Crest синдром при системной склеродермии
КРЕСТ-синдром – это системная склеродермия ограниченной формы. Данная разновидность становится причиной того, что организм производит в коже чрезмерное количество коллагена. Заболевание может затронуть практически каждый участок тела. Его признаки чаще всего появляются постепенно и со временем ухудшаются. Склеродермия представляет собой патологию соединительной ткани хронического характера, поражающую кожу и ряд внутренних органов человека. В основе данного заболевания лежит дефект признаков соединительнотканного каркаса, в связи с чем проявляются склеротические изменения, выраженные в виде возникновения грубых фиброзных нефункциональных волокон, то есть рубцовой ткани.
Как проявляет себя КРЕСТ-синдром при склеродермии?
Особенности заболевания
Жизнь больных значительно усложняется с появлением склеродермии. Это в первую очередь обусловлено уменьшением физической активности и болевыми ощущениями, которые могут дать о себе знать в ряде случаев. Из-за проблем с пищеварением пациентам приходится придерживаться специальной диеты и питаться небольшими порциями, но часто. Дегенеративно-склеротические кожные изменения заставляют больных все время следить за величиной ее увлажнения и быть особенно осторожными во время спортивных занятий или при любой физической активности. Причины КРЕСТ-синдрома до конца не изучены.
Психологический дискомфорт
Помимо этого, многие пациенты, страдающие склеродермией, чувствуют психологический дискомфорт, вызванный мыслями о заболевании, являющемся в данный момент хроническим и неизлечимым. Поскольку такой недуг способен вызвать значительные внешние изменения, страдает имидж человека и самооценка, вследствие чего возникают разного рода личностные и социальные конфликты.
Крайне важной является психологическая поддержка пациентов со склеродермией со стороны домочадцев, близких и друзей. Она позволит сохранить необходимое качество жизни.
Из-за чего возникает склеродермия
Склеродермия представляет собой хроническую приобретенную патологию соединительной ткани, и ее точная причина до сих пор еще не выяснена. Но благодаря совершенствованию медицины, лабораторной диагностики и молекулярной биологии, в настоящее время стало возможным определение и изучение главных патологических механизмов, которые принимают участие в развитии заболевания. Сейчас существует ряд теорий, описывающих факторы, которые способны спровоцировать склеродермию, и особенности ее воздействия.
Общепринято, что в появлении склеродермии и КРЕСТ-синдрома могут участвовать такие факторы, как:
- воспалительный;
- генетический;
- инфекционный;
- аутоиммунный;
- окружающей среды;
- некоторые медикаментозные средства.
Системная склеродермия
Склеродермия системного характера – это аутоиммунная патология соединительной ткани, которая приводит к стимулированию иммунной системы, вследствие чего образуются жесткие ткань и кожа, содержащие слишком много коллагена. Данная форма склеродермии способна стать причиной истощения организма пациента. В числе ее симптомов отмечаются следующие:
- мышечная атрофия;
- увеличение кишечного объема;
- фиброз легочных тканей;
- увеличение сердца;
- почечная недостаточность;
- приступы кашля и удушья;
- недостаточность кровообращения.
КРЕСТ-синдромом называется такая форма системной склеродермии, которая является ограниченной и мягкой, проявляется преимущественно на коже.
Симптоматика
Наименование синдрома представляет собой аббревиатуру, образованную из первых букв английских названий симптомов, характерных для данной болезни:
- С – кальциноз – это кальциноз, поражающий мягкие ткани.
- R – болезнь Рейно (Raynaud's phenomenon).
- E – эзофагит (esophageal dysmotility), то есть дефекты моторики пищевода.
- S – склеродактилия (sclerodactyly) – утолщение кожи на пальцах.
- Т – телеангиоэктазия (telangiectasia) – расширение небольших кровеносных сосудов.
Отложение кальциевых солей в мягких тканях возможно определить по рентгеновскому снимку. Проявляется кальциноз на лице, пальцах рук, коже локтей и коленей, туловище. Если под воздействием кальцификации кожа лопается, то образуются болезненные язвы.
Болезнь Рейно
Что собой представляет это загадочное заболевание? Болезнь Рейно – это неожиданный артериальный спазм, чаще всего пальцев рук и в более редких случаях – ног, который возникает под влиянием сильных эмоций или холода. Он проявляется в виде охлаждения и побледнения, а затем посинения пальцев или их подушечек. Когда приступ завершается, пальцы краснеют и приобретают воспаленный вид, кроме того, появляется ощущение жара в кистях рук. Это может привести еще и к возникновению ишемии, рубцов, язв и гангрены.
КРЕСТ-синдром включает в себя и дефекты моторики пищевода, которые появляются из-за утраты нормальной подвижности гладких мышц пищевода. У пациента появляются проблемы с проглатыванием, также может образоваться тяжелая изжога и воспаление пищевода.
Из-за огрубения кожного покрова на подушечках пальцев затрудняется сгибание и выпрямление пальцев. На лице и руках появляются небольшие красные пятна, причина которых – расширение мелких кровеносных сосудов. Данные изменения носят локальный характер и представляют собой по большей части косметическую проблему.
КРЕСТ-синдром характеризуется медленным протеканием, при этом прогноз его лучше, нежели при общей склеродермии системного типа, затрагивающей, помимо кожи, также ткани, кровеносные сосуды, внутренние органы, кости и мышцы.
Терапия патологии
Чем же можно помочь пациенту с таким диагнозом?
Назначенная своевременно терапия в значительной степени увеличивает шансы пациента на благополучное завершение и отсутствие инвалидности в будущем. Когда обнаруживаются первые симптомы заболевания, необходимо немедленно обратиться к специалисту. Врачи также рекомендуют периодически проверяться людям, чьи родственники также страдали от аналогичного недуга, поскольку имеется наследственная предрасположенность. Нет четкой терапевтической системы, поскольку имеется большое количество методик и разновидностей, применяющихся в зависимости от характера развития заболевания и его формы. Лечение КРЕСТ-синдрома при склеродермии отличается симптоматическим характером, чаще всего применяются противовоспалительные и общеукрепляющие средства, благодаря которым пациенту постепенно возвращают потерянную двигательную активность.
Медикаменты для скорейшего выздоровления
Если в организме обнаруживаются инфекции, то используются антибиотики. При быстром развитии синдрома Рейно необходимо применять блокаторы каналов кальция, препятствующие разрушению костной ткани, в некоторых случаях требуется хирургическое вмешательство (если скопления кальция большие). Опасность представляет также легочная разновидность болезни. При наличии трудностей с дыханием пациенту назначаются небольшие дозы иммунодепрессантов и кортикостероидов, а также вазодилататоры легких (наблюдение в диспансере). Если специалист осуществляет правильное лечение, то больные могут пойти на поправку и прожить больше десяти дет. При легочном фиброзе прогрессирующего характера прогноз тяжелее. Мы рассмотрели, что такое КРЕСТ-синдром.
Crest синдром, также известен как ограниченная склеродермия, широко распространенная болезнь соединительной ткани, характеризующаяся изменениями кожи, кровеносных сосудов, скелетных мышц, внутренних органов. Симптомы, связанные с crest синдромом, связаны с обобщенной формой системного склероза (склеродермия).
Общая информация
CREST является акронимом клинических признаков, которые наблюдаются у пациента с этим заболеванием.
(C) – Кальциноз: осадки кальция в соединительных тканях.
(R) – явление Рейно: когда руки и ноги становятся белыми, холодными, затем синими, в ответ на холод или беспокойство.
(E) – дисфункция пищевода, приводящая к затруднению глотания.
(S) – склеродактилия: толстая, плотная кожа на пальцах, вызванная избытком коллагеновых отложений в слоях кожи.
(T) – Телангиэктазия: небольшие красные пятна на руках, лице, вызванные отеком крошечных кровеносных сосудов.
По крайней мере, две из пяти особенностей должны присутствовать, чтобы диагностировать это заболевание. Crest синдром считается аутоиммунным расстройством, иммунная система, стимулирует выработку слишком большого количества коллагена, который накапливается в коже, внутренних органах, нарушая их функцию.
Лечения нет. Текущее лечение фокусируется на снятии симптомов и предупреждении осложнений.
Симптомы
В этой таблице перечислены симптомы, которые имеют люди с этой болезнью. Симптомы варьируются от человека к человеку. Люди с одинаковым заболеванием могут не иметь всех перечисленных симптомов.
Медицинские термины | Другие названия |
80% -99% людей имеют эти симптомы | |
Аномалия кончиков пальцев | |
аутоиммунная реакция | Аутоиммунное заболевание |
кальциноз | |
водянка | Задержка жидкости |
Эпигонные ауры | |
Отсутствие эластичности кожи | |
Тошнота, рвота | |
склеродактилия | |
Жесткая кожа | |
Встречается у 30% -79% | |
Дисфагия | Проблемы с глотанием |
Одышка | |
Тупингэктазия губ | |
Язвы кожи | |
Телангиоэктазия кожи | |
5% -29% людей имеют симптомы | |
Легочная артериальная гипертония | |
Легочный фиброз | |
Процент неизвестен | |
Аномалия морфологии живота | |
Аутосомное доминантное наследование | |
Ломкие хромосомы | |
склеродермия | |
Телеангиоэктазии |
Причина
Иммунная система людей, имеющих CREST синдром, стимулирует ячейки называемые фибробласты для получения избыточного количества коллагена. Отличительной чертой склеродермии является прогрессирующий фиброз тканей.
Обычно фибробласты делают коллаген, чтобы помочь залечить раны, но в этом случае белок производится даже тогда, когда не требуется, образуя толстые полосы соединительной ткани вокруг клеток кожи, кровеносных сосудов, внутренних органов.
Хотя аномальная реакция иммунной системы и, как следствие, производство избыточного коллагена, являются основной причиной ограниченной склеродермии, исследователи подозревают, что другие факторы повышают риск заболевания, в том числе:
- Генетические факторы: наличие членов семьи с аутоиммунным заболеванием.
- Пол: чаще встречается у женщин, чем мужчин.
- Раса: Влияет на чернокожих и коренных американцев больше, чем белых.
- Факторы окружающей среды: Воздействие токсинов, таких как поливинилхлорид, бензол, диоксид кремния, трихлорэтилен, вызывают заболевание у людей, имеющих генетическую предрасположенность.
Диагностика
Crest синдром трудно диагностировать. Признаки и симптомы сильно различаются и часто напоминают признаки других соединительнотканных, аутоиммунных заболеваний.
Сложность заключается в том, что ограниченная склеродермия иногда возникает при других аутоиммунных состояниях, таких как полимиозит, волчанка, ревматоидный артрит.
Диагноз обычно основывается на типичных симптомах (кальциноз, феномен Рейно, дисфункция пищевода, склеродактилия, телеангиэктазия). Люди с синдромом CREST обычно представляют по крайней мере три из этих пяти основных клинических признаков. Диагноз может быть сделан, когда присутствуют только два из пяти.
- Анализ крови: образец крови проверяют на антитела (ANA и anticentromere), которые часто встречаются в крови людей имеющих ограниченную склеродермию. Это не окончательный тест, потому что не все с ограниченной склеродермией имеют эти антитела.
- Биопсия кожи: иногда врачи берут небольшой образец кожи, который затем исследуют под микроскопом в лаборатории. Биопсия полезна, но не может окончательно диагностировать ограниченную склеродермию.
- Дополнительные тесты: Наряду с анализом крови и биопсией кожи также могут быть проведены дополнительные тесты для выявления осложнений легких, сердца, желудочно-кишечного тракта.
Диагноз кальциноза (подозреваемый, основанный на нахождении конкреций) подтверждается исследованиями. Для оценки моторики пищевода доступны несколько тестов. Наименее инвазивная оценка включает в себя рентгенологические исследования бария.
Лечение
К сожалению, CREST синдром не имеет известного лечения. Оно обычно фокусируется на снятии симптомов и предотвращении осложнений:
Никакое лечение не доступно для предотвращения или устранения кальциноза. Большие или болезненные отложения кальция должны быть удалены хирургическим путем, может потребоваться ампутация кончиков пальцев, если язва кожи прогрессирует до гангрены.
Один или комбинация следующих видов лечения рассматривается в каждом конкретном случае; однако для подтверждения эффективности необходимы более крупные исследования.
- Кортикоиды, оральные или инъецированные внутренние поражения (внутриполостные);
- Пробенецид;
- Дилтиазем;
- Варфарин;
- Гидроксид алюминия;
- Bisphosphonate;
- Миноциклин;
- Колхицин;
- Внутривенная иммуноглобулиновая терапия.
Для лечения людей с феноменом Рейно предлагается следующее лечение:
- Уменьшить и удалить факторы риска, возможные триггеры, такие как курение, избегать лекарств, известных как бета-блокаторы. Избегать любой другой возможной причины (например, использование вибрационного оборудования);
- Держите руки и тело в тепле;
- Возьмите лекарство, которое представляет собой препараты длительного действия блокаторов кальциевых каналов;
- При необходимости используйте местную нитроглицериновую пасту.
Лечение дисфункции пищевода и рефлюкса у людей со склеродермией такое же, как у пациентов без склеродермии. Лечение включает изменения поведения, лекарства (блокаторы Н2), хирургическую процедуру (дилатацию пищевода) при более тяжелых случаях.
Дилатация пищевода помогает, когда возникают серьезные трудности с кормлением или срыгивание из-за сужения пищевода.
Лечение включает лекарство (кортикостероиды, нестероидные противовоспалительные препараты, D-пеницилламин, IFN-гамма, циклоспорин, цитостатические препараты). Поражение кожи при синдроме CREST обычно не является серьезной; поэтому во многих случаях лечение не требуется.
Лазерное лечение импульсным красителем эффективно для лечения телеангиэктазии на лице, но оно не было специально изучено у пациентов с CREST. Лечение включает эстроген-прогестерон или десмопрессин, лазерную абляцию, склеротерапию.
Другое лечение
Упражнения на растяжку для суставов пальцев, упражнения для лица, которые помогают сохранить гибкость рта под физиотерапевтическим надзором. Если синдром CREST затрудняет выполнение ежедневных задач, профессиональный терапевт может помочь узнать новые способы ведения дел. Например, специальные зубные щетки облегчают уход за полостью рта. Иногда, требуется хирургическое вмешательство.
Около 45% людей с системным склерозом имеют депрессию, 64% развивают тревогу, поэтому рекомендуется провести раннюю оценку и лечение.
Исследования показали, что для лечения боли эффективен оксикодон, он безопасен при сильных язвах кожи. Лидокаин помогает уменьшить боль от язв пальцев у людей с системной склеродермией.
Существуют рекомендации по изменениям образа жизни, которые могут быть полезны для некоторых людей с синдромом CREST.
- Ношение перчаток, рукавиц – когда погода прохладная, носить шляпу, термо носки, сапоги для поддержания температуры тела и уменьшения симптомов Рейно.
- Бросить курить, потому что никотин сужает кровеносные сосуды, что делает феномен Рейно хуже.
- Употребление мягких, влажных продуктов, тщательное пережевывание при трудностях с глотанием
- Употребление небольших порций, часто; исключение пряных, жирных продуктов, шоколада, кофеина, алкоголя; избегать упражнений непосредственно перед или после еды, чтобы снять симптомы кислотного рефлюкса.
- Использование увлажняющих средств для кожи, использование увлажнителя дома для улучшения уровня влажности, облегчения симптомов кожи, дыхания.
Изменения кожи, обусловленные ограниченной склеродермией, обычно наблюдаются только на предплечьях и ногах, и иногда на лице и в горле. Ограниченная склеродермия также может поразить желудочно-кишечный тракт и стать причиной серьезных заболеваний сердца и легких.
Расстройства, развивающиеся на фоне ограниченной склеродермии, могут быть незначительными. Однако в некоторых случаях болезнь поражает легкие или сердце, что может привести к серьезным последствиям. Известных методов лечения ограниченной склеродермии не существует; терапия направлена на устранение симптомов и профилактику серьезных осложнений.
Симптомы
В то время как для некоторых разновидностей склеродермии характерна быстротечность, признаки и симптомы ограниченной склеродермии развиваются постепенно. К ним относятся:
- Стянутая, отвердевшая кожа При ограниченной склеродермии изменения кожи обычно наблюдаются только на предплечьях и ногах, включая пальцы на руках и ногах, и иногда на лице и в горле. Кожа может выглядеть блестящей, будучи туго натянутой на расположенные под ней кости. Могут возникнуть трудности при сгибании пальцев или открывании рта.
- Феномен Рейно. Данное патологическое состояние возникает из-за спазмов кровеносных сосудов в пальцах рук и ног под влиянием холода или нервного напряжения, в результате чего подача крови прекращается. У большинства людей кожа приобретает белый цвет, а затем становится синей, холодной и онемевшей. После улучшения кровоснабжения кожа обычно краснеет, и могут ощущаться дрожь и покалывание. Зачастую одним из самых ранних клинических проявлений ограниченной склеродермии является феномен Рейно, хотя у многих людей с феноменом Рейно склеродермия не развивается.
- Красные точки или линии на коже Эти маленькие красные точки или линии (телеангиэктазия) появляются в результате набухания кровеносных сосудов, расположенных у поверхности кожи. Они не вызывают болевых ощущений и появляются главным образом на руках и на лице.
- Пупырышки под кожей Ограниченная склеродермия может стать причиной отложения солей кальция (кальциноз) под кожей, в основном, на локтях, коленях и пальцах. Эти отложения можно увидеть и почувствовать, они могут быть болезненными, и в них могут развиваться инфекции.
- Затруднения при проглатывании пищи При ограниченной склеродермии наблюдаются проблемы с пищеводом – трубкой, соединяющей ротовую полость и желудок. Из-за неадекватного функционирования мышц верхнего и нижнего отделов пищевода могут возникнуть затруднения при проглатывании пищи, а также условия для обратного продвижения желудочных кислот в пищевод, что ведет к развитию изжоги, воспалению и образованию рубцов в тканях пищевода.
Осложнения
Видимые признаки ограниченной склеродермии (стянутая, утолщенная кожа на пальцах, руках и лице) может стать причиной отрицательного отношения к своему внешнему виду, затруднений при выполнении повседневных дел (открытие банки или бритье), и даже вызвать затрудненность речи. Однако наиболее серьезные осложнения возникают под кожей.
Нарушения функционирования мышц пищевода может стать причиной затруднений при проглатывании пищи и хронической изжоги. Если ограниченная склеродермия поражает кишечник, больной может испытывать следующие симптомы:
- Запор или диарея
- Вздутие живота после приема пищи
- Потеря веса
- Истощение
- Язвы на пальцах рук и ног
Тяжелая форма феномена Рейно может заблокировать подачу крови к конечностям и стать причиной образования язв на пальцах рук и ног. Заживление этих язв представляет собой сложную задачу. Кроме того, нарушение функции или сужение кровеносных сосудов в сочетании с тяжелой формой феномена Рейно могут спровоцировать гангрену пальцев рук или ног, с возможной ампутацией.
На фоне ограниченной склеродермии возможно развитие ряда заболеваний легких, включая:
Интерстициальное заболевание легких Данное заболевание развивается при накоплении излишков коллагена в тканях, расположенных между альвеолярными мешками легких, что делает легочную ткань менее эластичной и снижает возможность ее нормального функционирования.
Легочная гипертензия. Повышенное давление в артериях между сердцем и легкими вынуждает сердце работать интенсивнее, что в конечном итоге ведет к его изнашиванию.
Нарушения со стороны сердца
Образование рубцов на легочной ткани является причиной нерегулярных сердечных сокращений (аритмия) и, в редких случаях, воспаления сердечной мышцы (миокарда).
Из-за сильной стянутости кожи лица рот становится меньше и уже, подвергая больного риску развития тяжелых стоматологических заболеваний. Значительно уменьшившийся размер рта затрудняет ежедневную процедуру чистки зубов, а также профессиональную чистку зубов у стоматолога, повышая риск развития кариеса. Кроме того, так как в большинстве случаев при ограниченной склеродермии наблюдается недостаточная выработка слюны, риск развития кариеса еще больше возрастает. К тому же, кислотный рефлюкс ведет к разрушению зубной эмали, а изменение ткани десен может стать причиной расшатывания и даже выпадения зубов.
Сухость глаз и полости рта
У многих больных с ограниченной склеродермией наблюдается чрезмерная сухость глаз и полости рта.
Описание:
CREST синдром – разновидность системной склеродермии, выражающееся в рубцевании тканей, причем, как кожных, так и костных, возможно образование уплотнений в пищеварительном тракте, легких и внутренних органах. Название синдрома CREST складывает из первых букв разных проявлений склеродермы, среди которых кальциноз, синдром Рейно, дисфункция пищевода, склеродактилия, телангиэктазии. Заболевание является достаточно распространенным, на 12,5 тысяч жителей планеты регистрируется 1 случай CREST синдрома, причем, женщины подвержены заболеванию примерно в четыре раза чаще, чем мужчин. Как правило, болезнь проявляется у людей в возрасте 40-50 лет.
Причины возникновения:
В настоящее время известно, что заболевание имеет аутоиммунную природу, однако точную причину его возникновения медики и ученые назвать не решаются. Наблюдаются случаи генетической предрасположенности. Интересен тот факт, что синдром crest не имеет географических ограничений, ему подвержены жители всех континентов.
Симптомы:
Диагноз синдром crest ставится в том случае, если есть признаки хотя бы трех из пяти недугов, зашифрованных в названии болезни.
Клинические проявления и признаки CREST:
– синдром Рейно (главный признак – феномен трехфазного изменения цвета пальцев конечностей: бледность кожных, цианоз (посинение), гиперемия с жаром и болью; травмирование кожных покровов в районе суставов; нарушение циркуляции крови);
– кальциноз (отложение солей в конечностях);
– склеродактилия (худые пальцы с крупными ногтями и верхними фалангами, затруднения при сгибании конечностей, при тяжелой форме язвы);
При синдроме crest часто обнаруживаются признаки фиброза легких, легочной артериальной гипертензии, разрастания фиброзной ткани в суставах, как следствие, нарушение подвижности суставов (особенно в утреннее время). Часто наблюдается дисфункция пищевода, которая проявляется в нарушении глотания и регулярной отрыжке.
Диагностика:
Диагностируется заболевание с помощью таких процедур, как общий анализ мочи, биохимический анализ крови, ЭКГ, КТ, ЭХО-КГ, рентгенография грудной клетки, конечностей, пищевода, желудка и других внутренних органов, применяется эндоскопическое исследование. Диагноз синдром crest ставится в том случае, если обнаруживаются характерные для болезни признаки, причем, ярко выраженные симптомы не менее трех из пяти недугов, зашифрованных в названии болезни.
Лечение:
Вовремя назначенное лечение значительно увеличивает шансы больного на благополучный исход и отсутствие в будущем инвалидности. При обнаружении первых признаков синдрома crest следует немедленно обращаться к специалисту. Периодично проверяться медики рекомендуют людям, родственникам которых был поставлен аналогичный диагноз, поскольку существует наследственная предрасположенность. Четкой системы лечения болезни нет, существует большое количество разновидностей и методик, которые применяются в зависимости от формы заболевания и характера его развития. Лечение носит симптоматический характер, обычно используют общеукрепляющие и противовоспалительные средства, с помощью которых постепенно возвращают пациенту утраченную двигательную активность. При обнаружении в организме инфекции применяют антибиотики. Если быстро развивается синдром Рейно, принято использовать блокаторы кальциевых каналов, они препятствуют разрушению костной ткани, иногда применяется хирургическое вмешательство (при больших скоплениях кальция).
Опасна легочная форма болезни, если существуют трудности с дыханием, назначают низкие дозы кортикостероидов с иммунодепрессантами, а также легочные вазодилататоры (диспансерное наблюдение). При правильной терапии, которую назначает специалист, больные идут на поправку и живут более 10 лет, тяжелее прогноз при прогрессирующем фиброзе легких.
Изменения кожи, обусловленные ограниченной склеродермией, обычно наблюдаются только на предплечьях и ногах, и иногда на лице и в горле. Ограниченная склеродермия также может поразить желудочно-кишечный тракт и стать причиной серьезных заболеваний сердца и легких.
Расстройства, развивающиеся на фоне ограниченной склеродермии, могут быть незначительными. Однако в некоторых случаях болезнь поражает легкие или сердце, что может привести к серьезным последствиям. Известных методов лечения ограниченной склеродермии не существует; терапия направлена на устранение симптомов и профилактику серьезных осложнений.
Симптомы
В то время как для некоторых разновидностей склеродермии характерна быстротечность, признаки и симптомы ограниченной склеродермии развиваются постепенно. К ним относятся:
- Стянутая, отвердевшая кожа При ограниченной склеродермии изменения кожи обычно наблюдаются только на предплечьях и ногах, включая пальцы на руках и ногах, и иногда на лице и в горле. Кожа может выглядеть блестящей, будучи туго натянутой на расположенные под ней кости. Могут возникнуть трудности при сгибании пальцев или открывании рта.
- Феномен Рейно. Данное патологическое состояние возникает из-за спазмов кровеносных сосудов в пальцах рук и ног под влиянием холода или нервного напряжения, в результате чего подача крови прекращается. У большинства людей кожа приобретает белый цвет, а затем становится синей, холодной и онемевшей. После улучшения кровоснабжения кожа обычно краснеет, и могут ощущаться дрожь и покалывание. Зачастую одним из самых ранних клинических проявлений ограниченной склеродермии является феномен Рейно, хотя у многих людей с феноменом Рейно склеродермия не развивается.
- Красные точки или линии на коже Эти маленькие красные точки или линии (телеангиэктазия) появляются в результате набухания кровеносных сосудов, расположенных у поверхности кожи. Они не вызывают болевых ощущений и появляются главным образом на руках и на лице.
- Пупырышки под кожей Ограниченная склеродермия может стать причиной отложения солей кальция (кальциноз) под кожей, в основном, на локтях, коленях и пальцах. Эти отложения можно увидеть и почувствовать, они могут быть болезненными, и в них могут развиваться инфекции.
- Затруднения при проглатывании пищи При ограниченной склеродермии наблюдаются проблемы с пищеводом – трубкой, соединяющей ротовую полость и желудок. Из-за неадекватного функционирования мышц верхнего и нижнего отделов пищевода могут возникнуть затруднения при проглатывании пищи, а также условия для обратного продвижения желудочных кислот в пищевод, что ведет к развитию изжоги, воспалению и образованию рубцов в тканях пищевода.
Осложнения
Видимые признаки ограниченной склеродермии (стянутая, утолщенная кожа на пальцах, руках и лице) может стать причиной отрицательного отношения к своему внешнему виду, затруднений при выполнении повседневных дел (открытие банки или бритье), и даже вызвать затрудненность речи. Однако наиболее серьезные осложнения возникают под кожей.
Нарушения функционирования мышц пищевода может стать причиной затруднений при проглатывании пищи и хронической изжоги. Если ограниченная склеродермия поражает кишечник, больной может испытывать следующие симптомы:
- Запор или диарея
- Вздутие живота после приема пищи
- Потеря веса
- Истощение
- Язвы на пальцах рук и ног
Тяжелая форма феномена Рейно может заблокировать подачу крови к конечностям и стать причиной образования язв на пальцах рук и ног. Заживление этих язв представляет собой сложную задачу. Кроме того, нарушение функции или сужение кровеносных сосудов в сочетании с тяжелой формой феномена Рейно могут спровоцировать гангрену пальцев рук или ног, с возможной ампутацией.
На фоне ограниченной склеродермии возможно развитие ряда заболеваний легких, включая:
Интерстициальное заболевание легких Данное заболевание развивается при накоплении излишков коллагена в тканях, расположенных между альвеолярными мешками легких, что делает легочную ткань менее эластичной и снижает возможность ее нормального функционирования.
Легочная гипертензия. Повышенное давление в артериях между сердцем и легкими вынуждает сердце работать интенсивнее, что в конечном итоге ведет к его изнашиванию.
Нарушения со стороны сердца
Образование рубцов на легочной ткани является причиной нерегулярных сердечных сокращений (аритмия) и, в редких случаях, воспаления сердечной мышцы (миокарда).
Из-за сильной стянутости кожи лица рот становится меньше и уже, подвергая больного риску развития тяжелых стоматологических заболеваний. Значительно уменьшившийся размер рта затрудняет ежедневную процедуру чистки зубов, а также профессиональную чистку зубов у стоматолога, повышая риск развития кариеса. Кроме того, так как в большинстве случаев при ограниченной склеродермии наблюдается недостаточная выработка слюны, риск развития кариеса еще больше возрастает. К тому же, кислотный рефлюкс ведет к разрушению зубной эмали, а изменение ткани десен может стать причиной расшатывания и даже выпадения зубов.
Сухость глаз и полости рта
У многих больных с ограниченной склеродермией наблюдается чрезмерная сухость глаз и полости рта.
Читайте также: