Если после прививки был геморрагический васкулит

Как распознать и что необходимо знать об этом заболевании.

Сегодня многие специалисты близки к мнению, что геморрагический васкулит – это, скорее, синдром, а не самостоятельное заболевание, которое развивается у детей при нарушениях работы иммунной системы, вызванных факторами, которые не всегда удается выявить. Но совершенно ясно, что геморрагический васкулит – это системный иммунокомплексный ответ организма на некий фактор, который запустил патологическую цепочку.

По литературным данным, чаще всего причиной геморрагического васкулита могут быть перенесенные ребенком накануне ОРВИ, ангины, тяжелые заболевания соматического профиля – прежде всего, органов ЖКТ, прием антибиотиков, пищевая, лекарственная и вообще любая аллергия, проведенная вакцинация, стресс, травмы и даже укусы насекомых. Важен временной период – это 2-3 недели от воздействия причинного фактора до появления первых признаков болезни. И все же, я Вас уверяю, на сегодня в Екатеринбурге ни один специалист не даст ни одной маме точный ответ, что в данном конкретном случае стало причиной болезни её ребенка. Дело в том, что при геморрагическом васкулите происходит образование иммуноглобулинов класса А, поэтому если даже удастся немедленно провести диагностику на пищевые или дыхательные аллергены, то при таком исследовании будет определяться класс иммуноглобулинов Е и по нему можно будет судить только об общем аллергофоне у ребенка, а не о причине гемваскулита.

По клинике болезни геморрагический васкулит может проявиться как кожная (самая легкая), суставная, абдоминальная, почечная или смешанная форма. Бывают и молниеносные случаи болезни, когда ребенок гибнет вскоре после начала болезни. У нас в городе таких случаев не было достаточно давно, но свежих случае геморрагического васкулита за год происходят несколько десятков. И иногда течение болезни может оказаться достаточно тяжелым.

Боли в суставах. Причина боли в суставах при гемваскулите – это тоже поражение мелких сосудов, но не кожи, а самих суставов. Часто сыпь и боль в суставах проявляют себя вместе, в других случаях суставы у ребенка (чаще всего – крупные) начинают болеть через несколько дней после появления сыпи. Боли в суставах при гемваскулите обычно не длятся долго – иногда всего день-два, сустав при этом может быть немного опухшим, над ним может сгущение сыпи.

Боли в животе и другие симптомы со стороны желудочно-кишечного тракта. К сожалению, гемваскулит – это заболевание системное, и оно не минует мелкие сосуды, расположенные в стенках кишечника и брыжейке кишки. По опыту ДГКБ № 9, при выраженных болях в животе, когда геморрагический васкулит начинается как абдоминальная форма и у ребенка нет сыпи, такие дети могут попасть даже под наблюдение хирургов. Боль в животе при геморрагическом васкулите - это боль около пупка, интенсивная, схваткообразная. Часто она сопровождается тошнотой и рвотой с прожилками крови или стулом с примесью крови (следствие микрокровооизлияний в стенки желудка и кишечника). Эти боли не всегда снимаются спазмолитиками, которые применяются в педиатрии, в частности, папаверином. Детские хирурги предпочитают в этих случаях использовать другие препараты – например, но-шпу и платифиллин.

Поражение почек. К сожалению, поражение почек – это прямое следствие основного патогенетического механизма геморрагического васкулита. Проявиться оно может не сразу, а спустя несколько месяцев или даже лет после последнего обострения заболевания. К счастью, почки у детей при геморрагическом васкулите страдают не так часто, как в том случае, если первый приступ болезни произошел у взрослого пациента.

Но все же настороженность в плане развития гломерулонефрита у ребенка у всех родителей, дети которых перенесли даже один эпизод гемваскулита, должна быть. Что это значит? Это значит, что нужно обращать внимание на появление тревожных симптомов – отечности лица, которая чаще всего бывает утром, появление крови в моче или мутной мочи. А также в первые полгода после последнего обострения раз в 7-10 дней сдавать общий анализ мочи ребенка (на предмет обнаружения в нем эритроцитов и белка) и реже – потом, и ещё обязательно – после каждого ОРЗ или другого перенесенного заболевания. Хронический гломерулонефрит при геморрагическом васкулите не всегда успешно лечится и может стать причиной даже хронической почечной недостаточности.

Чаще всего геморрагический васкулит у детей протекает в смешанной форме, где цепочка кожа-суставы-живот-почки – показывает на распространенность и тяжесть болезни. Но хочется обнадежить родителей, чьи дети заболели гемваскулитом, что по наблюдению очень многих педиатров, часто болезнь ограничивается единственным эпизодом.

Лечат гемваскулит в стационаре. Только при легкой кожной форме теоретически можно рассматривать лечение на дому, с соблюдением строго постельного режима в течение 2-3х недель от момента последних высыпаний и при условии немедленного обращения к врачу при появлении болей в суставах или животе. Детям обычно назначают дезагреганты и препараты, улучшающие микроциркуляцию – в частности, курантил и трентал. Не всегда маленькие дети с большой радостью пьют их, особенно трентал и его отечественный аналог – пентоксифиллин, ввиду их горечи. Импортный трентал, по мнению моего ребенка, оказался чуть более приятным на вкус. Однозначно, так или иначе, принимать эти лекарства надо – в том числе и для улучшения работы всех мелких сосудов организма, поражение которых сначала может быть и не заметно.

