Геморрагический синдром при инфекционных заболеваниях

Т.А.ДАМИНОВ, Л.Н.ТУЙЧИЕВ, Н.У.ТАДЖИЕВА, ИНФЕКЦИОННЫЕ БОЛЕЗНИ В ДЕЯТЕЛЬНОСТИ ВРАЧА ОБЩЕЙ ПРАКТИКИ, 2007

Геморрагические симптомы - кровавая рвота, носовые, кишечные, маточные, десневые кровотечения - основные проявления геморрагических вирусных лихорадок (ГВЛ). Эти явления держатся 2-5 дней. Нарушения со стороны других внутренних органов мало выражены.
ГВЛ - это острые инфекционные заболевания вирусной природы, характеризующиеся токсикозом, лихорадкой и геморрагическим синдромом - истечением крови из сосудов (кровотечения, кровоизлияния). Возбудители относятся к группе арбовирусов, резервуаром которых являются преимущественно мышевидные грызуны и иксодовые клещи. Заражение наступает при укусе клещей, при контакте людей с грызунами или предметами, загрязненными их выделениями, через воздух (геморрагическая лихорадка с почечным синдромом). Геморрагические лихорадки - это природно-очаговые заболевания и встречаются в виде отдельных случаев или небольших вспышек в сельской местности, особенно в районах, недостаточно освоенных человеком.
Вирусы геморрагических лихорадок являются разнотипной группой, но относятся к РНК-содержащим (односпиральным) вирусам, принадлежат к 4 таксономическим семействам. Членами семейства Филовирусы (Filoviridae) являются вирусы Эбола (Ebola) и Марбурга (Marburg), возбудители тяжелых геморрагических лихорадок с высоким уровнем летальности. Семейство Аренавирусы (Arenaviridae) включает вирусы вызываемые лихорадку Ласса (Lassa), Аргентинскую геморрагическую лихорадку и Боливийскую геморрагическую лихорадку.
В семействе Буньявирусы (Bunyaviridae) находятся вирусы Крымско-Конголезской геморрагической лихорадки и ханта- вирусы, которые вызывают геморрагическую лихорадку с почечным синдромом. Наконец, семейство Флавивирусы (Flaviviridae) - это вирусы, вызывающие лихорадку денге и желтую лихорадку.

Прямое цитотоксичное воздействие вируса на клетки эндотелия играет значимую роль в патогенезе всех ГВЛ. Особенно это относится к филовирусам, которые как известно повреждают клетки эндотелия сосудов. Гепатотоксичность приводит к истощению факторов свертывания и развитию коагулопатии при лихорадке Рифт Валли. В реальности, патогенез ГВЛ включает комплекс воздействий перечисленных и других факторов.
Инкубационный период ГВЛ зависит от типа возбудителя и может быть от 1-2 дней до нескольких суток. Больные не заразны в течение инкубационного периода. В основном, клинические проявления ГВЛ могут быть разделены на два периода: ранний и поздний. Ранние проявления не специфичны, но положительный симптом жгута может дать направление в диагностике. Геморрагические проявления появляются позднее в течение болезни и часто сочетаются с гипотензией, шоком, патологией почек и вазопатией. Симптом жгута для определения повышения проницаемости капилляров является доступным методом диагностики геморрагической лихорадки денге. Он также может помочь в диагностике других геморрагических лихорадок, хотя это может быть и не подтверждено клинически. Тест проводится путем помещения манжеты от аппарата измерения артериального давления на верхнюю часть руки и накачивания ее до уровня давления между систолическими и диастолическими показателями. После экспозии в 5 минут, давление снимается, и дистальная часть руки исследуется на наличие петехий. Более чем 20 петехий на 2,5 см считается положительным тестом.
Основным резервуаром вируса крымской геморрагической лихорадки (КГЛ) являются клещи рода Гиалемма (Hyalomma). Эта инфекция сохраняется у клещей пожизненно и может передаваться потомству трансовариально. Инфицированные клещи обычно сохраняются в результате жизненного цикла, включающего мелких млекопитающих, являющихся основными носителями (хозяевами) клещей. Крупные дикие и домашние (сельскохозяйственные) животные также могут заражаться, и эти животные выступают в роли дополнительных носителей (хозяев) в эпизоотическом процессе. Люди обычно заражаются трансмиссивным путем - через укусы инфицированных клещей (часто паразитирующих на домашнем скоте). Люди также могут заразиться при контакте с кровью, другими жидкостями организма или тканями инфицированных животных (сельскохозяйственных). Может развиваться передача вируса от человека человеку, в ряде случаев отмечалась внутрибольничная передача инфекции.
Инкубационный период после укуса клеща длится обычно до 3 дней. Инкубация может быть дольше при других путях заражения. Начало болезни острое. Начальные симптомы несколько неспецифичны, но у больных достаточно выражена интоксикация и часто имеются гастроинтестинальные симптомы и нарушения сознания. Гиперемия лица, шеи, верхней части грудной клетки и конъюнктивит также имеют место в начале болезни. Геморрагические проявления появляются спустя 3-5 дней от начала болезни, проявляются петехиальной сыпью на туловище и конечностях. Обычны большие кровоизлияния (синяки), также как кровотечения - носовые, почечные, кишечные, желудочные, у женщин - маточные. При более тяжелом течении развивается шок, почечно-печеночная недостаточность и прогрессирующее развитие процесса, включающее полиорганную недостаточность. Средняя летальность колеблется от 15 до 40%. Тромбоцитопения и лейкопения являются обычными лабораторными изменениями при КГЛ. Более поздние лабораторные данные отражают органную и системную патологию при тяжелом течении болезни, такие как повышение креатинина, печеночных ферментов и креатин- киназы и показатели, указывающие на диссеминированное внутрисосудистое свертывание.
Подозрение на случай КГЛ основывается на присутствии следующих признаков или симптомов:

острое тяжелое заболевание, сопровождающееся высокой лихорадкой, инфекционно-токсическим шоком и диссеминированным внутрисосудистым свертыванием, геморрагическим синдромом, характеризующимися следующими признаками:
петехиальная сыпь,
кровоизлияния,
кровотечения (носовые, маточные, желудочно-кишечные, десневые и другие).

При осмотре больного отмечаются характерные для септического состояния клинические признаки - лихорадка, резко выраженная головная боль, вялость, сонливость, потеря сознания, у некоторых менингеальные симптомы, сухость языка, обложен- ность белым налетом, неприятный запах изо рта, увеличение печени, у половины больных отмечается увеличение селезёнки, тахикардия, снижение АД, положительный симптом Пастернацко- го, в моче - белок (25-30 мг/л), в осадке значительное количество лейкоцитов, свежих эритроцитов и единичные в поле зрения зернистые и гиалиновые цилиндры. В периферической крови - гипохромная анемия, цветной показатель 0,5-0,9, гемоглобин снижен до 45%, эритроциты до 800 тыс. Со стороны белой крови - лейкопения, прогрессирующая с нарастанием тяжести болезни, лимфоцитоз, нейтропения, анэозинофилия, тромбоцитопения (19300-35000), общий белок снижен (50-70 г/л), фибриноген снижен (1,5-15 мг/л). Основным диагностически важным клиническим симптомом является специфическое высыпание геморрагического характера.
Подтвержденный случай как минимум одно из следующего:

выявление антител класса IgM или IgG методом ИФА,
положительный результат ПЦР,
изоляция вируса,
выявление антигена из патологоанатомического материала иммуногистохимическим методом.

Специфическая терапия существует для немногих вирусных геморрагических лихорадок. Имеется опыт применения антивирусного препарата, аналога нуклеозидов - рибавирина, который является эффективным в лечении вирусных геморрагических лихорадок родов буньявирусы и аренавирусы. Он существенно уменьшает летальность при КГЛ. Однако внутривенных форм рибавирина еще нет.
Своевременная интенсивная патогенетическая терапия может улучшить исход болезни.
Вакцина против желтой лихорадки 17D является единственной широко используемой вакциной против вирусных геморрагических лихорадок. Учитывая, что КГЛ может передаваться от человека человеку, необходим строгий эпидемиологический контроль (режим) в отношении всех подозрительных больных пока не будет исключен диагноз. Эти меры включают использование сменных халатов, перчаток, при необходимости масок, очков, специальной обуви (сапоги, галоши). Адевактный эпидемиоло-
гический контроль поможет практически исключить все внутрибольничные случаи заражения КГ Л.
Помимо ГВЛ, геморрагический симптомокомплекс характерен для тяжелых форм вирусных гепатитов (А, В, С, D, Е) (см гл. 4). Он проявляется кровоподтеками на местах инъекций, носовыми кровотечениями и сопровождается клиникой, характерной для вирусных гепатитов (интоксикация, тошнота, рвота, желтуш- ность кожи и склер, темная моча, ахоличный кал). Лабораторно отмечаются характерные для гепатита изменения общих и биохимических показателей, снижение протромбинового индекса. В отличие от ГВЛ, температурная реакция при ВГ отсутствует.
Помимо этого, геморрагический синдром характерен для ряда воздушно-капельных инфекций, таких как грипп, менин- гококцемия, корь, коклюш и др.
Тактика ВОП: при выявлении больного с геморрагическим синдромом, врач должен немедленно госпитализировать больного в стационар. Проявления геморрагического синдрома говорят о тяжести состояния больного независимо от нозологии болезни.
При подозрении на ГВЛ проводятся все мероприятия, проводимые при ООН.

[youtube.player]

Геморрагические диатезы появляются при изменениях в звеньях гемостаза (таких как поражение сосудистой стенки) и возникают при состоянии повышенной кровоточивости как взрослого организма, так и детского. Геморрагическая болезнь – это кровотечения слизистых оболочек. Обнаружить ее можно, сдав развернутый анализ крови.

Что такое геморрагии

В медицине самопроизвольное истечение крови из сосудов на каком-либо участке тела носит название геморрагии. Данный патологический синдром проявляется у пациентов в ответ на внешнее воздействие или при наличии внутренних заболеваний. Геморрагическая болезнь возникает из-за повреждения целостности стенок сосудов, уменьшения количества тромбоцитов, нарушения коагуляционного гемостаза. При этом кровь вытекает за границы кровеносного сосуда через поврежденную зону. Виды аномалии зависят от того, в какой части тела они проявляются.

Среди форм геморрагических болезней выделяют наследственные и приобретенные нарушения гемостаза. Последние связаны с многофакторными нарушениями свертывающей системы крови (к примеру, острый синдром ДВС), поражением кровеносных сосудов дисметаболического, иммунного, токсико-инфекционного, иммунокомплексного происхождения, аномалиями адгезивных белков плазмы крови, поражением тромбоцитов и мегакариоцитов. Наследственные геморрагические заболевания обусловлены:

патологиями плазменных факторов свертывающей системы крови;
наследственным нарушением гемостаза;
генетическими структурными изменениями сосудистой стенки.

Геморрагические диатезы у детей

Из-за недостатка витамина К может развиваться геморрагический синдром новорожденных, среди признаков которого выделяют: геморрагические кожные высыпания, пупочное кровотечение. Может случиться кишечное кровотечение или внутримозговое кровоизлияние. Врачи называют следующие причины возникновения геморрагий у новорожденных: во время беременности мать принимала фенобарбиталы, салицилаты или антибиотики. Геморрагическая болезнь у детей возникает при:

неопластическом поражении соединительной ткани;
тромбоцитопении;
коагулопатии;
вазопатии;
гемофилии.

Патогенез геморрагического синдрома

В качестве механизма развития заболевания геморрагическим синдромом и его проявлений врачи описывают следующую картину патогенеза:

нарушение свертываемости (ДВС-синдром) и продукции тромбоцитов;
изменения структуры коллагена, свойств фибриногена, стенки сосудов:
- при циркулярных расстройствах;
- снижении нейротрофической функции центральной нервной системы;
- нарушении ангиотрофической функции тромбоцитов.

Геморрагические заболевания – классификация

В медицине описаны такие типы геморрагических синдромов: гематомный, петехиально-пятнистый, смешанный синячково-гематомный, васкулито-пурпурный, ангиоматозный. Перечисленные виды отличаются характером проявления, причинами. В каждом отдельном случае необходимо соблюдать индивидуальную тактику лечения, выбранную лечащим врачом. Описание геморрагического диатеза в соответствии с типом заболевания:

Гематомный тип обусловлен хронической генетической кровоточивостью. Данная тяжелая болезнь на почве пониженной свертываемости проявляется у пациента в виде болезненных ощущений при кровоизлияниях в суставы (гемартрозы), нарушениях функций опорно-двигательной системы. При травме внутренние гематомы образуют в мягких тканях обширные отеки, из-за чего и возникает боль.
Петехиально-пятнистый тип по-другому называется синячковым из-за внешних проявлений на теле в виде синяков, что видно на фото. Появляется при нарушениях свертываемости крови (недостатке факторов свертывания, гипо- и дисфибриногенемии), тромбоцитопатии и тромбоцитопении (тромбоцитопеническая пурпура).
Микроциркуляторно-гематомное, или смешанное синячково-гематомное кровотечение развивается при наличии в крови иммунных ингибиторов факторов IX и VIII, передозировке тромболитиков и антикоагулянтов, ДВС, болезни Виллебранда, тяжелой нехватке факторов протромбинового комплекса и фактора XIII. Внешне данный тип заболевания проявляется через петехиально-пятнистые кожные геморрагии, гематомы больших размеров в забрюшинной области и стенке кишечника, петехиальной кожной сыпью.
Симптомами васкулито-пурпурного типа является кожная сыпь красного цвета (эритема). При заболевании наблюдаются склонность к кровотечениям в кишечнике и воспалению почек (нефриты), иммунные и инфекционные васкулиты, ДВС-синдром.
Ангиоматозный тип развивается в области артериовенозных шунтов, ангиом, телеангиэктазий. Для этого типа болезни характерны геморрагии в зоне сосудистых аномалий и упорные кровотечения постоянной локализации.

Причины геморрагического синдрома

Может развиваться геморрагическая симптоматика при сосудистых аномалиях, нарушениях коагуляционного гемостаза, активности ферментов, системы свертывания крови, при приеме лекарственных препаратов, нарушающих агрегацию тромбоцитов. Специалисты смогли установить разновидность заболеваний, при которых велик риск появления геморрагий:

гепатит;
онкология;
тяжелые вирусные инфекции;
цирроз печени;
недостаток протромбина в крови;
гемофилия;
лейкозы;
васкулиты.

Причины геморрагий зависят от первичной или вторичной формы заболевания. Для первой характерно наличие генетической детерминации: в организме присутствует дефектный ген, который способен в любой момент вызвать геморрагическое заболевание. Вторичная форма возникает от повреждений стенок сосудов (при аутоиммунном процессе, механическом повреждении, воспалении и химической интоксикации), при вторичной тромбоцитопении, ДВС-синдроме, геморрагическом васкулите и дефиците факторов протромбинового комплекса.

Симптомы геморрагического синдрома

Существует связь между областями локализации геморрагических диатезов и клинической картиной, интенсивностью проявления, специфичностью симптомов заболевания. Признаки геморрагии в полости носа проявляются рецидивирующими кровотечениями из телеангиэктазий (расширений мелких сосудов). Такое проявления симптомов характерно и для геморрагий в области губ, во рту, глотке и желудке. В возрасте до 30 лет и в период полового созревания увеличивается частота кровотечений из телеангиэктазий. Среди остальных признаков различают:

расслаивающие гематомы;
кожные проявления;
запаздывающую кровоточивость;
уменьшенное количество тромбоцитов;
экхимозы поверхностные;
петехии;
гемартрозы.

Лечение геморрагического синдрома

От симптомов и причины болезни у пациентов зависит лечение геморрагии. В комплексной терапии участвуют: иммуноглобулин, плазмаферез, глюкокортикостероиды. При воспалении кровеносных сосудов (васкулитах) принимают негормональные иммунодепрессанты, нестероидные противовоспалительные средства (нпвп), проводят терапию ГКС (глюкокортикоидную) и стараются уменьшить симптомы воспаления. При гемофилии A вводят недостающий фактор VIII, а при гемофилия B – XI. После развернутого анализа крови врач помогает пациенту выбрать тактику лечения.

Среди основоположных принципов терапии выделяют:

симптоматические лечение;
внутривенную инъекцию синтетического аналога витамина К – викасола, хлорида кальция и кислоты аскорбиновой;
при необходимости осуществляют переливание крови, ее компонентов (тромбоцитарной, эритроцитарной массы) и плазмы;
прием лекарств, которые способствуют укреплению стенок сосудов (этамзилата);
при местном лечении геморрагий показаны: сухой тромбин, гомеостатическая губка, аминокапроновая кислота.

Последствия геморрагической болезни

При обнаружении геморрагий не стоит паниковать, а нужно сразу обратиться к врачу. При легкой степени болезни и своевременном лечении прогноз заболевания является благоприятным. Однако существуют случаи, когда при позднем обнаружении болезни возникают тяжелые осложнения геморрагического синдрома, которые могут привести к летальному исходу.

Среди таких последствий выделяют: массивные внутренние кровотечения, кровоизлияния в мозг, нарушение сердечной деятельности, надпочечниковую недостаточность. У ребенка может возникнуть гиповолемический шок, который проявляется через снижение артериального давления и температуры тела, слабость, бледность. Чтобы не допустить описанных последствий, необходимо сразу же, как только заметили симптомы, везти ребенка на консультацию к педиатру.

Профилактика геморрагического синдрома

Соблюдение несложных профилактических мероприятий способно уберечь от развития патологий. Выявить геморрагическое кровотечение поможет анализ крови, а снизить риск его появления можно, если:

в течение получаса после рождения приложить ребенка к груди;
с помощью инъекций вводить витамин К детям, находящимся в группе риска;
проводить инъекции витамином К при парентеральном (внутривенном) питании;
выполнять введение внутримышечно витамина К во время родов или до них, если мать принимает антисудорожные препараты.

[youtube.player]

Геморрагический синдром – сложный симптомокомплекс, обусловленный дисфункцией системы гемостаза, которая в норме сохраняет жидкое состояние крови, поддерживает структурную целостность сосудистой стенки и обеспечивает ее быстрое тромбирование при повреждении. Синдром является клиническим проявлением различных заболеваний и отличается многообразием этиопатогенетических факторов. У больных при нарушении гемостаза повышается кровоточивость, возникают наружные и внутренние кровотечения. Самой частой разновидностью последних является кровоизлияние – выход крови из сосуда и ее скопление в тканях, органах и полостях. Синдром в острой и хронической форме имеет существенные отличия в отношении диагностических критериев, принципов оказания медицинской помощи и прогноза на выздоровление.

Развитию геморрагического синдрома подвержены лица любого возраста — как новорожденные дети, так и пожилые люди. Синдром поражает женщин значительно чаще, чем мужчин. Причинами его развития являются внутренние заболевания и внешние воздействия. Кровь вытекает из кровеносного сосуда через поврежденную зону. У больных на коже появляются геморрагии, начинают кровоточить слизистые оболочки, возникают внутренние кровотечения. Симптоматика аномалии определяется местом локализации имеющегося дефекта.

Острая форма требует экстренного лечения, а хроническая – комплексного подхода. Основная цель терапевтических мероприятий – улучшение процесса свертывания крови. Когда больные теряют много крови, необходимо оказать срочную медицинскую помощь.

Этиопатогенез

Геморрагический синдром — результат нарушения звеньев системы гемостаза. Обычно поражаются стенки сосудов, изменяется строение и число тромбоцитов, нарушаются процессы коагуляции.

Согласно этиопатогенетической классификации существуют две основные формы синдрома:

Наследственная или первичная форма является генетически детерминированной: у больного имеется дефектный ген, кодирующий работу всей системы гемостаза или ее отдельных элементов — тромбоцитарных клеток, плазменных факторов и эндотелия сосудов. К наследственным формам относятся тромбоцитопатии, гемофилия, болезнь Виллебранда-Диана.
Приобретенная или вторичная форма — следствие воспаления аутоиммунного происхождения, поражающего сосудистую стенку, а также различных травм, метаболических расстройств или тяжелой лекарственной интоксикации. У больных чаще всего диагностируют вторичную тромбоцитопению и тромбоцитопатию, ДВС-синдром. Сюда же относят лекарственную и психогенную формы. Первая связана с приемом препаратов, подавляющих процесс агрегации тромбоцитов и их коагуляции — слипания мелких частиц в более крупные. Вторую форму больные сами вызывают у себя вследствие расстройства психики.

Существует целый ряд заболеваний, проявляющихся признаками синдрома. К ним относятся:

гепатит,
онкопатология,
острые инфекции вирусной этиологии,
цирроз печени,
лейкозы,
васкулиты,
геморроидальный синдром.

Спровоцировать развитие патологии могут частые гемотрансфузии, травматическое повреждение, шок.

У новорожденных детей недуг развивается в результате следующих причин:

применение беременной женщиной лекарств из группы салицилатов, фенобарбитала, антибиотиков, противотуберкулезных средств,
патологическая беременность,
кислородное голодания плода в утробе матери,
недоношенность,
неопластическое поражение соединительнотканных волокон,
недостаток витамина К,
синдром мальабсорбции,
наличие у матери заболеваний из группы риска.

Геморрагический синдром у новорожденного может проявиться клинически в первый день жизни, но чаще симптомы возникают на 5-7 сутки.

Патогенез

Патогенетические основы синдрома:

Вазопатии возникают преимущественно у подростков, характеризуются поражением стенки сосудов и сопровождаются вторичным развитием тромбоцитарных нарушений и дисфункции всей свертывающей системы.
Гипокоагуляция — патологическое состояние, обусловленное пониженной выработкой плазменных факторов и повышенной активностью системы фибринолиза. Этот процесс лежит в основе синдрома, возникающего при наследственных коагулопатиях.
Тромбоцитопения и тромбоцитопатия — результат интенсивной деструкции тромбоцитов или дисфункции костного мозга. Такой механизм развития синдрома характерен для приобретенных гематологических болезней, аутоиммунных расстройств, бактериальных и вирусных инфекций, онкопатологии, последствий радиационного излучения. При тромбоцитопатии нарушаются функции тромбоцитов, а их количество не изменяется. Тромбоцитопеническая форма возникает при резком падении тромбоцитарных клеток в крови. При этом функции их остаются неизменными.

В основе патогенеза геморрагического синдрома может лежать один или несколько патологических процессов:

нарушение свертываемости,
изменение строения коллагенового волокна и свойств фибриногена,
угнетение трофической функции ЦНС,
подавление продукции новых тромбоцитарных клеток или их чрезмерная деструкция,
разжижение крови,
изменение нормальной структуры и функции стенок микрососудов,
гипопродукция факторов плазмы или их избыточное потребление,
увеличение активности системы фибринолиза.

Симптоматика

Клиника патологии включает признаки, объединенные в несколько синдромов:

Кожный синдром характеризуется появлением на коже мелких точечных красных кровяных высыпаний — петехий, крупных кровоподтеков — экхимозов и гематом.
Внутренние и наружные кровотечения — носовые, десневые, пищеводные, маточные, желудочно-кишечные.
Кровоизлияния в суставную полость и межмышечное пространство, частично или полностью обездвиживающее больного.
Болевой синдром различной степени выраженности.
Анемический синдром — результат кровопотери.

Существуют различные клинические варианты патологии: гематомный, петехиально-синячковый, смешанный и другие. Все они имеют разную симптоматику и этиологию.

Гематомный вариант очень тяжело переносится больными. Он возникает при гемофилии и характеризуется обильным излитием крови в мышцы и суставы. Происходит это самопроизвольно или под воздействием даже незначительного травмирующего фактора. В наибольшей степени поражаются тазовые, коленные, плечевые и локтевые суставы. Основными проявлениями недуга являются: резкая боль, отек околосуставных тканей, деформация и дисфункция сустава, ограничение физической активности больного. Во время диагностики определяется положительный симптом флюктуации, указывающий на наличие жидкости в замкнутой суставной полости — крови. Гемартроз всегда сопровождается появлением больших гематом на коже. Последствия гематомной формы – хронический синовит, деструкция хрящей и костей, деформирующий артроз.
Петехиально-пятнистый вариант развивается, когда изменяется структура и число тромбоцитарных клеток. Деформированные тромбоциты или их дефицит — причины нарушения свертываемости крови. Данный тип расстройства проявляется небольшими ярко-красными пятнами, возникающими на любом участке тела и не исчезающими при давлении. Даже незначительное травмирование больного приводит к внутрикожным кровоизлияниям и точечным геморрагиям.
Смешанный вариант характеризуется кровоизлияниями в межмышечное пространство и внутрь кожи с появлением на ней крупных гематом и точечных петехий. При этом внутрисуставные кровоизлияния и признаки гемартроза отсутствуют. Синяки обычно обширные, болезненные и плотные.
Васкулитно-пурпурный вариант сопровождается появлением ярко-красной или синюшной сыпи на пигментированной коже ног. Ее элементы имеют небольшие размеры и плотную консистенцию. Они окружены пигментированным ободком, возвышаются над кожным покровом, постепенно отмирают и покрываются корками. Эта форма обусловлена аутоиммунным или инфекционным воспалением эндотелия микрососудов — капилляров, артериол и венул.
Ангиоматозный вариант обусловлен поражением сосудистой стенки и имеет специфическую симптоматику. Отличительные черты этого типа – повторяющийся, упорный характер кровотечений, дисплазия сосудов, отсутствие подкожных кровоизлияний. Чаще всего больные жалуются на течение крови из носа, которое считается в данном случае опасным для жизни. Возможны желудочные, кишечные, легочные кровотечения.
Отечно-геморрагический вариант синдрома развивается у новорожденных, испытывавших внутриутробно гипоксию, и характеризуется изменениями в легочной ткани. У только что родившихся детей появляются признаки дыхательной недостаточности в виде выделения кровавой пены из респираторного тракта. Больные дети погибают сразу после рождения.

Приобретенная форма синдрома – проявление различных заболеваний. Именно поэтому его клиническая картина включает неспецифические симптомы, характерные для первичного патологического процесса.

У новорожденных синдром проявляется:

гематурией,
выделением крови из влагалища,
постоянным появлением крови из пупочной ранки,
частыми носовыми кровотечениями,
кровоизлиянием в мозг.

Диагностические мероприятия

Диагностика синдрома направлена на установление его причины для ее дальнейшего устранения в ходе лечения. Она заключается в правильной оценке клинических признаков и результатов лабораторно-инструментальных исследований. Специалисты начинают диагностику с тщательного сбора анамнеза, выслушивания жалоб пациента и внимательного осмотра его кожных покровов.

Во время опроса врачи интересуются наличием и характером кровотечений, а во время осмотра изучают сыпь на коже и гематомы около суставов.
Сбор анамнеза необходим для выяснения первичного или вторичного характера заболевания, наличия сопутствующих патологий, времени возникновения основных симптомов.
В коагулограмме определяют факторы свертывания, тромбоцитарный и коагуляционный компоненты гемостаза, уровень фибриногена и протромбина.
В общем анализе крови подсчитывают число тромбоцитов, выявляют признаки воспаления, а в иммунограмме — уровень иммуноглобулинов каждого вида.
Ультразвуковое исследование, стернальная пункция и гистологический анализ биоптата костного мозга проводятся по показаниям.

Если больной поступает в стационар с острой формой патологии, ему требуется неотложная помощь – остановка кровотечения и восстановление гемостаза. Таким больным диагностику проводят после экстренного лечения, когда их состояние станет стабильным.

Лечебный процесс

Чтобы справиться с геморрагическим синдромом, необходимо определить его причину. Тактику лечения синдрома выбирают в зависимости от его варианта, стадии, степени тяжести процесса и наличия сопутствующих расстройств.

Всех больных госпитализируют в медицинское учреждение, останавливают кровотечение, восполняют недостаток витамина K, а затем приступают к медикаментозному лечению, целью которого является восстановление полноценной работы свертывающей системы крови. Лечащий врач назначает лекарства и подбирает терапевтические манипуляции индивидуально каждому больному. Во время проведения медицинских процедур необходим непрерывный мониторинг показателей давления, температуры, пульса и дыхания.

Схема лечения гемофилии:

Общая схема лечения коагулопатии:

Лечение ДВС-синдрома:

При тромбоцитопенической пурпуре назначают больным:

Геморрагические телеангиэктазии лечат консервативно путем проведения малоинвазивных методик — склеротерапии или озонотерапии, а также оперативно — с помощью лазерной коррекции, электрокоагуляции, криодеструкции жидким азотом или радиоволновой хирургии.

Профилактика и прогноз

Мероприятия, позволяющие избежать развития синдрома:

Употребление продуктов с высоким содержание белка и витамина К,
Исключение травматических повреждений,
Генетическое консультирование супружеских пар перед зачатием,
Регулярное обследование больных,
Диспансеризация здоровых людей.

Геморрагический синдром легкой степени имеет благоприятный прогноз при условии, что будет проведено своевременное и правильное лечение. Если синдром обнаружили поздно и сразу не стали лечить, возникают тяжелые осложнения, нередко приводящие к с мерти больного . К ним относятся: обильные кровопотери, кровоизлияния в головной мозг, нарушение работы сердца и почек, дисфункция надпочечников, гиповолемический шок. Чтобы избежать развития негативных последствий синдрома, следует при первых симптомах патологии сразу же обратиться к врачу.

Видео: специалист о геморрагическом синдроме

[youtube.player]

Читайте также: