Энцефалит как причина умственной отсталости

Краснуха.Заболевание вызывается вирусом краснухи, который проникает в плод в первые три месяца беременности и вызывает тяжелые дефекты развития внутренних органов и головного мозга. Клинически это проявляется врожденными пороками сердца, дефектами глазных яблок, возникновением глухонемоты, гидроцефалии, микроцефалии, а иногда и анэнцефалии и гидроанэнцефалии, которые могут возникнуть и при других видах расстройств.

В неврологическом статусе отмечаются спастические парезы и параличи, слепота, глухота, нарушения речи и др. Выражено резкое отставание психического развития таких больных. Интеллектуальные нарушения проявляются в виде прогрессирующего слабоумия в связи с вторичной атрофией мозгового вещества.

Микроцефалия— заболевание, характеризующееся малыми размерами черепной коробки и мозга, вследствие недоразвития мозгового вещества и раннего заращения родничков и швов черепа.

Клинически заболевание проявляется глубокой умственной отсталостью, спастическими парезами и параличами конечностей, судорожными припадками и резким замедлением психического развития. Обращают на себя внимание некоторые особенности психики микроцефалов: они добродушны и ласковы, однако неожиданно для окружающих у них могут возникать недлительные аффективные вспышки.

Характерен внешний вид больного: голова сужена кверху, низкий и покатый лоб, ресницы длинные, большие оттопыренные уши, не симметрично расположенные, зубы большие и редкие, часто кариозные. Рост черепа больше идет в длину, и высота его мало меняется в течение жизни.

Микроцефалический синдром впервые описан английскими врачами Е. Коккейном (Е. Cochlayne) и Ф. Нэйлом (F. Neil F) в 1936 г.

Анэнцефалия— врожденное недоразвитие черепа и полушарий головного мозга. Обычно сохраняются лишь подкорковые образования, ствол и мозжечок, что обусловливает сохранность лишь простых рефлекторных актов. Продолжительность жизни - не более 10 суток. Частота анэнцефалии — 5—8 случаев на 1000 новорожденных.

Гидроанэнцефалия- врожденное недоразвитие мозга, при котором отсутствуют полностью большие полушария и кости черепа. Пузырь с жидкостью, замещающий головной мозг, покрыт только кожей и мягкими тканями головы. Продолжительность жизни до 3 месяцев. Частота гидроанэнцефалии составляет 1 случай на 18 000 новорожденных.

Врожденный токсоплазмоз— паразитарное заболевание, которое проявляется различными видами врожденных уродств, в том числе и нервной системы, приводящих к тяжелой и глубокой умственной отсталости. Заболевание вызывается токсоплазмой — одноклеточным простейшим организмом, паразитом, которым женщина заражается от домашних или диких животных в период беременности. Передача токсоплазм от матери плоду происходит трансплацентарным путем. Циркулирующие в крови плода токсоплазмы заносятся во все органы и ткани, что обусловливает полиморфизм клинической картины. Поражение плода приводит к выкидышам, мертворбждениям, а также к тяжелым поражениям всех органов и систем, вплоть до гидроцефалии и анэнцефалии.

Энцефалиты.Энцефалит — воспаление головного мозга — является одной из наиболее часто встречающихся форм нейроинфекции.

Заболевание обусловлено множеством факторов, в зависимости от которых у детей наиболее часто встречаются следующие клинические формы: клещевой, вирусный, коревой, поствакцинальный.

Клещевой энцефалит.Возбудителем заболевания является вирус, который передается человеку при укусе клеща. В тканях мозга вирус появляется на 2—3 сутки после укуса. Инкубационный период от момента заражения до появления первых симптомов болезни длится 8—20 дней. Клиника заболевания характеризуется острым началом, подъемом температуры, головной болью, однократной рвотой, мышечными и корешковыми болями, слабостью, потерей аппетита, повышенной утомляемостью, адинамией, бледностью кожных покровов, расстройством стула. Как проявление выраженной интоксикации у детей в первые дни болезни отмечается артериальная гипотония в сочетании с тахикардией. В неврологическом статусе выявляется полиморфизм клинической симптоматики: ме-нингиальные симптомы, гемипарезы, бульбарные и псевдобульбарные параличи, другие психические расстройства. По истечении острого периода 10—15 дней заболевание переходит в резидуальную стадию (стадия остаточных явлений), при которой на фоне четкой неврологической картины выявляются различные проявления интеллектуальной недостаточности, от легкой до глубокой степени умственной отсталости.

Профилактика клещевого энцефалита включает в себя уничтожение клещей в зараженных областях и вакцинацию населения, проживающих в этих зонах.

Вирусный энцефалит.Существует множество штаммов нейровирусов, каждый из которых избранно поражает ту либо иную зону мозга, проявляясь своеобразным течением и клиникой.

Очаговая неврологическая симптоматика в виде гемипарезов, менингиального и гипертензионного синдромов, бульбарных и псевдобульбарных параличей, эпиприпадков и др. выявляется уже в первые дни от начала заболевания на фоне повышения температуры, а зачастую и потери сознания. В остром периоде болезни отмечаются различные психические расстройства.

Резидуальный период, так же как при клещевом энцефалите, сопровождается интеллектуальной недостаточностью различной степени выраженности.

Коревой энцефалити менингоэнцефалит.Воспаление головного мозга и его оболочек (менингоэнцефалит) на фоне коревой инфекции (вирус кори), инфекционное заболевание детского возраста, характеризующееся полиморфизмом неврологической симптоматики и тяжелым течением. Коревой менингоэнцефалит в 10—15% случаев заканчивается летальным исходом.

Клиническая картина проявляется уже к 3—5 дню, когда коревые высыпания на коже прекращаются и нормализуется температура тела, у детей внезапно вновь отмечается подъем температуры, в одних случаях развивается вялость, адинамия, сонливость, переходящая в бессознательное состояние (сопор, кома), в других, наоборот, возникает бред, возбуждение, спутанность сознания. Часто развиваются эпилептические припадки. Очаговые нарушения мозга проявляются параличами по типу гемиплегии, гиперкинезами, резким снижением зрения, вплоть до амовроза (слепота). Четко выражен менингиальный синдром.

Несмотря на правильный выбор терапии, очаговые симптомы в большинстве случаев остаются, как остаточные явления, на долгие годы.

Характерной особенностью коревого энцефалита и менингоэнцефалита является стойкое снижение высших мозговых функций, прежде всего памяти и мышления с развитием прогрессирующего слабоумия вплоть до глубокой степени.

Поствакцинальный энцефалит— заболевание, характеризующееся поражением головного мозга в результате применения различных вакцинаций (противооспенной, антирабической и др.).

В основе генеза поствакцинального энцефалита лежит аллергический фактор и снижение реактивности иммунной системы организма. Клиника заболевания характеризуется большим полиморфизмом неврологических симптомов (парезы, нарушения глотания и речи, эпилептические припадки и др.) на фоне выраженных продромальных явлений (общее недомогание, потеря аппетита, субфебрильная температура). Грозным прогностическим признаком заболевания является появление у ребенка симптомов бульбарного паралича (нарушение глотания, свисание мягкого неба, осиплость голоса, попадание пищи в нос, поперхивание при еде, расстройство речи по типу дизартрии, ограниченность движений языка).

Нарушения интеллекта проявляются в виде легкой либо умеренной умственной отсталости.

Алкогольный синдром плода.Причиной данной патологии является хронический алкоголизм будущей матери либо однократная ее алкоголизация в период беременности. Алкоголь, оказывая токсическое воздействие на организм плода, с одной стороны, тормозит его нормальное развитие, а с другой — приводит к тяжелым необратимым изменениям еще не сформированных органов и систем, и прежде всего головного мозга, костной системы и внутренних органов.

Клиническая характеристика пороков развития и заболеваний, обусловленных алкогольной интоксикацией, приводится авторами в соответствующих разделах данного пособия.

Никотиновый синдром плода.Табакокурение женщины во время беременности так же, как и употребление алкоголя, оказывает самое пагубное воздействие на развитие плода. Известно, что никотин тормозит маточно-плацентарное кровообращение, приводя к кислородному голоданию мозга.

Наркотический синдром плода.Наркотические вещества и прочие одурманивающие средства, употребляемые будущей матерью во время беременности, оказывают вредное токсическое влияние на организм плода. Так, после рождения у ребенка выявляются различные аномалии развития, задержка психомоторного развития с формированием тяжелой либо глубокой умственной отсталости.

Умственная отсталость: эндогенные и экзогенные причины нарушений интеллекта

1. Причины возникновения умственной отсталости

1.1. Эндогенные причины

Умственная отсталость - стойкое нарушение познавательной деятельности вследствие органического поражения головного мозга (наследуемого или приобретенного).

На сегодняшний день насчитывается более четырехсот причин возникновения умственной отсталости, среди которых выделяют:

1. Генетические причины : хромосомные аномалии, нарушающие дозовый баланс генов, трисомия хромосомы 21 (синдром Дауна),частичная делеция короткого плеча хромосомы 4,микроделеция участка хромосомы 7q11.23 (синдром Вильямса) и др. А так же дерегуляция импринтинга вследствие делеций, однородительской дисомии хромосом или участков хромосом,синдром Ангельмана, синдром Прадера-Вилли. Дисфункция отдельных генов: число генов, мутации в которых вызывают ту или иную степень умственной отсталости, превышает 1000. В их число входят, например, ген NLGN4, находящийся на хромосоме Х, мутации в котором обнаружены у некоторых пациентов, страдающих аутизмом; ген FMR1, сцепленный с хромосомой Х, дерегуляция экспрессии которого вызывает синдром хрупкой Х-хромосомы; ген MECP2, также находящийся на хромосоме Х, мутации в котором вызывают синдром Ретта у девочек

. 2. Внутриутробное поражение плода нейротоксическими факторами физической (ионизирующее излучение), химической или инфекционной (цитомегаловирус, сифилис и др.) природы. Так же значительная недоношенность,нарушения в процессе родов (асфиксия, родовая травма);

3.Травмы головы, гипоксия головного мозга, инфекции с поражением центральной нервной системы;

4. Педагогическая запущенность в первые годы жизни у детей из неблагополучных семей;

5.Умственная отсталость неясной этиологии.

1.Причины возникновения умственной отсталости.

К причинам эндогенного происхождения относятся следующие группы причин.

1. Изменение наследственных структур (мутации) - наиболее частые причины умственной отсталости. Генные мутации - изменение внутренней структуры генов. Хромосомные мутации - изменения структуры хромосом.

Распространенность хромосомных болезней среди новорожденных составляет - 0,5%. У человека мутации возникают постоянно - это естественный процесс, происходящий в ходе жизнедеятельности. Кроме того, они происходят под влиянием физических воздействий (ионизирующая радиация: электромагнитные излучения, гаммаи рентгеновы лучи, корпускулярные излучения: быстрые нейтроны, альфа-частицы). Вредоносными могут стать химические вещества (инсектициды, фунгициды, гербициды, формальдегид, ароматические углеводороды, противоопухолевые средства). Помимо этого, для появления мутаций имеет значение возраст родителей и семейное предрасположение, что может быть связано с нарушением генетического управления делением клеток.

2. Эндокринные заболевания и метаболические дефекты . Диабет матери может быть причиной отставания в умственном развитии ее ребенка. Фенилаланиновая эмбриопатия возникает в том случае, если у матери имеет место фенилкетонурия, т. е. содержание фенилаланина в ее крови превышает 30 мг/л.

Многие клиницисты выделяют в отдельную группу следующие причины эндогенного происхождения.

3. Перезревание половых клеток. Это понятие включает комплекс изменений в яйцеклетках и сперматозоидах, происшедших от момента их полного созревания до момента образования зиготы. Эти изменения могут быть связаны, в частности, с увеличением срока между овуляцией и оплодотворением, гормональными расстройствами, не расхождением половых хромосом.

4. Возраст родителей . Частота рождений детей с трисомиями 13, 18 или 21 у женщин в возрасте 30-34 лет составляет один случай на 510, в возрасте 35-39 лет 1 на 185, в возрасте 40-44 лет 1 на 63, а старше 45 лет 1 на 24. Частота трисомий зависит и от возраста отцов. Основной причиной возрастного фактора является старение половых клеток, увеличение частоты мутаций (из-за снижения устойчивости хромосом к химическим воздействиям, падения активности ферментов, гормональных нарушений и др.).

Среди причин, вызывающих нарушение созревания плода, известно более 400 внешних факторов (Д.Н. Исаев). Так как во внутриутробном периоде центральная нервная система (ЦНС) плода особенно чувствительна, то ее повреждения встречаются часто и приводят в итоге к психическому недоразвитию (70-90%). Нарушение психического развития ребенка может оказаться следствием взаимодействия многих вредностей, действующих внутриутробно (перинатальный период), в течение родов (натальный период) и в раннем постнатальном периоде.

Влияние вредных факторов в перинатальный период.

Для возникновения умственной отсталости очень важно время поражения плода, степень благополучия его развития и наличие неповрежденных тканей, способных компенсировать повреждения или замедление развития, вызванные инфекционным агентом. Чем раньше действует вредность на плод (первый триместр), тем, скорее всего, произойдет выкидыш, замершая беременность или возникнут тяжелые пороки развития.

Среди наиболее распространенных причин психического недоразвития в перинатальном периоде выделяют следующие:

1 . Высокий риск рождения умственно отсталых детей связан с гипоксией плода у матерей, страдающих в тяжелой форме хроническими заболеваниями: сердечно - сосудистой недостаточностью, болезнями печени и почек, диабетом, болезнью щитовидной железы. Эти болезни способствуют также недоношенности и осложнениям во время родов.

2. Несовместимость по Rh-фактору и по факторам АВО. Примерно у одной из восьми женщин Rh-фактор в крови отсутствует. Дети этих женщин могут пострадать от Rh-несовместимости, если у мужей этот фактор имеется. Rh-позитивный плод, получивший этот фактор от отца, провоцирует выработку антител в крови матери. Эти антитела, проникая в кровоток ребенка, разрушают его эритроциты. Возникающий в результате эритробластоз приводит к нарушению ЦНС, что в дальнейшем может проявиться в умственной отсталости, нарушении слуха и других неврологических симптомах. Эритробластоз встречается у одного из 150-200 новорожденных.

Причиной умственной отсталости может стать также несовместимость и по факторам крови АВО.

3. Внутриутробные инфекции : многие инфекции передаются от матери плоду, однако лишь малая их часть вызывает умственную отсталость. Они становятся причиной поражения ЦНС плода в 4-5% случаев тяжелой - и 1 % легкой умственной отсталости. Среди микроорганизмов, вызывающих умственную отсталость, чаще всего встречаются вирусы, простейшие (протозоа) и спирохеты. У 5% беременных инфекционное поражение плода вызывают вирусы. Инфекция, попавшая в материнский организм, в ряде случаев не дает внешних признаков заболевания у беременной, но при этом может поражать плод. Вероятно, это связано с тем, что ЦНС плода из-за недостатка кислорода, нарушенного питания и незрелости гемато-энцефалического барьера - более благоприятная среда для микроорганизмов. Примером может быть вирус краснухи, который в разные сроки беременности действует по-разному. При этом предполагают, что основной механизм повреждения ЦНС плода - аноксия (недостаток кислорода), в результате чего останавливается клеточное деление, что приводит к возникновению уродств или ограничению роста органов. Вероятность поражения плода зависит также от плаценты, которая не пропускает к нему возбудителей многих острых инфекций. Однако эффективность этого плацентарного барьера различна. Возбудители сифилиса, токсоплазмоза и некоторых других микроорганизмов проникают через это препятствие, а также могут попадать из околоплодной жидкости. Плод защищается от инфекций антителами матери. Тем не менее, и этот механизм не всегда эффективен. Так, беременная, будучи иммунной, к определенному заболеванию, все же способна передать возбудитель эмбриону.

Вирус гриппа. Краснуха - если беременная заболевает ею в первые три месяца беременности, то риск умственной отсталости у ребенка составляет от 15% до 20%.

Цитомегалия (ЦМВ) : вызывается вирусом слюнных желез, попадающим от матери к плоду, который приводит к воспалению мозга и его оболочек, что завершается смертью или тяжелым заболеванием эмбриона. От 1 % до 2% умерших младенцев обнаруживают цитомегалию.

Врожденный сифилис : сифилитическая спирохета передается плоду через плаценту матерью, зараженной во время беременности. Она не проникает в эмбрион до пятого месяца беременности. В сороковых годах XX века 4% умственной отсталости связывали с сифилисом. Применение антибиотиков для лечения сифилиса резко уменьшило поражение плода. Увеличение в десятки раз числа больных сифилисом в последние десятилетия привело к возрастанию риска появления врожденного сифилиса.

Листериоз: листерии, обладающие способностью проходить плацентарный барьер, поражают преимущественно нервные ткани плода. Это может приводить к его гибели или к септицемии и менингоэнцефалиту, оставляя грубые органические поражения ЦНС. После рождения в связи с этим возникает тяжелая умственная отсталость. Редко описываются случаи врожденного туберкулеза.

Токсоплазмоз : токсоплазма - одноклеточный паразит - передается от животных человеку предположительно через их мясо. Распространенность врожденного токсоплазмоза от 5-7 на 10 000 нормальных младенцев. Инфицируются младенцы до рождения и после родов. Примерно 10% зараженных младенцев умирает через один-два месяца. У многих из выживших детей имеются множественные пороки развития и умственная отсталость.

4. Химические вредности, приводящие к интеллектуальному дефекту, - свинец, алкоголь, лекарственные препараты. В период органогенеза с начала третьей и до конца десятой недели любой вредный фактор может привести к смерти эмбриона или появлению пороков развития. Яды могут повлиять на ЦНС и позже, не подвергая разрушению органы, завершившие свое развитие. Частота пороков , у умерших в перинатальном периоде развития, составляет от 21 до 42%.

К лекарственным веществам, имеющим тератогенное действие, относятся: -гормональные препараты половых желез, надпочечников, поджелудочной железы (инсулин);

- препараты, подавляющие обмен веществ; препараты, избирательно разрушающие раковые клетки;

-антибиотики; галлюциногены; и др.

Некоторые наркотические вещества (ЛСД), контрацептивные средства, чрезмерное курение также оказывают тератогенное действие. Кроме того, белково-калорийная недостаточность и голодание матери, а также дефицит поступления в ее организм некоторых витаминов (А, В, Е, фолиевой и пантотеновой кислоты) ставят под угрозу интеллектуальное развитие будущих детей.

Тератогенное действие разных веществ различно. Сульфонамиды, например, повреждают мозг, вызывая желтуху плода. Препараты, препятствующие свертыванию крови, могут привести к кровоизлияниям в мозге и к его стойким повреждениям. Повреждения плода зависят и от способа, и от времени действия вещества. Различные реакции на один и тот же агент у разных плодов могут быть связаны с их генетическим своеобразием.

5. Физические факторы: радиационные воздействия на беременных женщин при диагностических, терапевтических, профессиональных или случайных рентгеновских облучениях при катастрофах на атомных электростанциях могут вызвать тератогенный эффект и умственную отсталость. Это воздействие зависит не только от стадии развития зародыша, но и от дозы, вида и мощности ионизирующего облучения, а также от индивидуальной чувствительности. Возникновение пороков под влиянием ионизирующего облучения связано с прямым повреждением плода, а также с нарушением метаболизма и проницаемости клеточных мембран в организме будущей матери. Наиболее часто при этом наблюдаются пороки нервной системы, глаз и черепа.

Механические воздействия, вызывающие пороки: амниотические сращения, чрезмерное давление матки или опухоли на плод при маловодии или крупной миоме.

6. Острые или хронические эмоциональные стрессы в течение беременности могут оказаться причиной пороков развития, малой массы плода и умственной отсталости.

7. Влияние недоношенности (менее 1500 года) и перекошенности на психическое развитие ребенка определяется не только недостатком массы тела, но и продолжительностью беременности. Частота неврологических и психических нарушений у таких детей составляет не менее 20%.

Влияние вредных факторов в натальный период.

В 9% случаев умственной отсталости причиной поражения мозга становятся вредности, что связывают с гипоксией. Недостаток кислорода в процессе родов может быть обусловлен тяжелыми болезнями матери (сердечно-сосудистой недостаточностью, заболеваниями крови и т. д.). Асфиксия плода обычно сочетается с родовой травмой, чему способствуют быстрые или затяжные роды, узкий таз, лицевое предлежание, ягодичное предлежание плода, недоношенность и переношенность плода, несоответствие родовых путей женщины и размеров плода.

Влияние вредных факторов в постнатальный период.

В первые годы жизни наиболее частой причиной поражения ЦНС и умственной отсталости оказываются энцефалиты, тяжелые интоксикации, черепно-мозговые травмы, состояния клинической смерти. Заболевания, сопровождающиеся тяжелым истощением (токсическая дизентерия), сменяющие друг друга инфекции (от 5 до 25%) также могут оказаться причиной отставания в развитии особенно у недоношенных или детей, перенесших тяжелую родовую травму.

Социальные и культурные факторы.

Личный опыт, среда и особенно семейное окружение оказывают серьезное влияние на развитие интеллекта и личности ребенка. Условия, в которых ребенок воспитывается в раннем возрасте, во многом предопределяют его дальнейшую жизнь. Для оптимального психомоторного развития формирование навыков должно происходить в чувствительные (критические) периоды жизни. Обнаружено, что для освоения цвета, формы, звука и материала предметов наиболее подходящее время - от 2,5 до 6 лет. В то же время слишком раннее форсированное обучение навыкам чтения и счета, до того момента, когда ребенок способен их воспринять и получить удовлетворение от своих достижений, в дальнейшем может привести к нарушению способности обучаться или даже к ограничению интеллектуальных возможностей.

Препятствием развития ребенка могут стать условия депривации (сенсорной, когнитивной, социальной, эмоциональной), в которых он не сможет приобрести социальный опыт или этот опыт окажется недостаточным.

Наибольшее значение социальные и культурные, а также семейные и психологические факторы имеют для возникновения легкой степени умственной отсталости. Влияние частичной депривации может сказаться на тех детях, которые ослаблены врожденными вредностями или рано перенесенными болезнями, следующими одна за другой.

Изучение зависимости психического развития детей первого года жизни от отклонений в течение беременности и родов, а также от культурного уровня семьи (по образованию родителей) выявило зависимость психического развития детей от образования родителей и обратную - развития детей от выраженности перинатальной патологии , связь серьезного влияния семейно-психологических факторов на формирование психики детей раннего возраста, особенно в случае их сочетания с соматическими вредностями.

В происхождении тяжелой степени умственной отсталости участвует комплекс наследственных (хромосомные аберрации, гены большого действия) и серьезных внешних факторов (травмы, нейроинфекции). Эти факторы оказывают сильное негативное воздействие на формирование мозговых структур, а также на развитие плода в целом.

Дети, перенесшие травмы головного мозга (сотрясения, ушибы, и т.д.), отличаются повышенной истощаемостью при умственной нагрузке. Степень их умственной отсталости бывает чаще всего
не очень значительной. Однако из-за очень большой утомляемости,
которая приводит к неустойчивости внимания и забывчивости,
дети, несмотря на свою сообразительность, оказываются иногда не в состоянии справиться даже с выполнением
заданий.

Подход, разделяющий причины умственной отсталости на два вида, подчеркивает важные этиологические различия между органическими и культурно-семейными причинами умственной отсталости:

1 . К виду органической умственной отсталости относятся генетические и конституциональные факторы, такие как хромосомные аномалии, моногенные аномалии и нейробиологическое влияние.

2. Предполагаемыми причинами культурно-семейной умственной отсталости являются неблагоприятное экономическое положение и генетическая наследуемость интеллекта.

3. Социальные и психологические причины умственной отсталости заключаются в разнообразных влияниях окружающей среды, а особенно в качестве физической и эмоциональной заботы о ребенке и стимулирования ребенка на стадии младенчества и раннего детства.

1. Власова, Т.А., Певзнер, М.С.О детях с отклонениями в развитии. 2-е изд., испр. и доп. - М., 1973,175 с.

2. Кузнецова, Л. В., Переслени, Л. И.,Солнцева Л. И. и др. Основы специальной психологии: Учеб. пособие для студ. сред. пед. учеб. заведений /; Под ред. Л. В. Кузнецовой. - М.: Академия, 2002.

3.Лебенская,К.С.,Лебединский. В.В. Нарушение психического развития в детском и подростковом возрасте: Учеб. пособие для вузов. – 7-е изд.,испр. и доп.- М.: Академ. Проект; Трикста, 2011.- 303 с.

4. Петрова В. Г., Белякова И.В. Кто они, дети с отклонениями в развитии? - М., 1998.-104 с.

6.Психология лиц с умственной отсталостью: Уч. - метод. пособие/Составитель Е.А. Калмыкова. - Курск: Курск. гос. ун-т, 2007. –-121 с.

8. Фернандес, Р. , Самуэльс, М. Неврология. / Под редакцией М. Самуэльса. Пер. с англ. - М.: Практика, 1997.

9.Шаповалов. И.А. Специальная психология: Учеб. пособие. –М.: ТЦ Сфера,2005. -224 с.

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Умственная отсталость - состояние, обусловленное врождённым или рано приобретённым недоразвитием психики с выраженной недостаточностью интеллекта, затрудняющее или делающее полностью невозможным адекватное социальное функционирование личности.

• Тотальность психического недоразвития с преобладанием слабости абстрактного мышления. Выраженность нарушений предпосылок интеллекта (внимание, память, работоспособность) меньше, недоразвитие эмоциональной сферы менее грубое.
• Непрогредиентность интеллектуальной недостаточности и необратимость вызвавшего недоразвитие патологического процесса.

Умственная отсталость характеризуется выраженным снижением интеллектуальных способностей по сравнению со средними (часто выражается как коэффициент интеллекта ниже 70-75) в сочетании с ограничением более 2 функций из следующих: коммуникация, самостоятельность, социальные навыки, самообслуживание, использование общественных ресурсов, поддержание личной безопасности. Лечение включает обучение, работу с семьей, социальную поддержку.

Некорректно оценивать тяжесть умственной отсталости лишь на основании коэффициента интеллекта (IQ) (например, легкая 52-70 или 75; умеренная 36-51; тяжелая 20-35 и глубокая менее 20). Классификация должна также учитывать уровень помощи и ухода, необходимый пациенту, варьирующий от поддержки время от времени до постоянной помощи высокой степени во всех действиях. Такой подход фокусируется на сильных и слабых сторонах личности и соотношении их с потребностями окружения пациента, а также ожиданиями и отношением со стороны семьи и общества.

Примерно 3 % населения живет с IQ менее 70, что по меньшей мере на 2 стандартных отклонения ниже среднего IQ в общей популяции (IQ менее 100); если учитывать необходимость ухода, то только у 1 % населения отмечается тяжелая умственная отсталость (УО). Тяжелая умственная отсталость отмечается у детей в семьях всех социоэкономических групп и уровней образования. Менее тяжелая умственная отсталость (при которой пациенту необходима непостоянная или ограниченная помощь) чаще встречается в группах с более низким социоэкономическим статусом, аналогично наблюдению, что IQ чаще коррелирует с успехами в школе и социоэкономическим статусом, чем специфическими органическими факторами. Тем не менее недавние исследования предположили роль генетических факторов в развитии легких нарушений когнитивных функций.

Коды по МКБ-10

В МКБ-10 умственную отсталость кодируют в рубрике F70 в зависимости от выраженности интеллектуальной недостаточности. В качестве первого диагностического ориентира используют общий интеллектуальный показатель, определяемый с помощью методики Векслера. Приняты следующие показатели IQ для оценки умственной отсталости:

• показатель в диапазон 50-69 - лёгкая умственная отсталость (F70);
• показатель в диапазоне 35-49 - умеренная умственная отсталость (F71);
• показатель в диапазоне 20-34 - тяжёлая умственная отсталость (F72);
• показатель ниже 20 - глубокая умственная отсталость (F73).

Четвёртый знак используют для определения выраженности поведенческих нарушений, если они не обусловлены сопутствующим психическим расстройством:

• 0 - минимальное значение нарушений или их отсутствие;
• 1 - значительные поведенческие нарушений, требующие лечебных мер;
• 8 - другие поведенческие расстройства;
• 9 - поведенческие нарушения не определены.

Если известна этиология умственной отсталости, следует использовать дополнительный код из МКБ-10.

Код по МКБ-10

Эпидемиология умственной отсталости

Распространённость умственной отсталости среди разных возрастных групп населения в значительной степени различна, что объясняет значимость критерия социальной адаптации при постановке диагноза. Максимальные значения данного показателя приходятся.на возраст 10-19 лет, в котором общество предъявляет высокие требования к познавательным способностям населения (обучение в школе, призыв на армейскую службу и др.).

Диапазон заболеваемости умственной отсталостью в мире - 3.4-24,6 на 1000 человек.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12]

Причины умственной отсталости

Интеллект определяется как генетическими, так и средовыми факторами. Дети, у родителей которых отмечается умственная отсталость, подвержены более высокому риску ряда нарушений психического (психологического) развития, однако чисто генетическая передача встречается нечасто. Несмотря на успехи в генетике, повысившие вероятность определения причины нарушения интеллекта у пациента, в 60-80 % случаев по-прежнему определенную причину установить не удается. Более часто причину выявляют в тяжелых случаях. Нарушения речи и личностно-социальных навыков, скорее, могут быть следствием эмоциональных проблем, психосоциальной депривации, расстройств развития школьных навыков или глухоты, чем умственной отсталости.

[13], [14], [15], [16], [17], [18], [19], [20], [21]

Умственную отсталость могут вызывать ряд хромосомных аномалий и генетических метаболических и нервных болезней.

Врожденные инфекции, которые могут быть причиной умственной отсталости, включают инфекции, вызванные вирусом краснухи, цитомегаловирусом, Toxoplasma gondii, Treponema pallidum и ВИЧ.

Воздействие на плод наркотиков и токсинов может вызвать развитие умственной отсталости. Фетальный алкогольный синдром является наиболее частой причиной в этой группе. Также причинами развития умственной отсталости являются антиконвульсанты, такие как фенитоин или вальпроат, химиотерапевтические препараты, воздействие радиации, свинца и метилртути. Тяжелая гипотрофия во время беременности может оказывать влияние на развитие головного мозга плода, приводя к умственной отсталости.

Осложнения, связанные с недоношенностью или незрелостью, кровоизлияния в ЦНС, перивентрикулярная лейкомаляция, роды в ягодичном предлежании, наложение щипцов, многоплодная беременность, предлежание плаценты, преэклампсия и интранатальная асфиксия могут увеличивать риск умственной отсталости. Повышенный риск отмечается у детей, маленьких к сроку гестации; нарушение интеллекта и низкая масса тела имеют одни и те же причины. У детей с очень низкой и экстремально низкой массой тела при рождении отмечается в разной степени повышенный риск развития умственной отсталости, который зависит от гестационного возраста, особенностей течения интранатального периода, а также качества ухода за ребенком.

Хромосомные и генетические причины умственной отсталости

Генетические болезни обмена веществ

Генетические болезни нервной системы

Синдром кошачьего крика

Синдром хрупкой Х-хромосомы

Трисомия по 13-й хромосоме (синдром Патау)

Трисомия по 18-й хромосоме (синдром Эдвардса)

Синдром Тернера (Шерешевского-Тернера)

Аминоацидурии и ацидемии

Болезнь кленового сиропа

Синдром Гурлера (мукополисахаридоз)

Болезнь Тея-Сакса Х-сцепленные рецессивные болезни:

Синдром Леша-Нихана (гиперурикемия)

Синдром Хантера (вариант мукополисахаридоза)

Окулоцереброренальный синдром Лоу

Недостаточное питание и психоэмоциональная депривация (недостаток физической, эмоциональной и когнитивной поддержки, необходимой для роста, развития и социальной адаптации) у детей первых лет жизни могут быть наиболее распространенными причинами умственной отсталости во всем мире. Умственная отсталость может быть следствием вирусных и бактериальных энцефалитов (включая СПИД-ассоциированную нейроэнцефалопатию) и менингитов, отравлений (например, свинцом, ртутью), тяжелой гипотрофии, а также несчастных случаев, при которых происходит травма головы или асфиксия.

Симптомы умственной отсталости

Первые проявления включают задержку интеллектуального развития, незрелое поведение, а также ограниченные навыки самообслуживания. У некоторых детей с легкой умственной отсталостью распознаваемые симптомы могут не развиваться до дошкольного возраста. Тем не менее часто умственную отсталость диагностируют рано у детей при тяжелой и умеренной степени тяжести, а также при сочетании ее с физическими аномалиями и пороками развития или признаками состояния (например, детский церебральный паралич), которое может быть ассоциировано с определенной причиной умственной отсталости (например, интранатальная асфиксия). Задержка развития обычно становится очевидной к дошкольному возрасту. Среди более старших детей отличительными признаками являются низкий IQ в сочетании с ограничениями адаптивных поведенческих навыков. Несмотря на то что особенности развития могут варьировать, значительно чаще у детей с умственной отсталостью отмечается медленная прогрессия, а не остановка развития.

У некоторых детей могут отмечаться детский церебральный паралич или другие двигательные нарушения, задержка речевого развития или потеря слуха. Такие двигательные или сенсорные нарушения могут напоминать когнитивные нарушения, однако не являются их самостоятельными причинами. С ростом и психологическим созреванием у некоторых детей развиваются тревога или депрессия, если другие дети их отвергают или если их беспокоит осознание того, что другие рассматривают их как отличающихся и ущербных. Хорошо организованные школьные программы, позволяющие включать таких детей в общение и учебный процесс, могут способствовать максимальному увеличению социальной интеграции, минимизируя таким образом негативные эмоциональные реакции. У пациентов с умственной отсталостью причиной большинства обращений к психиатру и госпитализаций являются нарушения поведения. Поведенческие нарушения часто имеют ситуационный характер, как правило, можно обнаружить провоцирующий фактор. Факторы, которые предрасполагают к неприемлемому поведению, следующие: недостаток обучения социально ответственному поведению, непостоянная дисциплина, подкрепление неправильного поведения, нарушение способности к общению, а также дискомфорт из-за сопутствующих физических нарушений и психических расстройств, таких как депрессия или тревога. При нахождении пациента в условиях стационара дополнительными неблагоприятными факторами являются переполненность отделений, недостаточное количество персонала, а также недостаток активности.

Классификация умственной отсталости

Существует множество авторских классификаций умственной отсталости, которые представлены в соответствующих публикациях. При клинико-патогенетической дифференциации умственной отсталости её целесообразно делить на следующие группы:

• экзогенно обусловленные, наследственные формы поражения мозга, не связанные первично с формированием анатомо-физиологической основы интеллекта;
• лёгкие формы умственной отсталости, обусловленные генетической вариабельностью интеллекта в норме.

[22], [23], [24], [25], [26], [27], [28], [29]

Диагностика умственной отсталости

При подозрении на умственную отсталость оценивают психологическое развитие и интеллект, как правило, при раннем вмешательстве или школьным персоналом. Стандартизованные тесты на интеллект могут определить интеллектуальные способности ниже среднего, однако если результат не соответствует клиническим данным, его следует подвергать сомнению, так как есть вероятность ошибки; заболевания, двигательные или сенсорные нарушения, языковой барьер или межкультурные отличия могут мешать выполнению ребенком теста. Такие тесты также имеют уклон в сторону среднего класса, однако обычно приемлемы для оценки интеллектуальных способностей у детей, особенно старшего возраста.

Тестирование уровня нервно-психического развития с использованием таких тестов, как Анкета по возрастам и стадиям развития (Ages and Stages Questionnaire) или Оценка родителями статуса развития (parents evaluation of developmental status - PEDS), обеспечивает приблизительную оценку психологического (психического) развития младших детей и может проводиться врачом или другими лицами. Такие меры должны применяться только для скрининга, а не как замена стандартизованным тестам на интеллект, которые должны назначаться и проводиться только квалифицированным психологом. Следует провести оценку нервно-психического развития сразу при подозрении на его задержку. Все случаи умеренного или выраженного отставания психического развития, прогрессирующих нарушений вплоть до инвалидизации, нервно-мышечных нарушений или при подозрении на судорожные расстройства должны обследоваться у опытного педиатра, специализирующегося на нервно-психическом развитии детей, или детского невролога.

После выявления умственной отсталости следует приложить все усилия, чтобы определить ее причину. Благодаря точному определению причины можно судить о прогнозе дальнейшего развития для ребенка, планировать обучающие программы, это может быть полезно при генетическом консультировании, способствует уменьшению чувства вины родителей. Анамнез (включая перинатальный анамнез, нервно-психическое развитие, неврологический анамнез, а также семейный анамнез) может выявить причину. Алгоритм обследования ребенка с умственной отсталостью (общая задержка нервно-психического развития) был предложен Обществом детских неврологов. Методы визуализации головного мозга (например, МРТ) могут демонстрировать пороки развития ЦНС (наблюдаемые, например, при нейродерматозах, таких как нейрофиброматоз или туберозный склероз), гидроцефалию, при которой возможна коррекция, или более тяжелые пороки развития головного мозга, такие как шизэнцефалия. Генетические тесты могут способствовать диагностике таких заболеваний, как синдром Дауна (трисомия 21) при стандартном исследовании кариотипа, делению 5р (синдром кошачьего крика) или синдром ДиДжорджи (делеция 22q) при флюоресцентной in situ гибридизации (FISH), синдром хрупкой Х-хромосомы с помощью прямого исследования ДНК.

Наследственные болезни метаболизма можно предположить по клиническим проявлениям (например, гипотрофия, вялость, адинамия, рвота, судороги, гипотония, гепатоспленомегалия, грубые черты лица, специфический запах мочи, макроглоссия). Изолированная задержка общих движений (например, поздно начал сидеть или ходить) или мелких движений рук (плохо берет предметы, рисует, пишет) может указывать на нервно-мышечные нарушения. В зависимости от предполагаемой причины проводят специальные лабораторные тесты. Оценку зрения и слуха следует проводить в раннем возрасте, часто также обоснованно обследование на интоксикацию свинцом.

[30], [31], [32], [33]