Когда выпадают волосы при склеродермии

Склеродермия, выпадают волосы

Ольга, 33, Москва

Вопрос: Добрый день. Лёт 6-7 назад обнаружила на лбу от правой брови к волосам по диагонали синевато-коричневатое пятно-линию. Сначала не обратила внимания, думала вена. Потом обнаружила, что она уже как вмятина. Поставили диагноз "линейная склеродермия".

Кроме того, через год-два появилось пятно на макушке другого вида, как белый рубец, практически круглое, росло в течение 4-х лёт с 5 мм до 2 см. Пятно на лбу также ползёт в бровь, выпадают волоски и вверх, также волосы редеют. Склеродермия, выпадают волосы очень.

За это время лечилась в Московском областном научно-исследовательском клиническом институте имени М. Ф. Владимирского (МОНИКИ) 2 раза и самостоятельно лечилась 2 раза по аналогии, после амбулаторной консультации дерматолога в МОНИКИ. Сказали, что это единый очаг и под кожей он соединен и, вероятно, соединится, при этом выпадут волосы на четверти головы.

Лечили лонгидазой, делали фонофорез с водорослями на очаг на лбу, Аевит (витаминный комплексный препарат с иммуностимулирующим и антиоксидантным свойствами), никотиновая кислота, капельницы трентал, барокамера. Пенициллин не назначали, хотя всем со склеродермией делали его инъекции 4 раза в день курсом 20 дней. Результата от лечения не замечала.

Сама замечаю истончение кожного покрова с правой стороны лба и головы, иногда бывают болевые ощущения в области очага на лбу и справа на голове. Кажется, что растут очаги, медленно, но верно.

Дополнительная информация: почти 2 года болит левая рука (ни с чего), как будто спазмированы мышцы, шея напряжена давно всё время, спазмировалась со временем и область лопатки слева. От этого постоянное болезненное ощущение, стянутость слева, утомляет и нервирует крайне.

Лечилась всем, чем могла по назначению врачей, в том числе иглорефлексотерапия, массаж, мануальная терапия, миорелаксанты и по неврологии лекарства, но ничего не помогает.

Примерно месяц назад докатилась до нервного срыва. Боль в грудине постоянная, нервозность, раздражительность, психоз, агрессия, рыдания, бессмысленность жизни. Лечусь у психотерапевта. Принимаю сейчас беллатаминал 2 таблетки в день, на ночь феназепам.

Хочу попробовать гомеопатию. Есть ли надежда на улучшения склеродермии (может быть и другие симптомы) от гомеопатии? Посоветуйте, пожалуйста, препараты. Буду очень благодарна за ответ. Мой рост 160 см, вес 52 кг, работаю.

15 июня 2016, 13:09

Ответ: Добрый день. Склеродермия серьёзная болезнь, что и говорить, и влиять на неё непросто. При таких системных заболеваниях чаще всего применяются гомеопатические препараты принадлежащие к группе редкоземельных химических элементов - группа лантаноидов
.

Один из препаратов, с которого можно было бы начать лечение - Эрбиум муриатикум 30с (лат. Erbium chloratum, Erbium muriaticum) - принимать по 3 гранулы 1 раз в неделю на ночь, длительно, или до определения более подходящего гомеопатического средства.

Вопрос: Добрый день, доктор. Спасибо за ответ. Подскажите, какие изменения должны появиться после приёма препарата? На что стоит обратить внимание? Могут ли быть побочные действия?

Если я правильно понимаю, наиболее подходящий препарат будет определяться, если не подойдет назначенный? Можно ли им лечиться одновременно с лекарствами, назначаемыми врачем? Я имею в виду не только склеродермию, но и другие заболевания, описанные выше, а также ОРВИ, ангину и так далее?

20 июня 2016, 14:06

Ответ: Добрый день! Как вы себе представляете побочные действия гомеопатического монопрепарата? Что их может вызвать? Интересующая вас информация есть на этой странице и здесь - почитайте о правилах Геринга.

Медицинский эксперт статьи

Склеродермия редко поражает кожу волосистой части головы. Среди разных её форм в этой локализации по степени убывания возникают линейная склеродермия лобно-теменной области, системная склеродермия, распространённая бляшечная и мелкоочаговая склеродермия, или склероатрифический лишай. Дерматоз чаще встречается у женщин, а линейная его форма - у детей. На волосистой части головы из-за особенностей клинически проявлений склеродермии и наличия волос, стадий эритематозного пятна и уплотнённой бляшки не обнаруживают. Поражение выявляется на завершающей стадии заболевания, когда формируется очаговое атрофическое облысение, или состояние псевдопелады. Поверхность очага поражения становится гладкой, блестящей, спаянной с подлежащими тканями, полностью лишённой волос.

