Клинические формы энцефалита шильдера
Подострые склерозирующие лейкоэнцефалиты (демиелинизирующие лейко- и панэнцефалиты)
В последние годы высказывается предположение о том, что самостоятельного значения такие энцефалиты не имеют; признаётся лишь подострый склерозирующий панэнцефалит (коревой).
В эту группу входят своеобразные формы хронических и подострых энцефалитов с прогрессирующим тяжёлым течением (энцефалит с включениями Даусона, подострый склерозирующий лейкоэнцефалит Ван-Богарта, узелковый панэнцефалит Петте-Деринга) . Поскольку различия в их клинической картине и морфологии относительны и несущественны, в настоящее время их трактуют как одно заболевание, чаще всего под названием "Подострый склерозирующий панэнцефалит". Эта группа заболеваний включает и периаксиальный энцефалит Шильдера (диффузный периаксиальный склероз), имеющий некоторые довольно ясно очерченные клинические и патоморфологические особенности.
Этиология
В этиологии подострых склерозирующих энцефалитов большую роль играют персистирующая вирусная инфекция, по-видимому, коревая, энтеровирусная, вирус клещевого энцефалита. У больных подострым склерозирующим панэнцефалитом обнаруживают в крови и ликворе очень высокие титры коревых антител (не отмечаемые даже у больных с острой коревой инфекцией).
В патогенезе заболевания играют роль аутоиммунные механизмы, а также приобретённый или врождённый дефект иммунной системы.
Патоморфология
Микроскопически обнаруживают выраженную диффузную демиелинизацию и глиоз белого вещества полушарий большого мозга. В части случаев выявляют множество глиозных узелков. В других случаях обнаруживают оксифильные включения в ядрах нейронов коры, подкорки, ствола мозга на фоне и х дистрофических изменений. Осевые цилиндры сначала остаются относительно интактными, затем гибнут. Отмечают умеренно выраженную периваскулярную инфильтрацию лимфоидными и плазматическими клетками. Для лейкоэнцефалита Шильдера характерно разрастание глии с очагами склероза.
Клиническая картина
Заболеванию подвержены в основном дети и подростки в возрасте от 2 до 15 лет, однако иногда болезнь возникает и в зрелом возрасте. Начало заболевания подострое. Появляются симптомы, расцениваемые как неврастенические: рассеянность, раздражительность, утомляемость, плаксивость.
Затем обнаруживают признаки изменения личности, отклонения в поведении. Больные становятся равнодушными, теряют чувство дистанции, дружбы, долга, правильности взаимоотношений, дисциплины. Начинают доминировать примитивные влечения: жадность, эгоистичность, жестокость. Одновременно появляются и медленно нарастают нарушения высших мозговых функций (аграфия, афазия, алексия, апраксия), пространственной ориентировки, расстройства схемы тела.
Через 2-3 мес после начала заболевания в неврологическом статусе выявляют гиперкинезы в виде миоклоний, торсионного спазма, гемибаллизма. В это же время возникают судорожные эпилептические припадки, малые эпилептические, постоянные парциальные судорожные припадки типа кожевниковской эпилепсии. В дальнейшем по мере прогрессирования заболевания гиперкинезы ослабевают, однако начинают нарастать явления паркинсонизма и дистонические нарушения вплоть до децеребрационной ригидности.
Нередким симптомом бывает статическая и локомоторная атаксия лобного происхождения (больной не удерживает тело в вертикальном положении) .
В поздней стадии болезни возникают моно-, геми- и тетрапарезы спастического характера, накладывающиеся на экстрапирамидные и лобно-мозжечковые двигательные нарушения. Выявляют сенсорную и моторную афазию, слуховую и зрительную агнозию. Прогрессирует кахексия.
Течение и прогноз
В течении подострых склерозирующих энцефалитов выделяют 3 стадии.
• В 1 стадии преобладающими симптомами бывают изменения личности, отклонения в поведении, нарастающие дефекты высших мозговых функций, разнообразные гиперкинезы, судорожные и несудорожные припадки.
