Что такое присутствие ингибитора системной красной волчанки

Исследуем причины и методы лечения системной красной волчанки, трудного диагностируемого аутоиммунного заболевания, симптомы которого возникают внезапно и могут привести к инвалидности и даже смерти в течение десяти лет.

Что такое системная красная волчанка

Системная красная волчанка – это сложное хроническое воспалительное заболевание аутоиммунного характера, которое влияет на соединительную ткань. Поэтому оно атакует различные органы и ткани, имеет системный характер.

Воспалительная реакция, которую приносит заболевание, влияет на функции пораженных органов и тканей, и если болезнь не контролировать, то она может привести к их уничтожению.

Обычно, заболевание развивается медленно, но может также возникнуть очень внезапно и развиваться как форма острой инфекции. Системная красная волчанка, как уже упоминалось, является хронической болезнью, от которой не существует лечения.

Её развитие является непредсказуемым и протекает с чередованием ремиссий и обострений. Современные методы лечения, хотя и не гарантируют полного излечения, дают возможность контролировать заболевания и позволяют больному вести почти обычную жизнь.

Наиболее подверженных риску развития заболевания представители этнических групп африканских стран Карибского бассейна.

Причины волчанки: известны только факторы риска

Все причины, которые ведут к развитию системной красной волчанки, – неизвестны. Предполагается, что не существует одной конкретной причины, а к заболеванию приводит комплексное влияние различных причин.

Однако, известны факторы, предрасполагающие к заболеванию:

Конечно, обладание генами, которые предрасполагают к развитию системной красной волчанки, ещё не гарантирует развитие заболевания. Существуют некоторые условия, которые действуют как спусковой крючок. Эти условия относятся к числу факторов риска развития системной красной волчанки.

Опасности окружающей среды. Таких факторов много, но все связаны со взаимодействием человека и окружающей среды.

Наиболее распространенными являются:

Вирусные инфекции. Мононуклеоз, парвовирус B19, ответственный за кожную эритему, гепатита C и другие, могут вызвать системную красную волчанку у генетически предрасположенных лиц.
Воздействие ультрафиолетовых лучей. Где ультрафиолетовые лучи – это электромагнитные волны, не воспринимаемые человеческим глазом, с длиной волны меньше, чем фиолетовый свет, и с более высокой энергией.
Лекарства. Существует множество препаратов, как правило, используемых при хронических заболеваниях, которые могут вызвать системную красную волчанку. В эту категорию можно отнести около 40 препаратов, но наиболее распространенными являются: изониазид, используется для лечения туберкулеза, идралазин для борьбы с гипертонией, хинидиназин, используемый для лечения аритмических заболеваний сердца и др.
Воздействие токсичных химических веществ. Наиболее распространенными являются трихлорэтилен и пыли кремнезема.

Гормональные факторы. Многие соображения заставляют нас думать, что женские гормоны и, в частности, эстроген играют важную роль в развитии болезни. Системная красная волчанка – это типичная для женщин болезнь, которая, обычно, появляется в годы полового развития. Исследования, проведенные на животных, показали, что лечение с помощью эстрогена вызывает или ухудшает симптомы волчанки, в то время как лечение мужскими гормонами улучшает клиническую картину.

Нарушения в иммунологических механизмах. Иммунная система, в нормальных условиях, не атакует и защищает клетки организма. Это регулируется с помощью механизма, который известен под названием иммунологической толерантности в отношении аутологичных антигенов. Процесс, который регулирует всё это, чрезвычайно сложный, но, упростив его, можно сказать, что в процессе развития иммунной системы, под влиянием лимфоцитов, могут появиться аутоиммунные реакции.

Симптомы и признаки волчанки

Трудно описать общую клиническую картину системной красной волчанки. Причин тому много: сложность заболевания, его развитие, характеризующееся чередованиями периодов длительного покоя и рецедивов, большое количество поражаемых органов и тканей, изменчивость от человека к человеку, индивидуальный прогресс патологии.

Всё это делает системную красную волчанку единственной болезнью, для которой вряд найдётся два полностью идентичных случая. Конечно, это значительно усложняет диагностику заболевания.

Волчанка сопровождается появлением очень расплывчатых и неспецифических симптомов, связанных с возникновением воспалительного процесса, который очень похож на проявление сезонного гриппа:

После начальной стадии и повреждения органов и тканей развивается более специфическая клиническая картина, которая зависит от областей тела, пострадавших от воспалительного процесса, поэтому могут возникнуть наборы симптомов и признаков, показанных ниже.

Также страдают слизистые оболочки рта и носа, где могут развиться очень болезненные поражения, которые плохо поддаются лечению.

Иммунная система. Болезнь определяет следующие иммунологических расстройств:

Положительность на антитела, направленные против ядерных антигенов или против внутренних белков ядра, которые включают в себя ДНК.
Положительность на антитела против ДНК.
Положительность на антифосфолипидные антитела. Это категория аутоантител, направленных против белков, которые связывают фосфолипиды. Предполагается, что эти антитела способны даже в условиях тромбоцитопении вмешиваться в процессы свертывания крови и вызывать образование тромба.

Лимфатическая система. Симптомы, которыми характеризуется системная красная волчанка, когда поражает лимфатическую систему, это:

Лимфаденопатия. То есть увеличение лимфатических узлов.
Спленомегалия. Увеличенная селезенка.

Почки. Нарушения в работе почечной системы иногда называют волчаночный нефрит. Она может пройти несколько стадий – от легкой до тяжелой. Волчаночный нефрит требует скорейшего лечения, поскольку может привести к потере функции почек с необходимостью диализа и трансплантации.

Сердце. Вовлечение сердечной мышцы может привести к развитию различных заболеваний и их симптомов. Наиболее частыми являются: воспаление перикарда (мембрана, которая окружает сердце), воспаление миокарда, серьезная аритмия, нарушения в работе клапанов, сердечная недостаточность, стенокардия.

Кровь и кровеносные сосуды. Наиболее ощутимым следствием воспаления кровеносных сосудов является затвердение артерий и преждевременное развитие атеросклероза (образования бляшек на стенках сосудов, что сужает просвет и препятствует нормальному току крови). Этому сопутствует стенокардия, а в тяжелых случаях инфаркта миокарда.

Тяжелая системная красная волчанка влияет на концентрацию клеток крови. В частности, большой может иметь:

Лейкопению – снижение концентрации лейкоцитов, вызванное, в основном, уменьшением лимфоцитов.
Тромбоцитопению – снижение концентрации тромбоцитов. В связи с этим возникают проблемы со свертыванием крови, что может привести к серьезным внутренним кровотечением. В некоторых случаях, а именно у тех пациентов, у которых из-за болезни появляются антитела к фосфолипидам, ситуация диаметрально противоположная, то есть высокий уровень тромбоцитов, что ведёт к риску развития флебита, эмболии, инсульта и др.
Анемия. То есть низкая концентрация гемоглобина в результате снижения количества циркулирующих в крови эритроцитов.

Легкие. Системная красная волчанка может вызвать воспаление плевры и легких, а затем плеврит и пневмонию с соответствующей симптоматикой. Также возможно скопление жидкости на уровне плевры.

Желудочно-кишечный тракт. Больной может иметь желудочно-кишечные боли из-за воспаления слизистых оболочек, которые покрывают внутренние стенки, кишечные инфекции. В тяжелых случаях воспалительный процесс может привести к перфорации кишечника. Также возможны скопления жидкости в брюшной полости (асцит).

Центральная нервная система. Заболевание может вызвать как неврологическую, так и психиатрическую симптоматику. Очевидно, что неврологическая симптоматика является наиболее грозной и, в определенных ситуациях, может поставить под серьезную угрозу саму жизнь пациента. Основным неврологическим симптомом является головная боль, но могут возникнуть паралич, трудности при ходьбе, судороги и эпилептические припадки, накопление жидкости во внутричерепной полости и увеличение давления, и др. Психиатрические симптомы включают расстройства личности, расстройства настроения, тревожность, психоз.

Глаза. Наиболее распространенным симптомом является сухость глаз. Также могут возникнуть воспаления и нарушения функции сетчатки, но эти случаи редки.

Диагностика аутоиммунного заболевания

Из-за сложности заболевания и неспецифичности симптомов диагностировать системную красную волчанку очень трудно. Первое предположение в отношении диагноза формулируется, как правило, врачом общей практики, окончательное подтверждение дают иммунолог и ревматолог. Именно ревматолог затем осуществляет контроль за пациентом. Также, учитывая большое количество повреждаемых органов, может потребоваться помощь кардиолога, невролога, нефролога, гематолога и так далее.

Сразу скажу, что ни один тест не может, сам по себе, подтвердить наличие системной красной волчанки. Заболевание диагностируется путём объединения результатов нескольких исследований, а именно:

Анамнестическая история пациента.
Оценка клинической картины и, следовательно, симптомов, испытываемых пациентом.
Результаты некоторых лабораторных тестов и клинических исследований.

В частности, могут быть предписаны следующие лабораторные испытания и клинические исследования:

Анализ мочи. Используется для выявления белка в моче, чтобы получить полную картину функционирования почек.

Рентген грудной клетки для исследования на наличие воспаления легких или плевры.

Эходоплерография сердца. Чтобы убедиться в правильной работе сердца и его клапанов.

Терапия системной красной волчанки

Лечение системной красной волчанки зависит от степени выраженности симптомов и конкретных пораженных органов, и, таким образом, доза и вид препарата является предметом постоянного изменения.

В любом случае, обычно используют следующие лекарства:

Все нестероидные противовоспалительные препараты. Служат для того, чтобы снять воспаление и боль, снизить жар. Тем не менее, они имеют побочные эффекты, если принимать их в течение длительного времени и в высоких дозах.
Кортикостероиды. Имеют большую эффективность в качестве противовоспалительных средств, но побочные эффекты очень серьёзные: увеличение веса, гипертония, сахарный диабет и потеря костной массы.
Иммунодепрессанты. Препараты, которые подавляют иммунный ответ и используются при строгих формах системной красной волчанки, которая затрагивает жизненно важные органы, такие как почки, сердце, центральная нервная система. Они эффективны, но имеют много опасных побочных эффектов: увеличение риска развития инфекций, повреждение печени, бесплодие и увеличения вероятности развития рака.

Риски и осложнения волчанки

Осложнения от системной красной волчанки связаны с теми нарушениями, к которым приводит повреждение затронутых заболеванием органов.

Также к осложнением следует добавить дополнительные проблемы, вызванные побочными эффектами терапии. Например, если патология затрагивает почки, в долгосрочной перспективе может развиваться почечная недостаточность и необходимость диализа. Кроме того, нефрологическую волчанку следует держать строго под контролем, и поэтому есть необходимость в иммуносупрессивной терапии.

Системная красная волчанка является хроническим заболеванием, от которого не существует никакого лечения. Прогноз зависит от от того, какие органы и в какой степени повреждены.

Конечно, хуже, когда вовлечены жизненно важные органы, такие как сердце, мозг и почки. К счастью, в большинстве случаев, симптоматика заболевания довольно сдержанная, и современные методы лечения могут справиться с заболеванием, что позволяет пациенту вести почти нормальный образ жизни.

В любом случае, если ребенок выживает после родов, симптомы системной красной волчанки сохранятся не более 2 месяцев, пока в крови младенца будут присутствовать антитела матери.

[youtube.player]

Системная красная волчанка – хроническое системное заболевание, с наиболее выраженными проявлениями на коже; этиология красной волчанки не известна, но ее патогенез связан с нарушением аутоиммунных процессов, в результате чего вырабатываются антитела к здоровым клеткам организма. Заболеванию в большей степени подвержены женщины среднего возраста. Заболеваемость красной волчанкой не велика – 2-3 случая на тысячу человек населения. Лечение и диагностика системной красной волчанки осуществляются совместными усилиями ревматолога и дерматолога. Диагноз СКВ устанавливается на основании типичных клинических признаков, результатов лабораторных анализов.

Общие сведения

Развитие и предполагаемые причины системной красной волчанки

Точная этиология красной волчанки не установлена, но у большей части пациентов обнаружены антитела к вирусу Эпштейна-Барр, что подтверждает возможную вирусную природу заболевания. Особенности организма, вследствие которых вырабатываются аутоантитела, также наблюдаются почти у всех больных.

Гормональная природа красной волчанки не подтверждена, но гормональные нарушения ухудшают течение заболевания, хотя спровоцировать его возникновение не могут. Женщинам с диагностированной красной волчанкой не рекомендован прием пероральных контрацептивов. У людей, имеющих генетическую предрасположенность и у однояйцевых близнецов заболеваемость красной волчанкой выше, чем в остальных группах.

В основе патогенеза системной красной волчанки лежит нарушение иммунорегуляции, когда в качестве аутоантигенов выступают белковые компоненты клетки, прежде всего ДНК и в результате адгезии мишенью становятся даже те клетки, которые изначально были свободны от иммунных комплексов.

Клиническая картина системной красной волчанки

При красной волчанке поражается соединительная ткань, кожа и эпителий. Важным диагностическим признаком является симметричное поражение крупных суставов, и, если возникает деформация суставов, то за счет вовлечения связок и сухожилий, а не вследствие поражений эрозивного характера. Наблюдаются миалгии, плевриты, пневмониты.

Но наиболее яркие симптомы красной волчанки отмечаются на коже и именно по этим проявлениям в первую очередь и ставят диагноз.

На начальных стадиях заболевания красная волчанка характеризуется непрерывным течением с периодическими ремиссиями, но почти всегда переходит в системную форму. Чаще отмечается эритематозный дерматит на лице по типу бабочки – эритема на щеках, скулах и обязательно на спинке носа.
Появляется гиперчувствительность к солнечному излучению – фотодерматозы обычно округлой формы, носят множественный характер. При красной волчанке особенностью фотодерматозов является наличие гиперемированного венчика, участка атрофии в центре и депигментации пораженной области. Отрубевидные чешуйки, которыми покрывается поверхность эритемы, плотно спаяны с кожей и попытки их отделить, очень болезненны. На стадии атрофии пораженных кожных покровов наблюдается формирование гладкой нежной алебастрово-белой поверхности, которая постепенно замещает эритематозные участки, начиная с середины и двигаясь к периферии.

У некоторых пациентов с красной волчанкой поражения распространяются на волосистую часть головы, вызывая полную или частичную алопецию. Если поражения затрагивают красную кайму губ и слизистую оболочку рта, то очаги поражения представляют собой синюшно-красные плотные бляшки, иногда с отрубевидными чешуйками сверху, их контуры имеют четкие границы, бляшки склонны к изъязвлениям и причиняют боль во время еды.

Красная волчанка имеет сезонное течение, и в осенне-летние периоды состояние кожи резко ухудшается из-за более интенсивного воздействия солнечного излучения.

При подостром течении красной волчанки наблюдаются псориазоподобные очаги по всему телу, ярко выражены телеангиэктазии, на коже нижних конечностей появляется сетчатое ливедио (древоподобный рисунок). Генерализованная или очаговая алопеция, крапивница и кожный зуд наблюдаются у всех пациентов с системной красной волчанкой.

Во всех органах, где имеется соединительная ткань, со временем начинаются патологические изменения. При красной волчанке поражаются все оболочки сердца, лоханки почек, желудочно-кишечный тракт и центральная нервная система.

Если помимо кожных проявлений пациентов мучают периодические головные боли, суставные боли без связи с травмами и погодными условиями, наблюдаются нарушения со стороны работы сердца и почек, то уже на основании опроса можно предположить о более глубоких и системных нарушениях и обследовать пациента на наличие красной волчанки. Резкая смена настроения от эйфоричного состояния до состояния агрессии тоже является характерным проявлением красной волчанки.

У больных красной волчанкой пожилого возраста кожные проявления, почечный и артралгический синдромы менее выражены, но чаще наблюдается синдром Шегрена – это аутоиммунное поражение соединительной ткани, проявляющееся гипосекрецией слюнных желез, сухостью и резью в глазах, светобоязнью.

Дети, с неонатальной формой красной волчанки, родившиеся от больных матерей, уже в младенческом периоде имеют эритематозную сыпь и анемию, поэтому следует проводить дифференциальный диагноз с атопическим дерматитом.

Диагностика системной красной волчанки

Реакция Вассермана может быть ложноположительной, как и другие серологические исследования, что порой приводит к назначению неадекватного лечения. При развитии пневмонии проводят рентгенографию легких, при подозрении на плеврит - плевральную пункцию. Для диагностики состояния сердца - ЭКГ и эхокардиографию.

Лечение системной красной волчанки

Как правило, первоначальное лечение красной волчанки бывает неадекватным, так как ставятся ошибочные диагнозы фотодерматозов, экземы, себореи и сифилиса. И только при отсутствии эффективности назначенной терапии проводятся дополнительные обследования, в ходе которых и диагностируется красная волчанка. Полного излечения от этого заболевания добиться невозможно, но своевременная и корректно подобранная терапия позволяет добиться улучшения качества жизни пациента и избежать инвалидизации.

Пациентам с красной волчанкой нужно избегать прямых солнечных лучей, носить одежду, прикрывающую все тело, а на отрытые участки наносить крема с высоким защитным фильтром от ультрафиолета. На пораженные участки кожи наносят кортикостероидные мази, так как использование негормональных препаратов не приносит эффекта. Лечение необходимо проводить с перерывами, чтобы не развился гормонообусловленный дерматит.

В при неосложненных формах красной волчанки для устранения болевых ощущений в мышцах и суставах назначаются нестероидные противовоспалительные препараты, но с осторожностью следует принимать аспирин, так как он замедляет процесс свертывания крови. Обязателен прием глюкокортикостероидов, при этом дозы препаратов подбираются таким образом, чтобы при минимизации побочных эффектов защитить внутренние органы от поражений.

Метод, когда у пациента делают забор стволовых клеток, а потом проводят иммунодепрессивную терапию, после чего для восстановления иммунной системы вновь вводят стволовые клетки, эффективен даже в тяжелых и безнадежных формах красной волчанки. При такой терапии аутоиммунная агрессия в большинстве случаев прекращается, и состояние пациента с красной волчанкой улучшается.

Здоровый образ жизни, отказ от алкоголя и курения, адекватная физическая нагрузка, сбалансированное питание и психологический комфорт позволяют пациентам с красной волчанкой контролировать свое состояние и не допустить инвалидизации.

[youtube.player]

Системная красная волчанка (СКВ) — системное аутоиммунное ревматическое заболевание неизвестной этиологии, характеризующееся гиперпродукцией широкого спектра органонеспецифических аутоантител к различным компонентам ядра и иммунных комплексов, вызывающих иммуновоспалительное повреждение внутренних органов. МКБ-10: М32 Системная красная волчанка.

Аббревиатуры: АФС — антифосфолипидный синдром; аФЛ — AT к фосфолипидам.

Эпидемиология. Заболеваемость СКВ колеблется в пределах 4—250 случаев на 100 000 населения в год. Заболевание наиболее часто развивается у женщин репродуктивного возраста: риск обострения СКВ возрастает во время беременности и в послеродовом периоде. Соотношение женщин и мужчин — 10:1, пик заболеваемости приходится на возраст 15-25 лет. Смертность при СКВ в 3 раза выше, чем в популяции. Профилактика. Этиология СКВ неизвестна, в связи с этим первичную профилактику данного заболевания не проводят.

Скрининг не проводят. Классификация. Характерная особенность СКВ — многообразие клинических проявлений и вариантов течения болезни. Для характеристики вариантов течения по критерию активности заболевания в России традиционно используют классификацию В.А. Насоновой (1972).

Варианты течения

• Острое течение характеризуется быстрым развитием мультиорганных проявлений, включая поражение почек, и высокой иммунологической активностью.

• При подостром течении наблюдают периодически возникающие обострения (не столь выраженные, как при остром течении) и развитие поражения почек в течение 1-го года заболевания.

• При хроническом течении в клинической картине длительно превалирует один или несколько симптомов (дискоидное поражение кожи, полиартрит, гематологические нарушения, феномен Рейно, небольшая протеинурия, эпилептиформные припадки и др.). Особенно характерно хроническое течение при сочетании СКВ с АФС.

Клинико-иммунологические варианты

СКВ в пожилом возрасте (возникшая после 50 лет). Более благоприятное течение заболевания, чем при СКВ с дебютом в молодом возрасте. В клинической картине преобладают конституциональные проявления, поражение суставов (обычно крупных), лёгких (пневмонит с ателектазами, лёгочный фиброз), синдром Шёгрена, периферическая невропатия.

При лабораторном исследовании AT к двухспиральной дезоксирибонуклеиновой кислоте (анти-ДНК) выявляют реже, a AT KRo/SSa Ar(aнти-Ro/SSa) чаще, чем у больных СКВ молодого возраста. Неонатальная СКВ может развиваться у новорождённых от матерей, страдающих СКВ, или здоровых женщин, в сыворотках которых обнаруживаются анти-Ro и AT к ядерным рибонуклеопротеидам (анти-РНП).

