Классификация ревматической лихорадки арр 2003

Клинические варианты	Клинические проявления	Исход	Стадия НК
Основные	Дополни-тельные
КСВ*	NYHA **
Острая ревматическая лихорадка Повторная ревматическая лихорадка	Кардит Артрит Хорея Кольцевидная эритема Ревматические узелки	Лихорадка Артралгия Абдоминальный синдром Серозиты	Выздоровление Хроническая ревматическая болезнь сердца: - без порока сердца*** - с пороком сердца****	I ПА II Б III	I II III IV

Примечание:

* - по классификации Н.Д. Стражеско и В.Х. Василенко;

** - функциональный класс по NYHA;

*** - возможно наличие поствоспалительного краевого фиброза клапанных створок без регургитации, которое уточняется с помощью Эхо КГ;

**** - при наличие впервые выявленного порока сердца необходимо исключить другие причины его формирования (инфекционный эндокардит, первичный антифосфолипидный синдром, кальциноз клапанов дегенеративного генеза).

Критерии Киселя – Джонса, применяемые для диагностики ОРЛ (в модификации АРР, 2003)

Большие критерии	Малые критерии	Данные, подтверждающие предшествовавшую А- стрептококковую инфекцию
Кардит Полиартрит Хорея I Кольцевидная эритема Подкожные ревматические узелки	Клинические: Атралгия Лихорадка Лабораторные: Повышенные острофазовые реактанты: СОЭ С – реактивный белок Инструментальные: Удлинение интервала PR на ЭКГ Признаки митральной и /или аортальной регургитации при Допплер – ЭхоКГ	Позитивная А – стрептококковая культура, выделенная из зева, или положительный тест быстрого определения А – стрептококкового антигена. Повышенные или повышающиеся титры противострептококковых антител (АСЛ-0, анти-ДНК- аза В)

Примечание: наличие двух больших критериев или одного большого и двух малых в сочетании с данными документировано подтверждающими предшествующую инфекцию стрептококками группы А, свидетельствует о высокой вероятности ОРЛ.

Примеры формулировки клинического диагноза

1. Острая ревматическая лихорадка: кардит (митральный вальвулит), мигрирующий полиартрит, ХСН I стадия (ФК I).

2. Острая ревматическая лихорадка: хорея, ХСН 0

3. Повторная ревматическая лихорадка: кардит. Сочетанный митральный порок сердца. ХСН, IIА стадия (ФК II)

4. Хроническая ревматическая болезнь сердца: поствоспалительный краевой фиброз створок митрального клапана. ХСН I стадии ФК 1.

5. Хроническая ревматическая болезнь сердца: комбинированный митрально-аортальный порок сердца. ХСН II Б стадия (ФК III)

Классификация бакТЕРИАЛЬНОГО эндокардита (БЭ):

КЛАССИФИКАЦИЯ (МКБ-Х)

Острый и подострый БЭ

- инфекционный без детального уточнения

Рабочая классификация:

Ø Первичный (на раннее неизмененных клапанах) и вторичный (на измененных клапанах)

- гриппковые (Candida albicans, Aspergillus spp.)

- прочие возбудители (риккетсии, спирохеты, простейшие)

- острый – до 2 мес.

- подострый – более 2-мес.

- хроническое рецидивирующее течение при ошибках в диагностике и лечении.

- иммуно-воспалительная (с развитием нефрита, миокардита, васкулита, гепатита, спленомегалии).

Осложнения БЭ:

- геморрагический синдром: носовые, желудочно-кишечные кровотечения, кровоизлияние в сетчатку;

- тромбоэмболический синдром с развитием инфарктов в различных органах;

- септические аневризмы: аортального клапана, межжелудочковой перегородки, мозга;

- диссеминированные инфекции: менингит, остеомиелит, абсцессы селезенки, миокарда; пиелонефрит;

- острая почечная недостаточность;

- острая сердечно-сосудистая недостаточность;

- острая почечно-печеночная недостаточность.

Критерии диагностики сепсиса и классификация АСС/SCCM (Американский колледж пульмонологов и общество специалистов критической медицины) (США, 1992 г.)

Диагностика и лечение

Внутренних болезней

(алгоритмы)

Учебно-методическое пособие для подготовки к ГИА

по специальности Лечебное дело

Тамбов 2016

Рецензен:

Д.м.н., профессор, заведующий кафедрой пропедевтики внутренних болезней и факультетской терапии Медицискного института

ТГУ имени Г.Р. ДержавинаИ.М. Воронин

Автор-составитель:

Д.м.н., профессорТ.М. Ненашева

УДК 616.3

ББК 54.13-4

СОДЕРЖАНИЕ

Кардиология

Острая ревматическая лихорадка

Митральный стеноз

Недостаточность митрального клапана

Стеноз устья аорты

Недостаточность клапанов аорты

Гипертоническая болезнь

Ишемическая болезнь сердца

Инфаркт миокарда

Острый коронарный синдром

Хроническая сердечная недостаточность

Острая сердечная недостаточность

Перикардит

Тампокада сердца

Констриктивный перикардит

Миокардит

Кардиомиопатии

Фибрилляция предсердий

Пароксизмальная тахикардия

Блокады сердца

Нарушения внутрижелудочковой проводимости

Экстрасистолия

Пульмонология

Пневмония

Хронический бронхит

Хроническая обструктивная болезнь легких (ХОБЛ)

