или изменений, связанных с генетическими особенностями женского организма. Некоторые авторы предполагают, что половые различия связаны с разницей в функционировании иммунной системы у мужчин и женщин.

Семейные случаи болезни встречаются редко, в основном у братьев и сестер. Чаще всего фиброзно-мышечная дисплазия носит спорадический, то есть случайный характер.

Виды фибромускулярной дисплазии

По микроскопической картине сосудистых изменений заболевание условно разделяют на три вида:

Фибродисплазия интимы (внутренней сосудистой оболочки) составляет менее 10% всех случаев патологии.
Медиальная фибродисплазия дополнительно классифицируется на 3 подвида: медиальная (80% при поражении почечных артерий), перимедиальная (10-15% таких случаев) и медиальная гиперплазия (1-2% этих случаев).
Фибродисплазия адвентиции (наружной оболочки сосуда) составляет менее 1% всех случаев заболевания.

Симптомы и признаки фиброзно-мышечной дисплазии

При поражении артерий мозга заболевание у большинства пациентов протекает бессимптомно. Поэтому надо обращать особое внимание на родственников уже выявленных больных, так как семейные случаи болезни отмечаются довольно часто.

Возможные симптомы фибромускулярной дисплазии, поражающей мозговые артерии

головная боль, головокружение, шум в ушах;
боль в шее, области сонных артерий;
временная слабость или онемение конечностей;
изменение мимики, временное нарушение речи;
признаки мозгового кровоизлияния: внезапная интенсивная головная боль, паралич.

Вероятные симптомы заболевания при внемозговой локализации:

повышение артериального давления, не поддающееся лечению (поражение артерий почек);
частые боли в животе, нарушения стула (поражение брыжеечных артерий или сосудов внутренних органов);
перемежающаяся хромота – боль в голенях, возникающая при ходьбе на некоторое расстояние и проходящая после остановки (поражение артерий конечностей).

Диагностика заболевания

При подозрении на это заболевание необходимо обратиться к ревматологу, проконсультироваться у ангиолога и сосудистого хирурга. Медицинский осмотр также включает неврологическое обследование, аускультацию (прослушивание) сонных артерий, выявление поражения почечных, висцеральных артерий и сосудов конечностей.

Признаки неврологических нарушений разнообразны – от поражения черепно-мозговых нервов до слабости, онемения конечностей и нарушения координации движений. Могут отмечаться положительные менингеальные признаки (ригидность шейных мышц, симптомы Кернига и Брудзинского).

Физический осмотр включает измерение артериального давления на обеих руках, определение пульса на периферических артериях рук и ног, аускультацию (прослушивание) артерий почек, подвздошных и подключичных сосудов.

Лабораторные исследования при фибромускулярной дисплазии обычно не дают дополнительной информации, но могут быть полезны для оценки функции почек (уровень мочевины, креатинина, остаточного азота, скорость клубочковой фильтрации).

Дополнительное исследование рекомендуется в таких случаях:

перенесенный в молодом возрасте инсульт или ишемическая атака;
субарахноидальное кровоизлияние в любом возрасте;
любое подозрение на фибромускулярную дисплазию.

Стандартное исследование для выявления заболевания – ангиография артерий мозга. При этом выявляются участки расширения артерий, напоминающие бисер. При 1-м и 2-м типах болезни появляются длинные трубчатые сужения (стенозы) сосудов.

УЗИ мозговых сосудов чаще всего неинформативно. Преимущества компьютерной (КТ) или магнитно-резонансной томографии (МРТ), в том числе с контрастированием, для диагностики фибро-мускулярной дисплазии только устанавливаются.

КТ и МРТ используются для диагностики ишемического инсульта, вызванного поражением артерий, а также для выявления субарахноидального кровоизлияния.

Дифференциальная диагностика фиброзно-мышечной дисплазии проводится с такими заболеваниями:

болезнь Мойя-Мойя;
нейросифилис;
артериит Такаясу;
другие васкулиты.

Фибромускулярная дисплазия: лечение

Отчасти из-за того, что причина заболевания неизвестна, эффективное лечение его не разработано. К счастью, патология обычно протекает доброкачественно или даже бессимптомно, и в этом случае медицинское вмешательство не требуется.

Специальная диета не требуется. При фиброзно-мышечной дисплазии следует избегать активных видов спорта или тяжелой физической работы, приводящей к повышению артериального давления. При поражении сосудов мозга необходимо отказаться от любых физических манипуляций в области шеи, включая глубокий массаж.