Профилактика геморрагического васкулита у относительно здорового ребенка – это мудрость родителей и советы врачей. Профилактика рецидива этой болезни у уже переболевшего ребенка – это мудрость родителей, умноженная на опыт и совершенные ранее ошибки.

Геморрагический васкулит – это системное заболевание, которое характеризуется воспалением стенок кровеносных сосудов. Болезнь чаще встречается в детском возрасте, до 14 лет, но заболеть могут лица всех возрастных групп, в том числе и взрослые. Синонимами геморрагического васкулита являются – синдром Шенлейна-Геноха, капилляротоксикоз, аллергическая или геморрагическая пурпура. Пик заболеваемости приходится на поздний осенне-зимний и ранний весенний периоды.

Причины геморрагического васкулита

До конца причина заболевания геморрагическим васкулитом не установлена. Болезнь Шенлейна-Геноха представляет собой неестественную реакцию иммунной системы организма, когда иммунная система поражает кровеносные сосуды в ответ на бактериальную или вирусную инфекцию. К наиболее частым предрасполагающим факторам относят стрептококковые ангина, вызванные β-гемолитическим стрептококком группы А, обострение хронического тонзиллита, отиты, цитомегаловирусные инфекции, кариес зубов и др.). Провоцирующими факторами развития заболевания могут быть переохлаждение, аллергия (пищевая, холодовая), вакцинация (особенно на фоне обострения хронического очага инфекции), укусы насекомых, паразитарные инвазии и многое другое.

Геморрагический васкулит может также появиться на фоне приема лекарственных препаратов, в основном антибиотиков (эритромицин, цефазолин, цефабол) в результате токсического действия больших доз лекарств, принимаемых длительное время, либо в результате повышенной чувствительности организма к определенному препарату. Но в большинстве случаев причину возникновения аллергической пурпуры врачам выяснить не удается.

Для развития данного заболевания обычно требуется наследственная предрасположенность, склонность к аллергиям, частые инфекционные заболевания и применение различных лекарственных препаратов.

Геморрагический васкулит в Международной классификации болезней мкб обозначается D69.0 - Аллергическая пурпура.

Геморрагический васкулит – фото

Геморрагический васкулит – фото (по клику фотография будет увеличена).

Симптомы геморрагического васкулита

В половине случаев геморрагический васкулит начинается с симптомов умеренной или выраженной интоксикации: головной боли, слабости, недомогания, повышения температуры тела до субфебрильных или фебрильных цифр, однако возможно отсутствие подъема температуры. Болями в области голеностопных и коленных суставов и высыпаниями на ногах.

Сыпь имеет геморрагический характер, то есть возникает в результате кровоизлияний в кожу, так как циркулирующие иммунные комплексы (ЦИК) повреждают микрососуды, в сосудистой стенке возникают асептическое (то есть без участия микробов) воспаление, деструкция (разрушение), тромбирование микрососудов и разрыв капилляров.

Частота основных клинических проявлений геморрагического васкулита:

• пятнистые высыпания на коже (кожная геморрагическая сыпь) — 100%;
• суставной синдром (боль в голеностопных суставах) — 75%;
• абдоминальный синдром (боли в животе) — 65%;
• поражение почек — 35-40%.

При геморрагическом васкулите могут поражаться сосуды любой области, в том числе почек, легких, глаз, мозга. Геморрагический васкулит без поражения внутренних органов - самое благоприятно протекающее из всей этой группы заболевание.

Диагноз геморрагического васкулита

Диагноз геморрагического васкулита в ряде случаев может представить затруднение, если первыми симптомами заболевания становятся боли в суставах и боли в животе. Поражение кожи (наличие сыпи на ногах и ягодицах) наблюдается у всех больных геморрагическим васкулитом и является обязательным критерием для диагностики. Без двусторонних кожных геморрагических высыпаний на нижних конечностях диагноз геморрагический васкулит НЕ ставится.

В крови наблюдается повышенное СОЭ, повышенная концентрация С-реактивного белка и фибриногена, тромбоцитоз (увеличение количества тромбоцитов).

Лечение геморрагического васкулита у детей

Всех детей с геморрагическим васкулитои (любой формы) и вне зависимости от степени тяжести госпитализируют в гематологическое отделение.

Специфической терапии васкулита не существует, в первую очередь лечение направленно на купирование развившихся клинических симптомов, на достижение ремиссии, на профилактику обострений. Лечение зависит от степени тяжести и характера течения заболевания. Пациентам с признаками геморрагического васкулита в острой фазе необходимо строго соблюдать постельный режим, гипоаллергенную диету. Им назначается антикоагулянтная терапии.

Антикоагулянтная терапия. При геморрагическом васкулите назначают препараты, препятствующие свертыванию крови, так называемые антикоагулянты. Основной препарат — гепарин, который детям вводят подкожно в область живота. Доза и длительность применения препарата определяются врачом исходя из клинической формой болезни.

Антиагреганты - препараты уменьшающие тромбообразование, такие как курантил (дипиридамол) или трентал (пентоксифиллин).

Гормоны используются в наиболее тяжелых случаях с поражением почек. Показаниями к назначению глюкокортикоидов (гормонов), таких как преднизолон являются упорное волнообразное появление кожной сыпи, непроходящие боли в животе, нефрит.

Сосудоукрепляющие средства. Часто назначаются препараты, такие как аскорутин, для укрепления сосудистой стенки, хотя убедительных доказательств их эффективности пока нет.

Антигистаминные препараты показаны детям-аллергикам, имеющим пищевую, лекарственную или бытовую аллергию в анамнезе.

Антибиотики. Антибактериальная терапия показана в начале заболевания, если в развитии геморрагического васкулита имел значение инфекционный фактор, либо при рецидивирующем течении болезни, обусловленном обострением очагов хронической инфекции (хронический тонзиллит, аденоиды, отит и т.д.);

Плазмаферез (плазмофорез) показан при тяжелом течении геморрагического васкулита, непрерывном или волнообразном рецидивировании симптомов. Плазмаферез назначают для очищения крови от иммунных комплексов, токсинов, бактерий, которые разрушают стенки кровеносных сосудов, способствует нормализации свойств крови, снимает спазм сосудов, улучшает микроциркуляцию.

В качестве симптоматического лечения проводят санацию очагов хронической инфекции, лечение сопутствующих заболеваний, дегельминтизацию (очищение организма от глистов, лечение лямблиоза, кариеса зубов и т.п.

Геморрагический васкулит – диета

Соблюдение диеты при геморрагическом васкулите является обязательным условием лечения. При резко выраженных болях в животе (абдоминальном синдроме с расстройством стула, кишечным кровотечением) на несколько дней назначают стол № 1 с последующим переводом ребенка на стол №5. При нефротическом варианте детям назначают бессолевую диету с ограничением белка – стол №7.

Диета после перенесенного геморрагического васкулита у детей заключается в исключении из рациона определенных продуктов питания. Блюда рекомендуется готовить в отварном, запеченном, тушеном, но не жареном виде. Подавать еду следует в жидком или кашицеобразном состоянии. Потребление поваренной соли необходимо сократить.

После достижения ремиссии ребенок, переболевший васкулитом, в течение года должен соблюдать гипоаллергенную диету. Затем, с разрешения врача-гематолога ребенку начинают постепенно расширять меню, вводя в рацион по одному исключенному ранее из рациона продукту. Следующий пищевой продукт вводится не раньше, чем через пять-семь дней после предыдущего.

Исключается: цитрусовые, хурма, смородина всех сортов, клубника, земляника, красные яблоки, ананасы, манго, абрикосы, персики, гранаты, красный виноград.

Разрешается: яблоки зеленых сортов (Семиренко, Антоновка, Гренни Смит) в первое время только запеченные, бананы, груши.

Исключается: перец красный, свёкла, морковь, томаты, зимние огурцы/

Разрешается: капуста (тушенная, отварная, на пару), перец зеленый, картофель, кабачки, цветная капуста.

Исключается: яйца в любом виде и их содержащие продукты (макароны, изделия из теста с большим содержанием яиц), майонез.

Исключается: молоко, сгущенное молоко, йогурты с добавками, глазированные сырки, творожная масса, любые молочные продукты с добавками, мороженное, все виды сыра, брынза.

Разрешается: каши варить на воде с добавлением в конце сливок, йогурты без добавок, творог в виде запеканки, кефир, простокваша, ряженка.

Исключается: курица, свинина, крепкие мясные бульоны, колбасные изделия, ветчина, сосиски, все морепродукты (креветки, крабы, раки, мидии и т.п.), любая рыба, икра.

Разрешается: индейка, кролик, говядина нежирная, баранина.

Исключается: конфеты любые, шоколад, торт, пирожные, пряники, мёд.

Разрешается: вафли сухие без начинки (для торта), сухари, бублики, баранки без добавок и ароматизаторов, хлебцы (не витаминизированные).

Исключается: кофе, какао, крепкий чай с добавками и ароматизаторами, газированные сладкие напитки, соки, морсы, кисели промышленного изготовления

Разрешается: некрепкий чай, компот из сухофруктов (груши, яблоки), щелочные дегазированные минеральные воды, то есть без газа: Ессентуки-4, Славяновская, Минская, Боржоми, Нарзан.

Также при геморрагическом васкулите исключаются из рациона все виды грибов, все виды орехов, пряности (перец, уксус, ваниль), копчености, консервы, пресервы, продукты, содержащие красители, пищевые консерванты и ароматизаторы.

Кулинарная, в том числе тепловая обработка пищи, может в большинстве случаев снизить аллергенность пищевых продуктов (двойное вываривание мяса, замачивание круп, овощей и т.д).

Геморрагический васкулит – профилактика

В профилактике обострения геморрагического васкулита важную роль играют устранение очагов инфекции (своевременное лечение кариозных зубов, профилактика хронического тонзиллита и т.д.), отказ от необоснованного применения антибиотиков без веских показаний к их назначению, индивидуальный подбор продуктов питания, укрепление защитных сил организма (закаливание, прогулки на свежем воздухе, здоровое питание с достаточным содержанием овощей и фруктов и др.).

