Глубокая красная волчанка капоши-ирганга

КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА (lupus erythematodes; син. эритематоз) — заболевание из группы диффузных болезней соединительной ткани (коллагенозов). Различают две основные формы болезни: кожную (интегументную) и системную. При интегументной форме поражение ограничивается преимущественно или исключительно очагами на коже, в то время как при системной форме в патологический процесс вовлекаются многие органы и ткани в разнообразных сочетаниях, а на коже и слизистых оболочках имеются весьма полиморфные изменения. Кожная форма обычно проявляется в виде дискоидной красной волчанки, реже встречаются центробежная эритема Биетта и глубокая красная волчанка Капоши-Ирганга.
Дискоидная красная волчанка наиболее часто встречается в странах с влажным и холодным климатом и является редкостью в тропиках. Среди больных преобладают женщины молодого и среднего возраста. Этиологию дискоидной красной волчанки нельзя признать окончательно установленной. Наиболее вероятно вирусное происхождение заболевания: при электронной микроскопии в пораженной коже обнаруживают тубулоретикулярные вирусоподобные включения. В патогенезе определенную роль играют хроническая очаговая (чаще стрептококковая) инфекция, переохлаждение, инсоляция, лекарственная непереносимость, аутоаллергия. Особенности локализации кожных поражений связаны с солнечным облучением и местной механической травмой. Для кожного поражения характерны три кардинальных симптома: эритема, гиперкератоз и атрофия. Меньшее значение имеют инфильтрация, телеангиэктазии и пигментация. Первая (эритематозная) стадия процесса характеризуется появлением небольшого розового, слегка отечного, четко отграниченного пятна, постепенно увеличивающегося в размерах. Во второй (гиперкератозно-инфильтративной) стадии на поверхности пятна появляются мелкие, плотные серовато-белые чешуйки, удаляемые с большим трудом и болью (симптом Бенье-Мещерского), сам очаг превращается в плотноватую дисковидную бляшку. При переходе в третью (атрофическую) стадию в центре очага формируется гладкая нежная алебастровобелая рубцовая атрофия, постепенно распространяющаяся на всю площадь очага, в зоне которой могут быть телеангиэктазии и краевая пигментация. Типична локализация на открытых участках кожи: лицо (особенно на носу и щеках, где очаг может напоминать по форме бабочку), ушные раковины, шея, открытая часть груди. Нередко поражаются волосистая часть головы и красная кайма губ. Возможно поражение слизистой оболочки рта, где очаги имеют вид синюшно-красных или белесоватых, четко отграниченных плотноватых бляшек с запавшим, иногда эрозированным центром. Эрозивные очаги на слизистой оболочке рта болезненны во время еды. Для дискоидной красной волчанки характерно длительное непрерывное течение с периодическими ухудшениями в весенне-летний период, что связано с выраженной фотосенсибилизацией. Четких признаков системности процесса обычно обнаружить не удается, в связи с чем, ее рассматривают как антипод системной красной волчанки. В то же время при тщательном динамическом наблюдении и обследовании у части больных в отдельные периоды можно выявить клиническую и лабораторную микро-симптоматику, что свидетельствует о едином существе всех форм красной волчанки. В клинически здоровой коже у больных дискоидной красной волчанкой гистохимическими методами обнаруживают начальные изменения, подобные таковым в очагах поражения. При воздействии неблагоприятных факторов дискоидная красная волчанка иногда может переходить в системную. Патогистологические признаки дискоидной красной волчанки не являются строго специфичными. Начальные изменения состоят в расширении сосудов поверхностной кровеносной сети с отеком сосочков и подсосочкового слоя, где в дальнейшем образуется гнездный околососудистый инфильтрат из лимфоидных клеток с примесью плазматических, тучных клеток и гистиоцитов. Инфильтрат формируется также в окружности волосяных фолликулов, сальных и потовых желез. На местах инфильтрации отмечаются фибриноидные изменения соединительной ткани дермы с последующей гибелью всех волокнистых структур и атрофией сально-волосяных фолликулов. В эпидермисе — очаговая вакуольная дистрофия базального слоя, атрофия росткового слоя и выраженный гиперкератоз с роговыми пробками в волосяных фолликулах и потовых порах. Диагноз в типичных случаях не пред-ставляет затруднений. В начальной стадии дискоидную красную волчанку необходимо дифференцировать от красных угрей, себорейного дерматита, псориаза.
Центробежная эритема Биётта является поверхностным вариантом кожной формы красной волчанки. Из трех кардинальных симптомов, свойственных дискоидной форме, отчетливо выражена только гиперемия, в то время как плотные чешуйки и рубцовая атрофия почти или полностью отсутствуют. Очаги обычно располагаются в средней зоне лица и часто по очертаниям напоминают бабочку. Множественные, рассеянные по различным участкам кожи очаги ди-скоидного типа или центробежной эритемы Биётта часто обозначают как хроническую дисеминированную красную волчанку. При глубокой красной волчанке Капоши-Ирганганаряду с описанными ранее изменениями кожи в подкожной клетчатке имеется один или несколько резко отграниченных плотных, подвижных уз-ловатых уплотнений — люпуспанникулит.

Лечение волчанки

Лечение кожной формы должно был комплексным. Основным методом общей те рапии является длительное применение хино линовых производных (делагил-по 1-2 таб летки в день или плаквенил-по 2-3 таблетю в день в течение нескольких месяцев). Эффек тивность и переносимость хинолиновых пре паратов повышается при одновременном на значении витаминов (В^ и Bi2 внутримышечно пантотенат кальция внутрь). Местно применя ют фторсодержащие кортикостероидные маз1 (флюцинар, лоринден А, фторокорт, синафлан бетноват, целестодерм, элоком, дипросалик) — смазывают очаги 2-3 раза в день (на ночь лучше под окклюзионную повязку). При не большой площади очагов применяют интра дермальные (по типу лимонной корочки) инъ екции 10% раствора хингамина или 5% pa створа делагила 1-2 раза в неделю (не более Услуги

Глубокая красная волчанка (синдром Капоши-Ирганга, лат. lupus panniculitis) является редким типом хронической кожной волчанки. Данное расстройство может сосуществовать с другими типами (например, дискоидной красной волчанкой), или развиваться независимо.
Болезнь носит хронический характер и сложно поддается лечению. Для успешной терапии нужно выявить и устранить механизмы, которые привели к аутоиммунным процессам в коже.

Локализация и распространенность

Чаще всего кожные изменения наблюдаются на голове, руках и ногах. Пациентами могут быть люди любого возраста (как правило, достигшие половой зрелости), пола и окраса кожи, но обычно болезнь диагностируется у женщин в возрасте 25-40 лет.
Частота заболеваемости до сих пор не выяснена. Известно, что синдром Капоши-Ирганга составляет небольшой процент от всех разновидностей красной волчанки.

Причины

• местные травмы;
• стрессы;
• переутомление;
• неправильное питание;
• перенесенная дискоидная красная волчанка.

Симптомы

Синдром Капоши-Ирганга проявляется болезненными комками и бляшками под кожей. В дополнение к данным типичным изменениям, болезнь может давать другие дерматологические симптомы, характерные для иных разновидностей красной волчанки:

• эритема (красные пятна);
• пойкилодермия (сетчатая гиперпигментация, атрофия, телеангиэктазии на пораженных участках);
• гиперкератоз (активное шелушение).

В дальнейшем на теле в этом месте развивается характерная атрофия жировой ткани, которая оставляет глубокие ямки. Эпидермис над узелками обычно не имеет патологических изменений (кроме случаев, когда болезнь сопровождается дискоидной красной волчанкой). В тяжелых случаях комки изъязвляются. Клиническое течение болезни является хроническим, с периодами обострения и ремиссии.

Глубокая красная волчанка с эритематозными пятнами

Диагностика и дифференциация

Диагностика начинается с опроса и внешнего осмотра пациента. Глубокая красная волчанка требует дифференциации на различных этапах. На начальной стадии заболевания нужно исключить узловатую эритему, панникулит на фоне заболеваний печени или воспаление подкожной ткани после употребления стероидов.
На более поздней стадии заболевание следует дифференцировать, в первую очередь, от различных разновидностей глубокой склеродермии и синдрома Парри-Ромберга. Липодистрофия может быть побочным эффектом антиретровирусной терапии в ходе ВИЧ-инфекции. Также каждая стадия заболевания требует исключения Т-клеточной лимфомы. Чтобы исключить ее, проводится гистопатологическое исследование взятых тканей.

Лечение

Из-за хронического и рецидивирующего характера глубокая красная волчанка трудно поддается лечению. До сих пор не установлены стандарты терапии, но врачи на ранних стадиях болезни обычно используют противомалярийные препараты, такие как гидроксихлорохин или хлорохин (пациенту вводят 250-500 мг хлорохина в день). Более высокие дозы несут риски глазных осложнений.
Противомалярийные препараты иногда сочетают с глюкокортироидами. Например, назначают хлорохин (250 мг в сутки) и преднизолон в начальной дозе 40 мг в сутки. В течение 6 месяцев дозировка преднизолона должна постепенно снижаться (до 5 мг в сутки).
Если болезнь не прогрессирует и не принимает характер системной волчанки, специалисты избегают длительного использования кортикостероидов в связи с их многочисленными побочными эффектами.
Другие препараты, используемые в терапии синдрома Капоши-Ирганга:

• талидомид;
• микофенолат мофетил;
• азатиоприн;
• дапсон;
• метотрексат.

В отдельных случаях положительный эффект наступал после использования циклоспорина А.
В связи с тем, что болезнь оставляет после себя неэстетические ямки (жировую атрофию), пациентки нередко обращаются за помощью к пластическому хирургу. Реконструкция тканей или грамотно проведенная липосакция поможет добиться первоначальной гладкости и ровности кожи.

Народная медицина

Так как мы имеем дело с аутоиммунным заболеванием, для успешного выздоровления пациент должен наладить обменные процессы в организме. С этой целью народная медицина прописывает употребление натуральных стимуляторов – отваров эхинацеи пурпурной, корня элеутерококка, листьев омелы белой. Полезно принимать продукты пчеловодства, особенно маточное молочко и прополис. Для активизации кровообращения в подкожной жировой клетчатке применяются ванны из глины, бишофита, солей Мертвого моря.

Прогноз и осложнения

Болезнь сложно поддается лечению (положительный результат после первого курса фармакотерапии наблюдается только в 40 % случаев), но врачебной помощью пренебрегать нельзя. Если проблему запустить, она может привести к системной красной волчанке, которая даёт осложнения на внутренние органы и представляет угрозу для жизни.
Описанные методы лечения приводят к исчезновению или уменьшению воспалительного процесса в подкожной клетчатке, однако, не защищают пациентов от эволюции новообразований до состояния атрофии глубоких тканей (это огромная терапевтическая и косметическая проблема).
В случае локализации вспышек рубцевания на лице может нарушаться функция жевательных мышц, разрушение тканей конечностей грозит проблемами с подвижностью. Из-за эстетических проблем, к которым приводят атрофические изменения при глубокой красной волчанке, это заболевание становится причиной психологических проблем.

Профилактика

После выздоровления человек должен сделать все, чтобы не допустить повторного рецидива. Профилактика включает в себя:

• избежание стрессов и сильного солнечного излучения;
• полноценный сон;
• здоровое питание;
• регулярные осмотры у дерматолога;
• своевременное лечение всех инфекционных заболеваний.

Соблюдая эти рекомендации, вы не сможете полностью обезопасить себя от возвращения болезни, но риск значительно снизится.

ПРИНЦИПЫ ЛЕЧЕНИЯ

1. Санация очагов хронической инфекции. В остром периоде можно назначить антибиотики (тетрациклины, макролиды).

2. Коррекция вероятных патогенетических компонентов: невротиче­ские - седативная терапия (бром, пустырник, валериана, транквилиза­торы), иммунологические - метилурацил, Т-активин, пентоксил и т.д., обменные - липоевая кислота, метионин, фолиевая кислота, витамины - B₁,В₆,В₁₂,С,Е.

3. Гипосенсебилизация (препараты кальция, тиосульфат натрия, ан-тигистаминные средства).

4. Противомалярийные препараты (делагил, плаквенил, хлорохин, резохин и т.д.) (тормозят синтез вирусной ДНК, стимулируют кору над­почечников и выброс противовоспалительных кортикостероидных гор­монов) - курсами по 10 дней.

5. В ряде случаев хороший эффект дают системные кортикостерои-ды в среднетерапевтической дозировке, назначаемые на короткий пе­риод. Ещё лучше комбинация стероидов и противомалярийных препа­ратов, например - пресоцил( преднизолон+резохин+ацетилсалицило-вая кислота).

6. Физиолечение. Используют электросон, общее УФО, ультразвук, криомассаж и криодеструкция крупных очагов. Хорошо себя зареко­мендовали иглорефлексотерапия и гипноз.

7. Местное лечение. Применяют противозудные спирты (карболо­вый, ментоловый, анестезиновый), рассасывающие мази (нафталан, ихтиол), кортикостероидные мази.

8. В неостром периоде - санаторно-курортное бальнеологическое лечение (Цхалтубо, Пятигорск, Белокуриха, Кемери и т.д.).

В группу этих заболеваний относят красную волчанку, склеродер­мию и склеродермоподобные состояния, т.е. патологию кожи, проявля­ющуюся преимущественным поражением соединительной ткани. Од­нако такое объединение является условным, поскольку патогенетичес­кие звенья и возникающие морфо-функциональные изменения при этих заболеваниях различны.

Этиопатогенез не ясен. Большинство авторов особую роль отводят нейроэндокринной дисфункции, а именно изменению соотношения уровня андрогенов и эстрогенов в сторону гиперэстрогении и угнете­нию активности гипофизарно-надпочечниковой системы, вплоть до ат­рофии коры надпочечников. При этом установлена прямая зависимость степени аллергической реактивности, выраженности фотосенсебилиза-ции от уровня эстрогенной насыщенности. Поэтому болеют преимуще­ственно женщины (8:1).

В патогенетическом, диагностическом и прогностическом плане важное значение имеет обнаружение LЕ-клеток (от начальных букв Lupus erythematodes). В крови больных выявлен необычный белок - ан­тиядерный фактор, повреждающий ядра клеток крови, особенно лейко­цитов и лимфоцитов. Возможно, ядерное вещество из разрушенных лейкоцитов, а также клеточных элементов кожи, печени, сердца, почек гомогенизируется и поступает в кровь в виде отдельных шаровидных образований. Неповрежденные лейкоциты фагоцитируют эти тельца, которые занимают большую часть цитоплазмы (LE-клетка).

Провоцирующими факторами в развитии эритематоза являются ин­соляции (ранее болезнь относили к фотодерматозам), резкие колебания температуры, прием медикаментов (особенно пеницилламин, альдактон, пироксикам и др.), стрессовые ситуации. Признана генетическая предрасположенность к развитию красной волчанки. На это указывают случаи семейной красной волчанки (до 3%).

Однако до настоящего времени не установлено, какие конкретно факторы генетически детерминированы: предрасположенность к ано­мальной активации В-лимфоцитов, т.е. выработке антител или актива­ции иммунного ответа на ядерные или лимфоцитарные антигены. Уста­новлено повышение встречаемости заболевания среди лиц с набором антигенов гистосовместимости фенотипов HLA- A1 и BS.

Высказано предположение, что звеном патогенеза является наруше­ние порфиринового обмена в сальных железах кожи (как известно, мак­симально расположенных на лице) на фоне облучения ультрафиолетом.

Таким образом, поражение соединительной ткани проявляется деге­нерацией и гомогенизацией межуточного основного вещества и дезор­ганизацией волокнистых структур дермы.

Классификация.Общепризнанной не существует. Большинство ав­торов различают хроническую красную волчанку и системную форму.

К хронической красной волчанке относят дискоидную, диссемини-рованную, центробежную эритему Биетта и глубокую форму.

В течении дискоидной красной волчанки можно проследить три по­следовательные стадии:

1. Эритематозная. Характеризуется появлением на коже красного или розового с синюшным оттенком слегка отёчного круглого с четки­ми границами пятна. Вскоре в центре его появляются мелкие плотные сероватые чешуйки, а основание очага при этом инфильтрируется (уп­лотняется).

3. Стадия атрофии.Характеризуется формированием рубцовой ат­рофии, при этом очаг принимает патогномоничный для красной вол­чанки вид: в центре гладкая вдавленная белесая атрофия кожи, по пери­ферии — валик фолликулярного гиперкератоза и инфильтрации, а во­круг зона гиперемии. Обычным исходом заболевания является рубцовая атрофия кожи. При локализации очагов на волосистой части головы развивается стойкая рубцовая алопеция.

Поражение красной каймы губ является наиболее частым после ко­жи лица. На нижней губе наблюдается эритема, гиперкератоз с плотно сидящими чешуйками, в центре может быть атрофия. Характерная осо­бенность поражения красной каймы губ при эритематозе - снежно-го­лубоватое свечение очагов при освещении их лучами лампы Вуда (ис­пользуется для диагностики грибковых заболеваний).

Могут поражаться слизистые оболочки, где очаг имеет вид бляшек насыщено красного цвета с синюшным оттенком, плотные на ощупь, резко отграниченные от окружающей ткани. Центр запавший, края воз­вышены, центр покрыт беловатыми точками или эрозирован. Эрозии всегда болезненны, могут развиваться лейкоплакии, трещины.

Глубокая красная волчанка Капоши-Ирганга (волчаночный па-никулит).При этой редкой форме в области_эритематозных очагов на коже верхней S туловища определяется глубокий узловатый инфильт­рат, болезненный при пальпации.

Диссеминированная красная волчанка.Представляет по сути множественные очаги дискоидной красной волчанки, располагающиеся в виде ожерелий или отдельных высыпаний чаще на открытых участках кожи (шея, тыл кистей, грудь).

Высыпания могут проходить все три классические стадии, но ино­гда гиперкератоз и инфильтрация не выражены. В связи с тем, что при диссеминированной красной волчанке часто наблюдаются общие явле­ния в виде периодического субфебрилитета, болей в суставах, лейкопе­нии, анемии, повышения СОЭ и т.д., многие авторы считают её пере­ходной формой между дискоидной и системной волчанкой, а по послед­ней международной классификации болезней её относят к подострой форме системной красной волчанки.

Высыпания при хронической эритематозе обычно не сопровожда­ются зудом, но больные отмечают чувство жжения, покалывания или ощущения ползанья мурашек. Течение длительное, хроническое (годы и десятилетия) с периодическими ухудшениями в весенне-летний пери­од, что связано с фоточувствительностью. К осложнениям хронической красной волчанки относят рожистое воспаление, малигнизацию (lupus carcinoma), трансформацию в системную форму.

Системная красная волчанка.(СКВ). Одна из наиболее тяжелых форм аутоаллергических заболеваний (коллагенозов). Встречается во всех широтах, поражает наиболее цветущий возраст (20—30 лет). Жен­щины составляют до 90% заболевших. Может развиваться спонтанно или в результате трансформации из хронических форм в результате не­рационального лечения, облучения УФО, стрессовых ситуаций.

По характеру течения системной волчанки выделяют острое, подо-строе и хроническое течение. Начало заболевания часто приходится на весенне-летний период. Для острого типа характерно неуклонно про-гредиентное течение с вовлечением в процесс все новых органов и си­стем, при подостром - выраженность системного поражения сглажена, при хроническом - на первый план выступают выраженные поражения кожи, висцеропатии - умеренные, а иногда практически отсутствуют.

Поражение суставов встречается в 90% случаев и часто оказывается одним из первых признаков заболевания. Имеют место мигрирующие артралгии, реже артропатии, иногда переходящие в контрактуры и ан­килозы. Практически у всех больных поражаются кожные покровы в виде эритематозных, уртикарных, шелушащихся пятен или напомина­ют многоформную эксудативную эритему, себорейную экзему, пузыр­чатку и др.

Висцеропатии при системной волчанке встречаются всегда. Часто развиваются миокардиты, эндокардиты. Поражение сосудов может про­являться синдромом Рейно, эндоартериитами, флебитами с фибриноид-ными отложениями на стенках. В дальнейшем на этих отложениях раз­вивается клеточная воспалительная реакция, проявляющаяся в виде ва-скулитов.

Поражение почек в разгар заболевания наблюдается у всех больных и проявляется альбуминурией, гематурией, появлением цилиндров, пере­межающей пиурией (так называемый волчаночный нефрит). При присо­единении вторичной инфекции развиваются пиэлиты и пиэлонефриты.

У до 30% больных поражение печени проявляется в виде гиперпла­зии, жировой дегенерации с развитием паренхиматозного гепатита.

Лабораторные данные хотя и не отличаются патогномоничностью, имеют существенную диагностическую ценность. Отмечается лейкопе­ния (иногда до 1000 лейкоцитов), повышение СОЭ. Заболевание приво­дит к инвалидизации и нередко к летальному исходу (пятилетняя выжи­ваемость составляет 93%).

ЛЕЧЕНИЕ КРАСНОЙ ВОЛЧАНКИ (хронических форм)

1. При хронических формах назначают противомалярийные препа­раты(делагил, резохин, хингамин, плаквенил 0,25 х 2 раза, циклами по 5-10 дней, по некоторым данным - непрерывно до 40 дней). Противома­лярийные препараты стимулируют кору надпочечников и соответственно выработку противовоспалительных кортикостероидных гормонов, про­водят фотодесенсебилизацию и тормозят выработку вирусной ДНК.

2. Иммуномодулирующаятерапия. Показаны левамизол (декарис) - по 1 табл. через день или 2 раза в неделю № 4—5, Т-активин по 100мг в 1,3,6,13 и 20 день лечения, тималин - по 10 мг в течение 10—20 дней, леокадин - 100 мг в течение 10 дней и т.д.

4. Общеукрепляющая терапия.Показаны витамины B₁, В₆, В₁₂, А,Е,С, никотиновая, фолиевая кислоты, препараты кальция, анаболиче­ские гормоны

5. С целью коррекции сдвигов в системе гемостаза используют ан-тиагреганты — аспирин по 0,125 в сутки и тилопидин (тиклид по 0,5 г. в сутки) в течении 30—45 дней.

ЛЕЧЕНИЕ КРАСНОЙ ВОЛЧАНКИ (системной)

1.По жизненным показаниям назначают высокие дозы системных кортикостероидов(в пересчете на преднизолон 60—120 мг в сутки). Однако при выраженных иммунодефицитных состояниях рекомендует­ся пульс-терапия (внутривенно 1000 мг преднизолона, а затем дополни­тельно назначают цитостатики — циклофосфан, метатрексат, азатио-прин и т.д.)

2. Детоксикация.Используют плазмоферез, гемосорбцию, энтеро-сорбцию (энтеродез, холестирамин, активированный уголь)

Глава XVI

ДИФФУЗНЫЕ БОЛЕЗНИ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ

КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА

Красная волчанка (lupus erythematodes; син. эритематоз) – основное заболевание из группы диффузных болезней соединительной ткани.

Различают две основные формы болезни: кожную (интегументную) и системную. При интегументной форме поражение ограничивается преимущественно или исключительно очагами на коже, в то время как при системной форме в патологический процесс вовлекаются многие органы и ткани в разнообразных сочетаниях, а на коже и слизистых оболочках имеются весьма полиморфные изменения.

Кожная форма обычно проявляется в виде нескольких видов: дискоидной красной волчанки, центробежной эритемы Биетта, хронической диссеминированной и глубокой красной волчанки Капоши—Ирганга.

Дискоидная красная волчанка – наиболее часто встречается в странах с влажным и холодным климатом и является редкостью в тропиках. Среди больных преобладают женщины молодого и среднего возраста.

Этиология и патогенез. Этиологию дискоидной красной волчанки нельзя признать окончательно установленной. Наиболее вероятно вирусное происхождение заболевания: при электронной микроскопии в пораженной коже обнаруживают тубулоретикулярные вирусоподобные включения. В патогенезе определенную роль играют хроническая очаговая (чаще стрептококковая) инфекция, инсоляция, аутоаллергия. Провоцирующую роль в развитии процесса могут играть переохлаждения, солнечное облучение, механическая травма.

Клиническая картина. Для кожного поражения характерны три кардинальных симптома: эритема, гиперкератоз и атрофия. Меньшее значение имеют инфильтрация, телеангиэктазии и пигментация. Первая (эритематозная) стадия процесса характеризуется появлением небольшого розового, слегка отечного, четко отграниченного пятна, постепенно увеличивающегося в размерах. Во второй (гиперкератозно-инфильтративной стадии пятно инфильтрируется, на его поверхности появляются мелкие, плотные серовато-белые чешуйки, удаляемые с большим трудом и болью (симптом Бенье—Мещерского) и имеющие шипики, погружающиеся в устья фолликулов (фолликулярный кератоз); сам очаг превращается в плотноватую дисковидную бляшку. При переходе в третью (атрофическую) стадию в центре очага фюрмируется гладкая нежная алебастрово-белая рубцовая атрофия, постепенно распространяющаяся на всю площадь очага, в зоне которой могут быть телеангиэктазии и краевая пигментация. Типична локализация на открытых участках кожи: лицо (особенно на носу и щеках, где очаг может напоминать по форме бабочку), ушные раковины, шея, открытая часть груди. Нередко поражаются волосистая часть головы и красная кайма губ. Возможно поражение слизистой оболочки рта, где очаги имеют вид синюшно-красных или белесоватых, четко отграниченных плотноватых бляшек с запавшим, иногда эрозированным центром. Эрозивные очаги на слизистой оболочке рта болезненны во время еды. Для дискоидной красной волчанки характерно длительное непрерывное течение с периодическими ухудшениями в весенне-летний период, что связано с выраженной фотосенсибилизацией. Четких признаков системности процесса обычно обнаружить не удается, в связи с чем ее рассматривают как антипод системной красной волчанки. В то же время при тщательном динамическом наблюдении и обследовании у части больных в отдельные периоды можно выявить висцеральную клиническую и лабораторную микросимптоматику, что свидетельствует о едином существе всех форм красной волчанки. В клинически здоровой коже у больных дискоидной красной волчанкой гистохимическими методами обнаруживают начальные изменения, подобные таковым в очагах поражения.

При воздействии неблагоприятных факторов дискоидная красная волчанка может переходить в системную. Патогистологические признаки: начальные изменения состоят в расширении сосудов поверхностной кровеносной сети с отеком сосочков и подсосочкового слоя, где в дальнейшем образуется гнездный околососудистый инфильтрат из лимфоидных клеток с примесью плазматических, тучных клеток и гистиоцитов. Инфильтрат формируется также в окружности волосяных фолликулов, сальных и потовых желез. На местах инфильтрации отмечаются фибриноидные изменения соединительной ткани дермы с последующей гибелью всех волокнистых структур и атрофией сально-волосяных фолликулов. В эпидермисе – очаговая вакуольная дистрофия базального слоя, атрофия росткового слоя и выраженный гиперкератоз с роговыми пробками в волосяных фолликулах и потовых порах.

Диагноз основывается на клинических данных и в типичных случаях не представляет затруднений. В начальной стадии дискоидную красную волчанку необходимо дифференцировать от красных угрей, себорейной экземы, псориаза, в чем может помочь гистологическое исследование кожи.

Центробежная эритема Биетта является поверхностным вариантом кожной формы красной волчанки. Из трех кардинальных симптомов, свойственных дискоидной форме, отчетливо выражена только гиперемия, в то время как плотные чешуйки и рубцовая атрофия почти или полностью отсутствуют. Очаги обычно располагаются в средней зоне лица и часто по очертаниям напоминают бабочку. Их отличает выраженный центробежный рост.

Такая форма поражения кожи нередко является начальным проявлением системного процесса.

Множественные, рассеянные по различным участкам кожи очаги дискоидного типа или типа центробежной эритемы Биетта часто обозначают как хроническую диссеминированную красную волчанку. При глубокой красной волчанке Капоши-Ирганга наряду с описанными ранее изменениями кожи в подкожной клетчатке имеется один или несколько резко отграниченных плотных, подвижных узловатых уплотнений – люпус-панникулит, оставляющих после себя грубый рубец, неприятный в косметическом отношении, однако эта форма никогда не трансформируется в системную красную волчанку.

Красная волчанка – основное заболевание из группы диффузных болезней соединительной ткани.

Различают две основные формы болезни:

При интегументной форме поражение ограничивается преимущественно или исключительно очагами на коже, в то время как при системной форме в патологический процесс вовлекаются многие органы и ткани в разнообразных сочетаниях, а на коже и слизистых оболочках имеются весьма полиморфные изменения.

Кожная форма обычно проявляется в виде нескольких видов:

1.дискоидная красная волчанка;

2.центробежная эритема Биетта;

3.хроническая диссеминированная красная волчанка;

4.глубокая красная волчанка Капоши–Ирганга.

Дискоидная красная волчанка Среди больных преобладают женщины молодого и среднего возраста.

Этиология и патогенез. Наиболее вероятно вирусное происхождение заболевания: при электронной микроскопии в пораженной коже обнаруживают тубулоретикулярные вирусоподобные включения. В патогенезе определенную роль играют хроническая очаговая (чаще стрептококковая) инфекция, инсоляция, аутоаллергия. Провоцирующую роль в развитии процесса могут играть переохлаждения, солнечное облучение, механическая травма.

Клиническая картина. Для кожного поражения характерны три кардинальных симптома: - -эритема,

Меньшее значение имеют инфильтрация, телеангиэктазии и пигментация.

Первая (эритематозная) стадия характеризуется появлением небольшого розового, слегка отечного, четко отграниченного пятна, постепенно увеличивающегося в размерах. Во второй (гиперкератозно‑инфильтративной стадии пятно инфильтрируется, на его поверхности появляются мелкие, плотные серовато‑белые чешуйки, удаляемые с большим трудом и болью (симптом Бенье–Мещерского) и имеющие шипики, погружающиеся в устья фолликулов (фолликулярный кератоз); сам очаг превращается в плотноватую дисковидную бляшку. При переходе в третью (атрофическую) стадию в центре очага фюрмируется гладкая нежная алебастрово‑белая рубцовая атрофия, постепенно распространяющаяся на всю площадь очага, в зоне которой могут быть телеангиэктазии и краевая пигментация.

Локализация на открытых участках кожи: лицо (особенно на носу и щеках, где очаг может напоминать по форме бабочку), ушные раковины, шея, открытая часть груди. Нередко поражаются волосистая часть головы и красная кайма губ. Возможно поражение слизистой оболочки рта, где очаги имеют вид синюшно‑красных или белесоватых, четко отграниченных плотноватых бляшек с запавшим, иногда эрозированным центром. Эрозивные очаги на слизистой оболочке рта болезненны во время еды. Для дискоидной красной волчанки характерно длительное непрерывное течение с периодическими ухудшениями в весенне‑летний период, что связано с выраженной фотосенсибилизацией. При воздействии неблагоприятных факторов дискоидная красная волчанка может переходить в системную.

Патогистологические признаки: начальные изменения состоят в расширении сосудов поверхностной кровеносной сети с отеком сосочков и подсосочкового слоя, где в дальнейшем образуется гнездный околососудистый инфильтрат из лимфоидных клеток с примесью плазматических, тучных клеток и гистиоцитов. Инфильтрат формируется также в окружности волосяных фолликулов, сальных и потовых желез

В начальной стадии дискоидную красную волчанку необходимо дифференцировать от красных угрей, себорейной экземы, псориаза, в чем может помочь гистологическое исследование кожи.

Центробежная эритема Биетта является поверхностным вариантом кожной формы красной волчанки. Из трех кардинальных симптомов, свойственных дискоидной форме, отчетливо выражена только гиперемия, в то время как плотные чешуйки и рубцовая атрофия почти или полностью отсутствуют. Очаги обычно располагаются в средней зоне лица и часто по очертаниям напоминают бабочку. Их отличает выраженный центробежный рост.

Множественные, рассеянные по различным участкам кожи очаги дискоидного типа или типа центробежной эритемы Биетта часто обозначают как хроническую диссеминированную красную волчанку . При глубокой красной волчанке Капоши‑Ирганга наряду с описанными ранее изменениями кожи в подкожной клетчатке имеется один или несколько резко отграниченных плотных, подвижных узловатых уплотнений – люпус‑панникулит, оставляющих после себя грубый рубец, неприятный в косметическом отношении, однако эта форма никогда не трансформируется в системную красную волчанку.

Основным методом общей терапии является длительное применение хинолиновых производных (делагил – но 1–2 таблетки в день или плаквенил – по 2‑3 таблетки в дет, в течение нескольких месяцев циклами по 5–10 дней с 3‑дневным перерывом.

Местно применяют фторсодержащие кортикостероидные мази (флуцинар, лоринден А, фторокорт, синафлан, бетноват, иелестодерм, элоком, дипросалик) – смазывают очаги 2–3 раза в день (на ночь лучше под окклюзионную повязку).

Красная волчанка системная представляет собой прогрессирующее полисиндромное заболевание с хроническим, подострым или острым течением.

Этиология и патогенез. В основе болезни лежит генетически обусловленное несовершенство иммунорегуляторных процессов, развитие аутоиммунных нарушений и иммунокомплсксного воспаления. Болеют преимущественно женщины молодого и среднего возраста, мужчины – в 10 раз реже. Предполагают вирусный генез болезни (в том числе участие ретровирусов) в сочетании с семейно‑генетической предрасположенностью.

Клиническая картина. Болезнь чаще начинается после родов, абортов, избыточной инсоляции с рецидивирующего артрита, лихорадки, недомогания, кожных высыпаний, быстрого похудания. В последующем развиваются прогрессирующие патологические изменения в различных органах: полиартрит с артралгиями, миозит с миалгиями, полисерозиты (сухой или выпотной плеврит, перикардит, перитонит), люпус‑кардит, синдром Рейно, люпус‑нефрит, пневмонит, астеновегетативный синдром, полиневриты, цереброваскулиты с психическими нарушениями, лимфаденопатия, гемолитическая анемия, лейкопения, тромбоцитопения и др. Поражения кожи при системной форме более разнообразны и распространены, чем при интегументной.

Особое диагностическое значение имеют воспалительные изменения в средней зоне лица – так называемая волчаночная бабочка.

Она бывает 4 типов:

Диагностика системной красной волчанки основывается на клинической картине, а также на лабораторных данных (LЕ‑клетки, высокие титры антинуклеарных антител и антител к нативной ДНК, панцитопения).

Лечение комплексное: адекватная противовоспалительная и иммуносупрессивная терапия (кортикостероиды, циклофосфан, хинолиновые препараты), симптоматические средства.

Прогноз при системной красной волчанке остается в целом неблагоприятным, хотя адекватное современное лечение значительно увеличивает продолжительность жизни больных. Больные должны пожизненно находиться под диспансерным наблюдением ревматолога.