Если у пациента имеются симптомы болезни, тактика лечения зависит от их выраженности:

при артериальной гипертонии терапию проводят нефролог и кардиолог;
при развитии инсульта или ишемической атаки в первые 3 часа используется внутривенное введение внутривенного активатора плазминогена, в первые 6 часов показаны интраартериальная механическая эмболэктомия и интраартериальный лекарственный фибринолиз;
при субарахноидальном кровотечении проводится неотложное лечение для предотвращения повторного кровоизлияния, артериального вазоспазма и поражения головного мозга, используются блокаторы кальциевых каналов (нифедипин).

При выявлении на ангиографии признаков фиброзно-мышечной дисплазии без инсульта и аневризм пациенту назначается лечение антитромбоцитарными препаратами (аспирин, клопидогрел, тиклопидин). Некоторые врачи начинают лечение с гепарина или варфарина в течение 3-6 месяцев, а затем уже переводят больного на пожизненную антитромбоцитарную терапию. Однако при бессимптомном течении болезни никакие препараты не назначаются.

После перенесенного инсульта также назначается сначала антикоагулянтная, а затем антиагрегантная терапия.

Хирургическое лечение фибромускулярной дисплазии хорошо зарекомендовало себя при поражении артерий почек. Что касается хирургических вмешательств при инсульте эндартерэктомия малоэффективна при фибромускулярной дисплазии, поэтому не используется. Однако есть сообщения об успешном использовании сосудистых трансплантатов или шунтирования пораженных сосудов.

Если при фибромускулярной дисплазии обнаруживается аневризма артерии, ее лечат так же, как и при отсутствии этого заболевания. Существует 2 подхода к лечению таких аневризм: клипирование (наложение зажима на пораженный участок, требующее трепанации черепа) и эндоваскулярная операция – введение через просвет сосуда в расширение тонкой металлической, обычно платиновой, проволоки, которая расправляется и заполняет полость аневризмы. Это современный малоинвазивный способ.

Профилактика и прогноз

Необходимо придерживаться образа жизни, снижающего риск сосудистых осложнений, то есть инсульта:

отказ от курения;
контроль веса;
регулярные умеренные физические нагрузки;
здоровое питание с большим количеством растительной клетчатки;
постоянный контроль артериального давления.

Точные статистические данные о естественном течении болезни отсутствуют. Большинство случаев протекают бессимптомно или относительно доброкачественно. Среди диагностированных случаев болезни, если пациенты получают необходимое лечение, инсульты возникают крайне редко.

Наибольшую опасность для жизни при фиброзно-мышечной дисплазии представляет разрыв аневризмы. Он сопровождается очень высокой смертностью.

Вид ангиопатии с преимущественным поражением ветвей аорты. Поражение аорты наблюдается в 85% случаев (наиболее часто страдающая область), часто в сочетании с гипертонией. Частота заболевания составляет ≈1%. Возникают мультифокальные очаги чередующихся участков сужений и расширений артерий.

Вторым по частоте поражения местом является шейный отдел ВСА (в основном на уровне С1-2). Признаки фиброзно-мышечной дисплазии (ФМД) имеются в 1% от всех каротидных АГ, что делает ее вторым по частоте заболеванием, вызывающим экстракраниальный каротидный стеноз. Двустороннее поражение ВСА на шее наблюдается в ≈80% случаев. У 50% пациентов с каротидной ФМД имеется ФМД почечных артерий. Пациенты с ФМД имеют повышенный риск возникновения внутричерепных аневризм и опухолей и, вероятно, более высокий риск возникновения расслаивания сонной артерии.

Истинная этиология остается неизвестной, хотя были обнаружены врожденные дефекты мышечного (медия) и внутреннего эластического слоев артерий, которые могут быть предрасполагающими факторами для возникновения травматических повреждений артерий в результате обычно хорошо переносимых воздействий. Высокая семейная частота инстультов, гипертонической болезни и мигрени является подтверждением предположения, что ФМД является аутосомно-доминантным наследственным признаком с меньшей проявялемостью у мужчин.

Аневризмы и ФМД

Частота аневризм при ФМД колеблется от 20 до 50%.

Клинические проявления

Большинство пациентов имеют множественные, повторяющиеся симптомы, приведенные в табл. 2-14.

Табл. 2-14. Первоначальные симптомы в 37 случаях аорто-краниальной ФМД

Более 50% пациентов имеют признаки церебральной ишемии или инфаркта. Однако, ФМД может быть и случайной находкой. В некоторых случаях при сроке наблюдения до 5 лет не отмечалось повторения симптомов ишемии, что может быть свидетельством того, что ФМД является относительно доброкачественным заболеванием.

Диагностика

Золотым стандартом для диагностики ФМД является АГ. 3 типа АГ изменений см. табл. 2-15.

Табл. 2-15. Ангиографическая классификация ФМД

Рекомендуется терапия, включающая препараты, действующие на тромбоциты (напр., аспирин).

Проведение прямого хирургического вмешательства является затруднительным из-за труднодоступной локализации (верхние отделы ВСА непосредственно у входа в основание черепа) и слабости сосудистой стенки, при которой трудно накладывать анастомозы или ушивать артериотомические отверстия.

Некоторого успеха можно добиться с помощью транслюминальной ангиопластики. В качестве осложнений указывают на возникновение ККС и разрыв артерии.

Другие васкулопатии

Церебральная аутосомно-доминантная артериопатия с субкортикальными инфарктами и лейкоэнцефалопатией (CADASIL) является семейным заболеванием. Средний возраст начала заболевания составляет 45±11 лет. Клинические и неврологические признаки сходны с теми, которые наблюдаются при подкорковых инфарктах при гипертонической болезни, за исключением того, что нет признаков ↑ АД. Этот вид васкулопатии отличается от липогиалиноза, артериосклероза и амилоидной ангиопатии. При нем наблюдается утолщение мышечного слоя лептоменингеальных и перфорирующих артерий, имеющих диаметр 100-400 μм.

Клинические проявления: повторные подкорковые инфаркты (84%), прогрессирующая или ступенчаторазвивающаяся деменция (31%), мигрень с аурой (22%), депрессия (20%). Все симптоматические пациенты и 18% бессимптомных пациентов имеют на МРТ в режиме Т2 выраженное повышение интенсивности сигнала в белом веществе и базальных ганглиях.

Смешанные синдромы

Синдром Фостера-Кеннеди

Развивается обычно при опухолях ольфакторной ямки или медиального отдела крыла основной кости (обычно менингиомах). В настоящее время встречается редко из-за раннего обнаружения опухолей на КТ. Характерная триада признаков:

1. ипсилатеральная аносмия
2. ипсилатеральная центральная скотома (с атрофией зрительного нерва в результате компрессии)
3. контралатеральный застойный диск зрительного нерва (из-за ↑ВЧД).

В некоторых случаях также наблюдается инсилатеральный экзофтальм в результате вовлечения орбиты в опухоль.

Стволовые и смежные синдромы

Синдром Вебера

Парез III-го нерва с контрлатеральным гемипарезом. Параличи III-го нерва в результате поражения мозгового вещества могут часто не влиять на состояние зрачка.

Синдром Бенедикта

Аналогичен синдрому Вебера, но еще имеется поражения красного ядра. Характерен паралич III-го нерва с контрлатеральным гемипарезом, не захватывающим руку, в которой имеется гиперкинезия, атаксия и грубый интенционный тремор. Очаг поражения расположен в покрышке среднего мозга, включает красное ядро, brachium conjunctivum, пучок III-го нерва.

Синдром Милларда-Гублера

Паралич лицевого (VII-го) и отводящего (VI-го) нервов + контрлатеральная гемиплегия (кортико-спинальный тракт) в результате поражения в основании моста (обычно это ишемический инфаркт, реже опухоль).

Синдром Парино

1. объемное образование давит непосредственно на квадригеминальную пластинку (напр., опухоли пинеальной области)
2. повышенное ВЧД: вторично в результате компрессии на мезенцефальную пластинку расширенным супрапинеальным карманом, напр., при ГЦФ

Дифференциальный диагноз

Состояния, влияющие на подвижность глаза, которые могут напоминать паралич взгляда вверх при синдроме Парино:

1. синдром Гийена-Барре
2. миастения
3. ботулизм
4. гипотиреоидизм
5. частичная доброкачественная потеря способности взгляда вверх может быть в результате старости

Синдромы яремного отверстия

Содержимое яремного отверстия: IX, X, XI ЧМН, каменистый синус, сигмовидный синус, некоторые менингеальные ветви от восходящей глоточной и затылочной артерий.

Неподалеку от яремного отверстия: XII нерв проходит через канал подъязычного нерва в затылочном мыщелке. ВСА с симпатическим сплетением входит в каротидный канал.

Описание дефицитов при различных синдромах яремного отверстия приведены в табл. 2-16 и рис. 2-1.

Табл. 2-16. Поражения ЧМН при различных синдромах яремного отверстия

Знак (×) указывает на поражение нерва; знак (±) означает, что вовлечение нерва может быть или не быть

Рис. 2-1. Схематическая диаграмма синдромов яремного отверстия (сплошная линия указывает на дефицит, пунктирная на возможное вовлечение)

Синдромы теменной доли

Анатомия теменной доли

Теменная доля расположена позади центральной борозды, выше сильвиевой щели, сзади соединяется с затылочной долей (граница на медиальной поверхности мозга проходит по линии, соединяющей теменно-затылочную борозду с предзатылочной вырезкой).

Нейрофизиология теменной доли

Клинические синдромы при поражениях теменной доли

1. односторонние поражения теменных долей (доминантного или недоминантного полушария):
A. корковые чувствительные синдромы и чувствительное погашение (игнорирование одного из двух одновременно подаваемых стимула). Большие очаги → гемианестезия
B. врожденное поражение → умеренный гемипарез и контрлатеральная мышечная атрофия
C. гомонимная гемианопсия или зрительная невнимательность. Иногда анозогнозия. Игнорирование половины тела и зрительного пространства (чаще при правосторонних поражениях)

D. изчезновение оптокинетического нистагма в одну сторону

2. дополнительные эффекты при поражении теменной доли доминантного полушария (чаще левой):
A. речевые нарушения (афазии)
B. функции, связанные с речью или осуществляемые вербально, напр., кросс-модальное сочетание (напр., пациент понимает произнесенные слова и может читать, но не понимает предложений, в которых идет речь о взаимосвязи элементов)
C. синдром Герстмана в классическом варианте:
1) аграфия без алексии (пациент может читать, но не может писать)
2) право-левая агнозия
3) пальцевая агнозия: не может назвать, как называются разные пальцы
4) акалькулия
D. тактильная агнозия (двусторонний астереогноз)
E. двусторонняя идеомоторная апраксия (неспособность выполнять по словесной команде действия, которые спонтанно пациент производит легко)

3. дополнительные эффекты теменной доли недоминантного полушария (обычно правой):
A. потеря топографической памяти
B. анозогнозия и апраксия одевания одежды

Корковые чувствительные синдромы

Поражения постцентральной борозды, особенно области, которая соответствует представительству руки.

• чувствительный дефицит:
A. потеря чувства положения и ощущения пассивных движений
B. неспособность локализовать тактильные, термические и болевые стимулы
C. астереогноз (неспособность определить форму, размер предмета и определить его по ощущению)
D. аграфестзия (неспособность определить номера, написанные от руки)
E. потеря способности распознавать два отдельных точечных раздражения

• сохраненная болевая и температурная чувствительность, сохранение чувства прикосновения, давления, вибрации

• другие признаки
A. легкая утомляемость чувствительных восприятий
B. трудность при различении одновременных раздражителей
C. пролонгация поверхностной боли с гиперпатией
D. галлюцинации прикосновений

Асоматогнозии

Синдром Антона-Бабинского

Односторонняя асоматогнозия. Более часто наблюдается при поражениях недоминантной (правой) теменной доли, что может быть связано с тем, что при поражениях доминантной (левой) стороны она маскируется афазией.

1. анозогнозия (безразличие или неосознование дефицита; пациент может отвергать, что парализованные конечности принадлежат ему)
2. апатия (безразличие к повреждению)
3. аллокеирия (стимул на одной стороне воспринимается на противоположной)
4. апраксия одевания: пренебрежение одной половиной тела при одевании и уходе за собой
5. затухание: на противоположной стороне при одновременном двустороннем поражении
6. пренебрежение целым полем зрения (с/или без гомонимной гемианопсии) с поворотом головы, глаз или всего тела в непораженную сторону

По отношению к поражениям теменной доли:

1. афазия Вернике: поражение зон слуховых ассоциаций или нарушение их связи с угловой извилиной и первичной слуховой корой. Сенсорная афазия (нормальная длина предложений и интонаций, но нарушения их смысла). Может включать парафазии. Очаг поражения в области зоны Вернике

3. глобальная (тотальная афазия: обычно в результате поражения большой зоны речевого центра; страдают все аспекты речи и языка
A. больной не может говорить за исключением некоторых клише, привычных фраз и междометий
B. аномия (неспособность назвать объекты или их части)
C. вербальные или моторные персеверации
D. неспособность понимать обращенную речь за исключением отдельных слов
E. неспособность писать или читать

4. проводниковая афазия: в результате нарушения сообщения между лобной и височной речевыми зонами, обычно связана с вовлечением супрамаргинальной борозды. Схожа с афазией Вернике (свободная спонтанная речь и парафазии), но пациент может понимать произносимые и написанные слова и осознает свой дефект. Резко нарушение повторение слов

5. чистая словесная слепота: т.н. алексия без аграфии (встречается редко) в результате поражения теменно-затылочной области, при котором нарушаются связи между левой угловой извилиной и обеими затылочными долями. Пациент может писать, но не может прочитать то, что он написал. Часто он выглядит не обеспокоенным этим. Часто сочетается с нарушением способности называть цвета. Чтение и называние чисел обычно не нарушены

Паранеопластические синдромы, влияющие на нервную систему

Паранеопластические синдромы возникают у 16% пациентов с раком легкого и у 4% пациентов с раком молочной железы.

Патогенез неизвестен. Теории: токсическая?, борьба за необходимые вещества?, оппортунистические инфекции?, аутоиммунные процессы?.

Виды синдромов

• поражение СМ
A. полиомиелит (синдром передних рогов): напоминает БАС (слабость, гипорефлексия, фасцикуляции)
B. подострый некротический (поперечный) миелит: быстрый некроз СМ
C. ганглионит* (ганглий дорсального корешка): хронический или подострый. Чисто сенсорная нейропатия (а не нейропатия)

• поражение периферической нервной системы
A. хроническая сенсо-моторная нейропатия: типичная (как при сахарном диабете и злоупотреблении алкоголем)
B. чисто сенсорная нейропатия
C. чисто моторная нейропатия: редко. Практически всегда при лимфоме (в большинстве случаев Ходжкина)
D. острая воспалительная демиелинизирующая полирадикулопатия (т.н. синдром Гийена-Барре)
E. миастенический синдром Итона-Ламберта*: встречается редко. 66% пациентов с этим синдромом имеют рак, чаще всего первичным является просовидноклеточный рак легкого. Пресинаптическая блокада нервно-мышечного соединения в результате действия антител к пресинаптической мембране этого соединения (NB: при настоящей миастении наблюдается постсинаптическая блокада). Симптомы более выражены по утрам, в течение дня по мере активности наблюдается улучшение; ухудшение в течение ночи и во время упражнений в связи с исчерпыванием. В основном двигательные нарушения, но часто сопровождающиеся парестезиями. У ♂ может быть импотенция
F. миастения
G. полимиозит: в возрасте >60 лет, 25% пациентов имеют злокачественный процесс, чаще всего сочетается с бронхогенным раком легкого
H. атрофия мышечных волокон IIb типа: наиболее частый вариант паранеопластического синдрома; в основном наблюдается слабость проксимальных мышц (также, как и при других эндокринных миопатиях, напр., при гипотиреоидизме или использовании стероидов)

Панцеребеллярная дегенерация

Значительная потеря клеток Пуркинье (в результате действия антител к клеткам Пуркинье) → тяжелой панцеребеллярной дисфункции. Проявляется головокружением, атаксией походки, атаксией верхних и нижних конечностей, дизартрией, Т/Р, диплопией, осцилопсией, нистагмом, окуломоторной дисметрией. Обычно не поддается лечению или хотя бы улучшению даже при проведении иммуносупрессии. В 20% случаев улучшение наблюдается при лечении первичного ракового процесса. На ранней стадии КТ нормальная, позднее → мозжечковая дегенерация. В 70% случаев мозжечковые симптомы предшествуют диагнозу рака.

Наиболее частые виды первичного ракового процесса при панцеребеллярной дегенерации приведены в табл. 2-17.

Диагностика

1. ЛП: клеточный состав ЦСЖ, цитология и ИгG. Типичным является повышение количества лейкоцитов и ИгG
2. РГК
3. исследование лимфоузлов
4. у ♀ проведение тазового исследования и маммография

Читайте также: