Гемоглобин повышенный при васкулите

Чего ожидать пациенту

При обнаружении первых симптомов заболевания (повышенная температура, слабость, аллергические высыпания, ломота в суставах) необходимо обратиться к терапевту. Поскольку сам пациент не может с полной уверенностью знать, что это — простуда, аллергия или более серьезное заболевание, лучше доверить диагностику специалисту. Врач даст назначение на общие анализы мочи и крови, по результатам которых сможет сделать предварительное заключение о васкулите.

После постановки первичного диагноза терапевт отправит пациента к ревматологу, который и занимается лечением любых васкулитов. Однако заболевание может поражать не только кровеносную систему, поэтому нужно приготовиться к тому, что потребуется множество анализов для выявления осложнений патологии. Это может быть суставный, абдоминальный, легочный, печеночный и другие синдромы, которые тоже потребуется лечить.

Лабораторные анализы

Первоначальную клиническую картину создают именно лабораторные анализы, то есть биохимические и биологические исследования тканей или жидкостей организма. Обычно такую диагностику можно пройти и в городских поликлиниках, и в частных, разница будет лишь в том, что в первом случае процедуры бесплатные.

В первую очередь врач назначает пациенту общий (клинический) анализ крови, который обязателен при любом васкулите. Забор производят из пальца в утреннее время, при этом пациенту запрещается употреблять любую пищу до сдачи анализа. Общий анализ крови позволяет определить ее реакцию на те или иные изменения в организме, поэтому можно узнать не только диагноз, но и причину развития болезни.

Очень редко по назначению врача для общего анализа забор крови производится из вены.

Клиническое исследование отображает результаты по следующим параметрам:

• гемоглобин;
• количество эритроцитов;
• количество лейкоцитов;
• гематокрит (соотношение объема плазмы и клеточных элементов крови);
• средний объем эритроцита;
• лейкоцитарная формула;
• количество тромбоцитов;
• скорость оседания эритроцитов (СОЭ).

Поскольку васкулиты – это воспалительные заболевания, в общем анализе крови будут присутствовать признаки воспаления. Скорость оседания эритроцитов будет повышена (у мужчин более 10, а у женщин более 15 мм/ч), количество лейкоцитов тоже будет увеличено. Также может наблюдаться сдвиг лейкоцитарной формулы влево. При этом количество тромбоцитов должно быть в норме, это позволяет исключить заболевания, связанные с понижением свертываемости крови.

Помимо клинического, при подозрении на васкулит проводится биохимический анализ крови. При этом необходимый материал забирается из вены, преимущественно локтевой или лучевой. В течение двух суток перед сдачей анализа пациенту нельзя употреблять алкоголь и жирную пищу, а за 8 часов до забора крови нужно совсем отказаться от еды. Непосредственно накануне анализа рекомендуется избегать физических нагрузок.

Биохимическое исследование позволяет выявлять более 20 характеристик крови, но при диагностике васкулитов врач обращает внимание только на два критерия. Во-первых, на заболевание указывает увеличение количества иммунных белков – иммуноглобулинов. Во-вторых, повышается уровень содержания белка, отвечающего за свертываемость крови – фибриногена (более 4 г/л). Если васкулит распространился на почки, в крови будет повышен уровень креатинина (более 120 мкмль/л) и мочевины (более 7,2 ммоль/л).

Поскольку васкулит – это группа аутоиммунных заболеваний, то необходимо провести иммунологические исследования, выявляющие наличие в крови антител и иммунных комплексов. Забор исследуемого материала в этом случае проводится из вены, как и в случаях с другими анализами, натощак.

В первую очередь среди всех показателей иммунологического исследования лечащий врач обращает внимание на уровень иммуноглобулина А, который составляет 15% от всех иммуноглобулинов сыворотки крови. Если уровень этого белка выше 4,5 г/л может говорить как о васкулите в целом, так и о поражении печение в частности.

Кроме этого, при васкулите увеличивается титр Антистрептолизина-О – маркера наличия стрептококковой инфекции. Этот показатель может указать на причину возникновения заболевания, поскольку оно не редко является следствием инфекционных патологий, в частности, ангины. Для васкулитов характерно содержание в крови более 200 Ед/мл Антистрептолизина-О.

Также иммунологическое исследование позволяет выявить воспалительный процесс на основании повышенного уровня циркулирующих иммунных комплексов. Еще одним показателем патологических изменений является снижение уровня Т-лимфоцитов, указывающее на гиперактивность иммунной системы.

В числе первых анализов при диагностике васкулитов назначают общее исследование мочи. При этом определяются как качественные (цвет, прозрачность, запах), так и количественные (уровень содержания составляющих) характеристики. Накануне сдачи анализа не рекомендуется употреблять морковь, свеклу, чернику, цитрусовые, острую и соленую пищу. Моча собирается в контейнер утром натощак.

Биохимический анализ мочи при некоторых формах васкулитов бесполезен, чаще всего он назначается при подозрении на осложнения в области почек. При этом исследуется суточное количество мочи, содержание в ней калия, натрия, хлора, кальция, белка, мочевины и других составляющих.

Наиболее информативным методом лабораторной диагностики при воспалении кровеносных сосудов является биопсия. Этот анализ предполагает забор небольшого количества исследуемой ткани для последующего исследования при помощи микроскопа. Несмотря на то, что биопсия дает точные результаты, ее используют не всегда, поскольку в некоторых случаях удается поставить точный диагноз на основании исследований крови и мочи.

Помимо кровеносных сосудов, врач может назначить биопсию любого пораженного органа или даже мышечной ткани. Если на исследование берется участок кожи, он срезается специальной острой бритвой, реже используется игла. Для взятия материала внутренних органов требуется введение к ним иглы. В любом случае для пациента процесс практически безболезненный.

Если у лечащего врача есть подозрение на аллергическую природу возникновения васкулита, то пациенту назначаются аллергологические анализы для выявления возбудителя заболевания. При этом накануне проведения тестов желательно отказаться от приема антигистаминных веществ, поскольку они могут исказить окончательную картину. Если аллергия находится в стадии обострения, нужно подождать, пока она не перейдет на этап ремиссии.

Тесты являются безболезненными и бескровными. На кожу пациента в определенной последовательности наносят растворы распространенных аллергенов, причем за один раз можно наносить не более 15 проб. Если на обработанном участке появилось покраснение, зуд или сыпь, нанесенное вещество определяется для человека, как аллерген. На некоторые вещества организм реагирует в течение 20 минут, на другие – в течение нескольких часов, на третьи – в течение нескольких дней.

Инструментальные анализы

Помимо лабораторных методов диагностики, для изучения клинической картины различных форм васкулитов могут применяться аппаратные исследования. Они позволяют дополнить историю болезни пациента, достоверно определить причины возникновения патологии, а также наличие или отсутствие осложнений.

УЗИ – это абсолютно безопасный и безболезненный метод, который позволяет специалисту в режиме реального времени получить изображение исследуемого органа. В большинстве случаев при васкулитах проводят УЗИ брюшной полости для выявления изменений структуры живота. Также может проводиться обследование печени и почек, если у врача есть подозрение на их вторичное поражение. Непосредственно кровеносные сосуды можно рассмотреть в ходе ультразвукового исследования со специальным датчиком допплера.

Электрокардиограмма (ЭКГ) проводится для выявления патологических изменений в работе сердца, которые могут быть вызваны воспалением кровеносных сосудов и нарушением кровотока. Эхокардиография (УЗИ сердца) работает на основе звуковых волн, она позволяет выявлять структурные изменения элементов сердца, особенности его работы, наличие или отсутствие тромбов и рубцов, а также состояние отделов. Эти два метода дополняют друг друга и позволяют кардиологу получить полную картину работы сердца.

КТ – это своеобразное объединение методов рентгена и томографии, которое позволяет получить полную картину о состоянии внутренних органов, не повреждая целостность тканей. Это информативный метод, который позволяет получить информацию о любом элементе организма, который может быть поврежден васкулитом, однако КТ назначается только в сложных случаях. Чаще всего выявить патологические изменения, вызванные воспалением кровеносных сосудов, можно с помощью более простых анализов.

При подозрении на поражение центральной нервной системы КТ заменяется на МРТ головного мозга.

h3>Рентгенография с контрастом и без

Васкулит может быть осложнен легочным синдромом или изменениями в работе сердца, поэтому при соответствующих жалобах пациента лечащий врач может назначить рентген грудного отдела. С помощью этого анализа можно увидеть нарушения в работе легких, сердца и кровеносных сосудов, например, аорты. Для получения более четкого изображения перед осуществлением рентген-снимка пациенту могут ввести контрастирующее вещество.

Под ангиографией понимают изучение кровотока по сосудам с предварительным внутривенным введением контрастирующего вещества. Само исследование проводится при помощи рентгеновских лучей. При этом делается несколько снимков через определенные промежутки времени, что позволяет более подробно изучить особенности кровеносной сети. Ангиограмма может показать сужение или расширение просвета сосудов, отек, закупорку и другие изменения.

1. Причины появления геморрагического васкулита у детей
2. Симптомы
3. Почечная форма
4. Поражение кожи и органов брюшины
5. Кожно-суставная форма
6. Кожная форма
7. Общеклинические аспекты
8. Методы исследования
9. Схема лечения
10. Диета
11. Осложнения и прогноз

Причины появления геморрагического васкулита у детей

Возникновение геморрагического васкулита обусловлено формированием иммунных клеток наряду с повышением активности белковых соединений. Белковые фракции перемещаются с током крови, откладываются внутри мелких сосудистых сплетений, провоцируют асептическое разрушение сосудистых структур.

Геморрагический васкулит у детей характеризуется появлением симптомов со стороны суставов, почек, кожных покровов и органов ЖКТ

На фоне поражения капиллярных стенок происходит увеличение их проницаемости. Формируются тромбы и фибрины. Именно это объясняет появление характерной клинической картины - кожно-геморрагический синдром с вовлечением в патологический процесс суставов, почек, органов ЖКТ.

