Инвалидность при мышечной дистонии

Медико-социальная экспертиза и инвалидность при нервно-мышечных заболеваниях

Нервно-мышечные заболевания — основная группа наследственной патологии нервной системы. Если учитывать широкий спектр патологии мышечной системы, то их распространенность в популяции в зависимости от формы составляет 1—6 на 100 000 населения.
За последние годы благодаря применению новых современных методов исследования во многом продвинулось изучение этих заболеваний. Так, электронная микроскопия позволила выделить целую группу врожденных непрогрессирующих миопатий (нитевидная, митохондриальная и др.), ЭМГ, ЭНМГ внесли много нового в диагностику спинальных и невральных амиотрофий. Развитие методов молекулярной генетики позволило определить локализацию мутантных генов, осуществить их клонирование при основных наследственных нервно-мышечных заболеваниях. Это сделало возможным выявление носительства заболевания среди здоровых родственников больных, осуществление пренатальной диагностики. Достижения нейрогенетики наметили реальные пути профилактики и лечения этих тяжелых заболеваний. Серьезное внимание обращается на фенокопии мышечных заболеваний (симптоматические экзогенные миапатии, миотонии, миастении) при эндокринных, аутоиммунных, соматических болезнях, интоксикациях, пирамидных, экстрапирамидных видах патологии нервной системы, что имеет важное клиническое, в частности диагностическое и прогностическое значение.

Заболевания с преимущественным поражением нервно-мышечного
аппарата различаются типом наследования, морфологическими, биохимическими характеристиками, возрастом дебюта, преимущественным поражением тех или иных групп скелетных мышц, характером течения, темпом прогрессирования.

Условно их можно разделить на 3 группы:
1.Первичные (миопатии), когда процесс начинается с мышцы. Среди них выделяют прогрессирующие мышечные дистрофии, врожденные непрогрессирующие метаболические и некоторые другие миопатии.
2.Вторичные, когда первично поражаются нервы и мотонейроны передних рогов спинного мозга. Они разделяются на спинальные (первично страдают нейроны) и невральные (патологический процесс преимущественно локализуется в проводниках периферического двигательного нейрона). Атрофия мышц в этой группе — явление вторичное.
3.Заболевания, при которых первичным предполагается поражение нервно-мышечного синапса (миастения, миотония, миоплегия).

Подобная рубрификация помогает ориентироваться в обширной группе нервно-мышечных заболеваний, важна с позиций практической диагностики. Вместе с тем гистологические исследования показывают, что первичное или вторичное поражение мышц не исключает распространения процесса на все звенья нервно-мышечного аппарата (Дунаевская Г. Н., 1997).
Вторичные наследственные невропатии, проявляющиеся мышечными атрофиями, в настоящее время чаще рассматриваются среди заболеваний периферической нервной системы (в группе наследственных моторных и сенсорных невропатий).
Общая классификация нервно-мышечных заболеваний весьма сложна.

Существуют рубрификации отдельных видов нервно-мышечной патологии, среди которых, в свою очередь, основное внимание обращается на наиболее часто встречающиеся клинические формы. Ниже приводится несколько адаптированная классификация болезней скелетных мышц (миопатий), разработанная Walton (1990).
А. Генетически обусловленные миопатии:
I. Мышечные дистрофии:
а) псевдогипертрофические типы:
— рецессивный, сцепленный с Х-хромосомой (тяжелый — тип Дюшенна);
— рецессивный, сцепленный с Х-хромосомой (легкий — тип Беккера);
б) лицелопаточно-плечевые типы (аутосомно-доминант- ные, Ландузи-Дежерина и др.);
в) конечностно-поясной тип (аутосомно-рецессивный, Эрба-Рота);
г) дистальные типы (аутосомно-доминантные):
— поздний (Веландер);
— юношеский (Бимонд, Барнес);
д) глазной тип (аутосомно-доминантный);
е) глазо-глоточный тип.
II. Конгенитальные миопатии:
а) болезнь центрального стержня;
б) немалиновая (нитевидная);
в) миотубулярная или центронуклеарная;
г) митохондриальная;
д) доброкачественная гипотония.
III. Миотонии:
1) миотоническая дистрофия (аутосомно-доминантная);
2) конгенитальная миотония (аутосомно-доминантная, болезнь Томсена);
3) конгенитальная парамиотония (аутосомно-доминантная, болезнь Эйленбурга) и др.
IV. Гликогенозы:
дефицит мышечной фосфорилазы (аутосомно-доминантная, болезнь Мак Ардля) и др.
V. Липоидозы:
дефицит карнитина и др.
VI. Периодические параличи:
1) гипокалиемический;
2) гиперкалиемический;
3) нормокалиемический.
Б. Экзогенные (ненаследственные) миопатии:
I. Эндокринные и метаболические:
1) гипертиреоидная;
2) гипотиреоидная;
3) болезнь Иценко-Кушинга с миопатией;
4) акромегалия с миопатией;
5) болезнь Аддисона с миопатией;
6) гиперпаратиреоидизм с миопатией;
7) алкогольная;
8) стероидная и др.
II. Карциноматозная миопатия.
III. Тяжелая миастения с миопатией.
IV. Полимиозиты:
1) первичный (идиопатический) полимиозит (органоспецифическое аутоиммунное заболевание);
2) вторичные полимиозиты или дерматомиозиты при болезнях
соединительной ткани;
3) полимиозиты при паразитарных заболеваниях.
V. Опухоли мышц (рабдомиомы, рабдосаркомы).

Двигательная функция имеет универсальное значение в жизни человека. Ее нарушение приводит к социальной недостаточности, ограничению жизнедеятельности, в частности способности к труду. Большинство этих болезней относится к наследственным, что обусловливает неуклонное прогрессирование, трудности лечения и реабилитации. Тяжелая инвалидность наблюдается почти при всех нервно-мышечных заболеваниях. Например, при миодистрофиях инвалидами II или I группы признаются около 60 % больных, при спинальных амиотрофиях — 40—50%. Среди больных миастенией лишь 20 % полностью нетрудоспособны. Социальное значение усугубляется молодым, работоспособным возрастом больных, нарастанием тяжести инвалидности в связи с прогрессированием заболевания.

Определение
Прогрессирующие мышечные дистрофии (ПМД) — группа наследственных заболеваний с первичным поражением мышц вследствие генного дефекта, характеризующихся неуклонно прогрессирующим течением.

1.Основные подходы к неврологической диагностике клинических форм ПМД:
— семейный анамнез, тип наследования (изучение родословных);
— возраст манифестации болезни;
— характер и темп прогрессирования;
— своеобразие топографии мышечных атрофий и последовательность их распространения.

Дифференциальная диагностика
Проводится главным образом с другими нервно-мышечными заболеваниями:
1.С врожденными (непрогрессирующими) миопатиями. Проявляются с рождения или в раннем детском возрасте. Их формы определяются патоморфологическими изменениями мышц, выявляемыми при электронной микроскопии (болезнь центрального стержня, немалиновая, центрально-ядерная и другие формы мио- патий). Наследование чаще по аутосомно-доминантному типу. Диагностическое значение имеют: выраженная генерализованная гипотония после рождения, преимущественное поражение мышц тазового пояса и ног, задержка моторного развития, сохранность интеллекта, частое сочетание с врожденным вывихом бедра, кифосколиозом, конской стопой; активность КФК нормальна. Главная особенность — отсутствие прогрессирования, очень медленное прогрессирование, иногда даже улучшение двигательных функций с возрастом. Ограничение жизнедеятельности вследствие нарушения способности к передвижению может быть незначительным или умеренным. При правильной профориентации и рациональном трудоустройстве больные нередко могут доработать до пенсии по возрасту. Однако на протяжении всей жизни они имеют ряд ограничений в учебе, выборе профессии, трудовой и социальной адаптации, что определяет необходимость социальной защиты, а иногда определения инвалидности.

2.С митохондральными миопатиями (энцефаломиопатиями). Они выделяются из группы непрогрессирующих миопатий, так как митохондриальный дефект (нарушение окислительного фос- форилирования) не ограничивается мышечной тканью, а вызывает и поражение ЦНС. Болезнь начинается в любом возрасте, но чаще у детей и подростков, с поражения экстраокулярных мышц (птоз без диплопии) и может сопровождаться генерализованной мышечной слабостью, плохой переносимостью даже умеренных физических нагрузок. У многих больных наблюдаются церебральные симптомы: эпилептические припадки, инсультоподобные эпизоды, мигренеподобные приступы, миоклонии, мозжечковая атаксия, снижение интеллекта, атрофия зрительного нерва, тугоухость, а также поражение внутренних органов: кардиомиопатия, почечная тубулопатия, патология печени и эндокринных желез. Многообразие нарушений функций определяет характер и степень ограничения жизнедеятельности, частоту и тяжесть инвалидности. Верификация диагноза на основании биопсии мышц (характерные морфологические изменения), увеличения содержания лактата в плазме крови и ликворе (особенно после физической нагрузки).

3.С другими формами метаболических миопатий, например гликогенозными (болезнь Мак-Ардля), эндокринными, воспалительными (полимиозит, дерматомиозит).
Эндокринные миопатии наиболее характерны для патологии щитовидной железы. Диагностика определяется выявлением диффузного токсического зоба или гипотиреоза, подтверждается результатами гормональных исследований, типичными для миопатии данными ЭМГ, эффективностью тиреостатической терапии мерказолилом, а при гипотиреозе тиреоидином.
Диагностика полимиозита или дерматомиозита основывается на наличии в картине болезни общеинфекционных проявлений, похудения, изменений кожных покровов. Атрофии локализуются преимущественно в передней группе мышц шеи, плечевого и тазового пояса. Типичны ретракции, болевой синдром (наиболее отчетливый в мышцах голеней, четырехглавой мышце бедра, трапециевидной). Изменения ЭМГ специфичные для полимиозита: снижение амплитуды при высокой частоте разряда, медленные потенциалы. При исследовании мышечных биоптатов выявляются характерные воспалительные изменения, что позволяет верифицировать диагноз.
Саркоидозная миопатия, представляющая собой гранулематозный полимиозит, наблюдается у 10—20% больных саркоидозом. Клинически — гипотрофия и слабость мышц преимущественно проксимального отдела конечностей, туловища, нередки боли, особенно в мышцах спины. В мышцах могут пальпироваться множественные плотные бугорки (конгломераты саркоидных гранулем). Исследование биоптата мышц с выявлением полинуклеарных гигантоклеточных гранулем делает диагноз несомненным.

4.С вторичными неврогенными амиотрофиями (невральными, спинальными)

Мышечная дистония – это синдром, при котором у пациента наблюдается неконтролируемое сокращение мышц. В результате больной вынужден принимать неестественную позу, если затронуты конечности, то они необычно изогнуты. Такой диагноз, как мышечная дистония, очень часто ставят детям в раннем возрасте. Это связано с тем, что патология в подавляющем большинстве случаев проявляется сразу же после рождения. Реже от мышечной дистонии страдают молодые, взрослые и пожилые пациенты.

Причины и предпосылки болезни

Главная причина – это родовая травма или врожденные травмы головного мозга. Если во время беременности или родов в головном мозге нарушается кровообращение, возникает кислородное голодание.

У взрослых установить причину болезни сложнее. Иногда мышечная дистония развивается на фоне приема различных лекарственных средств, после черепно-мозговых травм, может поздно проявиться дистония, вызванная дегенеративными наследственными заболеваниями. Очень часто взрослым пациентам ставят диагноз идиопатическая дистония – то есть неуточненной этиологии.

Разновидности синдрома

Как было отмечено ранее, мышечная дистония – это отклонения в функционировании отдельных мышц или мышечных групп, которые проявляются чрезмерной скованностью, ограничением двигательной активности, неравномерным тонусом. В связи с этим выделяют две основные формы заболевания: гипертонус и гипотонус. При гипертонусе отмечено повышенное напряжение мышц, при гипотонусе – пониженное.

Заболевание классифицируют на несколько форм по локализации и степени распространения:

• Локальная. Охватывает небольшой участок тела, задействована только одна мышца или группа мышц. Другое название – фокальная.
• Сегментарная – задействованы несколько частей тела, которые находятся рядом. Проявления дистонии наблюдаются в нескольких мышечных группах.
• Мультифокальная. Задействованы несколько частей тела, не смежных друг с другом.
• Гемидистония – возникает в мышцах одной половины тела.
• Генерализованная – вовлечено все тело, симптомы могут появляться в любой мышечной группе, несмотря на то, что обычно есть преобладающая.

Фокальные дистонии распространены сильнее, чем остальные формы. Их, в свою очередь, также несколько типов:

• Краниальная. Проявляется блефароспазмом – так называют непроизвольное зажмуривание глаз. Вместе с этим присутствуют и другие симптомы.
• Фарингеальная (другое название – ларингеальная).
• Цервикальная.
• Профессиональные дистонии, которые возникают при сильных мышечных напряжениях.

Фокальные дистонии чаще всего встречаются у взрослых людей трудоспособного возраста. Симптомы заболевания снижают качество жизни, способствуют снижению работоспособности, повышают риск социальной дезадаптации и инвалидизации. Нередко синдром приводит к образованию функциональных дефектов – например, расстройства зрения при блефароспазме вплоть до функциональной слепоты, сложности с удержанием головы при цервикальной форме заболевания. Поэтому лечение направлено не только на устранение симптоматики, но и на восстановление и поддержание функций организма.

Симптомы и проявления

У детей симптомы отличаются от взрослых. Так, в раннем возрасте родители могут заметить односторонние или полностью ассиметричные симптомы. Например, ребенок переворачивается только на одну сторону и полностью игнорирует другую. Или поворачивает голову только на одну сторону.

У взрослых основной симптом – неестественная походка, аномальные, нетипичные позы тела и положения конечностей. Расстройство проявляется в основном симптомами со стороны скелетной мускулатуры. Иногда позы немного необычные, а иногда кажутся неестественными даже на первый взгляд.

• Нарушение двигательной функции, потеря двигательных навыков.
• У детей – заторможенное развитие моторики. Ребенок не ползает и не сидит в положенном возрасте.
• При прогрессирующем заболевании у взрослых довольно быстро наступает потеря трудоспособности.
• Активность и самочувствие во многом зависят от мышечного тонуса.

У взрослых дистония может привести к инвалидности и полной нетрудоспособности, особенно если в роли причины выступает нарушение мозгового кровообращения.

Поэтому важно своевременно обращаться к врачу. Единственный способ сохранить трудоспособность – вовремя начать лечение.

Мышечная дистония. Проблемы взрослых и детей

Двигательные расстройства в виде постоянного или спазматического сокращения мышц, вызванные нарушениями в функционировании экстрапирамидной системы головного мозга, называют мышечной дистонией. В этот участок мозга поступают импульсы, возникающие во время работы мышц. В результате патологии происходит нарушение выработки нейротрансмиттеров, способствующих связи нейронов, взаимодействие между мозговыми клетками прерывается, часть нервных импульсов перестает обрабатываться. Одновременно сокращаются мышцы-агонисты и мышцы-антагонисты, которые должны им противодействовать. Выглядеть это может как непроизвольное скручивание, судороги, нелепые движения, тремор, непрекращающееся моргание, нарушения речи.

Первичная дистония мышц, как правило, является наследственной, тогда как ее вторичная форма – один из группы признаков, свидетельствующих о наличии неврологического заболевания, такого как гепатоцеребральная дистрофия, гемолитическая болезнь новорожденных и другие. В большинстве случаев этот недуг проявляется в младенческом или детском возрасте (до 15 лет), но возможно его возникновение и у взрослых пациентов. К сожалению, медиками отмечается, что чем раньше мышечная дистония у ребенка становится заметной, тем больше времени занимает ее лечение. Вторичная форма данного заболевания обычно не прогрессирует, интеллект не страдает.

В своем развитии болезнь проходит несколько стадий:

1. Симптомы появляются в периоды нервных напряжений, затем тонус мышц нормализуется.
2. Признаки дистонии явно видны при двигательной активности, а позже их можно наблюдать и в состоянии покоя.
3. Становятся очевидными физические дефекты, образовавшиеся в результате стойкого мышечного спазма, например атрофия сухожилий, кривошея, искривление позвоночника и другие.

Симптомы дистонии могут охватывать как одну мышцу, так и группу или даже несколько групп мышц.

Виды мышечной дистонии:

• гипертонус. Может выражаться в легком напряжении или полной парализацией движений;
• гипотонус. Также может колебаться от слабости мышц до абсолютной обездвиженности.

В качестве синдромов мышечной дистонии рассматриваются:

• торсионная дистония. Генетически обусловленный недуг, приводящий к инвалидности вследствие деформации конечностей или позвоночника;
• цервикальная дистония. Наиболее известная форма нарушения мышечного тонуса – спастическая кривошея. Встречается у детей и взрослых, наклон или скручивание шеи в одну из сторон возникают непроизвольно;
• краниальная дистония затрагивает мышцы головы, включая шею и лицо. Проявляется она в затруднениях с глотанием, дыханием, заикании, непроизвольном выдвижении челюсти вперед;
• блефароспазм приводит к частому морганию. В начале заболевания страдает только один глаз, впоследствии оба глаза оказываются скрыты под веками, человек перестает видеть, хотя непосредственно зрение остается нормальным;
• писчий спазм. В связи со всеобщей компьютеризацией данная разновидность встречается реже, поскольку возникает она в процессе интенсивного письма рукой. Аналогичному недугу, проявляющемуся в виде судорог, могут быть подвержены люди, по роду деятельности часто набирающие текст на клавиатуре, и музыканты, к примеру, играющие на струнных или клавишных инструментах;
• допа-зависимая дистония. Основные симптомы болезни заметны при ходьбе, впервые они обычно появляются в подростковом или детском возрасте, причем самочувствие больного ухудшается к вечеру или после физических нагрузок, а после ночного сна нормализуется. Скорее всего, эта форма дистонии возникает в результате генных мутаций;
• и другие.

Причины мышечной дистонии у новорожденных, детей школьного возраста и взрослых

Первичная дистония мышц появляется вследствие влияния наследственного фактора или мутационных изменений определенного гена.

Мышечная дистония. Лечение тибетскими методами

Аллопатическая медицина не имеет в своем арсенале методов и лекарственных препаратов, излечивающих эту болезнь полностью. По сути, цель привычной нам западной терапии – облегчение состояния больного. Для этого применяется множество методик, имеющих неоправданно высокий риск появления побочных эффектов: инъекции ботулина, лекарства, влияющие на нейротрансмиттеры (бензтропин, лоразепам, баклофен и другие), глубокая стимуляция мозга с помощью электрических импульсов, а в отдельных случаях и хирургическое вмешательство.

На Востоке врачи крайне отрицательно относятся к гормонотерапии, использования химических лекарственных средств, а операции проводят только в исключительных случаях. Тибетские медики уверены: если подойти к лечению комплексно, сочетая методы внешнего воздействия с фитотерапией и рекомендациями по здоровому образу жизни, возможно кардинальное устранение причины, вызвавшей заболевание. И в зависимости от вида и стадии дистонии вполне реально добиться выздоровления пациента или стойкой ремиссии недуга.

Среди особенно действенных способов лечения можно назвать:

• иглотерапию. Точечное воздействие микроиглами на биологически активные точки помогают расслабить напряженные мышцы, высвободить зажатые ими нервные окончания. Кроме того, акупунктура способствует гармонизации энергии в организме, нормализует работу внутренних органов и систем;
• остеопатию. Специально подготовленные массажисты умело снимают мышечные спазмы, восстанавливают или оптимизируют двигательную активность. Массаж при мышечной дистонии – один из самых часто используемых и эффективных способов лечения и в восточной медицине, и в западной;
• стоунтерапию. Седативный эффект достигается за счет применения теплых байкальских камней;
• масляные компрессы Хорме, согревающие организм, уравновешивая соотношение в нем тепла и холода;
• лечебную гимнастику;
• гирудотерапию. Гирудин, вводимый пиявками в кровь пациента, устраняет застойные явления, активизирует циркуляцию крови и улучшает метаболизм;
• вакуум-терапию, обеспечивающую иннервацию мышечных тканей;
• и другие.

Набор процедур по фиксированной стоимости. Идеально подходит для лечения любых заболеваний.

Отлично дополняет процедуры и лечит вас изнутри.

Мышечная дистония - постоянные не ритмичные мышечные сокращения тела или отдельных его частей (рук, ног, шеи, лица и т.д), являющиеся синдромом поражения центральной нервной системы. Внешне это выражается в непроизвольных движениях и позах.

1. Причины
2. Классификация
3. Симптомы
4. Диагностика
5. Лечение
6. Профилактика
7. Осложнения
8. Отзывы

Причины

Факторами, вызывающими заболевание, являются поражения головного мозга различного происхождения:

1. Генетические мутации. Изменения на генном уровне затрагивают рецепторные или медиаторные области нервных синапсов, регулирующих тонус мышц.
2. ЧМТ. При повреждении подкорковых структур в результате черепно-мозговых травм нарушается работа экстрапирамидной системы. Данная структура мозга регулирует мышечный тонус, поддерживает равновесие и контролирует приобретение и затем закрепление различных навыков.
3. Опухоли мозга. При экспансивном росте опухоли, доброкачественная масса отодвигает окружающие ткани, не проникая в них, а сдавливая важные органы мозга, отвечающие за тонус мышц. При метастазах злокачественная опухоль разрушает проводящие пути и сами нейроны, проникая внутрь.
4. Энцефалит. Острые воспалительные процессы поражают экстрапирамидную систему, лишая ее возможности управлять мышечным тонусом.
5. Отравление лекарственными препаратами. При несоблюдении дозировок и длительном приеме антидепрессантов, нейролептиков, препаратов, назначаемых при болезни Паркинсона, могут развиться нарушения дистонического характера.
6. Травмы во время родов. Вследствие родовых травм мышечная дистония развивается у новорожденных детей. Для этого возраста характерны и последствия внутриутробного нарушения нервной системы из-за различных инфекции, гипоксии и токсических отравлений (лекарства, алкоголь, курение, наркотики).

