Что такое ладонно-подошвенный гиперкератоз

Почему и как развивается кератодермия

Ученые пока затрудняются дать точный ответ на вопрос, по каким причинам и в соответствии с какими механизмами возникает это заболевание. Доподлинно известно лишь то, что его развитие связано с мутациями в особых генах, кодирующих кератин. Также выявлена связь патогенеза кератодермии с нарушением гормонального баланса в организме на фоне дисфункции половых желез, недостатка витамина А, бактериальных и вирусных инфекций.

Патологические изменения ладоней и стоп могут происходить и при ряде онкологических и наследственных болезней. Эти виды кератодермий получили название
паранеопластические.

Виды кератодермии

Ладонно-подошвенная кератодермия может быть диффузной и очаговой. Отличием этих двух форм является степень распространенности патологического процесса.

Формы диффузной кератордермии:

1. Мутилирующая
2. Унны-Тоста
3. Меледа
4. Папийона-Лефевра

К данной группе относят также синдромы, одним из основных симптомов которых является диффузная кератодермия.

Формы очаговой кератодермии:

1. Ограниченная кератодермия Брюнауэра-Францешетти
2. Диссеминированная пятнистая кератодермия Фишера-Бушке
3. Линейная кератодермия Фукса
4. Акрокератоэластоидоз Косты и др.

к оглавлению ↑

Ее называют также наследственной мутилирующей кератомой, синдромом Фонвинкеля.

Тип наследования: аутосомно-доминантный. Начальные признаки в виде ороговения подошв и ладоней, сопровождающихся локальным гипергидрозом, проявляются в возрасте 2 года. Постепенно на пальцах образуются характерные борозды в виде шнура, приводящие к заметному ограничению подвижности суставов (контрактурам) и спонтанной ампутации пальцев.

Мутилирующая кератодермия может привести к спонтанной ампутации пальцев.

Признаки кератоза хорошо различимы на тыльной стороне кистей, локтях, коленях. Ногтевые пластины утолщенные, гладкие, напоминают часовые стекла. Мутилирующая кератодермия может приводить к снижению функции половых желез (гипогонадизму), рубцовому облысению, ухудшению слуха, иногда – его потере. Дифференциальная диагностика основана главным образом на констатации факта мутиляции. Термин происходит от латинского mutilatio: укорочение, обрезывание, и означает самопроизвольное отторжение пораженной части определенного органа. В данном случае речь идет о спонтанной ампутации пальцев.

Мутилирующая кератодермия нередко является ключевым симптомом ряда заболеваний наследственного характера.

Заболевание называют также врожденным ихтиозом ладоней и подошв, синдромом Унны-Тоста.

Носит наследственный характер.

Тип наследования: аутосомно-доминантный.

Очаги ороговения покрываются глубокими и поверхностными трещинами.

Основным симптомом является выраженное ороговение кожного покрова кистей и стоп или только стоп. Как правило, симптоматика начинает проявляться в первые два года жизни ребенка. Вначале кожный покров слегка утолщается и начинает напоминать покрасневшую (гиперемированную) полосу, выделяющуюся на фоне здоровых участков.

Спустя некоторое время на месте полос появляются гладкие роговые образования желтоватого цвета. Патологические изменения могут затрагивать также тыльные стороны кистей рук. У некоторых пациентов в очагах поражения возникают трещины, при этом они могут быть как поверхностными, и глубокими. Не исключен и такой симптом, как локальный гипергидроз (повышенная потливость).

В отдельных случаях патологический процесс распространяется на ногтевые пластины (они заметно утолщаются), волосы и зубы. Подобная симптоматика часто сопровождается патологией некоторых внутренних органов (в частности, нервной и эндокринной систем) и аномалиями строения скелета.

При микроскопическом исследовании обнаруживаются:

• выраженное отшелушивание верхнего рогового слоя эпидермиса (гиперкератоз);
• утолщение зернистого слоя (гранулез);
• огрубение кожи, связанное с увеличением количества шиповатых клеток эпидермиса росткового слоя (акантоз);
• симптомы умеренного воспалительного процесса в дерме.

Проводят дифференциальную диагностику с другими формами диффузных кератодермий.

Другие названия: наследственный ладонно-подошвенный проградиентный кератоз Когоя, ладонно-подошвенный трансградиентный кератоз Сименса, прогрессирующая акрокератома, болезнь Меледа.

Данное заболевание также носит наследственный характер, о чем свидетельствуют и сами названия). Тип наследования –аутосомно-рецессивный.

Этот вид кератодермии нередко сопровождается очагами гипергидроза.

Основным симптомом патологии является появление участков ороговений желтовато-коричневого цвета с глубокими трещинами. Поражаются ладони и подошвы. Край зоны поражения обрамлен лиловой каймой, ширина которой составляет 2-4 мм. Патологические изменения могут наблюдаться на коже тыльной поверхности стоп и кистей, иногда – голеней и предплечий. Возможен гипергидроз: в таких случаях кожа в очаге поражения бывает влажной, на ней проявляются протоки потовых желез в виде темных точек.

При болезни Меледа патологический процесс охватывает и ногтевые пластины. Они становятся толще, меняют форму. Признаки могут проявляться не непосредственно после рождения и даже не в детстве. Нередко первые симптомы наследственного ладонно-подошвенного проградиентного кератоза Когоя развиваются в подростковом или юношеском возрасте – к 16-19 годам. Исследование образцов тканей поверхностного слоя дермы из зоны поражения позволяет обнаружить гиперкертоз, хроническое воспаление и акантоз. Проводится дифференциальная диагностика с кератодермией Унны-Тоста.

Другое название этой формы болезни: ладонно-подошвенный гиперкератоз с периодонтитом.

Носит наследственный характер.

Тип передачи: аутосомно-рецессивный.

При синдроме Папийона-Лефевра помимо симптомов со стороны кожи наблюдаются нарушения развития зубов, которые приводят к тому, что с раннего возраста пациенты пользуются зубными протезами.

Признаки начинают проявляться в возрасте 2-3 года. Клиника во многом напоминает таковую при кератодермии Меледа. Отличительной особенностью данной формы болезни является поражение зубов: нарушаются сроки и очередность их прорезывания (не только молочных, но и постоянных), появляются заболевания, за короткий срок приводящие к адонтии (потере зубов): кариес, гингивит, пародонтоз. Пациенты уже с раннего детства вынужденно пользуются зубными протезами.

Проводят дифференциальную диагностику с другими формами каратодермии. Основным отличительным симптомом болезни Папийона-Лефевра является поражение зубов.

Генетическое заболевание с аутосомно-рецессивным типом наследования. Первые симптомы в виде формирования зон ороговения на участках, подверженных давлению или повышенным нагрузкам, возникают в детстве. К проявлениям болезни относятся также патологические изменения ногтей, лейкоплакия слизистой оболочки рта, складчатый язык. Возможно развитие дистрофии роговицы или умственной отсталости.

Требуется проведение дифференциальной диагностики с остальными формами очаговых кератодермий.

Ее называют также наследственной рассеянной ладонно-подошвенной акантомой или рассеянным точечным кератозом Бушке-Фишера. Наследуется по аутосомно-доминантному типу. Начало проявления симптомов приходится на юношеский возраст.

Зоны поражения расположены по отдельности, тенденции к слиянию не наблюдается. При отторжении роговых пробок остаются углубления в виде кратера с ороговевшими стенками, иногда покрывающихся корочками.
Проводится дифдиагностика с другими локальными кератодермиями. Отличительной особенностью диссеминированной пятнистой кератодермии Фишера-Бушке считаются роговые кратеры, формирующиеся на местах роговых пробок.

Наследуется по аутосомно-доминантному типу. Кожный покров ладоней и стоп покрывается островками ороговений в виде гребней линейной формы (именно с этим симптомом и связано название болезни). В очагах поражения образуются глубокие кровоточащие трещины. Они выступают над поверхностью кожного покрова примерно на ½-1 см и локализованы вдоль влагалищ сухожилий. Любопытным является тот факт, что у кровных родственников с данным заболеванием узор поражения бывает одинаковой формы. В некоторых случаях, кроме патологических изменений кожи, развивается лейкокератоз слизистой рта.

Тип наследования болезни неясен.

Болеют только молодые женщины (18-20 лет). К симптомам патологии относится формирование роговых бугорков неправильной или овальной формы на стопах, ладонях, ладонной поверхности пальцев. Элементы сыпи, размер которых составляет примерно 3 мм в диаметре, расположены группами, а не по отдельности. Возможно их незначительное возвышение над окружающими тканями. Поверхность элементов шероховатая, в центральной части можно заметить желтовато-белое вдавление.

Нередко бугорки трудноразличимы, но с легкостью обнаруживаются при прощупывании. Для заболевания характерна повышенная потливость ладоней и подошв. К основным диагностическим исследованиям относится диаскопия для выявления желтизны элементов сыпи. Микроскопические исследования обнаруживают изменения, возникающие практически при любом виде кератодермии: гранулез, кератоз, акантоз, расширенные сосуды дермы, гибель их эластических волокон.

Как лечат кератодермию ладоней и подошв

Терапия основана на применении Ниотигазона, действующим веществом которого является ацитретин. Препарат оказывает противопсориатическое действие посредством регуляции процессов дифференцировки клеток кожи, их обновления и ороговения. Дозировку подбирают с учетом выраженности симптомов, тяжести патологического процесса. Значение имеет и масса тела пациента.

Ниотигазон — основной препарат для лечения ладонно-подошвенной кератодермии.

В тех случаях, когда по тем или иным причинам больной не может принимать Неотигазон, назначают большие дозы витамина А длительным курсом.

Проводится и наружная терапия, суть которой заключается в использовании следующих препаратов:

1. Кератолитические средства – для активного отшелушивания мертвых клеток с поверхности кожного покрова.
2. Мази, содержащие ретиноиды – для нормализации процесса ороговения, торможения размножения (пролиферации) клеток эпителия. Основу таких мазей составляют глюкокортикостероиды, оказывающие противовоспалительное действие.
3. Физиотерапия: лазеротерапия, криотерапия, диатермокоагуляция, солевые ванны.

к оглавлению ↑

Резюме

Ладонно-подошвенные кератодермии представляют собой хронические заболевания кожи преимущественно наследственного характера. Основным симптомом является чрезмерное шелушение кожи в области подошв и ладоней. Во многих случаях признаки патология начинает проявляться уже с первых месяцев жизни ребенка, но она может развиться также в подростковом возрасте, а иногда и позднее. При некоторых видах кератодермий патологический процесс охватывает также ногти, зубы, возможно даже развитие умственной отсталости и возникновение ряда других симптомов.

Какой врач вам нужен

Во многих случаях первые симптомы заболевания замечает педиатр, который и направляет ребенка на обследование к дерматологу. При видах кератодермии, сопровождающихся поражением зубов, необходимо лечение у стоматолога.

Требуется генетическая консультация для определения вероятности передачи болезни детям.

В случаях, когда поражение кожи происходит на фоне злокачественных новообразований, назначается обследование у врача-онколога.

Если вы нашли ошибку, пожалуйста, выделите фрагмент текста и нажмите Ctrl+Enter.

Кератодермия включает в себя комплекс кожных заболеваний, характеризующихся нарушением процесса ороговения эпидермиса. Большую роль играет своевременная диагностика. Лечение протекает длительно и включает в себя комплексный подход для налаживания процесса ороговения.

Кератодермия ладоней и подошв: симптомы и методы лечения

Кератоз относится к наследственным заболеваниям, характеризуется повышенным образованием ороговевших участков кожи на ладонях или стопах.

По мере течения заболевания у пациентов меняются формы пальцев на ногах, происходит утолщение ногтевой пластины. Причины и симптоматика зависит от формы кератоза. Также существуют различия и в подходе к лечению.

Что такое кератоз ладонно-подошвенный

Относится к группе дерматологических заболеваний хронического характера. Чаще всего кератоз передается по наследству, однако были зафиксированы случаи приобретенной формы заболевания. Развивается на фоне нарушения процессов эпителизации различных слоев эпидермиса. Ороговевшие участки кожи образуются преимущественно в области стоп и ладоней. Кожа на этих участках отличается по цвету (имеет желтовато-коричневый оттенок) и имеет неэстетичный внешний вид.

Кератодермия встречается равно, как среди мужчин, так и среди женщин. На развитие заболевания не влияют внешние факторы или возраст человека. Кожа на пораженных участках очень грубая и шершавая на ощупь.

К провоцирующим факторам развития патологии относятся:

• нарушения уровня половых гормонов;
• нехватка витамина А;
• грибковые или бактериальные поражения кожи.

Различают диффузную и очаговую форму кератодермии. Такое разделение основано на степени проявления симптоматики и локализации очагов поражения.

Диффузная кератодермия в свою очередь делится на:

1. Унны-Тоста. Относится к врожденным формам заболевания, передается по аутосомно-доминантному типу.
2. Меледа. Тип передачи – аутосомно-рецессивный, большую роль в наследственном факторе такой формы кератоза играет смешение кровей.
3. Папийона-Лефевра. Возникает при нарушениях в работе щитовидной и поджелудочной железы, тип мутации – аутосомно-рецессивный. Наиболее распространённая форма ладонно-подошвенного кератоза.
4. Мутилирующая форма Фонвинкеля. Тип передачи- аутосомно-доминантный. Помимо ладоней и подошв поражается кожа головы, пациент склонен к алопеции.
5. Фолликулярная шиповидная. Относится к типам дерматоза кожи на руках, ногах и голове.
6. Фигурная изменчивая. Встречается очень редко, тип мутации – аутосомно-доминантный.

К очаговой кератодермии относят:

• диссеминированную пятнистую;
• ограниченную Брюнауэра-Францешетти;
• линейную Фукса и другие.

Симптомы

Симптоматика отличается зависимо от формы и степени тяжести кератоза. К общим признакам относят гиперкератоз и сильное шелушение кожных покровов в месте поражения.

В самом начале развития заболевания пациент обнаруживает на своих подошвах и ладонях сильно уплотненные участки кожи, которые имеют фиолетовый оттенок. По мере развития процесса ороговения, участок приобретает желто-коричневый цвет, на ощупь очень твердый.

Ещё одним симптомом кератодермии считается усиление потоотделения в местах поражения. По мере прогрессирования на ногах происходит изменение и деформация ногтей, у пациента возникает дискомфорт во время ходьбы.

При поражении волосистых участков кожи (при тяжелом течении кератодермии) пациент страдает от повышенного выпадения волос, частичной потери слуха и других неприятных симптомов. Как правило, при врожденной форме мутационной кератодермии гипергидроз развивается ко второму году жизни.

Диагностика

Специфических диагностических мер этого заболевания нет. При появлении неприятных симптомов пациенту нужно обратиться к дерматологу. Специалист проведет внешний осмотр и назначит исследования для дифференцирования от других видов дерматоза. Для изучения у больного берут небольшой участок кожи на ороговевшем участке и отправляют на дальнейшее изучение в гистологической лаборатории.

Лечение

Схема терапии зависит от формы кератоза и степени его тяжести.

Целью лечения является устранение провоцирующего фактора (грибковая или бактериальная инфекция, гормональные нарушения и т.д.). Пациенту обязательно назначать схему терапии, позволяющую скорректировать выработку кератина.

Основным медикаментозным средством для лечения данной проблемы считается препарат Ниотигазон. Он относится к группе противопсориатических лекарств, помогает урегулировать процессы обновления и ороговения эпидермиса. Дозировку и курс приема подбирают индивидуально. При этом обязательно учитывается степень тяжести кератодермии, возраст и вес пациента.

Если по каким-то причинам больной не может принимать Ниотигазон, ему назначают следующие препараты:

• кератолитики (помогают отшелушивать ороговевшие участки кожи);
• ретиноиды в форме мазей (останавливают дальнейший процесс пролиферации клеток эпидермиса).

В состав комплексного лечения обязательно входят и физиотерапевтические процедуры (УФ-терапия, дитермокоагуляция, ванны и т.д.).

При присоединении вторичной бактериальной инфекции назначают курс антибактериальных средств. Если причиной кератоза служит грибковая микрофлора, то больному назначают антимикотические лекарства.

Для лечения применяют противогрибковые препараты как наружные, так и внутренние.

К распространённым и эффективным относят Клотримазол, Нистатин, Пимафуцин, Клотримазол и т.д. Курс лечения длительный – от нескольких месяцев до полугода. Эти средства помогают снять воспаление, зуд, шелушение кожи и другие неприятные симптомы.

Также популярностью пользуются народные средства для лечения гиперкератоза ногтей. Сюда относятся ванночки из морской соли или травяных отваров, втирание эфирных масел и т.д. Специалисты рекомендуют применять такие методы лечения в комплексе с использованием медикаментозных средств для получения максимального результата.

Пациентам детского возраста назначают длительный прием ретинола, препаратов железа, в тяжелых случаях применяют глюкокортикостероиды (преимущественно средства для наружного нанесения). Обязательно назначают фонофорез с витаминами, количество курсов определяется индивидуально (в среднем 25-30 сеансов). Такое лечение проводится несколько раз в год (при обострении симптоматики).

Методы народной медицины применяют в комплексе с медикаментозной терапией. Самыми распространёнными и эффективными считаются:

• компрессы из свежего алоэ или листьев лопуха (оказывают противовоспалительный эффект, размягчают ороговевшие участки);
• втирание в пораженные участки эфирных масел лаванды, жасмина и т.д.

Удалить ороговевшие участки кожи помогут регулярные ванночки с морской солью. После распаривания необходимо потереть ладони или подошвы пемзой. После процедуры обязательно смазывают обработанные участки увлажняющим кремом. Перед началом лечения народными способами нужно обязательно проконсультироваться с врачом.

Обязательным условием положительного результата лечения считается прием комплекса витаминов. Он включает в себя витамин А, группу В, С, РР и др. Также пациентам прописывают иммуностимуляторы и ангиопротекторы. Курс и дозировку определяет врач индивидуально.

Ладонно-подошвенная кератодермия относится к генетических заболеванием, которые протекают в хронической форме. В основе развития лежит мутация генов, отвечающих за выработку кератиновых комплексов в организме. Зависимо от вида и степени тяжести кератоза, больному подбирают соответствующую схему лечения. Терапия протекает длительное время, нередко пациенту назначают профилактические курсы медикаментов для снижения риска повторных рецидивов.

Полезное видео

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Ладонно-подошвенные кератодермии - большая группа заболеваний, очень разных по своей морфологии. Некоторые из них являются самостоятельным заболеванием, другие входят в состав многочисленных синдромов, третьи представляют собой одно из проявлений диффузных кератозов. Гистогенетически все многообразие клинических проявлений можно свести к нескольким гисгоморфологическим типам.

