Инфекция мозжечка у детей

Атаксия у детей проявляется в виде нарушения координации во время движения или выполнения каких-либо действий, и является симптомом некоторых заболеваний.

Почему бывает атаксия у ребенка?

В норме у ребенка, так же как и у взрослого, любой акт движения происходит автоматически, не вызывая при этом никаких затруднений. Регуляция такой деятельности осуществляется мозжечком, корой головного мозга, ядрами подкорки и образованиями спинного мозга.

Такие структурные образования мозжечка, как ножки (их всего три пары) осуществляют связь с остальными участками нервной системы, контролирующими координацию. Нарушение в работе любой из этих структур приводит к возникновению атаксии. Проверка правильности движения идет от рецепторов расположенных в мышечной ткани, суставах и сухожилиях. Этим путем информация и попадает в мозжечок, а затем в кору головного мозга, там она обрабатывается, и дается команда в обратном направлении, на периферию.

Атаксия может проявиться в том случае, если у малыша есть врожденные отклонения, наследственная предрасположенность, после травмы во время родов, при облучении радиоактивным веществом, после приема некоторых лекарственных средств, при воспалении печени, церебральном параличе или рассеянном склерозе, гипофункции щитовидной железы, травматических повреждениях головы, полученных после рождения. Спровоцировать атаксию может перенесенная ребенком вирусная инфекция. Нередко атаксией сопровождаются такие тяжелые заболевания, как грыжа или водянка мозга, абсцесс мозжечка.

Виды атаксии и проявления

Атаксия у ребенка может быть статическая (неспособность держать равновесие в положении стоя) и динамическая (нарушение двигательной координации).

Выделяют также атаксию:

• Мозжечковую. Проявляется неустойчивостью при стоянии или ходьбе, шаткостью походки, для малыша характерны при мозжечковой атаксии широко расставленные ноги, падение на бок. Наблюдается прерывистость или скандирование речи. В отличие от сенситивного варианта, контроль зрения при движениях не помогает. При поражении различных отделов мозжечка наблюдаются характерные отклонения. Например, полушария мозжечка отвечают за движения в конечностях, и нарушение их функционирования приводит к изменению координации рук и ног. У детей до трех лет наблюдается острая мозжечковая атаксия через несколько недель после перенесенной вирусной инфекции (например, ветряной оспы). Обычно она проходит самостоятельно и без особого лечения за несколько месяцев, но иногда может перейти в хроническую или рецидивную форму.
• Лобную. Походка у такого больного, как у пьяного, его сильно шатает и часто заносит на сторону поражения. Сочетается с другими симптомами, которые отмечаются при корковых нарушениях — снижение или отсутствие обоняния, нарушение функции запоминания, слуховые галлюцинации.
• Лабиринтную. Проявляется в неловкости при ходьбе, сопровождается тошнотой, а иногда и рвотой, головокружениями. Часто бывает нистагм или нарушение слуха. Наблюдается при поражении вестибулярного аппарата.
• Сенситивную. Поражаются пути проведения нервных импульсов. Атаксия более выражена при закрытых глазах, то есть, когда нет зрительного контроля движения.
• Психогенную. Развивается вследствие истерии, походка при таком виде атаксии причудливая и может напоминать катание на коньках или передвижение при помощи ходулей. У детей наблюдается очень редко.

Мозжечковая атаксия у детей до года определяется с трудом, поскольку в этот период происходит становление походки и ее неустойчивость объясняют именно этим фактом. Неуклюжесть и шаткость становятся заметными позднее, когда его сверстники уже уверенно двигаются и бегают.

При симптомах атаксии следует сразу обратиться к врачу для прохождения обследования и установления причины. Этот признак может сигнализировать о достаточно серьезных заболеваниях, и малейшее промедление может привести к тяжелым последствиям!

Что может сделать врач?

Для того чтобы выявить причину возникновения атаксии, ребенка отправят на исследования. Ему необходимо провести КТ и МРТ, ДНК-диагностику (при подозрении на отягощенный семейный анамнез), ЭЭГ, ультразвуковую диагностику. При необходимости берут ликвор из спинного мозга методом пункции.

Степень тяжести заболевания определяется при осмотре опытным врачом, который проводит в таком случае проверку координации движений конечностей. У детей старшего возраста можно выявить патологию следующим образом. При поражении мозжечка часто проводится пальце-носовая проба. Больного просят вытянуть руки и дотронутся по очереди указательным пальцем до кончика носа. Делается это при открытых и закрытых глазах. При нарушении структуры мозжечка пациент промахивается, а кисть или вся рука по мере приближения к носу начинает дрожать.

Показательной также является проба Шильдера. Пациент вытягивает руки при закрытых глазах вперед. Затем врач просит его поднять одну руку, а затем опустить до уровня второй, расположенной горизонтально. Если есть нарушение функции мозжечка, то рука опустится ниже.

Лечение атаксии у детей является симптоматическим, и при врожденных формах направлено, прежде всего, на двигательную и социальную реабилитацию, целью которых является научить ребенка адаптироваться к нормальной жизни.

Для улучшения мозгового кровообращения назначаются ноотропные средства, витамины группы B, массаж и лечебная физкультура, тренировки при помощи стабилометрической платформы, занятия с логопедом при нарушении речи. Полезно также у детей с атаксией применять общеукрепляющие процедуры, а при выраженной нервозности следует давать седативные препараты.

Достаточно часто атаксия у детей может проходить самостоятельно до достижения ими определенного возраста. При тяжелых и острых формах атаксии применяется введение иммуноглобулина внутривенно, лечение кортикостероидами, плазменно-обменная терапия.

На ранних стадиях развития этого симптома хорошо помогают физиотерапевтические методики.

Атаксия – нарушение координации движений, или невозможность выполнения каких-либо элементарных действий. Атаксия – это скорее следствие каких-либо заболеваний, реже самостоятельная патология. Как правило, данные нарушения могут диагностироваться в раннем детском возрасте.

Причины

Все движения формируются автоматически, и не возникает каких-либо затруднений при их выполнении, все свои движения вы выполняете даже не задумываясь. Регуляция движений осуществляется особенными структурами центральной нервной системы – мозжечком, корой и подкорковыми структурами головного и спинным мозгом.

Мозжечок отдаёт особые ножки (3 пары), осуществляющих связь с нервной системой, которая и будет осуществлять последующую координацию. При нарушении работы этой структуры, развивается атаксия, но при сбоях в работе мозжечка, говорят о мозжечковой атаксии, тем самым уточняя место проблемы.

Атаксия у детей развивается в результате врождённых аномалий, предрасположенности, передаваемой по наследству или же в результате родовых травм, или полученных в первый месяц жизни.

Атаксия сопровождает церебральные параличи, рассеянный склероз, сниженную работу щитовидной железы, эпилепсию, новообразования головного мозга и др.

Симптомы

В клинической практике выделяют несколько типов/видов патологии. Под статистической атаксией понимается невозможность ребёнка удержать равновесие стоя, и динамическая атаксия, при которой нарушается двигательная координация.

Мозжечковая атаксия характеризуется нарушением равновесия при ходьбе или даже в статичном положении. У детей отмечается шаткость походки, дети широко расставляют ноги и постоянно падают набок. При этом даже зрительный контроль не помогает добиться равновесия. Изменения касаются и речи, она становится прерывистой.

При поражении определённых областей мозжечка, будут формироваться особенные признаки. При нарушении работы полушарий мозжечка происходят нарушения в координации конечностей.

У детей до 3 лет причиной атаксии могут стать и некоторые вирусные инфекции, например, ветрянка. Как известно, возбудитель этого вируса, скапливается в области нервных волокон, и при удобном случае начинают паразитировать. Но в таком случае, атаксия проходит самостоятельно, без какой-либо специфической терапии.

Диагностирование заболевания может быть затруднено, и всё будет зависеть от возраста ребёнка. Особенно сложно диагностировать патологию у детей до года. Сложности, связанные с диагностированием, можно объяснить особенностями физиологического развития ребёнка. Малыш только учится ходить, шаткость и падения будут связанны именно с этим процессом.

Главный диагностический критерий, а именно шаткость походки, выявляется гораздо позже, когда сверстники уже активно и уверенно бегают. Получается, что основной диагностический критерий – появление характерных симптомов.

В дальнейшем, доктор будет назначать перечень исследований. Необходимо проведение КТ, МРТ, ДНК-диагностику, электроэнцефалографию, УЗИ. При необходимости назначается пункция, и исследуется ликвор. Степень тяжести патологии определяется только опытным специалистом.

Докторами проводится пальце-носовая проба. Ребёнка просят вытянуть руки перед собой, и поочерёдно, пальцами дотронуться до носа. Тест может проводиться с открытыми и закрытыми глазами. Если мозжечок поражён, ребёнок не может попасть в нос, а при приближении к лицу, в кистях появляется дрожь.

Показательным оказывается и тест Шильдера. Ребёнка просят поднять одну руку, а после опустить её до прежнего уровня. При нарушении работы мозжечка, рука опускается гораздо ниже. В процесс диагностики и последующего лечения может вовлекаться сразу несколько специалистов.

Осложнения

Часто атаксия может проходить самостоятельно, как только ребёнок достигнет определённого возраста. Но все прогнозы будут зависеть от основной причины патологии и сопутствующих патологий. В некоторых случаях прогноз благоприятный, в других менее благоприятный.

Лечение

Ваша главная задача – своевременно диагностировать патологию и обратиться за помощью к специалистам. За счёт того, что атаксия сопровождает ряд других патологий, то лечение в большинстве случаев комплексное и направлено на лечение всех патологий.

Важно обеспечить ребёнку безопасность и спокойствие. Нарушение координации может стать причиной получения травм.

Лечение патологии исключительно симптоматическое, и направлено на лечение основной патологии. Кроме того, важно провести двигательную и социальную реабилитацию. Для улучшения мозгового кровообращения могут назначаться ноотропные препараты, витамины. Подбирается комплекс лечебной гимнастики и физкультуры. Кроме того, показана консультация и лечение у логопеда. При появлении нервозности у пациентов, могут назначаться седативные препараты.

При ранней диагностике заболевания, хороших результатов терапии удаётся добиться, используя физиотерапевтические методики. При тяжёлых формах заболевания могут быть рекомендовано введение иммуноглобулина внутривенно, кортикостероидов, переливания крови.

Профилактика

За счёт широкого разнообразия причин, профилактические мероприятия становятся слишком обширными. Лучшей профилактикой будет медико-генетическое консультирование на этапах планирования беременности, ведение активного образа жизни и регулярные посещения специалистов для профилактических осмотров.

Поражение мозжечка может быть вызвано самыми различными последствиями. Это объясняется тем, что он связан практически со всеми частями человеческого организма, в частности, с нервной системы. Как правило, многочисленную неприятную симптоматику и появление проблем с этим органом чаще всего называют мозжечковой атаксией. Она проявляется в виде расстройства координации, нарушения равновесия и т. д. При этом человек не может подолгу находиться в одной и той же позе.

Некоторые из симптомов поражения мозжечка можно обнаружить невооруженным глазом. Однако более сложные скрытые признаки удается выявить исключительно при помощи специальных лабораторных проб. Эффективность лечения данных патологий зависит от причин возникновения поражений.

Основные функции

Мозжечок выполняет огромное количество работы. В первую очередь, он поддерживает и распределяет мышечный тонус, который необходим для удержания тела человека в равновесии. Благодаря работе данного органа человек может выполнять двигательную функцию. Поэтому, говоря о функции и симптомах поражения мозжечка, врач, в первую очередь, проверяет координацию человека. Это объясняется тем, что данный орган помогает поддерживать и распределять мышечный тонус в одно и то же время. Например, сгибая ногу человек, одновременно напрягает сгибатель и расслабляет разгибатель.

Помимо этого, мозжечок распределяет энергию и минимизирует сокращение мышц, которые участвуют в выполнении той или иной работы. Кроме этого, этот орган необходим для двигательного обучения. Это означает, что во время тренировок или развития профессиональных навыков, организм запоминает, какие группы мышц сокращаются и напрягаются.

Если симптомы поражения мозжечка отсутствуют, и его функционирование осуществляется в нормальном режиме, то в этом случае человек чувствует себя хорошо. Если же хотя бы один из участков этого органа страдает от поражения, то больному становится сложнее выполнять определенные функции, или попросту он не может двигаться.

Неврологической патологии

Из-за поражения этого важного органа может развиться огромное количество серьезных недугов. Если говорить о неврологии и симптомах поражения мозжечка, то стоит отметить самую главную опасность. Повреждение этого органа приводит к нарушению кровообращения. К появлению этой патологии может привести:

• Ишемический инсульт и другие заболевания сердца.
• Рассеянный склероз.
• Черепно-мозговая травма. В этом случае не всегда поражение должно затрагивать мозжечок, достаточно, если нарушится хотя бы одна из его связей.
• Менингит.
• Заболевания дегенеративного типа, а также аномалии, вызванные в нервной системе.
• Интоксикация.
• Передозировки некоторыми медикаментозными препаратами.
• Дефицит витамина B12.
• Гидроцефалия обструктивного типа.

В неврологии симптомы поражения мозжечка встречаются довольно часто. Поэтому, в первую очередь, необходимо посетить специалиста именно этой области.

Причина возникновения заболеваний мозжечка

В этом случае речь может идти о травмах, врожденном недоразвитии данной области, нарушении кровообращения, последствиях долгого употребления наркотиков. Также подобное может произойти из-за отравления токсинами.

Если у пациента диагностируется врожденный дефект развития этого органа, то в этом случае речь идет о том, что человек страдает от заболевания под названием атаксия Мари. Данная патология относится к динамическим недугам.

Симптомы поражения мозжечка и проводящих путей могут свидетельствовать об инсульте, травмах, онкологических заболеваниях, инфекциях и других патологиях, протекающих в нервной системе. С подобными недугами сталкиваются люди, у которых был перелом основания черепа или повреждения в затылочной области головы.

Если человек страдает от атеросклеротического поражения сосудов, то это также может спровоцировать нарушение кровоснабжения мозжечка. Однако на этом список всех недугов далеко не заканчивается. Поражение сонной артерии и сосудистые спазмы, которые переходят в гипоксию, также могут спровоцировать подобное состояние.

Кроме этого, нужно учитывать, что чаще всего симптомы, характерные для поражения мозжечка, встречаются у пожилых людей. Это объясняется тем, что их сосуды со временем теряют эластичность и поражаются атеросклерозом и холестериновыми бляшками. Из-за этого их стенки не выдерживают сильного давления и начинают разрываться. Подобным кровоизлиянием провоцируется ишемия тканей.

Признаки патологии

Если говорить о главных симптомах поражения мозжечка головного мозга, то среди них отмечается именно атаксия, которая может проявляться по-разному. Однако чаще всего у человека начинает дрожать голова и все тело даже при спокойном положении тела. Проявляется слабость мышц и плохая координация движений. Если повреждено одно из полушарий головного мозга, то движения человека будут асимметричными.

Также больные страдают от тремора. Кроме этого, наблюдаются сильные проблемы в процессе сгибания и разгибания конечностей. У многих наблюдаются гипотермия. При возникновении симптомов, характерных для поражения мозжечка у пациента могут появиться нарушения моторного акта. В этом случае при движении к определенной цели человек начинает выполнять маятникообратные действия. Помимо этого, проблема с мозжечком может вызвать гиперрефлексию, нарушение походки и сильные изменения почерка. Также стоит рассмотреть разновидности атаксии этого органа.

Статико-локомоторная

В этом случае сильнее всего проявляются нарушения при ходьбе человека. Любое движение приносит сильнейшие нагрузки, из-за чего организм становится слабее. В этом случае человеку трудно находиться в положении, когда пятки и носки ног соприкасаются. Трудно падать вперед, назад или покачиваться в стороны. Для того чтобы занять устойчивое положение, человеку нужно широко расставлять ноги. Наблюдается очень шаткая походка и внешне пациент, у которого проявляются симптомы поражения мозжечка, напоминает пьяного. При поворотах его может заносить в сторону, вплоть до падения.

Чтобы диагностировать данную патологию, необходимо провести несколько тестов. В первую очередь нужно попросить больного пройти по прямой линии. Если у него появляются первые признаки статико-локомоторной атаксии, то он не сможет выполнить этой простой процедуры. В этом случае он начнет сильно отклоняться в разные стороны или слишком широко расставлять ноги.

Также, чтобы выявить основные симптомы поражения мозжечка, на этой стадии проводятся дополнительные пробы. Например, можно попросить больного резко встать и повернуться на 90° в сторону. Человек, у которого поражен мозжечок, не сможет выполнить эту процедуру и упадет. При подобной патологии больной также не может передвигаться приставным шагом. В этом случае он будет пританцовывать, а туловище начнет немного отставать от конечностей.

Помимо явно выраженных проблем с походкой наблюдается сильное сокращение мышц при выполнении даже самых простых движений. Поэтому для того, чтобы определить эту патологию, нужно попросить больного резко встать из положения лежа. При этом его руки должны быть скрещены на груди. Если человек здоров, то его мышцы будут сокращаться синхронно, он сможет быстро сесть. При возникновении атаксии и первых симптомах поражения мозжечка становится невозможным одновременно напрягать бедра, туловище и нижнюю часть спины. Без помощи рук принять положение сидя человек не сможет. Скорей всего больной просто упадет назад.

Также можно попросить человека попробовать прогнуться назад, находясь в стоячем положении. При этом он должен запрокинуть голову. Если человек находится в нормальном состоянии, то в этом случае он непроизвольно согнет колени и разогнется в тазобедренной области. При атаксии подобного сгибания не происходит. Вместо этого человек падает.

Динамическая мозжечковая атаксия

В этом случае речь идет о проблемах с плавностью и с размерностью движений человека. Атаксия этого типа бывает односторонней или двусторонней, в зависимости от того, в каких полушариях произошли нарушения. Если говорить о том, какие симптомы наблюдаются при поражении мозжечка и проявлении динамической атаксии, то они схожи с описанными выше. Однако, если речь идет об односторонней атаксии, то в этом случае проблемы при движении или выполнение тестовых заданий у человека будут только в правой или левой части тела.

Чтобы выявить динамическую форму патологии, стоит обратить внимание на некоторые особенности поведения человека. В первую очередь, у него будет наблюдаться сильное дрожание в конечностях. Как правило, оно усиливается к моменту завершения движения, которое выполняет пациент. Находясь в спокойном состоянии, человек выглядит абсолютно нормально. Однако, если попросить его взять карандаш со стола, то поначалу он протянет руку без каких либо проблем, но как только начнет брать предмет, его пальцы станут сильно подрагивать.

При определении симптомов поражения мозжечка, диагностика включает в себя дополнительные тесты. При развитии этой патологии у больных наблюдается, так называемое промахивание и мимопадание. Это объясняется тем, что мышцы человека начинают сокращаться несоразмерно. Сгибатели и разгибатели работают намного сильнее. В итоге человек не может полноценно выполнять самые простые действия, например, опустить ложку в рот, застегнуть рубашку или завязать узел на шнурках.

Кроме этого, явным признаком данного нарушения являются изменения почерка. Чаще всего больные начинают писать крупно и неровно, а буквы становятся зигзагообразными.

Также при определении симптомов поражения мозжечка и проводящих путей стоит обратить внимание на то, как человек разговаривает. При динамической форме недуга появляется признак, который во врачебной практике называют скандированной речью. В этом случае человек говорит, как будто толчками. Он разделяет фразы на несколько маленьких фрагментов. В этом случае внешне больной выглядит так, как будто он вещает, что-то большому количеству людей с трибуны.

Также можно попробовать попросить больного закрыть глаза и дотронуться кончиками двух указательных пальцев друг до друга. Если есть проблемы в мозжечке, то пациент не сможет сопоставить конечности нужным образом.

Диагностика

Рассматривая симптомы поражения мозжечка и методы исследования, стоит обратить внимание, что при любых нарушениях в работе мозга необходимо незамедлительно обращаться к неврологу. Он проводит ряд тестов для того, чтобы уточнить, как у человека работают поверхностные и глубокие рефлексы.

Если говорить об аппаратных исследованиях, то может потребоваться выполнение электронистагмографии и вестибулометрии. Требуется сдать общий анализ крови. Если специалист подозревает появление инфекции в ликворе, то проводится люмбальная пункция. Необходимо проверить маркеры инсульта или воспалений. Дополнительно может потребоваться МРТ головного мозга.

Лечение

Успешность терапии напрямую зависит от причин возникновения данной патологии. Поэтому, говоря о симптомах и лечении поражения мозжечка, стоит рассмотреть наиболее часто встречающиеся случаи.

Кроме этого, чтобы не допустить повторного инсульта необходимо пройти курс препаратов, которые снижают количество холестерина в крови.

Если при изучении симптомов и причин поражения мозжечка врач устанавливает, что больной страдает от нейроинфекций (например, энцефалита или менингита), то требуется лечение при помощи антибиотиков.

Проблемы, вызванные интоксикацией организма, можно решить при помощи детоксикационной терапии. Однако для этого необходимо уточнить тип и характеристику яда. В сложных ситуациях необходимо принятие незамедлительных мер, поэтому врач проводит форсированный диурез. При пищевых отравлениях достаточно выполнить промывание желудка и принять сорбенты.

Если у пациента поставлен диагноз онкологического заболевания, то все зависит от его стадии и типа патологии. Как правило, для лечения назначается лучевая и химиотерапия. В некоторых ситуациях может потребоваться хирургическое вмешательство.

Благоприятное действие оказывает лечебная физкультура и сеансы массажа. Благодаря специальному комплексу упражнений удается восстановить мышечный тонус. Это помогает больному быстрее прийти в норму. Также проводятся физиотерапевтические мероприятия (лечебные ванны, электростимуляция и прочее).

Также, рассматривая симптомы, причины и лечение поражения мозжечка, стоит обратить внимание еще на несколько встречающихся во врачебной практике патологий мозга.

Болезнь Беттена

Данная патология относится к категории наследственных заболеваний. Она встречается не так часто. При этом у человека наблюдаются все признаки мозжечковой атаксии, которые фиксируются у малышей еще в первые 12 месяцев жизни. Проявляются серьезные проблемы в координации, ребенок не может фокусировать взгляд, появляется мышечная гипотония.

Некоторые дети начинают самостоятельно держать голову только к 2-3 годам, позже начинают говорить и ходить. Однако в большинстве случаев еще через несколько лет организм малыша адаптируется к патологии, и признаки мозжечкового поражения перестают быть явными.

Мозжечковая дегенерация Холмса

При прогрессирующей атрофии мозжечка больше всего повреждаются зубчатые ядра. Помимо стандартных признаков атаксии у больных наблюдаются эпилептические припадки. Однако на интеллектуальных способностях человека эта патология обычно не сказывается. Есть теория, что данная патология является наследственной, однако точных научных подтверждений этого факта на сегодняшний день не существует.

Алкогольная мозжечковая дегенерация

Подобная патология появляется на фоне хронической интоксикации спиртными напитками. В этом случае поражается червь мозжечка. В первую очередь, при диагностировании недуга у больных наблюдаются проблемы с координацией конечностей. Взгляд и речь нарушены. Больные страдают от сильного ухудшения памяти и других проблем мозговой активности.

Исходя из этого, становится очевидно, что проблемы с мозжечком появляются на фоне других патологий. Хоть неврологические проблемы чаще всего приводят к атаксии, это не единственный фактор, который влияет на состояние здоровья человека. Поэтому важно своевременно обратить внимание на симптоматику, обратиться к квалифицированному специалисту и провести диагностику. Простые пробы можно выполнить и в домашних условиях. Однако после этого нужно обратиться к врачу, выявить основную причину появления неприятного заболевания и начать незамедлительное лечение при помощи препаратов и физиотерапии.

Атаксия относится к двигательной несогласованности. Наиболее заметна во время движения или, когда ребенок пытается поддерживать сидячую позу.

В младенчестве особое внимание следует уделить некоторым конкретным заболеваниям, таким как синдром атаксии opsoclonus myoclonus, потому что основной процесс болезни поддается хирургическому вмешательству.

В детском и школьном возрасте определенные условия (инсульт, острый мозжечок) требуют немедленного распознавания и визуализации, тогда как другие (постинфекционная атаксия, сотрясение мозга) требуют тщательного наблюдения.

Наконец, следует упомянуть о заболеваниях за пределами центральной нервной системы, которые присутствуют при атаксии, таких как синдром Гийена-Барре.

Обзор

В этом обзоре основное внимание уделяется этиологии и диагностическим критериям острой атаксии, которая относится к атаксии с временем развития симптомов менее 72 часов.

Двигательная координация требует сенсорного участия мышц и суставов. Сенсорная информация передается через миелинизированные аксоны, задние столбцы спинного мозга в более высокие центры коры и базальные ганглии.

Центральные структуры генерируют модулирующий ответ, передающийся через двигательные пути, лежащие в стволе мозга, спинном мозге.

