Геморрагический диатез и васкулит это одно и тоже

1. Геморрагические диатезы: определение, эпидемиология.

Геморрагические диатезы – это группа заболеваний с повышенной кровоточивостью, обусловленной нарушениями в различных звеньях гемостаза (коагуляционном, тромбоцитарном, сосудистом). По данным ВОЗ, в странах Европы частота гемофилии А составляет 1:10 000 новорожденных мальчиков, идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура – 2-2,5:100 000, геморрагический васкулит – 2,5:10 000 детей.

2. Геморрагические диатезы: классификация.

I. Геморрагические диатезы, обусловленные нарушением плазменного звена гемостаза:

1. Нарушение образования плазменного тромбопластина:

• Ø гемофилия А;
• Ø гемофилия В;
• Ø гемофилия С.

2. Нарушение образования тромбина:

• гипопроконвертинемия;
• недостаток фактора X;
• нарушение образования фибрина;
• недостаток фактора XIII.

II. Геморрагические диатезы, обусловленные нарушением мегакариоцитарно-тромбоцитарной системы:

• аутоиммунная тромбоцитопеническая пурпура;
• тромбастения;
• гипо- и апластическая анемия;
• дополнительно: тромбоцитопения при лучевой болезни, тромбоцитопения при лейкозах.

III. Геморрагические диатезы, обусловленные нарушением сосудистой системы:

• геморрагический васкулит;
• болезнь Рандю-Ослера;
• цинга (хроничский гиповитаминоз С);
• геморрагическая лихорадка;
• геморрагический васкулит при инфекционном эндокардите, тифах и др.

3. Геморрагические диатезы: типы кровоточивости.
Различают пять типов кровоточивости (по З.С. Баркагану):

Болезненные напряженные кровоизлияния как в мягкие ткани (гематомы), так и в суставы (гемартрозы), с выраженной патологией опорно-двигательного аппарата; типичен для гемофилии А и В.

Геморрагическая сыпь в виде экхимозов, петехий. Характерна для тромбоцитопений, тромбоцитопатий и некоторых нарушений свертываемости крови (исключительно редких) - гипо- и дисфибриногенемий, наследственного дефицита факторов Х и II, иногда VII.

Характеризуется сочетанием петехиально-пятнистой кровоточивости с появлением отдельных больших гематом (забрюшинных, в стенке кишечника и т. д.) при отсутствии поражения суставов и костей (в отличие от гематомного типа) либо с единичными геморрагиями в суставы: синяки могут быть обширными и болезненными. Такой тип кровоточивости наблюдается при тяжелом дефиците факторов протромбинового комплекса и фактора XIII, болезни Виллебранда, ДВС-синдроме, передозировке антикоагулянтов и тромболитиков, при появлении в крови иммунных ингибиторов факторов VIII или IX.

Характеризуется геморрагиями в виде сыпи или эритемы (на воспалительной основе), возможно присоединение нефрита и кишечных кровотечений; наблюдается при инфекционных и иммунных васкулитах, легко трансформируется в ДВС-синдром (разграничение представляет большие трудности).

Наблюдается при телеангиоэктазиях, ангиомах, артериовенозных шунтах; характеризуется упорными строго локализованными и привязанными к локальной сосудистой патологии геморрагиями.

1. Геморрагическиий васкулит: этиопатогенез.

6. Геморрагическиий васкулит: классификация.

7. Геморрагическиий васкулит: клиническая картина.

КЛИНИЧЕСКИЕ ФОРМЫ ГЕМОРРАГИЧЕСКОГО ВАСКУЛИТА

КОЖНАЯ ФОРМА.

• Тип кровоточивости – васкулитно-пурпурный.
• На коже имеются петехиально-папулезные элементы, располагаются симметрично с локализацией на разгибательных поверхностях конечностей, вокруг крупных суставов, ягодицах.
• Пробы на резистентность капилляров (проба щипка, проба жгута и др.) отрицательные.
  

СУСТАВНАЯ ФОРМА.

• Геморрагическая сыпь на коже.
• Артрит (аллергический синовиит). Поражаются крупные и средние суставы: боль, припухлость, повышение местной температуры (над суставом). Артрит исчезает за несколько дней бесследно.
• Интоксикация.

АБДОМИНАЛЬНАЯ ФОРМА.

• Геморрагическая сыпь на коже.
• Артрит.
• Абдоминальный синдром: схваткообразные боли в животе, рвота, алая кровь в стуле.
• Выраженная интоксикация.

МОЛНИЕНОСНАЯ ФОРМА – бурное развитие всех симптомов, элементы на коже сливные, с некрозами. Кожные поражения могут быть полиморфны за счет новых подсыпаний.

У больных при всех формах могут быть явления многоморфной или узловатой эритемы, ангионевротического отека, отечность кистей, стоп, голеней, век, лица.

