Эозинофильный фасциит синдром шульмана

Во всем мире отмечается рост числа ревматических заболеваний, основным проявлением которых является поражение опорно-двигательного аппарата. При этом наряду с суставами поражаются связки, сухожилия, мышцы. Сегодня расширяются теоретические и практические знания этой проблемы, выделяются и изучаются новые группы клинических проявлений, нозологические формы.

Отличительной особенностью этой патологии являются склеродермоподобные изменения мягких тканей предплечий, голеней, бедер с развитием характерных сгибательных контрактур, эозинофилия и гипергаммаглобулинемия, поражение фасций, выявляемое при морфологическом исследовании. Однако проявления ЭФ не всегда ограничены только кожей, подкожной клетчаткой и фасцией. У ряда больных описаны висцеральные поражения и тяжелые гемодинамические нарушения.

Синдром Шульмана относится к категории редко встречающихся: в мировой практике к настоящему времени описано более 150 наблюдений. В отечественной ревматологии первое сообщение о ДФ принадлежит А.А. Каламкаряну и соавт. (1981) [4]. В последующем были опубликованы немногочисленные клинические наблюдения единичных случаев ЭФ, в которых подвергалась сомнению самостоятельность данной формы этого заболевания [5, 7, 8]. Проведённое в 1989 г. Гусевой Н.Г. с соавт. сравнительное изучение 22 больных ДФ показало, что болезнь Шульмана является самостоятельным заболеванием склеродермической группы с определённым комплексом симптомов, характерных для него. Клиническое своеобразие обусловлено особенностями характера воспаления, сосудистого и других механизмов развития заболевания [2, 3].

Синдром Шульмана развивается преимущественно в возрасте 25–60 лет, у мужчин в 2 раза чаще, чем у женщин, встречаются сообщения и о заболевании у детей [8]. В отечественной и зарубежной литературе имеются работы, освещающие вопросы клиники, морфологии и дифференциальной диагностики ЭФ. Среди провоцирующих факторов большинство авторов отмечают чрезмерную физическую нагрузку, переохлаждение, травмы, после которых остро или подостро появляется клиника заболевания. В клинической картине преобладает выраженная болезненность и уплотнение мягких тканей в области предплечий и голеней, ограничение движений и развитие контрактур сгибателей, эозинофилия и гипергаммаглобулинемия, характерная морфологическая картина фасциита. Синдром Рейно, присущий системной склеродермии, и висцеральные проявления отсутствуют [6, 3].

В связи с относительной редкостью, для широкого круга практических врачей ЭФ, или болезнь Шульмана, остается малознакомым заболеванием, и это вызывает определенные затруднения в его диагностике и проведении дифференциальной диагностики с системной склеродермией, другими заболеваниями склеродермической группы, амилоидозом, паранеоплатическим синдромом [1, 5, 7].

В качестве иллюстрации трудностей диагностики ЭФ приводим следующее наблюдение.

Больной З., 55 лет, инженер, поступил в кардиологическое отделение 2 городской клинической больницы г. Саратова 12.03.10 г. с жалобами на одышку смешанного характера при нагрузке, нарушение глотания пищи, отеки верхних и нижних конечностей, распирающие боли в ногах, ограничение движения в суставах ног, что затрудняло подъем по лестнице, снижение массы тела за последние 6 месяцев на 25 кг, повышение температуры тела в вечернее время до 37–37,5 °С.

Считает себя больным на протяжении 6 месяцев (с сентября 2009 г.), когда после второй инъекции ортофена, сделанной по поводу торакалгии при остеохондрозе позвоночника, появились массивные отеки верхних и нижних конечностей без зуда, сопровождающиеся покраснением кожи до багрового цвета. В поликлинике по месту жительства данное состояние было расценено как аллергический дерматит и назначены антигистаминные препараты (супрастин, кетотифен), которые больной принимал около 2 недель, но эффекта от лечения не было. Напротив, появились слабость в ногах, ограничение подвижности в коленных суставах, снижение аппетита, потеря веса, вздутие живота. При исследовании крови обнаружена эозинофилия до 12 %. Проведено лечение преднизолоном в течение 3 недель в дозе 20 мг в сутки. На этом фоне уменьшились отеки, кожа приобрела обычный цвет. При снижении дозы преднизолона до 5 мг в сутки вновь возникли плотные отеки голеней, предплечий, наросла мышечная слабость, потеря веса, появилась субфебрильная температура, затруднение глотания пищи. Больной неоднократно обследовался в различных стационарах города, исключался онкологический процесс, заболевания крови, эндокринная патология, инфекционные болезни. В процессе обследования выявлены антитела к вирусу гепатита В (антиНВе, антиНВс), что было расценено как проявления хронического гепатита В, гипергаммаглобулинемия 24 %, увеличилось количество эозинофилов до 14 %. Проводимое лечение дало кратковременный неполный эффект: сохранялось уплотнение кожи предплечий и голеней, ограничение движения в суставах, гиперпигментация кожи, появилась одышка при ходьбе, боли в сердце неопределенного характера, в связи с чем пациент госпитализирован в кардиологическое отделение.

В прошлом у больного частые ангины, язвенная болезнь 12-перстной кишки в стадии стойкой ремиссии около 10 лет, хронический калькулезный холецистит, отмечалась аллергическая реакция на глюкозу, хлористый кальций в виде крапивницы. Курит, ранее употреблял в значительных количествах алкоголь.

Границы сердца не изменены. Тоны сердца приглушены, ритм правильный. Пульс – 72 в 1 минуту, одинаковый на обеих руках, средний по величине. АД 110 и 70 мм рт.ст., число дыхательных движений 20 раз в минуту. Над легкими перкуторный звук с коробочным оттенком, подвижность легочного края 3 см по заднелопаточным линиям, дыхание жесткое. Живот равномерно увеличен в объеме, несколько вздут. Передняя брюшная стенка безболезненна, уплотнена, из-за чего глубокая пальпация органов брюшной полости невозможна. Размеры печени по Курлову: 11, 9, 8 см. Симптом поколачивания в проекции почек отрицательный с обеих сторон.

Анализ крови: Эр. 3,74 х1012/л, Hb 115 г/л, гематокрит 29,8 %, тр. 182х106/л, лейк. – 8,1 х 106/л, б – 1 %, э – 12 %, п – 8 %, с – 48 %, лимф. – 24 %, мон. – 7 %, СОЭ – 16 мм/час. Содержание билирубина, креатинина, холестерина, глюкозы, мочевины в пределах нормы; протеины: общий уровень 70,0 г/л, альбумины 52 %, глобулины 48 %, из них гамма – 22 %, СРБ положительный, фибриноген в норме. Анализ мочи без патологии. На ЭКГ ритм синусовый, ЭОС не отклонена. ЭХО-допплеркардиография: умеренный кальциноз створок аортального и митрального клапанов. Размеры полостей сердца, толщина стенок миокарда левого желудочка в пределах нормы. ФВ – 67 %. При рентгенологическом исследовании грудной клетки на фоне повышенной прозрачности легочной ткани определяется деформация легочного рисунка, умеренный диффузный пневмосклероз.

Начато лечение, включающее преднизолон в суточной дозе 30 мг, купренил 250 мг 2 раза в день, симптоматические и коррегирующие средства (препараты никотиновой кислоты, трентал, электрофорез с трилоном В, массаж нижних конечностей). Учитывая наличие в анамнезе язвенной болезни, назначены гастропротекторы – циметидин, затем омез и вентер. Это привело к некоторому улучшению состояния больного: увеличению объема движений, стала мягче кожа, снизилось до нормы количество эозинофилов, гамма-глобулинов в крови.

Для подтверждения диагноза произведено исследование биоптата кожи, мышц и фасций в области предплечья. В дерме обнаружены периваскулярные инфильтраты из лимфоцитарных клеток, единичные макрофаги и плазмоциты, плазмопропитывание сосудов. Фасция утолщена, стенки сосудов утолщены, периваскулярные лимфоцитарные инфильтраты. Мышечные волокна не изменены. Выявленные изменения тканей биоптата соответствовали морфологической картине эозинофильного фасциита [6, 3].

Больной переведен в ревматологическое отделение областной больницы, где проводилось дальнейшее обследование: при спирографии обнаружены значительные нарушения вентиляционной функции легких по рестриктивному типу. Реовазография верхних и нижних конечностей и холодовая проба выявили резкое нарушение пульсового кровенаполнения голеней и стоп, гипертонус сосудов, затруднение венозного оттока. При ФГДС – хронический рефлюкс, атрофический гастродуоденит в стадии обострения.

Продолжена комплексная терапия глюкокортикоидами, купренилом, гастропротекторами. Проведено 3 сеанса плазмофереза с последующей пульс-терапией метипредом 500 мг в/в капельно. Проводился массаж верхних и нижних конечностей, лечебная физкультура. Это привело к заметному улучшению общего состояния больного, ликвидации отечного синдрома, увеличению объема движений, прошла одышка, не стало затруднения при прохождении пищи, увеличилась масса тела.

На поддерживающей терапии преднизолоном, купренилом больной выписан из стационара под наблюдение ревматолога.

Данный случай иллюстрирует трудности диагностики ЭФ, длительный поиск более известных заболеваний и синдромов, протекающих с эозинофилией крови. Особенностью его является нехарактерное, по наблюдению Н.Г. Гусевой [2], значительное снижение массы тела (около 25 кг) пациента и длительный субфебрилитет, распространение индуративных изменений на туловище, поражение внутренних органов в виде фиброза легких, нарушения глотания, исчезнувшее в процессе лечения, что подтверждает противоречивые взгляды на ЭФ как на изолированный локальный процесс. Сочетание ЭФ с гепатитом В, наличие аллергических реакций в анамнезе несомненно свидетельствовали о выраженных аутоимунных нарушениях, а введение ортофена, в данном случае, сыграло триггерную роль в развитии диффузного эозинофильного фасциита.

• Причины болезни Шульмана
• Симптомы болезни Шульмана
• Диагностика болезни Шульмана
• Лечение и прогноз при болезни Шульмана
• Цены на лечение

Общие сведения

Болезнь Шульмана (диффузный эозинофильный фасциит) – заболевание группы коллагенозов, протекающее с первичным воспалительным поражением фасции и последующими склеродермоподобными изменениями дермы, подкожной основы и мышц. Заболевание получило название по имени американского ревматолога L.E. Schulman, в 1974 г. выделившего эозинофильный фасциит в самостоятельную нозологическую форму из группы системной склеродермии. Болезнь Шульмана относится к категории редко встречающихся: в мировой медицине описано около 150 подобных наблюдений, в отечественной ревматологии – лишь единичные случаи. Болезнь Шульмана развивается преимущественно в возрасте 25-60 лет; у мужчин в 2 раза чаще, чем у женщин.

Причины болезни Шульмана

Этиология и факторы риска болезни Шульмана изучены недостаточно. Известно, что дебюту заболевания часто предшествуют чрезмерные физические нагрузки (подъем тяжестей, интенсивные спортивные тренировки), операции, травмы, аллергические реакции, острые инфекции, переохлаждение, нервно-психическое перенапряжение. Изучается роль генетической предрасположенности: некоторые авторы указывают на развитие эозинофильного фасциита у больных, чьи родственники страдали очаговой склеродермией, сахарным диабетом, ревматоидным артритом. Имеются указания на связь болезни Шульмана с заболеваниями системы крови (тромбоцитопенией, хроническим миелолейкозом и лимфолейкозом, лимфогранулематозом), а также болезнью Шегрена, полимиозитом, аутоиммунным тиреоидитом.

Механизм развития диффузного эозинофильного фасциита связан с иммунными нарушениями, подтверждением чего служат гипергаммаглобулинемия, ЦИК, повышение уровня иммуноглобулинов, главным образом IgG, а также аутоиммунный характер воспаления глубоких фасций и близлежащих тканей. Морфологической основой болезни Шульмана служит образование воспалительных инфильтратов, содержащих большое количество эозинофилов, и их последующая трансформация в фиброз. Несмотря на сходство болезни Шульмана с системной склеродермией, у пациентов с эозинофильным фасциитом отсутствует синдром Рейно и висцеральная патология.

Симптомы болезни Шульмана

Субъективно пациенты с болезнью Шульмана ощущают жжение, зуд, набухание, стягивание кожи. На пораженных участках возникает очаговая или диффузная гиперпигментация, гиперкератоз. Поскольку воспалительный процесс распространяется на сухожилия, мышцы, синовиальные оболочки суставов, клинические проявления болезни Шульмана дополняются сгибательными контрактурами пальцев рук, коленных, локтевых и плечевых суставов; олиго- или полиартритом, синдромом запястного канала. Все это приводит к ограничению подвижности конечностей, трудностям при ходьбе, подъеме по лестнице, поднятии рук и пр.

Диагностика болезни Шульмана

Трудности своевременного распознавания болезни Шульмана связаны, прежде всего, с редкой встречаемостью данной патологии в клинической практике. Тем не менее, все пациенты с подозрением на диффузный эозинофильный фасциит для верификации диагноза должны направляться к ревматологу. С целью исключения кожных заболеваний в начальной стадии может потребоваться консультация дерматолога.

Наряду с клиническими признаками, важную роль в подтверждении болезни Шульмана играют лабораторные показатели, а именно высокая эозинофилия, гиперα2- и γ-глобулинемия, увеличение СОЭ, фибриногена, серомукоида, церулоплазмина, IgG и IgМ, наличие СРБ, ЦИК и др. В единичных случаях отмечаются положительные антинуклеарные антитела, АНФ и ревматоидный фактор.

Решающее значение в диагностике болезни Шульмана принадлежит результатам биопсии кожи, мышц и мышечной фасции. Морфологические изменения в тканях характеризуются утолщением и отеком фасции, периваскулярным скоплением лимфоцитов, гистиоцитов и эозинофилов; в поздних стадиях – преобладанием явлений склероза и гиалиноза. Дифференциальная диагностика болезни Шульмана проводится с дерматомиозитом, системной склеродермией, склередемой Бушке, фибромиозитом, тендовагинитом, ревматоидным артритом, аллергическим дерматитом и др.

Лечение и прогноз при болезни Шульмана

Терапия болезни Шульмана наиболее эффективна при раннем выявлении заболевания; при этом лечение должно быть длительным, систематическим и комплексным. С целью купирования воспалительной активности назначаются глюкокортикостероиды (преднизолон), иногда в комбинации с НПВП, блокаторами Н-рецепторов (циметидином). Дополнительно может потребоваться лечение цитостатиками (азатиоприном), а при развитии фиброза – Д-пеницилламином. При упорном и тяжелом течении болезни Шульмана применяется гемосорбция. Местная противовоспалительная и антифиброзирующая терапия включает аппликации димексида, ультрафонофорез динатриевой соли этилендиаминтетрауксусной кислоты. Вне обострения болезни Шульмана добавляются курсы массажа и ЛФК, диатермии, теплых лечебных ванн.

В результате своевременно начатой и патогенетически обоснованной терапии к концу первого года лечения у большинства пациентов отмечается улучшение состояния или достижение клинической ремиссии. В литературе описаны случаи спонтанной регрессии болезни Шульмана. Однако встречаются и менее благоприятные варианты диффузного эозинофильного фасциита с упорным течением и развитием стойких остаточных контрактур.

Фасциит — воспалительное заболевание соединительной ткани, окружающей мышцы, нервы и сосуды (фасции). Эозинофильный фасциит (синдром Шульмана) является одной из форм этой патологии и относится к диффузным заболеваниям соединительной ткани. Полное название синдрома — диффузный эозинофильный фасциит. В отличие от других заболеваний этой категории он ограничивается проявлениями на руках и ногах больного.

До середины 70-х годов ХХ века не существовало отдельного описания этой патологии, пока ревматолог Л.Шульман не охарактеризовал его в качестве нового синдрома. Точных данных о распространении этого заболевания нет, но оно считается редким. Подробных описаний течения болезни существует немногим более сотни. Отмечается поражение лиц мужского пола, женщины болеют примерно в 2 раза реже.

Симптомы заболевания

Симптоматика эозинофильного фасциита нечеткая. Многие его клинические проявления свойственны и другим болезням, а начало чаще всего бывает похоже на склеродермию. Отдельный набор симптомов, присущий лишь синдрому Шульмана, трудно выделить. Пациенты жалуются на весьма сильные боли, отеки и развитие кожного фиброза с разрастанием рубцовых поражений. Менее распространены боли в суставах и кистевой туннельный синдром, у некоторых больных возникают контрактуры суставов, артриты и невропатии.

Эозинофильному фасцииту свойственно внезапное начало с быстрым развитием, сопровождающимся интенсивным болевым синдромом. Первым обычно появляется ощущение стягивания кожи, образуются участки уплотнений, поверхность в этих местах становится блестящей, внешний вид пораженного участка иногда похож на апельсиновую корку. Такие симптомы вначале локализуются на голенях и предплечьях. В течение нескольких недель нарастает отечность ног, затем возникает эрозия кожных покровов, аналогичная проявлениям волчанки. Часто нарушается подвижность суставов (преимущественно пальцев ног и рук).

Уплотнения могут распространиться на плечи и бедра, крайне редко достигают шеи, живота или лица. При этом кожа в очагах из-за многочисленных бугорков порой напоминает рябь на воде. Волосяной покров на охваченных поражением участках становится скудным и может исчезнуть совсем. На фото видны характерные признаки проявлений.

Несмотря на боли в суставах и мышцах, клиническое обследование обычно не выявляет признаков артрита или миозита, суставы не изменены. Также не отмечается ни поражений внутренних органов, ни нарушений трофики тканей. Преобладающей зоной проявлений являются конечности (88% случаев), но заболевание может охватить и туловище.

Постановка диагноза

Главным диагностическим признаком синдрома Шульмана является значительный рост числа эозинофилов в крови (до 45%), именно этот показатель отмечен в названии патологии. Также фиксируется завышенный уровень гамма-глобулинов (чаще всего за счет иммуноглобулина типа G). У половины больных повышается скорость оседания эритроцитов (СОЭ), этот показатель может достигать 50 мм/ч, но чаще бывает в диапазоне 20–30 мм/ч, иногда отмечается повышение С-реактивного белка (СРБ) и ревматоидного фактора.

При обследовании на МРТ можно обнаружить сигнал высокой интенсивности в фасциях. Эти данные играют роль при определении места биопсии и для мониторинга эффективности терапии. Важное значение при биопсии имеет забор максимального слоя пораженных тканей: эпителия, подкожной клетчатки, фасции, мышцы.

Гистология полученного биоматериала показывает значительные патологии, связанные с болезнью. Отмечаются изменения в поверхностных фасциях, толщина которых существенно увеличена, а структура характеризуется фиброзами и склеротическими поражениями. Фиброзный процесс из подкожного жира может распространиться в мышечные волокна и нижние слои кожи, там обнаруживаются очаговые некротические и дегенеративные явления. Воспалительный инфильтрат находится в слоях дермы, перегородках и мышцах, преимущественно он состоит из лимфоцитов, эозинофилов, гистиоцитов и клеток плазмы.

Малая распространенность синдрома Шульмана и, как следствие, малая изученность этой патологии может приводить к диагностическим ошибкам. Врачи принимают симптомы диффузного фасциита за проявления склеродермии, ревматоидного артрита (либо других аутоиммунных болезней), миозита, тендовагинита и др. По оценкам некоторых специалистов, степень ошибочных диагнозов достигает 80%.

Причины заболевания

Этиология и патогенез заболевания пока исследованы не так хорошо, чтобы уверенно говорить о причинах, но уже собрана достаточная база для определения провоцирующих факторов:

• переохлаждение;
• чрезмерные физические нагрузки, избыточные спортивные тренировки;
• травмы;
• последствия острой инфекции или аллергического состояния;
• воздействие токсинов;
• стрессы на фоне подверженности психосоматическим явлениям;
• генетическая предрасположенность.