Затем через периферические нервы проходят в соответствующие группы мышц, закрывая петлю действия. В мозжечке существует модулирующий контроль разного уровнях этого цикла. Кроме того, вестибулярная система внутреннего уха контролирует угловые и линейные движения головы. Информация также передается мозжечку, который использует обратную связь для поддержания осанки.

Рисунок 1. Магнитно-резонансная томография с восстановлением флюидно-аттенюированной (FLAIR) магнитно-резонансной томографии (МРТ), демонстрирующая левое мозжечковое демиелинизирующее поражение у подростка, имеющего атаксию с острым началом. Аналогичные поражения отмечаются в коре. Окончательный диагноз рассеянного склероза сделан на основе изображений и исследований. Изображение предоставлено Lalitha Sivaswamy, MD.

Атаксия возникает из-за нарушений различных частях нервной системы (мозжечка, ствола мозга, спинного мозга, периферических нервов), внутреннего уха (рисунок 1).

Поэтому приравнивать атаксию к заболеванию только мозжечка – неточно. Наконец, некоторые не неврологические состояния, такие как скелетно-мышечная патология, приводят к неуклюжей походке. Нет четких данных о распространенности или гендерном прогнозе острой атаксии в педиатрических возрастных группах.

Клиническая оценка

Физическое обследование сосредоточено на выявлении опасных для жизни состояний, которые требуют немедленного вмешательства. Следует отметить наличие спутанности сознания, галлюцинаций, нарушений настроения, сонливости.

Симптомы указывают на токсический прием пищи, демиелинизирующие заболевания, такие как острый диссеминированный энцефаломиелит (ADEM), инсульт или менингоэнцефалит.

Присутствие папиллоэдемы, расширение зрачка, боковой латеральный паралич указывают на повышенное внутричерепное давление. Моторное обследование сосредоточено на выявлении слабости анатомически значимой картины, например, половины тела или обеих нижних конечностей.

Часто маленький ребенок с гемипарезом или парапарезом будет с атаксией в отличие от фокальной слабости части пораженного тела (Паретической атаксии).

Должен проводиться последующий подробный анализ мозжечка. Дисфункция мозжечковых структур средней линии вызывает атаксию и тремор головы. Нарушения боковых структур вызывают лимфатическую атаксию, которая оценивается нейропсихологами с помощью теста палец-нос, дисдиадохокинезии.

Для нижних конечностей выполняется тест пятка-голень, чтобы обнаружить несогласованность. Признаки наиболее заметны, когда движения выполняются медленно. Атаксия, вызванная патологией мозжечка, не усугубляется закрытием глаза; поэтому тест Ромберга будет отрицательным.

Наконец, необходимо провести всеобъемлющее сенсорное тестирование, осмотр глубоких сухожильных рефлексов, чтобы исключить болезни периферических нервов или корешков (Сенсорную атаксию).

Побочные реакции не зависят от заболеваний мозжечка; следовательно, положительный тест Бабинского свидетельствует о болезненных процессах в верхнем двигательном пути нейрона за пределами мозжечка.

Этиология на основе возраста

младенчество

Opsoclonus myoclonus ataxia (OMA) проявляется уже в возрасте 6 месяцев. Синдром опсоклонус миоклонус представляет собой паранеопластическое аутоиммунное явление, характеризующееся хаотическими сопряженными высокоамплитудными движениями глаз, спазмами тела, атаксией лимба, также регрессией и патологией развития. Подлежащая нейробластома или ганглионеробластома часто признается, хотя и не является общепринятой.

Признание облегчается, когда триада симптомов проявляется в непосредственной близости друг к другу. Тем не менее, атаксия сама по себе может предшествовать результатам, что приводит к диагностической путанице, задержкам от нескольких месяцев до нескольких лет при инициировании исследований.

Сканирование при помощи метаидобензилгуанидиновой сцинтиграфии (MIBG-сканирование) имеет умеренно высокую чувствительность, но дети, чьи сканы отрицательные, должны получить компьютерную томографию высокого разрешения (КТ) или магнитно-резонансную томографию (МРТ) грудной клетки и живота.

Возраст детей от 1 до 4 лет (дошкольный)

Острая послеинфекционная мозжечковая атаксия (APCA), составляет до 40% случаев острой мозжечковой атаксии. Обычно возникает после фебрильной болезни или иммунизации. Перенесенная ветряная оспа зарегистрирована у 26% пациентов. Вовлечено большое количество других вирусов, включая coxsackie B, эховирусы, эпидемический паротит, Эпштейн-Барр, грипп A и B.

Патология, проявляется острой демиелинизацией, вызванной перекрестно реагирующими антителами к эпитопам в мозжечке. Начало заболевания длится до 3 недель после того, как системная болезнь утихла. Симптомы развиваются несколько часов, наиболее заметны при первоначальной презентации с относительно быстрым разрешением за следующие несколько дней.

Психический статус остается ясным на протяжении всей болезни. Присутствие крайней раздражительности должно вызвать подозрение на диагноз.

Скрининг выявляет чистый мозжечковый синдром с выраженным участием походки и значительной атаксией. Ребенок восстанавливается менее чем через 2 недели после начала заболевания. Это самоограниченное условие, которое не требует какого-либо конкретного вмешательства.

Анализ цереброспинальной жидкости (CSF) проводится без риска возникновения грыжи, обычно показывает мягкий плеоцитоз с отрицательными вирусными и бактериальными культурами. МРТ нормально или выявляет мягкие, неспецифические изменения.

Острый синдром возникает после системного заболевания или бывает прямым результатом инфекции мозжечка. Общими агентами, которые, вызывают острую атаксию, являются ротавирус, микоплазма, вирус герпеса человека.

Клинические особенности – измененный сенсориум, повышенное внутричерепное давление в дополнение к особенностям чистого мозжечкового синдрома. Анализ СМЖ, вероятно, выявит плеоцитоз, в редких случаях антитела против инфекционного агента.

Следует отметить, что выполнение спинномозговой пункции в условиях значительного отека мозжечка опасно для жизни. МРТ показывает аномалии, указывающие на отек. Сообщается о смертельных исходах от острого церебеллита.

По сути, острый церебеллит отличается от APCA наличием системных симптомов, таких как лихорадка, жесткость шеи, симптомы и признаки повышенного внутричерепного давления из-за быстрого сжатия четвертого желудочка и риск смерти; поэтому существует настоятельная необходимость ранней терапии.

Существует значительные совпадение послеоперационной атаксии и острой инфекционной, поэтому может быть трудно провести различие между этими двумя заболеваниями.

Случайное употребление медикаментов, лекарств, таблеток у детей дошкольного возраста составляет до 30% случаев острой атаксии. Клетки Пуркинье мозжечка особенно восприимчивы к токсическим повреждениям.

Случайное проглатывание противосудорожных средств, свинца, эвкалиптового масла, инсектицидов, таких как паракват, фосфин, декстрометорфан, отравление моллюсками провоцирует заметные мозжечковые симптомы.

Клинические особенности – депрессивное настроение или ажитация, судороги, мозжечковые признаки. Последнее часто замаскировано общей остротой ситуации. Родителям следует попросить принести все лекарства, отпускаемые по рецепту, анализ мочи необходим.

Доброкачественное пароксизмальное головокружение (BPV) должно быть дифференцировано от доброкачественного пароксизмального позиционного головокружения, что является наиболее распространенной причиной головокружения у взрослых.

Характеризуется краткими периодами головокружения и атаксии.

Здоровый ребенок внезапно выглядит испуганным, бледным, хватается за родителя во время эпизодов BPV. Продолжительность симптомов составляет не более нескольких минут, после чего ребенок не испытывает спутанности сознания или сонливости.

Типичный возраст начала составляет от 1 до 4 лет, разрешение происходит от 7 – 10 лет. Скрининг неизменно нормален между приступами. Во многих случаях обнаруживается семейная история мигрени, как полагают, сам BPV является предшественником мигрени.

ADEM – иммуно-опосредованное явление, которое проявляется после вирусного заболевания или иммунизации. Характеризуется энцефалопатией (спутанность, раздражительность, сонливость, изменения личности) и острым возникновением мультифокальных неврологических дефицитов – чаще всего атаксии. Присутствуют судороги, паралич черепных нервов, гемипарез, лихорадка, менингизм.

Изображения показывают яркие повреждения в подкорковом белом веществе, мозжечке, базальных ганглиях. CSF ненормален примерно в половине случаев, с повышенными белыми клетками и белком. ADEM обычно является монофазной болезнью.

Одним из редких осложнений острого среднего отита является вестибулярный неврит, который является продолжением бактериальной инфекции среднего уха для внутреннего уха. Вызывает сенсорную потерю слуха, шум в ушах, нистагм, головокружение. Головокружение приводит к атаксии.

Лихорадка, боль в ухе, мастоидит служат ключом к диагнозу. Наличие нистагма у ребенка с острым средним отитом часто является надежным ключом к присутствию надвигающегося вестибулярного неврита, поэтому его следует лечить быстро.

Наличие контрастного усиления ушной капсулы на МРТ является чувствительным индикатором процесса болезни в этой области. КТ менее надежно.

Возраст детей от 5 до 16 лет (школьный возраст)

Сотрясение мозжечка является клиническим синдромом, в котором повреждение головы сопровождается кратковременным дефицитом функционирования мозжечка с неповрежденным сознанием. Пациенты демонстрируют широкую походку, треукальную нестабильность, дизартрию.

Большинство случаев следует за тяжелыми травмами; однако, было отмечено сотрясение мозжечка после относительно незначительной травмы головы.

Патофизиология, заключается в повреждении связей между мозжечком и корой, особенно верхним мозжечком, после тяжелой черепно-мозговой травмы. Преходящий вазоспазм является предполагаемым механизмом атаксии после легких повреждений. Никакое конкретное вмешательство не требуется.

Штаммы в области мозжечка (заднее кровообращение) легко упускаются, поскольку инсульты необычны у детей. Они имеют тонкие симптомы, которые часто неспецифичны, без явных механических или сенсорных нарушений.

Головокружение около трех четвертей времени, тошнота, рвота, нарушение походки наблюдается примерно в половине времени, головная боль составляет около одной трети времени.

Начало симптомов резкое. Обследование выявляет атаксию с тенденцией к падению на пораженную сторону, вертикальный нистагм, в дополнение к другим классическим мозжечковым стигмам. Наличие измененного уровня сознания, гемиплегии, слабости черепно-мозгового нерва, если присутствуют, быстро направят врача к соответствующему диагнозу.

МРТ является диагностически важным обследованием, поскольку КТ может пропустить инсульт мозжечка и ствола мозга.

Большинство мозжечковых инсультов вызвано артериопатией, которая следует за инфекцией (например, ветряная оспа), васкулитом (болезнь Кавасаки) или травмой головы. Отек после инсульта наиболее заметен в первые 24 часа.

Если находится в области заднего кровообращения, это особенно зловеще. Быстрый отек может сжать мозговой ствол. Подавляющее большинство таких пациентов умрут без хирургического вмешательства. Таким образом, все мозжечковые инсульты следует внимательно наблюдать в условиях интенсивной терапии.

Рассеянный склероз (РС) является аутоиммунным демиелинизирующим заболеванием, которое поражает различные части нервной системы с течением времени. Около 50% детей в возрасте до 5 лет имеют рассеянный склероз, от 5% до 15% подростков, имеют РС с острой атаксией, что делает ее относительно частым проявлением болезни.

Дети с РС показывают более частые рецидивы заболеваний, чем взрослые, и испытывают значительное снижение познавательной способности, тяжелую остаточную инвалидность в раннем возрасте. МРТ с применением контрастного вещества и направление к неврологу для начала терапии имеет важное значение.

Подростки, страдающие острой атаксией, должны подозреваться в употреблении психоактивных, терапевтических средств, которые используют в медицинских целях. Бензодиазепины, фенитоин, карбамазепин являются противосудорожными средствами, которые, скорее всего, вызывают атаксию после острой интоксикации.

В этих ситуациях необходимо измерять свободные, и общие уровни концентрации лекарств. Антинеопласты, такие как фторурацил (5-ФУ), цитарабин (ара-С), метотрексат, вызывают острое мозжечковое поражение. Злоупотребление наркотиками, провоцирующими атаксию, такими как толуол, кокаин, героин, фенциклидин.

Интоксикация толуолом происходит из-за вдыхания в плохо вентилируемых помещениях с высоким содержанием вещества. Использование кокаина предрасполагает к инфарктам мозжечка, равно как и выздоровление от укуса скорпиона.

Дети с базилярной мигренью с аурой, состоящей из атаксии, диплопии, звона в ушах, покалывание в конечностях или изменение сознания, которое длится от 5 минут до 1 часа.

Серьезная, стучащая головная боль следует в течение 1 часа после этих симптомов, обычно сопровождается тошнотой, рвотой, фотофобией, фонофобией. Головная боль бывает односторонней или двусторонней, не дает уснуть.

Средняя продолжительность головной боли составляет от 30 минут до 3 дней. Скрининг ничем не примечателен, без четких признаков мозжечковой патологии, кроме атаксии. Первоначальные эпизоды требуют проведения МРТ.

Дети демонстрируют симптомы атаксии из-за процессов болезни в периферических нервах, которые не позволяют соответствующим сенсорным сигналам достичь высших координационных центров. Классическим примером является синдром Гийена-Барре.

Отмечается перенесенная вирусная инфекция или гастроэнтерит, в половине случаев. Дети испытывают сильную боль в нижних конечностях до наступления слабости. Слабость и атаксия достигают пика за 4 недели. Редкие случаи прогрессируют и вовлекают респираторные мышцы, квадрипарез.

Диагностическое тестирование включает визуализацию спинного мозга, чтобы исключить миелит и спинную жидкость.

В большинстве случаев диагноз остается клиническим, который может быть с уверенностью поставлен из-за триады атаксии, isflexia и моторной слабости.

Исследования нервной проводимости проводятся в нетипичных случаях для подтверждения диагноза. Взаимодействие с неврологом жизненно важна для детей, готовых к лечению синдрома Гийена-Барре.

Наследственная эпизодическая атаксия (EA) относится к группе унаследованных состояний, характеризующихся периодами мозжечковой дисфункции, которые приводят к острой атаксии.

Признаны семь различных подтипов, из которых EA2 является наиболее распространенным. Атаки ускоряются из-за усталости или сильных эмоций (гнев, грусть) и могут длиться часами.

Помимо атаксии, пациенты испытывают головокружение, тошноту, рвоту, (редко) судороги. Пациенты могут иметь мигрирующие головные боли, острый нистагм между приступами. Мутация, ответственная за EA2, расположена на гене CACNA1A.

Вывод

Атаксия может вызвать значительное беспокойство у ребенка и семьи из-за драматического характера симптомов. Тот факт, что большинство детей с острой атаксией быстро избавятся от симптомов, должно быть объяснено родителям и опекунам. Сотрудничество с детским неврологом, радиологом и врачом интенсивной терапии принесет пользу в тех случаях, когда присутствует серьезная внутричерепная патология.