Все ладонно-подошвенные кератодермии имеют общие гистологические признаки: в разной степени выраженный акантоз. гиперкератоз, иногда очаговый паракератоз; изменения в базальном слое эпидермиса и базальной мембране отсутствуют. Воспалительной реакции в дерме, как правило, нет, лишь иногда встречаются небольшие периваскулярные инфильтраты в верхней ее части. К особенностям, позволяющим разделять ладонно-полошвенные кератодермии на различные типы, относятся изменения структуры зернистого и шиповатого слоев эпидермиса: гиперкератоз с увеличением количества слоев зернистого слоя (гранулез), эпидермолитический гиперкератоз. атрофия или отсутствие зернистого слоя. Гиперкератоз и гранулез отмечаются при подавляющем большинстве ладонно-подошвенных кератодермий, как при диффузных, так и при ограниченных формах.

К диффузным формам кератодермии относят следующие нозологические единицы.

Ладонно-подошвенная кератодермия Тоста-Унны

Наследуется по аутосомно-доминангному типу, характеризуется диффузным поражением ладоней и подошв. Описаны также изменения в области межфаланговых суставов кистей. Существует с рождения или развивается в течение 1-го года жизни, редко - в более позднем возрасте Имеется диффузный кератоз ладоней и подошв с полоской застойной зритемы но его краю. Часты болезненные трещины.

Патоморфология. Выраженный гиперкератоз, гранулез, гипертрофия потовых желез, иногда картина эпидермолитического гиперкератоза, но в таких случаях необходимо исключать ограниченную форму буллезной ихтиозиформной эритродермии. При электронно-микроскопическом исследовании выявлены атипичные кератогиалиновые гранулы двух типов - менее электронно-плотные гранулярного строения и более электронно-плотные, прикрепленные к первым.

Ладонно-подошвенная кератодермия Вернера

Наследуется по аутосомно-доминантному типу. Выявлена мутапия гена, кодирующего кератин 9, расположенного в локусе 17ql2-q21. Заболевание развивается в первые недели жизни. Клиническая картина сходна с ладонно-подошвенной кератодермией Тоста-Уины. Отмечаются гипергидроз и утолщение ногтевых пластинок. Описана самопроизвольная отслойка роговых масс, происходящая 1-2 раза в год.

Патоморфология. Сходна с таковой при врожденной буллезной ихтиозиформной эритродермии,. что подтверждено методом электронной микроскопии. Можно предполагать, что в основе гистогенеза заболевания лежит нарушения образовании тонофибрилл. Биохимический анализ выявил в эпидермисе появление низкомолекулярных кератинов, свидетельствующих о нарушении дифференцировки эпителиоцитов.

Мутилируюшая кератодермия

Наследуется по аутосомно-доминантному типу, характеризуется наличием кератоза с сотовидной поверхностью на ладонях и подошвах, кератотических очагов звездчатых очертаний на тыле кистей кистей и стоп, внутренней поверхности лучезапястных суставов, кольцевидных перетяжек пальцев (псевлоайнгум). Часто встречаются ониходистрофии, описана диффузная алопепия.

Сотовидный кератоз, но без перетяжек, наблюдается также при ладонно-подошвенной кератодермии, ассоциированной с глухотой, при которой, как и при мутилирующей ладонно-подошвенной кератодермии, на тыле кистей и стоп имеются кератотические очаги с переходом на внутреннюю поверхность лучезапястных суставов.

Патоморфология: гиперкератоз с гипергранулезом.

Диффузная ладонно-подошвенная кератодермия

С аутосомно-доминантным типом наследования (генный докус - 17q23-ater) может сочетаться с раком пищевода (синдром Howel-Evans), Кератоз развивается обычно в 5-15 лет, рак пищевода - после 30 лет. Одновременно могут наблюдаться множественные базалиомы.

Кератодермия острова Меледа

Син. болезнь острова Мелела наследуется по аутосомно-репессивному типу. Клинически характеризуется диффузным кератозом ладоней и подошв, выраженной воспалительной реакцией в виде эритематозного венчика вокруг кератотических очагов с выходом поражения на тыльную поверхность кистей и стоп, области коленных и локтевых суставов, нижней трети предплечий и голеней (в виде "перчаток и носков"). Часты контрактуры и сращения пальцев. Описано сочетание с псевдоайнгумом. Заболевание сопровождается гипергидрозом и изменениями ногтевых пластинок, возможны и лейкокератозы.

Патоморфология. При электронной микроскопии выявляют кератогиалиновые гранулы сложного строения, состоящие из менее плотной гранулярной сердцевины и более плотной периферической зоны, связанной с тонофиламентами. Подобные гранулы чаще располагаются в эпителиоцитах, расположенных в области устьев потовых желез.

Близка по клиническим проявлениям к болезни острова Меледа кератодермия, описанная A. Greither (1952). Однако эта форма наследуется по аутосомно-доминантному типу, отличается менее выраженным гиперкератозом, наличием на других участках кожного покрова изменений, сходных с наблюдаемыми при эритрокератодермиях, менее тяжелым течением, улучшением с возрастом.

Кератодермия Папийона-Лефевра

Син. синдром Папийона-Лефевра наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Клиническая картина сходна с кератодермией острова Меледа. Поражение кожи сочетается с пародонтозом, воспалением десен и сосочков языка и подверженностью различным инфекционным заболеваниям. Иногда наблюдаются отставание в росте, гипотрихоз, кальцификация мозговых оболочек, сочетание с врожденными бронхоэктазами.

Патоморфология: массивный компактный гиперкератоз и гипергранулез; в эритематозно-сквамозных очагах в области крупных суставов и тыльной поверхности кистей и стоп гистологическая картина напоминает красный отрубевидный волосяной лишай (болезнь Девержи): гиперкератоз с чередованием участков орто- и паракератоза, неравномерный акантоз, незначительная периваскулярная воспалительная инфильтрация в сосочковом слое дермы.

Синдром Олмстеда

Представляет собой сочетание диффузной ладонно-подошвенной кератодермии с четкими краями, ониходистрофии, констрикции пальцев и периорифициального кератоза. В дополнение к перечисленным признакам описаны универсальная алопеция, лейкокератоз, аномалии зубов.

Ограниченные ладонно-подошвенные кератозы

Собирательный термин, использующийся для всех ограниченных (очаговых, линейных) форм кератодермии. Тип наследования аутосомно-доминантный. Клинические проявления заболевания могут появиться в юношеском возрасте или у взрослых. При крупноочаговых формах кератодермии на ладонях и подошвах обнаруживают монетовидные округлые кератотические очаги, наиболее выраженные на местах давления, и крупные, изолированные или сочетающиеся с линейными кератозами очаги в области сгибательных поверхностей пальцев. Может наблюдаться сочетание со спиралевидными курчавыми волосами. При электронно-микроскопическом исследовании в одном случае обнаружены отечность эпителиоцитов, повышение плотности тонофиламентов в супрабазальной области, вакуолизация шиповатых клеток, изменения в строении кератогиалиновых гранул и липидные капли в роговом слое.

Папулезные ладонно-подошвенные кератодермии отличаются рассеянным характером и меньшими размерами кератотических очагов. Развиваются в первые годы жизни (кератодермия Брауэра) или в 15-30-летнем возрасте (кератодермия Бушке-Фишера). Клинически характеризуются множественными плоскими, полушаровидными или веррукозными очажками ороговения, округлых или овальных очертаний, располагающимися обычно изолированно по всей поверхности ладоней и подошв, а не только в местах давления. После удаления роговых масс остается кратеро- или блюдцеобразное углубление. A. Greither (1978) считает перечисленные формы папулезных кератодермии идентичными.

Точечная врожденная акрокератодермия

Син. точечный кератоз ладоней и подошв характеризуется появлением на ладонях и тыле кистей мелких кератотических папул цвета нормальной кожи с гладкой блестящей поверхностью. Гистологически F.C. Brown (1971) выявил паракератотические столбики, сходные с наблюдаемыми при порокератозе Мибелли. D.G. Robestria и соавт. (1980) обнаружили при электронной микроскопии внутриядерные нарушения в виде множественных гипертрофированных ядрышек в клетках базального и шиповатого слоев, которые, по мнению авторов, способствуют развитию гиперкератоза. Описано сочетание этого заболевания с раком внутренних органов. M.J. Costello и R.C. Gibbs (1967) рассматривают папулезные и точечные кератодермии как синонимы.

Кератодермия с просвечивающими папулами представляет собой, возможно, разновидность точечной врожденной акрокератодермии. Наследуется также по аутосомно-доминантному типу, характеризуется желтовато-белыми, просвечивающими папулами с гладкой поверхностью, иногда с точечными углублениями в центре, сливающимися в бляшки. Сочетается с тонкими волосами на голове и атопией.

Точечный кератоз ладонных линий характеризуется наличием на ладонях и подошвах мелких гиперкератотических пробок, располагающихся в углублениях кожных линий, болезненных при надавливании.

Ладонно-подошвенная кератодермия с перекрученными волосами - аутосомно-доминантно наследуемое заболевание, характеризующееся наличием на ладонях и подошвах округлых очагов кератоза. Патологические изменения волос подтверждены методом сканирующей электронной микроскопии. В волосах гистохимически обнаружен дефицит цистеина.

Синдром Рнхнера-Ханхарта

Син.: кожно-глазной тирозиноз, тирозинемия II типа характеризуется болезненными ладонно-подошвенными кератотическими очагами, герпетиформной дистрофией роговицы и умственной отсталостью. Без лечения с возрастом развивается диффузная кератодермия, могут быть пузыри. Тип наследования аутосомно-рецессивный, поражен генный локус 16q22.1-q22. Гистологически, помимо общих для этой группы кератодермии признаков, выявляют эозинофильные включения в клетках шиповатого слоя. При электронно-микроскопическом исследовании находят увеличение количества тонофиламентов в шиповатых эпителиоцитах, тубулярные каналы а пучках тонофиламентов. В основе гистогенеза лежит дефицит фермента тирозина аминотрансферазы, что приводит к накоплению тирозина в крови и тканях. Предполагается, что молекулы L-тирознна мот способствовать образованию дополнительных поперечных связей. Это приводит к сгущению тонофибрилл в эпителиоцитах.

Ладонно-подошвешшя нумулярная кератодермия

Так называемые болезненные омозолелости наследуется по аутосомно-доминантному типу. Развивается в детском или молодом возрасте, характеризуется наличием ограниченных крупных гиперкератотических очагов. локализующихся в местах давления: на подошвах. у основания и на боковых поверхностях пальцев ног, на кончиках пальцев рук, болезненных при надавливании. Описаны пузыри по краям очагов, подногтевой или околоногтевой гиперкератоз, утолщение ногтевых пластинок и очаги гиперкератоза на голенях. Гистологически наблюдается эпидермолитический гиперкератоз.

Акрокератоэластоилоз Коста

Развивается в детском возрасте. Клинически проявляется мелкими, иногда сливающимися папулами птотноватой консистенции, сероватого цвета, просвечивающими, с блестящей поверхностью, располагающимися на ладонях и подошвах, по краям пальцев, в области пяточного сухожилия. Гистохимически в дерме в очагах поражения выявляются утолщение и фрагментация пластических волокон, электронно-микроскопически - изменения аморфной части их, нарушение расположения микрофибрилл. Изменения в зернистом слое отсутствуют.

Следует отметить, что большая группа ладонно-подошвенных кератодермяй до сих пор не классифицирован ни клинически, ни гистологически. В литературе имеются морфологические описания только отдельных случаев. В связи с этим диагностика, особенно дифференциальная, указанных заболеваний представляет большие трудности.

Различия в клинической характеристике высыпаний и типе наследования, особенности течения заболеваний внутри выделенных нами групп позволяют предположить неодинаковый их патогенез при сходной гистологической картине.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]