Иммунные нарушения имеют серьезную значимость в механизмах развития этого синдрома. Об этом говорит как существенное повышение глобулинов класса G, так и тот факт, что воспалительные явления в глубоких фасциях и близлежащих тканях чаще всего имеют иммунную природу. В последнее время появились убедительные гипотезы, основанные на различных аспектах аномального иммунного ответа организма на патогенные факторы, но процесс изучения еще далек от завершения.

Лечение эозинофильного фасциита

Лечение всех диффузных заболеваний соединительной ткани (ДЗСТ) является длительным комплексным процессом. Эозинофильный фасциит требует такого же подхода. Важно начать лечение как можно раньше, но в связи с проблемами диагностики начало адекватной терапии бывает запоздалым. В истории медицинских наблюдений описаны случаи самопроизвольного излечения больных, но надеяться на подобный исход не стоит.

Среди препаратов, показанных при лечении синдрома Шульмана, на первом месте находятся глюкокортикостероиды, из которых более часто применяется Преднизолон. Поскольку лечение осуществляется только специалистом, он определяет точную дозировку, длительность курса и режим терапии. Обычно суточная доза препарата составляет 20–30 мг, но может быть повышена в 2 раза. На ранних этапах болезни эффективность высоких доз кортикостероидов оказывается максимальной. Продолжительность курса преднизолона зависит от тяжести заболевания и обычно проходит в 2 этапа:

• до наступления первых признаков снижения активной фазы болезни дозировка поддерживается неизменной;
• после отмечаемого пациентом и врачом уменьшения интенсивности симптомов и улучшения состояния дозировка значительно уменьшается.

Длительность поддерживающей стероидной терапии может превышать несколько месяцев и даже лет. Применение препаратов группы НПВС (таких, как Анальгин, Ибупрофен, Диклофенак, Мовалис и др.) обычно неоправданно ввиду малой эффективности.

Восприимчивость больных к терапии Преднизолоном весьма высока (до 90%), но в случае отсутствия прогресса при лечении медикаментозное воздействие расширяют за счет цитостатиков, чаще всего из этой группы применяют Азатиоприн. Это мощное средство, оказывающее не только цитостатическое, но и иммуносупресивное воздействие, а подавление иммунной реакции организма имеет важное значение в лечении всех заболеваний группы ДЗСТ.

Длительность курса приема Азатиоприна может составлять несколько месяцев. Иногда применяются Инфликсимаб, Циклофосфамид, Дапсон и другие препараты. В медицинских источниках описано лечение 3 пациентов с эозинофильным фасциитом, у которых наблюдалось стойкое отсутствие отклика на терапию кортикостероидами. У всех больных зафиксировано уменьшение размеров и количества уплотнений кожи и существенное снижение тяжести контрактур суставов после применения Инфликсимаба в течение 2 месяцев.

Диффузный фасциит может быть осложнен некоторыми патологиями, среди которых:

• различные формы миелодисплазии (например, апластическая анемия);
• множественная миелома;
• идиопатическая гиперкальциемия и другие.

Некоторые из них способны развиваться под влиянием фасциита.

Обычно лечение ограничивается консервативными методами. Но описаны случаи, когда требовалось хирургическое вмешательство. Операция помогает снять декомпрессию при кистевом туннельном синдроме, иногда сопутствующем болезни.

Следует понимать, что из-за малой распространенности синдрома Шульмана лечение в каждом случае сопровождается подробным описанием процесса и публикацией результатов, это важно для медицинского сообщества. Подобные описания имеют научную ценность, они служат базой для дальнейшего использования в медицинской практике врачей всего мира.

Фиброзный процесс, склероз кожи, контрактуры суставов, артриты, дерматомиозиты и другие проявления диффузного фасциита приводят к значительному осложнению жизни больного, поэтому лечение даже теми медикаментами, которые имеют ряд серьезных побочных эффектов, должно проводиться без промедления. Терапия кортикостероидами и другими препаратами может привести к восстановлению нормальной жизни. Прогноз для больных диффузным фасциитом в целом благоприятный, частичное или полное выздоровление в результате лечения наступает практически всегда.

Синонимы; синдром Шульмана, диффузный фасциит.

К настоящему времени в мировой литературе имеются описания более 30 больных эозинофильным фасциитом, сделанные в основном ревматологами. В отечественной дерматологической литературе первое описание синдрома Шульмана принадлежит А. А. Каламкаряну (1981).

Этиология и патогенез

Shulman считает, что синдром является самостоятельным заболеванием, поскольку клинические и лабораторные данные отличаются от таковых при склеродермии.

Некоторые дерматологи (Caperton, Bennet, Feinstein) склонны рассматривать его как разновидность системной склеродермии. Atherton высказал мнение, что возможно склередема Бушке и эозинофильный фасциит являются вариантами одного заболевания.

По мнению Boisen наличие антител против ДНК и гистологические изменения сближают данное заболевание с дерматомиозитом.

Скорее всего, эозинофильный фасциит и системная склеродермия могут быть близки по своей этиологии, но клинически, гистологически и по течению - это, по-видимому, два различных заболевания.

Признаками эозинофильного фасциита являются:

1. частое совпадение начала заболевания со значительной физической перегрузкой.
2. болезненность и уплотнение кожи, обычно дистальных участков конечностей;
3. сгибательные контрактуры;
4. отсутствие синдрома Рейно и висцеральной патологии;
5. эозинофилия крови, увеличение уровня сывороточных иммуноглобулинов;
6. утолщение фасции (подкожной и межмышечных) вследствие развития фиброза и периваскулярных инфильтратов, состоящих из лимфоидных, плазматических клеток и гистиоцитов с наличием эозинофилов;
7. отсутствие выраженных изменений кожи и мышц;
8. благоприятное действие кортикостероидной терапии.

Болеют оба пола, несколько чаще мужчины. В большинстве случаев это люди среднего возраста (39-45лет), но иногда дерматоз наблюдается у пожилых. У многих больных после резкого физического перенапряжения появляются боли, отёк и уплотнение кожи кистей, стоп, бедер и предплечий. В течение последующих двух-трех месяцев уплотнение кожи, подкожной клетчатки и мышц распространяется на лицо, грудь, живот, развиваются явления сгибательной контрактуры пальцев кистей, ограничение движений в лучезапястных, локтевых, плечевых суставах. Больные не могут поднять руки, не могут раздеться без посторонней помощи.

Кисти и стопы холодные на ощупь, но синдром Рейно отсутствует. Кожа в складку не собирается. Несмотря на проводимое интенсивное лечение (пенициллин, делагил и др.), заболевание продолжает прогрессировать. Кожные покровы вне очагов поражения бледно-розового цвета с выраженным буроватым оттенком.

Висцеральные поражения, свойственные системной склеродермии, не наблюдаются. У 3/4 больных отмечается эозинофилия в периферической крови (от 5-8 до 12-18% и более); у многих больных обнаруживается гипергаммаглобулинемия, повышение СОЭ.

Наиболее выраженные изменения обнаруживаются в подкожных и межмышечных фасциях при отсутствии или слабой выраженности изменений в скелетных мышцах и коже. Фасция представляется резко отёчной, утолщенной в 2-15 раз по сравнению с нормой, склерозированной, с очаговыми и диффузными инфильтратами, состоящими в основном из лимфоидных, гистиоцитарных и плазматических клеток с примесью лейкоцитов (эозинофилов). Ни в одном из описанных случаев выраженного утолщения дермы, характерного для системной склеродермии, не было отмечено. Тканевая эозинофилия может быть очаговой или диффузной и обычно наблюдается в фасции или подкожной клетчатке. Отложение иммуноглобулинов (IgG) обнаруживается в большей половине биоптатов при прямой иммунофлуоресценции, что позволяет полагать, что иммунологические факторы могут стимулировать начало заболевания.

Дифференциальный диагноз

Дифференциальную диагностику следует проводить с системной склеродермией, дерматомиозитом и склередемой Бушке.

Отмечается хороший терапевтический эффект от применения кортикостероидных препаратов (преднизолон по 30-50 мг в сутки до получения клинической ремиссии). Рекомендуются витамины А, Е, Д; физиотерапия (местная диатермия); теплые ванны, гимнастика.

Вернуться к списку статей о кожных заболеваниях

Последнее обновление страницы: 30.11.2014 Обратная связь Карта сайта