Фокальная мышечная дистония в форме блефароспазма

• Все
• А
• Б
• В
• Г
• Д
• И
• К
• Л
• М
• Н
• О
• П
• Р
• С
• Т
• Ф
• Х
• Ц
• Э

Симптомы дистонии

Мышечная дистония может быть в различных частях тела. Ранние симптомы могут включать в себя ухудшение почерка после написания нескольких строк, судороги в ногах или скованность в мышцах ног, могут возникать неожиданно как "гром среди ясного неба" или возникать после бега или ходьбы на некоторое расстояние. Возможно непроизвольное скручивание шеи, особенно после нагрузки или стресса. Иногда возникает непроизвольное частое моргание глаз, что может приводить к функциональной слепоте. Другие возможные симптомы это тремор и нарушения речи. Начальные симптомы могут быть очень незначительными и могут быть заметны только после длительных нагрузок, стресса или усталости. Со временем симптомы могут стать более явными и стойкими, но, иногда, они могут не прогрессировать.

У некоторых пациентов, симптомы дистонии появляются в детстве, в возрастном промежутке от 5 до 16 лет, чаще всего, в конечностях (ноге или в руке). При генерализованной дистонии дистонические движения могут быстро прогрессировать и вовлекать все конечности и туловище, но скорость прогрессирования обычно заметно замедляется после завершения пубертатного возраста.

У других пациентов, симптомы появляются в конце подросткового или раннего взрослого возраста. В таких случаях, дистония нередко начинается в верхних частях тела, а симптоматика прогрессирует медленно. Дистония, которая начинается в зрелом возрасте, чаще всего, остается фокальной или сегментарной дистонией.

Прогрессирование дистонии проходит несколько стадий. Первоначально дистонические движения преходящие и появляются только во время произвольных движений или стресса. В дальнейшем, у пациентов могут возникать дистонические ненормальные позы и движения во время ходьбы и, в конечном счете, даже в состоянии покоя. Дистонические движения могут со временем привести к стойким физическим дефектам, так как возникают укорочения сухожилий.

При вторичных дистониях вследствие травмы или инсульта у пациентов отмечаются аномальные движения только с одной стороны тела, которые могут появиться сразу после травмы головного мозга (инсульта) или через некоторое время после. Симптомы обычно не прогрессируют и не охватывают другие части тела.

Классификация дистоний

Одна из классификаций дистонии подразделяет их в зависимости от частей тела, вовлеченных в это состояние:

• Генерализованная дистония охватывает большую часть тела или все тело.
• Фокальная дистония локализуется в определенной части тела.
• Мультифокальная дистония включает в себя два или более участка тела.
• Сегментарная дистония влияет на два или более соседних части тела.
• Гемидистония охватывает одну сторону тела

Некоторые типы дистонии выделяются как отдельные синдромы:

Торсионная дистония, которая ранее называлась мышечная деформирующая дистония является редкой формой дистонии, имеет генетическую детерминированность, обычно начинается в детстве и неуклонно прогрессирует. Торсионная дистония приводит к выраженным физическим дефектам и нередко к тяжелой инвалидизации. Исследования генетиков выявили причину этой формы дистонии (у многих пациентов имелись мутации в гене под названием DYT1). Было также отмечено, что этот ген ассоциирован не только с генерализованной дистонией, но и с некоторыми формами фокальной дистонии. Тем не менее, есть данные, что большинство дистоний не связаны с этим дефектом гена и имеют неизвестную причину.

Цервикальная дистония или спастическая кривошея, является наиболее распространенной фокальной дистонией. При спастической кривошее страдают мышцы, контролирующие положение головы, в результате чего, происходит скручивание и поворот головы в одну сторону. Кроме того, голова может быть наклонена вперед или назад. Спастическая кривошея может возникнуть в любом возрасте, хотя большинство людей дебютные симптомы отмечают в среднем возрасте. Спастическая кривошея начинается медленно и, постепенно прогрессируя, останавливается на одном уровне. У 10 - 20 процентов пациентов со спастической кривошеей возникает ремиссия, но, к сожалению, ремиссия не бывает стойкой.

Блефароспазм, второй из наиболее распространенных видов фокальной дистонии - это непроизвольное, насильственное закрытие век. Первые симптомы могут быть в виде неконтролируемого мигания. На начальном этапе может быть вовлечен только один глаз, но в итоге происходит вовлечение мышц обоих глаз. Спазмы могут приводить к полному закрытию век, в результате чего, возникает функциональная слепота, хотя сами глаза и зрение в норме.

Краниальная дистония это термин, используемый для описания дистонии, которая влияет на мышцы головы, лица и шеи. Оромандибулярная дистония затрагивает мышцы челюсти, губ и языка. Челюсть, может выдвигаться вперед, опускаться или закрываться и возможны нарушения глотания и речи. Спастические дисфония поражает мышцы гортани, которые контролируют речь, что может вызвать нарушения речи, дыхания или хриплость голоса. Синдром Мейга является сочетанием блефароспазма и оромандибулярной дистонии и иногда спастической дисфонии.Спастическая кривошея также иногда классифицируется, как краниальная дистония.

Писчий спазм - это дистония, которая затрагивает мышцы кисти, а иногда и предплечья, и возникает только во время письма. Подобные координационные дистонии также называется судорогами машинистки и судорогами музыканта.

Допа - зависимая дистония (ДЗД), одной из которых является дистония Segawa, достаточно хорошо поддается лечению препаратами этой группы (леводопа), которые обычно используются для лечения болезни Паркинсона.

Как правило, ДЗД начинается в детстве или в подростковом возрасте, с прогрессирующим ухудшением процесса ходьбы, а в некоторых случаях и наличием спастичности. При дистонии Segawa, симптомы могут колебаться в течение дня от относительной мобильности утром, с постепенным ухудшением в дневное и вечернее время, а также после физических упражнений. Диагноз ДЗД может быть не выставлен своевременно, так как эта форма дистонии по проявлениям напоминает по симптоматике церебральный паралич. Кроме того, существуют формы дистонии, которые могут иметь четкую генетическую причину: DYT1 дистония является редкой формой доминантно наследуемой генарализованной дистонии, которая может быть вызваны мутацией в гене DYT1. Эта форма дистонии обычно начинается в детстве, сначала влияет на конечности, и неуклонно прогрессирует, часто вызывая инвалидизацию. Поскольку эффекты мутации гена проявляются не всегда, у некоторых людей с наличием мутации этого гена может не быть проявлений дистонии.

В последнее время исследователи выявили еще одну генетическую причину дистонии связанную связано с мутациями в гене DYT6. Дистония вызванная мутацией в гене DYT6 часто проявляется как черепно-лицевая дистония, цервикальная дистонии или дистония руки.

Многие другие гены, которые вызывают дистонические синдромы, были идентифицированы в последние годы. Некоторые важные генетические причины дистонии включают мутации в следующих генах: DYT3, который вызывает дистонию, связанную с паркинсонизмом; DYT5 (GTP циклогидролазы 1), который связан с допа - зависимой дистонией (болезнь Segawa); DYT6, связанный с несколькими клинические проявления дистонии; DYT11 - вызывает дистонию, связанную с миоклонусами, DYT12 - вызывает быстрое развитие дистонии, связанной с паркинсонизмом.

Механизм развития дистонии

Ученые считают, что дистонии возникают в результате нарушений функционирования в области мозга, которая называется базальные ганглии, где происходит обработка информации от импульсов, которые поступают в мозг при сокращениях мышц. Ученые предполагают, что происходит нарушение выработки организмом определенной группы химических веществ (нейротрансмиттеров), которые позволяют клеткам мозга взаимодействовать друг с другом. Некоторые из этих нейротрансмиттеров включают:

• GABA (гамма-аминомасляная кислота), ингибирующее вещество, которое помогает мозгу контролировать мышцы.
• Допамин, химическое вещество, которое оказывает тормозящее влияние мозга на двигательную активность.
• Ацетилхолин, химическое вещество активирующего действия, которое помогает регулировать действие дофамина в головном мозге. В организме ацетилхолин выделяется в нервные окончания и вызывает сокращение мышц.
• Норадреналин и серотонин, ингибирующие вещества, которые помогают мозгу регулировать действие ацетилхолина.

Приобретенные дистонии, которые также называются вторичные дистонии, являются результатом влияния экзогенных факторов или заболеваний, приводящих к повреждению базальных ганглиев. Родовая травма (в частности, из-за гипоксии мозга), некоторые инфекции, реакция на некоторые лекарства, тяжелые металлы или отравления окисью углерода, травмы, или инсульт могут привести к появлению дистонических симптомов. Дистонии также могут быть симптомами других заболеваний, некоторые из которых могут быть наследственными.

Около 50% случаев дистонии не имеют никакой связи с заболеваниями или травмами и называются первичной или идиопатической дистонией.

Некоторые случаи первичной дистонии могут иметь различные типы наследственных паттернов.

Лечение

В настоящее время не существует медикаментов, которые могут предотвратить развитие дистонии или замедлить прогрессирование. Однако существует несколько вариантов лечения, которые могут облегчить некоторые симптомы дистонии, поэтому врачи могут подобрать каждому пациенту определенную тактику лечения, основанную на конкретных симптомах.

• Ботулинотерапия. Инъекции ботулинического токсина часто являются наиболее эффективным средством для лечения фокальной дистонии. Инъекции небольших количеств этого химического вещества в пораженные мышц предотвращает мышечные сокращения и может обеспечить временное улучшение аномальных поз и движений, которые характерны для дистонии. Вначале эти инъекции использовались для лечения блефароспазма, но в настоящее время широко используются для лечения других основных дистоний. Ботулинический токсин уменьшает мышечные спазмы, блокируя высвобождение нейромедиатора ацетилхолина, который вызывает сокращение мышцы. Эффект обычно начинает проявляться через несколько дней после инъекции и может длиться в течение нескольких месяцев, прежде чем появляется необходимость повторной инъекции.
• Медикаментозное лечение. Несколько классов лекарственных средств, которые оказывают влияние на различные нейромедиаторы могут быть эффективными для лечения различных форм дистонии. Эти препараты включают:
  • Антихолинергические средства - блокируют действие нейротрансмиттера ацетилхолина. Медикаменты этой группы включают тригексифенидил и бензтропин. Иногда эти лекарства могут вызывать побочные действия, такие как сонливость или нарушения памяти, особенно при использовании высоких доз и у пожилых людей. Эти побочные действия могут ограничивать их положительный эффект. Другие побочные эффекты, такие как сухость во рту и запор,обычно можно корректировать с помощью изменения диеты или других лекарственных препаратов.
  • ГАМК-эргические препараты, регулирующие нейротрансмиттер ГАМК. Эти препараты включают бензодиазепины, такие как диазепам, лоразепам, клоназепам и баклофен. Сонливость является их общим побочным эффектом.
  • Допаминергические препараты действуют на систему дофамина и нейротрансмиттера допамина, который участвует в контроле работы мышц. Некоторые пациентам хороший эффект дает применение препаратов, которые блокируют действие допамина, таких как тетрабеназин. Побочные эффекты (например, увеличение веса и непроизвольные и повторяющиеся движения мышц) могут ограничить использование этих препаратов. Dopa- зависимая дистония (ДЗД) является специфической формой дистонии, которая чаще всего встречается у детей, и достаточно неплохо лечится леводопой.
• Глубокая стимуляция мозга может быть рекомендована некоторым пациентам с дистонией, особенно когда лекарства не достаточно снижают симптоматику или побочные эффекты лекарств достаточно выраженные. При ГСМ проводится имплантация небольших электродов (подключенных к генератору импульсов) в конкретные отделы головного мозга, которые контролируют движение. Контролируемые электрические импульсы направляются точно в области мозга, которые формирует дистонические симптомы, и таким образом блокируют патологическую импульсацию этих отделов.
• ЛФК. Программы упражнений являются дополнением к другим методам лечения.

Хирургические методы лечения в некоторых случаях могут быть рекомендованы отдельным пациентам, когда лекарства оказываются не эффективны или побочные эффекты являются слишком серьезными. В отдельных случаях при выраженной генерализованной дистонии проводится хирургическая деструкция части таламуса, глубокой структуры мозга контролирующей движения. Нарушение речи является основным риском такой процедуры, так как таламус располагается около структур головного мозга, контролирующих речь. Хирургическая денервация мышц иногда помогает при фокальной дистонии, в том числе при блефароспазме, спазматической дисфонии и кривошее. Но результаты таких денерваций не очень обнадеживающие в долгосрочной перспективе.

Использование материалов допускается при указании активной гиперссылки на постоянную страницу статьи.

Идиопатический (эссенциальный) блефароспазм - хроническое заболевание, развивающееся преимущественно в 50-60 лет и характеризующееся спонтанными непроизвольными клонико-тоническими или тоническими сокращениями периокулярных лицевых мышц.

Блефароспазм является одной из форм краниальной мышечной дистонии, заключающейся в гиперактивности круговой мышцы глаза.

Данное заболевание не приводит к гибели больного, однако из-за выраженного нарушения зрения часто обусловливает социальную дезадаптацию, затруднения при установлении межличностных контактов, в профессиональной деятельности и в дальнейшем трудности в самообслуживании, что делает блефароспазма важной медико-социальное проблемой.

Распространенность генерализованной дистонии в мире составляет 0,3-3 на 1 млн; фокальных дистоний: в США - 40 случаев на 100 тыс. населения, в Европе - 15-16 на 100 тыс.; идиопатический блефароспазм - 3,6, спастическая кривошея - 5,7, оромандибулярная дистония (ОМД) - 0,09 на 100 тыс. населения.

Окончательно не установлена, что может быть объяснено отсутствием конкретных специфических патоморфологических, биохимических и электрофизиологических маркеров.

В этиологическом плане выделяют:

• первичный блефароспазм как фокальная форма торсионной мышечной дистонии. В этом случае спазм круговой мышцы глаза — единственное неврологическое проявление. Различают спорадические (с началом заболевания во взрослом возрасте) и наследственные формы с аутосомно-доминантным типом наследования. Для ряда форм идиопатических дискинезий идентифицирован конкретный генетический дефект 9q34 (аутосомно-доминантный тип), 18q (аутосомно-доминантный тип с неполной пенетрантностью гена), Xq13, Xp22 (Х-сцепленный тип);
• вторичный блефароспазм развивается как один из симптомов основного заболевания: опухоль головного мозга, сосудистая патология (инфаркт в левой лобной доле, двухсторонний инфаркт таламуса ). Данный феномен описан в клинике сегментарного и генерализованного миоклонуса, краниальных синкинезий при перинатальной патологии, при гепатолентикулярной дегенерации, болезни Галлевордена—Шпатца, миотонии Шварца—Джампеля, мальформации Арнольда—Киари, болезни Мачадо—Джозефа, митохондропатии. Блефароспазм может развиться как побочный эффект от приема нейролептиков, антидепрессантов, антипсихотических, противопаркинсонических препаратов, флюнаризина, при литиевой интоксикации в результате длительного приема препаратов лития по поводу расстройств настроения.

Несмотря на отсутствие четкого морфологического субстрата поражения, общепринятой причиной развития заболевания признаны изменения в базальных ганглиях. Об этом свидетельствует тот факт, что дистония нередко возникает в клинике заболеваний, обусловленных патологией базальных ганглиев (болезнь Галлевордена-Шпатца, гепатолентикулярная дегенерация и др.). Важное значение в развитии патологического процесса имеют нарушения взаимодействия базальных ганглиев, структур ствола мозга, мозжечка, премоторной коры. Ряд авторов в своих работах подчеркивает роль связей подкорковых образований с таламусом, а также патологии неспецифических систем головного мозга.

В последние годы предпринимаются попытки более точно локализовать зону поражения при блефароспазме. Для этого с помощью позитронно-эмиссионной томографии (ПЭТ) изучался регионарный метаболизм глюкозы при данном заболевании. Установлено, что показатели метаболизма существенно выше в полосатом теле и таламусе. С аналогичной целью больным блефароспазмом выполнялась протонная МР-спектроскопия для определения уровня N-ацетиласпартата, креатинфосфокиназы, холинсодержащих компонентов в базальных ганглиях. Уровень их оказался значительно ниже, чем у здоровых людей.

Приведенные данные свидетельствуют о вовлечении в патологический процесс вышеуказанных образований и их связи с другими структурами и системами головного мозга.

Результаты нейрохимических и нейрофизиологических исследований мозгового метаболизма с использованием методик ПЭТ позволили сделать ряд выводов о нарушении при дистонии взаимодействия фазических и тонических подсистем неспецифических систем мозга, нарушении функциональной активности премоторной коры, наличии патологических сдвигов в оральных отделах ствола мозга, дисфункции интегративных систем двигательного контроля, изменении активности возбуждающих и тормозных интернейрональных путей ствола мозга, недостатке реципрокного торможения мышц-антагонистов, изменении рефлекса на растяжение.

Формирование дистонической моторной программы определяется нейродинамическими сдвигами на уровне базальных ганглиев, заключающимися главным образом в дисфункции дофаминергических и холинергических систем, нарушении взаимоотношения фазических и тонических подсистем. Основная часть патологической информации из стриопаллидарного комплекса проходит через таламус к премоторной зоне коры, где ошибочно вырабатывается и неправильно модулируется моторная программа, определяющая клинику болезни.

В последнее время все большее значение отводится патологическим афферентным потокам из тригеминально-фациальной системы, которая, в сочетании с гиперреактивностью интегральных систем ствола и спинного мозга, является патофизиологической базой дистонии. Нарушение афферентации на уровне периферического аппарата выступает пусковым и поддерживающим симптомообразующим фактором, что объясняет купирование спазмов новокаиновыми и спиртовыми блокадами ветвей тройничного нерва. Данную теорию подтверждает также частое предшествование заболеванию таких состояний, как травматичные и неудачные стоматологические процедуры (экстракция зуба, протезирование), травмы в области лица, воспалительные заболевания глаз, синуситы, нейропатии лицевого нерва, лицевые тики, хирургические операции на лице, перенапряжение зрения и мимических мышц (работа с микроскопом, компьютером, чертежами), длительный отказ от очков пациентов с миопией.

Патоморфология

При патологоанатомических исследованиях обнаружены находки двух видов: изменения в виде отчетливого мозаичного рисунка в дорсальной половине хвостатого ядра и скорлупы либо отсутствие каких-либо изменений вообще.

Данные, приводимые Э. Канделем и С. Войтына, свидетельствуют о том, что наиболее выраженные изменения имеют место в бледном шаре, причем процесс носит двухсторонний характер. Эти изменения одинаково выражены на всем протяжении вышеуказанных образований и касаются прежде всего астроглии и нервных клеток.

В нейронах бледного шара обнаруживаются явления тигролиза и гибель нервных клеток. Кроме того, во всех его участках выявляются тельца округлой формы с четкой оболочкой без ядер, заполненные голубой зернистостью, которая положительно окрашивается на липофусцин.

Установлено, что женщины болеют в 3 раза чаще мужчин. Начало заболевания приходится на пятую — шестую декаду жизни.

Выделяют несколько типов блефароспазма:

1. учащенное моргание;
2. эпизоды зажмуривания в виде частых кратковременных ритмичных спазмов круговых мышц глаз;
3. эпизоды длительных зажмуриваний;
4. эпизоды частых ритмичных спазмов круговой мышцы в сочетании с отдельными подергиваниями век;
5. закрывание глаз (опускание век).

По мере прогрессирования процесса непроизвольные смыкания век становятся более частыми, нарастают по силе, что усложняет повседневную жизнь (чтение книг, просмотр телепередач, шитье) и выполнение профессиональных обязанностей. В тяжелых случаях у больных наблюдаются практически постоянные тонические сокращения круговой мышцы глаз и близлежащих мышц с редкими эпизодами расслабления (до нескольких секунд), что делает практически невозможным самостоятельное передвижение (человек может ходить, но только при удерживании век пальцами, т.е. становится функционально слепым и зависимым от окружающих). Отдых в некоторой степени облегчает состояние: после сна блефароспазм нередко отсутствует в течение нескольких часов.

Для идиопатического блефароспазма, как и для всех видов фокальных дистоний, характерна динамичность гиперкинеза, что проявляется в усилении симптомов при выполнении действий, требующих специфического использования зрения: чтение, просмотр телепередач, фильмов и спектаклей в зрительном зале, слежение за движущимся предметом, нахождение в незнакомой обстановке, переход проезжей части улицы и т. д.

Характерна зависимость гиперкинеза от положения тела: усиление в положении стоя и сидя, уменьшение в положении лежа.Прием алкоголя кратковременно улучшает состояние приблизительно у 45% больных. Часто на первых этапах заболевания сохраняется волевой контроль над непроизвольными движениями.Корригирующие жесты, используемые для уменьшения интенсивности или купирования гиперкинеза, по данным литературы, используют до 93% пациентов.

Различают следующие виды обманных маневров:

1. приемы, приводящие к изменению зрительной афферентации: закрывание одного глаза, прищуривание, ношение затемненных очков, снимание и надевание очков;
2. различные манипуляции в области верхней половины лица: прикосновение или нажатие на область висков, лба, надбровий, переносицы, нижнего века;
3. манипуляции в области нижней половины лица: прикосновение к подбородку, курение и манипуляции с сигаретой во рту, жевание, зевание, кашель и т.д.

Нередко при идиопатическом блефароспазме имеют место парадоксальные кинезии: ослабление или исчезновение непроизвольного движения на приеме у врача, при взгляде вниз, во время приема пищи и т. д. Парадоксальные кинезии и корригирующие жесты теряют свою эффективность по мере развития болезни.

Спонтанные ремиссии мало характерны для данной патологии. Иногда у больных наблюдается постоянное слезотечение, реже — сухость глаз, гипертрофия мышц век с появлением заворота. Острота зрения и реакция зрачков на свет не нарушаются.

У большинства пациентов отмечается тенденция к прогрессированию процесса и вовлечению в гиперкинез мимических и жевательных мышц, мышц языка, гортани, шеи с развитием оромандибулярной дистонии, что имеет место, по различным данным, в 58—77% случаев. Однако до присоединения ОМД часто проходит 20 и более лет.

АОВ нередко наблюдается при патологии экстрапирамидной системы (мультисистемная атрофия, хорея Гентингтона, болезнь Вильсона-Коновалова, синдром Стила-Ричардсона, черепно-мозговая травма, в остром периоде острого нарушения мозгового кровообращения в недоминантном полушарии) и чаще встречается в сочетании с классическим блефароспазмом, реже - в изолированной форме.

Данная патология обычно сопровождается жалобами на опускание век. При этом пациенты не испытывают трудностей при закрывании глаз, мигательный рефлекс не нарушен. Объективно отмечаются сужение глазных щелей, опущение век, невозможность их произвольного поднятия, периодические эпизоды спонтанного открывания глаз с последующим их закрытием. При попытке открыть глаза больной наморщивает лобную мышцу, запрокидывает голову, придерживает веки пальцами.

Исходя из данных ЭМГ можно предположить, что в основе патологического процесса лежит угнетение функции мышцы, поднимающей верхнее веко, и сокращение претарзальной части круговой мышцы глаза.

Была проведена серия опытов для подтверждения гипотезы о том, что синдром АОВ обусловлен постоянным напряжением круговой мышцы глаза. Для этого регистрировались движения век при помощи колебаний электромагнитного поля и ЭМГ-активности септальной и пресептальной порции данной мышцы у больных с АОВ и здоровых добровольцев. Измерялось латентное время начала движения век и полного открытия глаз в сопоставлении с данными ЭМГ. Постоянное напряжение круговой мышцы глаза наблюдалось у 10 из 11 больных, что подтверждает теорию авторов.

Существует также клиническое состояние, при котором блефароспазм — составная часть патологических проявлений. Речь идет о синдроме Мейжа (лицевой параспазм, синдром блефароспазма — ОМД). Это идиопатическая фокальная дистония, симметрично поражающая мышцы лица и включающая блефароспазм и гиперкинез мышц нижней половины лица, языка, шеи.

ОМД проявляется следующими вариантами:

1. спазмом мышц, закрывающих рот и сжимающих челюсти (дистонический тризм)
2. спазмом мышц, открывающих рот (классический вариант), когда больной испытывает постоянное насильственное открывание рта;
3. постоянным тризмом с боковыми толчкообразными движениями нижней челюсти, бруксизмом и даже гипертрофией жевательных мышц.

Заболевание всегда начинается с блефароспазма, к которому в дальнейшем присоединяются форсированное сжимание челюстей, тризм, бруксизм, искривление губ, открывание и перекос рта, высовывание языка и др. Непроизвольные движения возникают спонтанно или при определенных условиях: при курении, разговоре, приеме пищи. Во время развернутого приступа часто наблюдается зажмуривание глаз, нахмуривание или поднятие бровей, спазмы шейных мышц, открывание рта, вытягивание губ, медленное высовывание языка; дистония мышц мягкого нёба и глотки приводит к дизартрии, затруднению глотания вплоть до затруднения дыхания. При данном виде патологии выражены корригирующие жесты: прикосновение к нижней половине лица, прикусывание губы, движения языком в полости рта, сосание, жевание, зевание и т. д.

Течение заболевания волнообразное, с редкими, иногда необъяснимыми ремиссиями. Может быть непрерывно прогрессирующим или после периода прогрессирования приобретает стационарный характер.

блефароспазма основывается на жалобах, анамнезе заболевания и жизни, объективных данных, результатах лабораторного обследования.

При постановке диагноза большое значение имеют критерии Харрисона:

1. нормальные роды и развитие в детском возрасте;
2. отсутствие другой неврологической симптоматики: парезов, атаксии, чувствительных нарушений, судорожных приступов, снижения интеллекта;
3. наличие дистонических поз и движений;
4. нормальные лабораторные показатели, отсутствие изменений на глазном дне, нормальные ЭЭГ, КТ и МРТ головного мозга;
5. указание на отсутствие приема нейролептиков в анамнезе.

Истерический блефароспазм характеризуется следующими проявлениями:

1. судорожные сокращения ограничиваются только круговой мышцей глаза, мышцы лба и нижней половины лица никогда не вовлекаются;
2. отсутствие корригирующих жестов, приемов, характерных для блефароспазма (приподнимания бровей, наморщивания лба, откидывания головы назад);
3. связь заболевания с психотравмой, наличие других невротических расстройств, резкая фиксация внимания на гиперкинезе, вычурность, манерность, утрированный характер поз и движений, положительный эффект от психотерапии;
4. при закрывании одного глаза ладонью судорога круговой мышцы глаза уменьшается или исчезает.

Дифференциальная диагностика:

Идиопатический блефароспазм следует дифференцировать с рядом других патологических состояний.

Возникновение симптоматики блефароспазма при приеме нейролептиков известно давно, что получило в литературе название лингво-мастикаторного синдрома. Насильственные движения при этом более быстрые, имеют вид хореического гиперкинеза и не провоцируются произвольными движениями пораженных мышц, не характерны светлые промежутки и динамичность симптомов, а развитию заболевания предшествует прием нейролептиков.

Явления блефароспазма могут наблюдаться при офтальмологической патологии: глаукоме, воспалительных заболеваниях наружных и внутренних отделов глаза. Во время приступа глаукомы происходит резкое усиление мигательного рефлекса вплоть до блефароспазма, однако этот процесс сопровождается сильнейшими болями в глазу с иррадиацией в лобно-теменную область. Глазное яблоко гиперемировано, зрачок расширен, снижены реакция на свет и острота зрения. Характерно возникновение приступа ночью, в положении лежа.

Блефароспазм, светобоязнь, слезотечение могут наблюдаться при иридоциклите, конъюнктивите. В этих случаях отмечаются местные симптомы: сверлящие боли в области глаза и глазницы, наиболее выраженные ночью и утром, распространяющиеся на всю половину лица. Конъюнктива гиперемирована, при пальпации глазного яблока отмечается болезненность. Явления блефаро-спазма регрессируют по мере ликвидации воспалительного процесса.

Для тиков, имеющих сходную с блефароспазмом симптоматику, характерны внезапность и непредсказуемость, молодой и детский возраст. Произвольные движения обычно не усиливают их выраженность.

При миотонии выявляется задержка расслабления круговой мышцы глаза после сильного зажмуривания век, приводящая к затрудненному открыванию глаз и поднятию век. Встречается при гиперкалиемической форме периодического паралича, врожденной миотонии, дистрофической миотонии, гипотиреозе.

1. Медикаментозная терапия: холинолитики (циклодол), бензодиазепины (клоназепам, диазепам), антидепрессанты (амитриптилин), нейролептики (азалептин, эглонил).

Наиболее распространенной схемой лечения является следующая:

• Клоназепам в начальной дозе 1—2 мг в сутки с последующим повышением дозы в течение 2—3 недель до терапевтической (6—8 мг в сутки).
• При отсутствии эффекта клоназепам сочетается с атипичными нейролептиками типа эглонила (4 мг в/м через день) или назначают сонопакс (75 мг в сутки).

В случае сочетания блефароспазма с оромандибулярной дистонией отмечается эффект от назначения баклофена (начальная доза 75 мг в сутки с последующим повышением до 150 мг в сутки в течение 2—3 мес).

1. Билатеральное пересечение ветвей лицевых нервов.
2. Инъекция алкоголя или термолитическое повреждение ветвей лицевого нерва.

Следует подчеркнуть, что эти методы достаточно травматичны и дают лишь временный эффект.

Инъекционное введение препаратов ботулинического токсина А

Лекарственные средства этой группы действуют как пресинаптический блокирующий агент в холинергических нервных окончаниях, где нейротрансмиттером является ацетилхолин. Они ингибируют высвобождение ацетилхолина в нервно-мышечном соединении, что приводит к уменьшению мышечного сокращения.

Для лечения блефароспазма используются препараты диспорт, ботокс. В Республике Беларусь в настоящее время зарегистрирован только диспорт. Его суммарная начальная доза составляет 120 ЕД на каждый глаз. Препарат вводится подкожно в четыре точки круговой мышцы глаза. Начало терапевтического действия - через 2-3 дня. Максимальный эффект достигается через несколько недель и сохраняется в течение 3-4 мес. В дальнейшем диспорт можно вводить повторно.