Классификация

Различают виды данного заболевания согласно возрасту пациента, причинам появления и анатомическому распределению.

По анатомическому распределению различают формы мышечной дистонии:

• фокальную (поражение одной мышечной группы небольшой области: блефароспазм, тортиколлис, писчий спазм, оромандибулярная и спастическая дистонии);
• сегментарную (поражены две и более группы мышц, находящиеся рядом);
• мультифокальную (вовлечены две и более мышечные группы в любых участках тела. Сокращаются мышцы независимо друг от друга);
• генерализованную (поражает все мышцы тела. Фокальная форма дистонии способна перерастать в генерализованную);
• гемидистонию (вовлечены группы мышц с одной стороны тела).

По этиологическому признаку:

• дистония-плюс (имеет дополнительные симптомы помимо характерных для данного заболевания);
• нейродегенеративная (является частью дегенеративного процесса);
• первичная (может перейти по наследственности, поражает локально и несколько органов вместе, симптоматикой является только признаки данного заболевания);
• вторичная (возникают неожиданно и имеют точную выявленную причину).

По возрастному признаку:

• младенческая (0-2 года);
• детская (до 12 лет);
• подростковая (с 12 до 20 лет);
• раннего взрослого возраста (21-40 лет);
• позднего взрослого возраста (>40 лет).

По степени выраженности патологических изменений в мышечных группах, различают 4 стадии дистонии:

1. Изменения минимальны и проявляются только в стрессовых ситуациях или переутомлении.
2. При физической активности проявляются нарушения в согласованном движении различных групп мышц.
3. Изменения постоянны и мешают нормальной жизни пациенты, возникают ограничения возможности работы на некоторых профессиях.
4. Стадия инвалидности, когда больной не может самостоятельно выполнить некоторые движения.

Симптомы

Пациенты научились приспосабливаться к приступам, находя удобные жесты или несложные движения, при которых нарушения мышечной работы будет не столь заметно. У новорожденных признаки мышечной дистонии можно заметить по неестественным позам, например: ребенок поворачивает голову всегда только в одну сторону или переворачивается через один бок, игнорируя другой.

Диагностика

Лечащий врач осматривает пациента, выслушивает его жалобы и назначает ряд специальных обследований. Основной целью диагностики является выявление причины мышечной дистонии и ее классификации.

1. Анамнез. Врач осматривает больного, задает вопросы, обращает внимание на возраст: у детей младшего возраста обязательно изучается перинатальная карта. Имеет значение применяемые медикаментозные препараты, наличие схожих заболеваний у родственников. При необходимости назначается консультация генетика.
2. Невролог определяет стадию нарушения мышечного тонуса, сохранность или сниженность силы мышц.
3. Для исключения или подтверждения органических нарушений нервной системы проводятся следующие процедуры:

• рентгенография позвоночника;
• МРТ всего позвоночника или его отдела;
• УЗИ шеи и головы;
• электронейромиография (исследование нервно-мышечного аппарата);
• Узи нервов;
• МРТ мозга.

Лечение

В последние годы нейрохирургия сделала огромный прорыв в вопросе облегчения симптомов у пациентов, страдающих дистонией, но способ полного излечения так и не найден. Применяются основные методики, облегчающие жизнь больных и уменьшающих проявление симптомов:

Профилактика

Профилактика мышечной дистонии осуществляется в перинатальном периоде: родители должны позаботиться, чтобы беременность протекала без патологий. Первый риск приобретения дистонии - нарушения при формировании плода в утробе матери. Если родители страдают одним из видов мышечной дистонии, необходима консультация генетика, т.к. дистония может передаваться по наследству.

Следующий профилактический шаг - своевременное прохождение медосмотра с новорожденным до года (именно в этом возрасте можно предотвратить развитие патологий).

Третий этап: ежедневные массажи и гимнастика с первого дня жизни, проводимые родителями или специалистом по назначению невролога.

Взрослым пациентам рекомендуется избегать травматических ситуаций, предупреждать инфекционные и онкологические заболевания нервной системы и строго соблюдать дозировку медицинских препаратов.

Осложнения

В зависимости от степени тяжести заболевания расширяются ограничения пациента в быту и профессиональной деятельности. При несвоевременном проведении диагностики и выявлении диагноза мышечная дистония может прогрессировать. Со временем поражённые области замедляют работу двигательного аппарата и пациент получает инвалидность. Кривошея, искривление позвоночника, нарушение работы дыхательных путей - последствия несвоевременного начала борьбы с заболеванием.

У грудничков и новорожденных частой причиной дистонии становится гипоксия головного мозга, предполагающая неправильную работу нервной системы. В результате этого некоторые мышцы находятся в состоянии спазма, а другие - чрезмерно расслаблены. Все эти причины приводят к ограничению двигательной системы и неправильному положению конечностей. Симптоматика не всегда явно выражена и поэтому регулярное появление у педиатра и прохождение необходимых по возрасту врачей обязательно.

Первая встреча с неврологом происходит в 1 месяц. При выявлению симптоматики диагноза нужно строго следовать назначениям специалиста, так как это единственный период, в который можно избавиться от данной патологии.

Дистония — это общий медицинский термин, объединяющий ряд двигательных расстройств, вызывающих мышечные спазмы и сокращения, или же судороги.

Судороги и спазмы могут быть либо замедленными, либо приходящими и уходящими, то есть периодическими. Кроме того, пациентам с дистонией причиняет неудобства положение тела — конечности и голова подвергаются тремору, позы болезненны и неестественны для здорового человека. Тремор является симптомом лишь определенного типа дистонии, этот симптом несвойственен всем подтипам заболевания.

Дистония относится к неврологическим заболеваниям (вызванным проблемами с мозгом и нервной системой). Однако в большинстве случаев функции мозга, такие как интеллект, память, речь и другие – остаются неизменными.

Типы мышечных дистоний

Дистония может воздействовать только на одну мышцу или группу мышц.

Существует пять основных типов дистонии:

1. Фокусная.

Затрагивает только одну мышцу или часть тела, например, руки или глаза. К такому типу относится блефароспазм — аномальное подергивание одного века или обоих век, цервикальный спазм, писчий спазм или спазм мышц руки, отвечающих за правильное удерживание ручки или карандаша. В целом, если спазм и судорога охватывает один определенный участок, этот тип дистонии называется фокусной.

1. Цервикальная.

1. Сегментная.

Относится к двум и более областям тела. Например, шее и ноге, двум ногам, двум рукам и т.д.

1. Черепная.

Задействованы мышцы нижней челюсти, языка, подбородка. Вызывает затруднения в процессе глотания пищи, воды, слюны. Может влиять на тембр голоса, общую способность говорить.

1. Мультифокальная.

Охвачены два или более участка тела, причем не обязательно связанные между собой.

1. Обобщенная.

Локализуется следующим образом: мышцы позвоночника и минимум две конечности или какие-либо два участка тела. Мышцы ног не всегда поражены.

1. Гемидистония.

Поражение одной половины тела.

1. Медикаментозная.

Может вызывать различные типы дистоний, например, фокусную или мультифокальную. Хорошо поддается лечению. Были зафиксированы случаи, при которых медикаментозная дистония самопроизвольно исчезала за несколько дней при отмене лекарства, вызывающего мышечные спазмы.

1. Семейная, несемейная.

Наследственный тип дистонии называется семейным, может наследоваться любой тип из описанных выше. Несемейная означает, что даже при полностью здоровых близких родственниках заболевание проявляется либо с рождения, либо в более поздний период. Причинами такого проявления могут быть различные состояния и синдромы.

1. Идиопатическая.

Развивается без очевидных причин, спонтанно.

Различают также классификацию дистонии по типу конечностей или частей тела, которые они поражает.

Примерно 90% случаев всех проявленных дистоний — это цервикальная дистония, затрагивающая мышцы шеи или блефароспазм (веки). Оба подтипа в действительности являются подтипами фокальной дистонии, развиваются в более зрелом возрасте, а не в раннем детстве, и могут поддаваться лечению при своевременной диагностике и комплексном терапевтическом подходе.

Причины дистонии мышц, диагностика

В большинстве случаев мышечная дистония не имеет конкретной причины. Дистония — следствие нарушений работы базальных ганглиев мозга. Эта область мозга отвечает за инициирование сокращения мышц. Основная проблема при данном состоянии — это нарушение сообщения нервных импульсов с мышцами.

Приобретенная дистония всегда является следствием повреждения базальных ганглиев.

Кроме того, причины дистонии могут быть следующими:

• травма мозга;
• инсульт;
• опухоль мозга;
• кислородное голодание;
• инфекционное заболевание (энцефалит, менингит инфекционного характера);
• реакция на медикаменты;
• отравление свинцом;
• токсический эффект монооксида углерода.

Если идентифицируемой причины дистонии нет, она называется первичной.

Вторичная мышечная дистония развивается как симптом основного заболевания или последствие травмы. Общие причины вторичной дистонии это:

• черепно-мозговая травма;
• энцефалит;
• болезнь Паркинсона;
• инсульт;
• менингит.

Тип заболевания определяют по области спастичности. Запущенные состояния диагностируются исходя из внешних признаков, без дополнительных диагностических манипуляций. Для точной диагностики необходимы:

• анализ крови;
• анализ мочи;
• МРТ;
• генетическая экспертиза;
• физический осмотр.

Симптомы дистонии, факторы риска

Симптомы дистонии варьируются в зависимости от типа заболевания и возраста, в котором оно развивается. При раннем начале симптомы проявляются в детстве или подростковом возрасте. Обычно первыми страдают ноги и руки, либо мышцы верхней части тела.

Типы мышц, которые чаще всего поражаются при дистонии:

• мышцы шеи;
• мышцы ног и рук;
• мышцы спины.

Дистония, начинающаяся во взрослом возрасте, поражает шею, руки или голову.

Симптомы ранней мышечной дистонии:

Практически все типы мышечной дистонии схожи по своим симптомам и проявляются интенсивнее при стрессе, плохом самочувствии, усталости, заболеваниях, не связанных с мышцами.

Факторы риска или факторы, из-за которых мышечная дистония усиливается, это:

• стресс;
• бессонница;
• усталость;
• эмоциональная перегрузка;
• большое количество новой информации;
• инфекционные заболевания;
• неврологические нарушения;
• употребление алкоголя;
• употребление кофе и продуктов с кофеином;
• употребление психоактивных веществ;
• наркотическое опьянение.

Методы лечения дистонии мышц, прогноз

Лечение дистонии определяется типом заболевания и точной клинической картиной. Однако существует четыре основных метода лечения, применяемых практически при всех типах:

• ботулинический токсин; широко используется для лечения неврологических состояний, к которым относятся аномальные сокращения мышц, токсин вводится прямо в пораженные мышцы, чтобы временно ослабить или уменьшить спазмы;
• лекарственные препараты; например, антихолинергические препараты, баклофен и миорелаксанты;
• физиотерапия; специальные программы упражнений для улучшения мышечного тонуса и положения тела в пространстве, а также для предотвращения мышечной слабости;
• хирургическое лечение; применяется в том случае, когда другие методы лечения не оказывают ожидаемого эффекта. При таком лечении нервы, контролирующие мышцы, подвергаются селективной периферической денервации.

Еще один метод лечения — временное имплантирование электродов в головной мозг с устройством, похожим на кардиостимулятор (метод глубокой стимуляции мозга).

Препараты, уменьшающие проявления дистонии:

• Леводопа;
• Проциклидина гидрохлорид;
• Диазепам;
• Лоразепам;
• Клоназепам;
• Баклофен.

Прогноз

Дистония — непредсказуемое заболевание. Она имеет тенденцию медленно прогрессировать, и тяжесть симптомов у пациента зависит как от индивидуальных причин, общего состояния здоровья, степени прогресса и общих факторов. Фокальная дистония прогрессирует медленно в течение примерно 5 лет, а затем наступает резкое ухудшение состояния здоровья.

Иногда состояние больного спонтанно улучшается, а симптомы практически или полностью исчезают. Это состояние называется полной ремиссией, происходит оно примерно у 5-10% пациентов. Общая ремиссия свойственна людям с вторичной дистонией, появившейся как следствие приема лекарственных препаратов или стресса, травмы или других факторов. При болезни Паркинсона, например, симптомы высокого мышечного тонуса сохраняются до конца жизни.