Есть кто вылечился от полимиозита

• Свежие записи
• Архив
• Друзья
• Личное дело
• Избранное

Практические подходы к лечению полимиозита

Е.Ю. Мененкова 1 , Ю.А. Капитонова 1 , В.И. Соколова 2

Полимиозит (ПМ) – аутоиммунное заболевание, патоморфологическим субстратом которого являются поперечно-полосатая мускулатура, с системным поражением центральной и периферической нервной системы, полиморфной висцеральной патологией [2, 3]. Частота заболеваемости полимиозитом составляет 0,5–0,8 на 100 тыс населения. Подвержены болезни популяции всех возрастов, но пик заболеваемости приходится на 5–15 и 40–60 лет. Женщины болеют в 2 раза чаще. Несмотря на 150-летнюю историю изучения ПМ, до настоящего времени не выявлено пусковых механизмов заболевания, не существует ни единых схем лечения, ни специфических маркеров прогнозирования и оценки проводимой терапии.
Целью настоящей работы была разработка подходов к лечению больных ПМ с высокой степенью активности процесса, проявляющейся тяжёлыми двигательными нарушениями.

Материал и методы исследования
В исследовании приняли участие 9 пациентов женского пола больных полимиозитом в возрасте от 21 до 56 лет, средний возраст составил 40 ± 9,6 лет. Диагноз был установлен на основании:

Всем пациентам была проведена пульс-терапия кортикостероидами (КС) (метипред или преднизолон) внутривенно капельно из расчёта 10–15 мг на 1 кг массы тела больного в течение трёх дней, с последующим назначением преднизолона перорально в дозе 1 мг/кг/сут через день.
Эффективность проводимой терапии оценивалась через 10 дней после окончания пульс-терапии на основании динамики неврологического статуса, динамики показателей КФК, уменьшения или исчезновения электромиографических признаков воспалительного процесса в мышцах (потенциалов фибрилляций и положительных острых волн), снижения выраженности спонтанной активности и увеличения параметров ПДЕ.

Результаты
В нашем исследовании длительность заболевания ПМ составила 6,28 ± 1 мес. До начала лечения все пациенты предъявляли жалобы на боли в проксимальных мышцах конечностей, возникающие при движении и в покое, при пальпации, слабость в проксимальных мышцах плечевого и тазового поясов, похудание за время болезни на 5,12 ± 1,74 кг, периодические затруднение при дыхании. У одной больной наблюдалась эритема лица, шеи, периорбитальный отёк.
Приводим наиболее типичный клинический случай (собственное наблюдение).

Следует отметить, что у всех 9 пациентов при использовании пульс-терапии КС (метипред или преднизолон) внутривенно капельно было достигнуто увеличение силы в скелетных мышцах и снижение уровня КФК и ЦИК (табл. 1). Уменьшение степени выраженности спонтанной активности по данным ЭМГ наблюдалось у 8 пациентов. Пульс-терапия кортикостероидами способствовала быстрому регрессу неврологических нарушений, улучшению двигательных функций у пациентов и восстановлению способности к самообслуживанию. Кроме того, удалось сократить длительность стационарного лечения в среднем на 20 %. Побочные эффекты имели место лишь у троих больных и проявлялись в основном тошнотой, которую удалось купировать назначением антацидных препаратов (альмагель).

Для постановки определённого диагноза полимиозита необходимо сочетание не менее ТРЁХ критериев диагностики полимиозита:
- клинический симптомокомплекс
- повышение уровня мышечных ферментов
- изменения параметров ПДЕ по данным ЭМГ
- морфологические изменения в мышцах.