Точные причины системного заболевания не изучены, однако клиницисты выделяют ряд предрасполагающих факторов, которые прямо или косвенно влияют на возникновение геморрагического васкулита:

• перенесенные инфекции бактериального, вирусного, грибкового или паразитарного генеза, включая осложненное их течение;
• различные патологии органов кроветворения, заболевания крови, например, гемофилия;
• длительная медикаментозная терапия, преимущественно, антибактериальными препаратами из группы макролидов, пенициллинов или антиаритмических препаратов;
• лейкозы;
• отягощенный аллергоанамнез - дети с высоким аллергическим ответом состоят в особой группе риска;
• наследственная предрасположенность и генетические причины;
• перенесенные операции.

Способствовать развитию заболевания способны и другие причины:

• инсоляция;
• укусы местных или экзотических насекомых;
• переохлаждение; злокачественные опухоли;
• хронические интоксикации;
• метаболические нарушения;
• сахарный диабет;
• эндокринные патологии и нарушение гормонального фона.

В большинстве случаев истинную причину системного заболевания установить не удается. Некоторые клиницисты предполагают, что негативное воздействие пусковых механизмов происходит только при условии геномных мутаций, повышенных иммунных реакций организма.

Симптомы

Первичные проявления у детей обычно связаны с поражением органов ЖКТ и опорно-двигательнгоо аппарата. Детская форма характеризуется обратимостью патологии при функциональной недостаточности почек.

При своевременно оказанной помощи заболевание проходит уже спустя 1-2 месяца без тяжелых последствий. Признаки геморрагического васкулита у детей классифицируют по типу поражения того или иного органа.

Почечная форма

Поражение почек при геморрагическом васкулите напоминает течение хронического гломерулонефрита.

Симптомы почечной формы:

• общее недомогание, слабость;
• проявления интоксикации;
• дизурические расстройства;
• отечность;
• появление в моче белка, эритроцитов;
• повышение артериального давления.

При острой форме имеет место интенсивная протеинурия - потеря белка с мочой. Иногда заболевание протекает латентно, однако при этом возрастает риск развития почечной недостаточности.

Поражение кожи и органов брюшины

Заболевание начинается с острых спастических болей в брюшине, сыпи. Болезненность обусловлена геморрагическими высыпаниями внутри стенок эпигастрия, органов пищеварительной системы. Интенсивность приступов чаще умеренная, не приводит к функциональным расстройствам.

Лечение направлено на купирование симптомов и основной причины заболевания

При локализации острой боли в пупочной области или справа внизу живота подозревают воспаление червеобразного отростка. Васкулит может стать причиной необоснованных операций по удалению предполагаемого аппендицита.

В рвотных массах отмечается кровь или ее измененная консистенция. При благоприятном течении симптомы проходят уже на 3 сутки. Осложения обусловлены развитием перитонита.

Кожно-суставная форма

Поражению подвержены, преимущественно, суставы нижних конечностей: тазобедренная кость, колени, голеностопный сустав. Встречаются случаи артрита лучезапястного сустава, локтей. При осмотре наблюдается симметричная отечность пораженных конечностей, покраснение.

Среди распространенных жалоб выделяют:

• повышение температуры тела;
• нарушение суставной подвижности;
• недомогание, апатия;
• боли при любой физической нагрузке.

У детей младшего возраста наблюдается изменение психоэмоционального статуса: плаксивость, капризность, желание больше лежать. Степень поражения сильно варьирует. Боли могут быть кратковременными или хроническими, что характерно для выраженных изменений.

Суставные поражения у детей обратимы. Через несколько дней отечность и болезненность проходят, а двигательная функция суставов восстанавливается. Очаги деформации редкость, свойственны только пациентам с отягощенным ревматологическим анамнезом.

Кожная форма

Симптомы кожной формы геморрагического васкулита связаны с появлением геморрагической сыпи. Характер высыпаний сильно варьирует. Сначала появляется плотный узелок розового или красного оттенка, который бледнеет при надавливании. С течением времени оттенок сыпи становится почти багровым или синюшным, не изменяется при пальпации. Высыпания мелкоточечные или крупные, иногда сливаются в единый конгломерат.

Диета - важный аспект успешного лечения геморрагического васкулита у детей

Сыпь локализуется на ягодицах, животе, конечностях. Иногда следы мелкоточечных геморрагий встречаются на слизистых полости рта. Другие симптомы обусловлены зудом, жжением, отечностью, сопутствующим покраснением.

Общеклинические аспекты

По типу течения клиницисты различают молниеносную, подострую, острую и хроническую формы геморрагического васкулита. Молниеносная форма отличается стремительным нарастанием симптомов - лихорадочный синдром, болезненность в суставах, животе, неудовлетворительное самочувствие. Гипертермия вскоре купируется.

При обширном патологическом процессе имеет место развитие желудочно-кишечных кровотечений, некроза слизистых оболочек внутренних органов.

Состояние ребенка при молниеносной форме всегда крайне тяжелое, в патологический процесс вовлекаются практически все органы и структуры, и в 100% - почки. Отсутствие реанимационной помощи приводит к гибели.

Подострое и острое течение развивается постепенно, сопровождается умеренными болями, недомоганием, высыпаниями. При отсутствии лечения заболевание может перейти в хроническую форму. Геморрагический васкулит в хронической форме отличается опасными последствиями, включая развитие почечной недостаточности.

Методы исследования

Диагностика геморрагического васкулита у детей не составляет трудностей. Лабораторные и инструментальные методы исследования оправданы при отягощенном течении васкулита.

Более детального исследования требуют почечная и суставная формы болезни. Проводится анализ крови на содержание белка, лейкоцитов, эритроцитов. Применяется рентгенологическое исследование грудины, ультразвук органов ЖКТ и почек, нефросцинтиграфия, биопсия очагов кожных высыпаний. Заболевание дифференцируют от прочих форм патологического воспаления сосудов с характерной симптоматикой. К таким относится тромбоцитопеническая пурпура.

Схема лечения

Лечение заболевания носит консервативный характер. При осложненном течении ребенку требуется госпитализация, проведение реанимационных мероприятий при необходимости.

Тромбоцитопеническая пурпура - форма геморрагического васкулита со схожими симптомами

По ходу терапии назначают следующие препараты:

• гормоны;
• иммунодепрессанты;
• нестероидные противовоспалительные средства;
• антигистаминные препараты;
• абсорбенты;
• обезболивающие при возникновении болей;
• антикоагулянты;
• витамины группы В.

Лечение зависит от возраста ребенка, клинического анамнеза, общего соматического статуса. Общее нахождение в стационарных условиях - 2-3 недели. В острый период пациенту показан постельный. В тяжелых случаях проводят плазмоферез, переливание крови, вливание иммуноглобулинов, гемодиализ.

Диета

Терапия включает лечебное питание. При системном заболевании детям требуется щадящая диета, которая заключается в исключении агрессивных пищевых компонентов: шоколада и какао, цитрусовых, красящих напитков, газированной воды, продуктов с глутаматом натрия и усилителями вкуса, всех красных фруктов и ягод. Подобные ограничения показаны и в острый период заболевания.

Диета рекомендована и для профилактики. Иногда изменение режима питания носит пожизненный характер.

Осложнения и прогноз

Геморрагический васкулит у детей приводит к ряду серьезных последствий. Опасным осложнением является хроническая почечная недостаточность, спровоцированная злокачественным течением гломерулонефрита. Тяжелая аллергическая пурпура нередко провоцирует кровотечения органов эпигастрия, мозговые кровоизлияния. Обильные кровотечения могут привести к коме, коллапсу. Летальные случаи с наибольшей частотой регистрируются при молниеносной форме ГВ. Клинические рекомендации носят индивидуальный характер.

Прогноз зависит от формы течения болезни. При легкой форме прогноз благоприятный. Молниеносная форма может привести к гибели ребенка, что связано с мозговым кровоизлиянием. Летальность обусловлена стремительным развитием почечной недостаточности. Своевременное лечение и соблюдение врачебных рекомендаций снижают риск осложнений и необратимых последствий.

При системных васкулитах появляются визуальные признаки в виде поражения кожи, а также нарушается деятельность внутренних органов (почек, сердца и легких), возникает суставной и неврологический синдром. Для диагностики используются, наряду с врачебным обследованием, лабораторные тесты и инструментальные методы. В случае затруднений в определении вида болезни проводится биопсия.

Визуальная диагностика васкулита

Для неспецифического воспаления сосудов характерными являются такие кожные проявления:

• сетчатый рисунок (ливедо);
• некрозы кончиков пальцев;
• язвенные дефекты;
• узелковая сыпь, которая может трансформироваться в язвочки;
• красные пятна;
• волдыри;
• очаги кровоизлияния;
• сосудистые звездочки;
• пигментные пятна на месте бывших гематом.

В активной фазе васкулита пациенты теряют вес, отмечается лихорадка и сильная слабость. Встречаются также суставные и мышечные боли, полиневриты, инсульты, инфаркты, нарушения зрения.

А здесь подробнее о ревматоидном васкулите.

Какие анализы крови сдают

Лабораторная диагностика предполагает проведение общеклинических анализов крови, мочи, биохимическое и иммунологическое обследование.

Проводится для определения степени воспалительной реакции. У большинства пациентов в стадию обострения бывают такие изменения:

• повышается СОЭ;
• возникает анемия;
• возрастает содержание лейкоцитов и тромбоцитов крови.

Возможно также увеличение особой части лейкоцитарных клеток – эозинофилов, которые отражают активность аллергического процесса.

На основании полученных данных невозможно отличить васкулит от других заболеваний, а также на фоне проводимой терапии гормонами и цитостатиками общий анализ крови не всегда отражает истинную картину болезни, поэтому он относится к вспомогательному методу диагностики.

Для исследования функции почек определяется содержание креатинина (повышается при почечной недостаточности), печеночных ферментов (повышенные аминотрансферазы отражают снижение работы печени). При подозрении на разрушение мышечной ткани исследуют креатинфосфокиназу.

В случае обострения болезни в крови обнаруживают С-реактивный протеин и ревматоидный фактор. Эти соединения являются маркерами воспаления и аутоиммунных процессов. Ревматоидный фактор определяется абсолютно у всех пациентов с криоглобулинемией и ревматоидным васкулитом. Таким больным показано исследование гемолитической (разрушение клеток крови) активности и элементов системы комплемента (белков острой фазы).

Если у пациента появляется белок, цилиндры и эритроциты в моче, то это является признаком разрушения почечной ткани, возникающее при воспалении артериол и капилляров.

При выделении крови окраска мочи становится темно-коричневой, ее удельный вес повышается при усиленной потере альбумина.

Если развивается почечная недостаточность, то моча почти прозрачная, ее плотность снижена, отмечается преобладание ночного диуреза над дневным. При задержке жидкости в организме уменьшается суточное выделение мочи. Снижение фильтрационной способности определяется по выделению креатинина. При присоединении бактериальной инфекции могут быть обнаружены лейкоциты в повышенном количестве.

Поводится для дифференциальной диагностики васкулита и похожих заболеваний. Определяют чаще всего показатели, приведенные в таблице:

Такие исследования обязательны для всех больных с подозрением на наличие системного воспаления сосудов аллергической или аутоиммунной природы. Их также проводят в процессе лечения для оценки его эффективности и коррекции или отмены терапии. Нарастание острофазовых показателей в стадии затихания клинических проявлений показывает возможность развития рецидива болезни.

Как еще определить наличие васкулита

Для уточнения стадии и распространенности васкулита пациентам назначается дополнительная диагностика в виде ангиографии. Она показана при таких заболеваниях:

• узелковый панартериит – до биопсии или при невозможности ее проведения для выявления аневризм, угрожающих кровотечениями;
• облитерирующий тромбангиит и синдром Такаясу – для изучения микроциркуляции, кровообращения в легких, сердце и почках.

Также для определения поражения сосудистой сети может быть рекомендовано УЗИ в режиме дуплексного сканирования. При гранулематозе Вегенера и микроскопическом панангиите показано рентгенологическое исследование легочной ткани. Чтобы изучить распространенность поражения сосудов при перечисленных заболеваниях и артериите Такаясу, проводится магнитно-резонансная или компиляторная томография.

Самым точным методом диагностики васкулита является биопсия тканей. При исследовании тканевых образцов можно обнаружить изменения, описанные в таблице.

Диагностика васкулита направлена на определение заболевания, а также степени активности воспалительного процесса. Это необходимо для правильного подбора дозировок гормонов и цитостатиков. Используют общие анализы крови и мочи, исследование почечного и печеночного комплекса, иммунологические тесты.

А здесь подробнее о васкулите при волчанке.

Для изучения распространенности поражения сосудистой сети показана ангиография, УЗИ с допплерографией, рентгенологические и томографические методы обследования. С большой степенью точности поставить диагноз можно при помощи биопсии.

Полезное видео

Смотрите на видео о кожном васкулите:

Лечение васкулита нижних конечностей проводится с применением стандартной лекарственной терапии и народными методами. Совместное воздействие увеличивает шансы на избавление.

Геморрагический васкулит (кожная форма) проявляется высыпанием и покраснением. Чаще всего подвержены ему дети. Как лечить и что делать?

Остро возникшая иммунная реакция организма на ряд факторов приводит к развитию аллергического васкулита кожи. Он имеет и ряд форм: токсико-аллергический, инфекционно-аллергический, геморрагический.

Развивается болезнь Вегенера буквально спонтанно, очень схожа с обычной простудой. Причины гранулематоза до сих пор не изучены, симптомы напоминают грипп. Диагностика затруднена, а лечение аутоиммунного заболевания длительное и не всегда успешное.

Если воспалились мелкие кровеносные сосуды и капилляры на коже, это может сигнализировать о том, что начался уртикарный васкулит. Правильно разобраться в симптомах поможет врач.

Такая патология, как ревматоидный васкулит, является продолжением артрита, добавляя больному много новых проблем. Какие симптомы начала патологии? Какое будет выбрано лечение?

Классификация васулитов на сегодняшний день достаточно поверхностная, поскольку объединить четко все параметры под один невозможно. Тем не менее, она есть.

Определяют васкулит при волчанке практически в 100% случаев. Лечение заключается в приеме гормональных препаратов, которые одновременно действуют на красную волчанку и волчаночных васкулит.

Определяют протеин в крови при подозрениях на многие патологии, в том числе онкологию. Анализ помогает определить норму, повышенные показатели реактивного с и протеина s. Стоит разобраться и со значениями: кровь на эозинофильный катионный протеин, тотал. Сгущает или нет кровь?

Васкулитами называют такую группу заболеваний, при которых поражаются сосуды. Имеется огромное количество васкулитов, что обусловлено их причинами и механизмами возникновения.

Основной процент заболеваемости геморрагическим васкулитом приходится на людей моложе 20 лет и составляет 40%. Геморрагический васкулит у детей диагностируется в 5 – 14-летнем возрасте. Характерно, что чаще данным заболеванием страдает мужской пол.

Определение геморрагического васкулита

Геморрагический васкулит относится к приобретенным заболеваниям и характеризуется повреждением мелких кровеносных сосудов, то есть капилляров, венул и артериол. При данном заболевании возникает асептическое воспаление, что приводит к нарушению структурной целостности стенки мелких сосудов и в свою очередь, ведет к усиленному тромбообразованию. В патологический процесс вовлекаются кожные сосуды и сосуды паренхиматозных органов. Из-за поражения кожных сосудов на коже возникает характерная сыпь, что дало другое название заболеванию – аллергическая или ревматоидная пурпура.

Патология была описана в позапрошлом веке двумя врачами Шенлейном и Генохом, и геморрагический васкулит стали называть болезнью Шенлейна-Геноха.

Причины и механизм развития

Причины заболевания на сегодняшний день до сих пор остаются спорными. Считается, что для развития данного процесса необходимо определенное состояние защитной системы организма, то есть человек должен быть склонен к аллергическим реакциям. После действия определенных факторов иммунная система провоцирует образование определенных иммунных комплексов, которые циркулируют в кровеносном русле и откладываются в кожных сосудах и внутренних органах. При этом иммунные комплексы повреждают сосуды, вызывая геморрагическую пурпуру, за счет выхода форменных элементов через поврежденные сосудистые стенки в окружающие ткани.

К основным причинам заболевания относят:

• инфекционные агенты – это в первую очередь вирусы (герпес, грипп, респираторная инфекция), бактерии (микоплазмы и стрептококки, возбудитель туберкулеза и стафилококки), паразитарная инфекция (гельминты, трихомонады);
• вакцинация и введение сывороток;
• прием некоторых лекарств (барбитураты, стрептомицин, пенициллин и другие);
• укусы насекомых;
• ожоговая болезнь;
• пищевая аллергия;
• переохлаждение.

К факторам риска развития заболевания можно отнести:

• пожилой возраст;
• беременность;
• частые инфекции;
• склонность к атопическим реакциям;
• травмы.

Классификация

В зависимости от клинической картины выделяют следующие формы заболевания:

• 
  кожная или простая форма;
• кожно-суставная форма;
• почечная форма;
• абдоминальная (проявления со стороны живота);
• комбинированная или смешанная форма.

В зависимости от течения болезни выделяют:

• острое (процесс сходит на нет на протяжении месяца);
• подострое (заболевание длится до 3 месяцев);
• затяжное течение (болезнь продолжается до полугода);
• рецидивирующее течение (в течение нескольких лет подряд симптоматика геморрагического васкулита возвращается 3 – 4 раза или больше);
• хроническое течение (клиническая картина сохраняется до полутора лет и больше с периодическими обострениями процесса);
• молниеносное течение (как правило, встречается у детей младше 5 лет и продолжается несколько дней).

Также геморрагический васкулит имеет несколько степеней активности или степеней тяжести:

Состояние больного удовлетворительное, температура тела может оставаться в пределах нормы или быть слегка повышенной (субфебрильная). На кожных покровах отмечаются небольшое количество высыпаний, причем остальные признаки отсутствуют. СОЭ увеличена и не превышает 20 мм/час.

Состояние больного среднетяжелое, отмечается выраженные кожные проявления, возрастание температуры до 38 и выше градусов. Присоединяются признаки интоксикации – головные и мышечные боли, выраженная слабость. Появляются абдоминальный и мочевой синдромы. СОЭ возрастает до 20 – 40 мм/час, в ОАК повышаются лейкоциты и эозинофилы, в биохимии крови снижается количество альбуминов.

Состояние больного расценивается как тяжелое, признаки интоксикации выражены значительно. Помимо кожного синдрома имеются суставной, абдоминальный и почечный синдромы с выраженными признаками. Возможно поражение как центральной (головной мозг), так и периферической нервной системы. В ОАК СОЭ больше 40 мм/час, значительный лейкоцитоз, нейтрофиллез, анемия и снижение тромбоцитов.

Симптомы

Болезнь Шенлейна-Геноха, как правило, начинается остро, с повышения температуры и часто после того, как человек переболел острой респираторной инфекцией (через пару недель). Для геморрагического васкулита характерна триада симптомов: кожные высыпания, поражения суставов и абдоминальный синдром.

Кожные высыпания возникают у всех или практически у всех заболевших и наблюдаются в самом начале процесса. Высыпания выглядят как папулы (пузырьки) геморрагического (с кровяным содержимым) характера. Папулы могут быть как в виде точек, так и в виде пятен, размером от 1 до 5 мм. Они не исчезают при надавливании, а позднее сливаются между собой.

Высыпания несколько приподняты над кожной поверхностью и локализуются обычно на разгибательных поверхностях рук и ног. Также высыпания появляются на ягодицах и вокруг крупных, вовлеченных в патологический процесс, суставов. Возможно распространение геморрагической пурпуры на лицо, область живота и груди, а также спину.

В некоторых случаях появлению кожных высыпаний предшествует зуд кожи или крапивница. Через несколько дней геморрагическая пурпура начинает бледнеть и подвергаться обратному, но медленному развитию. Сначала высыпания становятся коричневыми, а потом оставляют на кожных покровах пигментированные пятна.

Нередко на фоне старых высыпаний появляются свежие, и кожа выглядит пестрой. Для высыпаний характерна симметричность. Количество высыпаний, а также выраженность других проявлений заболевания напрямую зависит от тяжести процесса.

В редких случаях возможен некроз в центре папулы (некротический вариант), после чего образуется корочка, которая позднее отпадает. В связи с этим на коже образуются рубцы.

Поражение суставов занимают второе место среди клинических проявлений геморрагического васкулита и встречаются у 70% (по некоторым данным у 100%) пациентов. Суставной синдром проявляется артралгиями (болями в суставах) и значительным воспалением суставов. Обычно в процесс вовлекаются крупные суставы (коленные и голеностопные и реже локтевые и лучезапястные).

Суставные боли выраженнее в случае появления сыпи вокруг пораженных суставов.

Характерна припухлость больного сустава и его деформация, что ведет к нарушению движений в нем. Кожа над пораженными суставами сначала краснеет, а потом становится синюшной.

Суставной синдром длится, как правило, не более недели и не приводит к стойкому деформированию суставов.

Абдоминальные симптомы возникают у половины больных и обусловлены многочисленными кровоизлияниями в брюшину и кишечную стенку. Проявляется абдоминальный синдром внезапными приступообразными болями в животе (кишечная колика), но возможны и умеренные боли. На пике боли у больного возникает рвота с кровью и стул с кровью (мелена). Боль беспокоит, как правило, вокруг пупка, но возможны болевые ощущения и в других частях живота, что напоминает аппендицит, холецистит или панкреатит.

Параллельно с болевым синдромом появляются бледность кожи и слизистых, осунувшееся лицо, глаза западают, язык становится сухим, а черты лица заостряются.

Также определяются признаки раздражения брюшины (перитониальные симптомы). Болевой приступ заставляет пациента принимать вынужденное положение: лежа на боку с согнутыми и прижатыми к животу ногами.

Возможно развитие хирургических осложнений, требующих операции: инвагинация или кишечная непроходимость, перфорация аппендикса с возникновением перитонита. Абдоминальный синдром обычно купируется самостоятельно в течение двух – трех дней.

Нередко при геморрагическом васкулите в процесс вовлекаются и почки. Повреждение почек обусловлено образованием тромбов в мелких сосудах почечных клубочков, что ведет к развитию гломерулонефрита. Клинически почечный синдром проявляется микро- и макрогематурией (обнаруживается кровь в моче), протеинурией (белок в моче) и нефротическим синдромом, то есть отеками. Почечный синдром возникает не сразу, а после стихания кожного и абдоминального синдромов, обычно это происходит на первом году болезни. Частота встречаемости составляет от 40 до 60 процентов случаев.

Другие проявления болезни встречаются достаточно редко. Это может быть вовлечение в процесс головного и спинного мозга, геморрагические пневмонии, миокардиты и прочее, которые диагностируются с помощью специальных исследований.

В детском возрасте в половине случаев заболевание протекает без геморрагической сыпи, что усложняет диагностику. В первую очередь у детей в патологический процесс вовлекаются суставы с развитием суставного синдрома и пищеварительный тракт с развитием абдоминального синдрома. Заболевание, как правило, начинается и протекает остро.

Диагностика

Диагностика заболевания начинается со сбора жалоб и изучения анамнеза болезни и жизни (перенесенные недавно инфекции, наличие хронических заболеваний, наследственность). Затем проводится тщательный осмотр больного, во время которого оценивается цвет кожных покровов, наличие/отсутствие геморрагических высыпаний, состояние крупных суставов, проводится пальпация живота и прочее.

Из лабораторных методов применяются следующие:

При малой степени активности или в начале болезни ОАК в пределах нормы. В последующем возможно повышение лейкоцитов (лейкоцитоз) и нейтрофилов (нейтрофиллез), снижение эритроцитов и гемоглобина вследствие геморрагических кровоизлияний в коже. Также возрастает СОЭ.

В случае развития почечного синдрома в ОАМ обнаруживают эритроциты (гематурия), белок (протеинурия) и цилиндры (цилиндрурия).

Определяется количество сиаловых кислот, фибриногена, гаптоглобулина, а-глобулинов и у-глобулинов. При геморрагическом васкулите их содержание повышается. Также определяют содержание холестерина, креатинина и мочевой кислоты и прочие показатели для выявления сопутствующей патологии.

• Моча по Зимницкому (снижение плотности мочи при почечном синдроме).

• Анализ кала

При абдоминальном синдроме в кале возможно определение крови, что указывает на кишечное кровотечение.

• Иммунологическое исследование

Определяются иммунологические комплексы класса А (увеличение). Возможно увеличение СРБ (С-реактивного белка), что характерно для аутоиммунных заболеваний.

• Коагулограмма (в пределах нормы).
• Кровь на вирусные гепатиты (В, С)

Определение иммуноглобулинов на гепатиты, которые могут дать начало развития заболевания.

Из инструментальных методов применяют:

• УЗИ почек (при почечном синдроме);
• УЗИ брюшной полости (при болях в животе);
• биопсия почек (при почечном синдроме) и кожи – повреждение мелких сосудов, выявление воспаления в них и разрушения стенок;
• эндоскопические методы (ФГДС, колоноскопия и бронхоскопия и другие).

Также помогают в диагностике заболевания и другие методы исследования:

• щипковая проба – возникновение подкожных геморрагий при сдавлении кожи;
• проба жгута – появление геморрагий при наложении на плечо жгута;
• манжеточная проба – при наложении манжеты тонометра и нагнетании в нее воздуха появляются подкожные кровоизлияния.

Лечение

Терапией геморрагического васкулита занимается врач-ревматолог. При возникновении осложнений привлекаются врачи других специальностей (хирурги, нефрологи и прочие). Всех пациентов в остром состоянии и при рецидивировании процесса госпитализируют. Показан постельный режим, что способствует ограничению движений в конечностях, улучшению микроциркуляции и снижает вероятность увеличения кожных кровоизлияний. Также назначается гипоаллергенная диета. Из лекарственных препаратов назначаются следующие:

• прием энтеросорбентов (активированный уголь, энтеросгель и другие), что связывают токсины в кишечнике и выводят их из организма;
• дезагрегантные препараты (курантил, аспирин, трентал, тиклопидин) – предотвращают образование сгустков крови, улучшают микроциркуляцию;
• назначение антикоагулянтных препаратов (гепарин, фраксипарин) – улучшают реологию крови, повышают ее текучесть, снижают свертываемость и тромбообразование;
• прием антигистаминных препаратов (тавегил, кетотифен, кларитин) – предотвращают развитие аллергических реакций;
• инфузионное (внутривенное) вливание растворов – выведение вредных веществ из организма;
• прием глюкокортикоидов (преднизолон, метилпреднизолон) – обладают антигистаминным, противовоспалительным и иммуносупрессивным действием – эффективны при почечном и суставном синдромах;
• антибиотики и противомикробные препараты – для борьбы с инфекцией.

• прием нестероидных противовоспалительных препаратов (диклофенак, ибупрофен, индометацин) – действуют как жаропонижающие, купируют боль и подавляют воспаление – назначаются при суставном синдроме;
• прием некоторых витаминов – мембраностабилизаторы, укрепляют сосудистую стенку, предотвращают кровоизлияния (витамины А, Е, никотиновая кислота, группы В);
• цитостатики – купируют рост опухолевых клеток и угнетают работу иммунной системы, то есть подавляют аллергические реакции;
• плазмаферез и гемодиализ – очищение крови от вредных веществ и аллергических иммунокомплексов;
• препараты кальция – предупреждают вымывание солей кальция из организма.

• спазмолитики (папаверин, но-шпа, спазган) – снижают тонус мышц вокруг поврежденных суставов, купируют боль;
• антацидные средства (альмагель, маалокс) – понижают кислотность желудочного сока, тем самым уменьшают риск повреждения слизистой желудка гормонами (преднизолон).

При возникновении хирургических осложнений геморрагического васкулита проводится оперативное лечение (аппендэктомия, резекция кишечника и прочее).

Вопрос – ответ

Ответ: В первую очередь следует исключить из употребления высокоаллергенные продукты, такие как яйца, шоколад, цитрусовые, кофе и какао, морская рыба и морепродукты, орехи. Также необходимо отказаться от жирной и жареной пищи. В диете должны преобладать молочные продукты с пониженной жирностью, тушеные и отварные блюда. Разрешаются зеленые яблоки, крупяные каши, индюшатина и крольчатина, растительные масла.

Ответ: Как правило, прогноз, особенно при легкой форме болезни, благоприятный. Тяжелое течение геморрагического васкулита чревато рецидивированием заболевания и возникновением осложнений (нефрит, осложненный почечной недостаточностью). При молниеносной форме высока вероятность летального исхода в течение нескольких дней после начала болезни.

Ответ: Диспансерный учет у взрослых после перенесенного заболевания не показан. Дети должны наблюдаться на протяжении двух лет. В первые полгода ежемесячно, следующие полгода раз в квартал, и последний год каждые 6 месяцев. Дети не должны заниматься спортом, им противопоказаны физиопроцедуры и инсоляция (пребывание на солнце).

Ответ: Да, заболевание может привести к возникновению кишечной непроходимости и перитониту, хронической почечной недостаточности, нарушению функций внутренних органов (сердце, печень), анемии и легочным кровотечениям, у детей возможно развитие геморрагических диатезов.