При линейной склеродермии лобной области поражение обычно начинается с волосистой части головы, где оно представлено вертикально расположенной полосой атрофической рубцовой алопеции шириной 1-3 см, спускающейся на кожу лба, в дальнейшем - и на спинку носа, иногда - на верхнюю губу. По форме и расположению атрофический рубец весьма напоминает след, остающийся после удара сабли. В некоторых случаях полосовидная склеродермия лобно-теменной области сопровождается гемиатрофией лица Ромберга. При этом вблизи глаза, в скуловой области или в области нижней челюсти на участках поражения атрофируются все ткани (подкожная жировая клетчатка, мышцы, хрящи и кости черепа). Волосы выпадают не только в области поражённой части скальпа, но и на бровях и веках. Лицо становится асимметричным, поражённая часть - меньше здоровой, кожа на ней - атрофична, дисхромична с многочисленными складками и бороздами. На ЭЭГ у подобных больных на стороне поражения может возникать диффузный нерегулярный ритм мозговых волн.

На скальпе поражение может располагаться изолированно или быть одним из многих очагов распространённой бляшечной склеродермии. Её очаги локализуются главным образом на туловище и конечностях, редко - в области лба и волосистой части головы. Так, Саенко-Любарская В.Ф.(1955) из 36 больных разными формами склеродермии, включая и системные формы, лишь у одной больной обнаружила поражение волосистой части головы и лица. Гусева Н.Г. (1975) у 4-х из 200 больных системной склеродермией наблюдала поражение кожи волосистой части головы по типу дискоидной красной волчанки, проявлявшееся преимущественно очагами рубцовой атрофии с алопецией. Эти изменения предшествовали развитию или выявлению системной склеродермии. Так, у одной из этих больных в 19 лет появился очаг облысения на волосистой коже головы и была диагностирована дискоидная красная волчанка. Через 6 лет у больной появились два новых подобных очага на скальпе, а осенью того же года - вазоспастические явления на руках, затем ногах, общая слабость, миастенический синдром. Была диагностирована системная склеродермия. Проявления на волосистой части головы (атрофическая алопеция) рассматривали (скорее всего, ошибочно) как сочетание системной склеродермии и дискоиднои красной волчанки из-за большого сходства на скальпе клинических проявлений этих заболеваний . Этот пример подтверждает большие трудности в диагностике изолированной склеродермии волосистой части головы. Постановке правильного диагноза могут помочь результаты гистологического исследовани поражённой кожи.

Гистопатологические изменения в значительной степени зависят от длительности существования очага поражения. В начальной, отёчно-воспалительной стадии шиповатый слой эпидермиса мало изменён, обнаруживают вакуольную дистрофию клеток базального, иногда и шиповатого слоя. В дерме отмечаются утолщённые и тесно прилегающие друг к другу коллагеновые волокна, между которыми располагается умеренно выраженный, преимущественно лимфоцитарный инфильтрат, стенки сосудов отёчны. При вовлечении в процесс подкожно-жирового слоя его соединительнотканные перегородки утолщаются из-за воспалительной инфильтрации и новообразования коллагеновых волокон, которые местами полностью ее заменяют. В поздней, склеротической стадии воспалительные явления выражены слабо, эпидермис атрофичен, граница между ним и дермой представляется в виде прямой линии из-за отсутствия сосочкового слоя. Коллагеновые волокна склерозированы, компактны, фибробластов мало; инфильтрат отсутствует, или сохраняется в небольшом количестве периваскулярно. Стенки сосудов утолщены за счёт фиброза, их просветы сужены. Сальные железы и волосяные фолликулы атрофированы. Истончена и подкожно-жировая клетчатка, которая частично замещена склеротической коллагеновой тканью.

Диагностика склеродермии волосистой части головы

Склеродермию волосистой части головы дифференцируют с другими дерматозами, которые в этой локализации приводят к очаговому атрофическокя облысению - состоянию псевдопелады. Кроме дерматозов, которй, чаще других приводят к состоянию псевдопелады, следует также помнить о склеродермиформной базалиоме волосистой части головы, склеродермиформнь проявлениях, возникающих после воздействия некоторых препаратов и трансплантации костного мозга. Метастаз рака внутренних органов в кожу волосистой части головы также может напоминать проявления склеродермии.

Склеродермиформная базалиома является одной из редких и необычной её форм. Локализуется обычно на коже лба, но может поражать также область висков, шеи и волосистую часть головы. Она представляет собой очаг, величиной с монету утолщённую бляшку в виде склерозированной пластины с гладкой, редко - шелушащейся поверхностью, желтовато-воскового цвета с отчётливыми телеангиэктазиями, пронизывающими её поверхность. На волосистой части головы рубцово изменённая поверхность склеродермоформной базалиомы лишена волос и может несколько выстоять над окружающей непоражённой поверхностью кожи. В отличие от других плоских базалиом, при склеродермиформной её разновидности отсутствует характерный периферический валик и нет язвенного распада. Она склонна к длительному медленному периферическому росту. Гистологическое исследование позволяет верифицировать диагноз. Среди мощно развитой стромы, нередко склерозированной и гиалинизированной, видны тонкие тяжи и комплексы, состоящие из компактно расположенных мелких тёмных клеток. Общая картина поражения напоминает скиррозный рак желудка или молочной железы.

Склеродермоподобные проявления в коже описаны как характерный побочный эффект при лечении противоопухолевым антибиотиком блеомицином. На фоне его применения у больных появляются склеродермоподобные узелки и бляшки, иногда - распространённое уплотнение кожи. Часто индурация развивается на кистях, что может приводить к некрозу пальцев, как при акросклеротической форме склеродермии. Через несколько месяцев после отмены препарата заболевание обычно регрессирует.

Инъекции опиоидного аналгетика пентазоцина могут вызывать у алкоголиков и наркоманов локализованный или генерализованный склероз кожи. В ряде случаев фиброз кожи и мышц может сочетаться с кальцинозом подкожной жировой клетчатки и мышечной ткани, иногда также образуются изъязвления в очагах поражения. Лабораторные показатели (кроме увеличения СОЭ) обычно не изменяются.

Склероатрофический лишай волосистой части головы

Лечение больных с псевдопеладой, обусловленной склеродермией

Лечение больных, у которых состояние псевдопелады вызвано изолированной бляшечной склеродермией волосистой части головы или является одним из проявлений распространённой или системной формы заболевания направлено на известные звенья патогенеза склеродермии. Терапия основывается на торможении усиленного биосинтеза аномальных коллагеновых волокон, нормализации микроциркуляции в очагах поражения и уменьшении аутоиммунных сдвигов. Важно исключить или ослабить воздействие у больных факторов, провоцирующих развитие или прогрессирование заболевания и вызывающих в ряде случаев склеродермоподобный синдром, весьма напоминающий проявления склеродермии (диоксида кремния, поливини хлорида, трихлорэтилена, гексахлорэтана, бензола, толуола, ксилола, искусственных смол, нефти, дизельного масла, парафина, силикона, загрязнённого растительного масла - денатурированного рапсового масла и др.). Поэтому также следует избегать воздействия некоторых лекарственных препаратов (блеомицина, пентазоцина), вакцин, сывороток, ультрафиолетового облучения и проникающей радиации, переохлаждения, механических травм, гормональных расстройств, санировать очаги инфекции. Бляшечная склеродермия спустя месяцы и годы может трансформироваться в системную форму

- Марина Викторовна, многие считают волосы и ногти эстетикой, не подозревая, что порой они кричат о проблемах в организме. О каких чаще?

- Проблема выпадения волос сегодня стоит остро, еще 20 лет назад такого количества жалоб не было. Чаще обращаются женщины: расчесываются - и вся ванная усыпана волосами. Причины в первую очередь эндокринологические: роды, выкидыши, прерывание беременности, нарушение функции щитовидной железы.

Или, например, женщина принимала гормоны по поводу гинекологического заболевания. Их отмена, как и назначение, тоже может привести к выпадению волос, как назначение или отмена противозачаточных препаратов.

Среди причин также острый или хронический стресс. Например, страшное событие, неурядицы в семье или на работе. Еще волосы выпадают после наркоза, заболеваний с высокой температурой, при злокачественных опухолях, о которых человек пока не знает. Особенно часто - при лейкозах, опухолях желудка, кишечника, печени.

У пациентки с сильным зудом туловища и усиленным выпадением волос диагностировали рак печени. Пациенты с впоследствии выявленным лейкозом жаловались на выпадение волос и чувствительность, даже болезненность кожи головы .

Были случаи, связанные со спортивным питанием: у мужчин выпадали волосы в области бороды. Они спорили, что спортивное питание здесь ни при чем. Но когда его отменяли - волосы отрастали.

- Еще лет 20 назад почти не обращалась молодежь, сегодня - просто катастрофа. Я связываю это с качеством продуктов, ускорением образа жизни. Пытаясь адаптироваться к постоянному напряжению, организм не расслабляется.

Выпадение волос усиливается из-за постоянных диет, когда человек недополучает витамины и микроэлементы. Однажды пришла молодая девушка. Оказалось, за два месяца она потеряла 30 килограммов.

Безбелковая пища, большие кровопотери во время менструаций, как следствие - хроническая недостаточность железа и ферритина, головокружения - и все это может приводить к выпадению волос. Кожа, волосы, ногти - это зеркало организма.

- Большинство авторов связывает выпадение волос с дефицитом витамина D. Фото: Святослав ЗОРКИЙ

До сих пор многие трихологи назначают пациентам витамины А и Е. Но стало известно, что гипервитаминоз витамина А приводит к усиленному выпадению волос. Как и воспалительные заболевания волосистой части головы.

Раньше я говорила, что псориаз волосистой части головы не провоцирует выпадение волос. Сейчас считаю иначе. Последние лет восемь наблюдаю себорейные формы псориаза головы у женщин - почти все приходят без волос.

Важно отличить его от себорейного дерматита, который исчезает после мытья головы шампунем с кетоконазолом. Также волосы выпадают от приема некоторых антибиотиков, статинов, гормональных и психотропных препаратов, антидепрессантов, препаратов от давления. Если так - ищите аналог, меняйте препарат на более подходящий.

- Что делать человеку, у которого начали усиленно выпадать волосы?

- Вначале врач должен выяснить всю картину: были ли операции, стрессы, какие лекарства принимает, где работает, какой образ жизни ведет. Важно, и как часто принимает противоглистные препараты. Если в семье есть животные - раз в четыре месяца нужно пить таблетку. Без животных - раз в полгода.

- Но таблетки от глистов тоже приводят к выпадению волос - такой побочный эффект.

Еще при выпадении волос играют роль головные боли. Бывают такие мигрени, при которых нарушается микроциркуляция сосудов, волосистой части головы не хватает питания. Тут нужны сосудорасширяющие препараты или те, что усиливают кровоснабжение сосудов головного мозга.

- Получается, выпадение волос может провоцировать даже шейный остеохондроз и зажимы нервных корешков?

- Да, они могут провоцировать диффузное поредение волос, головные боли. При выпадении волос можно сделать МРТ, в обязательном порядке проверить щитовидку - сдать анализ на гормоны (Т3, Т4, ТТГ), сделать УЗИ .

- Насколько эффективно лечение выпадения волос физиопроцедурами?

- Постричься - не поможет, острый перец можно втирать только на определенные очаги, под контролем врача, чтобы не вызвать раздражения и не спровоцировать выпадение волос еще сильнее.

Результаты последних исследований противоречивы, но большинство авторов связывает выпадение волос с дефицитом витамина D. Витамин С тоже важен - еще и потому, что участвует в усвоении железа.

По витамину Е и цинку данные неоднозначны. А вот селен, уже доказано, токсичен и может, наоборот, вызывать выпадение волос.

- То есть стоит нарастить волосы у парикмахера? Ведь если не дано, как ни приумножай, а копны не получишь.

- Если волосы падают, наращивание волос лишь усугубит проблему. Да, бывают генетически слабые волосы. Тогда важно сохранить то, что имеешь. Таким девочкам я отменяю термобигуди, плойки, фен - только в экстренных ситуациях и только холодный воздух. Помогают хорошие шампуни, стимулирующие рост волос, также помогают маски.

Я рекомендую в том числе домашние маски. Столовую ложку подогретого оливкового или репейного, кокосового или арганового масла смешать с желтком, добавить столовую ложку водки (если волос сухой) или коньяка (для жирных волос). Плюс чайную ложку меда, разогретого на водяной бане, один миллилитр витамина В1 и В6 (по ампуле). Перемешать, втереть в волосистую часть головы, накрыть пленкой, теплым полотенцем и подождать два часа. Маску наносить на грязные волосы, повторять раз в неделю. После волосы промыть шампунем, затем можно нанести сыворотку для роста волос.

- Плохие ногти всегда идут рядом с проблемными волосами?

- Не обязательно, но в основном те причины выпадения волос, которые я перечислила выше, влияют и на состояние ногтей. Очень влияют патологии желудка и кишечника.

При колитах, гастритах, язвенных болезнях желудка и 12-перстной кишки развивается ониходистрофия - ногти истончаются, ломаются, слоятся. Если моете посуду моющими средствами и без перчаток - не ждите хороших ногтей.

После 55 лет в организме женщин и вовсе уменьшается количество эстрогенов, часто выпадения волос не избежать, как и проблем с ногтями - развивается ониходистрофия, некоторые путают ее с грибковой инфекцией.

- Помочь могут только гормоны?

- Я назначаю витаминные препараты, продукты с фитоэстрогенами: например, природные эстрогены - соевое молоко и соевые сливки, они продаются в отделах здорового питания. Если ногти начинают бугриться - помогают сосудистые препараты и физиопроцедуры: например, лазерные процедуры на ногтевые пластинки. А также питательные кремы, маски, контрастные ванночки - по минуте холодная и горячая вода. Или ванночки с морской солью: одна столовая ложка соли на литр воды (15 минут при температуре 37 градусов). После массажными движениями втирать питательный витаминизированный крем в ногтевую пластинку, захватывая ростковую зону. Можно втирать аргановое, льняное или кокосовое масло.

- А белые поперечные полосы на ногтях о чем говорят?

- О нехватке витаминов - это может быть нехватка витамина D, возможно, цинка или витамина С. При проблемах с ногтями и волосами советую больше растительной пищи и поменьше консервантов. Лучше хлеб грубого помола, горсть белых тыквенных семечек, любая печень и рыба, цитрусовые, молочные продукты, бобовые - горох, фасоль, боб, чечевица, кукуруза.

От стресса помогают прогулки на свежем воздухе, бассейн, сауна. Не замыкайтесь в себе, идите в люди, получайте позитивное общение. Помогает театр, музыка - побольше положительных эмоций.

- Во Фрунзенском и Московском районах Минска очень хлорированная вода. Это влияет на качество волос и ногтей?

- Да, и наш кожно-венерологический диспансер тоже в этой зоне. И волосы страдают, истончаются, и кожа, и дышим мы этой хлоркой.

Девочки-студентки, приехавшие из деревень - у нас и медуниверситет, и общежитие в этой зоне, - когда поселяются, приходят ко мне с себорейным дерматитом. Кожа краснеет и сохнет, волос начинает падать…

К сожалению, причину некоторых ситуаций с выпадением волос так и не удалось выяснить. Однажды консультировала девочку 16 лет, из другого города. Анализы в норме, все методы лечения не давали результатов. Оказалось, волосы выпали осенью, а за несколько недель до этого девочка сделала прививку от гриппа. Больше списать было не на что.

Тем более был еще один подобный случай, когда после такой прививки у мальчика семи лет началось поражение кожного покрова. Диагностировали псориаз, мальчик долго лежал у нас в стационаре, на одном из самых мощных препаратов. Слава Богу, он выздоровел. Каждый организм индивидуален, и неизвестно, как отреагирует на то или иное вмешательство.

- Да, меняется гормональный фон, с возрастом надо намного внимательнее относиться к себе. Волосы становятся более ослабленными, поэтому любое агрессивное воздействие - табу. Не стоит жалеть денег на сбалансированное питание, качественные продукты, на витамины, на питательные маски, хорошую краску. Как можно меньше вредного воздействия - пенок, лаков, термобигуди, чрезмерно горячего воздуха фена.

- Стало известно, что гипервитаминоз витамина А приводит к усиленному выпадению волос. Фото: Святослав ЗОРКИЙ

И не тяните волосы после мытья полотенцем, просто промокните. Это как с кожей лица, которая растягивается и быстрее старится. Почему, вы думаете, актрисы так часто делают пластику лица? Потому что кожа лица не выдерживает ежедневного агрессивного грима. То же самое и с нашими волосами - все имеет свой резерв прочности, который с годами уменьшается.

Марина Викторовна Качук - врач-дерматовенеролог, кандидат медицинских наук, доцент. Окончила Минский медуниверситет, стаж работы - с 1978 года. Работает на кафедре кожных и венерических болезней БГМУ на базе Городского кожно-венерологического диспансера. Член Белорусского научно-медицинского общества дерматовенерологов. Имеет научное изобретение, 7 монографий, 356 научных работ.

ЧИТАТЬ ТАКЖЕ

Шея убивает в разы чаще, чем рак!

За последнее десятилетие существенно расширились представления о системных заболеваниях соединительной ткани, среди которых второе место по частоте занимает склеродермия.

За последнее десятилетие существенно расширились представления о системных заболеваниях соединительной ткани, среди которых второе место по частоте занимает склеродермия. Заболевание характеризуется системным прогрессирующим поражением соединительной ткани с преобладанием фиброзно-склеротических и сосудистых изменений по типу облитерирующего эндартериита с распространенными вазоспастическими расстройствами [7, 12].

Несмотря на отсутствие официальных статистических данных, можно утверждать, что больных с таким аутоиммунным заболеванием, как очаговая склеродермия, становится все больше и протекает это заболевание агрессивнее [15]. Возможно, это связано с несоблюдением норм диспансеризации и сроков лечения [11].

ОСД, так же как и ССД, чаще болеют лица женского пола, например, девочки болеют чаще мальчиков более чем в 3 раза, а женщины в возрасте 40–55 лет составляют 75% больных склеродермией [21]. Заболевание может возникать в любом возрасте, даже у новорожденных, начинаясь обычно без каких-либо субъективных ощущений и нарушения общего состояния. В связи с тенденцией растущего организма к распространению патологии, к выраженным сосудистым реакциям у детей это заболевание часто имеет склонность к обширному поражению, хотя в ранние сроки может проявляться единичными очагами.

Патогенез склеродермии связывают главным образом с гипотезами обменных, сосудистых и иммунных нарушений. На возникновение ОСД влияют также нарушения вегетативной нервной системы и нейроэндокринные расстройства. Принято рассматривать ограниченную склеродермию как своеобразное аутоиммунное заболевание, в основе которого лежат аутоиммунные и воспалительные реакции на различные антигены. В. А. Владимирцев и соавт. (1982) считают, что повышенный уровень коллагеновых белков, являясь источником активной антигенной стимуляции, создает фон, на котором при генетической предрасположенности реализуются аутоиммунные реакции. Возникающий порочный круг взаимовлияния лимфоидных и коллагенсинтезирующих клеток ведет к прогрессированию фиброзного процесса [6]. Установленные нарушения гуморального и клеточного иммунитета у больных склеродермией чаще регистрировались у женщин. Клеточный иммунитет у женщин, в отличие от его гуморального звена, менее активен по сравнению с мужским. Снижение клеточного иммунитета, особенно его супрессорного звена, при повышении активности гуморального иммунитета приводит к тому, что у женщин гораздо чаще, чем у мужчин, развивается аутоиммунный процесс. Прослеживается связь склеродермии с беременностью и менопаузой [21]. В последние годы появились исследования об участии эстрогенов и прогестерона, а также некоторых других гормонов в реакциях синтеза коллагена и других компонентов соединительной ткани. Особое патогенетическое значение при склеродермии придают изменениям микроциркуляции, которые наиболее выражены в период менопаузы. В их основе лежат поражения преимущественно стенок мелких артерий, артериол и капилляров, пролиферация и деструкция эндотелия, гиперплазия интимы [3, 5, 12, 16, 20]. До сих пор обсуждается вопрос о роли наследственности в развитии ОСД. По данным Furst A. (2004) коренные индейцы штата Оклахома в 8 раз чаще болеют склеродермией, чем другие жители Соединенных Штатов. Также более подвержены данной болезни чернокожие люди, они чаще заболевают в детском возрасте и имеют более распространенный процесс по сравнению с белокожими. Однако исследования, проведенные тем же автором, установили, что всего 6% близнецов одновременно болеют склеродермией, и это недостаточно высокий процент заболеваемости среди близнецов, чтобы утверждать чисто генетическую этиологию болезни.

Противоречия данных литературы, вероятно, обусловлены тем, что характер и выраженность иммунологических, эндокринных и обменных сдвигов в значительной степени зависят от течения заболевания в целом и от степени поражения индивидуально [8].

До настоящего времени многие исследователи продолжают поддерживать инфекционную теорию возникновения склеродермии. Развитие склеродермии может быть связано с перенесением таких заболеваний, как грипп, ангина, скарлатина, пневмония. Отдельные авторы рассматривают распространенную склеродермию как позднее проявление боррелиоза (син.: иксодовый клещевой боррелиоз, Лайма болезнь), что подтверждается определением у некоторых больных (особенно бляшечной и склероатрофическими формами) высокого титра иммуноглобулиновых антител к боррелиям Бургдорфера и поразительно быстрым улучшением после лечения заболевания пенициллином. S. Вucher, основываясь на результатах иммунологических исследований и обнаруженных в замороженных биоптатах спирохетоподобных структур, посчитал это подтверждением спирохетной теории возникновения склеродермии [9, 18]. Проведенные наблюдения установили различные кожные проявления Лайм-боррелиоза: бляшечная форма склеродермии (98%), атрофодермия Пазини–Пьерини (80%), анетодермия и хронический атрофический акродерматит (100%) и редко — склероатрофический лихен [4, 9, 16, 18].

В противовес приведенным данным многие исследователи склонны расценивать случаи ограниченной склеродермии с большим титром антител к боррелиям и выявление спирохет — как боррелиоз, протекающий под маской ограниченной склеродермии, а склерозирование кожи — как псевдосклеротические изменения, но ни в коем случае не как проявления истинной склеродермии. По мнению Н. С. Потекаева и соавт. (2006), патогенетическая связь ОСД с болезнью Лайма, также как и атрофодермии Пазини–Перини, синдрома Перри–Ромберга лишь предполагается [17]. Для подтверждения наличия болезни Лайма у больного со склеродермическими очагами целесообразно определение специфических антител в сыворотках больных методами непрямой реакции иммунофлюоресценции (НРИФ), полимеразной цепной реакции (ПЦР), а также выявление боррелий в биоптатах кожи из очагов поражения методом серебрения [9, 18].

Несмотря на разнообразие теорий возникновения ОСД, ни одна из них не раскрывает инициальную причину и взаимодействие факторов патогенеза склеродермического процесса. Наиболее интересными представляются исследования некоторых показателей кальциевого обмена, проведенных Болотной Л. А. и соавт. (2004). Авторы на основании полученных результатов сделали вывод, что изменения кальция и магния, выявленные на всех этапах ОСД, имеют патогенетическое значение. Степень этих расстройств находится в прямой зависимости от активности, формы и длительности дерматоза. Дефект функций клеточных мембран может обуславливать накопление кальция в разных клетках больных ОСД и усиливать синтетическую активность фибробластов, сужение сосудов микроциркуляторного русла, стимуляцию лимфоцитов. Гипомагниемия, выявленная у данных больных, способствует дестабилизации клеточных мембран и может быть одной из причин накопления кальция в эритроцитах, а также обуславливать нарушение функции ряда ферментов [4].

Единой общепринятой классификации ОСД не существует, на наш взгляд, более приемлема классификация С. И. Довжанского (1979), в которой наиболее полно представлены все клинические формы ОСД:

Более редкой разновидностью ограниченной склеродермии является полосовидная (линейная), наблюдаемая обычно у детей. Отличие от бляшечной склеродермии заключается только в очертаниях очагов — они имеют вид полос и располагаются обычно на конечностях и по саггитальной линии на лбу (напоминают рубец от удара саблей).

Другая разновидность склеродермии — лихен склероатрофический (склеродермия каплевидная, болезнь белых пятен, лишай белый Цумбуша). Предполагают, что он может являться атрофической формой красного плоского лишая, или крауроза; не исключается самостоятельность дерматоза. Однако часто наблюдается сочетание бляшечной склеродермии и склероатрофического лихена, что говорит о единстве этих клинических форм. Высыпания при склероатрофическом лихене представлены мелкими рассеянными или сгруппированными белесоватыми пятнами, иногда с ливидным оттенком, размерами 0,5–1,5 см, чаще локализующиеся на коже туловища и шее, а также на любом участке кожного покрова. Нередко заболевание развивается у девочек и молодых женщин в области половых органов. Встречаются распространенные формы склероатрофического лихена и атипичные варианты; буллезная и телеангиоэктатическая [2, 10, 19]. Для буллезной формы характерно образование пузырей с плотной покрышкой и серозным содержимом. Пузыри могут вскрываться, обнажая эрозии, или ссыхаться в плотную серозную корку. Пузыри свидетельствуют о прогрессировании атрофического процесса, и если на их месте впоследствии образуются эрозии и язвы, процесс трудно поддается терапии. При телеангиоэктатической форме на участках белесоватой атрофии кожи образуются телеангиоэктазии [12].

Склероатрофический лихен вульвы (САЛВ) считается редким заболеванием, однако у детей заболевание встречается не столь редко, как это следует из данных зарубежной литературы. Большинство детей (70%) заболевает в возрасте до 10–11 лет, т. е. до начала пубертатного периода. САЛВ считается заболеванием с неизвестной этиологией и патогенезом, некоторые авторы отмечают участие гормонального фактора в его патогенезе. В частности, Е. А. Бурова (1989) указывает на ведущую роль дисгормональных нарушений в системе гипофиз — надпочечники — яичники. Клиническая картина САЛВ представлена образованием небольших склероатрофических очагов беловато-сероватого цвета, иногда с перламутровым оттенком, блеском, точечными углублениями, фолликулярным кератозом, сиреневым краем. Атрофические изменения наиболее выражены при локализации в области вульвы. Для девочек с САЛВ в связи с низким уровнем эстрогенов характерны более поздние сроки полового созревания, менструальная дисфункция [2, 5, 10, 19].

Атрофодермия Пазини–Пьерини характеризуется немногочисленными пятнами, которые располагаются преимущественно на спине и имеют, как правило, большие размеры (до 10 см и более) и часто неправильные очертания. Заболевание является как бы переходной формой между бляшечной склеродермией и атрофией кожи. Эта разновидность обычно наблюдается у молодых женщин. Высыпания — в виде синевато-фиолетовых пятен с гладким, слегка западающим центром, но без феномена проваливания пальца или грыжевидного выпячивания. Иногда вокруг пятна видно сиреневое кольцо. Характерным признаком этой формы ОСД является длительное отсутствие уплотнения в начале заболевания. В ряде случаев отчетливо выражена пигментация. Одновременно с клиническими проявлениями атрофодермии Пазини–Пьерини могут наблюдаться типичные проявления ОСД [2, 10, 19]. Хотя высказывается мнение, что атрофодермия является самостоятельным заболеванием, все же, по-видимому, правильнее рассматривать ее как клиническую разновидность ОСД, тем более что в ряде случаев атрофия и гиперпигментация предшествуют развитию склероза, который все же появляется на бляшках атрофодермии лишь через несколько лет. Отличие идиопатической атрофодермии от бляшечной склеродермии состоит в том, что при атрофодермии поражается главным образом кожа туловища, а не лица и конечностей, а сам процесс развивается длительно (в течение нескольких лет), очаги поражения представляют собой бляшки почти без уплотнения, синевато-коричневого цвета без лилового кольца по периферии. Полного регресса атрофодермии не наблюдается, в то время как очаг бляшечной склеродермии может исчезнуть полностью (при вовремя начатом лечении) или после него остается легкая атрофия или стойкая пигментация [2, 10, 19].

Одним из редких проявлений склеродермии является гемиатрофия лица Парри–Ромберга — заболевание, характеризующееся прогрессирующей атрофией только одной половины лица, проявляющееся дистрофическими изменениями кожи и подкожной клетчатки, в меньшей степени — мышц и лицевого скелета. Общее состояние больных, как правило, остается удовлетворительным, главной жалобой является косметический дефект в области лица. По данным литературы, среди больных преобладают женщины. В большинстве наблюдений заболевание развивается в возрасте от 3 до 17 лет. Одинаково часто отмечается левосторонняя и правосторонняя локализация процесса. Как правило, заболевание имеет длительное, хроническое течение. Активная стадия длится в основном до 20 лет, в некоторых наблюдениях — до 40 лет. Первыми признаками заболевания являются локальные изменения кожи лица, которая вскоре приобретает желтоватый или синюшный оттенок. Постепенно развивается уплотнение кожи в очагах. В дальнейшем в местах уплотнения кожа атрофируется; с течением времени атрофические изменения прогрессируют с вовлечением в процесс подкожной жировой клетчатки и мышц лица. Наиболее выраженными и частыми признаками поражения кожи являются резкое ее истончение, морщинистость, гиперпигментация диффузного или очагового характера. В атрофированных участках кожи отсутствует рост волос. У больных страдает не только кожа, но и подлежащие мягкие ткани, что, как правило, приводит к грубейшей деформации лица в виде значительной асимметрии его правой и левой половины, наиболее выраженной при дебюте заболевания в раннем детском возрасте. Костные структуры тоже поражаются, если гемиатрофия возникает до окончания их роста. У части больных наблюдается атрофия половины языка. Имеются клинические наблюдения развития прогрессирующей гемиатрофии лица как проявление терминальной стадии у больных с агрессивным течением полосовидной склеродермии на лице. В литературе приводятся данные о результатах обследования больных склеродермией, у 16,7% из которых в последующем развилась лицевая гемиатрофия. Такие случаи дают основание предполагать, что гемиатрофия Ромберга является неблагоприятным вариантом течения ОСД [1].

Диагностика ограниченной склеродермии может представлять определенные трудности, особенно в начальной стадии заболевания. Дифференциальный диагноз ОСД проводят с витилиго, краурозом, недифференцированной формой лепры, синдромом Шульмана.

В начале развития бляшечной склеродермии, когда уплотнение еще не выражено и имеется только обесцвеченное пятно, процесс может напоминать витилиго или депигментированное пятно при недифференцированной лепре. При витилиго пятна имеют более четкую границу, которая хорошо видна при наличии гиперпигментированной зоны. Поверхность пятен гладкая, без признаков атрофии и шелушения. Пятна витилиго сохраняются довольно длительно без уплотнения.

При недифференцированной лепре изменения на коже характеризуются пятнистыми высыпаниями. Последние могут быть эритематозными, различных оттенков (от розового до синюшного) и гипопигментированными. В области пятен болевая, тактильная и температурная чувствительность снижена.

Труднее дифференцировать линейную склеродермию от линейно расположенного келлоидоподобного невуса. Отличительным признаком может служить обнаружение келлоидоподобного невуса в первые месяцы жизни и его длительное существование без выраженных изменений на протяжении многих лет.

Крауроз вульвы может в известной мере напоминать склеродермию, в частности склероатрофический лихен, поскольку при этом заболевании поверхность пораженных участков сухая, блестящая, плотная. Однако при краурозе вульвы имеются интенсивный зуд и телеангиоэктазии. В дальнейшем развиваются атрофия малых и больших половых губ, лейкоплакия и, нередко, рак. Крауроз полового члена проявляется в виде хронической атрофии и сморщивания головки полового члена и внутреннего листка крайней плоти, тогда как склеротические изменения крайней плоти и головки полового члена вызывают фимоз и сужение отверстия мочеиспускательного канала. В противоположность краурозу вульвы, при поражениях полового члена зуд отсутствует и болезнь не осложняется раком.

Синдром Шульмана (син.: эозинофильный фасциит, диффузный фасциит с гипергаммаглобулинемией и эозинофилией). Под этим заболеванием понимают диффузное склеродермоподобное уплотнение кожи, утолщение мышечной фасции, инфильтрацию ее эозинофилами, лимфоцитами и плазматическими клетками. Очаги локализуются чаще на конечностях и приводят к сгибательным контрактурам. Дифференциальными признаками, характерными для синдрома Шульмана, служат отсутствие фиолетового венчика вокруг очага уплотнения и атрофии кожи, а также наличие болевого синдрома и эозинофилия в периферической крови [2, 10, 19].

При локализации очага склеродермии на лице нужно помнить о такой редкой разновидности опухоли, как склеродермоподобная форма базалиомы, при которой патогномоничный для базалиомы узелок медленно увеличивается в размерах, трансформируется в плотную, слегка возвышающуюся над поверхностью кожи бляшку цвета слоновой кости с восковидным блеском, в центральной части которой видны телеангиоэктазии. Границы очага резкие, очертания округлые или неправильные, размеры от 1 до 3 см и более. Эта форма представляет трудность для диагностики, если игнорировать имеющиеся по периферии очага узелки, патогномоничные для базалиомы.

Лечение. Терапия ОСД должна быть многокурсовой и многокомпонентной. При активном процессе количество курсов должно быть не менее 6, с интервалом 1–2 месяца; если процесс стабилизировался, интервал между курсовым лечением увеличивается до 4 месяцев; при остаточных клинических проявлениях и в целях профилактики проводится терапия 2–3 раза в год препаратами, улучшающими микроциркуляцию.

При активном процессе в лечение ОСД следует включать следующие группы препаратов:

При единичных очагах поражения можно ограничиться назначением витамина В12 в свечах и фонофореза с Лидазой, Ронидазой, трипсином, хемотрипсином (№ 7–10). Местное лечение ОСД должно состоять из аппликаций наружных средств и физиотерапии. В топической терапии ОСД обычно используются следующие мази: Гепариновая, Гепароид, Троксовазиновая, Бутадионовая, Теониколовая. Препаратами выбора топической терапии являются Димексид, Унитиол, Ронидаза, трипсин, химотрипсин, Лидаза, которые могут применяться в виде аппликаций или вводиться в очаги поражения с помощью электро- и фонофореза. Ронидазу применяют наружно, нанося ее порошок (0,5–1,0 г) на смоченную физиологическим раствором салфетку. Накладывают салфетку на очаг поражения, фиксируя бинтом в течение полусуток. Курс аппликаций продолжают 2–3 нед. Рекомендуется назначать ультрафонофорез Купренила и Гидрокортизона на очаги поражения. При ОСД применяют также магнитотерапию, вакуум-декомпрессию, низкоинтенсивную лазеротерапию. В конце курса терапии можно присоединить массаж очагов поражения. При спаде активности процесса — сероводородные и родоновые ванны [10, 19, 20].

В последние годы широкое применение при лечении различной патологии получила гипербарическая оксигенация (ГБО), способствующая более интенсивному обогащению тканей кислородом, который при повышенном давлении может оказывать также противомикробное действие, особенно в отношении анаэробных микроорганизмов. ГБО увеличивает метаболическую активность митохондрий и их способность к регенерации, нормализует окисление липидов, повышает уровень утилизации кислорода тканями в связи с активацией аэробных процессов в очагах поражения, улучшает микроциркуляцию. На целесообразность использования ГБО при склеродермии указывают ряд авторов [3, 13].

Многие авторы рекомендуют плазмозамещающие препараты декстрана (Декстран, Реомакродекс) [3, 10, 16]. Однако, на наш взгляд, к такой терапии следует прибегать при распространенных, быстропрогрессирующих формах ОСД.

Нами не отмечено значительного эффекта от лечения гормонами, анаболиками и препаратами хинолинового ряда.

В заключение хочется подчеркнуть, что к лечению больных ОСД нужно подходить индивидуально в зависимости от стадии процесса, распространенности, наличия сопутствующих заболеваний. Необходимо объяснить больному целесообразность длительной терапии, тщательного обследования и профилактического лечения.