Кортикостероиды являются основной патогенетической терапией при полимиозите. По данным литературы, полный или частичный ответ на КС удаётся достигнуть у 75–90 % больных [6].
В настоящее время КС используются по двум методикам. Первая – это пульс-терапия КС (метипред или преднизолон) внутривенно капельно в течение трёх дней из расчета 10–15 мг на 1 кг массы тела больного [4, 5].
Вторая схема: назначение преднизолона в однократной дозе из расчёта не менее 1 мг на 1 кг массы тела больного утром через день. В особо тяжёлых случаях доза увеличивалась до 2 мг на 1 кг массы тела [4].
Нашим больным с острым развитием заболевания и выраженной мышечной слабостью мы применили первую схему. Пульс-терапия была проведена в течение 3 дней, с последующим назначением преднизолона перорально в дозе 1 мг/кг/сут через день. Ни в одном клиническом наблюдении значимых побочных эффектов в лечении ПМ не отмечалось. Известно, что улучшение у больных с ПМ на фоне лечения адекватными дозами КС наступает в среднем через 2–4 месяца после проведённой терапии. Поддерживающая доза преднизолона зависит от течения болезни, индивидуальной переносимости. Вопрос об отмене препарата можно решить лишь в том случае, если в течение, по крайней мере, 12 месяцев не наблюдалось клинико-биохимической активности (КФК) процесса, исчезновение спонтанной активности по данным ЭМГ [4]. В большинстве случаев, даже при самом благоприятном течении заболевания, общая продолжительность лечения составляет 2–3 года, при этом только 25 % больных могут полностью отказаться от КС, но многие вынуждены в течение длительного времени принимать поддерживающие дозы препарата.
Цитостатическая терапия (ЦТ) должна обсуждаться при необходимости включения в схему лечения в следующих случаях:

Клиническое улучшение наступает в течение 2–5 дней после инфузии, а спустя 10–14 дней достигает своего максимума (доза 2–4 г на 1 кг массы тела ежедневно в течение 5 дней). Лечение ВВИГ способствует повышению общей сопротивляемости организма больных и более быстрому разрешению интеркурентных инфекций, что особенно важно у больных с угнетённой иммунной системой.
После 2–3 курсов, проводимых ежемесячно, улучшение достигает степени, дающей возможность снижения дозы КС. Однако, учитывая дороговизну препарата, решение о целесообразности применения ВВИГ должно обсуждаться в каждом конкретном случае.
Таким образом, полученные нами результаты позволяют рекомендовать проведение пульс-терапии высокими дозами КС (преднизолон) больным с острым развитием ПМ для достижения более быстрого регресса неврологических нарушений, восстановления способности к самообслуживанию и улучшения качества жизни пациентов, а также позволяют сократить длительность стационарного пребывания больных, что особенно важно в условиях страховой медицины.

МНЕ СМЕНИЛИ ДИАГНОЗ НА ХРОНИЧЕСКИЙ АУТОИММУННЫЙ ПОЛИМИОЗИТ С ТЯЖЕЛЫМ НИЖНИМ ПЕРИФЕРИЧЕСКИМ ПАРАПАРЕЗОМ… ТОЖЕ НЕ АЙС КОНЕЧНО НО ЗАТО ЛЕЧИТСЯ МЕДИКАМЕНТОЗНО ))))))))))))))

ну и кому интересно .

Полимиозит — системное заболевание соединительной ткани, характеризующееся воспалительным и дегенеративным изменением мышц, приводящее к их слабости, атрофии и сопутствующим поражениям кожи при дерматомиозите.

Этиология полимиозита изучена недостаточно, предполагается роль вирусов, генетических факторов, непереносимость лекарств.

Развитие полимиозита (дерматомиозита) связывают с аутоиммунным процессом и образованием специфических антител к мышечной ткани, а также с нарушением клеточного иммунитета, что подтверждается накоплением большого количества Т- и В-лимфоцитов в пораженных мышцах.

Полимиозитом (дерматомиозитом) чаще болеют женщины (соотношение 2,5: 1), выделяют ювенильный (детский) дерматомиозит. Частота заболевания от 2 до 10 случаев на 100000 населения.

Симптомы полимиозита

Выделяют несколько клинических вариантов полимиозита (дерматомиозита): 1) первичный идиопатический полимиозит; 2) детский дерматомиозит; 3) первичный идиопатический дерматомиозит взрослых; 4) паранеопластический дерматомиозит.

Начало полимиозита (дерматомиозита), как правило, постепенное, в виде прогрессирующего нарастания мышечной слабости преимущественно проксимальных групп мышц. Иногда (особенно у лиц молодого возраста и детей) наблюдается начало с болями и слабостью в мышцах, лихорадкой, потерей массы тела. При дерматомиозите наряду с поражением мышц отмечают характерные изменения кожи.

Ведущим признаком является симметричная слабость проксимальных групп мышц конечностей, шеи, спины: больной не может присесть, самостоятельно подняться с кровати, войти в транспорт, в тяжелых случаях — причесаться, оторвать голову от подушки, держать ложку. Поражение мышц глотки, гортани и пищевода приводит к дисфагии, поперхиванию, иногда к невозможности самостоятельно глотать пищу, могут поражаться мышцы мягкого неба, языка — развивается псевдобульбарная симптоматика. Поражение межреберных мышц и диафрагмы приводит к нарушению дыхания, осложняется развитием пневмонии. При поражении мышц гортани появляются дисфония, осиплость голоса, вплоть до афонии. При пальпации часто определяются болезненность и инфильтрация мышц.

При дерматомиозите типичны изменения кожи чаще в виде эритемы на открытых участках тела; характерны периорбитальный отек и эритема, имеющая своеобразный лиловый оттенок цвета гелиотропа, яркая эритема локализуется также на лице, шее, в зоне декольте, над суставами, особенно над проксимальными межфаланговым и пястно-фаланговыми; типичны капилляриты.

Поражение внутренних органов при полимиозите (дерматомиозите) встречается относительно редко.

Поражение сердца проявляется изменениями миокарда с нарушением ритма, проводимости и иногда сердечной недостаточностью преимущественно в острую фазу болезни. При обследовании обнаруживают тахикардию, глухость тонов, аритмию и увеличение размеров сердца.

Поражение легких может протекать с развитием интерстициального легочного фиброза у 5—10% больных, что проявляется нарастающей одышкой, непродуктивным кашлем, снижением диффузионной функции легких. В тяжелых случаях возможно развитие фатальной легочной недостаточности.

Поражения ЖКТ проявляются чаще всего нарастающей дисфагией. В отличие от склеродермии поражаются верхние отделы пищевода и глоточное кольцо, в связи с чем имеются затруднения при глотании как твердой, так и жидкой пищи, которая выливается через нос.

Особый вариант дерматомиозита — опухолевый (паранеопластический), который клинически может не отличаться от идиопатического, однако, как правило, отмечается торпидность к проводимой терапии, глюкокортикостероидами. Дерматомиозит может вызвать злокачественная опухоль любой локализации; удаление опухоли приводит к излечению от дерматомиозита. Поэтому при заболевании дерматомиозитом (полимиозитом) очень важно тщательное и иногда повторное обследование больных для исключения неоплазмы.

Из лабораторных признаков активного полимиозита (дерматомиозита) помимо неспецифических признаков воспаления (лейкоцитоз, увеличение СОЭ, диспротеинемия) диагностическое значение имеет появление креатина в моче, повышение в крови уровня креатинфосфокиназы, аминотрансфераз и альдолазы.

Диагноз полимиозита (дерматомиозита) ставится на основании типичных кожных изменений, нарастающей проксимальной мышечной слабости, повышения мышечных ферментов; типичной картины полимиозита при биопсии мышцы; миопатических изменений при электромиографии.

Дифференциальный диагноз проводят с целым рядом заболеваний: вирусным или бактериальным миозитом, поражением мышц при паразитарных заболеваниях (трихинеллез, цистицеркоз); алкогольной миопатией; ревматической полимиалгией; эндокринными заболеваниями (гиперкортицизм, гипо- или гипертиреоз).

К осложнениям полимиозита (дерматомиозита) относятся развитие мышечных контрактур, кальциноза мышц.

К смертельным осложнениям может привести развитие аспирационной пневмонии, дыхательных расстройств, поражение сердца; опухоль.

Лечение полимиозита

Основным лечением полимиозита (дерматомиозита) являются глюкокортикостероидные гормоны, назначаемые в острый период болезни в высоких дозах (60—100 мг/сут) с постепенным снижением до поддерживающих в течение 1—2 лет. Иммунодепрессанты (чаще метотрексат или азатиоприн) используют при неэффективности терапии глюкокортикостероидами.

Прогноз при ранней диагностике, адекватной терапии и отсутствии осложнений благоприятный, возможно полное излечение.