Клинические проявления развиваются через несколько недель или месяцев после рождения. К ним относят эритематозную сыпь, полную поперечную блокаду сердца (35%), иногда другие признаки СКВ. Подострая кожная красная волчанка характеризуется распространёнными фоточувствительными чешуйчатыми папулосквамозным и (псориазиформными) или анулярными полициклическими бляшками. С высокой частотой (до 70%) обнаруживают анти-Ro.

Антифосфолипидный синдром. АФС — симптомокомплекс, характеризующийся венозными и/или артериальными тромбозами, акушерской патологией (невынашивание в I и II триместрах беременности, преждевременные роды), реже тромбоцитопенией, а также другими (сердечно-сосудистыми, неврологическими, кожными и т.д.) проявлениями, связанный с гиперпродукцией аФЛ. АФС может развиваться у 20—30% пациентов с СКВ.

Диагноз клинические проявления

Клинические проявления варьируют у разных больных, а активность заболевания (условно выделяют 3 степени активности, см. выше Варианты течения) у одного и того же больного меняется с течением времени.

Конституциональные симптомы (слабость, снижение массы тела, лихорадка, анорексия)— типичные проявления СКВ; отражают активность патологического процесса. Возможно развитие симптомов, напоминающих фибромиалгию.

• Фотосенсибилизация — повышение чувствительности кожи к инсоляции.
• Подострая кожная красная волчанка: см. выше Клинико-иммунологические варианты.
• Алопеция (выпадение волос) может быть генерализованным или очаговым.
• Панникулит.
• Васкулит в виде различных проявлений (пурпура, крапивница, околоногтевые или подногтевые микроинфаркты).
• Сетчатое ливедо (livedo reticularis) чаще наблюдают при АФС.

Поражение слизистых оболочек. Хейлит и безболезненные эрозии на слизистой оболочке полости рта обнаруживают у 1/З больных.

Поражение мышц проявляется миалгией и/или проксимальной мышечной слабостью, очень редко — синдромом миастении.

Поражение лёгких
• Плеврит, сухой или выпотной, чаще двусторонний, наблюдают у 20—40% больных. При сухом плеврите характерен шум трения плевры.
• Волчаночный пневмонит обнаруживают сравнительно редко.
• Редко наблюдают развитие лёгочной гипертензии, обычно как следствие рецидивирующих эмболии лёгочных сосудов при АФС.

Поражение сердца
• Перикардит (обычно сухой) развивается примерно у 20% больных СКВ. Очень редко наблюдают экссудативный перикардит. На ЭКГ обычно выявляют изменения зубца Т.
• Миокардит обычно развивается при высокой активности болезни, проявляется нарушениями ритма и проводимости.
• Эндокардит характеризуется утолщением створок митрального, реже аортального клапана. Обычно протекает бессимптомно; его выявляют только при эхокардиографии (чаще обнаруживают при АФС).
• Коронариит. На фоне высокой активности СКВ возможно развитие васкулита коронарных артерий, и даже инфаркта миокарда.
• Для СКВ характерно раннее ускоренное развитие атеросклеротического поражения сосудов.

Поражение почек
Развивается примерно у 50% больных. Картина волчаночного нефрита разнообразна: от стойкой невыраженной протеинурии и микрогематурии до быстропрогрессирующего гломерулонефрита и терминальной стадии хронической почечной недостаточности. Согласно клинической классификации И.Е. Тареевой (1995), различают следующие клинические формы волчаночного нефрита: быстропрогрессирующий волчаночный нефрит, нефрит с нефротическим синдромом, нефрит с выраженным мочевым синдромом, нефрит с минимальным мочевым синдромом и субклиническая протеинурия.

По классификации ВОЗ выделяют следующие морфологические типы волчаночного нефрита: класс I (отсутствие изменений), класс II (мезангиальный), класс III (очаговый пролиферативный), класс IV (диффузный пролиферативный), класс V (мембранозный), класс VI (хронический гломерулосклероз).

Поражение нервной системы
• Головная боль, чаще мигренозного характера, резистентная к ненаркотическим и даже наркотическим анальгетикам.
• Судорожные припадки (большие, малые, по типу височной эпилепсии).
• Поражение черепных нервов (в том числе зрительных с развитием нарушений зрения).
• Инсульты, поперечный миелит (редко), хорея.
• Периферическая невропатия (симметричная чувствительная или двигательная), наблюдаемая у 10% больных СКВ. К ней относят множественный мононеврит (редко), синдром Гийена — Барре (очень редко).
• Острый психоз (может быть проявлением как СКВ, так и развиваться на фоне лечения высокими дозами ГК).
• Органический мозговой синдром характеризуется эмоциональной лабильностью, эпизодами депрессии, нарушением памяти, слабоумием.

Поражение ретикулоэндотелиальной системы наиболее часто проявляется лимфаденопатией, коррелирующей с активностью СКВ.

[youtube.player]

Что такое системная красная волчанка

Причины волчанки: известны только факторы риска

Однако, известны факторы, предрасполагающие к заболеванию:

Наиболее распространенными являются:

Вирусные инфекции. Мононуклеоз, парвовирус B19, ответственный за кожную эритему, гепатита C и другие, могут вызвать системную красную волчанку у генетически предрасположенных лиц.
Воздействие ультрафиолетовых лучей. Где ультрафиолетовые лучи – это электромагнитные волны, не воспринимаемые человеческим глазом, с длиной волны меньше, чем фиолетовый свет, и с более высокой энергией.
Лекарства. Существует множество препаратов, как правило, используемых при хронических заболеваниях, которые могут вызвать системную красную волчанку. В эту категорию можно отнести около 40 препаратов, но наиболее распространенными являются: изониазид, используется для лечения туберкулеза, идралазин для борьбы с гипертонией, хинидиназин, используемый для лечения аритмических заболеваний сердца и др.
Воздействие токсичных химических веществ. Наиболее распространенными являются трихлорэтилен и пыли кремнезема.

Симптомы и признаки волчанки

Иммунная система. Болезнь определяет следующие иммунологических расстройств:

Положительность на антитела, направленные против ядерных антигенов или против внутренних белков ядра, которые включают в себя ДНК.
Положительность на антитела против ДНК.
Положительность на антифосфолипидные антитела. Это категория аутоантител, направленных против белков, которые связывают фосфолипиды. Предполагается, что эти антитела способны даже в условиях тромбоцитопении вмешиваться в процессы свертывания крови и вызывать образование тромба.

Лимфаденопатия. То есть увеличение лимфатических узлов.
Спленомегалия. Увеличенная селезенка.

Тяжелая системная красная волчанка влияет на концентрацию клеток крови. В частности, большой может иметь:

Лейкопению – снижение концентрации лейкоцитов, вызванное, в основном, уменьшением лимфоцитов.
Тромбоцитопению – снижение концентрации тромбоцитов. В связи с этим возникают проблемы со свертыванием крови, что может привести к серьезным внутренним кровотечением. В некоторых случаях, а именно у тех пациентов, у которых из-за болезни появляются антитела к фосфолипидам, ситуация диаметрально противоположная, то есть высокий уровень тромбоцитов, что ведёт к риску развития флебита, эмболии, инсульта и др.
Анемия. То есть низкая концентрация гемоглобина в результате снижения количества циркулирующих в крови эритроцитов.

Диагностика аутоиммунного заболевания

Анамнестическая история пациента.
Оценка клинической картины и, следовательно, симптомов, испытываемых пациентом.
Результаты некоторых лабораторных тестов и клинических исследований.

В частности, могут быть предписаны следующие лабораторные испытания и клинические исследования:

Анализ мочи. Используется для выявления белка в моче, чтобы получить полную картину функционирования почек.

Рентген грудной клетки для исследования на наличие воспаления легких или плевры.

Эходоплерография сердца. Чтобы убедиться в правильной работе сердца и его клапанов.

Терапия системной красной волчанки

В любом случае, обычно используют следующие лекарства:

Все нестероидные противовоспалительные препараты. Служат для того, чтобы снять воспаление и боль, снизить жар. Тем не менее, они имеют побочные эффекты, если принимать их в течение длительного времени и в высоких дозах.
Кортикостероиды. Имеют большую эффективность в качестве противовоспалительных средств, но побочные эффекты очень серьёзные: увеличение веса, гипертония, сахарный диабет и потеря костной массы.
Иммунодепрессанты. Препараты, которые подавляют иммунный ответ и используются при строгих формах системной красной волчанки, которая затрагивает жизненно важные органы, такие как почки, сердце, центральная нервная система. Они эффективны, но имеют много опасных побочных эффектов: увеличение риска развития инфекций, повреждение печени, бесплодие и увеличения вероятности развития рака.

Риски и осложнения волчанки

[youtube.player]

Читайте также: