Дифференциальная диагностика системных заболеваниях соединительной ткани

Государственное бюджетное образовательное учреждение

Высшего профессионального образования

Министерства здравоохранения РФ

МЕТОДИЧЕСКАЯ РАЗРАБОТКА

к практическому занятию для студентов

ТЕМА №3. ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА И ЛЕЧЕНИЕ СИСТЕМНЫХ ЗАБОЛЕВАНИЙ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ

ЗАНЯТИЕ №1 ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА И ЛЕЧЕНИЕ СИСТЕМНОЙ КРАСНОЙ ВОЛЧАНКИ, СТСТЕМНОЙ СКЛЕРОДЕРМИИ И ДЕРМАТО/ПОЛИМИОЗИТА

Обсуждена на заседании

кафедры госпитальной терапии

Методическая разработка составлена

г. Ставрополь, 2015

Тема №3. Дифференциальная диагностика и лечение системных заболеваний соединительной ткани

Занятие 1. Дифференциальная диагнотика и лечение системной красной волчанки, системной склеродермии и дерамто/полимиозита

Учебные вопросы занятия:

- эпидемиология, этиология, патогенез и классификация системных заболеваний соединительной ткани (системная красная волчанка, системная склеродермия, дермато/ полимиозит);

- клиника, лабораторная и инструментальная диагностика системных заболеваний соединительной ткани;

- диагностические критерии системных заболеваний соединительной ткани;

- дифференциальный диагноз системных заболеваний соединительной ткани;

- лечение системных заболеваний соединительной ткани. Прогноз и профилактика.

Вопросы для самостоятельной работы (самоподготовки) студентов:

- эпидемиология, этиология, патогенез и классификация системных заболеваний соединительной ткани (системная красная волчанка, системная склеродермия, дермато- и полимиозит);

- клиника, лабораторная и инструментальная диагностика системных заболеваний соединительной ткани;

- диагностические критерии системных заболеваний соединительной ткани;

- дифференциальный диагноз системных заболеваний соединительной ткани;

- лечение системных заболеваний соединительной ткани. Прогноз и профилактика.

Вопросы для самостоятельного изучения студентами:

1. Особенности течения системных заболеваний соединительной ткани на фоне беременности.

2. Диспансеризация больных с системными заболеваниям соединительной ткани.

Перечень изучаемых заболеваний и состояний:

- системная красная волчанка;

Место проведения занятия: клиническая база кафедры госпитальной терапии – ревматологическое отделение ГБУЗ ССККБ.

Материально-лабораторное обеспечение:

- наборы рентгенограмм грудной полости;

- наборы тестовых заданий;

- наборы ситуационных задач.

Учебные и воспитательные цели:

А) общая цель – студенту необходимо овладеть алгоритмом дифференциальной диагностики системных заболеваний соединительной, изучить дифференциально-диагностические признаки отдельных нозологических единиц и научиться применять полученные знания в своей будущей профессии.

Б) частные цели – в результате изучения учебных вопросов занятия студент должен

- причины и механизм возникновения системных заболеваний соединительной ткани

- алгоритм дифференциальной диагностики системных заболеваний соединительной ткани;

- эпидемиологию, этиологию, патогенез, клинику, диагностику и профилактику системной красной волчанки, системной склеродермии, дермато- и полимиазита;

- диагностические возможности методов непосредственного исследования и современных методов лабораторного и инструментального исследования (ИФА-анализ, биопсия с гистологической верификацией, электромиография, капилляроскопия, рентгенография грудной клетки, рентгенография пищевода, электрокардиография, эхокардиография с допплероанализом) при наличии системных заболеваний соединительной ткани;

- основные принципы оказания медицинской помощи при неотложных состояниях, возникающих на фоне системных заболеваний соединительной ткани (волчаночный криз, острая почечная недостаточность, острый психоз)

- выявить наличие системного заболевания соединительной ткани;

- провести физикальное обследование больного (осмотр, пальпация, перкуссия, аускультация) и выявить основные признаки системного заболевания соединительной ткани;

- установить и обосновать клинический диагноз системной красной волчанки, системной склеродермии, дермато- и полимиазита

- оценить результаты биохимического анализа крови (трансаминазы, КФК, миоглобин, креатинин, мочевина), показателей свертывающей системы крови, показателей активности воспалительного процесса, данные ИФА-анализа на определение специфических антител, анализ на выявление LE-клеток при системной красной волчанке, системной склеродермии, дермато- и полимиазите;

- оценить результаты рентгенографии лёгких, пищевода, ЭХО-КС с доплер-анализом, УЗИ почек, данные электромиографии при системной красной волчанке, системной склеродермии, дермато- и полимиазите;

- составить план обследования больного с системным заболеванием соединительной ткани;

- оказать неотложную помощь при состояниях (волчаночный криз, острая почечная недостаточность, острый психоз);

- проводить реанимационные мероприятия в случаях возникновения клинической смерти;

- методами аускультации сердца и сосудов;

- интерпретацией результатов лабораторных и инструментальных методов обследования больного с систолическим шумом в области сердца;

- алгоритмом постановки предварительного и развернутого клинического диагноза (основного, сопутствующего, осложнений) врожденного или приобретенного порока сердца;

- выполнением основных врачебных лечебных мероприятий по оказанию первой врачебной помощи при сердечной астме, отеке легких, тромбоэмболии легочной артерии, фибрилляции желудочков;

ОБЛАДАТЬ НАБОРОМ КОМПЕТЕНЦИЙ:

- способностью и готовностью к осуществлению профилактических мероприятий по предупреждению обострений при системной красной волчанке, системной склеродермии, дермато- и полимиазите;

- способностью и готовностью устанавливать отклонения в здоровье больного с системным заболеванием соединительной ткани с учетом законов течения патологии по системам, областям и организму в целом; используя знания фундаментальных и клинических дисциплин;

- способностью соблюдать требования врачебной этики и деонтологии при общении с пациентами, а также их родственниками и близкими;

- способностью и готовностью проводить квалифицированный диагностический поиск для выявления системных заболеваний соединительной ткани на ранних стадиях, типичных, а также малосимптомных и атипичных проявлений болезни, используя клинические, лабораторные и инструментальные методы в адекватном объеме;

способностью и готовностью правильно формулировать установленный диагноз с учетом МКБ-10, с проведением дополнительного обследования и назначения адекватного лечения;

- способностью и готовностью оценить необходимость выбора амбулаторного или стационарного режима лечения, решать вопросы экспертизы трудоспособности; оформлять первичную и текущую документацию, оценить эффективность диспансерного наблюдения.

- способностью и готовностью оценивать возможности применения лекарственных средств для лечения и профилактики обострений системной красной волчанки, системной склеродермии, дермато- и полимиазита;

анализировать действие лекарственных средств по совокупности их фармакологических свойств; возможных токсических эффектах лекарственных средств;

- способностью и готовностью интерпретировать результаты современных диагностических технологий, понимать стратегию нового поколения лечебных и диагностических препаратов;

- способностью и готовностью выполнять основные диагностические и лечебные мероприятия, а также осуществлять оптимальный выбор лекарственной терапии для оказания первой врачебной помощи при неотложных и угрожающих жизни состояниях, осложняющих течение системных заболеваний соединительной ткани;

- способностью и готовностью к анализу показателей деятельности ЛПУ различных типов с целью оптимизации их функционирования, к использованию современных организационных технологий диагностики, лечения, реабилитации, профилактики при оказании медицинских услуг в основных типах лечебно-профилактических учреждений;

- способностью и готовностью к ведению учетно-отчетной медицинской документации;

- способностью к самостоятельной аналитической работе с различными источниками информации, готовностью анализировать результаты собственной деятельности для предотвращения профессиональных ошибок;

- об особенностях течения системных заболеваний соединительной ткани на фоне беременности;

- о диспансеризации и трудовой экспертизе при системных заболеваниях соединительной ткани.

Интегративные связи (элементы единой программы непрерывного обучения):

- нормальная анатомия: строение костно-мышечной системы, сердечно-сосудистой системы, лёгких, пищевода, почек;

- гистология: строение соединительной ткани;

- пропедевтика внутренних болезней: методы исследования сердечно-сосудистой и дыхательной системы, органов пищеварения, почек, костно-мышечной системы

Рекомендуемая литература:

Основная:

1.​ Внутренние болезни: учебник: в 2 т / под ред. Н. А. Мухина. Т 1. – М: ГЭОТАР-Медиа, 2009 + CD. – 672 с.

2.​ Внутренние болезни: учебник: в 2 т / под ред. Н. А. Мухина. Т 2. – М: ГЭОТАР-Медиа, 2009 + CD. – 592 с.

3.​ Внутренние болезни: учебник: в 2 т / под ред. Н. А. Мухина. – Т 1. - М: ГЭОТАР-Медиа, 2010. – 672 с.

4.​ Внутренние болезни: учебник: в 2 т / под ред. Н. А. Мухина. – Т 2. - М: ГЭОТАР-Медиа, 2010. – 592 с.

5.​ Внутренние болезни: учебник. В 2 т. / Под ред. В.С. Моисеева, А.И. Мартынова, Н.А. Мухина. 3-е изд., испр. и доп. 2013. - Т.1. - 960 с. :ил.

6.​ Внутренние болезни: учебник. В 2 т. / Под ред. В.С. Моисеева, А.И. Мартынова, Н.А. Мухина. 3-е изд., испр. и доп. 2013. - Т.2. - 896 с.: ил.

7.​ Внутренние болезни: учебник. - 6-е изд., перераб. и доп. / Маколкин В.И., Овчаренко С.И., Сулимов В.А. - М.: ГЭОТАР-Медиа, 2013. - 768 с.: ил.

8.​ Внутренние болезни: учебник. Стрюк Р.И., Маев И.В. 2-е изд., испр. и доп. 2013. - 544 с.: ил.

Дополнительная:

1.​ Внутренние болезни: рук-во к практическим занятиям по госпитальной терапии / под ред. Л. И. Дворецкого. – М.: ГЭОТАР-Медиа, 2010. – 451 с.

2.​ Внутренние болезни. Тесты и ситуационные задачи: учебное пособие. Маколкин В.И., Сулимов В.А., Овчаренко С.И. и др. 2012. - 304 с. :ил.

3.​ Внутренние болезни. Руководство к практическим занятиям по госпитальной терапии: учебное пособие. Ананченко В.Г. и др. / Под ред. Л.И. Дворецкого. 2010. - 456 с.: ил.

5.​ Под ред. Шостак Н.А. Ревматология: учебное пособие / Под ред. Н.А. Шостак. 2012. – 448 с.

6.​ Гулиева, Г. И. Системная красная волчанка: учебно-методическое учебно-методическое пособие / Г. И. Гулиева – Ставрополь: изд-во СтГМА, 2012. – 77 с.

Войти через uID

-->ОСЛОЖНЕНИЯ СИСТЕМНЫХ БОЛЕЗНЕЙ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ

1. Зависящие от степени активности и характера течения, нарушения функций различных органов и систем, вовлеченных в патологический процесс, в том числе синдром злокачественной артериальной гипертензии при ССД; волчаночный нефрит при СКВ; дистрофия, истощение при ДМ. Наиболее частым, нередко фатальным осложнением ДМ, является аспирационная пневмония на фоне гиповентиляции легких, вследствие ограниченной подвижности грудной клетки. В отдельных случаях причиной летального исхода является нарастающая дыхательная недостаточность, связанная с тяжелым поражением дыхательных мышц.

2. Связанные с длительной терапией ГКС и цитостатиками: язвы желудочно-кишечного тракта, сахарный диабет, синдром Иценко-Кушинга, расстройства электролитного обмена, остеопороз, цитопения, опоясывающий лишай, туберкулез, инфекции, подавление герминативной функции, психические расстройства.

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ СИСТЕМНЫХ БОЛЕЗНЕЙ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ

Проводится с ревматической лихорадкой, РА, изолированным синдромом Рейно, заболеваниями органов пищеварения, мочевыделения, системы крови, склеродермоподобными кожными синдромами при первичном амилоидозе, порфирии, эндокринных и опухолевых заболеваниях; инфекционными заболеваниями (инфекционный эндокардит, сифилис, другие системные инфекции), опухолями (миксома предсердия, лимфопролиферативные заболевания и др.), тяжелым атеросклеротическим поражением сосудов. Системные болезни соединительной ткани необходимо учитывать в процессе дифференциального диагноза у больных с лихорадкой, потерей массы тела, признаками полиорганного поражения.

ПРИМЕРЫ ФОРМУЛИРОВКИ ДИАГНОЗА:

1. Системная красная волчанка, хроническое течение, в активной фазе (II ст.); экссудативная эритема, диффузный миокардит, пневмосклероз, хронический гломерулонефрит, экстрасистолия III градация (по Ryan), ХСН IIА ст. (II ФК по NYHA), ДН I ст., ХБП 3 ст., ХПН IIА ст.

2. Системная склеродермия, подострое течение, III ст., II ст. активности: индурация и атрофия кожи, рецидивирующий полиартрит, склеродактилия, диффузный пневмосклероз, кардиосклероз, недостаточность митрального клапана, эзофагит, хронический гломерулонефрит, ДН II ст., ХСН IIБ ст., (III ФК по NYHA), белково-энергетическая недостаточность средней тяжести, ХБП 4 ст., ХПН IIБ ст.

ПРИНЦИПЫ ЛЕЧЕНИЯ СИСТЕМНЫХ БОЛЕЗНЕЙ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ

СКВ - глюкокортикостероиды в подавляющей, в зависимости от степени активности, затем - поддерживающей дозе; цитостатические иммунодепрессанты, плазмаферез, гемосорбция, аминохинолиновые препараты. При тяжелых проявлениях заболевания (нефротический синдром, системный или церебральный васкулит, цитопении) используется пульс-терапия метилпреднизолоном, либо комбинированная пульс-терапия метилпреднизолоном и циклофосфаном.

ССД — используются препараты, обладающие антифиброзным, сосудистым и противовоспалительным действием: Д-пеницилламин, мазь мадекасол-неомицин-гидрокортизон; колхицин, димексид; вазодилататоры (антагонисты кальция), дезагреганты, антикоагулянты, гипотензивные; ГКС, иммунодепрессанты, аминохинолиновые, нестероидные противовоспалительные средства, ферментотерапия (лидаза); бальнеотерапия, ЛФК, санаторно-курортное лечение.

ДМ. Для лечения идиопатического ДМ применяются ГКС (от 15 до 90 мг/сут), по показаниям - цитостатики (метотрексат, циклофосфан, азатиоприн) и препараты, направленные на улучшение микроциркуляции, обмена веществ, поддержание функций внутренних органов, а также предотвращение осложнений заболевания и лекарственной терапии (остеопороза, гастропатий и др.).
При выявлении злокачественной опухоли показано радикальное оперативное лечение. После успешного удаления опухоли вторичный ДМ быстро подвергается обратному развитию, возможно полное выздоровление. Рецидив ДМ после оперативного лечения злокачественной опухоли, как правило, свидетельствует о рецидиве или метастазировании неопластического процесса.

Синдром Шарпа - хороший эффект оказывают ГКС в средних и малых дозах, в случаях прогрессирования нефропатии и легочной гипертензии применяются высокие дозы в комбинации с цитостатиками (см. базисную герапию СКВ и ССД).

Системные васкулиты.
Лечение индивидуальное, продолжительность зависит от клинических проявлений заболевания и типа васкулита. Базисной терапией является применение ГКС и цитостатиков (циклофосфамид, метотрексат, азатиоприн).
В случае непереносимости цитостатиков, а также при рефрактерном течении васкулитов кроме ГКС назначают лефлуномид, микофенолата мофетил и/или генно-инженерные биологические препараты (инфликсимаб, ритуксимаб и др.).

Для большинства заболеваний разработаны определенные схемы лечения и комбинации препаратов.

Хирургическое лечение показано при наличии критических, клинически значимых стенозов и окклюзий магистральных артерий (регионарная ишемия) при артериите Такаясу, облитерирующем тромбангиите, развитии необратимых (гангрена) изменений тканей, субглоточном стенозе при гранулематозе Вегенера.

Аннотация научной статьи по клинической медицине, автор научной работы — Горяев Юрий Аркадьевич, Калягин Алексей Николаевич, Злобина Тамара Исаевна, Зимина Ирина Анатольевна, Данчинов Владмир Михайлович

Представлен анализ трудных случаев дифференциальной диагностики системных заболеваний соединительной ткани , иллюстрированный клиническими примерами.

Похожие темы научных работ по клинической медицине , автор научной работы — Горяев Юрий Аркадьевич, Калягин Алексей Николаевич, Злобина Тамара Исаевна, Зимина Ирина Анатольевна, Данчинов Владмир Михайлович

ТРУДНОСТИ ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНОЙ ДИАГНОСТИКИ СИСТЕМНЫХ ЗАБОЛЕВАНИЙ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ И ОНКОЛОГИЧЕСКИХ ЗАБОЛЕВАНИЙ

Ю.А. Горяев. А.Н. Калягин. Т.И. Злобина. И.А. Зимина. В.М. Данчинов. Э.А. Горобеи. Т.В. Аснер. Н.Ю. Казаниева. С.М. Елоза. В.Н. Федотова. М.В. Горбачева. О.В. Антипова. А.А. Рожанский (Иркутский государственный медицинский университет, ректор — д.м.н., проф. И.В. Малов, кафедра пропедевтики внутренних болезней, зав. — д.м.н., проф., засл. врач РФ Ю.А. Горяев;

Резюме. Представлен анализ трудных случаев дифференциальной диагностики системных заболеваний соединительной ткани, иллюстрированный клиническими примерами.

Ключевые слова: системные заболевания соединительной ткани, диагностика, дифференциальная диагностика.

Представление о системном заболевании соединительной ткани (СЗСТ), как о одной из возможных диагностических гипотез у больных с вовлечением многих систем и органов, выраженной лихорадкой и астенизацией, базируется на трёх основных свойствах диагностических гипотез, обозначенных Ф.Ф. Тетеневым [3]:

1. Гипотеза должна давать объяснение большинству фактов, а диагностическая гипотеза — большинству симптомов.

2. Гипотеза не должна противоречить фактам, а диагностическая гипотеза — симптомам.

3. Гипотеза (в том числе диагностическая) должна быть проверяемой.

Однако в большинстве случаев, учитывая полисистемность процесса необходимо не просто выдвинуть одну гипотезу, а целый ряд гипотез. В этом случае применяется метод дифференциального диагноза [4].

К числу системных заболеваний можно отнести: 1) инфекционные заболевания: сепсис, вирусные гепатиты, ВИЧ и ряд других; 2) опухоли (особенно злокачественные и гормонпродуцирующие); 3) заболевания системы крови (анемии, лейкозы, ко-агулопатии); 4) заболевания пищеварительной системы (неспецифический язвенный колит, болезнь Крона, целиакия и др.); 5) атеросклероз; 6) системные заболевания соединительной ткани (системная красная волчанка, системная склеродермия, воспалительные миопатии, системные васкулиты, ревматоидный артрит и т.д.) [1]. В последние годы даже хроническая сердечная недостаточность рассматривается как системное заболевание.

Системное вовлечение многих органов и групп органов очень часто сопровождается неспецифическими симптомами: лихорадка, похудание, слабость и снижение работоспособности, увеличение СОЭ. Все эти признаки заставляют больного и/или наблюдающих его врачей-специалистов привлечь

к дифференциальной диагностике ревматологов. Стоит подчеркнуть, что это вполне справедливая тактика ведения таких больных. Однако в значительной части случаев вместо ожидаемого системного заболевания соединительной ткани выявляется совершенно иная патология. Обусловлено это целым рядом причин: 1) системный характер поражения свойственен целому ряду разноликих заболеваний, 2) имеющиеся диагностические критерии системных заболеваний соединительной ткани отличаются недостаточно высокой чувствительностью и специфичностью, например, критерии диагностики системной красной волчанки при наличии четырёх признаков позволяют поставить верный диагноз в 60-80% случаев [2], 3) ранняя стадия течения болезни не всегда имеет отчётливые нозологические черты.

Особый драматизм имеет дифференциальная диагностика СЗСТ и онкологических заболеваний, которую мы хотим подкрепить собственным клиническим наблюдением.

Больная А.. 23 лет. была госпитализирована в палату интенсивной терапии хирургического профиля 11.12.2006 года из приёмно-диагностического отделения в тяжёлом состоянии. При поступлении предъявляла жалобы на боли в животе диффузного характера. преимущественно в нижних отделах. кашель с отделением небольшого количества мокроты. отёки голеней. выраженную слабость.

При сборе анамнеза было установлено. что в июле 2006 года перенесла медииинский аборт по поводу замершей беременности (беременность от мужа-алкоголика. третья по счёту. первая закончилась срочными родами. вторая — медииинским абортом). после выписки в августе периодические подъёмы температуры. снижение массы тела. прогрессирующая анемия. К врачу обращалась. но в связи с врождённым мнестико-интеллекту-альным снижением (больная смогла окончить 3 класса школы. но не умеет писать и читать) и выраженным материнским инстинктом (имеет маленького ребёнка 1 года) из лечебных учреждений сбегала до определения тактики и тщательного обследования. Хотя в сентябре в течение короткого времени всё же удалось обследовать больную в гинекологическом отделении. учитывая хронологи-

ческую связь с перенесённым абортом. выполнялась лапароскопия. при которой патологии гениталий выявлено не было. В начале декабря усилилась лихорадка. выраженные боли в животе. преимущественно в нижних его отделах. слабость. В связи с этим больная и была госпитализирована по скорой помощи с подозрением на перитонит. сепсис. хронический гепатит.

Дополнительно было установлено. что больная живёт с матерью-пенсионеркой и маленьким ребёнком. муж в настоящее время с ними уже несколько месяиев не проживает. Приём алкоголя. наркотических препаратов. курение категорически отрииает.

При объективном исследовании состояние больной тяжёлое. сознание ясное. но больная некритична к себе. положение в постели активное. телосложение правильное. конституиия ближе к астенической. Кожные покровы бледные. чистые. гиперкератоз стоп. Подкожно-жировая клетчатка слабо развита. отмечается пастозность голеней. Отмечается лимфаденопатия подчелюстных. шейных. подмышечных лимфоузлов. В лёгких дыхание везикулярное. побочных дыхательных шумов нет. Тоны сердиа неправильного ритма за счёт единичных экстрасистол. ясные. 100/мин. локализованный систолический шум на верхушке. Живот увеличен в размере за счёт вздутия. диффузно болезнен при пальпаиии. Печень выступает из-под рёберной дуги на 2 см. плотно-эластическая. пальпируется край селезёнки.

В анализах крови отмечается анемия средней тяжести (НЬ 80 г/л. Эр. 2.4х1012/л). лейкоии-тоз — 9.8х109/л. сдвиг лейкоиитарной формулы за счёт сегментоядерных нейтрофилов — 85%. увеличение СОЭ до 70 мм/ч. В анализе мочи — насыщенно-жёлтый ивет. следовая протеинурия. эритроиитурия — от 2 до 30 в поле зрения. При биохимическом исследовании — общий билирубин 72.9 (прямой — 8.1) мкмоль/л. щелочная фосфатаза — 442 ед/л (1.3 нормы). общий белок — 47%. Маркёры вирусных гепатитов — отрииательны. На рентгенограмме грудной клетки патологии выявлено не было. на УЗИ брюшной полости — гепа-томегалия (КВР — 160 мм).

В связи со скудностью клинических данных больной был выставлен предварительный диагноз сепсиса. вероятно гинекологического происхождения. а кураиия её возложена на врачей отделения хирургической инфекиии и гинекологии. В то же время убедительных данных за сепсис не было. обсуждались возможный диагноз системного заболевания соединительной ткани и опухоли. С иелью диффе-ренииальной диагностики к больной приглашались спеииалисты различных профилей (терапевт. невролог. ревматолог. уролог. токсиколог. гематолог. гастроэнтеролог) и выполнялся широкий спектр дополнительных исследований.

На ЭхоКГ — сократительная фунщия сохранения. тахикардия. Невролог — с иелью исключения менингита проведена люмбальная пунщия. лик-вор — стериальный. иитоза нет. имеет место токсическое влияние на ЦНС в связи с сепсисом. Гематолог — причина лимфаденопатии шейных лимфоузлов в настоящее время не ясна. больше данных за вторичную природу лимфаденопатии; проведена стернальная пунщия — в ней Токсиколог — данных за гепатит в результате отравления гепа-

тотропным ядом нет. Уролог — данных за острый гнойный пиелонефрит нет.

После осмотра ревматолога были отмечены важные факты — связь заболевания с беременностью. лихорадка. выраженная астенизаиия. тромбоиитопения. увеличение СОЭ. лифаденопа-тия. гепатомегалия. которые могут свидетельствовать об остром течении системной красной волчанки (СКВ). Учитывая прогрессирующее утяжеление состояния больной было решено провести пульс-терапию метилпреднизолоном в дозе 1000 мг в/в ех )иуапйЬш под прикрытием антибиотиков и параллельно выполнить дообследование больной на предмет наличия иммунологических маркёров СКВ. Однако на фоне такой терапии позитивной динамики достигнуто не было. что позволило ревматологам прийти к выводу о необоснованности диагноза СКВ.

В связи с этим больная была обсуждена на клиническом консилиуме в составе гинекологов. хирургов. терапевтов и реаниматологов. который посчитал наиболее вероятным диагноз сепсиса с входными воротами в области матки. учитывая анамнез больной. хотя результаты лабораторноинструментального исследования. в частности визуализаиия матки не позволяли подтвердить эту диагностическую гипотезу. Больной была выполнена экстирпаиия матки с трубами и чрезвла-галищное дренирование брюшной полости. Однако в макропрепарате изменений выявлено не было (тело матки с шейкой до 8 см длиной. трубы не сужены. тело матки и миометрий без особенностей. влагалищная часть чистая).

В результате операиии сложилось впечатление. что септический очаг может находится где-то в другом месте. продолжался поиск другой возможной причины прогрессирующего утяжеления состояния (нарастала азотемия — креати-нин до 300 мкмоль/л. гипербилирубинемия — до 380 мкмоль/л. гипопротеинемия — до 45 г/л). проводилась синдромальная терапия. Однако не смотря на предпринятые меры больная погибла 27.12.2007. через 16 дней от поступления.

При патологоанатомическом исследовании выставлен диагноз Лимфагранулематоз, вариант с подавлением лимфоидной ткани, генерализованная форма с поражением лимфоузлов шеи, средостения, над- и подключичных, ворот печени, парааортальных и паховых, поражением селезёнки, печени, костного мозга правого бедра, осложнённой снижением массы тела, анемией, гипопро-теинемией, инфарктами селезёнки, печёночной недостаточностью, сердечно-сосудистой недостаточностью, отёком лёгких и головного мозга.

В данном случае показано, что причиной смерти явилось редкое и чрезвычайно тяжёлое заболевание генерализованная форма болезни Ходжкина с развитием в финале выраженной гипопротеинемии, анемии, нарастающей печёночной недостаточности. Однако ключевые вопросы дифференциальной диагностики касались сепсиса, системного заболевания соединительной ткани и опухоли. Учитывая быстроту и тяжесть развития заболевания сомнительно, чтобы его прижизненная диагностика кардинально повлияла на прогноз жизни больной.

Отмечаются и обратные ситуации, когда долгое

время больному подозревается онкологическое заболевание, а затем выставляется диагноз СЗСТ. Приводим клиническое наблюдение.

Из анамнеза установлено. что 2 месяиа назад родила ребёнка. заболела за неделю до госпитали-заиии. связывала заболевание с переохлаждением. Дебют с лихорадки. которую снимала приёмом анальгина и ибупрофена. Обследовалась в поликлинике по мету жительства. где исключена хирургическая и гинекологическая патология. Позднее присоединились боли в грудной клетке. на рентгенограмме заподозрена левосторонняя нижнедолевая пневмония. в связи с чем больная госпитализирована. Дополнительно выяснено. что родилась в Казахстане. перенесла выкидыш во время первой беременности.

Объективно состояние тяжёлое. сознание ясное. положение активное. астенической конститу-иии. Кожные покровы бледные. чистые. сниженной эластичности. подкожная жировая клетчатка и мышечная система развита слабо. Пальпируются подмышечные лимфаузлы диаметром ок. 1 см. безболезненные. плотно-эластические. Суставы не изменены. В лёгких дыхание жёсткое везикулярное в подлопаточных областях с обеих сторон. побочные дыхательные шумы не выслушиваются. Тоны сердиа правильного ритма 105/мин. ясные. Живот мягкий. безболезненный. Печень не увеличена. пальпируется край селезёнки. Симптом поколачивания поясничной области отрииателен.

Больной был выставлен диагноз пневмонии. осложнённой сухим плевритом. начата анти-бактераильная терапия. Однако на фоне её проведения. увеличения дозы и смены препаратов добиться улучшения состояния не удавалось. При обсуждении на консилиуме проводился дифферен-ииальный диагноз между пневмонией. сепсисом. лимфогранулематозом и СКВ.

В общем анализе крови обнаружена анемия (НЬ 78 г/л). лейкоиитоз до 18.9х109/л с палочкоядерным сдвигом влево (38%). токсическая зернистость ней-трофилов. тромбоиитоз до 600х109/л. Антитела к

фосфолипидам и волчаночному антикоагулянту, к нативной ДНК, экстрагируемые антиядерные антитела, ЬЕ-клетки — отрицательны. Отмечено небольшое повышение гамма-глобулинов, ЦИК. Исследования на ВИЧ, иерсиниоз, псевдотуберкулёз — отрицательны. На УЗИ — спленомегалия (площадь 66 см2). На КТ выявлен экссудативный перикардит, двусторонний гидроторакс, лим-фаднопатия паратрахеальных, бифуркационных и бронхопульмональных узлов. Консультирована фтизиатром, инфекционистом, которые не обнаружили своей патологии, а онколог, учитывая наличие лимфаденопатии в грудной полости заподозрил лимфогранулематоз, который, однако, подтверждён не был. В связи с неэффективностью терапии был назначен преднизолон в дозе 30 мг/сут. ех ]иуапЫЬш, на фоне которого отмечена положительная динамика в виде исчезновения жидкости в полости перикарда, плевральных полостях, уменьшения лимфоузлов в размерах, нормализации температуры тела. Однако основной упор в диагностическом поиске был сделан на вероятный лимфогранулематоз, а диагноз СКВ в связи с отсутствием кожно-суставного синдрома, иммунологических маркёров отошёл на второй план. После выписки снижала преднизолон до полной отмены, что привело к возврату симптоматики: возник ревматоидоподобный полиартрит, наросла анемия, лихорадка, лимфаденопатия, что послужило причиной госпитализации больной в ревматологическое отделение.

Во время этой госпитализации обнаружены титры антител к нативной ДНК, ЬЕ-клетки, после обсуждения на консилиуме выставлен диагноз: СКВ, острое течение, активность 2 ст.: суставной синдром в виде полиартрита, лихорадка, лимфаденопатия, анемия тяжёлой степени, в анамнезе — полисерозит (плеврит, перикардит). На фоне терапии преднизолоном 40 мг/сут. отмечена отчётливая позитивная динамика, что подтвердило диагноз больной.

Таким образом, СЗСТ чрезвычайно трудны в дифференциальной диагностике и требуют раннего применения всего комплекса методов для их подтверждения и назначения адекватной терапии. Существенную пользу в диагностическом поиске приносят: многопрофильность лечебно-профилактического учреждения, где находятся больные, квалификация специалистов, использование оптимальных диагностических алгоритмов и динамическое наблюдение за больными.

DIFFICULTIES OF DIFFERENTIAL DIAGNOSTICS OF SYSTEMIC DISEASES OF CONNECTIVE TISSUE AND ONCOLOGIC DISEASES

Ju.A. Goryaev, A.N. Kalyagin, T.I. Zlobina, I.A. Zimina, V.M. Danchinov, E.A. Gorobetz, T.V. Asner, N.Ju. Kazantseva, S.M. Eloza, V.N. Fedotova, M. V. Gorbatcheva, O. V. Antipova, A.A. Rogansky (Irkutsk State Medical University, Irkutsk Municipal Clinical Hospital № 1,

Irkutsk Municipal Rheumatological Center)

1. Калягин А.Н. Интенсивная терапия системных васкулитов. // Актуальные вопросы интенсивной терапии. — 2004. — Вып. I. №14-15. — С. 107-110.

2. Сигидин Я.А., Гусева Н.Г., Иванова М.М. Диффузные болезни соединительной ткани (системные ревматические заболевания): Руководство для врачей. — Изд. 2-е. — М.: Медицина, 2004. — 640 с.

3. Тетенев Ф.Ф. Как научится профессиональному комментарию клинической картины (клинические лекции): Учебное пособие. — Томск: Чародей, 2005. — С. 176.

4. Тетенев Ф.Ф., Бодрова Т.Н. Опыт активизации индивидуальной работы студентов на кафедре пропедевтики внутренних болезней. // Клиническая медици-