Эндокринных заболеваниях и мышечные

Некоторые заболевания эндокринной системы сложно не заметить — например, гигантизм. Когда гипофиз вырабатывает слишком много гормона роста, то человек вырастает очень высоким: мальчики уже к 18 годам достигают отметки 2 метра, девочки — 1 метр 90 см. Это заболевание и называют гигантизмом, и высокий рост не единственный его симптом: страдающие от него люди быстро утомляются, страдают от головных болей, часто заболевают сопутствующими болезнями вплоть до цирроза печени. Вместе с резким скачком роста эти симптомы дают картину, которую легко интерпретируют даже непрофессионалы. И это хорошо: современная медицина позволяет защитить пациентов, страдающих гигантизмом, от тяжелых осложнений и существенно улучшить их здоровье.

Начнем с того, что такое эндокринная система. В организме она представлена железами внутренней секреции и отдельными эндокринными клетками, рассеянными почти по всем тканям и органам. И железы, и клетки заняты выработкой гормонов — веществ, управляющих множеством процессов от роста организма и полового созревания до пищеварения. Болезни эндокринной системы связаны с устойчивым недостатком или избытком гормонов.

Почему развиваются заболевания эндокринной системы?

Одного ответа на этот вопрос нет. Запустить развитие болезни может и наследственность, и другие болезни — например, аутоиммунные заболевания. Иногда железы внутренней секреции страдают от инфекций, иногда — от травм и кровоизлияний. Влиять на эти факторы мы не можем, зато можем выбирать образ жизни, связанный со сниженным риском развития эндокринных заболеваний. В списке факторов риска для многих из них находятся курение, ожирение, недостаток подвижности, злоупотребление алкоголем.

Как узнать, что с эндокринной системой что-то не в порядке?

Симптомы нарушений эндокринной системы часто похожи на симптомы других заболеваний. Они могут включать:

• Изменение массы тела (как ожирение, так и потерю веса);
• Нарушения работы сердечно-сосудистой системы (нарушения ритма сердца, повышение или понижение артериального давления);
• Неврологические симптомы: быструю утомляемость, сонливость, колебания настроения, тревожность, снижение памяти;
• Нарушения регуляции со стороны вегетативной нервной системы: потливость, повышение или понижение температуры, чувство жара, тремор (дрожь) рук;
• Нарушения со стороны минерального и водно-солевого обмена — сухость кожи, слизистых, частое и обильное мочеиспускание, чувство сильной жажды, отечность, судороги.

Ни один из перечисленных симптомов не указывает однозначно на заболевание эндокринной системы, и даже их комбинация — не основание для диагноза. Но каждая из этих жалоб — повод обратиться к врачу. Специалист-эндокринолог сможет определить диагностические методы, которые помогут уточнить диагноз. Очень важно не медлить с обращением к врачу: чем раньше получен диагноз и назначена терапия, тем меньший вред успеет нанести организму болезнь.

Какие методы диагностики может применить врач-эндокринолог?

Чтобы поставить диагноз и назначить адекватное лечение, врачу могут понадобиться результаты анализов крови, иногда нескольких (биохимических и гормональных), результаты ультразвукового исследования щитовидной железы и почек. Поскольку всей эндокринной системой управляет особый отдел мозга — гипофиз, иногда эндокринологу нужно взглянуть и на него — для этого делают магнитно-резонансную томографию головного мозга . Для диагностики заболеваний почек иногда требуется компьютерная томография почек и надпочечников. При проблемах с щитовидной железой, отвечающей за обмен йода в организме, проводят радиоизотопные исследования (сцинтиграфию). Для этого в организм пациента внутривенно или в капсуле вводят радиоактивные изотопы йода. По распределению радиоизотопа в ткани щитовидной железы врачи делают вывод о том, какая часть железы не справляется со своей работой.

В некоторых случаях требуется и биопсия — забор клеток из узла щитовидной железы. Отобранные клетки отправляют в лабораторию для исследования; биопсия помогает выявить или исключить онкологические заболевания.

Две самые распространенные группы эндокринных болезней — сахарный диабет и болезни щитовидной железы. Мы попросили эндокринолога Татьяну Солуянову рассказать о них подробнее.

Угроза №1: сахарный диабет

Сахарный диабет не заразен, но число случаев заболевания растет так стремительно, что врачи говорят об эпидемии диабета. Эта болезнь способна значительно снизить качество жизни. На ее фоне часто развиваются осложнения со стороны жизненно важных органов, снижаются работоспособность и качество жизни. Сахарный диабет 1-го и 2-го типов требует от пациента изменения образа жизни: строгого соблюдения диетических рекомендаций и расширения физической активности. Сахарный диабет может годами протекать бессимптомно, поэтому тем, кто находится в группе риска, врачи рекомендуют внимательно следить за своим состоянием.

В группе риска по развитию сахарного диабета находятся люди:

• Имеющие генетическую предрасположенность (родственников, страдающих от сахарного диабета);
• Зрелого возраста (после 40−45 лет);
• Имеющие повышенный уровень холестерина;
• С избыточной массой тела или ожирением; особенно показательно отложение подкожного жира на талии: в группе повышенного риска мужчины с окружностью талии более 94 см и женщины с окружностью талии более 80 см;
• Ведущие малоподвижный образ жизни;
• Страдающие повышенным уровнем артериального давления;
• Курящие.

Всем пациентам старше 45 лет рекомендуется проходить обследование с целью ранней диагностики сахарного диабета каждые три года, а представителям групп риска — каждый год.

Угроза №2. Заболевания щитовидной железы

Среди эндокринных заболеваний второе место по распространенности после сахарного диабета занимают заболевания щитовидной железы. Эта железа отвечает за выработку тироидных гормонов, участвующих в регуляции обмена веществ и роста клеток. Важнейший строительный материал для этих гормонов — йод; его избыток или недостаток плохо влияет на организм.

Предупредить болезни щитовидной железы можно не всегда. Но такие факторы, как сбалансированное питание, отказ от курения и злоупотребления алкоголем, лечение сопутствующих болезней и регулярные обследования, способны значительно снизить риск и быстро поставить диагноз.

Куда пойти обследоваться?

Диагностика заболеваний эндокринной системы — дело сложное. Нужны грамотные специалисты-эндокринологи, современная лабораторная диагностика и исследования на сложном медицинском оборудовании — КТ , МРТ и УЗИ. Обследование быстрее и проще пройти там, где все это собрано в одном месте.

В МЕДСИ на Белорусской функционирует Центр диагностики и лечения сахарного диабета . В Центре оказывают помощь пациентам с метаболическим синдромом, предиабетом и сахарным диабетом, в том числе с использованием инновационных технологий — экстракорпоральных методов лечения.

• Близкие родственники пациента болели или больны сахарным диабетом;
• Пациент имеет избыточную массу тела (особенно при перераспределении подкожной клетчатки в области живота);
• У пациента выявлялось повышение уровня глюкозы крови и/или уровня холестерина.

Что делать, если вам поставили диагноз, связанный с нарушением работы эндокринной системы?

Сахарный диабет или нарушение работы щитовидной железы — это неприятно, но при адекватном лечении большую часть этих и других патологий эндокринной системы удается обуздать. Эти заболевания по большей части не излечиваются быстро, отдельные нужно лечить всю жизнь. Часто при расстройствах эндокринной системы требуются наблюдение врача, регулярные обследования, анализы. Поэтому в их лечении большую роль играет доверие между врачом и пациентом, правильность выполнения рекомендаций лечащего врача, образ жизни пациента. Иногда эти факторы оказываются более важны, чем медикаментозная терапия. Именно поэтому сразу после постановки диагноза важно найти лечащего врача и хорошо оснащенный медицинский центр, в котором будет наблюдаться пациент.

Круг нервно-мышечных заболеваний, патологически обусловленных изменениями функции щитовидной железы или сочетающихся с ее патологией, очень широк.

Оценивая двигательные расстройства при тиреотоксикозе, J. Logothetis (1961) выделяет:

При гипотиреозе наблюдаются миопатии, невропатии, а также сочетания гипотиреоза с миастенией и другими обменными нарушениями [Nickel S., Frame В., 1950; Bruin G., Garland H., 1975].

В связи с этим здесь мы рассматриваем:

• тиреотоксические миопатии (острая и хроническая);
• нервно-мышечные синдромы, обусловленные снижением функции щитовидной железы (миопатии с мышечными гипертрофиями, невропатии);
• сочетания нервно-мышечных расстройств с нарушениями функции щитовидной железы.

Мышечная слабость, утомляемость и другие нарушения двигательных функций — одни из наиболее частых проявлений тиреотоксикоза. Вопреки прежним представлениям об относительно редком страдании мышц при данном заболевании [Havard С. et al., 1963; Satoyoshi Е. et al., 1964] детальный клинический анализ, результаты электромиографического и патоморфологического исследования мышцы, а также изучение ферментов в сыворотке крови указывают на то,…

Клиническая картина этого страдания характеризуется прогрессирующей слабостью и утомляемостью мышц преимущественно в проксимальных отделах конечностей. Как правило, болезнь дебютирует повышенной утомляемостью проксимальных групп мышц ног. Больные жалуются на трудности, возникающие при необходимости подняться по лестнице, поднять ногу на ступеньку в транспорте и т. д. В дальнейшем присоединяются мышечная слабость и прогрессирующие симметричные амиотрофии плечевого и…

Двигательные расстройства наряду с адинамией, вялостью, сонливостью относятся к типичным проявлениям гипотиреоза. У преобладающего большинства больных гипотиреозом они заключаются главным образом в замедлении длительности всех компонентов произвольных и рефлекторных движений — длительности сокращения мышц, времени ее расслабления и длительности задержки рефлекторных сокращений [Lambert Е. et al., 1951; Lawson F., 1958; Saito S. et al., 1964].…

Наиболее отчетливо мышечные гипертрофии наблюдаются при врожденном гипотиреозе у детей. В этих случаях гипертрофии сочетаются с замедлением моторики, кретинизмом. Заболевают значительно чаще мальчики. Как правило, гипертрофируются все мышцы — краниальные, плечевые, тазового пояса и конечностей. Мышцы плотные на ощупь, иногда болезненные — синдром Дебре — Семельена [Debre R., Semelaigne G., 1935]. Мышечная сила бывает увеличена…

Гипотиреоидные миопатии (атрофическая форма) проявляются слабостью, а иногда и атрофией проксимальных мышц плечевого и тазового пояса, без отчетливого увеличения объема мышц. Они необязательно сопровождаются изменениями параметров сокращения и расслабления и миотоническими феноменами [Askenazy М., 1898; Hetzel Н., Niedermeyer S., 1961]. Полиневропатии при гипотиреозе Признаки поражения периферической нервной системы имеют место у всех больных гипотиреозом. Они…

Известна группа нервно-мышечных расстройств, часто сочетающихся с нарушением функции щитовидной железы. К наиболее частым из них относятся подобные сочетания с миастенией, экзофальмической офтальмоплегией и пароксизмальной миоплегией. Возможны и более сложные комбинации, например сочетание тиреотоксикоза с экзофтальмической офтальмоплегией, гипотиреоза с миотонией и гипотиреоза с амиотрофическим склерозом, полимиозитом. Вопрос о комбинации тиреотоксикоза с пароксизмальной миоплегией рассмотрен выше…

Несмотря на то что так называемая глазная симптоматика — пучеглазие, ретракция век, нарушение конвергенции и др. — обнаруживается у преобладающего большинства больных тиреотоксикозом, а у 20% больных имеются ограничения подвижности глазных яблок, офтальмоплегия наблюдается не часто [Штульман Д. Р., 1960; Logothetis J., 1961]. В этих случаях говорят об экзофтальмической офтальмоплегии, гиперофтальмической форме болезни Грефе, отечном,…

К числу редких сочетаний относятся комбинации гипотиреоза с миотонией, гипотиреоза и амиотрофического бокового склероза. Проблема сочетаний гипотиреоза с миотонией возникла в связи с наличием миотонических черт (мышечных судорог и высокой механической возбудимости мышц) при синдроме Гоффманна. Как указывалось выше, при данном синдроме истинных электромиографических черт миотонии, как правило, не выявляется. Однако в литературе имеются и…

Нервная , иммунная и эндокринная системы тесно взаимосвязаны между собой и все они обеспечивают сохранение гомеостаза, поэтому психические расстройства всегда сопровождаются изменениями в этих системах организма, а коррекция этих изменений приводит к выздоровлению больного с симптомами нейропсихиатрических расстройств. С моей точки зрения, лечение психических расстройств не обязательно должно заключаться в назначении психотропных препаратов , а в первую очередь , в коррекции нарушений со стороны неврной, иммунной и эндокринной систем организма, теми препаратами , которые врачи этих специальностей лечат своих больных. Полагаю, что знание эндокринологии, неврологии и иммунологии обязательно для врачей психиатров , причем не только симптоматики заболеваний этих систем , чтения результатов лабораторных и инструментальных методов исследований , но и медикаментозных и немедикаментозных методов лечения той патологии , с которой встречаются врачи эндокринологи, иммунологи и неврологи. Создаваемая нами Российская Нейропсихиатрическая Ассоциации и ставит одной из своих целей сближение междисциплинарных исследований , на основе современных достижений билогии и психологии .

Однако, вернемся к теме данной заметки . Известно, что эндокринные нарушения могут приводить к различным неврологическим расстройствам , таким как головная боль, миопатия , хроническая и острая дисицркуляторная энцефалопатия, включая даже кому. Важно своевременно распознаватьть неврологические и психопатологические симптомы, вызванные эндокринными расстройствами, при лечении последних и наоборот , нарушения со стороны эндокринной системы при диагностики и лечении нейропсихиатрических расстройств. Ранняя диагностика и лечение гормонального дисбаланса может быстро ослабить выраженность неврологических и психопатологических симптомов.

Гипоталамо - гипофизарная система

Нейроэндокринная система, состоящая из нервной системы и эндокринной системы, как известно , хороший пример совместной работы этих систем организма. Кроме того , это ключ к пониманию механизмов их взаимодействия и первая подсказка для лечащего врача. Акцент в работе эндокринологов нередко ставится на роль гипофиза в регуляции активности различных эндокринных желез. Однако, внимание стоит уделить особенностям контроля гипоталамуса за секрецией гормонов гипофиза. Следует помнить , что здесь имеют место множественные взаимные взаимодействия между нервной системой и эндокринной системой для поддержания гомеостаза и правильной реакции на стимулы окружающей среды посредством регулируемой секреции гормонов, нейротрансмиттеров или нейромодуляторов. Нейроны выпускают свои нейротрансмиттеры и нейромодуляторы в синапсах, в то время , как нейросекреторные клетки выделяют вещества непосредственно в кровоток, которые выступая в качестве гормонов. Нейросекреторные клетки включают в себя нейрогипофизарные и гипофизиотропные клетки.

Гипоталамус

Таким образом следует признать, что гипоталамус является основной структурой мозга, участвующей в поддержании гомеостаза. В гипоталамусе имеется много определенных ядер, которые получают сенсорные входные данные от внешней и внутренней среды, такие как свет, ноцицепция, температура, кровяное давление, осмоляльность и уровень глюкозы в крови. Многие гормоны также демонстрируют , как отрицательную, так и положительную обратную связь непосредственно влияя на гипоталамус. Можно сказать, что гипоталамус обеспечивает скоординированные ответы, влияющие на гипофиз, кору головного мозга, ствол головного и спинного мозга, а также симпатические и парасимпатические преганглионарные нейроны для поддержания гомеостаза посредством скоординированных эндокринных, поведенческих и вегетативных реакций.

Неврологическая симптоматика эндокринных заболеваний

Различные неврологические признаки и симптомы, возникающие в результате эндокринных расстройств, включают головную боль, измененное состояние сознания, аномальную мышечную силу, мышечный тонус, ригидность мышц и судороги, двигательные расстройства и психомоторную заторможенность.

Головная боль может быть неспецифическим симптомом , но она может быть сравнительно часто вызвана патологическими состояниями, включая внутричерепную гипертензию и , вч астности, ее идиопатическую форму. Идиопатическая внутричерепная гипертензия (синдром псевдоопухоли головного мозга, PTCS) - это наличие повышенного внутричерепного давления в условиях нормального состояния паренхимы головного мозга и спинномозговой жидкости. Головная боль, рвота, изменения зрения, паралич нерва и папилледема обычно представлены в клинической картине идиопатической внутричерепной гипертензии. У маленьких детей при этом могут быть обнаружены только раздражительность, сонливость или апатия. Если не лечить это заболевание, оно может прогрессировать до атрофии зрительного нерва, и зрение будет быстро потеряно. Точный механизм возникновения идиопатической внутричерепной гипертензии неизвестен неясен, но он может возникать в связи с различными состояниями, включая эндокринные нарушения, такие как недостаточность надпочечников, диабетический кетоацидоз , гиперадренализм, гипертиреоз и гипопаратиреоз. У детей идиопатическая внутричерепная гипертензия представляет собой нейроэндокринное расстройство, иллюстрирующее многие метаболические и гормональные нарушения в пределах гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой оси, и захватывает такие аспекты эндокринной системы , как ренин-ангиотензин-альдостерон, гормон роста (GH) и инсулиноподобный фактор роста-1 (IGF-1) , гипоталамо-гипофизарно-щитовидная ось, гипоталамо-гипофизарно-гонадная ось , задний гипофиз и антидиуретический гормон.

Психопатологическая симптоматика при эндокринных заболеваниях

Измененный психический статус - обычное явление в отделении неотложной помощи, которое может быть вызвано эндокринными заболеваниями с быстрой декомпенсацией состояния эндокринной системы. Внимание, и уровень сознание могут поддерживаться взаимодействием между ретикулярным ядром ствола мозга, таламусом и корой головного мозга. Нарушение сознания означает значительное изменение в бодрствовании и осознании себя и окружающей среды. Причины комы у детей могут быть связаны с инфекционным или воспалительным факторами , структурными поражениями мозга , метаболическими и токсическими процессами , а также грубыми нарушениями питания. Метаболическая или эндокринная энцефалопатия должна рассматриваться с точки зрения дифференциального диагноза у тех пациентов, у которых отсутствуют очаговые неврологические признаки и симптомы раздражения менингеальных клеток ( оболочки мозга).

Диабетическая кома является одним из значимых диагнозов , который следует исключить в отделении неотложной помощи при ведении пациентов с измененной психикой, в частности, помрачением сознания. Диабетический кетоацидоз и гипергликемический гиперосмолярный синдром являются наиболее опасными состояниями при гипергликемии. Напротив, гипогликемия, отек головного мозга после лечения диабетического кетоацидоза также может быть представлена измененной психикой, начиная от общей слабости, летаргии, раздражительности до комы.

Гипоплазия надпочечников

Гипонатриемический гиповолемический криз надпочечников у пациентов с врожденной гиперплазией надпочечников (CAH), дефицитом семейного глюкокортикоида или дефицитом адренокортикотропного гормона (ACTH) может привести к изменению психики больного.

Гипопаратиреоз

Гипокальциемическая тетания или судороги с гипопаратиреоидизмом или без него могут также привести к нарушению сознания. Следует помнить, что апатия, бред или психоз могут возникать при концентрациях кальция в сыворотке, превышающих 11 мг / дл. Проверка уровня глюкозы в крови, кальция и электролитов должна быть проведена на первом этапе оценки измененной психики у пациента с нейропсихиатрическими расстройствами.

Заболевания щитовидной железы

Тяжелый гипертиреоз и гипотиреоз могут быть редкой причиной изменения психики, щитовидной железы и комы гипотиреоза, соответственно. У пациентов с данной патологией могут возникнуть поведенческие и когнитивные изменения, миоклонус, судороги, психоз, непроизвольные движения и даже кома. При гипотиреоидной коме в анамнезе пациента могут быть перенесенные ранее заболевания щитовидной железы и прогрессирующая летаргия с гипотермией, брадикардией, запорами, одышкой, желтой и сухой кожей и редкими припадками. При повышенной активности щитовидной железе могут проявляться лихорадка, тахиаритмия, тахипноэ, одышка, застойная сердечная недостаточность, диарея, тошнота, рвота и гипергидроз. Кроме того, могут развиться тремор, беспокойство, спутанность сознания, бред и изменения психики до коматозного состояния. В качестве провоцирующих факторов могут рассматриваться серьезные хирургические вмешательства, травмы, системные инфекции, тяжелый эмоциональный стресс или диабетический кетоацидоз, поэтому функцию щитовидной железы следует оценивать при лечении диабетического кетоацидоза. Энцефалопатия Хашимото может развиться у пациентов с аутоиммунными заболеваниями щитовидной железы и характеризуется стероид-чувствительной энцефалопатией с присутствием антитиреоидных антител .

Изменения со стороны мышечной системы

Мышечная слабость, боль и ригидность мышц являются общими симптомами эндокринных расстройств. Системные характерные симптомы специфических эндокринных расстройств обычно предшествуют появлению слабости, но мышечная слабость может быть и начальным симптомом эндокринного заболевания. Эндокринная миопатия должна рассматриваться как одна из этиологии мышечной слабости, потому что специфическое лечение здесь вполне доступно для эффективного результата.

Дисфункция щитовидной железы (гипер- или гипотиреоз), нарушения паращитовидной железы (гипер- или гипопаратиреоз) и заболевания надпочечников (болезнь Кушинга, болезнь Аддисона или гиперальдостеронизм) могут вызывать эндокринные миопатии . Клинические особенности большинства эндокринных миопатий в детском возрасте обычно характеризуются наличием проксимальных мышечных поражений, таких как мышцы таза или плечевого пояса, относительно умеренными морфологическими мышечными нарушениями даже при наличии серьезных клинических симптомов и благоприятным исходом лечения. Слабость обычно намного более выражена в ногах, чем в руках, и ненормальная походка может быть начальным симптомом слабости проксимального или дистального отдела ног. У пожилого мужчины был зарегистрирован случай субклинического гипотиреоза с аномалией походки.

Электролитный дисбаланс, такой как гипер- или гипонатриемия, гипер- или гипокалиемия, гипофосфатемия, гипокальциемия и гипомагниемия, могут быть причиной миопатий, сопровождающихся эндокринными нарушениями. Глубокие сухожильные рефлексы могут быть нормальными или ослабленными , но обычно они отсутствуют . Сывороточная креатинкиназа обычно нормальная. Однако, она может быть и повышена, что не коррелирует с выраженностью мышечной слабости.

Спазмы, непроизвольные болезненные сокращения мышц или части мышц, могут возникать у нормальных детей, связанных с интенсивными физическими упражнениями, но они могут быть вызваны эндокринными нарушениями, включая надпочечниковую недостаточность, гипотиреоз или гипертиреоз. Скованность мышц и судороги возникают при миотонии, дистонии и других двигательных расстройствах, но могут присутствовать при гипотиреозе или тиреотоксикозе, когда активность двигательной единицы требует непрерывности.

Трудно сказать, почему у эволюционирующих млекопитающих возникла столь сложная, многоступенчатая и многоэлементная нейроэндокринная система. Как известно, природа больше всего заботится о целесообразности, и меньше всего – о том, чтобы человеку было удобно ее изучать. Возможных путей и вариантов у природы всегда очень много; скорее всего, бесконечно много. Регулировать жизнедеятельность высших организмов наверняка можно было бы как-нибудь иначе, и желательно – попроще. Однако нельзя отрицать следующее. Человек современный, разумный и технологический, пока еще очень далек от создания искусственной системы, подобной ему самому, – системы столь же компактной, энергетически экономной и эффективной, обладающей сразу пятью автономными сенсорными блоками и двумя универсальными манипуляторами; системы, оптимально сочетающей силу, гибкость и подвижность, безусловные и условные рефлексы, сознание и бессознательное; вдобавок системы самовоспроизводящейся, в какой-то степени самообучающейся и, главное, сохраняющей гомеостаз (постоянство внутренних условий), т.е. самонастраивающейся практически под любые внешние условия. Поэтому сегодня нам остается только восхититься, поблагодарить природу за нашу удивительную эндокринную систему – и продолжить упорное исследование ее бесчисленных загадок.

Щитовидная железа участвует в регуляции метаболизма, прежде всего усвоения йода и кальция; влияет на многие зависимые системы и процессы (от общего энергообмена и интеллектуальной продуктивности до регенерации тканей опорно-двигательного аппарата).

Паращитовидные (околощитовидные) железы регулируют состояние костных и мышечных тканей, внутриглазных структур, почек.

Параганглии особые скопления клеток, которые с полным правом можно назвать нейроэндокринными: отвечают за чувствительность, регулируют обмен хрома и одновременно секретируют катехоламины, подобно надпочечникам.

Поджелудочная железа функционально относится к пищеварительной системе, однако содержит незначительный (1-3% от массы железы) объем эндокринных клеток, сконцентрированных в т.н. островках Лангерганса и продуцирующих инсулин – гормон-регулятор уровня глюкозы в крови.

Яички (у мужчин), яичники (у женщин) – секретируют половые гормоны (андрогены и эстрогены). Эндокринную роль выполняет также плацента при вынашивании беременности.

Вилочковая железа (тимус) производит, в основном, иммунорегулирующие гормоны.

Следует отметить, что к настоящему времени известны далеко не все функции эндокринных желез и вырабатываемых ими гормонов; здесь приводятся лишь наиболее важные и исследованные из них.

Количество самостоятельных болезней и синдромов, связанных с нарушениями гормонального баланса, сегодня оценивается на уровне примерно шести тысяч. Иными словами, большинство известных современной медицине болезней (около десяти тысяч) действительно являются гормональными. Некоторые из них сегодня грозят приобрести пандемический характер, другие встречаются спорадически редко; одни являются врожденными и генетически обусловленными, другие приобретаются в течение жизни под действием многочисленных этиопатогенетических факторов (травмы, опухоли, воспаления и т.д.).

Наиболее распространенным и известным эндокринно-метаболическим заболеванием следует, по-видимому, считать сахарный диабет. Очень распространена также патология щитовидной железы, в частности, эндемичные йододефицитные состояния, гипертиреоз, тиреоидит и мн. др. Выраженное негативное влияние на весь организм, его формирование, строение, внешний облик, функционирование, – оказывают аномалии и поражения желез, продуцирующих половые гормоны, кортикоиды, соматотропин. Даже известный предменструальный синдром у женщин представляет собой не что иное, как транзиторный, циклически повторяющийся и преходящий гормональный дисбаланс.

В целом, эндокринологии приходится мыслить воистину глобально и системно, имея дело с огромным количеством перекрестно-связанных процессов, нормальных и патологических. Однако заболевания этой группы, некогда бывшие совершенно непостижимыми, в настоящее время успешно диагностируются и лечатся. Важно лишь обратиться к врачу вовремя, – то есть как можно раньше, – пока изменения не приобрели необратимый характер.

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

• Причины

• Формы
• Диагностика

Мышечная слабость - недостаточная сократительная способность мускулатуры.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7],

Причины мышечной слабости

Патологические состояния, проявляющиеся болью в мышцах или мышечной слабостью, могут быть следствием широкого спектра различных нервно-мышечных заболеваний. Причиной мышечной слабости может быть как непосредственное повреждение мышечной ткани, так и нервной системы или нервно-мышечного синапса, поэтому вопрос дифференциальной диагностики у таких пациентов стоит особенно остро.

[8], [9], [10], [11], [12]

Начало заболевания может быть в 30-50 лет, течение хроническое, прогрессирующее. Для него характерно поражение поперечно-полосатой и гладкой мускулатуры (может быть паралич глазных мышц, макроглоссия, амиотрофии, отсутствие сухожильных рефлексов, импотенция), сосудов, кожи, слизистых оболочек, периферических нервов, помутнение стекловидного тела. Макроскопически мышца выглядит бледной и твёрдой. При определении активности КФК отклонений от нормы не обнаруживают. При морфологическом исследовании скелетных мышц обнаруживают диффузные или очаговые отложения амилоида в перимизии, атрофию мышечных волокон.

[13], [14], [15], [16], [17], [18], [19]

Гранулематозный миозит может быть при саркоидозе, болезни Крона, вирусных и паразитарных инфекциях. Различают острую и хроническую форму. В ряде случаев отмечают образование пальпируемых узелков в мышцах верхних и нижних конечностей. Клинически выраженную мышечную слабость отмечают в 0,5% случаев. Заболевание прогрессирует медленно: чаще отмечают изменения в мышцах проксимальных отделов конечностей (амиотрофии, иногда псевдогипертрофии); характерно поражение длинных мышц спины (развитие гиперлордоза), периферических нервов. Описаны случаи кожного синдрома, напоминающего дерматомиозит. В общем анализе мочи – гиперкальциурия. Активность КФК может быть нормальной. При морфологическом исследовании биоптата скелетной мышцы обнаруживают зпителиоидно-клеточные саркоидные гранулёмы.

Инфекционные миозиты; бактериальные инфекции (пиомиозит, туберкулёзный миозит), протозойная инфекция (токсоплазмоз, саркоспоридиоз), гельминтозы (трихинеллёз, цистицеркоз, эхинококкоз), вирусные миозиты (грипп А или В, парагрипп, аденовирус, цитомегаловирус, Varicella zoster, корь, вирус Эпштейна-Барр, Коксаки, ВИЧ) - возможно повышение активности КФК.

Вирусные миозиты протекают с разнообразной симптоматикой; небольшой кратковременной до выраженных диффузных миалгий (при пухлость, болезненность при пальпации). Возможно развитие рабдомиолиза. Поражение мышц при эховирусной инфекции может напоминать типичный дерматомиозит.

• Токсоплазмоз - возможна лихорадка, лимфоаденопатия, гепатоспленомегалия. мышечная слабость может имитировать полимиозит, эозинофилия в общем анализе крови - не постоянный симптом.
• Трихинеллёз. Мышечная слабость достигает пика на 3-й неделе. Миалгия и мышечная слабость могут быть диффузными или локальными, отмечают болезненность при пальпации мышц. Иногда наблюдают: периорбитальный отёк; поражение мышц проксимальных отделов конечностей и спины, диафрагмы, пищевода, межрёберных и наружных мышц глазa (птоз). Часто - кожные проявления, похожие на таковые при дерматомиозите. В общем анализе крови - эозинофилия (до 60%).
• Цистицеркоз. Чаще поражение мышц бессимптомное, но могут быть псевдогипертрофии и мышечная слабость. Как правило, в процесс нон лечены мышцы тазового пояса. При пальпации мышц отмечают значительную болезненность, подкожные уплотнения. Характерно: лихорадка, поражение ЦНС, в общем анализе крови - эозинофилия.
• Эхинококкоз. Наиболее частая локализация: мышцы спины, тазового и плечевого пояса. Обычно поражена одна область (опухолевидное уплотнение, связанное с окружающими тканями, умеренные боли при движении). Есть опасность разрыва эхинококковой кисты.

Из-за приёма глюкокортикостероидов, пеницилламина, делагила, плаквеиила, колхицина, статинов, длительной терапии высокими дозами гормонов щитовидной железы и др.: алкогольная, наркотическая (кокаин) интоксикации. Выраженность клинических проявлений зависит от тяжести токсического повреждения (от минимальных миалгий и слабости до развитии рабдомиодиза). Отмечают нормальную или повышенную активность КФК.

Алкогольная миопатия может быть острая (от миалгии до рабдомиолиза) и хроническая (проксимальная мышечная слабость, амиотрофия - атрофия волокон 2 типа). Активность КФК в пределах нормы.

Глюкокортикоидная миопатия - преимущественное поражение мышц плечевого и тазового пояса, могут быть миалгии.

Пеницилламин, плаквенил, делагил. При их применении описано развитие проксимальной мышечной слабости.

Статины. При их применении описано развитие тяжёлого рабдомиолиза.

[20], [21], [22], [23]

Нарушение обмена мышечного гликогена, липидов. В покое больных ничего не беспокоит. Основное клиническое проявление - снижение толерантности к физической нагрузке: усталость и мышечную слабость в проксимальных отделах конечностей отмечают через несколько минут после начала интенсивной физической нагрузки, могут быть болезненные миогенные контрактуры, судороги. При лабораторных исследованиях: может быть миоглобинурия, активность КФК нормальная, при физической нагрузке - может быть рост.

• LHON-синдром. Более 70% заболевших - мужчины. Его дебют возможен в 8-60 лет, чаще - на третьем десятилетии жизни. Течение чаще острое - атрофия зрительного нерва.
• MELAS-синдром: проградиентный тип течения миопатии: энцефаломиопатия, лактатацидоз, инсультоподобные приступы, возможно - недостаточность гормона роста и сахарный диабет.
• MERRF-синдром: миоклонус-эпилепсия, мозжечковая атаксия, мышечная слабость, реже - нейросенсорная глухота, периферическая полинейропатия, атрофия зрительных нервов, спастическая геми- или тетраплегия, деменция.
• NARP-синдром. Дебют возможен от младенческого возраста до второго десятилетия жизни: задержка развития, мышечная слабость, атаксия, пигментная дегенерация сетчатки.
• ММС-синдром: инфантильность, кардиомиопатия, умственная отсталость, генерализованные тонико-клонические судороги: гломерулосклеоз.
• Синдром Кирнса-Сейра: мозжечковый синдром, блокады проводящей системы сердца, пигментная дегенерация сетчатки.

Снижение концентрации в крови ионов калия, кальция, магния, натрия, фосфора. Характерно недомогание, мышечная слабость, миалгии, гиперестезии, нарушение глубокой чувствительности, фасцикуляции, судорожный синдром и др.

Немалиновая миопатия, болезнь центрального стержня, миотубулярная миопатия протекают доброкачественно, их обнаруживают в 40-50 лет, характерна невыраженная диффузная или проксимальная мышечная слабость, могут быть диспластические изменения скелета. Иногда к пубертатному периоду отмечают регресс симптомов, возможно вовлечение в патологический процесс глазо-двигательных мышц, умеренный двусторонний птоз, могут быть костные деформации. Больные обычно сохраняют трудоспособность. При определении активности КФК отмечают незначительное повышение показателя.

В начале болезни отмечают повышение активности КФК, в далеко зашедших случаях нормальное значение. Морфологическая картина: выраженная атрофия и гипертрофия мышечных волокон, в начале болезни может быть некроз и воспалительная реакция.

Могут быть при болезни Аддисона, гиперкортицизме, тиреотоксикозе, гипотиреозе (наиболее часто), акромегалии, гиперпаратиреозе. При лабораторном исследовании отмечают нормальную или повышенную (например, при гипотиреозе) активность КФК.

• Акромегалия: мышечная слабость; быстрая утомляемость; псевдогипертрофия и позже - гипотрофия мышц; часто - болезненные судороги.
• Болезнь Аддисона: генерализованная мышечная слабость; судороги: быстрая утомляемость и длительный восстановительный период после физической нагрузки; гипонатриемия; вялый гиперкалиемический тетрапарез; гиперпигментация кожи.
• Гиперкортицизм: поражение мышц тазового и плечевого пояса; постепенное развитие мышечной слабости.
• Гиперпаратиреоз: мышечная слабость в проксимальных отделах конечностей, судороги.
• Гипотиреоз: у 40% больных отмечают мышечную слабость в проксимальных отделах конечностей, лёгкую утомляемость, миалгии, иногда - дизартрию.
• Тиреотоксикоз: мышечная слабость и гипотрофии; судороги; миалгии; острая тиреотоксическая миопатия - быстрое нарастание слабости, глазодвигательные нарушения, слабость жевательных мышц, мышц глотки, языка.

[24], [25], [26], [27], [28], [29], [30]

[31], [32], [33], [34], [35]

У больных обнаруживают асимметричную атрофию и слабость мышц дистальных отделов рук, затем - мышц плечевого, и тазового пояса, фасцикуляции, гипертонус, гиперрефлексию, патологические рефлексы, бульбарные нарушения (расстройство речи, глотания, нарушение дыхания). При определении активности КФК иногда отмечают повышение показателя.

[36], [37], [38], [39], [40], [41], [42], [43], [44], [45]

• хроническая воспалительная демиелинизирующая полиневропатия подострое развитие, отмечают мышечную слабость в проксимальных и дистальных отделах конечностей, часто сенсорные нарушения, амиотрофии, гипорефлексия;
• острая демиелинизирующая воспалительная полиневропатия (синдром Гийена-Барре) острое развитие мышечной слабости, восходящий тип нарушений (мышцы ног, тазового пояса, туловища, дыхательные, мышцы плечевого поиск, шеи возможно вовлечение краниальной мускулатуры), быстрое развитие гипорефлексии, арефлексии и сенсорных нарушений.

При определении активности КФК иногда отмечают нормальное или незначительно повышенное значение показателя.

[46], [47], [48], [49]

Чаще односторонняя мышечная слабость, сенсорные нарушения в одном или нескольких дерматомах, возможно нарушение функции тазовых органов, исчезновение сухожильных рефлексов. При определении активности КФК отклонений от нормы не обнаруживают.

Для диагностики необходимо исследовать нервно-мышечную передачу с помощью декремент-теста:

Может развиваться на фоне вышеупомянутых патологических состояний массивный некроз мышечной ткани. Его развитию могут способствовать: чрезмерная физическая нагрузка (особенно у больных с метаболическими миопатиями), электролитные нарушения, различные инфекции, длительное сдавливание мышц, алкогольная и кокаиновая интоксикация, приём лекарственных препаратов. Клинические проявления рабдомиолиза: миалгии, мышечная слабость различной выраженности. Течение рабдомиолиза может быть как коротким, так и длительным. В 16% случаев возможно развитие острой почечной недостаточности. При лабораторных исследованиях: миоглобинурия, существенное повышение активности КФК.