• Во II стадии нарастают экстрапирамидные нарушения тонуса и расстройства вегетативной центральной регуляции.
• III стадия характеризуется кахексией и полной декортикацией.
Течение склерозирующих энцефалитов неуклонно прогрессирующее и всегда заканчивается летально. Длительность заболевания обычно от 6 мес до 2-3 лет.
Встречают формы, протекающие хронически с периодическими ремиссиями. Смерть наступает в состоянии полной обездвиженности, кахексии, маразма, чаще всего в эпилептическом статусе или вследствие пневмонии.
Диагностика
Встречают некоторые трудности в ранней стадии, когда часто ошибочно диагностируют неврастению, истерию, шизофрению. В дальнейшем дифференциальную диагностику проводят с опухолью мозга. В диагностике следует опираться на диффузность (а не на одноочаговость) поражения, отсутствие внутричерепной гипертензии, смещения срединных структур мозга при ЭхоЭС, МРТ (рис. 31-7), на патогномоничную картину результатов ЭЭГ. Диагноз подтверждают результатами молекулярногенетических, иммунологических исследований и нейровизуализационными методами.
Рис. 31-7. МРТ головного мозга при подостром склерозирующем энцефалите.
Клиническая картина лейкоэнцефалита Шильдера (в настоящее время эту форму называют диффузный склероз Шильдера) имеет некоторые особенности: больше выражены пирамидные симптомы, доминирующие над экстрапирамидными, чаще отмечают большие эпилептические припадки. В начальных стадиях превалируют психические нарушения. Возможно течение в виде псевдотуморозной формы с признаками нарастания одноочаговых полушарных симптомов, сопровождающихся внутричерепной гипертензией. Характерно поражение ЧН, особенно II и VIII пар. Возможна амблиопия вплоть до амавроза. На глазном дне обнаруживают атрофию дисков зрительных нервов. В некоторых случаях при амаврозе остаются сохранными зрачковые реакции на свет, что обусловлено центральным характером (за счёт поражения затылочной доли) амавроза.
В ликворе обнаруживают умеренный плеоцитоз, повышение содержания белка и γ -глобулина. Коллоидная реакция Ланге даёт паралитическую кривую при подострых склерозирующих энцефалитах, воспалительную и смешанную - при лейкоэнцефалите Шильдера. Патологические изменения реакции Ланге и гипергаммаглобулинорахия - ранние признаки лейко- и панэнцефалита. При ЭЭГ регистрируют периодические стереотипные регулярные билатерально-синхронные высокоамплитудные разряды электрической активности (комплексы Радемекера). При ЭхоЭС, проводимой в случаях с псевдотуморозным течением лейкоэнцефалита, смещения срединных структур не обнаруживают. Наиболее информативна аксиальная КТ.
Лейкоэнцефалит (leukoencephalitis; греч. leukos белый + enkephalos головной мозг + -itis) — воспалительно-дистрофическое поражение белого вещества головного мозга. Лейкоэнцефалит относятся к демиелинизирующим заболеваниям (см.).
Содержание
Этиология и патогенез
Предполагается, что Лейкоэнцефалит являются заболеваниями инфекционно-аллергической природы. Дискутируется роль миксовирусов, вирусов кори, бешенства и Herpes zoster как пусковых факторов гиперергического аутоиммунного процесса.
Классификация
Патологическая анатомия
Макроскопическое исследование мозга при Л. выявляет расширение борозд и атрофию извилин. На срезе полушарий определяются различного размера участки деструкции и демиелинизации во всех отделах мозга, преимущественно в белом веществе, но захватывающие различные участки серого вещества коры (рис. 1). В наиболее пораженных отделах мозг имеет губчатую консистенцию, желудочки мозга умеренно расширены.
Гистол, картина характеризуется диффузной подострой воспалительной реакцией с периваскулярной инфильтрацией лимфоцитами и плазмоцитами и очаговой демиелинизацией (рис. 2). Воспалительные изменения преимущественно локализованы в белом веществе мозга, иногда в коре, подкорковых ганглиях, мозговых оболочках. Разрушается нормально сформированный миелин (миелинокластический тип поражения). Степень демиелинизации и деструкции нервной ткани варьирует в различных очагах. Отдельные мелкие очаги могут сливаться. У краев очага демиелинизации олигодендроциты увеличены, содержат амфофильные включения, в более пораженных участках они полностью исчезают. Кроме того, встречается много больших причудливой формы астроцитов с гиперхроматическими многодольчатыми или несколькими ядрами. Аксоны остаются относительно сохранными на ранних стадиях процесса, позднее в них могут быть дистрофические изменения. Нейроны коры полушарий большого мозга могут содержать включения двух типов: сферические частицы диам. 30—40 мкм и продолговатые, или тубулярные, структуры несколько меньшего диаметра. Включения чаще встречаются при небольшой длительности заболевания. Гистохимические исследования обнаруживают во включениях большое количество белка. В большинстве случаев находят пролиферативную реакцию глии. Глиоз может быть мелкоузелковый или в виде крупных очагов (псевдоопухоль). Диффузное разрастание волокнистой глии приводит иногда к уплотнению мозгового вещества, так что мозг на разрезе имеет хрящевидную консистенцию. Стенки артерий и вен утолщены, с избытком ретикулярных волокон в адвентиции.
Клиническая картина
Нервно-психические нарушения являются наиболее ранним проявлением заболевания. Вначале отмечаются жалобы на повышенную утомляемость, вялость, раздражительность, неустойчивость настроения. Постепенно круг нервно-психических расстройств расширяется. Появляется злобность, эффективность, жадность, эгоистичность, жестокость, недисциплинированность, инертность мышления. Больные часто совершают немотивированные поступки, теряют навыки опрятности.
Постоянным признаком заболевания являются судороги (см.). Они могут появляться на разных стадиях болезни. Наиболее характерны малые и абортивные судорожные припадки, реже генерализованные большие припадки. В поздней стадии заболевания развиваются трофические и вегетативные расстройства: кахексия, пролежни, нарушения терморегуляции, профузный пот и т. д. В терминальной стадии больные обездвижены, иногда наблюдается децеребрационная ригидность (см.).
Течение Лейкоэнцефалита может быть неуклонно прогрессирующим или ремиттирующим. В последнем случае клин, картина может напоминать рассеянный склероз (см.).
При электроэнцефалографии регистрируют периодическую пароксизмальную активность с интервалом 5 — 15 сек. одновременно в большинстве отведений в виде медленных (1—2 в 1 сек.) высоковольтажных волн.
В крови определяется лейкоцитоз, повышение фракции гамма-глобулина, обычно повышен титр антител к коревому вирусу или к миксовирусам (вирус jc, sv-40).
В цереброспинальной жидкости в большинстве случаев не наблюдается цитоза и увеличения содержания белка. Однако при электрофоретическом исследовании белков обнаруживают, что гамма-глобулин составляет до 40 и более процентов от общего количества белка, а фракция альбумина снижена. Коллоидные реакции дают максимальную флоккуляцию в первых пробирках (паралитический тип реакции Ланге).
Лечение
Лечение должно быть комплексным. Показана гормональная и симптоматическая терапия. Положительный эффект получают при назначении кортикостероидов. Лечение глюкокортикоидами (преднизолоном) следует начинать в ранней стадии патологического процесса с учетом ритма гормональной деятельности надпочечников. Гормональная терапия дополняется противоаллергическими (димедрол, пипольфен, супрастин, диазолин) и противосудорожными препаратами. Показаны препараты, снижающие мышечный тонус (мидокалм, амедин, мидантан, циклодол и др.), витамины группы В и другие симптоматические средства. Применение активной терапии может задерживать течение болезни и способствовать ремиссиям на несколько лет.
Прогноз
При неуклонно прогрессирующем течении больные погибают через 2—12 мес. после появления первых симптомов. При ремиттирующем течении заболевание длится до 3 лет и более, а ремиссии могут продолжаться от нескольких месяцев до нескольких лет, в течение которых симптомы заболевания почти или полностью отсутствуют.
Особенности отдельных форм лейкоэнцефалита
Подострый склерозирующий лейкоэнцефалит Ван-Богарта. При патоморфол, исследовании мозга больных с этой формой Л., как правило, обнаруживаются внутриклеточные включения. Степень поражения уменьшается в направлении от коры к филогенетически более древним образованиям, но чаще, чем при других формах, поражается ствол и спинной мозг.
Клинической особенностью этой формы Лейкоэнцефалита является раннее проявление и преобладание экстрапирамидных нарушений (Гиперкинетическая форма), к к-рым лишь на поздних этапах присоединяются пирамидные симптомы. Эпилептические припадки не характерны.
Периаксиальный диффузный лейкоэнцефалит Шильдера. Патоморфол, особенностью по сравнению с другими Л. и рассеянным склерозом является относительно ранняя дистрофия аксонов. Эта форма отличается от предыдущей преобладанием пирамидных симптомов и частыми эпилептическими припадками. Обычно наблюдаются большие припадки. Характерно развитие ретробульбарного неврита зрительных нервов или центральной формы слепоты, связанной с демиелинизацией затылочных долей (см. Шильдера болезнь).
Острый геморрагический лейкоэнцефалит. По клин, и патоморфол, признакам эта форма Л. сходна с вирусными и поствакцинальными энцефалитами. При патологоанатомическом исследовании выявляют отек мозга, на срезах в веществе мозга — большие очаги мягкой розовато-серой или желтоватой окраски с множественными точечными кровоизлияниями. Гистол. картина характеризуется фибринозным некрозом стенок мелких сосудов, в основном венул, окруженных экссудатом фибрина, воспалительными клетками и кольцевидными геморрагическими зонами. В этих же периваскулярных зонах— демиелинизация с умеренной или выраженной деструкцией аксонов. На самых ранних стадиях периваскулярные инфильтраты представлены гл. обр. нейтрофилами, однако в более старых очагах находят много лимфоцитов и плазмоцитов.
Клиника острого геморрагического Лейкоэнцефалита характеризуется чрезвычайно острым началом, молниеносным нарастанием тяжести симптомов поражения мозга. Заболевают лица обоего пола в возрасте от 20 до 40 лет. Длительность течения от 2 дней до 2 нед. Развернутой клин, картине предшествуют катаральные явления в зеве, лихорадка с лейкоцитозом в периферической крови. Через 2—4 дня появляется головная боль, ригидность мышц шеи, нарушается сознание, иногда развивается кома. Характерны фокальные или генерализованные судороги, двигательные нарушения в виде геми- или тетраплегии, псевдобульбарный паралич. На глазном дне — отек диска (соска) зрительного нерва. Редко наблюдаются подострые и хронические формы. С помощью ЭЭГ и артериографии могут быть обнаружены фокальные изменения. В цереброспинальной жидкости — выраженный плеоцитоз за счет полиморфно-ядерных лейкоцитов, встречаются также лимфоциты; содержание белка повышено до 1 г/л и более; часто выявляется ксантохромия цереброспинальной жидкости, микроскопически можно обнаружить единичные эритроциты.
Исход обычно летальный.
Библиография: Маркова Е. Д. и др. Клинико-анатомические и вирусологические данные в случае подострого склерозирующего панэнцефалита, Журн, невропат. и психиат., т. 77, № 7, с. 100 7, 1977, библиогр.; Цукер М. Б. Клиническая невропатология детского возраста, М., 1978, библиогр.; Чумаков М. Вирусологические аспекты изучения этиологии некоторых хронических заболеваний нервной системы (подострый склерозирующий панэнцефалит, вилюйский энцефаломиелит, множественный склероз), в кн.: Демиелинизирующие заболевания нервн. системы в Эксперим, и клин., под ред. А. И. Булыгина, с. 79, Минск, 1975; Balakоva H., Kvicalа V. Radiologicke a scintigraficke nalezy u akutnich zanetlivech procesii CNS, Cs. Neurol. Neurochir., sv. 40, s. 350, 1977; Gilroy J. a. Meyer J. S. Medical neurology, N. Y., 1975; Lhermitte F. Les leucoencephalites, P., 1950, bibliogr.; Pette H. u. Doring G. Uber einheimische Panencephalomyelitis vom charakter der Encephalitis japonica, Dtsch. Z. Nervenheilk., Bd 149, S. 7, 1939.
Лейкоэнцефалит представляет собой форму энцефалита вирусного происхождения. При лейкоэнцефалите преимущественно поражается белое вещество мозга. Помимо этого присутствуют дистрофические изменения в нейронах.
Предположительно заболевание имеет аллергическо-вирусную природу. На данный момент рассматриваются версии о возможном происхождении болезни от вирусов: кори, бешенства, вируса герпеса 3 типа.
Выделяют три основные клинико-морфологичекие формы лейкоэнцефалита:
- подострый склерозирующий Ван-Богарта;
- периаксиальный Шильдера;
- острый геморрагический.
При этом исследование пораженного энцефалитом мозга дает следующее результаты: наблюдается атрофия извилин и расширение борозд, участки димиелинизации обнаруживаются во всех отделах мозга, в основном в белом веществе, но также и в сером веществе коры. Наблюдается умеренное расширение желудочков.
Провоцирующие факторы
Существует предположение, что лейкоэнцнфалит Ван-Богарта вызывается вирусом кори, который находился в латентном состоянии в нейронах мозга и активизировался при определенных процессах.
Как вариант рассеянного склероза у детей рассматривается периаксиальный энцефалит. Замечено частое возникновение острого геморрагического лейкоэнцефалита после проведения вакцинации.
Патогенез заболевания неясен, считается что вирус является спусковым механизмом в аутоиммунном процессе.
Механизм развития и проявления
Процесс чаще всего локализуется в базальных ядрах. По мере развития заболевания, ассоциативные связи между мозговыми долями
поражаются, тем самым определяя основную роль психических нарушений в клинической картине.
Чаще всего заболевание обнаруживается в детском возрасте, но бывали случаи проявления болезни у взрослых. Обычно оно начинается после перенесенной инфекции или вакцинации у лиц с врожденным нарушением иммунитета или неврологическими отклонениями.
Первыми характерными признаками являются нарушение памяти, корковых функций, вялость, слабоумие. Иногда болезнь сопровождается развитием шизофренического синдрома. Наблюдаются двигательные расстройства, эпилептиформные припадки.
Лейкоэнцефалит прогрессирует быстро, в среднем за 1,5-2 года. При наступлении летального исхода характерны расстройства дыхания, эпилептический статус.
Наиболее часто встречающиеся формы — лейкоэнцефалиты Шильдера и Ван-Богарта. Синдром Ван-Богарта сопровождается экстрапирамидными симптомами, эпилептиформными припадками, слабоумием.
Для болезни Шильдера характерны нарушения двигательной системы, зрения или ретробульбарный нефрит.
Симптомы появляются внезапно, для них характерен неуклонный прогресс. На первых порах болезнь сопровождается психическими нарушениями. У маленьких детей это проявляется в виде раздражительности, апатии, агрессивности, вялости.
Постепенно начинают пропадать логика мышления, навыки опрятности, снижается словарный запас. На фоне этого в течение нескольких месяцев начинает развиваться неврологическая симптоматика.
Она может включать галлюцинации, повышение мышечного тонуса, агнозию, апраксию, полиморфные гиперкинезы. После присоединяются нарушения двигательной системы: парезы и параличи, неустойчивая походка, нарушение координации.
Постоянным симптомом является судорожный синдром, после присоединяются трофические и вегетативные расстройства.
Симптоматика каждой формы заболевания
При заболевании Ван-Бограрта чаще, чем при других формах, отмечается поражения спинного мозга и ствола головного мозга. Для этой формы лейкоэнцефалита характерны ранние проявление экстрапирамидных расстройств, пирамидные симптомы присоединяются на поздней стадии. При этой форме болезни редко встречаются эпилептические припадки.
При лейкоэнцефалите Шильдера в отличии от других клинических форм и рассеянного склероза, наблюдается ранняя дистрофия аксонов. При этой форме преобладают пирамидные симптомы, она сопровождается частыми эпилептическими припадками.
При остром геморрагическом энцефалите начало острое, с молниеносным нарастанием симптомов. Заболевают в 20-40 лет при длительности течения до 2 недель. Сопровождается головной болью, нарушением сознания, ригидностью мышц шеи, комой.
Для этой формы лейкоэнцефалита характерны судороги и нарушения двигательного аппарата, паралич. В очень редких случаях может развиться подострая или хроническая форма.
Подход к диагностике
На ранней стадии развития болезнь легко перепутать с шизофренией, истерией, неврастенией. Далее проводится дифдиагноз с 
новообразованиями мозга.
Учитываются диффузность поражения, наличие или отсутствие повышенного внутричерепного давления, признаки смещения срединных структур мозга на ЭЭГ. Для подтверждения диагноза проводится КТ и иммунологические исследования.
Лабораторные исследования оказывают умеренный пиноцитоз в цереброспинальной жидкости, повышения уровня гамма-глобулина и белка. Наблюдаются изменения реакции Ланге. ЭЭГ регистрирует комплексы Радемеккера. Наиболее информативными считаются КТ и МРТ.
Начальные стадии острого склерозирующего энцефалита схожи с шизофренией. В это время отдиффиринцировать ее сложно, но имеется ряд симптомов которые все же дают возможность исключить шизофрению: потеря памяти, речевые расстройства, быстрая истощаемость при интеллектуальной деятельности.
При лабораторных данных наблюдается повышенное содержание белка и гамма-глобулина.
В целях терапии
Применяются препараты из группы кортикостероидов. Преднизолон 1-1,5 мг/кг веса, на протяжении 2-3 недель постепенно снижая дозу. Если терапия дает положительный результат, ее продолжаю в поддерживающих дозах. Повышают при эпизодах обострения болезни.
Параллельно назначаются антибиотики: Пенициллин, Эритромицин, Тетрациклин.
Увеличивают прием солей калия, при этом снижая количество солей натрия. При необходимости назначают витамины, а также психотропные препараты.
Прогноз и смертность
Заболевание неуклонно прогрессирует, приводя всегда к летальному исходу. Длительность развития заболевания составляет от 0,5 до 3 лет.
В некоторых случаях возможно дольше, при этом болезнь протекает хронически, периодически наблюдаются ремиссии. Во время ремиссии симптомы заболевания могут полностью отсутствовать.
Реальный клинический случай
Пациент Вадик, 10 лет поступил в больницу с жалобами на плохую учебу и неуспеваемость. Наследственность: фобии у матери, отец здоров.
Сестра отца совершила самоубийство. В семье отца есть умственно отсталый родственник. Рожден от третьей беременности, две первые закончились родами раньше срока, дети не выжили.
Третья беременности протекала с обмороками, родился во время. Развивался больной без отклонений, посещал детский сад, часто болел. В 10 лет стал страдать от ночного недержания мочи. Вскоре после этого появились необоснованные страхи, ухудшилась успеваемость. Стал отставать в развитии, гримасничать, стал очень невнимательным.
Результаты обследования: кожа сухая, красноватая, тургор понижен, питается удовлетворительно. Имеется усиленная пигментация на туловище. Периодически диарея, Холестерин 303 мг%, белок в ликворе 0,67. Положительный результат реакции Нонне-Апельта.
Психическое состояние ребенка: нормально поддерживает беседу, богатый набор слов, через некоторое время начинает размахивать руками, вертеть волосы, по-особенному загибать палец. Быстро устает, не сосредотачивается, имеются головные боли.
Заключение эндокринолога: Отсутствуют признаки дисфункция коры надпочечников.
Заключение нейрохирурга: двухсторонний синдром Кернинга, ограничение взора вверх, возможна опухоль в лобной доле.
Результаты пневмоэнцефалографии: расположение желудочков симметричное, отсутствие опухоли в мозговых полушариях. Внутренняя гидроцефалия с изменениями в мозговых оболочках.
Проведено лечение Пенициллином и Бийохинолом. После этого мальчик выписан с диагнозом: неясный процесс в лобных долях.
Через пару месяцев повторно поступил на лечение.
При поступлении: расстройство конвергенции глаза, сглаженность левой носогубной складки. Снижение рефлексов кремастерных и брюшных. Наличие белка в ликворе 1,32.
При обследовании: резкие нарушения психики, быстрая интеллектуальная утомляемость. С нарушениями, но сохранены навыки чтения и письма. Отмечается безопасность на свидании с родителями. Диагноз — лейкоэнцефалит.
В дальнейшем заболевание прогрессирует от начала болезни до появления эпилептических припадков через 24 месяца. После госпитализации через год перестал вставать. Последние месяцы полностью беспомощен, жалобно плакал. Скончался при падениях сердечной деятельности.
Лейкоэнцефалит Шильдера — дегенеративно-демиелинизирующее поражение головного мозга, сопровождающееся образованием крупных или сливных зон демиелинизации. Имеет неуклонно прогрессирующее течение с неспецифичной и полиморфной клинической картиной, которая может включать психические нарушения, пирамидный и экстрапирамидный синдромы, когнитивный дефицит, поражение черепно-мозговых нервов, эписиндром. Диагностируется лейкоэнцефалит Шильдера по клиническим критериям и результатам МРТ после исключения другой патологии с подобными проявлениями. Терапия осуществляется глюкокортикостероидами, антиконвульсантами, миорелаксантами и психотропными средствами. Однако лечение малоэффективно.
Лейкоэнцефалит Шильдера
Преимущественный возраст манифестации болезни Шильдера до сих пор остается спорным вопросом. Зарубежные специалисты в области неврологии считают характерным дебют в возрастном периоде от 7 до 12 лет, а отдельные авторы предлагают относить заболевание к детской форме рассеянного склероза. Наблюдения отечественных неврологов, напротив, свидетельствуют о равной степени поражения лиц различной возрастной категории.
Причины лейкоэнцефалита Шильдера
Этиопатогенез болезни Шильдера находится в стадии изучения. Из названия заболевания видно, что первоначально подразумевалась воспалительная этиология церебрального поражения, т. е. энцефалит. Предполагается вирусная теория заболевания по типу медленных инфекций. Среди возможных инфекционных агентов дискутируется роль кори, герпетической инфекции, миксовирусов, которые, возможно, запускают процесс аутоиммунного церебрального воспаления. Однако безуспешные попытки выделения возбудителя привели к возникновению иной этиопатогенетической теории. Последняя предполагает связь лейкоэнцефалита Шильдера с дисфункцией регуляторных механизмов липидного обмена, что сближает заболевание с наследственными лейкодистрофиями.
Морфологические изменения заключаются в образовании в белом церебральном веществе полушарий значительных зон демиелинизации, имеющих четкие заостренные очертания и зачастую асимметрично расположенных. В ряде случаев подобные очаги формируются в мозжечке и мозговом стволе. У пациентов, заболевших в пубертатном периоде и во взрослом возрасте, описаны случаи, когда наряду с зонами обширной демиелинизации наблюдаются округлые бляшковидные очаги, напоминающие бляшки рассеянного склероза.
Симптомы лейкоэнцефалита Шильдера
Заболевание отличается наличием неспецифичной и полиморфной симптоматики. Может манифестировать исподволь развивающимися психическими расстройствами: лабильностью настроения, апатией, нарушением поведения, эпизодами возбуждения с галлюцинаторным синдромом. Интеллектуальное снижение прогрессирует вплоть до деменции. Наблюдаются аграфия, акалькулия, алексия, агнозия, апраксия. Вследствие демиелинизации черепных нервов возникает неврит зрительного нерва, офтальмоплегия, тугоухость, снижение зрения, бульбарные расстройства. При поражении мозжечка появляется мозжечковая атаксия, скандированная речь, интенционный тремор. Поражение зрительной зоны коры проводит к гемианопсии, корковому амаврозу. Возможны экстрапирамидные нарушения в виде гиперкинезов, торсионной дистонии и т. п. Пирамидные расстройства обычно наблюдаются на поздних этапах лейкоэнцефалита в виде моно-, геми- и тетрапарезов. Зачастую присутствует судорожный синдром (по типу джексоновкой эпилепсии или с генерализованными эпиприступами), характеризующийся отсутствием специфической ЭЭГ-картины.
Вариативность сочетаний различных симптомокомплексов настолько выражена, что не позволяет выделить типичный вариант течения болезни Шильдера. В ряде случаев клиника сходна с прогредиентным вариантом рассеянного склероза, в других — имеет псевдотуморозный характер, в третьих — напоминает психиатрическую патологию. В последнем случае пациенты могут проходить лечение у психиатра вплоть до развития явной неврологической симптоматики.
Диагностика лейкоэнцефалита Шильдера
Прижизненно диагностировать лейкоэнцефалит Шильдера весьма затруднительно. Эта задача требует от невролога тщательного сопоставления анамнестических, клинических и томографических данных, внимательного проведения дифдиагностики со схожими заболеваниями. С целью обследования зрительного и слухового анализаторов к консультациям могут привлекаться офтальмолог и отоларинголог.
Электроэнцефалография выявляет признаки диффузного церебрального поражения: снижение альфа-активности и дезорганизацию ритма; зачастую определяется эпилептиформная активность. При исследовании цереброспинальной жидкости обнаруживается повышение уровня гамма-глобулина на фоне снижения удельного веса альбуминовой фракции. Наиболее информативным способом инструментальной диагностики выступает МРТ головного мозга. Болезнь Шильдера подтверждает наличие как минимум одного большого или пары сливных очагов демиелинизации в белом церебральном веществе.
Для установления окончательного диагноза многие неврологи руководствуются критериями C.M. Poser 1985 г.: наличие по данным МРТ 1-2 округлых зон демиелинизации величиной не менее 2х3 см; отсутствие патологии надпочечников; исключение любой иной церебральной патологии (внутримозговой опухоли, рассеянного энцефаломиелита, инсульта и пр.); соответствие норме уровня жирных кислот в сыворотке крови; выявление на аутопсии зон диффузного хронического склероза. В некоторых случаях отличить лейкоэнцефалит Шильдера от лейкодистрофии позволяют лишь гистологические исследования церебральных тканей пораженной зоны.
Лечение и прогноз лейкоэнцефалита Шильдера
Отсутствие ясных представлений об этиопатогенезе болезни Шильдера пока не позволило разработать более или менее эффективные методы ее лечения. Отмечен некоторый эффект глюкокортикостероидной терапии, в связи с чем многим пациентам назначают метилпреднизолон, вначале парентерально в ударной дозе, а затем внутрь с постепенным снижением дозы. Параллельно проводится курс нейропротекторной, антиоксидантной и сосудистой терапии, при необходимости назначаются антиконвульсантное лечение (карбамазепин, диазепам), миорелаксанты (амантадин, толперизон, амидин), противоотечные мероприятия (фуросемид, ацетазоламид, магния сульфат), психотропные фармпрепараты.
Своевременно начатое лечение способно лишь несколько задержать прогрессирование патологии. Однако, не смотря на его проведение, все пациенты погибают. Время наступления летального исхода варьирует от нескольких месяцев до 3 лет с момента дебюта лейкоэнцефалита.
Читайте также: