Какие анализы сдать на болезнь педжета что это такое
Болезни костей и суставов
Общее описание
Болезнь Педжета (деформирующая остеодистрофия) — это хроническое заболевание, характеризующееся нарушением структуры одной или нескольких костей скелета в результате патологической перестройки костной ткани. Чаще поражаются кости таза, бедер, голеней, плечей, черепа, ключиц. Этой болезнью страдают люди зрелого возраста, причем мужчины в два раза чаще женщин. В России болезнь Педжета встречается довольно редко.
Не подлежит сомнению наследственная детерминированность заболевания. Заболевание может развиваться и на фоне хронической вирусной инфекции. Болезнь Педжета протекает в монооссальной и полиоссальной формах, генерализованные формы не отмечаются. Это заболевание является предрасполагающим к формированию костной саркомы.
![]()
Симптомы болезни Педжета
- боли в костях и суставах непрерывного тупого или ноющего характера, усиливающиеся после отдыха или возникающие в покое, особенно ночью;
- ограничение активных движений в суставе;
- неровность костей на ощупь;
- гиперемия кожи над пораженной костью;
- частые переломы кости в очаге поражения от незначительных усилий;
- искривление костей нижней конечности в виде букв X или О;
- сутулость и боли в позвоночнике;
- уменьшение длины тела;
- головные боли;
- нарушение пропорций черепа и лицевого скелета из-за разрастания костей;
- ухудшение зрения и слуха.
Диагностика
Диагностика проводится с учетом данных физического исследования костно-мышечной системы. В обязательном порядке определяют в крови содержание кальция, магния, фосфора и щелочной фосфатазы. Рентгенологическая картина на ранних этапах болезни представлена изменениями внутренней структуры кости, ее утолщением и деформацией. По показаниям выполняют сцинтиграфию костей.
Лечение болезни Педжета
Сначала проводится консервативное лечение. В его основе лежит длительный прием бифосфонатов — препаратов, способных замедлить патологическую перестройку костной ткани. Необходимо применение препаратов кальция и витамина D как расходного материала на ремоделирование костей. При выраженном болевом синдроме применяют нестероидные противовоспалительные средства. При поражении органа слуха — слухопротезирование. Оперативные вмешательства выполняют при наличии осложнений. Прогноз при их отсутствии благоприятный, хотя болезнь полностью и не излечивается.
Имеются противопоказания. Необходима консультация специалиста.
| 1 | Ксидифон (препарат, регулирующий обмен кальция). |
Дозировка: Ксидифон принимается за полчаса до приема пищи. Внутрь, в 2% растворе, получаемый в результате добавления к 1 части базового 20% раствора 9 частей кипяченной или дистиллированной воды. Разведенный раствор следует хранить в холодильнике. Дозировка для взрослых и детей старше 10 летнего возраста составляет 300 мг 2-3 раза в сутки. Первичный лечебный курс занимает 14 дней. При профилактике и лечении остеопороза Ксидифон применяется на протяжении 2-3 месяцев в дозировке 5-7 мг/кг, по истечении 1-2 месяца курс лечения повторяют.
| 2 | Остеотаб (препарат, влияющий на минерализацию костей). |
Дозировка: Остеотаб нужно принимать, запивая водой за полчаса до первого приема пищи, жидкости или лекарств. При костной болезни Педжета у женщин и мужчин дозировка составляет 40 мг 1 раз в сутки на протяжении 6 месяцев. Повторно лечение болезни Педжета Остеотабом может быть проведено через полгода после 1 курса в случае, если произошло обострение заболевания, а его диагностика основывается на увеличении уровня щелочной фосфатазы.
Повторная терапия не редко проводится у пациентов, уровень щелочной фосфатазы которых не пришел в норму после первоначального курса терапии.
| 3 | Миакальцик (препарат, влияющий на фосфорно-кальциевый обмен). |
Дозировка: при заболевании Педжета прописывают препарат подкожно или внутримышечно. Суточная дозировка составляет 100 МЕ ежедневно либо через день. Минимальный курс лечения составляет 3 месяца, если необходимо, курс может быть продлен. Наблюдая за состоянием и реакцией больного на лечение дозировка может корректироваться.
Рекомендации
Рекомендуется консультация ортопеда.
Заболеваемость (на 100 000 человек)
| Мужчины | Женщины | |||||||||||||
| Возраст, лет | 0-1 | 1-3 | 3-14 | 14-25 | 25-40 | 40-60 | 60 + | 0-1 | 1-3 | 3-14 | 14-25 | 25-40 | 40-60 | 60 + |
| Кол-во заболевших | 0 | 1.2 | 1.2 | 1.2 | 1.2 | 1.2 | 1.2 | 0 | 1.2 | 1.2 | 1.2 | 1.2 | 1.2 | 1.2 |
Что нужно пройти при подозрении на болезнь Педжета
- 1. Биохимический анализ крови
- 2. Рентгенография
- 3. Анализ крови на маркеры остеопороза
-
При болезни Педжета может быть превышение верхней границы нормы щелочной фосфатазы в крови более чем в 5 раз.
При болезни Педжета повышен уровень маркера формирования костного матрикса, повышена концентрация остеокальцина, повышена концентрация деоксипиридонолина, наблюдается повышенный уровень щелочной фосфотазы, повышенный уровень пропептида коллагена 1-го типа, повышенный уровень С-концевого телопептида коллагена I типа в крови.
![]()
Болезнь Педжета
Кость — живая ткань, которая постоянно подвергается ремоделированию, то есть разрушается и восстанавливается. Болезнь Педжета (деформирующий остеит) возникает, когда повреждается механизм восстановления костей, что приводит к нарушению их структуры (или архитектуры): ткань не восстанавливается должным образом, образуя слабые кости, которые деформируются, растягиваются и искривляются.
Полной ясности в этом вопросе до сих пор нет. Наиболее распространена версия о вирусной природе заболевания (медленной вирусной инфекции): больной человек может в течение многих лет являться носителем вируса, даже не подозревая об этом, а потом в результате воздействия провоцирующих факторов вдруг проявляются симптомы. Одной из наиболее значимых вирусных инфекций в данном случае является корь.
Также не исключается роль наследственной предрасположенности, поэтому близким родственникам тех, кто страдает болезнью Педжета, рекомендуется регулярно делать биохимический анализ крови и рентгенографию костей.
Симптомы Болезни Педжета
- непрерывная, тупая, ноющая боль вокруг поврежденной кости;
- боль часто усиливается в состоянии покоя и после отдыха;
- скованность, ограничение подвижности в пораженных суставах (также усиливаются после отдыха);
- деформация костей;
- частые переломы.
Симптомы болезни Педжета зависят от тяжести заболевания и оттого, какие именно кости затронуты недугом. Обычно они сильно утолщаются и делаются хрупкими, что приводит к разрушению костей, поддерживающих вес тела. Переломы могут возникать даже при самых незначительных травмах, спина становится сутулой и деформированной, а ноги — кривыми.
Вследствие неправильного роста костей черепа и позвоночника могут быть повреждены окружающие их нервы, что ведет к очень серьезным последствиям: сильным головным болям, постоянному покалыванию и онемению в руках и ногах, стойкому ощущению, будто по телу ползают мурашки, и даже к необратимой потере слуха или зрения. В очень редких случаях тяжелая форма болезни Педжета может вызвать остановку сердца.
- Рентгенография.
- Анализ крови на сывороточную щелочную фосфатазу: при болезни Педжета уровень этого важнейшего фермента, который образуется в результате процесса ремоделирования костей, значительно превышает норму.
- Для установлении точного места поражения костей применяется сцинтиграфия — исследование костей скелета при помощи радиоизотопов: этот метод обеспечивает визуализацию всего скелета.
Болезнь Педжета может затронуть любую кость тела: обычно она поражает 3 кости, но у 1\3 пациентов страдает только 1 кость. На сегодняшний день этот недуг зафиксирован у 3 % европейцев старше 40 лет. Патология в 2 раза чаще встречается у мужчин, чем у женщин; с возрастом риск заболевания возрастает.
К сожалению, на сегодняшний день недуг считается неизлечимым. Однако возможно обеспечить длительный период ремиссии и предотвратить осложнения.
В терапии болезни Педжета широко используются бисфосфонаты — препараты, предотвращающие потерю костной массы, замедляющие дефектный процесс ремоделирования кости и способные снизить активность болезни на многие месяцы или годы, даже после того, как прием лекарств прекращен.
Для контроля над болью используют нестероидные противовоспалительные средства (НПВС): анальгин, ибупрофен, диклофенак. Пациенты, страдающие болезнью Педжета, также нуждаются в адекватном потреблении кальция и витамина D. Для них составляются индивидуальные кинезитерапевтические программы, направленные на то, чтобы избежать дальнейшего повреждения пораженных костей.
Хирургическая помощь может потребоваться для устранения переломов костей или эндопротезирования (замены сустава).
В норме процессы жизнедеятельности кости представлены двумя типами клеток: остеобластами (отвечающими за производство костной ткани) и остеокластами (отвечающими за резорбцию устаревшей костной ткани для замены ее на новую). При болезни Педжета остеокласты быстро и беспорядочно уничтожают костную ткань, а остеобласты не полностью и неправильно восстанавливают ее структуру.
Искривление костей черепа, ног, рук, таза и позвоночного столба, мучительные боли, потеря слуха, зрения – как противостоять этим тягостным последствиям и сохранить трудоспособность?
Особенности
Существует еще два медицинских термина, определяющих болезнь Педжета, — остеодистрофия или деформирующий остеит.
![]()
Деформирующий остеит — что это такое? Это состояние, для которого характерны хаотично протекающие процессы рассасывания и восстановления кости. Старая костная ткань при болезни Педжета разрушается раньше, чем должно быть в норме, а новая образуется аномально быстро. Такие не регулируемые процессы ведут к формированию рыхлой и мягкой кости, легко подвергающейся переломам, искривлениям и дистрофическим изменениям.
У 30% больных поражения обнаруживают в одной кости, но в среднем болезнь затрагивает 2 парные или сразу 3 кости. При болезни Педжета наиболее часто дегенеративные процессы наблюдают в костях конечностей, таза, позвоночного столба и черепа.
![]()
Причины
Точная причина, приводящая к остеодистрофии пока не установлена, но существует ряд обоснованных медицинских гипотез.
Причинными факторами, провоцирующими костные деформации при болезни Педжета считают:
- Долговременную скрытую активность в организме вирусов кори, собачьей чумы;
- Аномальные изменения в обменных процессах фосфора и кальция;
- Генетические мутации.
В 2 раза чаще заболевают мужчины старше 40 – 43 лет в Британии, Греции, Европе.
Симптомы
Клинические признаки определяются видом больной кости и тяжестью процесса. При медленном и скрытом течении патологии пациенты не испытывают болей и других признаков аномального процесса.
Если симптомы болезни Педжета возникают, то развиваются постепенно. К распространенным проявлениям остеодистрофии относятся:
![]()
Осложнения
Прогрессирование дистрофических процессов при болезни Педжета приводят к серьезным осложнениям:
- Спонтанные переломы, возникающие при незначительном давлении;
- Остеоартрит и остеоартроз;
- Сдавливание нервных узлов деформированными костями черепа и позвонков, что ведет к сильным болям, ухудшению зрения, слуха вплоть до потери функций (нейрогенная глухота или отосклероз);
- Сердечная недостаточность;
- Кровотечения в ходе эндопротезирования на костях с выраженными сосудистыми разрастаниями;
- Снижение или аномальное повышение в крови кальция.
Диагностика
При подозрении на болезнь Педжета костей предусмотрены следующие диагностические методы:
- Рентгенография. На снимках просматривается разрастание кости, рыхлая грубоволокнистая структура, деформации, очаги разрушения, микропереломы;
- Исследование крови на содержание щелочной фосфатазы (повышено), С- и N-телопептидов (повышено), кальция и фосфата;
- Анализ мочи. При болезни Педжета повышен уровень основных белков коллагена — пиридинолина, оксипролина, дезоксипиридинолина;
- Остеосцинтиграфия для точной локализации участков поражения, динамического наблюдения пациентов и оценки результативности терапии болезни Педжета;
- КТ и МРТ (томография) при подозрении на злокачественное перерождение деформированных участков.
![]()
Лечение
Лечение деформирующего остеита нацелено:
- На подавление активности остеокластов, растворяющих минеральный состав костной ткани;
- Уменьшение болей и другой тягостной симптоматики;
- Замедление патологических процессов, ведущих к новым спонтанным переломам, дистрофии, потере слуха, неврологическим расстройствам.
Медикаментозная терапия
Терапия лекарственными средствами показана:
- Если уровень фермента сывороточной щелочной фосфатазы превышает норму в 2 раза даже при отсутствии признаков болезни;
- Если у больного наблюдаются признаки дистрофических изменений в черепных и позвоночных костях;
- Для предупреждения или замедления развития осложнений, особенно в тех случаях, когда хирургическое лечение невозможно или нежелательно;
- Для уменьшения болей при костных деформациях.
Лекарства, назначаемые в первую очередь, — это азотсодержащие бисфосфонаты. Часть препаратов пациент принимает внутрь — в таблетках, а часть получает в форме капельных внутривенных инфузий.
![]()
Фрагменты бисфосфонатов встраиваются в кость, связываются с кальцием, накапливаются и повышают сопротивляемость ткани к разрушающему действию остеокластов. Связанное с костной тканью активное вещество много лет находится в ней, продолжая замедлять аномальные процессы — например, время распада бисфосфоната алендроната составляет примерно 20 лет.
- Ризедронат (Актонель);
- Альдендронат (Фосамакс);
- Памидронат;
- Ибандронат;
- Золедроновая кислота.
Золедронат (Акласта), содержащий две молекулы азота, действует более эффективно и длительно. В отличие от других, внутривенная инъекция Золедроната делается только раз в 12 месяцев.
![]()
Выпускают одно- и двухкомпонентные бисфосфонаты, имеющие в составе кальций или витамин D.
- Бисфосфонаты в таблетках хорошо переносятся пациентами, но могут раздражать желудок и пищевод, вызывать изжогу, тошноту, диарею, боли в суставах. Чтобы избежать подобных реакций и почти на 50% усилить действие лекарства, таблетки пьют утром за 2 часа до завтрака, запивая 1 – 2 стаканами воды. После приема таблетки 30 — 40 минут нельзя ложиться горизонтально.
- Лекарством второй линии, которое назначают при непереносимости или неэффективности бисфосфонатов, является синтетический кальцитонин лосося. Препарат тормозит процесс рассасывания кости, стимулирует минерализацию, способствуя формированию полноценной костной ткани.
- Длительное получение бисфосфонатов при остеодистрофии может привести к уменьшению количества кальция в крови (гипокальциемии), поэтому в терапию обязательно включают средства с кальцием и витамином D. Промежуток между приемом бисфосфоната и кальция (или витамина D) должен составлять не меньше 2 часов.
- Чтобы снизить выраженность болей в суставах и костях при остеодистрофии врач назначает болеутоляющие препараты в таблетках и инъекциях с противовоспалительным действием: Темпалгин, Баралгин, Диклофенак, Лорносикам, Ксефокам, Кетонал.
![]()
![]()
![]()
Правильно проводимая терапия полностью не излечивает болезнь, но обеспечивает длительный период снижения активности всех аномальных процессов.
Немедикаментозная терапия
Костные деформации нижних конечностей при болезни Педжета, приводящие к двигательным нарушениям, компенсируют с помощью ношения ортезов — ортопедических приспособлений. Ортезы разгружают позвоночник или больную ногу, уменьшают боли и сдерживают прогрессирование дегенеративного процесса.
Индивидуально подобранная ортопедом программа упражнений необходима пациенту даже при постельном режиме.
![]()
Оперативное лечение
При появлении признаков осложнений болезни Педжета в виде аномальных переломов, очагов дистрофии, сильных искривлений, нередко требуется госпитализация и хирургическое лечение.
Применяют следующие техники:
![]()
Болезнь Педжета – деформирующее заболевание костей, при котором нарушены процессы ремоделирования и восстановления их ткани. Синонимами болезни являются деформирующий остоз, деформирующая остеопатия. Болезнь Педжета, которая поражает кости, называется также остеодистрофия (деформирующий остоз). Это патологическое заболевание, во время которого происходят нарушения в синтезе и восстановлении косных тканей по причине внешнего и внутреннего влияния. Кости при том заболевании становятся хрупкими, увеличивается риск переломов, образуется мозаичная структура.
![]()
Также существует другая болезнь Педжета — разновидность рака, который поражает соски, ареолы и области вокруг. При раке Педжета больше 95% страдают и от рака груди. Это редкое заболевание, однако, поразить оно может оба пола: и женщин, и мужчин. Средний возраст, когда может развиться эта болезнь, составляет 62 года — женщины и 69 — мужчины.
![]()
Костная болезнь Педжета имеет две формы:
- полиоссальная;
- монооссальная.
Полиоссальная форма заболевания наблюдается чаще. В таких случаях в патологический процесс бывают вовлечены несколько костей. Как правило, поражаются 2-3 кости, расположенные в разных частях тела.
При монооссальной форме деформирующего остеита поражается только одна кость. Эта разновидность заболевания встречается намного реже.
![]()
Причины и факторы риска
В норме клетки, разрушающие старую костную ткань (остеокласты) и клетки, формирующие новую костную ткань (остеобласты) за счет слаженной работы поддерживают структуру и целостность костей. При болезни Педжета в некоторых участках кости наблюдается повышение активности как остеобластов, так и остеокластов, а скорость разрушения и обновления костной ткани (так называемое ремоделирование костной ткани) в таких участках значительно возрастает. Участки повышенной активности увеличиваются в размерах, но несмотря на это, характеризуются структурными отклонениями и пониженной прочностью.
Причины болезни Педжета у большинства больных не установлены. Это заболевание может быть наследственной. Специфические идентифицированные генные аномалии выявляют примерно у 10% больных, страдающих заболеванием, а у остальных ее развитию, вероятно, способствуют иные генетические аномалии. Кроме того, некоторые сведения указывают на причастность вируса. Однако подтверждений заразности этого заболевания нет.
![]()
Симптомы
Симптомы болезни Педжета будут зависеть от степени поражения и вида пораженной кости. Прежде всего, возникают:
- поражения кости в зонах, близких к суставу и с вовлечением сустава в болезнь,
- боли в костях непрерывного, тупого или ноющего характера, они усиливаются после отдыха или в покое,
- скованность в суставах и ограничение подвижности в них,
- прощупываются утолщенные и неровные края кости, часто возникают переломы от незначительных воздействий,
- искривляются ноги в форме буквы Х или О, хотя могут быть и другие варианты.
- спина становится сутулой, беспокоят боли в спине,
- изменяется форма головы и лицо,
- сдавливаются нервные окончания между шейными или другими позвонками, с типичной картиной неврита,
- могут возникать потеря зрения и слуха из-за проблем с костями черепа.
Иногда процесс остеолиза (разрушения кости) переходит в опухолевую трансформацию.
Диагностика болезни Педжета Диагноз болезни Педжета ставится на основании результатов лабораторного исследования крови с определением уровней магния, кальция, фосфора, щелочной фосфатазы; рентгенографии пораженных костей; сцинтиграфии костей.
![]()
Лечение
Основной целью при лечении остеодистрофии является подавление активности клеток, разрушающих костную ткань, устранение болевого синдрома и профилактика развития осложнений – новых деформаций, патологических переломов, неврологических нарушений и других. При возникновении осложнений и необходимости хиругического вмешательства больным показана госпитализация.
Из немедикаментозных методов лечения прибегают обычно к использованию ортезов – специальных ортопедических приспособлений, позволяющих разгрузить пораженную конечность или позвоночник в острые периоды заболевания.
![]()
Медикаментозная терапия
Терапия лекарственными средствами показана:
- Если уровень фермента сывороточной щелочной фосфатазы превышает норму в 2 раза даже при отсутствии признаков болезни;
- Если у больного наблюдаются признаки дистрофических изменений в черепных и позвоночных костях;
- Для предупреждения или замедления развития осложнений, особенно в тех случаях, когда хирургическое лечение невозможно или нежелательно;
- Для уменьшения болей при костных деформациях.
Лекарства, назначаемые в первую очередь, — это азотсодержащие бисфосфонаты. Часть препаратов пациент принимает внутрь — в таблетках, а часть получает в форме капельных внутривенных инфузий.
![]()
Хирургическое вмешательство
Медикаментозное лечение до хирургических вмешательств помогает снизить кровотечение и другие осложнения. Пациенты, которым сделали операцию, должны затем обсудить с врачом дальнейшую схему лечения.
Существует три основных осложнения болезни Педжета, при которых рекомендуется операция:
- Переломы – хирургия позволяет лучшим способом излечить переломы.
- Сильный дегенеративный артрит – если расстройство является серьёзным, а лекарства и физиотерапия больше не помогают, могут быть рассмотрены эндопротезирование бёдер и колен.
- Деформация костей – разрезание и перестройка поражённых костей (остеотомия) могут помочь при наличии болей в суставах, особенно это касается коленей.
Осложнения, вызванные увеличением черепа или позвоночника, могут негативно повлиять на нервную систему. Тем не менее, большинство неврологических симптомов, даже те, которые являются умеренно тяжёлыми, можно лечить с помощью лекарств без применения нейрохирургии.
![]()
Осложнения заболевания многообразны
Наиболее часто возникают выраженные деформации пораженных костей, вторичные деформирующие артрозы смежных с ними суставов, зоны перестройки Лоозера, патологические переломы. Поражение позвонков может привести к компрессионному спинальному синдрому, сосудистой миелопатии, корешковой симптоматике. Поражение костей черепа также может вести к серьезным неврологическим осложнениям, из-за сдавления черепно-мозговых нервов, развития базилярной импрессии, уменьшения внутричерепного объема; в большинстве случаев снижен слух.
Частота самого грозного осложнения заболевания, малигнизации, составляет примерно 1%. Как правило, возникают остеогенная, реже – фибросаркома. Течение их бурное, – с быстрым нарастанием болевого синдрома, частым возникновением патологических переломов на фоне прогрессирующей остеолитической деструкции пораженной костной ткани. Опухоли быстро метастазируют в легкие, другие кости.
- Расстройство аутистического спектраРасстройство аутистического спектра (РАС) представляют собой ряд связанных расстройств развития человека.
- Летаргический сонМнимая смерть (летаргия) – это неврологическая патология, которой свойственно отсутствие.
- Низкий гемоглобин, может ли причиной быть стресс?Гемоглобин выполняет очень важную функцию в организме. Он отвечает за.
- Эпилепсия: причины и лечениеЭпилепсия – это заболевание головного мозга, характеризующееся повторными приступами нарушений.
Врач с 36 летним стажем работы. Медицинский блогер Левио Меши. Постоянный обзор животрепещущих тем по психиатрии, психотерапии, зависимостям. Хирургии, онкологии и терапии. Беседы с ведущими врачами. Обзоры клиник и их врачей. Полезные материалы по самолечению и решению проблем со здоровьем. Посмотреть все записи автора Левио Меши
Болезнь Педжета (остеодистрофия или деформирующий остеит) представляет собой заболевание, связанное с нарушением нормального восстановления костной ткани после различных воздействий (внешних и внутренних).
![]()
При данном заболевании остеокласты (клетки, которые разрушают старую костную ткань) и остеобласты (клетки, которые формируют новую костную ткань) становятся избыточно активными на определенных участках кости, что ведет к ее разрастанию и нарушению строения (она становится более хрупкой).
Чаще всего болезнь поражает кости таза, голени, бедра, ключицы, черепа, плечевые кости, позвоночник.
Заболевание в большей мере распространено в Германии, Великобритании. В Азии и Африке практически не встречается.
Лечение болезни Педжета направлено на замедление патологических процессов в костной ткани и устранение симптомов заболевания.
Причины болезни Педжета
До настоящего времени точные причины возникновения болезни Педжета не установлены.
Наиболее распространенным является предположение о том, что данное заболевание имеет вирусное происхождение. Болезнь Педжета, как правило, связывают с вирусом кори, носителем которого человек может быть на протяжении длительного времени. В качестве доказательства этой теории ученые выдвигают тот факт, что при остеодистрофии в остеокластах больного человека обнаруживаются включения, похожие на транскрипты вируса кори и парамиксовирусы. Но данная теория происхождения заболевания еще не полностью подтверждена.
Существует также мнение, что болезнь Педжета может быть обусловлена действием фактора наследственности, хотя ген, ответственный за это, до сих пор не установлен. Но тем не менее братьям, сестрам и детям больных деформирующим остеитом рекомендуется периодически сдавать биохимический анализ крови с целью контроля показателя щелочной фосфатазы.
Не исключено, что развитие заболевания вызывается действием двух названных выше факторов одновременно.
Симптомы болезни Педжета
При данном заболевании поражаться могут самые различные кости. Патологический процесс в половине случаев локализуется в позвоночнике, у 46% пациентов – в бедренной кости, у 38% – в костях черепа, у 22% – в тазу.
Болезнь может затрагивать одну кость (монооссальная форма) или несколько (полиоссальная форма). Для остеодистрофии не характерно наличие генерализованных поражений (этим она отличается от других подобных заболеваний).
Симптомы болезни Педжета чаще всего никак не проявляются, и заболевание обнаруживается случайно при рентгенографии или сдаче биохимического анализа крови.
Но при остеодистрофии также могут возникать тупые, ноющие, непрерывные боли в поврежденной кости, усиливающиеся в покое. После отдыха может наблюдаться ограничение подвижности, скованность в расположенных рядом и поврежденных суставах.
Кости при болезни Педжета утолщаются и становятся хрупкими, что приводит к частым переломам даже при несильных травмах.
При осмотре больного можно заметить сутулость, искривление нижних конечностей. Кроме того, обращает на себя внимание выпуклый лоб и крупный череп пациента.
Симптомом болезни Педжета также является повышение в крови уровня щелочной фосфатазы с одновременным повышением и других маркеров костного метаболизма.
Осложнения болезни Педжета
При данном заболевании возможно развитие осложнений со стороны сердца, суставов, нервной системы.
У больных с поражением более половины костей скелета может развиться сердечная недостаточность по причине резкого увеличения притока крови к костям, в которых произошли патологические изменения.
Остеодистрофии довольно часто сопутствует заболевание остеоартритом. В пожилом возрасте остеоартрит может возникать сам по себе, но может быть и следствием болезни Педжета.
Заболевания также может приводить к поражению периферических нервов, головного и спинного мозга. При поражениях костей черепа почти в половине случаев развивается глухота. Если поражаются позвонки спинного мозга, то может развиться стеноз позвоночного канала.
Наиболее серьезным осложнением болезни Педжета является остеосаркома, которая развивается на пораженной кости и проявляется еще большим усилением боли, отеком мягких тканей, повышением уровня щелочной фосфатазы.
Диагностика болезни Педжета
Диагноз болезни Педжета ставится на основании результатов лабораторного исследования крови с определением уровней магния, кальция, фосфора, щелочной фосфатазы; рентгенографии пораженных костей; сцинтиграфии костей.
![]()
Лечение болезни Педжета
Целью лечения болезни Педжета является контролирование развития заболевания, предотвращение его осложнений и устранение симптомов.
Для снятия болей применяются нестероидные противовоспалительные средства (ибупрофен, парацетамол, диклофенак, кетопрофен). При деформации костей одной ноги, пациенту рекомендуется носить ортопедическую обувь для облегчения ходьбы. При глубоком поражении сустава или сильном сдавлении нервов может потребоваться операция. При постоянных переломах может быть показана установка специальных конструкций для поддержания кости или протезирование суставов. Для коррекции слуха используются слуховые аппараты либо выполняется протезирование.
Для замедления развития заболевания используют кальцитонин, бисфосфонаты, ингибирующие резорбцию кости.
Кальцитонин вводится внутримышечно или подкожно до достижения стихания симптомов болезни Педжета.
До недавнего времени для лечения болезни Педжета использовали двунатриевиевую соль этидроновой кислоты. Но высокие дозы этого препарата вызывали у пациентов усиление болей и препятствовали минерализации костной ткани. В настоящее время применяются такие бисфосфонаты, как алендронат, тилудронат, памидронат и ризедронат, которые являются более активными средствами и меньше нарушают процесс минерализации.
Применение алендроната позволяет добиться снижения уровня щелочной фосфатазы почти на 80% на период до одного года.
Эффективны также такие пероральные средства, как тилудронат и ризедронат. В случае непереносимости пероральных бисфосфонатов пациентам назначают внутривенное введение памидроната.
Также была доказана эффективность применения золедроновой кислоты (внутривенно), которая приводит к стойкой и длительной ремиссии заболевания.
Прием данных препаратов существенно снижает активность заболевания на длительное время. Лечебные курсы, как правило, длятся порядка шести месяцев. При рецидивах заболевания курс лечения повторяется.
Таким образом, болезнь Педжета представляет собой серьезное неизлечимое заболевание костной ткани, поскольку возможности современной медицины позволяют лишь уменьшить его симптомы и замедлить развитие болезни.
Читайте также: