Гигантоклеточная опухоль костей у детей

Гигантоклеточная опухоль — распространенная онкологическая болезнь, с которой чаще всего сталкиваются люди в возрасте от 15 до 40 лет. Заболевание характеризуется доброкачественным течением, а сама опухоль образуется в тканях костей.

С другой стороны, под воздействием некоторых факторов возможно злокачественное перерождение, которое чревато опасными последствиями. Так что представляет собой недуг и на какие симптомы стоит обращать внимание?

Что такое остеобластокластома? Особенности строения

Гигантоклеточная опухоль представляет собой довольно специфическую структуру, которая образуется в костных тканях. Известно, что остеобластокластома состоит из двух типов клеток: мелких одноядерных (клетки округлой или овальной формы со светлым ядром и небольшим количеством хроматина) и гигантских многоядерных (содержат 20-30 ядер и внешне напоминают нормальные остеокласты; они равномерно распределены в толще новообразования и изолированы друг от друга).

В разрезе можно увидеть, что внутри опухоли имеется мягкая ткань бурого цвета со следами мелких геморрагий (кровоизлияний) и некроза.

Классификация новообразований

В современной медицине подобные новообразования классифицируют в зависимости от структуры, формы и прочих характеристик. Если говорить об особенностях строения, то гигантоклеточная опухоль может быть:

• ячеистой (состоит из мелких ячеек, разделенных неполными костными перегородками);
• кистозной (опухоль представляет собой полость в кости; она заполнена жидкостью, поэтому внешне напоминает кисту);
• литическая (это агрессивный вид опухоли, рост которой сопровождается быстрым разрушением костных тканей; специфический костный рисунок определить невозможно).

Во время диагностики обращают внимание и на локацию новообразования. Опухоль может быть центральной (образуется в толще кости) или периферической (поражает поверхностные костные структуры и надкостницу).

Примерно в 50 % случаев новообразование располагается в тканях костей вокруг коленного сустава. Часто опухоль обнаруживают в дистальной части лучевой кости. Тем не менее остеобластокластома может поражать практически любую кость, включая позвонки, крестец, большеберцовую, бедренную и плечевую кость, нижнюю челюсть. Иногда патологический процесс распространяется на сухожилия и мягкие ткани.

Основные причины развития заболевания

К сожалению, на сегодняшний день причины появления и роста опухоли неизвестны. Считается, что имеет место наследственный фактор, особенно если закладка и развитие костного аппарата ребенка с самого начала протекали неправильно.

Некоторые специалисты утверждают, что вероятность развития гигантоклеточной опухоли возрастает в том случае, если у пациента имелись воспалительные заболевания, затрагивающие кость и надкостницу. К факторам риска также можно отнести частые переломы и прочие травмы опорного аппарата.

На какие симптомы стоит обратить внимание?

На начальных этапах развития гигантоклеточная опухоль редко дает о себе знать. К ранним признакам можно отнести лишь ноющую боль, которая возникает периодически. Более выраженные симптомы возникают в результате интенсивного роста новообразования.

Костная ткань начинает разрушаться. Возможны спонтанные переломы в месте локализации новообразования. По мере роста опухоли под кожей появляется припухлость, иногда с четкими очертаниями. На наружных покровах в области поражения прорисовывается сетка сосудов.

Если новообразование расположено близко к суставу, то возможна частичная или полная потеря его подвижности. Болезненность также становится более выраженной — дискомфорт беспокоит пациента и во время физической активности, и в состоянии покоя.

Злокачественный процесс и его признаки

Гигантоклеточная опухоль кости считается сравнительно безопасной. Тем не менее всегда существует риск злокачественного перерождения новообразования. На сегодняшний день точные причины, запускающие процесс, неизвестны. Некоторые ученые считают, что виной всему - изменения гормонального фона и частые травмы. Есть врачи, которые утверждают, что перерождение является результатом ранее проведенной лучевой терапии.

В любом случае стоит понимать, что злокачественное новообразование опасно. Кстати, процесс сопровождается рядом симптомов, на которые стоит обратить внимание. Наблюдается интенсивный рост образования. Нередко патологический процесс выходит за пределы кости — в таких случаях образуется гигантоклеточная опухоль мягких тканей или сухожилий.

Во время обследования можно опередить изменение структуры новообразования — оно становится литическим, костные перемычки между ячейками исчезают, контуры кистозной опухоли становятся размытыми. Увеличивается диаметр очага поражения — недуг сопровождается интенсивным разрушением костной ткани.

Диагностические процедуры

Наличие тех или иных симптомов должно натолкнуть врача на мысль о наличии ракового заболевания. Разумеется, гигантоклеточная опухоль требует тщательной диагностики. После сбора анамнеза пациенту назначают:

• Биохимический анализ крови, который позволяет не только проверить работу всего организма, но и обнаружить маркеры, свидетельствующие о разрушении костной ткани.
• Обязательным является рентгенологическое исследование. На снимках врач может увидеть опухоль, оценить ее размеры, изучить состояние кости. Оборудование для подобной диагностики имеется практически в каждой больнице, да и стоимость процедуры доступная.
• Самым информативным методом является магнитно-резонансная томография (столь же точные результаты можно получить с помощью компьютерной томографии). У врача есть возможность определить размеры и структуру опухоли, оценить состояние костной ткани, увидеть имеющиеся метастазы. К сожалению, это достаточно дорогое исследование.
• После обнаружения опухоли рекомендуется биопсия. Во время процедуры врач проводит забор тканей из новообразования — образцы затем отправляются в лабораторию. Анализ биоптата помогает проверить, содержит ли опухоль злокачественные клетки.

На основе полученных данных врач может определить, является ли новообразование опасным, после чего выбрать максимально эффективный способ лечения.

Гигантоклеточная опухоль: лечение

Сразу же стоит сказать, что терапия напрямую зависит от размера новообразования, наличия злокачественного процесса, локации метастазов и т. д.

Удаление гигантоклеточной опухоли обязательно. Во время операции проводится резекция не только новообразования, но и участка пораженной кости. Удаленную часть опорного аппарата заменяют протезом. При воспалении или инфицировании опухоли врач может принять решение об ампутации всей конечности. Если в теле пациента были обнаружены метастазы (например, в легком или печени), то проводится частичное удаление пораженных тканей.

Довольно часто в схему включается лучевая терапия. Такое лечение необходимо в том случае, если опухоль невозможно удалить (например, она образовалась внутри бедренной кости, позвонка или крестца). Облучение проводят и при наличии злокачественного процесса, даже если во время хирургического вмешательства удалось избавиться от всех патологических формирований. В некоторых случаях пациенты осознанно отказываются от резекции кости.

Выбор метода лечения нужно доверить врачу. Для лечения остеобластокластомы применяют дистанционную гамма-терапию, ортовольтную рентгенотерапию, тормозное или электронное излучение.

Гигантоклеточная опухоль: прогноз для пациентов и возможные осложнения

В большинстве случаев прогнозы для больных положительные. Безусловно, новообразование нужно удалить, нередко и вместе с участком пораженной кости. Но рецидивы регистрируются редко.

А вот злокачественная гигантоклеточная опухоль опасна, ведь заболевание сопровождается образованием метастазов, которые могут быть расположены практически в любом органе. Далеко не всегда хирургу удается провести резекцию всех новообразований.

Остеокластома (или гигантоклеточная опухоль, остеобластокластома) относится к доброкачественным новообразованиям остеогенного происхождения. В ряде клинических случаев образование имеет признаки злокачественности. Чаще остеокластома является солитарной (то есть единичной) опухолью, а ее двойная локализация встречается очень редко.

Почему развивается такая опухоль? Как она проявляется? Какова ее стадийность? Как диагностируется и лечится гигантоклеточная опухоль? Как предотвратить ее возникновение и каковы прогнозы на выздоровление? Эта статья поможет вам получить ответы на все эти вопросы.

Гигантоклеточная опухоль выявляется довольно часто – примерно у 15-20 % пациентов с доброкачественными образованиями костной ткани и чаще среди больных 20-40 лет. У детей до 12 лет обнаруживается редко. По данным статистики остеокластома с одинаковой частотой развивается как у мужчин, так и у женщин.

Причины

Ученые пока не смогли точно определить, вследствие каких причин развивается гигантоклеточная опухоль. Однако большинство врачей склоняются к мнению, что провоцировать ее рост могут следующие факторы:

• воспаления, вовлекающие в патологический процесс ткани кости и надкостницы;
• частые повторяющиеся травмы одной и той же кости (удары, ушибы и пр.);
• нарушения при закладке костной ткани во время эмбрионогенеза;
• длительное воздействие радиации при облучении.

Все вышеописанные факторы способны не только предрасполагать к формированию опухоли, но и способствуют ее озлокачествлению уже после начала роста образования.

Примерно в 74 % случаев остеокластома образуется на тканях длинных трубчатых костей. Реже рост начинается в тканях мелких и плоских костей. Иногда она может вовлекать в опухолевый процесс рядом располагающиеся сухожилия и мягкие ткани.

Классификация

По результатам рентгенографии специалисты выделяют следующие разновидности гигантоклеточных опухолей:

• кистозная – развивается из уже существующей в кости полости, наполнена бурой жидкостью и похожа на кисту;
• ячеистая – новообразование состоит из костных перемычек, имеющих ячеистое строение;
• литическая – опухоль разрушает ткань кости, и ее костный рисунок не может определяться.

Расположение остеокластомы бывает:

• центральное – образование прорастает из толщи костной ткани;
• периферическое – в опухолевый процесс вовлекаются поверхностные ткани кости или надкостница.

В большинстве клинических случаев гигантоклеточная опухоль локализуется на таких костях скелета:

• большеберцовая кость;
• плечевая кость;
• нижняя челюсть (редко – верхняя);
• бедренная кость;
• позвоночный столб;
• крестец;
• сухожилия;
• кости и расположенные вблизи мягкие ткани;
• кисти.

Микроскопическое строение опухоли

Остеокластома представлена двумя типами клеток:

• Большинство из них – это округлые, веретенообразные или овальные клетки со светлым ядром и умеренно выраженной цитоплазмой. В ядрах таких структур содержится небольшое количество хроматина. Кроме этого, в них четко визуализируются два ядрышка. Иногда могут обнаруживаться признаки митоза (деления).
• Второй тип клеток опухоли – многоядерные гигантские клетки. По своему строению они очень схожи с остеокластами, но их размеры немного крупнее, а очертания имеют закругленную форму. В каждой такой клетке присутствует от 20 до 30 (и более) ядер, большинство из которых локализуется в центральной части клетки. Как правило, такие множественные ядра изолированы друг от друга. Цитоплазма гигантских клеток немного базофильна. В клетках не выявляются признаки митоза.

Важным диагностическим критерием остеокластом является следующий характерный признак – гигантские клетки равномерно располагаются по тканям опухоли.

Стадии

В развитии рассматриваемого в рамках этой статьи опухолевого процесса выделяют две стадии:

Для гигантоклеточных опухолей характерен следующий признак – очаг образования четко отделяется от здоровых тканей кости, а костномозговой канал отделяется от новообразования пластинкой.

Симптомы

Гигантоклеточная опухоль на ранних стадиях развития имеет скудную симптоматику и нередко обнаруживается только после достижения ощутимых размеров. Вначале у больного возникают следующие вызванные развитием опухолевого процесса проявления:

• дискомфорт, а затем боль в области поражения костной ткани;
• отсутствие боли при прощупывании;
• деформация пораженной области;
• возникновение патологических переломов в области поражения костной ткани.

При повреждении костей челюсти у пациента появляются еще и такие симптомы:

• подвижность зубов;
• проблемы при употреблении пищи;
• асимметричность лица;
• изъязвление мягких тканей над областью опухоли;
• повышение температуры;
• формирование свищей.

Если гигантоклеточная опухоль берет свой рост из тканей плечевой или бедренной кости, то у больного кроме вышеописанных проявлений развивается нарушение в подвижности пальцев, изменение походки и контрактуры.

В некоторых клинических случаях доброкачественная остеокластома может перерождаться в злокачественное образование. На процесс малигнизации новообразования указывают следующие симптомы:

• ускорение роста опухоли;
• усиление болей (они будут возникать и при пальпации очага опухоли);
• увеличение масштаба разрушенного участка костной ткани;
• выявление признаков перехода ячеисто-трабекулярной стадии в литическую;
• разрушение замыкательной пластинки опухоли;
• увеличение регионарных лимфоузлов;
• нечеткость контуров очага опухоли.

Некоторые из этих проявлений озлокачествления могут выявляться только во время проведения инструментальных методик диагностики.

Диагностика

• анализ жалоб больного и осмотр;
• рентгенография пораженной кости;
• сцинтиграфия;
• биопсия тканей опухоли с последующим гистологическим анализом;
• ультрасонография;
• пункция лимфатического узла;
• термография;
• МРТ и КТ;
• клинический анализ крови.

На рентгеновском снимке при остеокластоме выявляются такие признаки этого образования костной ткани:

• разрушение и неравномерное истончение кортикального слоя;
• вздутие очертаний кости;
• перестройка губчатого вещества кости в вид густой сетки (при ячеистом варианте);
• очаговая деструкция кости (при литическом варианте).

Лечение

Цель лечения при гигантоклеточной опухоли направлена на удаление очага. Помимо новообразования иссекается и часть здоровых тканей и сухожилий, находящихся вблизи от опухолевого процесса. Эта мера предпринимается из-за присутствия высокого риска малигнизации опухолевых клеток. При необходимости оставшийся после вмешательства дефект кости замещается эксплантатом, который вживляется при проведении последующей реконструктивной операции. При запущенных случаях может понадобиться выполнение ампутации пораженной остеокластомой конечности.

Основным критерием эффективности проведенного лечения является определяющаяся рентгенологически реминерализация кости.

В послеоперационном периоде больному могут понадобиться следующие мероприятия:

• ортопедическая терапия (применение шин, бандажей или других конструкций);
• реконструктивная операция;
• длительная функциональная реабилитация.

При выявлении признаков малигнизации гигантоклеточной опухоли (они обнаруживаются при анализе удаленных костных тканей) больному назначается облучение и химиотерапия. Принцип лечения злокачественных остеокластом аналогичен протоколам терапии остеосарком.

В план облучения могут включаться следующие методики:

• дистанционная гамма-терапия;
• ортовольтная рентгенотерапия;
• электронное или тормозное излучение.

Народные методики лечения любых гигантоклеточных опухолей не дают ожидаемого результата и только тратят время больного понапрасну. Теряя драгоценное время, которое могло бы использоваться для эффективной борьбы с опухолью, человек может допустить еще большую запущенность опухолевого процесса, и врачам придется удалять значительную часть пораженных костных тканей. Кроме этого, за период такой бесполезной терапии остеокластома может озлокачествляться, тогда жизнь и здоровье пациента будет находиться под еще большей угрозой.

Прогнозы

При своевременном начале квалифицированного лечения гигантоклеточная опухоль дает благоприятный прогноз в 95 % случаев. Однако даже при таком исходе заболевания пациентам необходимо помнить о возможных рецидивах новообразования в будущем и малигнизации новых очагов.

Вызывать малигнизацию способны такие факторы:

• неправильное лечение;
• травмы поврежденной области;
• присоединение вторичной инфекции;
• несвоевременное обращение к специалисту.

При злокачественных остеокластомах выживаемость больных составляет только 20 %.

Профилактика

Снизить вероятность возникновения остеокластом помогут такие мероприятия:

1. Профилактика травмирующих ситуаций.
2. Своевременное лечение любых патологий костной системы.
3. Периодический прием препаратов кальция для укрепления костной ткани.
4. Ежегодное прохождение профилактических осмотров.

К какому врачу обратиться

При появлении уплотнений и вздутий в области костей, болей и дискомфорта следует обратиться к онкологу или ортопеду. После проведения рентгенографии и биопсии врач сможет поставить правильный диагноз и составит для больного план дальнейшего лечения. При необходимости обследование пациента может дополняться назначением сцинтиграфии, ультрасонографии, КТ, МРТ и других методик.

Гигантоклеточные опухоли (остеокластомы) – это доброкачественные новообразования костной ткани, которые могут со временем озлокачествляться. Именно поэтому крайне важно начинать их лечение своевременно и не откладывать визит к доктору. Эти онкологические процессы сопровождаются болями, припухлостями над областью поражения и деформациями. В некоторых клинических случаях они вызывают нарушения в функционировании сустава и могут изъязвляться. Для выявления подобных опухолей выполняется рентгенография, остеосцинтиграфия, биопсия с гистологическим исследованием другие диагностические процедуры. Лечение доброкачественных остеокластом заключается в удалении новообразования и проведении реабилитационного курса. При малигнизации таких опухолей хирургическая операция дополняется облучением и приемом цитостатических средств.

О лечении гигантоклеточной опухоли кости в докладе доктора Тарарыковой А. А.:

Гигантоклеточная опухоль (ГКО, Остеобластокластома, giant cell tumor ) - агрессивная доброкачественная (реже в 5-12% злокачественная) опухоль кости или мягких тканей（сухожилий или в суставе）, встречается чаще в трубчатых костях, возрасте 25-35 лет, но может проявляться у подростков и в пожилом возрасте.

ГКО локализуется в эпиметафизарных отделах трубчатых костей, в спонгиозной ткани, однако может быть в ребрах и очень редко в телах позвонков. Обычно поражается одна кость. Рост опухоли — очень активный, приводит к разрушению структуры кости, истончению, а иногда и к прорыву кортикального слоя, поялению мягкотканного компонента. Хрящевые поверхности сустава представляют собой барьер, препятствующий проникновению опухоли в сустав.

гигантоклеточная опухоль; остеобластокластома

Фото ГКО большеберцовой кости
Различают: ячеисто-трабекулярную, литическую, смешанную формы.
Клиника. Длительное время опухоль не дает ни каких проявлений и проходит малосимптомно. Часто первым признаком заболевания является появление постоянной боли, появление припухлости, локальное увеличение объема конечности, нарушение функции сустава. �?ногда в результате разрушения значительной части эпиметафиза наступает патологический перелом кости. Тогда при пальпации можно почувствовать характерный пергаментный хруст, ноющие боли в области опухоли. По мере развития заболевания симптомы нарастают — прощупывается плотная опухоль, появляется ограничение движений в суставе, усиливаются боли.

На рентгенограмме характерная картина, состоящая из просветления метафиза в виде скопления костных кист различной величины обособленных друг от друга четкими перегородками, которые при прогрессировании ГКО теряют четкость. Кортикальный слой кости утончен и вздут, надкостница не реагирует, суставной хрящ никогда не поражается. Опухоль напоминает скопление мыльных пузырей. Участок деструкции обычно имеет размер 10х6 см в метафизе. В 3-7% случаев встречается злокачественная ГКО, которая развивается первично или вторично при рецидиве доброкачественной ГКО и протекает агрессивно, но благоприятно чем остеосаркома.

Макроскопически опухолевая ткань рыхлая, имеет вид сгустков бурого, буро-желтого цвета.

Микроскопически — опухоль состоит из круглых и веретенообразную клеток (остеобластов) и многоядерных гигантских клеток (до 100 в одной клетке) − (остеокластов). Красновато-коричневая ткань биопсии содержит гигантские многоядерные клетки. Остеобластокластома в 15% случаев является первично злокачественной.

Дифференцировать остеобластокластому необходимо с аневризмальной кистой кости, фиброзной дисплазией, остеогенной саркомой, туберкулезом, остеофибродистрофией..

Лечение остеобластокластомы хирургическое. Необходимо полностью, в пределах здоровой кости, удалить опухоль, а образованный дефект заместить керамическим имплантатом или аутокостью. В последнее время широко используем металлические фиксаторы , что позволяет на несколько месяцев раньше дать нагрузку, избежать гипсовой иммобилизации.

Гигантоклеточная опухоль большеберцовой кости до и после костной пластики материалом биокомпозит-синтекость (через 2 года). Восстановление нормальной костной структуры на месте гигантоклеточной опухоли

ГКО лучевой кости до и после резекции, пластики малоберцовой костью, остеосинтез металлической пластиной

В случаях большого поражения 2/3 поперечника кости, патпереломов используют удаление (резекцию) пораженного отдела кости с опухолью и эндопротезирование сустава онкологическим имплантатом. Когда нельзя сделать резекцию пораженного участка, из-за распространенности, прибегают к лучевой терапии или ампутации.

Лечение при злокачественной ГКО проводят по схеме лечения остеосаркомы.
Прогноз при гигантоклеточной опухоли несмотря на комплексное лечение, не очень благоприятный, рецидивы бывают от 20 до 50%.

Гигантоклеточная опухоль — это, как правило, солитарная опухоль кости челюсти.

Она характеризуется своеобразным клиническим течением, полиморфной рентгенологической картиной и особым видом кровообращения, обусловливающим специфическую гистологическую картину.

По данным нашей клиники, гигантоклеточная опухоль, или остеобластокластома, встречается в 25% случаев опухолей и опухолеподобных образований лицевого скелета в детском возрасте.

Оно наиболее точно отражает сущность процесса: опухоль относится к группе опухолей собственно костной ткани остеогенного происхождения и наблюдается как в доброкачественном, так и в злокачественном варианте [Русаков А. В., 1959; Виноградова Т. П., 1973; Волков М. В., 1985, и др.].

В зависимости от характера роста мы различаем два вида доброкачественной остеобластокластомы: литическую, характеризующуюся быстрым ростом и значительными разрушениями кости литического характера, что на рентгенограммах, сделанных в динамике, напоминает картину злокачественного роста, и ячеистую, которой свойственно более медленное увеличение ячеистого очага. Описанная А. В. Русаковым и Т. П. Виноградовой кистозная форма расценивалась патологоанатомами как исход остеобластокластомы. В настоящее время костные неэпителиальные кисты рассматриваются нами в соответствии с Международной гистологической классификацией опухолей (МГКО).

Гигантоклеточная опухоль челюстных костей наблюдается в молодом возрасте: 60% больных составляют лица моложе 30 лет.

В 175 наблюдениях, которыми мы располагали к 1984 г., большинство составляли дети 8-16 лет. По возрасту дети с гигантоклеточными опухолями челюстных костей распределялись следующим образом: до 1 года — 3, от 1 года до 3 лет — 6, от 4 до 7 лет — 38, от 8 до 11 лет — 60, от 12 до 15 лет — 68 детей.

Среди больных было 109 (62,3%) мальчиков и 66 (37,7%) девочек. При гигантоклеточных опухолях в других костях скелета у детей соотношение почти не изменяется (58% мальчиков и 42% девочек) [Волков М. В., 1974].

Гигантоклеточная опухоль чаще всего локализуется в нижней челюсти в области малых и больших коренных зубов и в верхней челюсти, причем у большинства больных в области малых коренных зубов. Преимущественного поражения той или иной стороны челюстей в детском возрасте не отмечено.

По данным наших наблюдений, к редким локализациям гигантоклеточной опухоли следует отнести поражение скуловой кости и венечного отростка нижней челюсти.

Клиническая картина

При распознавании гигантоклеточной опухоли очень важно учитывать одиночность очага. Множественное поражение костей скелета встречается при многокостной регионарной фиброзной дисплазии или болезни Реклингхаузена.

Начало заболевания при литической и ячеистой формах неодинаковое. Первыми признаками при еще не прощупываемой опухоли могут быть боли. При клинически выраженной опухоли отмечаются чувствительность и потепление кожи в области расположения опухоли. При истончении кортикального слоя и в отсутствие его наряду с болями в покое появляется боль при пальпации.

При прорастании опухоли за пределы кортикального слоя кости слизистая оболочка рта приобретает синюшно-багровую окраску. Под ней пальпируется мягкотканное образование.

В области поражения могут быть патологические переломы челюсти; на верхней челюсти отмечается прорастание опухоли в верхнечелюстную, пазуху, полость носа и другие кости лицевогого скелета. Литическая форма гигантоклеточной опухоли нередко диагностируется как остеолитическая саркома челюсти.

При осмотре: асимметрия лица за счет припухлости угла и тела челюсти справа. По сравнению с другими участками кожа в этой области заметно гиперемирована, собрана в складку, подкожные вены расширены. Пальпация в области утолщения челюсти болезненна. Поднижнечелюстные лимфатические узлы увеличены, безболезненны. Открывание болезненно. Слизистая оболочка над опухолью несколько цианотична, венозная сеть сосудов подслизистого слоя расширена.

Переходная складка сглажена за счет выбухания опухоли; 7 | зуб резко подвижен. Патологическая подвижность фрагментов кости нижней челюсти. Прикус нарушен. Электровозбудимость пульпы 7 | зуба резко снижена. Рентгенограмма: дефект кости в пределах от 5 | до 7 зуба с неровными, смазанными границами. Кость резко вздута и истончена. Корни 7 | зуба резервированы. Непрерывность тела челюсти нарушена, малый фрагмент ее смещен вверх. Диагноз: остеолитическая саркома, литическая форма остеобластокластомы.

Гистологическое исследование ввиду недостаточности биопсированного материала определенного ответа не дало, но элементов злокачественного роста не обнаружено.

Произведена резекция нижней челюсти в пределах здоровой ткани. При гистологическом исследовании операционного материала обнаружена остеобластокластома (гигантоклеточная опухоль).

Клинические симптомы при этой форме гигантоклеточной опухоли появляются быстро, что значительно затрудняет дифференциацию от остеолитической саркомы.

При ячеистой форме опухоль чаще наблюдается в возрасте 3-5 лет и вначале развивается бессимптомно. Следует подчеркнуть, что по темпам роста ячеистые формы гигантоклеточной опухоли отличаются друг от друга в весьма широких пределах.

При ячеистой форме опухоль развивается на одном участке верхней или нижней челюсти, в большинстве случаев без внешнего воздействия, безболезненно, незаметно для ребенка и родителей. Кость в этом месте с бугристой поверхностью, диффузно утолщена. Отграничить опухоль от здоровых — участков клинически не удается. Челюсть часто имеет веретенообразную форму.

Зубы, находящиеся в области опухоли, редко меняют положение и бывают подвижными. Слизистая оболочка альвеолярного отростка, покрывающая опухоль, несколько анемичная и блестящая.

Рис. 37. Остеобластокластома верхней челюсти — рентгенограмма в боковой проекции

Пальпация слегка болезненна. У детей старше 5 лет может выявляться, симптом пергаментного хруста, или хруста снега, который объясняется вдавлением и мельчайшими переломами кортикального слоя. У детей младшего возраста симптом пергаментного хруста при различных новообразованиях отсутствует в связи с эластичнастью растущей кости. При поражении верхней челюсти деление опухолей на ячеистую и литическую формы весьма условно из-за отсутствия выраженных дифференциальных признаков.

Рентгенологическая картина

При ячеистой форме в очаге поражения отмечаются множество мелких ячеистых образований, отделенные друг от друга костными перегородками различной толщины (рис. 38).

Рис. 38. Остеобластокластома нижней челюсти. Рентгенограмма аксиальной проекции.

Рост опухоли происходит в основном вдоль горизонтальной оси тела нижней челюсти. Четкость границ опухоли определяется не со всех сторон. Значительное истончение и рассасывание кортикального слоя в нижней челюсти наблюдается реже, чем в верхней. Реакции со стороны надкостницы нет. Подобная картина во многом сходна с рентгеновской картиной амелобластомы (адамантиномы).

При ячеистой форме поражения кортикальный слой кости более плотный. Опухоль больше распространяется в горизонтальном направлении челюсти по костномозговым пространствам. Ткань опухоли располагается среди костных перекладин и напоминает паренхиматозную ткань печени; отмечается большое количество кист (рис. 39).

Рис. 39. Остеобластокластома — ячеистая форма. Препарат резецированной челюсти.

Микроскопическое исследование

Основными элементами опухоли являются мелкие одноядерные клетки с округлым или овальным ядром типа остеобластов, между которыми рассеяны многоядерные клетки-гиганты типа остеокластов с центральным расположением ядер.

Наряду с этим в опухоли можно наблюдать серозные и кровяные кисты или кровяные поля, окаймленные гигантскими клетками. А. В. Русаков (1952), Т. П. Виноградова и А. М. Вахуркина (1962, 1973) подтвердили, что это особый эмбриональный вид кровообращения в опухоли: кровь движется не по сосудам, а между опухолевыми элементами, напоминая реку, протекающую через болото. Такая система циркуляции крови создает условия для отстоя плазмы, оседания эритроцитов, в результате чего и возникают их распад, образование серозных и кровяных кист, а скопление гемосидерина придает опухоли бурую окраску.

Диагностика

Диагностика гигантоклеточной опухоли в челюстных костях трудна вследствие ее сходства с другими патологическими процессами: остеогенной саркомой, саркомой Юинга, эозинофильной гранулемой, амелобластомой, фиброзной дисплазией, аневризмальной костной кистой, хондромой (энхондромой). Особые затруднения возникают при локализации опухоли в верхней челюсти, где рентгенологические признаки теряют свою типичность.

В отдельных случаях диагностическая пункция кости помогает поставить предварительный диагноз на основании характера пунктата (кровь или белковая жидкость с примесью кристаллов холестерина).

Следует отметить, что большинство больных с литической формой опухоли поступили в нашу клинику с диагнозом остеогенной саркомы. В раннем детском возрасте быстрый рост опухоли и лизис кости были основанием для такой диагностической ошибки.

Окончательный диагноз устанавливают, сравнивая данные клинического и рентгенологического исследований и инцизионной биопсии.

Лечение

Лечение детей с гигантоклеточными опухолями хирургическое. Лучевую терапию опухоли, применяемую отдельными авторами у взрослых, детям не назначают.

Против лучевой терапии гигантоклеточных опухолей у детей и взрослых и за преимущества оперативного лечения высказалось большинство участников VII Международного конгресса ортопедов в 1957 г. (D. С. Dahlin, N. Capener и др.), а также симпозиума по остеобластокластомам в Москве в 1960 г. (Н. Н. Приоров, И. Т. Шевченко, В. Я. Шлапоберский, С. Д. Терневский, М. В. Волков).

Сторонниками комбинированного лечения являются И. А. Кожевников и Б. А. Аксенов (1960), Н. Н. Мазалова (1960). Б. М. Эйдельштейн (1960) и американские хирурги во главе с В. L. Coley категорически высказываются против комбинированного метода лечения гигантоклеточных опухолей, считая,что после этого отмечается наибольший процент малигнизации первично доброкачественных форм опухоли в случаях их рецидивирования. С этим согласны и рентгено-радиологи [Бенцианова В. М., Бальсевич С. Я., 1960], имеющие большой опыт в лечении остеобластокластом челюстных костей.

На малую эффективность рентгенотерапии остеобластокластом и факты нарушения зон роста у детей под влиянием этого лечения указывают М. В. Волков (1974), L. Lichtenstein (1957) и др. Противник рентгенотерапии гигантоклеточных опухолей костей у детей S. Cade (1949) отметил ее вред и отрицательное влияние на рост челюстей. По его мнению, о последствиях лечения детей этим методом можно судить не раньше чем через 10-15 лет. Автор ссылается на 11 случаев озлокачествления первично доброкачественных опухолей, причем в одном из них малигнизация произошла через 22 года после лучевой терапии.

Комбинированное лечение проведено нами 29 детям. Из них у 8 детей возник рецидив роста литической формы опухоли, причем у 3 дважды — после рентгенотерапии и выскабливания. Рентгенотерапия проведена у 3 больных. Из них у мальчика 14 лет с литической формой опухоли, несмотря на два курса лучевого лечения, рост опухоли не прекратился.

Наш опыт подтверждает положение, что первое место в терапии гигантоклеточных опухолей у детей должно быть отведено хирургическому лечению. Хирургическое лечение остеобластокластом челюстей у детей, проводившееся нами в период. с 1952 по 1962 г. (кафедра хирургической стоматологии ММСИ) и в 1963-1986 гг. (кафедра стоматологии детского возраста того же института), было во многом различным.

Из 56 больных детей с остеобластокластомой в первом периоде оперировано 34; из них выскабливание произведено у 24 (у 5 дважды, поскольку наблюдались рецидивы), частичная резекция челюсти — у 14, резекция с одномоментной костной пластикой ауторебром — у одного ребенка.

Рентгенотерапия проведена в 2, комбинированное лечение — в 20 случаях. Во втором периоде оперировано 113 детей; из них у 70 проведены частичные резекции челюсти, у 32 — резекции, у 11 — выскабливание с обработкой прилежащей к опухоли кости фрезой до видимых здоровых участков, чем и объясняется уменьшение числа рецидивов.

Во втором периоде рецидивы отмечены у 4 больных: после выскабливания— у одного, частичной резекции — у 2, резекции челюсти — у одного больного. Резекция нижней челюсти с одномоментной пластикой аллокостью проведена у 17 детей.

Необходимо отметить, что из 9 случаев рецидивов в 8 имела место литическая форма и только в одном — ячеистая форма опухоли. Рентгенотерапия проведена у одного ребенка, комбинированное лечение — у 9 детей.

Возможность рецидивирования даже после тщательного выскабливания заставила нас в последние 15 лет отказаться от этой операции при гигантоклеточных опухолях у детей. Такого же мнения придерживаются М. В. Волков (1985) и R. Marie d'Aubigne и A. Mazabraud (1964), наблюдавшие рецидивы после выскабливания гигантоклеточных опухолей в 60% случаев.

Прогноз при доброкачественных гигантоклеточных опухолях следует определять осторожно, так как, по данным литературы, такие опухоли больше, чем другие новообразования,, склонны к малигнизации. Это относится главным образом к литическим формам. По данным В. Я. Шлапоберского (1960)v малигнизация происходит в 15%, по данным I. Doherti и соавт. (1958) — в 18% случаев. Озлокачествление первично доброкачественной остеобластокластомы нижней челюсти наблюдали и мы.

Больная К., 16 лет. В лечебных учреждениях по месту жительства произведены три операции, после которых возникали рецидивы и наступал более интенсивный болезненный рост опухоли. При верификации данных гистологических исследований удаленной опухоли после второй операции; выявлена типичная картина доброкачественной остеобластокластомы.

В клинике для уточнения диагноза произведена биопсия. При микроскопическом исследовании отмечена картина остеогенной саркомы с резким полиморфизмом как одноядерных, так и многоядерных клеток. Операция: резекция нижней челюсти с обширным иссечением мягких тканей подбородка и нижней губы. Образовавшийся дефект нижней трети лица закрыт при помощи филатовского стебля. При рентгенологическом исследовании легких метастазы не обнаружены. Через год связь с больной потеряна.

В описанном наблюдении при общей длительности заболевания 6 лет трижды осуществлено выскабливание. Озлокачествление наступило в конце третьего года от начала заболевания,, видимо, вследствие нерадикальных операций.

Повторное развитие гигантоклеточной опухоли может иметь, место не только в кости, недостаточно радикально резецированной при удалении опухоли, но и в пересаженном костном трансплантате при поражении мягких тканей [Бойчев Б., 1960].

Запущенные и запоздало леченные доброкачественные гигантоклеточные опухоли челюстей у детей ведут к тяжелым, трудно устранимым дефектам костей лица, нарушению функций жевания, глотания и речи, что в дальнейшем требует длительной реабилитации больных.

Колесов А.А., Воробьев Ю.И., Каспарова Н.Н.