Детям, переболевшим васкулитом, противопоказаны переохлаждения, контакты с инфекционными больными, ароматическими веществами, прочими аллергенами (такие как животные, растения, мыло и шампуни с отдушками, зубная паста с ароматизаторами и т.п.).

Если геморрагический васкулит возник в ответ на инфекционное заболевание (ангина, отит, корь, т.п.), от он может бесследно пройти. Но во многих случаях васкулиту свойственно хроническое течение, тогда он может беспокоить не один год, в этом случае задача врачей - перевести болезнь в состояние ремиссии, когда проявления болезни исчезают.

Диспансерное наблюдение детей, перенесших геморрагический васкулит

Диспансерное наблюдение направлено на профилактику рецидива геморрагического васкулита и осуществляется 1 раз в 3 месяца на первом году диспансеризации и раз в полгода в последующем. Дети не реже раза в полгода должны осматриваться врачом терапевтом, 1 раз в 3-4 месяца посещать стоматолога и отоларинголога для раннего выявления и санации патологических состояний носоглотки и зубов. Рекомендуется сдавать анализ мочи общий 1 раз в 2 недели, анализ мочи по Ничипоренко - 1 раз в месяц.

Оформляется медицинский отвод от профилактических прививок на 2-3 года при условии наступления полной ремиссии. Детям, перенесшим геморрагический васкулит противопоказаны пробы с бактериальными антигенами – туберкулиновые (проба Манту), диаскинтест, поскольку они могут вызвать рецидивы болезни.

Геморрагический васкулит у детей (болезнь Шенлейна-Геноха) – это воспаление капиллярных стенок, которое приводит к повышению их ломкости. Патологический процесс формирует множественные микротромбы в капиллярах кожи и во внутренних органах. Это заболевание чаще диагностируется у мальчиков от 3 до 14 лет. Во время течения болезни наблюдаются синяки, оставляющие после себя на коже пигментацию на протяжении долгого времени.

Причины возникновения

Точной причины формирования геморрагического васкулита у детей не выяснено. Но есть мнение, что геморрагического васкулита тесно связано с бактериальными агентами.

• у детей, склонных к аллергическим реакциям,
• в ответ на вакцинацию,
• при наличии в организме гельминтов, в данной ситуации организм страдает от токсичных веществ, которые накапливаются в результате их существования,
• у детей, имеющих очаги хронической инфекции, например – кариес, тонзиллит, гайморит.

Основной причиной появления заболевания считается генетическая предрасположенность, так как доказано, что оно передается по наследству.

Классификация

Формы течения заболевания:

1. Острая – длится он не более 2 месяцев.
2. Затяжная – процесс длится не менее 6 месяцев.
3. Хроническая.

В зависимости от степени выраженности клинических проявлений и тяжести их течения может протекать:

1. В легкой форме. Состояние ребенка считается удовлетворительным, на коже наблюдается незначительная сыпь.
2. В средней форме. Элементы высыпаний многочисленные и сопровождаются появлением болевых ощущений в животе и суставах. Не исключением считается появление изменений в общем анализе мочи.
3. В тяжелой форме. Характеризуется высокой степенью осложнений в виде некроза сыпи, поражения почек и органов пищеварительного тракта, что может привести к развитию кровотечения.

Клиническая картина

Основными симптомами геморрагического васкулита у детей считается появление сыпи в виде крапивницы – характеризуется формированием многочисленных мелких кровоизлияний после щипание кожи, болевые ощущения в животе и повышение температуры тела.

Выделяют несколько стадий заболевания:

1. Кожная или простая. На начальном этапе элементы сыпи проявляются небольших размеров и располагаются далеко друг от друга, однако с течением времени они увеличиваются, превращаясь в пузырьки, и сливаются между собой. Любимыми участками локализации считаются верхние, нижние конечности и ягодицы. Сыпь может появляться даже на мягком небе и слизистой ротовой полости.Основной отличительной чертой элементов сыпи является симметричность их расположения. В тяжелых и осложненных случаях наблюдается появление зон отмирания клеток кожи и формирование корочек. После прохождения курса лечения на пораженных участках остается пигментация, для исчезновения которой нужно много времени.
2. Суставная. Встречается редко, чаще наблюдается ее сочетание с простой формой. Характеризуется заболевание появлением нестерпимой боли в крупных суставах, время от времени она исчезает, а также их отечностью. У пациентов детского возраста суставной синдром не оставляет после себя отрицательных последствий.
3. Абдоминальная. Основными симптомами являются болевые ощущения в животе, сопровождающиеся чувством тошноты и рвотой. В тяжелых случаях может наблюдаться развитие желудочного кровотечения. Боль может самостоятельно проходить и через несколько часов появляться снова.
4. Диагностировать данную форму заболевания трудно, так как подобные клинические проявления характерны для аппендицита, кишечной непроходимости, перфорации язвы. У детей эта форма считается первым сигналом формирования геморрагического васкулита.
5. Почечная. Зона поражения – почки. Основным симптомом заболевания считается мутная моча с осадком и примесями крови. Встречается заболевание редко, приводит к развитию тяжелых осложнений.
6. Злокачественная. Данный вид заболевания характеризуется очень быстрым течением, развитие симптомов молниеносное.

При поражении сосудов головного мозга и его оболочек появляется головная боль, судорожные припадки, онемение конечностей, повышение температуры тела.

Если воспалительный процесс поражает органы зрения, наблюдаются кровоизлияния в склеры.

Дифференциальная диагностика

Для того чтобы верно поставить диагноз и назначить схему лечения необходимо провести сравнительную диагностику. Анализы проводятся на наличие:

• криоглобулинемии,
• синдромома Рейно,
• холодового отеком,
• крапивницы,
• коагулопатии,
• нарушений тромбоцитарного звена гомеостаза.

Основной характеризующей особенностью геморрагического васкулита является симметричное расположение элементов сыпи.

Лечебные мероприятия

Лечение геморрагического васкулита проводится в стационарных условиях и длится 3-6 недель. Геморрагический васкулит у детей требует соблюдения постельного режима. Затем терапию продолжают в поликлинике, за ребенком устанавливают диспансерное наблюдение.

Ребенка рекомендовано удерживать на строгой диете, ему запрещается употреблять:

• какао,
• шоколад,
• кофе,
• цитрусовые,
• свежие ягоды.

Также нужно свести к минимуму употребление белков животного происхождения и продуктов, содержащих в своем составе большое количество гистамина.

Запрещается принимать антибактериальные средства, сульфамиламиды, препараты кальция и аскорбиновую кислоту.

Основа терапии геморрагического васкулита базируется на приеме гепарина. Детям его назначают в дозе 300-400 ед. на килограмм веса, но только под контролем аутокоагуляционного теста. Также применяются:

• антиагреганты,
• сосудистые препараты,
• сорбенты.

Если наблюдается формирование ангионевротического отека или болевые ощущения сохраняются в течение длительного времени, назначается преднизолон, при прогрессирующей форме – плазмаферез.

Для снятия болевых ощущений применяются обезболивающие препараты. При диагностировании у ребенка вторичного нефрита врач обычно прописывает иммунодепрессанты с глюкокортикоидами и гепарином.

Суставную форму заболевания лечат нестероидными противовоспалительными препаратами, которые устраняют боль, отек и воспалительный процесс.

Для улучшения иммунитета и укрепления сосудистой стенки рекомендовано принимать витамины С, Р, Е.

Быстро вылечить геморрагический васкулит у детей можно в том случае, если совместить традиционное лечение с народным. В народной медицине существует немало рецептов примочек, настоек, припарок и мазей приготовленных на основе лекарственных трав, но применять их можно только после консультации врача.

Наиболее эффективными считаются такие рецепты:

1. Лекарственный настой. Нужно смешать по 3 ст. л. травы тысячелистника, мяты, цветков бузины, хвоща, календулы, череды, почек тополя. Одну столовую ложку полученной смеси и залить ее 250 мл кипятка, оставить на 2-3 часа в защищенном от солнечных лучей месте. Процедить и пить по пол стакана каждые 3 часа.
2. Лечебная мазь. Для приготовления необходимо смешать сухие листья руты и сливочное (растительное) масло в соотношении 1: 5. Смесь оставить на 14 дней в темном прохладном месте. Мазь наносят тонким слоем на кожу и суставы два раза в сутки.
3. Зеленый чай. Он помогает улучшить эластичность сосудистых стенок и стимулирует кроветворение. Для приготовления нужно пропустить 3 лимона через мясорубку и смешать с 500 г сахара и гвоздики. Все это переместить в бутыль, залить теплой водой и оставить на 2 недели в темном месте. Настой процедить и пить по 2 ст. л. перед едой.

После прохождения курса лечения за ребенком устанавливается пятилетний надзор, он включает санацию хронических очагов инфекции. Нужно проводить регулярную сдачу анализов мочи, ведь присутствует риск развития вторичного гломерулонефрита. В течение двух лет запрещено проводить прививки. Необходимо остерегаться неоправданного приема медикаментозных средств.

Профилактика

После выздоровления запрещается проводить иммунопрофилактику в течение 2-3 лет. Необходимо соблюдать гипоаллергенную диету в течение одного года.

Для предупреждения развития рецидивов заболевания рекомендуется отказаться от вакцинации против туберкулеза, если появляется потребность в антибиотикотерапии, она должна проводиться под строгим контролем врача.

Родители должны внимательно следить за ребенком, чтобы он не переохлаждался и не выполнял чрезмерно тяжелых для детского организма физических упражнений. Если соблюдать все рекомендации доктора о болезни можно забыть навсегда.

Прогноз

Если лечение геморрагического васкулита было начато вовремя, прогноз благоприятный. При молниеносной форме болезни с поражением сосудов головного мозга или почек появляется риск смертельного исхода.

Обычно уже через год улучшение наблюдается у всех пациентов. У части больных заболевание переходит в хроническую форму, когда периоды обострения чередуются с периодами ремиссии.

Геморрагический васкулит (ГВ), или болезнь Шенлейн-Геноха, по современной классификации относится к воспалительным заболеваниям соединительной ткани — к группе васкулитов, и рассматривается как генерализованный микротромбоваскулит неясной этиологии, пораж

Геморрагический васкулит (ГВ), или болезнь Шенлейн-Геноха, по современной классификации относится к воспалительным заболеваниям соединительной ткани — к группе васкулитов, и рассматривается как генерализованный микротромбоваскулит неясной этиологии, поражающий мелкие сосуды кожи, суставов, почек и желудочно-кишечного тракта. Чаще встречается у детей дошкольного возраста (с частотой 25:10 000).

Провоцирующими факторами ГВ могут быть вирусные (в т. ч. персистенция HBSAg, парвовируса В19 и др.) и бактериальные инфекции, вакцинация, пищевые аллергены, паразитарные инвазии.

Единой общепринятой классификации ГВ нет. С клинической точки зрения в качестве рабочего варианта целесообразно выделение следующих клинических форм ГВ.

1. Простая (кожная пурпура).
2. Кожно-суставной синдром (пурпура, полиартралгии, ангионевротический отек).
3. Пурпура с абдоминальным синдромом.
4. Пурпура с поражением почек.
5. Редкие варианты (кардит, неврологические расстройства).
6. Смешанная (сочетание всех форм).

Диагноз ставится на основании клинических данных — наличия геморрагического синдрома по васкулитно-пурпурному типу. Лабораторные показатели диагностического значения не имеют.

Течение заболевания может быть острым, волнообразным и рецидивирующим.

Прогноз. В 2/3 случаев все симптомы исчезают через 4-6 недель после наступления острой стадии заболевания. Примерно у 25% детей с поражением почек в острой фазе болезни отмечается хронизация почечного процесса вплоть до развития хронической почечной недостаточности. Прогноз неблагоприятен при быстро прогрессирующем варианте гломерулонефрита. В острой фазе болезни наиболее серьезным осложнением является почечная недостаточность, в редких случаях может наступить смерть вследствие осложнений со стороны желудочно-кишечного тракта (кровотечение, инвагинация, инфаркт кишки) или поражения ЦНС.

С учетом основных патогенетических механизмов развития клинических синдромов целесообразен следующий подход к терапии ГВ, которую условно можно разделить на основную и альтернативную.

Диета. Очень важно исключить дополнительную сенсибилизацию больных, в т. ч. и пищевыми аллергенами, поэтому необходима элиминационная (гипоаллергенная) диета: исключаются экстрактивные вещества, яйцо, шоколад, какао, кофе, цитрусовые, клубника, земляника, красные яблоки, сдоба, продукты промышленного консервирования, а также индивидуально непереносимые пищевые продукты. При абдоминальном синдроме показана диета № 1, при тяжелом нефрите — диета № 7 (без соли, по показаниям, без мяса и творога) с постепенным переходом на гипохлоридную диету, добавляя соль в готовые блюда из расчета 0,5 г/сут., через 1,5-2 месяца — 3-4 г/сут. При указании в анамнезе лекарственной аллергии исключаются эти препараты, а также аллергизирующие медикаменты (в т. ч. все витамины), способные поддерживать или провоцировать обострения ГВ.

Энтеросорбция показана при всех клинических формах ГВ, учитывая механизм ее действия: связывание биологически активных веществ и токсинов в просвете кишечника. Используются следующие препараты:

• тиоверол — 1 чайная ложка 2 раза в сутки;
• полифепан — 1 г/кг в сутки в 1-2 приема;
• нутриклинз — 1-2 капсулы 2 раза в сутки.

Длительность терапии при остром течении заболевания — 2-4 недели, при волнообразном — 1-3 месяца.

Антиагрегантная терапия также показана при всех клинических формах ГВ. Основной механизм действия: угнетение циклооксигеназы, тромбоксан- и простациклинсинтетазы тромбоцитов и сосудистой стенки, что способствует улучшению микроциркуляции за счет блокады агрегации тромбоцитов. Суточные дозы используемых препаратов: курантил — 3-5 мг/кг, трентал — 5-10 мг/кг, аспирин — 5-10 мг/кг, тиклопедин — 0,25. Назначаются антиагреганты в течение всего курса лечения (не менее 3-4 недель). При волнообразном течении кожной пурпуры препараты используются до ее полного купирования, при нефрите — длительно, до 6 мес., с повторными курсами в течение 2-3 мес. при сохранении микрогематурии и протеинурии. При выраженной гиперкоагуляции возможно назначение двух препаратов с различными механизмами действия (например, курантил и аспирин).

Антикоагулянтная терапия также показана при всех клинических формах ГВ. Основной препарат — гепарин, учитывая, что он ингибирует:

• факторы свертывания крови, активированные антитромбином III (AT-III);
• тромбин и активацию протромбина Xа;
• активацию 1-го компонента комплемента.

Доза препарата и длительность применения определяются клинической формой болезни (табл. 1):

Эффективной дозой гепарина считается та, которая повышает активированное частичное тромбопластиновое время в 1,5-2 раза. Эффект от применения гепарина проявляется только при взаимодействии с AT-III — главным ингибитором тромбина. Поэтому если у больного выявляется дефицит АТ-III, возможно использование свежезамороженной плазмы (СЗП) как источника АТ-III (см. ниже).

Антигистаминная терапия целесообразна при наличии в анамнезе у больного пищевой и лекарственной аллергии, учитывая гиперергический и парааллергический механизмы патогенеза ГВ. Используемые препараты: тавегил, диазолин, фенкарол, терфен в суточной дозе 2-4 мг/кг в течение 7-10 дней.

Антибактериальная терапия целесообразна при следующих факторах:

• сопутствующей инфекции;
• обострении хронических очагов инфекции;
• упорном волнообразном течении кожной пурпуры (как терапия ex juvantibus);
• формировании нефрита.

Необходимо помнить, что повышение температуры, лейкоцитоз, увеличение СОЭ могут быть обусловлены иммунным асептическим воспалением. Оправданно назначение антибиотиков нового поколения — малоаллергизирующих, с широким спектром действия, одно-двукратным суточным приемом в возрастных дозах. Наиболее эффективны макролиды (сумамед, клацид).

Терапия глюкокортикоидами (ГК). Эффективность ГК при ГВ обусловлена сочетанием их иммуносупрессивного и выраженного противовоспалительного эффектов.

Показания к терапии глюкокортикоидами при ГВ следующие:

• распространенная кожная пурпура с выраженным тромбогеморрагическим компонентом и некрозами или выраженный экссудативный компонент высыпаний;
• тяжелый абдоминальный синдром;
• волнообразное течение кожной пурпуры;
• нефрит с макрогематурией или нефротическим синдромом.

Суточная доза преднизолона — 2 мг/кг. Длительность применения ГК и схема отмены определяются клинической формой ГВ (табл. 2).

Раннее назначение ГК позволяет быстрее купировать вышеуказанные клинические симптомы, сократить общий курс терапии и (что очень важно!), предотвратить дальнейшее развитие поражения почек.

Инфузионная терапия используется при ГВ для улучшения реологических свойств крови и периферической микроциркуляции:

• при выраженном тромбогеморрагическом компоненте пурпуры, ангионевротических отеках и абдоминальном синдроме вводятся среднемолекулярные плазмозаменители — реополиглюкин, реомакродекс из расчета 10-20 мл/кг в/в капельно, медленно;
• при тяжелом абдоминальном синдроме эффективно введение глюкозоновокаиновой смеси (1:2) из расчета 10 мл/год жизни (но не более 100 мл);
• в случае реактивного панкреатита при абдоминальном синдроме необходимо введение ингибиторов протеолитических ферментов и системы кининов — контрикал 20-40 тыс. ЕД в сут., трасилол — 50-100 тыс. ЕД в сут.;
• при неэффективности терапии на фоне дефицита АТ-III может быть эффективным введение плазменно-гепариновой смеси: СЗП из расчета 10-20 мл/кг в сут. + 500 ЕД гепарина на 50 мл СЗП. Введение СЗП противопоказано у больных из группы риска по развитию нефрита.

Вышеуказанная терапия в различных сочетаниях и последовательности при остром течении ГВ позволяет у большинства больных достичь ремиссии, но при волнообразном, рецидивирующем течении нефрита возникает необходимость в использовании альтернативных видов терапии: назначение противовоспалительных препаратов, антиметаболитов, мембраностабилизирующих препаратов, иммуномодулирующих препаратов.

Нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП) эффективны при ГВ, поскольку ограничивают развитие экссудативной и пролиферативной фаз воспаления за счет подавления:

• активности циклооксигеназ,
• синтеза провоспалительных простагландинов ПГЕ2 из арахидоновой кислоты,
• подвижности нейтрофилов,
• действия лизосомальных гидролаз,
• свободнорадикальных реакций.

НПВП целесообразно использовать при упорном волнообразном течении кожной пурпуры, преимущественно с геморрагическим компонентом при наличии противопоказаний к терапии ГК. Противовоспалительный эффект наиболее ярко выражен (при хорошей переносимости) у ортофена. Суточная доза препарата — 1-2 мг/кг, длительность терапии — 4-6 недель. Ортофен не следует назначать одновременно с ацетилсалициловой кислотой, т. к. при этом его уровень в плазме крови значительно снижается вследствие его вытеснения из связи с белками крови и быстрого выведения с желчью в кишечник.

Противовоспалительное, а также иммуномодулирующее действие присуще производному хинолина — плаквенилу. Этот препарат стабилизирует клеточные мембраны, снижает высвобождение лизосомальных ферментов и некоторых лимфокинов, что препятствует возникновению клона сенсибилизированных клеток, активации системы комплемента и Т-киллеров. Терапевтический эффект развивается через 6-12 недель от начала лечения. При ГВ плаквенил показан при нефрите — гематурической, нефротической и смешанной формах. Суточная доза — 4-6 мг/кг, однократно на ночь, курс лечения — от 4 до 12 мес. При макрогематурии, нефротической и смешанной формах нефрита плаквенил назначается на фоне терапии ГК при начале снижения их дозы. Из-за опасности развития ретинопатии лечение проводится под контролем окулиста (1 раз в мес.). При нефрите у детей с ГВ применение плаквенила позволяет достичь ремиссии в большинстве случаев.

Цитостатики при ГВ используются при нефрите в следующих ситуациях:

• при наличии противопоказаний к терапии ГК,
• при быстро прогрессирующем течении нефрита,
• при рецидиве нефрита с макрогематурией,
• при неэффективности проводимой терапии.

Использоваться они должны только в качестве средств выбора, учитывая их угнетающие действие на костный мозг и иммунитет и опасность возникновения соответствующих осложнений. У детей целесообразно использовать азатиоприн, учитывая его минимальное миелосупрессивное действие. Азатиоприн — антагонист пуриновых оснований — эффективен при ГВ, поскольку он:

• подавляет реакции клеточного иммунитета и антительного ответа,
• нарушает процессы распознавания антигена за счет торможения развития клеточных рецепторов на лимфоидных клетках.

Суточная доза препарата — 2 мг/кг, длительность терапии — не менее 6 мес., необходимо регулярно проводить контроль анализа крови. Опыт применения азатиоприна при нефрите у детей с ГВ показал хорошие клинические результаты при отсутствии побочных эффектов.

Мембраностабилизаторы целесообразно использовать при:

• выраженной кожной пурпуре,
• волнообразном ее течении,
• нефрите.

Их эффективность обусловлена:

• угнетающим действием на свободнорадикальные реакции,
• активацией синтеза факторов неспецифической защиты,
• потенцированием витамином Е действия противовоспалительных препаратов.

Суточные дозы используемых препаратов: витамин Е — 5-10 мг/кг, ретинол — 1,5-2 мг/кг, рутин — 3-5 мг/кг, димефосфон — 50-75 мг/кг. Длительность терапии — 1 мес., при необходимости возможны повторные курсы.

Иммуномодулирующая терапия. Вопрос о назначении препаратов этой группы решается индивидуально. Их назначение целесообразно у часто болеющих детей при волнообразном течении кожной пурпуры, при нефрите, как правило, на фоне ОРВИ или обострении хронических очагов инфекции. Наиболее эффективны следующие препараты: траумель (1 таблетка три раза в день в течение 1-3 мес.), дибазол (1-2 мг/кг в сутки в два приема в течение 1 мес.). При тяжелом течении васкулита возможно первоначальное введение траумеля внутримышечно в дозе 2 мл один раз в день в течение пяти-десяти дней с последующим переходом на пероральный прием.

Реабилитация детей с ГВ, направленная на профилактику рецидивов заболевания, включает следующее.

• Диспансерное наблюдение в течение 3-5 лет.
• Выявление и санация хронических очагов инфекции.
• Лечение сопутствующих заболеваний.
• Профилактика охлаждения и респираторно-вирусных инфекций.
• Гипоаллергенная диета в течение 1 года.
• Отвод от профилактических прививок на 3-5 лет.
• Кроме того, при нефрите — домашний режим и обучение на дому в течение 1 года, фитотерапия; при ОРВИ — антибактериальные препараты пенициллинового ряда + дезагреганты + витамин Е в течение 7-10 дней; контроль анализов мочи, функциональных почечных проб, УЗИ почек, нефросцинтиграфии.

Таблица 1. Антикоагулянтная терапия при ГВ

Клинические формы	Суточная доза гепарина, ЕД/кг	Длительность применения	Пути введения
Умеренно выраженная кожная пурпура	200-300	7-10 дней	в/м, п/к
Распространенная кожная пурпура, тромбогеморрагический синдром, кожно-суставной синдром	300-400	2-3 недели	в/в, в/м, п/к
Абдоминальный синдром	300-500	2-3 недели	в/в, в/м, п/к
Нефрит	150-250	4-6 недель	в/в, п/к

Таблица 2. Терапия глюкокортикоидами при ГВ

Клинические формы	Суточная доза преднизолона	Длительность применения	Схема отмены
Распространенная кожная пурпура с буллезными, некротическими, экссудативными элементами	2 мг/кг per os	7-14 дней	по 5 мг в 1-2 дня
Тяжелый абдоминальный синдром	2 мг/кг per os, в/в	7-14 дней	по 5 мг в 1-2 дня
Волнообразное течение кожной пурпуры	2 мг/кг per os	7-21 день	по 5 мг в 1-3 дня
Нефрит с макрогематурией или нефротическим синдромом	2 мг/кг per os	21 день	по 5 мг в 5-7 дней

• ограничение двигательной активности
• элиминационная (гипоаллергенная) диета
• энтеросорбция
• антиагрегантная терапия
• антикоагулянтная терапия
• антигистаминная терапия
• антибактериальная терапия
• терапия глюкокортикоидами
• инфузионная терапия

• иммунокомплексные реакции — основной патогенетический механизм ГВ

Также имеют место:

• гиперергические реакции замедленного типа (феномен Артюса)
• аутоиммунные реакции
• парааллергические реакции

Эффекты патогенетических реакций при ГВ:

• увеличение проницаемости сосудистой стенки
• деструкция сосудистой стенки
• гиперкоагуляция
• ухудшение реологических свойств крови
• истощение антикоагулянтного звена
• свободнорадикальный стресс
• ишемия тканей