СТЕПЕНИ АКТИВНОСТИ ГЕМОРРАГИЧЕСКОГО ВАСКУЛИТА

I.Температура тела нормальная или субфебрильная, на коже небольшое количество элементов сыпи, СОЭ и количество лейкоцитов обычно в норме.
II. Температура тела до 38°С, суставной и абдоминальный синдром, СОЭ - 20-40 мм/час, лейкоцитоз - более 10 Г/л.
III. Так называемая “молниеносная форма”: быстрое бурное развитие всех симптомов, сыпь сливная некротическая. Значительное повышение СОЭ и лейкоцитов.

ОСЛОЖНЕНИЯ ГЕМОРРАГИЧЕСКОГО ВАСКУЛИТА

• Инвагинация.
• Гломерулонефрит – поражение почек, вызванное иммунными комплексами с IgA.

8. Геморрагическиий васкулит: данные дополнительных методов обследования.

• Количество тромбоцитов в норме (200-300 Г/л или 50-70 тромбоцитов на 1000 эритроцитов).
• Ретракция кровяного сгустка в норме (через 24 часа – полная).
• Длительность кровотечения по Дьюку в норме (до 5,5 мин).
• Свертываемость капиллярной крови (по Сухареву) в норме (начало-2-3 мин, конец - 5,5 мин).
• Свертываемость венозной крови (по Ли-Уайту) в норме (6-8 мин., максимум – до 10 мин.).
• Грубых изменений свертывающей системы не находят, но как правило регистрируют тенденцию к гиперкоагуляции:
• Активированное частичное тромбопластиновое время (АЧТВ) укорочено - склонность к гиперкоагуляции.
• Повышение уровня фактора Виллебранда в плазме.
• Снижение уровня антитромбина III.

В клиническом анализе крови:

• лейкоцитоз,
• нейтрофилез,
• повышение СОЭ.
• Повышение содержания уровня циркулирующих иммунных комплексов (ЦИК).

Геморрагическиий васкулит: дифференциальная диагностика.

Дифференциальный диагноз проводится с идиопатической тромбоцитопенической пурпурой, гемофилией.

10. Геморрагическиий васкулит: принципы лечения.

Постельный режим до стойкого исчезновения геморрагических элементов.
Диета – гипоаллергенная

МЕДИКАМЕНТОЗНОЕ ЛЕЧЕНИЕ ГЕМОРРАГИЧЕСКОГО ВАСКУЛИТА

• Антиагреганты: курантил (Dipyridamole), трентал (Pentoxifylline): от 3-4 недель до 6 месяцев.
• Антикоагулянты: гепарин ( при средне-тяжелых и тяжелых формах) от 300 ЕД/кг в сутки п/к 4 р/д или в/в капельно почасово (исходная доза 1-2 недели, длительность лечения от 2-3 недель до 4-6 недель). Снижают дозу постепенно на 50 ЕД/кг/ в сутки, не уменьшая числа инъекций, под контролем показателей свертываемости крови. Предпочтительны низкомолекулярные гепарины – фраксипарин (Nadroparin) – эффект от меньшей дозы.
• Нестероидные противовоспалительные средства (при суставном синдроме) до 1-2 недель.
• При тяжелых формах – преднизолон 1-2 мг/кг (длительность курса индивидуальная, чаще коротко 7-14 дней).
• Антигистаминные препараты – у детей с атопией
• Энтеросорбенты (связывание токсинов и биологически активных веществ в кишечнике): энтеросгель, энтеродез и др.
• При интоксикации – реополиглюкин, глюкозо-солевые растворы.
• При болях в животе – антиспастики, наблюдение хирурга (угроза инвагинации).
  

Геморрагическиий васкулит: профилактика.

• Предупреждение острах инфекционных заболеваний
• Лечение очагов хронической инфекции

12. Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура: определение.
Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП) – это первичный геморрагический диатез, который проявляется количественной и качественной недостаточностью тромбоцитарного звена гемостаза.

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура: этиопатогенез.

В основе этиопатогенеза идиопатической тромбоцитопенической пурпуры лежит иммунопатологический процесс: выработка антител к собственным тромбоцитам. При аутоиммунных формах идиопатической тромбоцитопенической пурпуры антитела вырабатываются к неизменным тромбоцитам, при гетероиммунных формах свойства тромбоцитов изменены (фиксированным на них инфекционным или неинфекционным антигеном). Тромбоциты с антитромбоцитарными антителами поступают в селезенку, где разрушаются фагоцитирующими мононуклеарами (макрофагами). Длительность жизни тромбоцитов при идиопатической тромбоцитопенической пурпуры 1-2 дня (в норме 10 дней). В костном мозге как реакция на снижение тромбоцитов в крови наблюдается гиперплазия мегакариоцитарного ростка.

14. Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура: классификация.

15. Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура: клиническая картина.

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура: дифференциальная диагностика.

Дифференциальный диагноз проводится с тромбоцитопатиями, геморрагическим васкулитом, лейкемией.

17. Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура: данные дополнительных методов обследования.

• Тромбоциты крови – снижены. Критическое число Франка – количество тромбоцитов ниже 30 Г/л (при снижении количества тромбоцитов ниже этого числа у больного могут появляться тяжелые спонтанные кровотечения).
• Длительность кровотечения по Дьюку – удлинена.
• Ретракция кровяного сгустка нарушена.
• Свертываемость капиллярной и венозной крови в норме.

Для подтверждения ИТП – исследование пунктата костного мозга:

• гиперплазия мегакариоцитарного ростка или нормальное содержание мегакариоцитов,
• увеличение молодых форм мегакариоцитов;
• Определение антитромбоцитарных антител.
  

18. Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура: принципы лечения.

- Предупреждение острых инфекционных заболеваний

Геморрагическими диатезами называют целый ряд заболеваний, которые объединяет один ведущий признак – склонность организма к спонтанным кровотечениям. Это достаточно распространенная группа заболеваний, которые встречаются в любом возрасте, в том числе и раннем детском. Геморрагические диатезы бывают врожденными, возникшими из-за передающихся по наследству генетических отклонений, и приобретенными, явившимися следствием заболеваний крови или сосудов.

Поскольку в основе свертывания крови лежит механизм агрегации (склеивания) тромбоцитов, такие состояния, когда кровоточивость обусловлена нарушением этого механизма, называют дезагрегационной тромбоцитопатией. Дезагрегационная тромбоцитопатия это наиболее частая непосредственная причина образования геморрагического диатеза. На втором месте находятся нарушения проницаемости сосудистой стенки.

Первичный, или выступающий в качестве самостоятельного заболевания, геморрагический диатез у детей обычно имеет под собой причины либо наследственного характера: гемофилия, болезнь Ослера-Рандю, болезнь Виллебранда и т.п., либо иммунного: болезнь Шейнлейн-Геноха или геморрагический васкулит, различного рода эритемы.

Геморрагический диатез у детей также может быть вторичным состоянием, симптомом злокачественного заболевания крови, такого как острый лимфоцитарный, миеломный или лейкоцитарный лейкоз.

В отдельную группу выносят функциональные тромбоцитопатии у детей, которые являются не заболеванием, а лишь проявлением возрастной незрелости тромбоцитов. Функциональные тромбоцитопатии у детей очень распространены, по данным статистики, им подвержены от 5 до 10% всех детей, и более 50% всех случаев спонтанных кровотечений у детей объясняют этим состоянием. Функциональные тромбоцитопатии у детей являются преходящими — как правило, после завершения полового созревания они исчезают. Тем не менее, относиться к ним беспечно нельзя, поскольку при присоединении некоторых патогенных факторов они могут сыграть роль пускового механизма опасных для жизни состояний, например, стать причиной внутреннего кровотечения при ушибе или даже инсульта. Возрастная тробоцитопатия проявляется так же, как и остальные виды геморрагического диатеза у детей, повышенной кровоточивостью, и потому все подобные случаи требуют к себе внимания. Отличить по внешним признакам функциональную тромбоцитопатию от, скажем, проявлений острого лейкоза в ранней стадии невозможно, это можно сделать только после проведения лабораторных исследований крови.

В зависимости от того, какой механизм лежит в основе повышенной кровоточивости, выделяют 4 группы геморрагических диатезов:

• Геморрагии, в основе которых лежат нарушения, связанные с тромбоцитами, свертывающими клетками крови: уменьшение их количества (тромбоцитопения) или нарушение их функции (тромбоцитопатии). Они нередко обусловлены нарушениями иммунных механизмов, заболеваниями печени и почек. К этой группе относятся все случаи дезагрегационной тромбоцитопатии, в том числе и функциональная, описанная выше;
• Геморрагические диатезы, возникшие из-за нарушения обмена фибрина – белка, ответственного за свертывающие функции крови. Такие диатезы могут возникнуть под влиянием фибринолитиков, т.е. препаратов, уменьшающих содержание фибрина в крови, также бывают наследственными (гемофилия);
• Диатезы, в основе которых лежат обе причины, как нарушение свертываемости, так и расстройства тромбоцитарного гемостаза. К ним относятся геморрагии при повышенных дозах радиации, при злокачественных заболеваниях крови, болезнь Виллебранда;
• Геморрагические диатезы, к образованию которых приводят нарушения сосудистой стенки, в результате которых она становится проницаемой для кровяных телец. К этой группе относят геморрагический васкулит, недостаточность витамина С, последствия вирусной инфекции.

Основным и зачастую единственным симптомом геморрагического диатеза является повышенная кровоточивость, все остальные признаки так или иначе связаны именно с ней. Повышенная кровоточивость проявляется в виде длительных или обильных кровотечений по не соответствующим поводам, например, маленькая царапина может стать причиной серьезного и длительного кровотечения. Часто кровоточивость вообще является спонтанной. Проявляется это в виде не имеющих под собой причины кровотечений из носа, десен, маточных кровотечений у женщин, внезапном появлении гематом (синяков) без предшествующей травмы.

Различают 5 типов кровотечений при геморрагических диатезах:

Лечение геморрагических диатезов в первую очередь направлено на устранение кровотечений, поскольку они представляют собой непосредственную опасность для организма. С этой целью назначают препараты, увеличивающие свертываемость крови, а в случае тромбоцитопатий те, которые способствуют лучшему их созреванию, т.е. направленные на улучшение обмена веществ.

Диатезы, являющиеся вторичными, лечат вместе с тем заболеванием, которое их вызвало. Геморрагические диатезы, в основе которых лежат наследственно обусловленные механизмы, как правило, не излечиваются, однако постоянный контроль и терапия, направленная на устранение симптомов и поддержание здоровья, значительно продлевает жизнь таким пациентам.

Функциональная тромбоцитопатия у детей требует создания для ребенка таких условий, которые предохраняли бы его от серьезных травм, в то же время обеспечивая нормальную физическую активность. Также необходимо полноценное питание, профилактика инфекционных заболеваний, особенно вирусной этиологии.

Геморрагические диатезы — группа наследственных и приобретенных заболеваний, характеризующихся наклонностью организма к повторным кровотечениям и кровоизлияниям, которые наступают под влиянием незначительных травм. Механизм кровоточивости при геморрагических диатезах разнообразен. Наиболее распространенными геморрагическими диатезами являются геморрагический васкулит, тромбоцитопения, гемофилия.

Геморрагический васкулит (ГВ) — иммунокомплексное заболевание, характеризующееся поражением сосудистой стенки мелких кровеносных сосудов и проявляющееся симметричными кровоизлияниями на коже, обычно в сочетании с суставным синдромом, болями в животе и поражением почек.

Этиология. Развитие заболевания связывают с сенсибилизацией организма в результате вирусных и бактериальных инфекций, гельминтозов, вакцинации, лекарственной и пищевой аллергии. Имеет значение наличие хронических очагов инфекции.

Патогенез. В основе патогенеза лежит повреждающее действие комплексов антиген — антитело на сосудистый эндотелий. Поврежденный’эндотелий способствует внутрисосудистому склеиванию тромбоцитов (агрегации). Активизируется свертывающая система крови, что приводит к микротромбозу и закупорке капиллярной сети, некрозам и разрывам мелких кровеносных сосудов, нарушению микроциркуляции.

Клиническая картина. Выделяют кожную, кожно-суставную, кожно-абдоминальную и смешанную (кожно-суставно- абдоминальную) формы ГВ. Заболевание начинается остро с повышения температуры, общего недомогания, слабости. Ведущим в клинической симптоматике является геморрагический синдром.

Суставной синдром чаще встречается у детей старше 5 лет. В патологический процесс вовлекаются преимущественно крупные суставы — коленные, голеностопные, локтевые, лучезапястные. Суставы становятся болезненными, отечными, гиперемированными. Ограничиваются активные и пассивные движения. Возникшие изменения обычно быстро проходят, не оставляя деформаций.

Характерным для детского возраста является развитие ангионевротического отека на кистях, стопах, голенях, губах, веках.

При абдоминальном синдроме появляются резкие, приступообразные боли в животе, без определенной локализации. В тяжелых случаях возникает рвота с примесью крови, тенез- мы, кровавый или черный стул с примесью слизи.

Одним из проявлений ГВ, определяющих его тяжесть и прогноз, является вовлечение в патологический процесс почек. Степень выраженности почечного синдрома различна и колеблется от незначительного кратковременного появления в моче белка и эритроцитов до тяжелого поражения почек.

Лабораторная диагностика. ГВ свойственны гиперкоагуляция, значительная активизация тромбоцитов (усиление адгезии и агрегации тромбоцитов), положительные паракоагуляци- онные тесты, повышение фактора Виллебранда в крови. Для периферической крови характерны лейкоцитоз, нейтрофилез, эозинофилия, повышенная СОЭ. При биохимическом исследовании определяется диспротеинемия. В анализе мочи при почечном синдроме выявляются эритроциты, белок, цилиндры.

Лечение. Больные подлежат обязательной госпитализации. В острый период заболевания и в течение 5-7 дней после последних высыпаний назначается строгий постельный режим. Расширение режима допускается после проведения ортостатической пробы: ребенку 1-2 ч в день разрешают ходить; при отрицательной пробе — отсутствии свежих высыпаний — он переводится на общий режим. Необоснованное ограничение двигательной активности может усилить гиперкоагуляцию и вызвать новые высыпания. Больным показана безаллергенная диета. Из рациона исключаются облигатные аллергены, мясо, экстрактивные вещества, соления, копчености, жареные блюда, а также продукты, на которые отмечались аллергические реакции. В острый период заболевания ограничивается соль. В диету вводится кефир, ацидофилин. Показано витаминизированное питье: фруктовый морс, компот с небольшим количеством сахара. При абдоминальном синдроме рекомендуется механически щадящая полуохлажденная пища в жидком или полужидком виде. Ее дают небольшими порциями. Следует избегать включения продуктов, усиливающих перистальтику кишечника (черный хлеб, молоко, капуста, бобовые, газированные напитки и др.). Больным, получающим кортикостероидные препараты, показаны продукты, содержащие большое количество калия.

Базисная терапия заболевания включает применение деза- грегантов, гепарина, активаторов фибринолиза непрямого действия, глюкокортикоидов.

Из дезагрегантов рекомендуются курантил, трентал и ан- тиагреганты 111 поколения — ибустрин, тиклопедин. С целью активации фибринолиза применяют никотиновую кислоту и ее производные: теоникол, компламин, ксантинола никотинат.

Гепарин или его низкомолекулярные аналоги назначают при наличии сливной кожной сыпи, особенно с язвеннонекротическими элементами, развитии почечного и абдоминального синдромов. Лечение проводится под контролем коа- гулограммы.

На фоне базисной терапии применяются нестероидные противовоспалительные препараты (волыпарен, диклофенак), антигистаминные средства. В комплексную терапию ГВ входят энтеросорбенты

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Код по МКБ 10

• D 69 – пурпура и прочие явления геморрагии;
• D 69.0 – пурпура аллергического генеза;
• D 69.1 – дефекты качества тромбоцитов;
• D 69.2 – прочая пурпура нетромбоцитопенической этиологии;
• D 69.3 – идиопатическая пурпура тромбоцитопенической этиологии;
• D 69.4 – прочие первичные тромбоцитопении;
• D 69.5 – вторичные тромбоцитопении;
• D 69.6 – неуточненные тромбоцитопении;
• D 69.8 – прочие уточненные геморрагии;
• D 69.9 – геморрагия неуточненная.

Причины геморрагического диатеза

В зависимости от причин и этиологии болезни отличают такие типы геморрагического диатеза:

• диатез, вызванный расстройством гемостаза тромбоцитов. Этот тип включает в себя такие патологии, как тромбицитопатия и тромбоцитопения. Факторами развития могут быть снижение иммунитета, заболевания почек и печени, поражения вирусами, химиотерапевтическое лечение и облучение радиацией;
• заболевание, спровоцированное нарушениями процессов сворачиваемости крови – это может быть расстройство фибринолиза, употребление антикоагулирующих и фибринолитических препаратов, различные типы гемофилии и пр.;
• нарушение проницаемости стенок сосудов, вызванное недостатком аскорбиновой кислоты, геморрагической ангиоэктазией или васкулитом;
• заболевание, вызванное гемостазом тромбоцитов – болезнью Виллебранда, тромбогеморрагическим синдромом, лучевой болезнью, гемобластозами и пр.

Патогенез геморрагического диатеза можно разделить на несколько основных разделов:

• геморрагии, возникшие вследствие расстройства сворачиваемости крови;
• геморрагии, связанные с изменениями процессов и органики формирования тромбоцитов, а также с нарушениями их свойств;
• геморрагии, развивающиеся в результате повреждения сосудов.

В нормальном здоровом организме стенка сосуда может быть отчасти проницаема для газообразных и растворимых веществ. Для элементов крови и протеинов стенка, как правило, непроницаема. Если же происходит нарушение её целостности, то запускается непростой процесс коагуляции, направленный на предотвращение кровопотери – так организм пытается не допустить возникновение состояния, опасного для жизни.

Сама по себе патологическая кровоточивость обычно происходит по двум причинам – это повышение проницаемости стенки сосуда и расстройство процесса сворачиваемости. Иногда также высказывается гипотеза о том, что механизм геморрагии может быть запущен вследствие повышения свойства эритроцитов проходить через сосудистый барьер при небольшом разжижении крови, либо при выраженной анемии. В каких случаях это может случиться?

• Авитаминозы C (цинга), рутина и цитрина.
• Инфекционные заболевания, сепсис, стрептококк, менингококк, брюшной тиф и пр.
• Интоксикации (ядами, медикаментами).
• Действие высокой температуры.
• Аллергические патологии в организме.
• Нейротрофические расстройства.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10]

Симптомы геморрагического диатеза

Первые признаки геморрагического диатеза чаще всего являются одновременно и основными симптомами заболевания. У больного появляются небольшие синеватые пятнышки (схожие с кровоподтеками), красного цвета сыпь на передней части голеностопа, бедер или на внешней части предплечий.

В запущенных случаях сыпь сочетается с участками некроза, формируются язвочки. Иногда такое состояние может сопровождаться болями в эпигастральной области, приступами рвоты с элементами крови в рвотных массах.

Болезнь может начаться остро и даже внезапно. Кровотечения, кровоточивость в любые ткани и органы может сопровождаться развитием анемии.

Чаще всего пациенты обращаются к доктору по поводу сильного кровотечения, к примеру, после незначительной травмы. Впрочем, кровотечение может быть и произвольное, не зависящее от наличия прямого повреждения тканей.

При тщательном опросе больного можно обнаружить, что симптомы геморрагического диатеза преследовали его ещё с детского возраста. В отдельных случаях подобные признаки беспокоили и родственников заболевшего человека (если заболевание имеет наследственную этиологию).

Геморрагический диатез у детей

Геморрагический диатез, проявивший себя в детском возрасте, чаще всего носит наследственный характер. Несовершенство сворачивающей системы, сосудистой системы, дефекты тромбоцитов в данном случае предопределены генетикой и наследуются по рецессивному типу.

Заболевание у ребенка может проявиться следующим образом:

• наблюдается устойчивая кровоточивость десен в период прорезывания или смены зубов;
• часто возникают беспричинные кровотечения из носовой полости;
• могут появиться геморрагические высыпания;
• обнаруживается кровь в анализе мочи;
• у ребенка болят суставы, а при обследовании определяется кровоизлияние и деформация суставной сумки;
• периодически можно наблюдать кровоизлияния в глазную сетчатку;
• у девочек появляются меноррагии.

У новорожденных заболевание способно проявиться уже с второго-третьего дня жизни. К наиболее распространенным симптомам относят желудочно-кишечные кровотечения, которые обнаруживаются в виде кровавой дефекации и рвоты. Эти признаки могут возникнуть как отдельно друг от друга, так и одновременно. Помимо этого, наблюдается кровотечения из пупочной ранки, из слизистой полости рта и носоглотки, из системы мочевыделения. Наиболее опасными являются кровотечения в мозг и его оболочки, а также в надпочечники.

Геморрагический диатез при беременности

Беременность у пациенток с геморрагическим диатезом сочетается с большой опасностью, поэтому требует особого внимания и профессионального ведения. Даже небольшая врачебная ошибка может привести к грозным последствиям.

Во время беременности больную женщину могут подстерегать следующие опасности:

• развитие водянки и гестоза (в 34% случаев);
• вероятность самопроизвольного прерывания беременности (39%);
• преждевременные роды (21%);
• развитие плацентарной недостаточности (29%).

Среди наиболее серьезных осложнений можно назвать преждевременную отслойку нормально расположенной плаценты, кровотечения в родах и после родов. С такими сложностями можно столкнуться почти в 5% случаев заболеваний у беременных.

У родившегося ребенка могут быть диагностированы: хроническая гипоксия, задержка в развитии, недоношенность, неонатальная тромбоцитопения, геморрагический синдром, а также наиболее грозное осложнение – внутричерепное кровоизлияние, которое обнаруживается примерно в 2-4% случаев.

Геморрагический диатез в период лактации менее опасен, однако требует не меньшего строгого контроля со стороны врача. Женщина должна тщательно следить за своим самочувствием, не допускать повреждений кожи, принимать лекарственные средства, прописанные врачом. Многие пациентки, больные геморрагией, способны родить и выкормить здоровых и полноценных детей.

Классификация геморрагических диатезов

Типы геморрагических диатезов различают по видам кровоточивости. Таких типов всего насчитывают пять:

• Гематомный тип геморрагии – характеризуется повсеместными кровоизлияниями в мягкую ткань и суставные полости. Такие кровоизлияния имеют значительные размеры, они причиняют боль и напряжение в тканях. Могут сочетаться с десенными, носовыми, желудочными, маточными кровотечениями, гематурией.
• Смешанный тип – возникает вследствие сбоя тромбоцитарной функции, а также изменения состава плазмы, что приводит к нарушению свертываемости крови. Может сопровождаться петехиями (точечными кровоизлияниями).
• Васкулярно-пурпурный тип – появляется в результате патологии стенок сосудов, например, после инфекционных заболеваний. Может сопровождаться воспалением тканей, точечными кровоизлияниями (их можно прощупать пальцем, так как они слегка выступают над кожной поверхностью). Не исключается гематурия.
• Ангиоматозный тип – сопровождается стойкими кровотечениями, связанными с поражением сосудов. Мелких высыпаний и кровоизлияний, как правило, нет.
• Петехиально-пятнистый тип – не сопровождается массивными кровотечениями, но выдает себя появлением мелких пятен, гематом, петехий.

Наиболее часто обнаруживают васкулярно-пурпурный тип геморрагий. При данном заболевании мелкие кровоизлияния можно наблюдать на поверхности кожи, где часто происходит сдавливание тканей, например, при пользовании ремнем, при ношении плотных резинок в одежде, а также на ягодицах (место частого сидения).

Помимо этого, отличают:

• наследственный вариант диатеза, который проявляется уже в детском возрасте и продолжается в течение всей жизни больного;
• приобретенный вариант геморрагического диатеза, зависящий от нарушений системы сворачиваемости крови и состояния стенок сосудов.

[11], [12], [13], [14], [15], [16], [17]

Последствия и осложнения геморрагического диатеза

Геморрагический диатез способен осложниться хронической формой железодефицитной анемии (зачастую со сниженной кислотностью желудочного сока и отсутствием аппетита).

В отдельных случаях отмечается течение геморрагического диатеза на фоне расстройств иммунитета и аллергических проявлений, которые иногда и сами могут спровоцировать гемостаз, а могут и осложнить заболевание. Это связывают с сенсибилизацией пролившейся в тканевые структуры крови.

Пациенты с геморрагическим диатезом относятся к группе высокого риска из-за вероятности поражения вирусом гепатита B и ВИЧ-инфекцией (при частом переливании крови).

При повторяющихся кровоизлияниях в суставные сумки может появиться ограничение амплитуды, и даже неподвижность сустава.

Сдавливание большими кровяными сгустками нервных волокон способно стать причиной различных онемений и параличей.

Большую опасность несут невидимые глазу внутренние кровотечения, в особенности в различные отделы головного мозга и надпочечники.

[18], [19], [20], [21], [22], [23]

Диагностика геморрагического диатеза

Оценка анамнеза болезни и сбор жалоб пациента: когда были обнаружены первые кровотечения, присутствовало ли чувство слабости и прочие признаки диатеза; чем сам больной объясняет появление таких симптомов.

• Оценка жизненного анамнеза: наличие хронических болезней, продолжительный прием медикаментов, наследственность, наличие вредных привычек, онкологический анамнез, интоксикации.
• Внешний осмотр больного: оттенок и состояние кожи (бледная, синюшная, гиперемированная, с высыпаниями или кровоизлияниями), увеличение, болезненность и подвижность суставов, состояние пульса и кровяного давления.
• Анализы крови: определяется понижение числа эритроцитов, снижение уровня гемоглобина. Цветной показатель – в норме, численность лейкоцитов и тромбоцитов у разных больных может отличаться и даже не выходить за пределы нормальных значений.
• Анализы мочи: определяется эритроцитурия (гематурия) при наличии кровоизлияний в почки или систему мочевыделения.
• Биохимическое исследование крови: оценивается количество фибриногена, альфаи гамма-глобулинов, холестерина, сахара, креатинина, мочевой кислоты, а также показатели электролитического обмена для контроля над общим состоянием организма. Коагулограмма, оценка антигемофильных факторов.
• Инструментальная диагностика:
  • исследование материала костного мозга, изъятого во время пункционного прокалывания кости (чаще грудинной). Проводится для того, чтобы оценить кроветворную функцию;
  • трепанобиопсия – исследование, которое проводится на образце костного мозга и костного элемента с частью надкостницы, чаще изъятых из участка подвздошной кости. Для этого используется специфическое приспособление – трепан. Назначается для оценки состояния костного мозга.
• Для определения продолжительности кровотечения используют метод прокалывания верхней пальцевой фаланги или ушной мочки. Если функция сосудов или тромбоцитов нарушена, то показатель продолжительности повышается, а при недостатке свертывающих факторов – не изменяется.
• Время сворачиваемости определяют по формированию кровяного сгустка в образце венозной крови пациента. Чем меньше в крови факторов свертывания – тем дольше время сворачиваемости.
• Щипковая проба позволяет оценить степень возникновения подкожных излияний при сдавливании кожной складки в подключичной области. На данном участке кровоизлияние появляется лишь при сосудистых и тромбоцитарных нарушениях.
• Жгутовая проба схожа с предыдущей и состоит в накладывании жгута на область плеча больного (примерно на 5 мин.). При заболевании предплечье покрывается точечными кровоизлияниями.
• Проба с манжетой представляет собой накладывание манжеты от прибора для измерения кровяного давления. Доктор накачивает воздух до показателей около 100 мм рт. ст. и сохраняет его 5 мин. Далее происходит оценка кровоизлияний на предплечье больного.
• Дифференциальная диагностика заключается в консультации других профильных специалистов – например, терапевта, аллерголога, невропатолога, инфекциониста и пр.

[24], [25], [26], [27]

К кому обратиться?

Лечение геморрагического диатеза

Медикаментозное лечение назначается индивидуально (применяются различные лекарства в зависимости от типа заболевания):

• витаминные препараты (витамины K, P, витамин C) при поражении стенок кровеносных сосудов;
• глюкокортикоидные гормоны (гормональные средства коры надпочечников) при понижении численности тромбоцитов. Чаще всего применяется преднизолон от 1 мг/кг/сутки, с возможностью повышения дозировки в 3-4 раза (курс лечения от 1 до 4-х месяцев);
• специальные препараты, так называемые свертывающие факторы, при их недостатке.

Для срочной остановки начавшегося кровотечения применяют:

• накладывание жгута;
• тампонада полостей;
• тугая повязка;
• прикладывание холодной грелки или льда на место с кровотечением.

• операция по удалению селезенки (спленэктомия) проводится при значительном кровотечении. Такое вмешательство позволяет увеличить продолжительность жизни кровяных клеток;
• операция по удалению пораженных сосудов, которые являлись источниками повторяющихся кровотечений. При необходимости проводят протезирование сосудов;
• пункция суставной сумки с последующим отсасыванием скопившейся крови;
• операция по замене сустава на искусственный, если произошли необратимые изменения, не поддающиеся лечению.

Гемотрансфузионная терапия (переливания донорских препаратов крови):

• трансфузия плазмы, содержащей все свертывающие факторы (свежезамороженный препарат), позволяет восстановить уровень всех факторов, а также поддержать иммунную защиту больного;
• трансфузия тромбоцитарной массы;
• трансфузия эритроцитарной массы (иногда вместо этого препарата используют отмытые эритроциты, что понижает выраженность побочных проявлений при переливании). Применяется в крайних случаях – например, при тяжелой анемии и анемической коме.

Физиотерапевтическое лечение подразумевает воздействие магнитного или электрического полей, что способствует рассасыванию кровяных сгустков и восстановлению поврежденных тканей.

ЛФК назначается в период ремиссии для разработки достаточной двигательной амплитуды в суставах, которые подверглись кровоизлиянию.

Гомеопатия: при увеличенной степени системных кровоизлияний и склонности к кровотечениям могут помочь следующие гомеопатические средства.

• Phosphorus. Применяется также при коагулопатиях, геморрагической лихорадке, авитаминозе C.
• Lachessis, Crotalus. Может использоваться при геморрагическом васкулите и гемофилии.
• Arsenicum album. Чаще всего комбинируется с вышеперечисленными препаратами.
• Bothrops. Назначается больным геморрагическим васкулитом при наличии повреждений кожного покрова, в том числе язв, трофических изменений.

Лечение травами предусматривает использование растений, стимулирующих обмен веществ, повышающих сворачиваемость крови, улучшающих заживление тканей.

Некоторые из применяемых растений могут содержать токсические вещества, поэтому лечение проводят только с одобрения лечащего врача.

Рекомендуется приготовить следующие смеси лекарственных трав:

• сбор с чистецом, тысячелистником, листьями крапивы, спорышом, листьями земляники и манжетки – 8 г сбора заваривают в 400 мл кипящей воды, настаивают четверть часа, пьют по 100 мл после приема пищи трижды в день;
• сбор с репешком, кукурузными рыльцами, соцветиями калины, листьями малины, ягодами шиповника и рябины – приготовить, как в предыдущем рецепте;
• сбор со зверобоем, крапивой, тысячелистником, ясноткой, ольхой, цветом ромашки и листом ежевики – 4 г сырья заваривают 200 мл кипящей воды, настаивают 3 ч, пьют по трети стакана 4 раза в день после приема пищи;
• лист барвинка, лесного ореха, корень калгана, лист черники, ягоды калины, рябины и шиповника – используют для заваривания 7 г на 350 мл кипящей воды, настаивают 3 ч, принимают по 1/3 стакана трижды в день после приема пищи.

Такие смеси принимают курсом в 2 месяца. Через 2 недели курс можно повторить, при необходимости сократив его до 1 мес.

При устойчивом улучшении состояния используют такие растения, как лист барвинка, манжетку, горец почечуйный, зверобой, кукурузные рыльца и ягоды рябины – компоненты можно заменять между собой с каждым новым курсом лечения.

В остром периоде важно соблюдение постельного режима на протяжении не менее 3-х недель.

[28], [29], [30], [31], [32], [33], [34], [35], [36], [37], [38], [39], [40]