Бронхиальная астма

Плеврит

Бронхоэктатическая болезнь

Тромбоэмболия легочной артерии (ТЭЛА)

Легочное сердце

Гастроэнтерология и гепатология

Хронический гастрит

Язвенная болезнь желудка и 12-перстной кишки

Дифференциальная диагностика пищеводного, желудочного, кишечного и легочного кровотечения

Рак желудка

Неспецифический язвенный колит

Болезнь Крона

Хронический панкреатит

Хронические гепатиты

Цирроз печени

Хронический бескаменный холецистит

Функциональные заболевания желчевыводящих путей

Дисфункции желчевыводящих путей (ДЖВП)

Дисфункция сфинктера Одди

Гематология

Железодефицитные анемии

В12 –дефицитные анемии

Гемолитическая анемия

Хронический миелоидный лейкоз

Хронический лимфолейкоз

Острый лейкоз

Ревматология

Системные поражения соединительной ткани. Системная красная волчанка.

Ревматоидный артрит

Деформирующий остеоартроз

Подагра

Узелковый полиартериит

Геморрагический васкулит

Нефрология

Хронический гломерулонефрит

Острый гломерулонефрит

Хроническая болезнь почек

Амилоидоз

Хронический пиелонефрит

Эндокринология

Диффузный токсический зоб

Гипотиреоз

Сахарный диабет

Приложение

Кардиология

Острая ревматическая лихорадка

– системное воспалительное заболевание соединительной ткани, возникающее у предрасположенных лиц после перенесенных тонзиллита или фарингита, вызванных бета-гемолитическим стрептококком группы А и связанное с перекрестной реакцией антител к антигенам стрептококка с тканями человека, обладающими схожими антигенными структурами.

Этиология

бета -гемолитический стрептококк группы А (БГСА)

Патогенез

Стрептококковая инфекция: образование противострептококковых антител к соединительнотканным структурам. Нарушение клеточного иммунитета. Развитие вальвулита. Длительное иммунное воспаление с нарастанием воспалительных цитокинов: интерлейкина (ИЛ) ИЛ-1а, ИЛ-1бета , неоптерина, фактора некроза опухоли (ФНО).

Классификация ревматической лихорадки (АРР, 2003)

Клинические варианты	ИСХОД	Стадия НК
Острая ревматическая лихорадка Повторная ревматическая лихорадка	Выздоровление Хроническая ревматическая болезнь сердца: -без порока сердца*** - порок сердца****	NYHA КСВ 0 0 1 1 II IIа III IIб IV III

Клиника:через 1-2 недели после перенесенной острой носоглоточной инфекции, повышается температура тела и появляются клинические проявления поражения сердца, суставов, кожи и центральной нервной системы.

Кардит. Прогностически значимым является поражение сердца: наличие вальвулита в сочетании с миокардитом или перикардитом. Признаки кардита: появление шума в сердце или изменение характеристик уже имеющегося шума, увеличение размеров сердца (кардиомегалия), клинические проявления застойной сердечной недостаточности, шум трения перикарда или признаки выпота в полость перикарда.

Ревматический полиартрит мигрирующий, с преимущественным поражением крупных и средних суставов. Начало острое: температура, припухлость сустава с ограничением движений. Характерна симметричность поражения и летучесть болей.

Ревматическая хорея (малая хорея, хорея Сиденгама) 3-ий по частоте признак, встречается преимущественно у детей Начало постепенное: неустойчивое настроение, астенизация, плаксивость, раздражительность. Основные клинические проявления – пентада синдромов, наблюдающихся в различных сочетаниях:

• мышечная гипотония (вплоть до парезов мышц с имитацией параличей)

• расстройства статики и координации

• психоэмоциональные нарушения (неустойчивость настроения, раздражительность, плаксивость и т.д.).

Средняя продолжительность малой хореи от 2-3 до 6 месяцев возможно затяжное волнообразное течение.

Кожные проявления: кольцевидная эритема и ревматические узелки.

Кольцевидная эритема – локализуется на туловище и проксимальных отделах конечностей: аннулярная сыпь – бледно-розовые кольцевидные высыпания едва заметные, не сопровождается зудом или индурацией не возвышается над кожей. Сыпь бледнеет и исчезает при надавливании.

Подкожные ревматические узелки локализуются у мест прикрепления сухожилий, по периосту – округлые плотные малоподвижные безболезненные от нескольких мм до 1-2 см. Цикл обратного развития от 2 недель до – 1-2 месяцев без остаточных явлений.

Похожие темы научных работ по клинической медицине , автор научной работы — Насонова В. А., Кузьмина Н. Н., Белов Б. С.

КЛАССИФИКАЦИЯ И НОМЕНКЛАТУРА РЕВМАТИЧЕСКОЙ ЛИХОРАДКИ

В.А. Насонова, Н.Н. Кузьмина, Б. С. Белов ГУ Институт ревматологии РАМН, Москва

Вопросы, связанные с классификацией в любой области знаний, всегда привлекают к себе пристальное внимание медицинской общественности, поскольку они являются отражением состояния науки и практики в определенный период времени. Однако каждая классификация, в особенности - клиническая, ни в коей мере не является законченной научной системой, а представляет собой лишь инструмент для текущей практической деятельности специалиста.

Любая клиническая классификация должна базироваться, как минимум, на трех принципах:

1. Приемственность, т.е. узнаваемость для врачей, исходя из предшествовавшего варианта классификации.

2. Соответствие международной терминологии - в настоящее время Международной классификации болезней X пересмотра - МКБ-Х.

3. Современность, основанная на реальных достижениях и состоянии проблемы к моменту введения классификации в практику.

Осуществление указанных принципов - задача нелегкая, учитывая разнообразие точек зрения отдельных ученых и практических врачей. Классификация необходима прежде всего потому, что она позволяет врачу объединить и в то же время дифференцировать клинические наблюдения и факты в системе знаний, где основные формы заболеваний находят свое место, определяют клиническую индивидуальность, устанавливают связь и различия с другими близкими заболеваниями и, таким образом, становятся понятны врачу [3]. Клиническая классификация - это ключ, дающий возможность врачам говорить на одном языке и профессионально понимать друг друга, когда решаются вопросы о причинах страдания пациента и возможностях оказания ему помощи. Но современные клинические классификации болезней нужны и для того, чтобы обобщать достоверный диагностический материал и корректно сопоставлять результаты научных исследований.

Все вышеизложенное целиком и полностью относится к проблемам терминологии, номенклатуры и классификации острой ревматической лихорадки (ОРЛ).

XX век ознаменовался небывалым интересом к проблеме ОРЛ (ревматизма, в соответствии с предыдущей терминологией) со стороны врачей многих специальностей - рев-матологов-терапевтов и педиатров, неврологов, психиатров, инфекционистов, кардиохирургов и др. В течение длительного периода времени велась интенсивная работа по совершенствованию номенклатуры и классификации в связи с высокой распространенностью ОРЛ (ревматизма) и связанных с ней пороков сердца. В частности, более 30 лет активно использовалась классификация, принятая на специальном симпозиуме Всесоюзного антиревматического комитета (1964 г.) по докладу академика А.И. Нестерова (табл. I). В соответствии с этой классификацией диагноз болезни формулировали по 4 основным критериям: 1) фаза болезни - активная (с выделением трех степеней активности), неактивная; 2)клинико-анатомическая характеристика поражения - на первом месте поражение сердца, далее - другие локализации; 3)характер течения болезни (острый,

Адрес: 115522 Москва, Каширское ш., 34а ГУ Институт ревматологии РАМН. Тел.: 114-44-58.

подострый, затяжной, непрерывно-рецидивирующий, латентный) и 4) состояние кровообращения (3].

Со временем стала необходимой более строгая оценка возможности органного поражения различной локализации в связи с уточнением патогенетической роли феномена молекулярной мимикрии, основанной на общности антигенов бета- гемолитического стрептококка группы А (БГСА) и тех или иных органов. Спорные вопросы возникли в связи с неврологической патологией. Многолетние наблюдения за больными с так называемым нейроревматизмом, протекавшим без кардита и сформировавшегося ревматического порока сердца, позволили сначала поставить под сомнение, а затем отвергнуть возможность развития ревматического энцефалита, менингоэнцефалита и цереброваскулита. По мере изучения внекардиальных проявлений выявилась несостоятельность ревматической природы гепатита, ирита и иридоциклита, тиреоидита. Динамические клинико- морфологические (по данным биопсий) исследования показали, что в начале болезни может развиться быстропроходящий гломерулонефрит токсического генеза без исхода в хронический.

В дальнейшем, в начале 1990-х гг., был подготовлен уточненный проект классификации и номенклатуры, в котором основные изменения касались группировки ревмокардита без порока сердца, и была констатирована возможность полного излечения больного, что было отражено в графе "неактивная фаза - без признаков сердечных изменений" (табл. 2). Однако по мере последующего практического применения классификации стало очевидным, что клинико - временной принцип выделения вариантов течения, устанавливаемых при выписке больного из стационара (до 3 мес. - острое, до 6 мес. - подострое, до 12 мес, -затяжное течение и т.д.) утратил значимость как в терапевтическом, так и прогностическом аспектах. Оправдало себя лишь выделение острого и по началу (лихорадка, полисиндром-ность) и по прогрессированию течения, что соответствовало понятию ОРЛ [2.] Возникла необходимость более строгого подхода к латентному (т.е. без ОРЛ в анамнезе) формированию порока сердца, поскольку широкое использование эхокардиографии (ЭхоКГ) позволяло часто выявлять у таких больных пролапс митрального клапана, врожденную патологию хорд, что отвергало диагноз последнего [I]. Более того, было показано, что такая клапанная патология, как латентно сформированный митральный стеноз, ранее считавшийся исходом только ревматического процесса, может наблюдаться и при первичном антифосфолипидном синдроме [4].

Предыдущие классификации предусматривали разделение "активной фазы ревматизма" на 3 степени, различающиеся, главным образом, по особенностям воспалительного процесса в пораженных органах и системах. При этом клинико-лабораторные данные отражали выраженность экссудативного компонента воспаления и острофазовых белковых реакций. В настоящее время такая градация признана нецелесообразной, учитывая отсутствие жестких, однозначно трактуемых критериев, присущих каждой из степеней активности.

Таким образом, в наступившем XXI веке назрела явная необходимость пересмотра классификации и номенклатуры с точки зрения общепринятой международной терми-

РАБОЧАЯ КЛАССИФИКАЦИЯ И НОМЕНКЛАТУРА РЕВМАТИЗМА (1964 г.)

Фаза болезни Клинико-анатомическая характеристика поражений Характер течения Состояние кровообращения

Сердца Других систем и органов

Активная І, II, III степень Ревмокардит первичный без порока сердца Ревмокардит возвратный с пороком клапанов (каким) Ревматизм без явных изменений сердца Полиартрит, серозиты (плеврит, перитонит, абдоминальный синдром) Хорея, энцефалит, менингоэнцефалит, церебральный васкулит, нервно-психические расстройства Васкулит, нефрит, гепатит, пневмония, поражение кожи, ирит, иридоциклит, тиреоидит Острое, подострое, затяжное, непрерывно - рецидивирующее, латентное Н 0 Н I Н НА Н II Б Н III

Неактивная Миокардиосклероз ревматический Порок сердца (какой) Последствия и остаточные явления перенесенных внесердечных поражений

РАБОЧАЯ КЛАССИФИКАЦИЯ И НОМЕНКЛАТУРА РЕВМАТИЗМА (1990 г.)

Фаза болезни Клинико-анатомическая характеристика поражений Характер течения Состояние кровообращения

Сердца Других систем и органов

Активная Ревмокардит Полиартрит, полиартралгии Острое, Н 0

І, II, III степень первичный* Малая хорея подострое, Н 1

возвратный Абдомианальный синдром и затяжное, Н ІІА

(без порока клапанов)’1'* другие серозиты непрерывно - Н II Б

Неактивная — выраженный —умеренный —слабый Ревмокардит возвратный с пороком сердца Порок сердца (какой Миокардиосклероз ревматический Без явных сердечных изменений Кольцевидная эритема Ревматические узелки Ревматическая пневмония Церебро васкулит рецидивирующее, латентное Н III

* по возможности уточнить ведущую локализацию поражения сердца (миокардит, эндокардит, перикардит)

** - указать количество перенесенных приступов

КЛАССИФИКАЦИЯ РЕВМАТИЧЕСКОЙ ЛИХОРАДКИ (АРР, 2003)

Клинические варианты Клинические проявления Исход Стадия НК КСВ* NYHA**

Острая ревматическая Кардит Лихорадка Выздоровление 0 0

Артрит Артралгии Хроническая 1 1

лихорадка Хорея Абдоминальный синдром ревматическая болезнь ПА II

Повторная ревматическая лихорадка Кольцевидная эритема Серозиты сердца: ПБ III

Ревматические узелки - без порока сердца*** - с пороком сердца**** III IV

Примечания: * - по классификации НД.Стражеско и В.Х.Василенко;

** - функциональный класс по ЫУНА

*** - возможно наличие поствоспалительного краевого фиброза клапанных створок без регурппгации, которое уточняется с помощью Эхо-КГ; **** - при наличии впервые выявленного порока сердца необходимо, по возможности, исключить другие причины его формирования (инфекционный эндокардит, первичный антифосфолипидный синдром, кальциноз клапанов дегенеративного генеза и др.).

нологии (табл.З) . Так, термин "острая ревматическая лихорадка" (а не ревматизм!) представляется наиболее оправданным, поскольку он привлекает внимание врача к выяснению связи с инфекцией, вызванной БГСА, а также необходимостью назначения антибиотиков для эрадикации этой инфекции в остром периоде (первичная профилактика) и с целью предотвращения повторных атак (вторичная профилактика). Что касается термина "первичный ревмокардит (ревматизм)", то клинический опыт показал нередкое расширение этого понятия на любое, впервые диагностиро-

ванное заболевание сердца, включая пролапс митрального клапана как проявление гипермобильного синдрома, при котором могут быть и артралгии из-за перегрузки или нестабильности крупных и средних суставов. Более того, за последние 20 лет динамические ЭХО-КГ исследования показали, что основополагающим компонентом ревматического кардита является вальвулит, проявляющийся органическим сердечным шумом, возможно, в сочетании с миопе-рикардитом (Приложение 1). Поражение сердца по типу миоперикардита при отсутствии вальвулита, по-видимому,

КРИТЕРИИ КИСЕЛЯ-ДЖОНСА, ПРИМЕНЯЕМЫЕ ДЛЯ ДИАГНОСТИКИ ОРЛ (В МОДИФИКАЦИИ АРР, 2003)

Большие критерии Малые критерии Данные, подтверждающие предшествовавшую А- стрептококковую инфекцию

Кардит Полиартрит Хорея Кольцевидная эритема Подкожные ревматические узелки Клинические: артралгия лихорадка Лабораторные: повышенные острофазовые реактанты: СОЭ С - реактивный белок Инструментальные: удлинение интервала РЯ на ЭКГ признаки митральной и/или аортальной регургитации при Допплер- ЭхоКГ Позитивная А - стрептококковая культура, выделенная из зева, или положительный тест быстрого определения А - стрептококкового антигена. Повышенные или повышающиеся титры противострептококковых антител (АСЛ-О, анти-ДНК-аза В)

Наличие двух больших критериев или одного большого и двух малых в сочетании с данными, докумснтированно подтверждающими предшествующую инфекцию стрептококками группы А, свидетельствует о высокой вероятности ОРЛ.

1. Изолированная (''чистая") хорея - при исключении других причин (в т.ч. PANDAS)

2. Поздний кардит - растянутое во времени (> 2 мес.) развитие клинических и инструментальных симптомов вальвулита - при

исключении других причин.

3. Повторная ОРЛ на фоне ХРБС (или без нее).

вообще не характерно для ОРЛ, но при этом требуется дифференциальная диагностика с кардитами иной этиологии (в первую очередь - вирусной).

С другой стороны, при ОРЛ на фоне ярко выраженного мигрирующего полиартрита или малой хореи клиническая симптоматика кардита может быть выражена слабо. В связи с этим возрастает диагностическая значимость ЭхоКГ- исследования с использованием Допплеровской техники, позволяющего оценить анатомическую структуру сердца и состояние внутрисердечного кровотока, в т.ч. выявить митральную или аортальную регургитацию как раннего признака вальвулита. В частности, например вспышки ОРЛ в США показало, что применение ЭхоКГ дало возможность выявить поражение клапанов сердца у 47% больных с ревматическим артритом и у 57% - с "изолированной" хореей [7].С учетом вышеизложенного данные ЭхоКГ- исследования включены в состав "малых" модифицированных диагностических критериев Киселя- Джонса для ОРЛ (табл.4)

Преобладающая форма поражения суставов при ОРЛ в современных условиях - мигрирующий олигоартрит и - реже - моноартрит крупных суставов, диктует необходимость их разграничения с артритами другого генеза, в том числе постстрептококковым артритом, имеющим, по многочисленным данным, четко очерченные клинико- эпидемиологические характеристики: короткий латентный период после перенесенного БГСА- тонзиллита/ фарингита; стойкое, как правило, симметричное поражение крупных суставов; отсутствие кардита и хореи, медленный ответ на терапию нестероидными противовоспалительными препаратами; полное обратное развитие без рентгенологических изменений через 2-4 мес. от начала болезни.

Проблема дифференциального диагноза "изолированной" (т.е. при отсутствии других диагностических критериев ОРЛ) ревматической хореи в последние годы привлекает все большее внимание ревматологов, педиатров, детских психоневрологов в связи с описанием нового синдрома, обозначаемого аббревиатурой PANDAS (Pediatric Autoimmune Neurophsychiatric Disorders associated with group A Streptococcal infection). Характерными признаками этого синдрома являются: 1)обсессивно- компульсивные расстройства (навязчивые мысли + навязчивые движения); 2) дебют заболевания в препубертантном периоде (до 12 лет); 3)острое начало и приступообразное течение; 4)доказанная хронологическая связь с предшествовавшей

БГСА - инфекцией ротоглотки, подтвержденная микробиологическими (выделение возбудителя в мазке из зева и/или серологическими - повышение титров антистрепто-лизина - О и анти-ДНК-азы) методами; 5) неврологические отклонения (хореиформные гиперкинезы) [6]. Примечательно, что назначение адекватной и продолжительной (до исчезновения признаков) противострептококковой ан-тибиотикотерапии (пенициллины или оральные цефалос-порины) приводило к полному регрессированию психоневрологической симптоматики у таких больных [5]. Является ли данный синдром одним из вариантов ревматической хореи Сиденгама или он представляет собой самостоятельную нозологическую единицу, как это очевидно для постстрептококкового артрита? Ответы на эти вопросы должны дать дальнейшие клинические исследования, однако значительное своеобразие ( выраженность психиатрических аспектов) и полное излечение антибиотиками, позволяет предполагать что PANDAS является отдельной нозологической формой.

Несмотря на значительное снижение частоты кольцевидной эритемы и ревматических узелков у детского контингента больных и фактическое отсутствие таковых у подростков и взрослых пациентов, специфичность данных синдромов при ОРЛ остается высокой, в силу чего они сохраняют диагностическую значимость и по- прежнему фигурируют в качестве больших критериев, наряду с кардитом, артритом и хореей.

Клинические и лабораторные синдромы, входящие в "малые" диагностические критерии Киселя -Джонса, и в настоящее время встречаются достаточно часто при ОРЛ. Тем не менее диагностическая ценность упомянутых показателей сохраняется лишь при наличии хотя бы одного большого клинического критерия.

В диагностике и дифференциальной диагностике ОРЛ нередко возникают затруднения, связанные с интерпретацией результатов исследований, направленных на подтверждение предшествовавшей развитию заболевания БГСА- инфекции глотки. Основные положения, позволяющие наиболее верно трактовать полученные данные, заключаются в следующем:

1. Позитивная БГСА- культура, выделенная из зева больного, может быть доказательством как активной инфекции, так и отражением бессимптомного носительства данного микроба.

2. Негативные результаты микробиологического ис-

следования, как и отрицательные данные теста быстрого определения антигена не исключают активную БГСА - инфекцию.

3. Диагностическая значимость исследований про-тивострептококкового иммунитета повышается при одновременном определении двух типов антител (антистрепто-лизин- О, антидезоксирибонуклеаза- В), однако следует помнить, что повышение уровня вышеуказанных антител может наблюдаться после глоточных инфекций, вызванных (5 - гемолитическими стрептококками группы С или в, не являющимися этиологическими факторами ОРЛ.

4. При позднем кардите или "изолированной” хорее титры противострептококковых антител могут быть нормальными.

Повторная атака у больных с ревматическим анамнезом рассматривается как новый эпизод ОРЛ, а не рецидив первого. В этих условиях (особенно на фоне сформированного порока сердца, когда диагностика кардита в значительной степени затруднена), предположительный диагноз повторной ОРЛ может быть поставлен на основании одного "большого" или только "малых" критериев в сочетании с повышенными или повышающимися титрами противострептококковых антител. Окончательный диагноз возможен

1. Матулис А.А. Распространенность, диагностика и лечение латентного ревматизма. Дисс.д.м.н. Вильнюс, 1969.

2. Насонова В.А. Эволюция учения о рабочей классификации и номенклатуре ревматизма. Вестн. РАМН, 1996, II, 10-14.

3. Нестеров А.И. Ревматизм. М., Медицина, 1973.

4. Решетняк Т.М., Котельникова Г.П., Фомичева О.А. и др. Кардиологические аспекты антифосфолипидного синдрома. Часть I. Клапанные поражения сердца при первичном и вторичном антифосфолипидном синдроме и системной красной волчанке. Кардиология, 2002, 8, 38-43.

лишь после исключения интеркуррентного заболевания и осложнений, связанных с пороками сердца (в первую очередь, инфекционного эндокардита).

Хроническая сердечная недостаточность оценивается в соответствии с классификациями Стражеско- Василенко (степень) и Нью- Йоркской ассоциации кардиологов (функциональный класс).

Таким образом, представленная классификация ОРЛ направлена на достоверное распознавание болезни, ее раннюю диагностику, а, следовательно, и максимально раннее комплексное лечение антибиотиками и противовоспалительными препаратами с последующим проведением вторичной профилактики.

Примеры клинического диагноза, в соответствии с рубрикацией МКБ-Х, представлены в приложении 2.

Л5, Авторы выражают искреннюю признательность проф. Н.А. Шостак (Москва) и проф. С.С. Якушину (Рязань) за активную работу над проектом классификации, а также всем коллегам, высказавшим свои замечания и предложения, которые были учтены при подготовке окончательного варианта, представленного в данной публикации.

5. Murphy M.L., Pichichero M.E. Prospective identification and treatment of children with pediatric autoimmune neuropsychiatric disorder associated with group A streptococcal infection (PANDAS). - Arch. Pediatr. Adolesc. Med., 2002, 156, 356-361.

6. Swedo S.E., Leonard H.L., Garvey M. et al. Pediatric

autoimmune neuropsychiatric disorders associated with

streptococcal infections: clinical description of first 50 cases. Am. J. Psychiatry, 1998, 155, 264-271.

7. Veasy L.G., Tani L.Y., Hill H.R. Persistence of acute

rheumatic fever in the intermountain area of the United States. J. Pediatr., 1994, 124, 9-16.

Версия: Справочник заболеваний MedElement

Общая информация

Классификация

В настоящее время используется классификация Ассоциации ревматологов России, принятая в 2003 году.

Клинические варианты	Клинические проявления		Исход	Стадия НК
	основные	дополнительные	КСВ*	NYHA**
Острая ревматическая лихорадка	Кардит (вальвулит)	Лихорадка	Выздоровление	0	0
	Артрит	Артралгии	Хроническая	I	I
Повторная ревматическая лихорадка	Кольцевидная эритема	Абдоминальный синдром	ревматическая болезнь	IIА	II
	Подкожные ревматические	Серозиты	сердца:	IIБ	III
	Узелки	- без порока сердца*** - порок сердца****	III	IV

Этиология и патогенез

Эпидемиология

Факторы и группы риска

Клиническая картина

Заболевание, как правило, развивается через 2-3 недели после перенесенной носоглоточной инфекции стрептококковой этиологии. Острота дебюта зависит от возраста больного. У детей младшего возраста и школьников начало заболевания острое, в подростковом и более старшем возрасте – постепенное.

Диагностика

В настоящее время в соответствии с рекомендациями ВОЗ для ОРЛ в качестве международных применяются следующие диагностические критерии Джонса, пересмотренные Американской ассоциацией кардиологов в 1992 году.

Большие критерии:
- кардит;
- полиартрит;
- хорея;
- кольцевидная эритема;
- подкожные ревматические узелки.

Малые критерии:
- клинические: артралгии, лихорадка;
- лабораторные: повышенные острофазовые показатели: СОЭ и С-реактивный белок;
- удлинение интервала Р-R на ЭКГ.

Данные, подтверждающие предшествовавшую А-стрептококковую инфекцию:
- позитивная А-стрептококковая культура, выделенная из зева или положительный тест быстрого определения А-стрептококкового антигена;
- повышенные или повышающиеся титры А-стрептококковых антител.

Наличие двух больших критериев или одного большого и двух малых в сочетании с данными, документировано подтверждающими предшествующую инфекцию стрептококками группы А, свидетельствует о высокой вероятности ОРЛ.

Инструментальные методы

2. Фонокардиография применяется с целью уточнения характера шума, выявленного при аускультации. При миокардите отмечается снижение амплитуды I тона, его деформация, патологический III и IV тоны, систолический шум, занимающий 1\2 систолы.
При наличии эндокардита регистрируется высокочастотный систолический шум, протодиастолический или пресистолический шум на верхушке при формировании митрального стеноза, протодиастолический шум на аорте при формировании недостаточности клапана аорты, ромбовидный систолический шум на аорте при формировании аортального стеноза.

3. Рентгенография органов грудной клетки дает возможность выявить наличие застойных явлений в малом круге кровообращения (признаки сердечной недостаточности) и кардиомегалию Кардиомегалия - значительное увеличение размеров сердца за счет его гипертрофии и дилатации
.

ЭхоКГ-признаки поражения митрального клапана:
- краевое утолщение, рыхлость, "лохматость" створок клапана;
- ограничение подвижности утолщенной задней створки;
- наличие митральной регургитации, степень которой зависит от тяжести поражения;
- небольшой концевой пролапс Пролапс - смещение вниз какого-либо органа или ткани от его нормального положения; причиной такого смещения обычно бывает ослабление окружающих и поддерживающих его тканей.
(2-4 мм) передней или задней створки.

ЭхоКГ-признаки поражения аортального клапана:
- утолщение, рыхлость эхо-сигнала аортальных створок, что хорошо видно в диастоле из парастернальной позиции и в поперечном сечении;
- чаще выражено утолщение правой коронарной створки;
- аортальная регургитация (направление струи к передней митральной створке);
- высокочастотное трепетание (флатер) передней митральной створки вследствие аортальной регургитации.

Лабораторная диагностика

Специфических лабораторных тестов, подтверждающих наличие ревматизма, нет. Однако на основании лабораторных анализов можно оценить активность ревматического процесса.

Определение титра стрептококковых антител - одно из важных лабораторных исследований, позволяющее подтвердить наличие стрептококковой инфекции. Уже на ранних стадиях острого ревматизма уровни таких антител возрастают. Однако повышенный титр антител сам по себе не отражает активность ревматического процесса.

Наиболее часто определяемые гематологические показатели острой фазы ревматизма - СОЭ и С-реактивный белок. У больных острой ревматической лихорадкой эти показатели всегда будут повышены, за исключением больных с хореей.

Следует иметь в виду, что все известные биохимические показатели активности ревматического процесса являются неспецифичными и непригодными для нозологической диагностики. Судить о степени активности болезни (но ни о ее наличии) при помощи комплекса этих показателей можно в том случае, когда диагноз ревматизма обоснован клинико-инструментальными данными.

Значимые для диагностики биохимические показатели:
- уровень фибриногена плазмы выше 4 г/л;
- альфа-глобулины - выше 10%;
- гамма-глобулины - выше 20%;
- гексозы - выше 1,25 гм;
- серомукоид - выше 0,16 гм;
- церулоплазмин - выше 9,25 гм;
- появление в крови С-реактивного белка.

Дифференциальный диагноз

Основные заболевания с которыми необходимо дифференцировать острую ревматическую лихорадку

- медленная динамика под влиянием противовоспалительной терапии.

2. Постстрептококковый артрит.
Может встречаться у лиц среднего возраста. Имеет относительно короткий латентный период (2-4 дня) от момента перенесенной БГСА-инфекции глотки (бета-гемолитический стрептококк группы А) и персистирует в течение более длительного времени (около 2 мес.). Заболевание не сопровождается кардитом, недостаточно оптимально реагирует на терапию противовоспалительными препаратами и полностью регрессирует без остаточных изменений.

3. Эндокардит при системной красной волчанке, ревматоидном артрите и некоторых других ревматических заболеваниях.
Данные заболевания отличаются характерными особенностями внесердечных проявлений. При системной красной волчанке выявляются специфичные иммунологические феномены - антитела к ДНК и другим ядерным субстанциям.

4. Идиопатический пролапс митрального клапана.
При данном заболевании большинство больных имеют астенический тип конституции и фенотипические признаки, указывающие на врожденную дисплазию соединительной ткани (воронкообразная деформация грудной клетки, сколиоз грудного отдела позвоночника, синдром гипермобильности суставов и др). Поставить правильный диагноз помогают тщательный анализ клинических особенностей внесердечных проявлений заболевания и данные допплерэхокардиографии. Для эндокардита характерна изменчивость аускультативной картины.

7. Синдром PANDAS.

Осложнения

Лечение

Всем больным назначают постельный режим в течение острого периода заболевания, диету, богатую витаминами и белком, с ограничением поваренной соли и углеводов.

Медикаментозное лечение

Этиотропная терапия
Направлена на эрадикацию b-гемолитического стрептококка группы А.

Применяется бензилпенициллин в суточной дозе 1500000-4000000 ЕД у подростков и взрослых и 400000-600000 ЕД у детей в течение 10-14 дней с последующим переходом на применение дюрантной формы препарата (бензатин бензилпенициллин).

При непереносимости препаратов пенициллина применяют макролиды:
- азитромицин по схеме взрослым 0,5 г однократно в первые сутки, затем по 0,25 г один раз в день в течение четырех дней;
- или кларитромицин по 250 мг 2 р. в день 10 дней;
- или рокситромицин по 150 мг 2 р. в день 10 дней).

При непереносимотсти пенициллинов и макролидов используется антибиотикик из группы линкозамидов:
- линкомицин по 500 мг 3 р. в день 10 дней;
- или клиндамицин по 150 мг 4 р в день 10 дней.

Патогенетическое лечение ОРЛ заключается в применении глюкокортикоидов и нестероидных противовоспалительных препаратов (НПВП).

В детской кардиоревматологии в настоящее время используется преимущественно преднизолон (особенно при ярко и умеренно выраженном ревмокардите и полисерозитах). Суточная доза препарата составляет 20-30 мг до достижения терапевтического эффекта (как правило, в течение 2 нед.). Далее доза снижается (2,5 мг каждые 5-7 дней) вплоть до полной отмены.

При лечении ОРЛ у взрослых препаратами выбора считаются индометацин и диклофенак (150 мг в сутки в течение 2 мес.).

Показания для назначения НПВП:
- низкая степень активности;
- изолированный суставной синдром;
- затяжное, латентное течение.

Показания для назначения глюкокортикоидов:

- ярко и умеренно выраженный кардит;
- максимальная или умеренная степень активности;
- острое, реже - подострое и рецидивирующее течение;
- малая хорея;
- наличие вальвулита.

При наличии симптомов недостаточности кровообращения в план лечения включают сердечные гликозиды и диуретики. Схема их назначения аналогична таковой при лечении сердечной недостаточности другой этиологии.
Назначение сердечных гликозидов и диуретиков в сочетании с противовоспалительными средствами оправдано при активном течении ревматического процесса только на фоне неревматического порока сердца.
Применение кардиотонических препаратов нецелесообразно при развитии сердечной декомпенсации как следствия первичного ревмокардита (в основном встречается только в детском возрасте). В данных случаях явный терапевтический эффект может быть достигнут при использовании высоких доз преднизолона (40-60 мг в сутки).

Поскольку глюкокортикоиды оказывают специфическое воздействие на минеральный обмен, а также в связи с достаточно высоким уровенем дистрофических процессов в миокарде (особенно у больных с повторной ОРЛ на фоне порока сердца), следует применять в терапии препараты калия (панангин, аспаркам), анаболические гормоны, рибоксин и поливитамины.

В случаях тяжелого течения заболевания, когда развиваются признаки выраженной сердечной недостаточности на фоне вальвулита, может быть рекомендовано хирургическое лечение – вальвулопластика либо протезирование клапана.

Прогноз

Поражение клапанного аппарата приводит к развитию порока сердца у 20-25% больных, перенесших первичный ревмокардит. Повторные атаки повышают риск формирования порока сердца до 60-70%. Также такие больные входят в группу риска по развитию инфекционного эндокардита.

Артрит в отличие от кардита полностью излечим и не приводит к патологическим или функциональным последствиям.

При адекватном лечении все симптомы хореи полностью купируются и не оставляют следа, хотя малые непроизвольные движения, незаметные при осмотре, могут сохраняться несколько лет.

Госпитализация

Профилактика

Первичная профилактика ОРЛ
В основе - своевременная диагностика и адекватная терапия активной А-стрептококковой инфекции верхних дыхательных путей (фарингит, тонзиллит).
Необходимое лечение в случае возникновения острого А-стрептококкового тонзиллофарингита у лиц молодого возраста, имеющих факторы риска развития ОРЛ (отягощенная наследственность, неблагоприятные социально-бытовые условия и др.): 5-дневное лечение бензилпенициллином в суточной дозе 1500000-4000000 ЕД у подростков и взрослых и 400000-600000 ЕД у детей в течение 10-14 дней с последующей однократной инъекцией бензатин бензилпенициллина.

В других ситуациях возможно применение оральных пенициллинов в течение 10 дней (амоксициллин). Рекомендуемая схема применения амоксициллина - 1-1,5 г (для взрослых и детей старше 12 лет) и 500-750 мг (для детей от 5 до 12 лет) в сутки.

Вторичная профилактика ОРЛ
Направлена на предотвращение рецидивов забо­левания.
Применяют препараты пролонгированного действия: бициллин-1 (бензатинпенициллин, экстенциллин) и бициллин-5. Бициллин-1 менее аллергичен и дольше сохраняется в необходимой концентрации (21 день против 7-14 дней у бициллина-5).
Бициллин-1 вводят в/м:
- взрослым и подросткам - 2,4 млн ЕД;
- детям при массе тела менее 25 кг - 600 000 Ед;
- детям с массой тела более 25 кг -1,2 млн ЕД.