Гистологическая классификация опухолей мягких тканей

МОРФОЛОГИЧЕСКАЯ КЛАССИФИКАЦИЯ САРКОМ МЯГКИХ ТКАНЕЙ

В начале становления учения о саркомах (конец IX-начало XX вв) опухоли, исходя из их морфологического строения, делились на веретеноклеточные, круглоклеточные и полиморфноклеточные. Позже пришло понимание о необходимости гистогенетического классификационного подхода (опухоли соединитель ной ткани, мышечной, нервной, жировой и т.д.). В доиммуногистохимическую эру этот, безусловно позитивный шаг, был сопряжен с достаточно большим числом ошибок, обусловленных несовершенством самих диагностических методик. Современные представления об опухолях мягких тканей (и не только) сформировались благодаря широкому распространению иммуногистохимии, причем достижения молекулярной генетики последних 10-15 лет постоянно вносят свои коррективы в те или иные характеристики бластом, меняя их положение в раз личных нишах классификационных схем.

Последняя классификация ВОЗ, посвященная мягким тканям, увидела свет менее полугода тому назад (рис. 1). В связи с тем, что вычленение из нее только злокачественных вариантов (собственно сарком) повлекло бы разрушение структуры классификации, приводим ее полный перевод.

КЛАССИФИКАЦИЯ ОПУХОЛЕЙ МЯГКИХ ТКАНЕЙ (ВОЗ, 2013) а, б

ОПУХОЛИ ЖИРОВОЙ ТКАНИ

Липоматоз нерва . 8850/0

Хондроидная липома . 8862/0

Внепочечная ангиомиолипома . 8860/0

Вненадпочечниковая миелолипома . 8870/0

Плеоморфная липома . 8854/0

Промежуточные (местно агрессивные)

Атипическая липоматозная опухоль . 8850/1

высокодифференцированная липосаркома . 8850/3

Дедифференцированная липосаркома . 8858/3

Миксоидная липосаркома . 8852/3

Плеоморфная липосаркома . 8854/3

Липосаркома БДУ . 8850/3

Узловатый фасциит . 8828/0*

Пролиферирующий фасциит . 8828/0*

Пролиферирующий миозит . 8828/0*

Фиброзно-костная псевдоопухоль опухоль пальцев

Фиброзная гамартома младенцев

Ювенильный гиалиновый фиброматоз

Фиброматоз с [цитоплазматическими] включениями телец

Фиброма сухожильного влагалища . 8813/0

Десмопластическая фибробластома. 8810/0

Миофибробластома маммарного типа . 8825/0

Кальцифицирующаяся апоневротическая фиброма . 8816/0*

Клеточная ангиофиброма . 9160/0

Фиброма шейного типа. 8810/0

Фиброма Гарднера . 8810/0

Кальцифицирующаяся фиброзная опухоль. 8817/0*

Промежуточные (местно агрессивные)

Ладонный/подошвенный фиброматоз . 8813/1*

Фиброматоз десмоидного типа. 8821/1

Промежуточные (редко метастазирующие) Выбухающая дерматофибросаркома . 8832/1*

Фибросаркоматозная выбухающая дерматофибросаркома . 8832/3*

Пигментрированная выбухающая дерматофибросаркома . 8833/1*

Солитарная фиброзная опухоль . 8815/1*

Злокачественная солитарная фиброзная опухоль . 8815/3

Воспалительная миофибробластическая опухоль . 8825/1

Миофибробластическая саркома низкой степени злокачественности . 8825/3*

Миксовоспалительная фибробластическая саркома/Атипическая миксовоспалительная фибробластическая опухоль . 8811/1*

Фибросаркома младенцев. 8814/3

Фибросаркома взрослых . 8810/3

Фибромиксоидная саркома низкой степенизлокачественности . 8840/3*

Склерозирующаяся эпителиоидная фибросаркома. 8840/3*

ТАК НАЗЫВАЕМЫЕ ФИБРОГИСТИОЦИТАРНЫЕ ОПУХОЛИ

локализованный тип. 9252/0

диффузный тип. 9252/0*

Глубокая доброкачественная фиброзная гистиоцитома. 8831/0

Промежуточные (редко метастазирующие)

Плексиформная фиброгистиоцитарная опухоль . 8835/1

Гигантоклеточная опухоль мягких тканей . 9251/1

ОПУХОЛИ ГЛАДКОМЫШЕЧНОЙ ТКАНИ

Глубокая лейомиома . 8890/0

Лейомиосаркома (исключая кожную) . 8890/3

ПЕРИЦИТАРНЫЕ (ПЕРИВАСКУЛЯРНЫЕ) ОПУХОЛИ

Гломусная опухоль (и ее варианты). 8711/0

Злокачественная гломусная опухоль. 8711/3

ОПУХОЛИ СКЕЛЕТНЫХ МЫШЦ

Взрослый тип. 8904/0

Фетальный тип . 8903/0

Генитальный тип. 8905/0

Эмбриональная рабдомиосаркома (включая ботриоидную, анапластическую) . 8910/3

Альвеолярная рабдомиосаркома (включая солидную, анапластическую) . 8920/3

Плеоморфная рабдомиосаркома. 8901/3

Веретеноклеточная/склерозирующаяся рабдомиосаркома . 8912/3

СОСУДИСТЫЕ ОПУХОЛИ МЯГКИХ ТКАНЕЙ

Синовиальная Венозная. 9122/0

Артериовенозная гемангиома/мальформация . 9123/0

Эпителиоидная гемангиома. 9125/0

Промежуточные (местно агрессивные)

Капошиформная гемангиоэндотелиома. 9130/1

Промежуточные (редко метастазирующие)

Ретиформная гемангиоэндотелиома. 9136/1*

Папиллярная интралимфатическая ангиоэндотелиома . 9135/1

Смешанная гемангиоэндотелиома. 9136/1

Псевдомиогенная (схожая с эпителиоидной саркомой) гемангиоэндотелиома . 9136/1

Саркома Капоши . 9140/3

Эпителиоидная гемангиоэндотелиома. 9133/3

Ангигиосаркома мягких тканей. 9120/3

Хондрома мягких тканей. 9220/0

Внескелетная мезенхимальная хондросаркома . 9240/3

Внескелетная остеосаркома. 9180/3

СТРОМАЛЬНЫЕ ОПУХОЛИ ЖЕЛУДОЧНОКИШЕЧНОГО ТРАКТА

Доброкачественная стромальная опухоль желудочно-кишечного тракта . 8936/0

Стромальная опухоль желудочно-кишечного тракта с неясным потенциалом злокачественности . 8936/1

Злокачественная стромальная опухоль желудочно-кишечного тракта . 8936/3

Шваннома (включая варианты) . 9560/0

Меланоцитарная шваннома. 9560/1*

Нейрофиброма (включая варианты). 9540/0

Злокачественная периневриома. 9571/3

Миксома нервакожи. 9562/0

Солитарная ограниченная неврома. 9570/0

Эктопическая менингиома. 9530/0

Назальная гетеротопия глии

Гибрид-опухоли нервов. 9563/0*

Злокачественная опухоль периферического нервного ствола . 9540/3

Эпителиоидная злокачественная опухоль периферического нервного ствола . 9542/3*

Злокачественная Тритон-опухоль. 9561/3

Злокачественная зернисто-клеточная опухоль . 9580/3

ОПУХОЛИ НЕЯСНОЙ ДИФФЕРЕНЦИРОВКИ

Акральная фибромиксома. 8811/0

Внутримышечная миксома (включая клеточный вариант) . 8840/0

Юкста-артикулярная миксома. 8840/0

Плеоморфная гиалинизирующая ангиоэктатическая опухоль . 8802/1*

Эктопическая гамартоматозная тимома. 8587/0

Промежуточные (местно агрессивные)

Гемосидеротическая фибролипоматозная опухоль. 8811/1*

Промежуточные (редко метастазирующие)

Атипическая фиброксантома. 8830/1

Ангиоматозная фиброзная гистиоцитома . 8836/1

Оссифицирующая фибромиксоидная опухоль . 8842/0

Злокачественная оссифицирующая фибромиксоидная опухоль . 8842/3

Смешанная опухоль без уточнений. 8940/0

Злокачественная смешанная опухоль без уточнений . 8940/3

Миоэпителиальная карцинома . 8982/3

Доброкачественная фосфатурическая мезенхимальная опухоль . 8990/0

Злокачественная фосфатурическая мезенхимальная опухоль . 8990/3

Синовиальная саркома без уточнений. 9040/3

Веретеноклеточная синовиальная саркома . 9041/3

Бифазная синовиальная саркома. 9043/3

Эпителиоидная саркома . 8804/3

Альвеолярная мягкотканая саркома . 9581/3

Светлоклеточная саркома мягких тканей . 9044/3

Внескелетная миксоидная хондросаркома . 9231/3

Внесклетная саркома Юинга . 9364/3

Десмопластическая мелко-круглоклеточная опухоль . 8806/3

Внепочечная рабдоидная опухоль . 8963/3

Опухоли с периваскулярной эпителиоидноклеточной дифференцировкой (PECома)

Доброкачественная PECома без уточнений . 8714/0*

Злокачественная PECома без уточнений . 8714/3

Интимальная саркома . 9137/3*

Недифференцированная веретеноклеточная саркома . 8801/3

Недифференцированная плеоморфная саркома . 8802/3

Недифференцированная круглоклеточная саркома . 8803/3

Недифференцированная эпителиоидная саркома . 8804/3

Недифференцированная саркома без уточнений. 8805/3

а Морфологический код Международной Классификации Онкологических Болезней (ICD O) (2000).

Поведение опухоли закодировано как:

б Классификация является модификацией предыдущей гистологической классификации опухолей ВОЗ (2002), с учетом современных представлений об этих опухолях.

* Эти новые коды были одобрены Комитетом Международного Агентства по изучению рака / ВОЗ для ICD O в 2012 г.

Для клинициста важно ориентироваться в основных рубриках новой классификации (выделены жирным шрифтом). Она насчитывает 12 пунктов:

Новыми являются три рубрики:

Существенным отличием новой классификации от предыдущей следует считать изменение в принципах определения степени злокачественности мягкотканых новообразований (G). Если в классификации ВОЗ 2002 г. рекомендовались две основные системы такого определения (NCI и FNCLCC), и даже были приведены попытки их сопряжения, то классификация 2013 г. полностью от казалась от американского варианта (NCI), признав его менее точным, и рекомендует определение G лишь по системе FNCLCC, сохраняя при этом и двухстепенное деление на опухоли низкой степени злокачественности (low grade) и высокозлокачественные (high grade) саркомы (TNM). Эти рекомендации выглядят так:

а) дифференцировка опухоли

1 балл – саркомы, весьма схожие с нормальной зрелой мезенхимальной тканью взрослого,

2 балла – саркомы с четко определенным гистологическим типом,

3 балла – эмбриональные и недифференцированные саркомы, саркомы сомнительного типа.

б) число митозов (определятся на 10 полей зрения большого увеличения микроскопа)

1 балл – 0-9 митозов,

2 балла – 10-19 митозов,

3 балла – > 19 митозов.

в) некрозы опухоли

0 баллов – нет некрозов,

г) гистологическая степень злокачественности (G)

G1 – сумма баллов 2-3,

G2 – сумма баллов 4-5,

G3 – сумма баллов 6-8.

Рассмотренная трехстепенная градация злокачественности сарком коррелирует с двухстепенной следующим образом: опухоли low grade включают в себя G1, а новообразования high grade – G2 и G3.

Рис. 2. Общий вид удаленных сарком.

а – липосаркома, б – рабдомиосаркома, в – стромальная опухоль желудка, г – злокачественная опухоль периферического нервного ствола.

Рис. 3. Микроскопическое строение основных вариантов сарком. Окраска гематоксилином и эозином.

а – липосаркома, б – фибросаркома, миксоидный вариант, в – лейомиосаркома, г рабдомиосаркома, д – ангиосаркома, е – стромальная опухоль желудочно-кишечного тракта, ж злокачественная опухоль периферического нервного ствола, эпителиоидный вариант (окраска на слизь с докраской пикрофуксином), з – саркома Юинга.

Рис. 4. Иммуногистохимическая экспрессия некоторых антител в саркомах.

а – белок S-100 в липосаркоме, б – виментин в фибросаркоме, в – гладкомышечный актин в лейомиорсаркоме (биоптат), г – десмин в рабдомиосаркоме, д – мышечный специфический актин в рабдомиосаркоме, е – CD117 в эпителиоидном варианте стромальной опухоли желудочно-кишечного тракта, ж – цитокератины в бифазной синовиальной саркоме (препарат проф. С. В. Петрова), з – Ki-67 в лейомиосаркоме.

Если макроскопически определить гистогенетическую принадлежность той или иной саркомы удается далеко не всегда (рис. 2), то и микроскопическая диагностика этих опухолей является одним из самых сложных разделов онкоморфологии (рис. 3). Это объясняется как трудностью разграничения отдельных подвидов бластом внутри гистогенетически единой группы (опухоли жировой ткани, фибробластические/миофибробластические опухоли), так и сходным фенотипом разных по происхождению новообразований (веретеноклеточные опухоли – из нервной, гладкомышечной, соединитель ной ткани, стромальная опухоль желудка; мелко круглоклеточные опухоли – саркома Юинга, альвеолярная рабдомиосаркома и т.д.). Еще одним источником диагностических трудностей является появление новых нозологических форм (таких экзотических, как например мезенхимальная фосфатурическая опухоль). По не которым данным в доиммуногистохимическую эру процент ошибочных диагнозов достигал 50, при этом львиная доля ошибок приходилась именно на мягкотканные новообразования.

Абсолютных, строго специфичных маркеров нет; виментин экспрессируется в большинстве мезенхимальных образований, мышечные маркеры (десмин, актин, миогенин) – в мышечных и некоторых других опухолях, цитокератины в синовиомах, CD68 характерен для гистиоцитом, а CD99 – для саркомы Юинга и примитивных нейроэктодерммальных опухолей. Этот список можно продолжать долго, поскольку постоянно появляются все новые и новые ИГХ маркеры.

На сегодня хорошо известны основные генетические изменения в саркомах. Приведем некоторые из них: альвеолярная мягкотканая саркома – t(X;17)(p11;q25), ангиоматозная фиброзная гистиоцитома – t(12;22)(q13;q12), t(12;16)(q13;p11), t(2;22)(q33;q12), мягкотканая светлоклеточная саркома – t(12;22)(q13;12), выбухающая дерматофибросаркома – t(17;22)(q21;q13), эпителиоидная саркома – аномалии 22q, саркома Юинга/примитивная нейроэктодермальная опухоль – t(11;22)(q24;q12) и еще 5 аномалий, фибросаркома у детей – t(12;15)(p13;q26), трисомия 8, 11, 17, 20. При этом каждой хромосомной аномалии сопутствуют свои генетические изменения (преимущественно в разновидностях гена EWSR1). Так вот – ни один из этих генов не обладает ни предиктивной, ни доказанной прогностической значимостью.

Многочисленные попытки ИГХ и молекулярной генетики в определении предиктивности у сарком на сегодняшний день, к сожалению, безуспешны. То же самое можно сказать и о прогностических факторах – пока самые современные методы их не выявили. До сих пор, как это было и ранее, основными прогностическими факторами у больных с саркомами являются: дифференцировка опухоли, количество митозов, объем/площадь некрозов, размер опухоли, локализация (поверхностная/глубокая, конечность/не конечность), наличие метастазов, стадия процесса, пол, возраст, гистологический вариант, общее состояние больного, вовлечение в процесс костей и сосудов, состояние краев резекции (радикальность оперативного лечения), наличие или отсутствие лучевой терапии, ответ на лечение. Удельная значимость этих факторов и является одной из основных мишеней современных разработок.

Обоснованные клинико-морфологические подходы к систематике опухолей костей появились более 70 лет назад, когда впервые американскими хирургами Бладгудом и Юингом была предложена классификация этих новообразований.

Классификационные схемы 20-х годов содержали 10-20 названий нозологических форм.

Спустя 50 лет Международная гистологическая классификация опухолей костей ВОЗ (1972) насчитывала уже в 4 раза больше число опухолей и опухолеподобных процессов, возникающих в скелете.

Существенные дополнения к классификации были сделаны Т.П. Виноградовой (1975). Эта классификация, как и многие другие (всего было предложено несколько десятков классификаций опухолей костей), отражала уровень знаний по костной патологии своего времени.

За последние 20 лет номенклатура опухолей увеличилась еще почти на 20. Конечно, речь идет не о появлении действительно абсолютно новых нозологических единиц болезней. Увеличение номенклатурных понятий происходит главным образом в результате накопления клинико-патологических сведений о тех или иных (обычно достаточно редких) опухолевых формах и возможности их более углубленного анализа. В 1995 году опубликован новый вариант кодирования опухолей.

В основу современного кодирования опухолей костей и мягких тканей (ВОЗ, 1990), которое было переведено на русский язык в 1995 году Ю.Н. Соловьевым, положены следующие принципы:

- биологическая активность процесса (/0 — доброкачественные опухоли, /1 — промежуточные опухоли, /3 — злокачественные опухоли);

- морфология опухоли (гистогенетический и гистологический принципы), М- (костеобразующие, хрящеобразующие опухоли и т.д.);

- топография опухоли (С-).

Морфология (М-) и топография (С-) кодируются соответствующими цифрами.

Как сказано в предисловии к МКБ-О: "Согласованная международная классификация опухолей, приемлемая в равной мере для врачей, хирургов, рентгенологов, патоморфологов и статистиков, дала бы возможность онкологам во всех частях мира сравнивать свои результаты и облегчила бы сотрудничество между ними".

Кодирование опухолей основано на знаниях экспертов, участвующих в создании этих кодов. Причем, экспертами являются не только морфологи, но и специалисты других областей медицины: радиологи, хирурги, онкологи и др. Особо следует подчеркнуть введение понятия промежуточных опухолей, которые кодируются единицей (/1). Во многих предыдущих классификациях эти опухоли относились либо в "доброкачественные", либо в "злокачественные" группы.

Понятие промежуточные опухоли свидетельствует о том, что до настоящего времени новообразования этой группы представляют достаточные трудности в интерпретации их сущности, поскольку нет четких критериев отнесения их к злокачественным, или доброкачественным, или опухолеподобным процессам. Морфологически клетки опухолей промежуточной группы имеют доброкачественные признаки, а биологически новообразования ведут себя агрессивно: имеют инфильтративный рост, отсевы в мягкие ткани, метастазы в легкие и т.д.

МКБ-О ВОЗ 1995 года выделяет ряд новых нозологических форм, отсутствовавших в классификации 1972 года (Ю.Н.Соловьев, 1998).

Согласно этой классификации среди опухолей и опухолеподобных поражений костей должны рассматриваться следующие (жирным шрифтом выделены новые нозологические формы, не рассматривавшиеся ранее).

Классификация опухолей и опухолеподобных поражений

Таблица 1. Классификация опухолей и опухолеподобных поражений костей (пересмотр 1998 года).

По отношению к опухолям костной ткани по-прежнему сохраняет значение мысль А.И. Абрикосова о том, что с точки зрения современного уровня наших знаний какого-либо морфологического подразделения опухолей на виды создать нельзя, и мы должны довольствоваться классификацией, обоснованной происхождением опухолей из тех или иных тканей с отметкой лишь зрелости или незрелости ткани, из которой состоит опухоль (Таблица 2).

Гистологические признаки опухолей костей подтверждают тот факт, что клетки мезенхимального происхождения, в частности клетки соединительной ткани, способны к разнообразной дифференцировке.

Таблица 2. Классификация опухолей костной ткани (П.А. Ревелл, 1993).

Таким образом, в основу рубрикации костных опухолей положена степень дифференцировки клеток и тип продуцируемого ими матрикса. Понятно, что для удобного практического применения рентгенологи стремятся создать собственные классификации всех опухолевых и опухолеподобных процессов на основе данных морфологического и рентгенологического методов.

Наиболее современная рентгено-морфологическая классификация новообразований скелета и патологических процессов (Таблица 3), которые необходимо дифференцировать с опухолями представлена в книге "Опухоли скелета" (А.Г. Веснин, И.И. Семенов, 2002).

Таблица 3. Современная рентгено-морфологическая классификация новообразований скелета

Что касается классификации опухолей мягких тканей (Таблица 4), то она не претерпела изменений.

Таблица 4. Гистологическая классификация опухолей мягких тканей (в сокращенном варианте)

В последнее десятилетие изучению сарком мягких тканей уделяется все возрастающее внимание, пересматриваются методические подходы к их диагностике и лечению, достигнут определенный прогресс в повышении выживаемости и улучшении качества жизни больных. В этом отношении существенное значение имеет строго дифференцированный подход к лечению с обязательным учетом современных классификаций заболевания и прогностических факторов.

Международная классификация сарком мягких тканей по системе TNM (1997)

Диагноз должен быть подтвержден гистологически, что позволяет определить гистологический тип опухоли и степень злокачественности.

1. Соединительная ткань, подкожная и другие мягкие ткани, периферические нервы.
2. Забрюшинное пространство.
3. Средостение.

Гистологические типы опухолей. В этот раздел согласно морфологической рубрификации МКБ-О включены следующие гистологические типы злокачественных опухолей:

• Альвеолярная саркома мягких тканей.
• Ангиосаркома.
• Эпителиоидная саркома.
• Внеклеточная хондросаркома.
• Фибросаркома.
• Лейомиосаркома.
• Липосаркома.
• Злокачественная фиброзная гистиоцитома.
• Злокачественная гемангиоперицитома.
• Злокачественная мезенхимома.
• Злокачественная шваннома.
• Рабдомиосаркома.
• Синовиальная саркома.
• Саркома без дополнительной характеристики (БДХ).

Не включены следующие гистологические типы опухолей:

• саркома Капоши,
• выбухающая дерматофибросаркома,
• фибросаркома высокой степени дифференцировки G1 (десмоидная опухоль),
• саркомы, развивающиеся из твердой мозговой оболочки, головного мозга, паренхиматозных или полых внутренних органов.

Т — первичная опухоль:
Тх — недостаточно данных для оценки первичной опухоли,
Т0 — первичная опухоль не определяется,
Т1 — опухоль до 5 см в наибольшем измерении: Т1а — поверхностная опухоль, T1b — глубокая опухоль.
Т2 — опухоль более 5 см в наибольшем измерении: Т2а — поверхностная опухоль, Т2b — глубокая опухоль.

Примечание. Поверхностная опухоль расположена исключительно выше поверхностной фасции; глубокая опухоль расположена или под поверхностной фасцией, или над фасцией с прорастанием ее. Забрюшинные, медиастинальные и тазовые саркомы классифицируются как глубокие.

N — регионарные лимфатические узлы. Регионарными лимфатическими узлами являются узлы, соответствующие локализации первичной опухоли.
Nx — недостаточно данных для определения регионарных лимфатических узлов,
N0 — нет признаков метастатического поражения регионарных лимфатических узлов,
N1 — регионарные лимфатические узлы поражены метастазами.
М — отдаленные метастазы:
Мх — недостаточно данных для определения отдаленных метастазов,
М0 — нет признаков отдаленных метастазов,
М1 — имеются отдаленные метастазы.

Требования к определению категорий рТ, pN и рМ соответствует требованиям к определению категорий Т, N и М.

G — гистопатологическая дифференцировка:
Gx — степень дифференцировки не может быть установлена,
G1 — высокая степень дифференцировки,
G2 — средняя степень дифференцировки,
G3 — низкая степень дифференцировки и недифференцированные опухоли.

Примечание. После определения гистологического типа опухоли оценивается степень дифференцировки с учетом клеточного полиморфизма, митотической активности, частоты некрозов. Количество межклеточного вещества, коллагена, слизи расценивается как благоприятный фактор при определении степени дифференцировки.

Группировка по стадиям

Стадия IА G1,2 T1a-1b N0М0
Стадия IB G1,2 Т2а N0М0
Стадия IIА G1,2 T2b N0М0
Стадия IIВ G3,4 T1a-1b N0М0
Стадия IIС G3,4 Т2а N0М0
Стадия III G3,4 T2b N0М0
Стадия IV Любая G Любая Т N1М0
Любая G Любая Т Любая N M1

Классификация остаточной опухоли (R). При саркомах мягких тканей представляется целесообразным (но необязательным) дополнение классификации TNM/pTNM символом R, характеризующим состояние после лечения. Эта классификация отражает эффект лечения, влияет на выбор последующих лечебных мероприятий и служит одним из факторов прогноза. В R-классификации принимают во внимание не только местную остаточную (резидуальную) опухоль, но и отдаленные опухолевые образования — в виде оставшихся отдаленных метастазов.

Определение категории R:

Rx — недостаточно данных для оценки остаточной опухоли,
R0 — отсутствие остаточной опухоли,
R1 — остаточная опухоль определяется микроскопически,
R2 — остаточная опухоль определяется макроскопически.
К настоящему времени насчитывают по крайней мере более 40 форм сарком мягких тканей, причем почти ежегодно появляются новые дополнения к этому списку. Такое многообразие гистологических форм, естественно, вызывает значительные трудности у онколога. Выделенный современной TNМ-классификацией минимум гистологических типов представляется на сегодняшний день оптимальным, позволяя по возможности упорядочить потребности повседневной практики.

Помимо гистологического типа сарком мягких тканей, среди важнейших прогностических факторов, определяющих тактику клинициста, основными являются:

1. степень дифференцировки опухоли, или гистологическая степень злокачественности первичной опухоли;
2. размеры опухоли;
3. локализация;
4. темп роста новообразования (бурный — почти у 20% больных, прогрессирующий — более чем у 30%, скачкообразный — примерно у 30% и медленный — у 20% пациентов).

Следует подчеркнуть, что первостепенное значение из перечисленных факторов принадлежит, как показывает многолетний опыт онкологов, степени дифференцировки опухоли.

4. Необходимо дополнить классификацию онконозологическими формами (эпителиоидная саркома, мезенхимальная хондросаркома, миксоидная хондросаркома и др.), не внесенными ранее и вновь выделенными после выхода. Классификации в свет.
С учетом этих замечаний и будет изложен материал по конкретным разделам классификации опухолей мягких тканей ВОЗ.

Нозологический профиль опухолей мягких тканей в разных статистических данных разноречив, что в немалой степени определяются профилем и хирургической активностью того учреждения, из которого черпаются статистические материалы. Так, по данным Р. Неrmаnек (1974), 98% опухолей мягких тканей доброкачественны и среди них наблюдают иовообразовання жировой ткани — 34%, соединительной — 28%, сосудистые —21%, опухоли периферических нервов— 12%, синовиальные — 3%, миогенные— 1,5% и прочие — 0,5%.

По данным Н. Р. Meister и соавт (1980, сборная статистика), среди 11899 опухолей мягких тканей было 11272 доброкачественных (95%) и 604 злокачественных. Среди доброкачественных опухолей преобладали липомы, гемангиомы и опухолеподобные процессы соединительной ткани. Среди злокачественных были фибросаркомы — 101, липосаркомы — 76, злокачественные сосудистые опухоли — 62, синовиальные саркомы — 53, злокачественные опухоли мышечной ткани — 53, саркомы периферических нервов — 25, прочие злокачественные опухоли — 234.

По данным W. О. Russell (1977), проанализировавшим 1215 сарком мягких тканей по материалам 13 различных институтов патологии, 1-е место среди них занимает рабдомиосаркома — 19,2%, затем фибросаркома — 19%, липосаркома — 18,2%, злокачественная фиброзная гистноцитома — 10,5%, синовиальная саркома—6,9%, лейомиосаркома — 6,5%, злокачественная шваннома —4,9%, ангиосаркома — 2,7%. Неклассифицируемые саркомы составили почти 10% В 177 наблюдениях из этих 1215 сарком поражались дети до 15 лет, что составило 14,6%.

Колебания удельного веса сарком мягких тканей, по данным разных авторов, варьируют от 10 до 40% по отношению ко всем злокачественным опухолям, что, вероятно, зависит от профиля лечебных учреждений.

Заболеваемость саркомами мягких тканей в США, по данным Н. F. Enterline (1981), составляет менее 5000 случаев ежегодно, т. е около 1% по отношению к раку. У детей до 15 лет, по данным R W Miller (1969), заболеваемость на 100000 составляет нейробластомой — 0,9; рабдомиосаркомой — 0,27.

Значительные колебания в статистических данных наблюдаются и по отношению к неклассифицируемым саркомам. Здесь, вероятно, ведущую роль играет опыт морфолога Так, F. M. Enzinger (1977) считает, что число подобных наблюдений колеблется между 15—25% по отношению ко всем саркомам мягких тканей.

Важное место в изучении мягкотканных сарком должно занимать совершенствование гистологической техники, особенно учитывая тот факт, что, как показывает опыт, число ошибок, совершенных морфологами вследствие плохо приготовленных препаратов, значительно.

Как уже сказано, опухоли мягких тканей подобно другим группам опухолей классифицируются на основе дифференцировки клеток по тканевым типам, таким как скелетная мышца, гладкая мышца, зрелый жир и др. При этом совсем необязательно, чтобы опухоль была образована рабдомиоцитами или фиброцитами; как правило, наоборот, они образованы клетками-предшественниками с теми или иными признаками дифференцировки. Подобно многим другим злокачественным опухолям, которые повторяют эмбриональные признаки родственных структур, некоторые мягкотканные опухоли также обладают этой способностью. Это прежде всего рабдомиосаркома с ее эмбриональным и альвеолярным вариантами.

Будущий прогресс в диагностике к изучении этих сложных и трудных опухолей представляется связанным с совершенствованием технических возможностей, прежде всего в области цитохимии и клеточно-мембранных маркеров с более широким применением ультраструктурных исследований к их комплексным сочетанием. Что касается нммуногистохимических методик, то следует отметить успешное использование антител к миоглобину, аитнсывороткн к миозину поперечно исчерченных и гладких мышц для диагностики рабдомиосаркомы и лейомиосаркомы. Не менее обнадеживающие результаты в диагностике сосудистых опухолей, включая гемангиоэндотелномы, может дать применение антител к FVIII — R — Ag, а в диагностике нейроэктодермальных опухолей — антител к S-100-протеину.