Гломусная опухоль ногтевой фаланги как проходит операция

Гломусная опухоль составляет 1-5% всех опухолей мягких тканей верхних конечностей.

Гломусная опухоль обычно поражает ногтевое ложе.

Точная распространенность гломусных опухолей остается неизвестной.

Это связано с тем, что гломусные опухоли, как правило, точно не диагностируются в течение ряда лет, путаются с другими заболеваниями, в том числе с венозными мальформациями.

Множественные варианты гломусных опухолей встречаются реже и составляют всего лишь 10% всех случаев. Множественные гломангиомы обычно встречаются у детей, имеющих наследственную предрасположенность.

Рис. 1. Гломусная опухоль ногтевого ложа

Пациенты с гломусными опухолями обычно страдают выраженными болями пароксизмального характера. Часто боль возникает или усиливается от воздействия холода или давления.

Боль встречается чаще, если образование более плотное.

Множественные опухоли в виде гломовенозных мальформаций возникают у детей и подростков и протекают бессимптомно.

Частота встречаемости злокачественных форм гломусных опухолей очень низкая. Обычно такие злокачественные опухоли имеют тенденцию к местному инфильтративному росту. Метастазы опухоли встречаются крайне редко.

Гломусная опухоль не имеет тенденции встречаться преимущественно у лиц какого-либо определенного пола.

Пациенты с солитарными гломусными опухолями обычно страдают от пароксизмальной боли, которая может быть очень сильной. Боли могут усиливаться при давлении на образование или при изменении температуры внешней среды, особенно при воздействии холода.

Множественные гломусные опухоли могут быть также болезненными при пальпации. Однако этот признак встречается не так часто и боль при этом обычно не такая выраженная.

Пациенты с множественными образованиями обычно обращаются за медицинской помощью поскольку они имеют проблемы косметического характера. Однако нужно понимать, что множественные гломусные опухоли наследуются по аутосомно-доминантному типу.

Диагноз можно легко поставить, если учитывать наследственный анамнез.

В литературе описаны случаи наличия гломусных опухолей другой локализации с поражением желудочно-кишечного тракта, трахеи, нервных стволов, костей, средостения, печени, поджелудочной железы, почек и даже яичников.

Не так давно в литературе был описан случай злокачественной гломусной опухоли, поражающей почки.

Рис. 2. Большая гломусная опухоль под ногтевой пластиной. Дистрофия ногтевой пластины

• Папула или узелок голубого или красноватого цвета расположена в глубокой дерме или в подкожной клетчатке,
• Локализация образования на конечностях, чаще всего под ногтевой пластиной,
• Размер образование менее 2 см.

• региональные или локализованные,
• диссеминированные и
• врождённые плоскоклеточные формы.

Региональные формы состоят из папул или узелков голубовато-синеватого цвета, частично сжимаех при пальпации, которые группируются или имеют очаговую ограниченную локализацию в определенной области тела, чаще всего на конечности.

Диссеминированный тип состоит из множественных образований распространенных по всему телу, без четкой специфической локализации.

Врожденная плоскоклеточная гломусная опухоль состоит из группированных папул, которые могут консолидироваться и образовывать плотные индуративные бляшки или кластеры дискретных узлов.

• Первый тест — значительное нарастание локальной боли при давлении на пораженную область концом карандаша или булавкой.
• Второй тест — уменьшение боли и болезненности при проведении первого теста, если вызвать транзиторную ишемию конечности путем наложения жгута на вышележащие отделы.

• Размер более 2 см,
• Быстрый рост,
• Вовлечение в процесс подлежащих тканей.

Гломусная опухоль представляет собой новообразование, возникающие в результате пролиферации гломусных клеток, которые составляют определенную часть гломусного тельца. Причина, которая может вызвать пролиферацию клеток неизвестна.

Некоторые авторы считают, что таким фактором может явиться травма гломусной опухоли, расположенной под лункой ногтевой пластины.

Рутинные лабораторные исследования не выявляют никаких изменений у пациентов с гломусными опухолями.

При диссеминированных формах поражения отмечается секвестрация тромбоцитов.

Диагноз гломусная опухоль обычно ставится на основании клинического обследования и гистологических данных.

У отдельных пациентов рентгенографические методы исследования могут оказаться полезными, особенно в случаях со сложной диагностикой.

Обыкновенная рентгенография может выявить костные изменения в случаях наличия гломусной опухоли под ногтевой пластиной в области лунки.

Ультразвуковое исследование, цветное дуплексное сканирование, имеет высокое разрешение и не дает ложноотрицательный результат. Оно позволяет обнаруживать опухоли размером в 2 миллиметра.
МРТ позволяет выявить наличие множественных гломусных опухолей. МРТ также производят для диагностики и точной локализации образований, которые нельзя найти при клиническом обследовании.

Солитарные гломусные опухоли имеют характерные гистопатологические изменения.

Солитарное образование обычно выглядит как солидный хорошо очерченный узел, окруженный ободком фиброзной ткани. Он содержит сосудистые структуры, выстланные эндотелием, окруженные кластерами гломусных клеток. Гломусные клетки мономорфные, округлые или полигональные, с цитоплазмой имеющей эозинофильное окрашивание.

Множественные образования менее очерченные и менее плотные. Они выглядят больше как гемангиомы, которые содержат множественные неправильной формы, раздутые, выстланные эндотелием каналы, содержащие эритроциты. Сосудистые пространства у них более объемные и широкие, чем при опухолях единичной локализации. В толще сосудистой стенки удается обнаружить небольшие скопления гломусных клеток, такие же скопления удается обнаружить и в прилежащей строме.

Гломусная ангиосаркома напоминает доброкачественные опухоли. Однако саркомы имеют более выраженную атипию, плеоморфизм, признаки митотического деления клеток, а также признаки инвазии в прилежащей структуры.

Лечение при симптоматических солитарных гломусных опухолях — это хирургическое удаление опухоли. Его следует считать радикальным методом лечения.

В настоящее время с большим успехом в лечении гломусной опухоли используют лазерную хирургию. Лазер позволяет полностью удалить опухоль вместе с капсулой, что позволяет избавить пациента от постоянной боли и минимизировать риск рецидива заболевания. Большая часть образований, расположенных под ногтевой пластиной в области лунки, можно вылечить путем тотальной эвульсии ногтевой пластины с последующим удалением самого образования.

Применение лазерных технологий при гломусной опухоли подногтевой локализации позволяет

• с большей точностью работать хирургу и удалять образования без повреждения матрицы ногтевой пластины;
• позволяет сохранить саму ногтевую пластину;
• устранить, если имеется дистрофию ногтевой пластины;
• выполнить коррекцию ногтевого ложа.

Использование МРТ в предоперационном периоде, а также ультразвуковых методов исследования позволяет уменьшить частоту рецидивов. При наличии множественных гломусных опухолей полное удаление их всех бывает затруднительным из-за плохой ограниченности их в мягких тканях и большого числа образований.

Рис. 3. Удаление гломусной опухоли ногтевого ложа

Наиболее эффективно в такой ситуации использовать CO2-лазер, Nd-YAG-лазер или аргоновый лазер.

• После лазерной вапоризации прогноз для пациента с гломусными опухолями обычно отличный. Удаление образования обычно приводит к полному выздоровлению.
• Рецидив опухоли ногтевого ложа при этом почти не встречается.

Злокачественные формы гломусной опухоли встречаются очень редко. Обычно они отличаются местным прогрессированием процесса. Общий прогноз при наличии злокачественной гломусной опухоли также вполне хороший. Лечение таких опухолей также заключается в полном удалении образований.

Гломусная опухоль: что это такое? Это доброкачественное новообразование, локализованное в кожном гломусе. Она представляет собой тесно расположенные кровеносные сосуды, которые находятся внутри капсулы из соединительной ткани. Гломусы расположены по всему телу, но особенно много их на ладонной поверхности кисти, под ногтевыми пластинами. Особенностью строения гломуса является его обильная иннервация.

Причины появления гломусной опухоли

Аналогично онкологическим заболеваниям, определить точные причины формирования гломусной опухоли не удалось. Имеются спорные предположения, что причиной может служить травма, некоторые ученные обнаружили влияние наследственности. Также стоит отметить, что около 8 % пациентов имели перед появлением гломусной опухоли какие-либо злокачественные образования на разных органах.

Друг от друга, гломусные опухоли отличаются зависимо от элементов, которые в них располагаются — артериальные, нервные или мышечные. Выделяют такие формы:

• Эпителиоидную.
• Невроматозную.
• Ангиоматозную.

Одиночные гломусы локализуются чаще всего в области ногтевого ложа. Диаметр новообразования может колебаться от 1 до 6 мм. Оно представляет собой небольшой узелок округлой, обтекаемой формы, расположенный глубоко в дерме. Внешне гломусная опухоль проявляется как красно-синее округлое пятно. Пациента может беспокоить резкая, приступообразная боль. Неприятные ощущения появляются чаще всего при воздействии температурных или механических раздражителей.

Заболевание часто поражает полость среднего уха и яремное отверстие. Ледствием поражения, являются глухота и уменьшение лабиринтной функции. Сначала в ухе пульсирует. Потом к процессу подвключаются ответвления лицевого нерва. В случае, если проявляются признаки неврита на лицевом нерве, это подтверждает продолжительное существование опухоли и поражение ею зоны яремной ямки.

В зоне среднего уха опухоли появляются от гломусных телец, которые находятя на дне барабанной полости в адвентициальной ткани яремной вены. Кроме того, они появляются из телец, которые расположены по периметру длины блуждающего нерва, а также ушной ветви, которая относится к нему. В опухолевый узел входит множество капиллярных, артериовенозных анастомозов. Помимо этого, между такими анастомозами попадаются глобусные клетки. Интересен тот факт, что глобусные клетки в барабанную полость на среднем ухе, направляются из зоны купола яремной вены. Далее опухоль разрастается, заполняя постепенно полость. Со временем, происходит снижение слуха. Опухоль растет, барабанная перепонка начинает постепенно выступать и через некоторое время разрушается под воздействием гломусной опухоли.

Множественные гломусные опухоли отличаются от одиночных в первую очередь своим расположением. Они редко располагаются на ногтевых фалангах, гораздо чаще на кожных покровах и даже внутренних органах. Гломусные опухоли не перерождаются в злокачественные образования и становятся причиной метастатического процесса.

Лечение гломусной опухоли

Наибольшую эффективность демонстрирует хирургический метод лечения гломусной опухоли. Она практически не реагирует на консервативные методы и часто рецидивирует. Именно поэтому показано ее хирургическое иссечение. В ходе операции применяется проводниковая анестезия. Пациент находится в сознании и может поддерживать контакт с доктором. Край ногтевой пластины поднимается или она иссекается полностью. Пораженные ткани удаляются. Ногтевая пластина устанавливается на свое место. Длительность реабилитационного периода индивидуальна.

Если гломусная опухоль проросла далее, чем располагается среднее ухо, операцию делать запрещено. Если патологией поражен канал сонной артерии, применяют криохирургический зонд Купера. Чтобы избежать чрезмерно обильной потери крови, нужно во время операции добиваться значительного снижения артериального давления.

Во время определения диагноза, следует различать следующие опухоли:

• Ангиомиома.
• Дерматофиброма.
• Онкология ткани нервов.
• Лейомиома.
• Голубой невес.

Если на ранних этапах провели диагностику и своевременно удалили гломусную опухоль, то прогноз становится благоприятным. Происходит полное восстановление функций среднего уха.

Годовая смертность от гломусных опухолей составляет около семи человек из ста больных. Это новообразование является доброкачественным, но во время своего развития часто приводит к очень опасным осложнениям. Новообразование еще носит название параганглинома и формируется из гломусных клеток, которые развиваются из сосудистых и нервных тканей.

Доброкачественные опухоли чаще диагностируются у женщин среднего возраста, но могут поражать также и молодых представительниц слабого пола и мужчин. В детском возрасте патология практически не встречается. Часто при диагностировании гломусного образования, доктора находят у больных злокачественные узлы в других органах и системах. Лечением болезни занимаются специалисты в области онкологии и дерматологии.

Причины возникновения

Как и в случае со многими другими опухолями, точные причины появления гломусных образований не установлены, но ученым удалось выявить некоторые возможные провоцирующие факторы. Одна из самых распространенных версий заключается в том, что такая опухоль возникает после механической травмы. Иногда отмечается наследственная предрасположенность. У десяти процентов больных диагностируются злокачественные опухоли других разновидностей и локализаций. 

Опухоль кожи

Гломусные опухоли, расположенные на поверхности кожного покрова, имеют вид небольшого (от одного до семи миллиметров) нароста. Если патология имеет единичный характер, то узел нередко вырастает до размера в полтора – два сантиметра в диаметре, но чаще диагностируется множественная форма, при которой возникает два и больше мелких узла. Как правило, такие образования поражают пальцы ног или рук в области ногтя. При пальпации нарост имеет мягкую консистенцию, по цвету бывает как ярко-красным, так и фиолетовым. Гломусный узел локализуется глубоко во внутреннем эпителиальном слое.

При локализации под ногтем, опухоль имеет округлую форму и размер до восьми миллиметров. Такие образования могут пульсировать, они чешутся, раздражают и вызывают разного рода дискомфорт.

Среди симптомов гломусных опухолей на пальцах, отмечаются:

• гипертермия,
• панические атаки,
• усиленное потоотделение,
• болевой синдром в районе сердца,
• чрезмерное кровоснабжение пораженной области.

При локализации под ногтем возникает деформация ногтевой пластины.

Классификация и локализация

В зависимости от вида тканей, из которых состоит опухоль, она может быть:

1. Ангиоматозной – из сосуда,
2. Невроматозной – из нерва,
3. Эпителоидной – из мышечных элементов.

 При множественной форме, гломусные образования имеют вид, схожий с кавернозными ангиомами, поскольку они по большей мере состоят из сосудистой ткани. В подавляющем числе случаев образования появляются в области яремной луковицы (на шее). Гломусные опухоли яремного отверстия приводят к поражению сонной артерии. Часто образование диагностируется в области височной кости, либо около барабанного нерва (новообразование барабанного гломуса). Немало случаев, когда опухоль можно обнаружить в области черепной ямки, тканях черепа, в сосудах и нервах шеи, во внутренней сонной артерии, в среднем ухе.

Реже гломусные новообразования наблюдаются за пределами головы и шеи, поражая пальцы рук, ногти. Если опухоль заполняет полость черепа, то она способна быстро прорастать в часть барабанной полости. Локализация гломусной опухоли в среднем ухе, в восьмидесяти процентах случаев приводит к ухудшению слуха. В случае черепного поражения, распространение опухоли может происходить на головной мозг. В случае распространения опухоли, могут возникать симптомы невралгии и поражение ЦНС.

Диагностика

При появлении каких-либо симптомов гломусного новообразования, необходимо в самый короткий срок обратиться к хирургу, онкологу или дерматологу для обследования и постановки диагноза.

 Первым делом проводится физикальное, вестибулярное и аудиометрическое обследование. Помимо этого проводится рентген пораженной области и ближайших структур. Биопсия опухоли может стать причиной осложнений, потому не проводится.

Доктором обязательно назначается тепловая и холодовая пробы, а также другие электронистагмографические исследования. Среди других методов диагностики:

• Ангиография позволяет врачам узнать, из каких сосудов питается новообразование. Также ангиография помогает обнаружить другие сосудистые опухоли, которые часто диагностируются совместно с гломусной.
• Компьютерная томография позволяет определить, где точно локализована опухоль. Доктор определяет наличие костных эрозий, насколько распространилось образование, а также, какое оно имеет строение.
• Политомография позволяет определить, какую степень поражения имеет гломусное образование. Во время данного метода врач видит полость в костном отделе среднего уха, слуховую кость и яременную ямку.
• Плоская рентгенография проводится в четырех проекциях. На снимках врач может увидеть признаки распространения новообразования в виде расширения отверстий кости, а также мелкие опухоли, которые выглядят как тени мягких тканей вокруг слуховых косточек.

Только после проведения полного обследования и постановки точного диагноза, доктор может назначать лечебные мероприятия.

Лечение

При гломусной опухоли уха или других локализаций в области головы либо шеи, хирургическое вмешательство может быть рискованным, в связи с обильным кровоснабжением новообразования. Проведение операции в таком случае обычно приводит к обильному кровотечению, особенно, если новообразование расположено в области сонной артерии.

Электрокоагуляция тоже в большинстве случаев не эффективна, поскольку после прижигания отмечено большое количество рецидивов. При возникновении гломусного образования на пальце, методы его удаления могут подразумевать проведение операции, так как здесь риск кровопотери не является критическим.

В связи с опасностью хирургического вмешательства, традиционные методы удаления опухолей могут включать радиохирургию, лучевую и химическую терапию. Гамма-нож дает докторам провести прицельное удаление под контролем магнитно-резонансной томографии и послойно удалить образование, не задев здоровых тканей и сосудов. Такое лечение длится всего один день, препятствует развитию рецидивов, обладает минимумом осложнений и исключает риск смертельного исхода.

Лечение гломусных опухолей (параганглином) при помощи химиотерапии и облучения помогает уменьшить размер новообразования перед проведением радиохирургии, а в некоторых случаях, особенно, при локализации в голове, лучевая терапия является единственным безопасным методом лечения.

Лечение гломусных образований народными средствами допустимо только в качестве дополнительной терапии и должно быть согласовано с лечащим доктором.

Несмотря на доброкачественность узла, неправильное лечение может стать причиной опасных осложнений и последствий. Приверженцы нетрадиционного лечения советуют следующие рецепты:

• В измельченные анисовые семена добавляется масло шиповника, после чего смесь настаивается в темном месте три недели. Лекарство закапывается в ухо (при ушной локализации) на ночь.
• Помогает от гломусных образований мумие, с которым необходимо приготовить водный настой (пять граммов на половину стакана воды), смочить кусочек марли и засовывать в слуховой проход. Менять турунду следует трижды в день.
• Растение под названием вереск используют для приготовления отвара. Пить его необходимо по две трети стакана на протяжении недели. Далее делается перерыв в десять дней, и курс повторяется, но уже по полтора стакана. Для отвара берется пол литра воды и десять граммов сухого растения.

Боль в ухе можно купировать при помощи сока или кашицы герани, из можжевельника и винограда можно делать спиртовые компрессы.

Прогноз и профилактика

Если заболевание было диагностировано у человека на раннем этапе развития, то оно хорошо поддается терапии. В случае хирургического удаления большого новообразования, расположенного в области шеи или головы, возможен летальный исход от сильной кровопотери. Полностью предотвратить гломусные опухоли невозможно, но можно немного обезопасить себя, если избегать травм, придерживаться здорового питания и вести здоровый образ жизни.

Кератоакантома кончика пальца или ногтя — быстрорастущее доброкачественное болезненное поражение, которое обычно проявляется в виде единичной болезненной опухоли.

Множественные кератоакантомы ногтей очень редки. Самая типичная клиническая картина — подногтевой кератотический узелок, из которого может выделяться кератиновая пробка. Иногда в связи с нарушением возникает неопределенная припухлость всей области ногтя. Тенденция к спонтанному разрешению здесь менее выражена, чем при кератоакантомах кожи. Кератоакантомы ногтей склонны к вертикальному росту в отличие от кожных поражений, имеющихтенденцию к горизонтальному росту. Боль возникает вследствие того, что опухоль имеет склонность к разрушению кости дистальной фаланги. Для заболевания характерен спонтанный регресс с реоссификацией кости.

Болезненные подногтевые и околоногтевые кератотические опухоли могут развиваться у пациентов с недержанием пигмента. Заболевание характерно для людей от подросткового возраста и до 30 ле.

Мягкие кератотические узелки наблюдались на кончиках указательных пальцев у молодого человека, который увлекался азартными играми и в течение последних 7 лет ежедневно проводил по 5—7 ч за игровыми автоматами. Заболевание назвали пальцем игрока (slot machine finger).

а - Дистальная подногтевая кератоакантома;
б - Тот же пациент после хирургической обработки ногтя.
Множественная кератоакантома ногтей.

Артериовенозные фистулы называются также аневризмальными костными кистами. Они проявляются у молодых людей в виде быстро растущего болезненного бульбозного расширения дистальной фаланги.

Описана эккринная ангиоматозная гамартома под- и околоногтевой локализации. Это красновато-коричневое болезненное поражение, состоящее из зрелых эккринных желез с сильно васкуляризированной стромой.

Ангиолейомиома может выглядеть как относительно твердый узелок под ногтем или в гипонихиуме.

Гломангиома — наиболее известная, хотя и редко встречающаяся подногтевая опухоль. Гломангиомы появляются в основном на руках, особенно на кончиках пальцев и под ногтями. Они характеризуются интенсивной, часто пульсирующей болью, которая провоцируется или обостряется при самых мелких раздражениях, например при тряске или холоде. Кубик льда, помещенный на ноготь, может спровоцировать боль, иррадиирующую в плечо. Зондирование помогает определить расположение гломангиомы, которая не всегда находится именно там, где видно синевато-красное пятно, просвечивающее через ноготь.

Клинически наблюдается фиолетовое круглое или овальное пятно, просвечивающее через ногтевую пластинку; редко наблюдается более или менее ограниченная припухлость тканей, непосредственно окружающих ноготь. Рентгеновский снимок иногда показывает вдавливание в низлежащей кости. Магнитно-резонансная томография дает возможность более точно определить локализацию опухоли.

Травматические невромы могут проявляться в любом месте ногтевого аппарата и давать начало чувствительным узелкам на ногтевом валике или ободкам на ногте в том случае, когда опухоль расположена в матриксе или ногтевом ложе.

Подногтевая хондробластома обычно проявляется в виде чувствительного или болезненного расширения пораженной дистальной фаланги. Описана хондробластома, возникшая в виде узелка, который затем спонтанно исчез, после чего развился отек, напоминающий вросший ноготь. Рентгеновское исследование выявило обширную, частично кальцифицированную опухоль дистальной фаланги. Гистопатоморфологическое исследование помогает дифференцировать хондробластому от более распространенных подногтевых поражений костнохрящевого происхождения, таких, как экзостозы, остеохондромы, хондромы и остеоидные остеомы.

Недержание пигмента:
а — подногтевая кератотическая опухоль с поражением дистального отдела ногтевого ложа;
б — кератотическая опухоль, поражающая вентральную часть заднего ногтевого валика.

Экзостозы встречаются чаще всего на дистальной дорсомедиальной стороне большого пальца ноги. Это твердые, как камень, опухоли, часто приподнимающие ногтевую пластинку. Опухоли предположительно возникают из-за повторяющейся травмы, так как часто встречаются у танцоров балета. Они могут находиться влюбом месте ногтевого аппарата, вызывая тяжелые нарушения расположения ногтя или его дистрофию либо имитируя паронихию или вросший ноготь. Экзостозы редко возникают на пальцах. Фрагменты костей после перелома терминальной фаланги могут напоминать подногтевые экзостозы. Подногтевые остеохондромы клинически идентичны экзостозам, и даже гистологические различия бывают минимальными.

При наследственном синдроме множественных экзостозов (диафизарная аклазия) дистальные фаланги поражаются сравнительно редко. При синдроме могут образовываться твердые, как камень, опухоли, смещаться ногти, возникать анонихия или приподниматься ногтевая пластинка. При поражении дистальной фаланги в заболевание обычно вовлекается несколько пальцев. Важно отметить, что при любой локализации, кроме дистальных фаланг, существует риск малигнизации в хондросаркому.

Энхондрома — одна из самых распространенных опухолей, поражающих руки. Редко энхондрома может поражать дистальную фалангу.

Аналогичные изменения ногтей наблюдаются при энхондроматозе (хондродисплазия Олье), который часто проявляется в экстремальной форме. При синдроме Маффуччи (энхондроматоз со множественными гемангиомами мягких тканей) наблюдается массивная деформация дистальной фаланги с опухолями и дистрофией ногтя.

Артериовенозные фистулы ногтя.

Гигантоклеточная опухоль кости — болезненное новообразование, которое поражает дистальные фаланги. Опухоль может растягивать кортикальный слой, вследствие чего возникает бульбарное расширение. Часто наблюдаются патологические переломы.

Оксалатовые гранулемы наблюдались у пациента с почечной недостаточностью и 20-летним анамнезом гемодиализа. Они проявляются в виде маленьких чувствительных подногтевых узелков, которые видны под свободным краем ногтя.

Синдром Маффуччи.
а - Ангиолейомиома.
б — Дистальная неврома.
а - Продольная меланонихия, связанная с гломангиомой.
б — Подногтевой экзостоз.
Энхондрома дистальной фаланги (а);
рентгеновский снимок того же пациента (б).
Остеоидная остеома: псевдосимптом барабанных палочек на указательном пальце (а).
Тот же пациент: рентгеновское исследование показывает секвестрацию кости (б).
Синовиалома (гигантоклеточная опухоль),
поражающая задний ногтевой валик.