Если сломан костный мозг

Проходить восстановительное лечение после позвоночно-спинномозговой травмы рекомендуется в профильных стационарах и реабилитационных центрах, специализирующихся на комплексной реабилитации и консервативном лечении.

Комплексное лечение позволяет добиться положительных результатов в самое короткое время и значительно облегчить боль в процессе выздоровления или восстановления после операции или травмы.

Благодаря курсу процедур из иглорефлексотерапии, массажа и физиотерапии можно достичь снижения боли, улучшения подвижности, нормализации общего состояния.

На сегодняшний день существует отдельное направление лечения травм спинного мозга — малоинвазивная хирургия:

• малая травматичность и точность;
• минимальный риск осложнений;
• малый период восстановления после операций.

Узнать больше.

В случае получения травмы спинного мозга, лечение должно начинаться незамедлительно, – это позволит сохранить или восстановить двигательные и чувствительные функции организма. Спинальная травма, как правило, оставляет за собой серьезные последствия в отношении нервно-двигательной системы, которые в дальнейшем придется восстанавливать. Но если это окажется невозможным, последствия травмы придется преодолевать в процессе комплексной реабилитации, позволяющей человеку адаптироваться к новым реалиям жизни в эмоционально-психологическом, социальном и бытовом смысле.

Строение и роль спинного мозга человека

Спинной мозг имеет структуру цилиндра обычно диаметром в 1–1,5 сантиметра, а также мягкую (сосудистую, внутреннюю), паутинную (среднюю) и твердую (внешнюю) оболочки, которые отделены друг от друга ликвором (спинномозговой жидкостью) и покрывают собой непосредственно спинной мозг, внутри которого проходит центральный мозговой канал. При этом позвоночник человека дополнительно защищен плотной мышечной тканью.

С точки зрения причин возникновения патологии спинного мозга можно выделить три группы его заболеваний (повреждений):

1. Пороки развития спинного мозга – врожденные или послеродовые отклонения в его строении;
2. Заболевания спинного мозга, вызванные нейроинфекциями, опухолями и наследственными заболеваниями нервной системы, нарушениями спинального кровообращения;
3. Травмы спинного мозга, к которым относятся переломы, ушибы, сотрясения, сдавливания, кровоизлияния, вывихи – могут проявляться как автономно, так и в сочетании с переломами.

Последствия любых заболеваний спинного мозга всегда очень серьезные, но здесь мы обратим внимание на самый распространенный тип заболеваний - травму спинного мозга. Причины большинства спинальных травм достаточно обыденны и прозаичны. Согласно статистике, их условно можно разделить на три большие группы:

1. Автокатастрофа. Самая распространенная причина позвоночно-спинномозговых травм, что неудивительно, учитывая нашу статистику автомобильных происшествий. Причем травмы в автокатастрофах получают как автомобилисты, так и пешеходы. Особенно травмоопасным является вождение мотоциклов, поскольку у них отсутствует задняя спинка сидения, способная снизить риск повреждений позвоночника.
2. Падение с высоты. Падение с высоты может быть как умышленным, так и случайным – в любом случае велик риск травмы позвоночника. Это наиболее распространенная причина спинальной травмы у спортсменов, но так же и у любителей прыгнуть в воду в незнакомом месте или с моста при помощи страховочного троса.
3. Травмы спинного мозга в бытовых и эктраординарных условиях. Это падения при неудачном спуске в незнакомых местах, падения с лестницы, при гололеде, на скользком полу, пулевые и ножевые ранения и множество других ситуаций.

Хотя спинной мозг, так же, как и головной мозг, является наиболее защищенным органом человека, при резком и неожиданном повороте корпуса может произойти перелом конструкции позвоночника, а микроскопические или крупные осколки позвонков в этом случае повреждают нежную мозговую ткань. В дальнейшем происходит следующее: часть нервных клеток погибает немедленно, другая часть – позднее, вследствие кислородного голодания, а третья – через еще некоторое время из-за запуска программы самоуничтожения клетки (апоптоза). Последствия травмы спинного мозга могут носить как общий, так и избирательный характер – в зависимости от характера травмы, своевременности лечения и качества проведенных мероприятий по восстановлению спинного мозга.

Последствия спинномозговой травмы зависят от ее тяжести, от того, какие именно клетки спинного мозга пострадали.

Так, если оказались задеты лишь периферийные нервные клетки, отвечающие за ближайшие органы и мышцы, то последствия травмы могут быть незначительными, ведь их функцию возьмут на себя соседние клетки. А если спинной мозг поврежден более глубоко и осколки позвонков разрушили проводящие пути, которые связывают воедино несколько частей спинного мозга, тогда последствия спинальной травмы оказываются катастрофическими. Головной мозг, управляющий посредством спинного мозга всем телом, попросту лишается информации о том, что же происходит с телом ниже места травмы позвоночника.

Кроме того, последствия спинальной травмы могут иметь разную степень тяжести также в зависимости от того, насколько быстро и квалифицированно была оказана медицинская помощь.

И вот почему: так как непосредственно после травмы позвоночника происходит гибель клеток спинного мозга, необходимо немедленно и в достаточном количестве сделать инъекции препаратов, препятствующих отмиранию нервных клеток. Затем, не позднее первых нескольких часов с момента получения травмы должна быть проведена операция по удалению всех позвоночных осколков, чтобы они перестали сдавливать и разрывать спинной мозг. Следующими шагами является максимально возможное восстановление кровообращения, которое позволит снабжать клетки спинного мозга кислородом и предотвращать их дальнейшую гибель, а также фиксация травмированной части позвоночника. Несвоевременные или неквалифицированные действия нейрохирурга могут привести к бесповоротному отмиранию поврежденного участка спинного мозга.

После окончания спинального шока происходит разделение организма на две части: управляемую и автономную (ниже травмы спинного мозга). В этот момент начинается следующий этап, этап восстановления спинного мозг.

Итак, последствия позвоночно-спинномозговой травмы зависят от двух вещей: от тяжести и характера самой травмы позвоночника и скорости и профессионализма действий хирурга. Но чтобы минимизировать последствия травмы спинного мозга, потребуется дальнейшее лечение и реабилитация.

Восстановительное лечение после прохождения спинального шока занимает несколько месяцев, но чаще всего на него потребуется полтора года. За этот период нервные клетки спинного мозга начнут планомерно восстанавливаться, со скоростью миллиметра в день, в случае, если имеет место повреждение, но нет их полного разрыва. В случае разрыва регенерация клеток невозможна, и с этой действительностью придется смириться как больному, так и его родственникам, и начинать новую жизнь.

О возможности и прогнозах восстановительного лечения и реабилитации после спинальной травмы сможет рассказать лечащий нейрохирург только после тщательного магниторезонансного исследования. Снимок МРТ покажет наличие или отсутствие разрыва спинного мозга, что даст врачу основание определить перспективы его восстановления.

Реабилитация после травмы спинного мозга – это всегда комплексный подход, который складывается из множества факторов, начиная с самых элементарных, таких как:

1. Правильный режим и питание;
2. Психоэмоциональная обстановка и свежий воздух;
3. Лечебная физкультура и массаж;
4. Бытовая и социально-психологическая адаптация.

и заканчивая такими специфическими, как:

1. Регулярная лабораторная и аппаратная диагностика;
2. Медикаментозная терапия;
3. Коррекция нейроурологических проблем;
4. Физио-, кинезо-, гидрокинезо-, иглорефлексо- и эрготерапия;
5. Обследование узкими специалистами из различных областей медицины.

Полноценная реабилитация после позвоночно-спинномозговой травмы – это профессионализм и внимательность врачей, их богатый опыт и научные знания, умение сочетать традиционные и новейшие методики.

Эрготерапия – это междисциплинарная медицинская специальность, дополняющая традиционную медицину знаниями из социально-психологических наук: педагогики, психологии и социологии. Эффективность методов эрготерапии подтверждена на практике. Они заключаются в индивидуальном подборе, обучении и развитии целенаправленной повседневной, продуктивной бытовой деятельности пациента с целью улучшения его функциональных возможностей и обретения независимости от окружающих. Задача эрготерапевта – обеспечить адаптацию пациента к новым для него реалиям жизни в физическом и эмоциональном плане и помочь ему адаптироваться к новым обстоятельствам и обрести смысл жизни. В процессе занятий с эрготерапевтом человек одновременно обучается привычным или новым видам деятельности и восстанавливает свою физическую и нервную активность.

Таким образом, если восстановление после травмы спинного мозга в принципе возможно по медицинским показаниям, к нему нужно приступать незамедлительно. Но даже, если такие позитивные прогнозы отсутствуют, человеку все равно придется учиться жить в новых условиях. И почувствовать вкус к жизни и собственную независимость от окружающих он также должен как можно быстрее, что без профессиональной медицинской помощи врачей реабилитационных центров труднодостижимо.

Широкий круг специалистов в различных областях медицины позволяет получать пациентам практически любую медицинскую консультацию и индивидуально подобранное лечение.

Проживание в одноместном комфортабельном номере, питание в ресторане, или, по желанию, в палате, сервис на уровне 4-звездочного отеля. Но главным остается профессионализм и внимательное отношение персонала к пациенту.

Эти повреждения могу разрешаться за 6-8 недель, и до появления метода МРТ они не обнаруживались. Костные ушибы могут быть вторичными при прямой травме или сочетаться с повреждениями под действием скручивающих сил и внутренними повреждениями коленного сустава. При тупой травме отёк костного мозга развивается непосредственно в месте удара. Повреждение ограничено губчатой костью, кортикальный слой и суставной хрящ при ушибе не изменены.

Костные ушибы при МРТ выглядят как нечётко очерченные субхондрально расположенные области пониженного сигнала на Т1ВИ и непостоянно повышенного сигнала на Т2ВИ. Ушибы имеют сетчатую или звездчатую форму, находятся главным образом в эпифизах, хотя часто распространяются и на метафиз.

Костно-хрящевые отрывы относятся к фрагментации и часто полному отделению участка суставной поверхности. Перелом при этом происходит параллельно суставной поверхности и вовлекает только хрящ или хряще некоторым количеством субхондральной кости. Фрагмент может остаться на месте и срастись с участком кости в месте отрыва или рассосаться, но может и оторваться с образованием свободного внутрисуставного тела.

Рентгенологическая картина чаще бывает нормальной при маленьких фокусах поражения или только хрящевых повреждениях. Поскольку молодой хрящ эластичен, деформирующие силы могут передаваться на подлежащую кортикальную и губча-тую кость. Хрящ при этом может не повреждаться.

Повышенная интенсивность сигнала в основании костно-хрящевых отрывов на Т2ВИ характерна для свободных или нестабильных фрагментов. Свободные фрагменты лучше всего видны в Т2ВИ, особенно на фонежидкости в полости сустава.

Хрящевые отрывы не видны при рентгенографии, но могут быть обнаружены на МРТ. Следует учитывать, что даже при больших повреждениях хряща изменения в субхондральной кости могут быть незначительными. Вклиненный тип перелома этиологически может быть отнесён к костным ушибам.

Тип повреждения возникает и зависит от величины компрессионной силы. Наиболее частый тип таких повреждений в коленном суставе — это локальные изменения бедренной кости над передним рогом наружного мениска, часто в сочетании с острым разрывом ПКС. При МРТ виден участок пониженного МР-сигнала на Т1ВИ в месте вклинения, окруженный зоной повышенного МР-сигнала на Т2ВИ в области отёка. Покрывающий хрящ может быть не поврежден.

Выделяют следующие виды переломов:

• без смещения отломков,
• со смещением отломков без компрессии,
• переломы с компрессией.

МРТ позволяют обнаружить перелом, степень компрессии и расхождения фрагментов. Переломы плато большеберцовой кости лучше исследовать на КТ с двух- и трёхмерной реконструкцией, позволяющей увидеть фрагменты и их смещение. МРТ целесообразно использовать для обнаружения скрытых повреждений и уточнения их характера.

Скрытые переломы мыщелков бедренной и большеберцовой костей с отсутствием смещения или незначительным смещением. Наиболее часто подвергаются перелому задние края плато медиального и латерального мыщелка бедренной кости. При этом переломы могут быть как в виде травматических вдавлений (локальных импрессий) так и в виде "склов" — мелких краевых переломов с образованием (или без образования) мелких костных отломков, чаще всего без смещения.

Рис.3.1 Внутрисуставной авульсивный перелом заднего края большеберцовой кости с его отрывом от большеберцовой кости, без смещения. При этом задняя крестообразная связка сохранена.

Д.м.н. В.А. Фетисов, орд. К.Ю. Кулинкович

Цель исследования — изучить публикации специалистов в области лучевой диагностики, освещающие проблемы диагностики травм и заболеваний костей (суставы) с изучением роли отека костного мозга в решении клинических задач, а также проблем, стоящих перед судебно-медицинской экспертизой. Изложены основные результаты публикаций авторов по МРТ-исследованиям травм и патологий костей (суставы) с акцентом на диагностику у пострадавших отека костного мозга в разные сроки после травмы. Судебно-медицинское значение визуализации данного признака в ряде случаев является неоспоримым подтверждением факта травмы, а его распространение и локализация в костных структурах — доказательство конкретного механизма образования повреждения (удар, удар с элементами скручивания, растяжение и др.). Характер и распространение сигнала от отека костного мозга при определенных условиях съемки позволяют провести дифференциальную диагностику давности травмы сроком до 1,5 мес.

Ключевые слова: магнитно-резонансная томография, травмы костей и суставов, судебно-медицинская экспертиза, отек костного мозга, трабекулярный отек.

MRI diagnostics of bone marrow oedema and its significance for the forensic medical evaluation of the injuries to bones and articulations

V.A. Fetisov, K.YU. Kulinkovich

The objective of the present study was the analysis of the publications in the literature dealing with radiological methods employed for the diagnostics of injuries to and diseases of the bones and articulations as well as the role of bone marrow oedema in the development of these conditions in the specific context of the problems facing forensic medical expertise. The main results of the domestic and foreign authors concerning MRI-based investigations into the nature of injuries and other pathological changes in bones and articulations during different periods after their development are discussed with the major emphasis placed on diagnostics of bone marrow oedema. Magnetic resonance visualization of this diagnostic feature and the related manifestations of the above conditions in many cases provides an indisputable evidence of the damage whereas the discovery of its distribution to and localization in the bone structures makes it possible to elucidate the sources of this condition, such as a blow, torsional stress, stretching, etc., and its underlying mechanisms. The character and the mode of distribution of the signal from a bone marrow oedema under various conditions of visualization allow to carry out differential diagnostics of the damage prescription period of up to 1.5 months.

Keywords: magnetic resonance visualization, forensic medical expertise, injuries to bones and articulations, bone marrow oedema, trabecular oedema.

библиографическое описание:
МРТ-диагностика отека костного мозга и его значение в судебно-медицинской оценке повреждений костей и суставов / Фетисов В.А., Кулинкович К.Ю. // Судебно-медицинская экспертиза. — М., 2017. — №3. — С. 50-56.

Перелом – это травма, при которой кости человека деформируются. Их анатомическая целостность нарушается из-за внешнего воздействия. Костные ткани повреждаются, если их физическая прочность ниже силы травмирующего фактора. Чаще всего от этих травм страдают дети и пожилые люди. Правильно диагностировать тип травмы врачам помогает классификация переломов.

Переломы и их симптоматика

В некоторых случаях повреждения может повлечь за собой тяжелые осложнения: сепсис, кровотечение, травмы внутренних органов костными осколками, травматический шок и т. д. Поэтому очень важно оказать помощь пострадавшему как можно скорее.

В младенческом и детском возрасте костные ткани еще не слишком крепкие и весьма эластичные. Из-за этого скелет ребенка более уязвим к влиянию внешних факторов, чем у взрослого человека. Помимо этого, высокий травматизм у детей связан с их подвижным образом жизни и тем, что у них еще слабо развит инстинкт самосохранения. У детей чаще всего встречаются два вида повреждений: эпифизеолиз (в ростковой зоне разъединяются фрагменты кости) и поднадкостничный перелом.

В организме пожилых людей начинают происходить специфические изменения. С возрастом соли кальция постепенно вымываются из костных тканей, развивается остеопороз и кости теряют свою природную прочность. В преклонном возрасте риск падения повышается, так как мозговое кровообращение нарушено, а, следовательно, могут возникать головокружения. Нарушается и координация движений.

Молодые люди чаще всего страдают от таких травм в зимний сезон и при чрезмерных физических нагрузках.

Существует международная классификация болезней, по которой переломы отнесены к 19-му классу. Это отравления, травмы и другие повреждения, которые являются последствиями физического воздействия извне.

Определить повреждения скелета у пострадавшего сразу непросто. Но существует несколько признаков переломов, по которым их можно распознать:

• Неестественная подвижность.
• Увеличение размера и формы конечности.
• Сильные боли при движении.
• Кровоподтек и опухоль на месте травмы.
• Невозможность совершать определенные виды движений (при нарушениях функций конечностей).

После травмы костная ткань нарушается не полностью. Травма может привести к появлению надломов, трещин, краевых и дырчатых переломов. Помимо этого, может образоваться вколоченный перелом, который относят к полным. В основном он наблюдается в местах расположения костных метафизов. При таком повреждении одна часть кости плотно входит в другой.

Классификация

Поставить корректный диагноз позволяет разделение видов переломов по классам. Благодаря существующей классификации травм скелета, можно легко подобрать оптимальный метод проведения терапии и сделать дальнейший прогноз. Повреждения костных тканей разделяют по типу осколков кости, смещению ее фрагментов, форме дефектов костных тканей, причине появления повреждения и т. д.

В первую очереди врачи выявляют этиологию перелома, который может быть патологическим или травматическим. Патологические виды:

• Истончение кости после хирургического вмешательства.
• Наличие у пострадавшего остеопороза, костной кисты и серьезных хронических заболеваний.
• Несовершенный остеогенез.
• Злокачественные и доброкачественные опухоли.

Травматические повреждения подразделяют на прямые и непрямые. Прямые возникают из-за сильных ударов, падений, насильственных действий и т. д. К ним также относят огнестрельные ранения (в этом случае перелом классифицируется как открытый). Если место воздействия внешнего фактора не совпадает с местом образования перелома, то его называют непрямым.

В зависимости от того, как костные отломки сообщаются с окружающей средой, различают 2 типа переломов. Если на месте перелома образуется рана, то он считается открытым. При отсутствии повреждений внешних тканей – закрытым.

а — закрытый перелом, б — открытый

При открытых переломах мягкие ткани и кожа повреждаются, у пострадавшего образуется рана, которая сообщается со внешней средой. Это приводит к кровотечениям, возникает риск попадания на раневую поверхность болезнетворных микроорганизмов. Открытые переломы бывают первичные и вторичные.

При первичном дефекте костной ткани рана образуется в момент повреждения. Вторичный может возникнуть через некоторое время, если транспортировка пострадавшего в медицинское учреждение была некорректной или, во время неквалифицированного вправления костных фрагментов, их острые части разорвали мышечную ткань, кровеносные сосуды и эпидермис.

• Комбинированным. Помимо дефектов кости у пострадавшего повреждены висцеральные органы.
• Сочетанным. Травма возникла под влиянием химических, радиационных и механических факторов.
• Множественным. Сломаны сразу несколько костей.
• Единичным. Сломана одна кость.
• Полным. Концы травмированной кости полностью отделяются, происходит ее смещение.
• Неполным. Отломки кости остаются на месте. К таким травмам относят надломы, трещины, дырчатые и краевые переломы.

Часто встречаются виды переломов костей со смещением отломков – самые сложные и опасные травмы. Процесс лечения и восстановление занимает очень много времени. При смещении отломков кости могут развиться тяжелые осложнения: снижается чувствительность, наступает паралич, возникают кровотечения (закрытые и открытые), нарушается иннервация конечностей. Если повреждены крупные кровеносные сосуды и мышечная ткань, то наступает геморрагический или болевой шок, что может привести даже к смерти потерпевшего.

Переломы, в зависимости от места их локализации, бывают следующими:

• Эпифизиолизы – травма кости у детей в зонах роста.
• Эпифизарными – расположены в полостях суставов.
• Метафизарными – в области сустава.
• Диафизарными – травмы между концами трубчатых костей.
• Импрессионными (вколоченными) – переломы губчатых элементов скелета.
• Отдельно выделяют повреждения трубчатых костей.

Эпифизарная травма, по своей сути, является не только переломом, но и вывихом. Из-за этого лечение пациента проводить гораздо сложнее, а период восстановления длится очень долго. Особое внимание нужно обратить на случаи эпифизиолиза, так как при неправильной терапии зоны роста скелета преждевременно закрываются. Это заметно проявляется в том, что со временем поврежденная конечность становится значительно короче здоровой.

Переломы подразделяют и по линии повреждения костных тканей. Травма может быть:

При поперечных переломах травма считается стабильной. Смещения отломков кости чаще всего не происходит. В остальных случаях кость после травмы смещается, так как ее тянет мышечная ткань.

Оскольчатый вид перелома характеризуется отделением от кости одного или нескольких острых осколков, которые попадают в мягкие ткани. При таком повреждении больному понадобится хирургическое вмешательство и длительный реабилитационный период. Такая травма может быть крупно- и мелкооскольчатой.

Помощь при переломах

Оказание первой помощи при переломах – очень важный этап. Оказывать ее нужно быстро и точно. Однако стоит помнить, что при разных видах травм необходимо проводить разные манипуляции. Какие бывают переломы и как правильно себя вести, чтобы не навредить пострадавшему?

Прежде всего необходимо зафиксировать травмированную конечность при помощи шины, которую можно изготовить самостоятельно. Если подходящих материалов под рукой нет, то одну нижнюю конечность можно плотно примотать к другой, а верхнюю – подвесить, используя платок, шарф или косынку.

Благодаря этим действиям травмированная конечность будет обездвижена. Это позволит избежать ухудшения состояния пострадавшего во время его транспортировки. Помимо этого, к месту травмы желательно приложить кубики льда или другой холодный предмет, чтобы снять отечность, и дать больному обезболивающий препарат.

Открытый вид перелома очень опасен. Конечность пострадавшего сильно деформируется, часто открываются сильные кровотечения. Раневую поверхность необходимо как можно быстрее обработать антисептиком и накрыть стерильной повязкой. Конечно, как и при закрытом переломе, конечность нужно зафиксировать.

Ни в коем случае нельзя пытаться самостоятельно выпрямить место повреждения. Эту процедуру выполняет только квалифицированный специалист, после проведения рентгенографии. При таких повреждениях у больного может наступить травматический шок. Во избежание этого человеку необходимо дать лекарственный препарат, который поможет снять болевой синдром, и как можно быстрее доставить в травмпункт.

Главный признак перелома челюсти – деформация овала лица. Также человеку становится трудно глотать, его речь становится невнятной.

Пострадавший должен принять горизонтальное положение. В таком виде его нужно доставить в больницу. При транспортировке можно аккуратно придерживать сломанную челюсть руками или заранее подвязать ее.

Самими опасными являются повреждения позвоночника. После этой травмы у человека может развиться частичный или полный паралич. В некоторых случаях может быть поврежден и спинной мозг, что приводит к развитию тяжелых осложнений. Первые симптомы перелома позвоночника – невозможность совершения определенных движений и сильная боль.

Пострадавшего необходимо максимально обездвижить и поместить на твердую поверхность в горизонтальном положении. При отсутствии носилок можно использовать доски, двери и т. д. Тянуть его за руки или ноги нельзя ни в коем случае – это может привести к сильным повреждениям спинного мозга. После этого больного нужно максимально быстро и аккуратно доставить в медицинское учреждение.

Один из самых распространенных видов переломов. Если у человека сломанное ребро, он будет испытывать боль при глубоком вдохе, покашливании, чихании и резких движениях. Если у пострадавшего при дыхании выделяется кровь и пена, появляются приступы удушья и сильная жажда, то значит у него травмированы внутренние органы. Чаще всего встречаются повреждения легких.

После травмы пострадавшего необходимо привести в лежачее или полусидячее положение и дать ему обезболивающий препарат. Потом больной должен выдохнуть, в этом положении ему перебинтовывают грудную клетку.

Миелома костей — это не совсем верный термин. Так в народе называют множественную миелому — злокачественное заболевание, одним из симптомов которого является разрушение костной ткани, которое, соответственно, сопровождается возникновением сильных болей.

• Симптомы множественной миеломы
• Классификация миеломы
• Стадии миеломной болезни
• Диагностика
• Прогноз

Заболевание начинает развиваться в костном мозге, который называют фабрикой по производству клеток крови. Одной из его популяций являются плазматические клетки — это зрелые В-лимфоциты, которые в норме должны продуцировать антитела, направленные на борьбу с инфекциями и опухолями. При злокачественном перерождении этих клеток развивается миелома костей, которая характеризуется следующими особенностями:

• Миеломные клетки начинают бесконтрольно размножаться и колонизировать костный мозг. Это приводит к вытеснению здоровых клеток, что сопровождается нарушением кроветворения со всеми вытекающими последствиями в виде анемий, иммунодефицитов и кровоточивости.
• Миеломные клетки продуцируют особый белок (М-белок), который системно действует на организм, приводя к поражению внутренних органов.
• Кроме того, миеломные клетки продуцируют вещества, которые способствуют локальному расплавлению кости и снижению плотности костной ткани.

Поражение костей при миеломе может быть представлено двумя вариантами:

• Единичные очаги остеолизиса. Такой вариант заболевания называется солитарная плазмоцитома.
• При множественной миеломе костей имеются множественные очаги остеодеструкции, количество которых постоянно увеличивается.

Симптомы множественной миеломы

Костные боли. На начальных этапах они не интенсивные, возникают при движениях и перемене положения тела. По мере развития миеломной болезни, боли становятся нестерпимыми и могут вызвать полную обездвиженность больного.

Из-за расплавления костей, в кровь поступает большое количество кальция, что приводит к явлениям интоксикации. Это сопровождается тошнотой, рвотой, кровотечениями, спутанностью сознания, вплоть до комы.

При высоких показателях М-белка развивается синдром гипервязкости крови, для которого характерны кровотечения, нарушение зрения и сознания. Кроме того, такое состояние приводит к почечной недостаточности, которая характеризуется уменьшением количества выделяемой мочи, отеками. На терминальных стадиях происходит нарушение сознания.

Из-за нарушения кроветворения развиваются анемии, иммунодефициты и тромбоцитопении, что сопровождается инфекционными осложнениями, кровотечениями, слабостью и бледностью кожных покровов.

Классификация миеломы

Миелома — это разнородная группа заболеваний, часть из которых могут находиться годами в стабильном состоянии, другие — быстро прогрессируют.

• Плазмоцитома. Ей более всего подходит термин миелома костей. Она характеризуется единичными очагами остеодеструкции, хорошо поддается лечению и может существовать в стабильном состоянии в течение многих лет и даже десятилетий. Но у большинства больных она со временем диссеминирует по всему организму, трансформируясь во множественную миелому.
• Тлеющая миелома. При ней не обнаруживается поражение костей, но в костном мозге количество плазматических клеток превышает 10%, а в крови обнаруживается М-белок в значениях более 30 г/л. Такое состояние также может оставаться стабильным в течение нескольких лет.
• Симптоматическая миелома. Здесь уже имеется развернутая клиническая картина, заболевание характеризуется быстрым прогрессированием и неблагоприятным прогнозом.

Стадии миеломной болезни

1 стадия — характеризуется анемией легкой степени, кальций остается в пределах нормальных значений, М-протеин низкий, количество очагов поражения костей не более 5.

2 стадия. Анемия средней степени (гемоглобин в пределах 85-100 г/л), происходит увеличение кальция (до 3 ммоль/л) и М-белка. Также происходит увеличение количества очагов остеолизиса. Для второй стадии их количество не должно превышать 20.

3 стадию множественной миеломы выставляют, когда обнаруживается хотя бы 1 из следующих симптомов:

• Гемоглобин ниже 85 г/л, что соответствует тяжелой анемии.
• Превышение значения кальция более 3 ммоль/л.
• Уровень М-белка более 70г/л.
• Количество очагов поражения костей более 30.

Диагностика

Для постановки диагноза требуется комплексное обследование, включающее следующие процедуры.

Данное исследование позволяет определить очаги остеомаляции и, тем самым, уточнить диагноз и стадию развития заболевания. Солитарная плазмоцитома характеризуется единичными очагами остеолизиса. При множественной миеломе будут обнаруживаться множественные очаги остеодеструкции на фоне остеопении (снижения плотности костной массы). В рамках исследования выполняют снимки в двух проекциях, если они малоинформативны, прибегают к компьютерной томографии или МРТ.

• В общем анализе крови определяется анемия, при распространенных стадиях заболевания наблюдается снижение количества лейкоцитов (лейкопения) и тромбоцитов (тромбоцитопения). Одним из характерных, но неспецифических признаков является резкое увеличение СОЭ. У некоторых больных оно может превышать 100 мм/час.
• В анализе мочи обнаруживается протеинурия (высокое содержание белка), которая развивается из-за нарушения функции почек. При специальных исследованиях выявляются М-белок и белок Бенс-Джонса.
• Одним из специфических методов диагностики является исследование белковых фракций крови, при котором обнаруживаются парапротеинемии — при электрофорезе выявляется дополнительная фракция однородного (моноклонального) белка. Если его количество превышает 15%, это говорит в пользу миеломы.
• Миелограмма — исследование клеток костного мозга. При миеломе в миелограмме будет обнаружено увеличение количества плазматических клеток. В норме они составляют не более 5% от общей популяции, при миеломе их количество превышает 10%.

Лечение миеломы костей будет зависеть от вида заболевания и его стадии. Основой лечения солитарной плазмоцитомы является лучевая терапия. Она дает хороший эффект, поскольку миеломные клетки очень чувствительны к облучению. Стандартом является суммарная очаговая доза в 40Гр. Если очаг остеодеструкции превышает 5 см, дозу могут увеличивать до 50 Гр. Эффективность терапии оценивается по склерозированию и реминерализации очага остеолизиса. Такая терапия позволяет стабилизировать заболевание на долгие годы и даже десятилетия, однако все равно сохраняется риск прогрессирования во множественную миелому.

К сожалению, радикальное лечение множественной миеломы на сегодняшний день невозможно. Все усилия направлены на достижение ремиссии и предотвращение развития рецидива или прогрессирования заболевания.

Основным методом лечения множественной миеломы является химиотерапия, и здесь есть несколько подходов, в зависимости от возраста и общего состояния больного. Ослабленным больным и пациентам старше 65 лет, которые не могут перенести интенсивную высокодозную химиотерапию, показано лечение с применением мелфалана, бортезомиба и преднизолона. Если имеется тяжелая почечная недостаточность, мелфалан отменяют. Также, чтобы снизить токсичность, могут быть снижены дозировки.

Пациентам младше 65 лет, а также пациентам в группе 65-70 лет с хорошим соматическим статусом и при отсутствии противопоказаний рекомендуется проводить высокодозную химиотерапию (ВХП) в миелоаблятивных режимах. Такое лечение отличается большей эффективностью даже в случае химиорезистентности к стандартным схемам ХТ, однако оно приводит к полному опустошению костного мозга с угнетением всех ростков кроветворения. Это очень опасно для здоровья, поскольку человек полностью лишается иммунной защиты, плюс возникают кровотечения из-за нехватки тромбоцитов. Чтобы восстановить кроветворение, необходима трансплантация гемопоэтических стволовых клеток (ТГСК). Стволовые клетки можно брать у самого больного, в этом случае говорят об аутотрансплантации, или пересаживать клетки от донора — аллогенная трансплантация.

Аллогенная трансплантация является палкой о двух концах. С одной стороны, пациент получает полноценный противоопухолевый иммунитет, поскольку донорские иммунные клетки будут атаковать клон злокачественных миелоцитов. С другой стороны, есть риск развития реакции трансплантат против хозяина, которая в тяжелых случаях может привести к летальному исходу. В настоящее время аллогенные трансплантации используются для лечения рецидивов после ВПХ.

ВПХ проводится в несколько этапов:

1. Индукционная терапия. Цель данного этапа является достижение ремиссии, которая в случае миеломы означает нормализацию количества плазматических клеток в костном мозге, исчезновение М-протеина в крови и моче, а также исчезновение очагов остеодеструкции. С этой целью назначаются 2-3 компонентные химиотерапевтические схемы первой линии. Если пациент хорошо ответил на терапию, и у него наступила полная ремиссия или очень хорошая ремиссия, он направляется на ТГСК. Если результаты неудовлетворительны, и опухоль резистентна к данным схемам, применяют более мощные схемы высокодозной полихимиотерапии в миелоаблятивных режимах, которые позволяют преодолеть опухолевую резистентность.
2. Забор стволовых клеток. Для трансплантации используются мезенхимальные СК, которые в небольшом количестве присутствуют в крови. Чтобы увеличить их число, проводят мобилизацию, которая подразумевает применение препаратов, стимулирующих выход СК из костного мозга в кровь. Мобилизацию и сбор СК выполняют между 4 и 6 курсом индукционной терапии. Чтобы снизить опухолевую контаминацию полученного материала, может применяться его очистка с помощью моноклональных антител, но такая процедура все равно не влияет на вероятность развития рецидива.
3. Этап кондиционирования. Его целью является максимально полное уничтожение опухолевых клеток. При множественной миеломе кондиционирование проводят с использованием высоких доз мелфалана. Этот этап должен выполняться не позднее, чем через 6 недель после сбора стволовых клеток.
4. Трансплантация стволовых клеток. Материал вводится внутривенно с помощью инфузии. Внешне это выглядит как переливание крови. Для улучшения результатов лечения множественной миеломы у пациентов с высокими рисками рецидива и прогрессирования, может быть показана тандемная ТГСК. В этом случае через 3-6 месяцев после первой трансплантации проводят повторную, при этом могут быть использованы собственные или донорские стволовые клетки.

Далее идет поддерживающая терапия. Она назначается как после индукции ремиссии стандартной химиотерапией, так и после ТГСК. Ее целью является подавление роста остаточного клона миеломных клеток, продление ремиссии и предотвращение прогрессирования заболевания.

Прогноз

Прогноз определяется видом миеломы костей и ее стадией. При солитарной плазмоцитоме болезнь может быть стабильной годами. Продолжительность жизни при 1 стадии симптоматической миеломы составляет 6-7 лет, при второй — 3-4 года. Медиана выживаемости при 3 стадии не превышает 2 лет.